Slide 1

dr. Ucok martin, SpP

Pendahuluan PPOK adalah penyakit kronis dengan progresifitasnya lambat yang ditandai oleh hambatan aliran udara yang tidak sepenuhnya reversibel WHO memperkirakan 210 juta orang menderita PPOK diseluruh dunia. Lebih dari 3 juta orang meninggal pada tahun 2005, ini sama dengan 5% dari seluruh kematian pada tahun itu.Systematic review dan meta-analysis peneltian yang dilakukan di 28 negara dari tahun 1990 sampai tahun 2004 dan penelitian tambahan dari Jepang, memberikan bukti bahwa prevalensi PPOK lebih tinggi pada perokok dan eks-perokok dibanding bukan perokok, umur diatas 40 tahun dibanding dibawah 40 tahun dan laki-laki dibanding perempuan.

DEFENISIPenyakit Paru Obstruksi Kronik (PPOK)penyakit paru yang dapat dicegah dan diobati, ditandai oleh hambatan aliran udara yang tidak sepenuhnya reversibel, bersifat progresif dan berhubungan dengan respon inflamasi paru terhadap partikel atau gas yang beracun/berbahaya, disertai efek ekstraparu yang berkontribusi terhadap derajat berat penyakit. (PDPI, 2011).COPD : a common preventable and treatable diasease, is characterized by persistent airflow limitation that is ussually progressive and associated with an enhanched chronic inflammatory response in the airways and the lung to noxious particles or gases. Exacerbation and comorbidities contribute to overall severity in individual patients.(GOLD 2014) Bronkitis kronik dan emfisema tidak dimasukkan defenisi PPOK karena:Emfisema merupakan diagnosis patologiBronkitis kronik merupakan diagnosis klinisselain itu keduanya tidak selalu mencerminkan hambatan aliran udara dalam saluran napas. Pada bronkitis kronik terdapat pembesaran kelenjar mukosa bronkus, metaplasia sel goblet, inflamasi, hipertrofi otot polos pernapasan serta distorsi akibat fibrosis.

Emfisema ditandai oleh pelebaran rongga udara distal bronkiolus terminal, disertai kerusakan dinding alveoli. Secara anatomik dibedakan tiga jenis emfisema:Emfisema sentriasinar, dimulai dari bronkiolus respiratori dan meluas ke perifer, terutama mengenai bagian atas paru sering akibat kebiasaan merokok lamaEmfisema panasinar (panlobuler), melibatkan seluruh alveoli secara merata dan terbanyak pada paru bagian bawah

Emfisema asinar distal (paraseptal), lebih banyak mengenai saluran napas distal, duktus dan sakus alveoler. Proses terlokalisir di septa atau dekat pleura

FAKTOR RISIKO

1.Faktor lingkungan / Environmental factors :1.1Merokok (Smoking)Merokok merupakan faktor risiko yang paling penting, riwayat merokok lebih dari 20 bungkus pertahun merupakan indikasi yang kuat untuk terjadinya PPOK. Paparan asap rokok terhadap perokok pasif sama berbahayanya dengan perokok aktif.

1.2 Polusi Udara (Environmental pollution)Polusi udara (ourdoor dan indoor polution) juga paparan asap rokok dan debu meningkatkan risiko PPOK. Pemakaian bahan bakar biomass pada negara berkembang, untuk pemanas dan memasak menyebabkan pencemaran udara yang bermakna dan hal ini mendorong terjadinya PPOK terutama pada wanita.

1.3 Paparan lingkungan kerja Paparan debu batubara, silika dan emas, asap, uap las dan bahan kimia dalam pekerjaan meningkatkan risiko PPOK.

1,4 InfeksiInfeksi bronkopulmonal berulang semasa anak anak menghambat berkembangnya fungsi paru secara maksimal pada dewasa muda yang membuat seseorang rentan terhadap PPOK dimasa datang.

2. Faktor Pejamu / Host factors2.1. Faktor GenetikPenyakit herediter defisiensi 1 antitrypsin berat, suatu penghambatan sirkulasi sebagian besar serum protease yang mengakibatkan emfisema. Pasien dengan riwayat keluarga menderita penyakit paru paru dengan adanya hambatan aliran udara dan usia relatif muda (kurang dari 40 tahun) harus di evaluasi 2.2. Hiperreaktifitas Saluran Napas (Airway hyper-reactivity)Hiper-responsif saluran napas adalah faktor risiko PPOK, tetapi mekanismenya belum jelas.

2.3. Kegagalan perkembangan paru (Impaired lung growth)Pada orang orang yang kekurangan protein dan antioxidan seperti vitamin A, C dan E. Bayi yang lahir prematur juga rentan terjadi.2.4. Jenis Kelamin (Gender)Laki - laki lebih banyak menderita PPOK karena prevalensi merokok yang lebih tinggi pada laki laki dari pada wanita

PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGIMerokok menyebabkan respon inflamsi pada paru paru perokok, hal ini merupakan respon alamiah dari tubuh saat menghirup zat irritan.

Pada 15% - 20% perokok terjadi respon yang sangat hebat tanpa diketahui sebabnya. Inflamasi pada akhirnya menyebabkan destruksi jaringan, kerusakan mekanisme pertahanan yang secara normal mencegah atau mengurangi destruksi dan gangguan pada repair mechanisms (mekanisme perbaikan). PATOGENESISINHALASI BAHAN BERBAHAYAINFLAMASIMEKANISME PERBAIKANMEKANISME PERLINDUNGANKERUSAKAN JARINGAN PARUPENYEMPITAN SALURAN NAPAS DAN FIBROSISDESTRUKSI PARENKIMHIPESEKRESI MUKUS`Ada dua mekanisme lainnya yang berkontribusi pada patogenesis PPOK yaitu ketidakseimbangan proteinases dan antiproteinases di paru-paru dan stres oksidatif. Merokokmenginduksi inflamasi dan meningkatkan keluarnya proteinase yang akan dihambat oleh antiproteinase untuk mencegah cedera parenkim.Pada PPOK produksi antiproteinase tidak kuat menetralisasi efek prot tsb.

STRES OKSIDATIFpeningkatan pajanan oksidan disertai menurunnya kapsiti antioksidan sehingga ketidakseimbangan antioksidan.Normalnya sel parenkim paru dilindungi oleh antioksidan intraseluler dan membran penyapu radikal (radical scavenger), pelapis permukaan epitel yang mengandung antioksidan.

Stres oksidatif akan merusak antiprotease 1-Antitripsin dan SLPI serta meningkatkan pajanan jumlah oksidan terhadap antioksidan.

Mekanisme Inflamsi pada PPOK. Asap rokok (dan iritan lainnya) mengaktifkan makrofag di saluran napas dan melepaskan neutrophil chemotactic factor termasuk IL-8 dan LTB4. Sel sel ini kemudian melepaskan proteases yang merusak jaringan connective di parenkim paru yang mengakibatkan emfisema dan hipersekresi mukus. Enzim ini secara normal di netralkan oleh protease inhibitors, termasuk 1 antitrypsin, SLPI dan TIMP. sel T cytotoxic (CD8) mungkin terlibat dalam destruksi dinding alveolar. Fibroblast diaktivasi oleh growth factors yang dilepaskan dari makrofag dan sel epitel. CTG : Connective tissue growth factor, COB : Chronic Obstructive Bronchiolitis.

19

DIAGNOSIS

Gejala PPOK meliputi :BatukTerjadi batuk kronisAwalnya intermiten (biasanya pagi hari) tetapi kemudian setiap hariMemburuk secara progresifBatuk kronik pada PPOK bisa tidak produktifSputumAwalnya produksi sputum pagi hariKemudian produksi sputum bisa datang sepanjang hariSputum biasanya lengket, mukoid dan jumlahnya sedikitPerubahan warna sputum (purulen) dan pertambahan volume mengindikasikan infeksi eksaserbasi.

Sesak NapasBiasanya progresif dan cenderung menjadi persistenAwalnya sesak napas terjadi selama beraktivitas (naik tangga)Seiring dengan progresivitas penyakit, aktivitas ringan memicu sesak napas dan pada akhirnya pada keadaan istirahat pasien juga mengalami sesak napas.

Diagnosis PPOK di tegakkan berdasarkan :

A. Gambaran klinis a. Anamnesis b. Pemeriksaan fisisB. Pemeriksaan penunjangPemeriksaan rutinPemeriksaan khusus

a. AnamnesisRiwayat merokok atau bekas perokok dengan atau tanpa gejala pernapasanRiwayat terpajan zat iritan yang bermakna di tempat kerjaRiwayat penyakit emfisema pada keluargaTerdapat faktor predisposisi pada masa bayi/anak, mis berat badan lahir rendah (BBLR), infeksisaluran napas berulang, lingkungan asap rokok dan polusi udaraBatuk berulang dengan atau tanpa dahakSesak dengan atau tanpa bunyi mengi

b. Pemeriksaan fisisPPOK dini umumnya tidak ada kelainanInspeksiPursed - lips breathing (mulut setengah terkatup mencucu)Barrel chest (diameter antero - posterior dan transversal sebanding)Penggunaan otot bantu napasHipertropi otot bantu napasPelebaran sela igaBila telah terjadi gagal jantung kanan terlihat denyut vena jugularis i leher dan edema tungkaiPenampilan pink puffer atau blue bloater

PalpasiPada emfisema fremitus melemah, sela iga melebar

PerkusiPada emfisema hipersonor dan batas jantung mengecil, letak diafragma rendah, hepar terdorong ke bawah

Auskultasisuara napas vesikuler normal, atau melemahterdapat ronki dan atau mengi pada waktu bernapas biasa atau pada ekspirasi paksaekspirasi memanjangbunyi jantung terdengar jauh

Pink pufferGambaran yang khas pada emfisema, penderita kurus, kulit kemerahan dan pernapasan pursed lips BreathingBlue bloaterGambaran khas pada bronkitis kronik, penderita gemuk sianosis, terdapat edema tungkai dan ronki basah di basal paru, sianosis sentral dan periferPursed - lips breathingAdalah sikap seseorang yang bernapas dengan mulut mencucu dan ekspirasi yang memanjang. Sikap ini terjadi sebagai mekanisme tubuh untuk mengeluarkan retensi CO2 yang terjadi sebagai mekanisme tubuh untuk mengeluarkan retensi CO2 yang terjadi pada gagal napas kronik.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan rutinFaal paru

Spirometri (VEP1, KVP, VEP1/KVPObstruksi ditentukan oleh nilai VEP1 prediksi ( % ) dan atau VEP1/KVP ( % ).Obstruksi : % VEP1 < 80% , VEP1/KVP < 70 %VEP1 merupakan parameter yang paling umum dipakai untuk menilai beratnya PPOK dan memantau perjalanan penyakit.Apabila spirometri tidak tersedia atau tidak mungkin dilakukan, APE meter walaupun kurang tepat, dapat dipakai sebagai alternatif dengan memantau variabiliti harian pagi dan sore, tidak lebih dari 20%

Spirometri sangat penting karena :Menegakkan diagnosis PPOKMemeriksa derajat beratnya PPOKPemeriksaan efek berhenti merokokMemeriksa respon terapiMemonitor progresifiti penyakit

Spirometri diperlukan untuk menegakkan diagnosis dalam hal ini jika hasil spirometri VEP1 / KVP < 70% setelah pemberian bronkodilator menyatakan adanya hambatan aliran udara yang persisten (PPOK)

Pemeriksaan khusus (tidak rutin)

Faal paruVolume Residu (VR), Kapasiti Residu Fungsional (KRF), Kapasiti Paru Total (KPT), VR/KRF,VR/KPT meningkatDLCO menurun pada emfisemaVariabiliti Harian APE kurang dari 20 %

Uji latih kardiopulmonerSepeda statis (ergocycle)Jentera (treadmill)Jalan 6 menit, lebih rendah dari normal

Uji provokasi bronkusUntuk menilai derajat hipereaktiviti bronkus, pada sebagian kecil PPOK terdapat hipereaktiviti bronkus derajat ringanUji bronkodilatorDilakukan dengan menggunakan spirometri, bila tidak ada gunakan APE meter.Setelah pemberian bronkodilator inhalasi sebanyak 8 hisapan, 15 - 20 menit kemudian dilihat perubahan nilai VEP1 atau APE, perubahan VEP1 atau APE < 20% nilai awal dan < 200 mlUji bronkodilator dilakukan pada PPOK stabil

Darah rutinHb, Ht, leukosit

RadiologiFoto toraks PA dan lateral berguna untuk menyingkirkan penyakit paru lainPada emfisema terlihat gambaran :HiperinflasiHiperlusenRuang retrosternal melebarDiafragma mendatarJantung menggantung (jantung pendulum / tear drop / eye drop appearance)

Uji coba kortikosteroidMenilai perbaikan faal paru setelah pemberian kortikosteroid oral (prednison atau metilprednisolon) sebanyak 30 - 50 mg per hari selama 2minggu yaitu peningkatan VEP1 pascabronkodilator > 20 % dan minimal 250 ml. Pada PPOK umumnya tidak terdapat kenaikan faal paru setelah pemberian kortikosteroid

Analisis gas darahTerutama untuk menilai :Gagal napas kronik stabilGagal napas akut pada gagal napas kronikRadiologiCT - Scan resolusi tinggiMendeteksi emfisema dini dan menilai jenis serta derajat emfisema atau bula yang tidak terdeteksi oleh foto toraks polosScan ventilasi perfusi Mengetahui fungsi respirasi paru

ElektrokardiografiMengetahui komplikasi pada jantung yang ditandai oleh Pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan.

EkokardiografiMenilai fungsi jantung kanan

BakteriologiPemerikasaan bakteriologi sputum pewarnaan Gram dan kultur resistensi diperlukan untuk mengetahui pola kuman dan untuk memilih antibiotik yang tepat. Infeksi saluran napas berulang merupakan penyebab utama eksaserbasi akut pada penderita PPOK di Indonesia.

Kadar alfa-1 antitripsinKadar antitripsin alfa-1 rendah pada emfisema herediter (emfisema pada usia muda), defisiensi antitripsin alfa-1 jarang ditemukan di Indonesia.

GOLD 2009DerajatKlinisFaal ParuGejala klinis(batuk, produksi sputum)NormalDerajat IPPOK RinganGejala batuk kronik dan produksi sputum ada tetapi tidak sering. Pada derajat ini pasien sering tidak menyadari bahwa fungsi paru mulai menurun VEP1 / KVP < 70%VEP1 80% prediksiDerajat IIPPOK SedangGejala sesak mulai dirasakan saat aktivitas dan kadang ditemukan gejala batuk dan produksi sputum. Pada derajat ini biasanya pasien mulai memeriksakan kesehatannyaVEP1 / KVP < 70%50% < VEP1