pendekatan klinis berbagai kasus neurologi anak yang

85

Sari Pediatri, Vol. 5, No. 2, September 2003

Pendekatan Klinis Berbagai Kasus NeurologiPendekatan Klinis Berbagai Kasus NeurologiPendekatan Klinis Berbagai Kasus NeurologiPendekatan Klinis Berbagai Kasus NeurologiPendekatan Klinis Berbagai Kasus NeurologiAnak yang Membutuhkan Pemeriksan PencitraanAnak yang Membutuhkan Pemeriksan PencitraanAnak yang Membutuhkan Pemeriksan PencitraanAnak yang Membutuhkan Pemeriksan PencitraanAnak yang Membutuhkan Pemeriksan Pencitraan

Irawan Mangunatmadja

Sari Pediatri, Vol. 5, No. 2, September 2003: 85 - 90

Alamat korespondensi:Dr. H. Irawan Mangunatmadja, Sp.A(K).Staf Subbagian Neurologi. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM,Jl. Salemba 6, Jakarta 10430.Telpon: 021-3149161, Fax.: 021-3907743.

Skelumpuhan saraf kranialis, maka kelainan diduga padadaerah otak dan batang otak. Apabila kelumpuhanhanya mengenai ekstremitas saja maka diduga kelainanterletak pada daerah medula spinalis.

Pemeriksaan pencitraan meliputi foto polos kepalaatau tulang belakang, ultrasonografi (USG) kepala,computed tomography scanning (CT scan) dan magneticresonance imaging (MRI). Kemampuan memvisualisasikanjaringan otak secara langsung dengan USG, CT scan, danMRI telah meningkatkan kemampuan diagnostik ahlisaraf anak.1

Pemeriksaan foto polos kepala dan tulang belakangpenggunaannya terbatas untuk mendeteksi danmengevaluasi beberapa anomali kongenital, peninggiantekanan intrakranial serta trauma kepala dan spinal.1

USG kepala dapat digunakan untuk evaluasi ense-falopati hipoksik iskemik meliputi komplikasiperdarahan pada matrik germinal, ventrikel, atauparenkim otak; skrining malformasi developmental,mengetahui penyebab pembesaran kepala, leukomalasiperiventrikular, resorpsi perdarahan, porensefali,

Indikasi umum pencitraan dalam bidangneurologi anak

ecara garis besar kelumpuhan susunan sarafterbagi atas dua kelompok kelumpuhanyaitu (1) tipe upper motor neuron (susunansaraf pusat) dan (2) tipe lower motor neuron

(susunan saraf tepi). Susunan saraf pusat dimulai dariotak →batang otak→ medula spinalis →kornuanterior medula spinalis. Susunan saraf tepi dimulaidari kornu anterior medula spinalis → saraf tepi →neuromuscular junction → otot. Adapun gejalakelumpuhan tipe upper motor neuron adalah hipertoniatau spastis, refleks fisiologis meningkat, adanya reflekspatologis, tanpa fasikulasi dan atrofi otot.2

Pemeriksan penunjang pencitraan diperlukan padagangguan yang bersifat upper motor neuron denganmanifestasi klinis kelumpuhan pada ekstremitas disertai

Kelainan saraf pada bayi dan anak relatif sering ditemukan, hampir 20 – 30% pasienrawat inap maupun rawat jalan merupakan kasus neurologis.1 Pada umumnya anak dibawaoleh orang tua berobat akibat gangguan fungsional yang dialaminya, gangguanperkembangan, gangguan kesadaran, kelumpuhan ekstremitas, kelumpuhan saraf otak,kejang dan lain-lain. Anamnesis terarah tentang riwayat penyakit, perkembangan,pemeriksaan fisis pediatrik, pemeriksaan neurologik yang teliti akan sangat membantumenentukan diagnosis fungsional, gangguan anatomik, dan perkiraan etiologik kelainansaraf yang dihadapi.1 Untuk menegakkan diagnosis pasti diperlukan pemeriksaanpenunjang paling sederhana sampai yang paling canggih, seperti transiluminasi kepala,pemeriksaan darah tepi, cairan serebrospinalis, elektroneurofisiologi (elektroensefalografi,potensial cetusan, dan elektromiografi), pemeriksaan pencitraan, patologi anatomi danlain-lainnya.1

Kata kunci: ultrasonografi, computed tomography scanning, magnetic resonance imaging

86


sindrom Dandy-Walker dan lain-lain.3

Pemeriksaan CT scan lebih ditujukan untukmendeteksi adanya kelainan yang bersifat akut,kalsifikasi intrakranial dan komplikasi pasca operasi,edemotak, infark, neoplasma, leukodistrofi, dan lain-lain.3 Adapun MRI mempunyai kelebihan antara laindalam hal mendeteksi adanya lesi, lokalisasi lesi lebihakurat, gangguan fungsi pada daerah otak diban-dingkan USG dan CT scan, mesial temporal sklerosis,konseling genetik dapat digabung dengan PET(positron emission tomography) scan atau magneticresonance spectroscopy (MRS).1,3

Kelainan neurologi anak yang memer-lukan pemeriksaan pencitraan

1. Gangguan perkembangan

Pasien dengan gangguan perkembangan dapat datangdengan keluhan keterlambatan perkembangan ataumalformasi kongenital. Umumnya mereka datang padaumur sebelum 1 tahun. Pada perkembangan terlambatdidapatkan lingkaran kepala kecil, fontanel anteriorlebar atau menyempit, gangguan penglihatan,ekstremitas spastis, dengan refleks meningkat. Bila padariwayat kehamilan didapatkan infeksi TORCH, makapencitraan CT scan kepala adalah pilihan pertama.Pada CT scan kepala dapat ditemukan atrofi otak dankalsifikasi intrakranial (Gambar 1).4,5

Pada MRI dan CT scan kepala dapat terdeteksi

adanya defek migrasi neuron seperti lisensefali,holoprosensefali atau agenesis korpus kalosum. MRIdapat mendeteksi polimikrogria dan heterotopia ringanyang tak terdeteksi oleh CT scan.6

Pada malformasi kongenital dapat ditemukanmielomeningokel daerah lumbal yang akan menye-babkan gangguan pada tungkai bawah, sedangkandaerah sakral akan menyebabkan gangguan pada lututdan pergelangan kaki.7 Pemeriksaan MRI dapatmendeteksi jenis defek yang terjadi dan lokasinya.

Pada hidrosefalus didapatkan tanda klinis berupaukuran kepala di atas 2 deviasi standar, fontanelanterior yang membonjol, tonus leher - bahu danbatang tubuh yang lemah, gangguan penglihatan, sertaadanya refleks ekstremitas yang meningkat. Pada CTscan kepala dapat terdeteksi adanya gambaranhidrosefalus disertai daerah sumbatan. Pada MRI akanmudah terdeteksi Malformasi Arnold Chiari atausindrom Dandy Walker yang mungkin tak terdeteksidengan CT scan. malformasi Arnold Chiari ditandaidengan elongasi dan protusi serebelum melaluiforamen magnum ke arah medula spinalis servikal.Pada Sindrom Dandy Walker terdapat agenesis vermisserebelum, dilatasi ventrikel IV dan pelebaran fosaposterior.6,7

2. Perdarahan intrakranial

Kecurigaan adanya perdarahan intrakranial padaneonatus difikirkan bila dijumpai adanya riwayatprematuritas, persalinan dengan alat (vakum atauforsep), adanya kejang fokal. Pada pemeriksaan fisisneurologik didapatkan kesadaran menurun, jejasvakum atau forsep, fontanel anterior yang membonjol,perdarahan subhialoid pada retina, pucat, refleksekstremitas yang meningkat dan atau hemiparesis.

Bila pada bayi berusia 1-3 bulan ditemukanmanifestasi klinis, berupa pucat, kejang fokal, kesadaranmenurun, fontanel anterior yang membonjol, perdarahansubhialoid retina dan/atau hemiparesis perlu dicurigaiadanya perdarahan intrakranial yang disebabkan olehadanya defisiensi kompleks protrombin didapat sebagaiakibat kekurangan vitamin K (Gambar 2).a Pada anak yang lebih besar, ubun-ubun sudah

menutup dengan riwayat trauma kepala, penyakitdarah, muntah berlebihan, kejang fokal atau umum,pucat, jejas trauma di kepala, kesadaran menurun,papiledem atau perdarahan subhialoid retina, danhemiparesis dianjurkan pemeriksaan CT scan kepala.

Gambar 1. Kalsifikasi intrakranial pada infeksitoksoplasmosis kongenital

87


b. Pada keadaan ubun-ubun besar belum menutupdapat dilakukan pemeriksaan USG kepala.Sedangkan pada prematuritas dengan masa gestasikurang dari 32 minggu atau berat lahir kurang dari1500 gram, dianjurkan pemeriksaan USG kepaladalam 7 hari pertama kehidupan untuk mendeteksiadanya perdarahan intrakranial.1 CT scan meru-pakan pemeriksan penyaring terpilih pada anakdengan perdarahan intrakranial akut (kurang dari2 minggu), sedangkan MRI lebih sensitif untukperdarahan yang bersifat subakut maupun kronik.9

3. Proses desak ruang pada susunan sarafpusat

Adanya proses desak ruang perlu dipikirkan biladidapatkan gejala peningkatan tekanan intrakranialriwayat keluhan pusing, muntah yang telah berlang-sung lama, penurunan kesadaran, dilatasi pupil, kejangfokal atau umum, dan edem papil. Demam yangberlangsung lama dicurigai ke arah abses otak, sedangtak adanya demam dicurigai ke arah tumor. Berdasar-kan letaknya di bagi atas supratentorial dan infra-tentorial.

Proses desak ruang pada daerah supratentorial akanmemberikan gejala berupa kelemahan wajah, lengandan tungkai, disfasia, perubahan kepribadian (lobusfrontalis); gangguan lapang pandang (lobus oksipitalis);disfasia reseptif, gangguan lapang pandang (lobustemporalis); apraksia, buta huruf (daerah korpuskalosum); gangguan sensasi, lapang pandang,kebingungan kiri atau kanan, sensori atau motorik(lobus parietalis); gangguan endokrin (kelenjarhipotalamus atau hipopituari).10 Proses desak ruang

pada daerah infratentorial akan memperlihatkan gejalaparesis saraf kranialis III – XII, gangguan motorik dansensorik, gerak bola mata, penurunan kesadaran,tremor, dilatasi pupil (daerah batang otak); jalanataksik, tremor intensi, dismetri, disartri dan nistagmus(daerah serebelum).10

Pencitraan terpilih adalah CT scan atau MRIkepala. CT scan diindikasikan terutama padakecurigaan lesi daerah supratentorial, sedangkan MRIsangat terindikasi bila ada kecurigaan lesi daerahinfratentorial - batang otak (Gambar 3a dan 3b). Padakeduanya dapat terlihat adanya gejala desak ruang yaitupergeseran garis tengah, kompresi ventrikel dan

hidrosefalus. Masa soliter atau multipel yang seringdikelilingi edema perifokal (Gambar 4).10

Proses desak ruang pada daerah vertebra ditandaidengan adanya gejala upper motor neuron padaekstremitas. Kelumpuhan yang mengenai lengan dan

Gambar 2. Perdarahan intrakranial akibat defisiensivitamin K

Gambar 3a. Tumor batang otak tanpa kontras

Gambar 3b. Tumor batang otak dengan kontras

88


tungkai menunjukkan lokasi setinggi vertebra serviko-torakal. Kelumpuhan yang hanya mengenai tungkaimenunjukkan lokasi setinggi vertebra lumbo sakral. Lesiintraspinal dapat diperlihatkan dengan baik denganpemeriksaan CT scan mielografi atau MRI vertebra.2

4. Penyakit vaskular

Gangguan vaskular pembuluh darah otak perlu dicurigai,bila dijumpai gejala pusing progresif pada lokasi tertentu,muntah, kejang fokal atau umum serta kelumpuhanlengan yang lebih menonjol dibanding tungkai, atauadanya riwayat kelainan jantung bawaan. Umumnyadapat terjadi pada oklusi, dan emboli pembuluh darahotak tertentu. Bila selain gejala di atas, ditemukan pulapusing yang hebat, perdarahan otak, kuduk kaku ataubila terdapat cranial bruit pada daerah bola mata, makalebih dicurigai ke arah adanya malformasi ateriovena.11

Pemeriksaan yang dianjurkan adalah CT scan, atauMRI dan angiografi kepala. Saat ini MRI telah menjadipemeriksaan penyaring arteriovena malformasi karenamudah mendeteksi dan melokalisasinya.11,12 CT scandan MRI kepala di atas 24 jam setelah terjadinya strokeakut memperlihatkan gambaran infark pada daerahyang terkena. MRI lebih sensitif dibandingkan CT scandalam mendeteksi infark yang kecil dan multipel.13

5. Infeksi susunan saraf pusat

Kecurigaan kearah infeksi susunan saraf pusat pada bayidan anak bila dijumpai gejala demam tinggi akut

maupun kronis, muntah, pusing (anak usia lebih 3tahun), kejang, penurunan kesadaran, fontanel anteriormembonjol, dengan atau tanpa gejala rangsangmeningeal, paresis motorik maupun saraf kranialis.Berdasarkan riwayat penyakit, pemeriksaan neurologisdan hasil analisa cairan serebrospinalis, infeksi susunansaraf pusat dibedakan atas ensefalitis, meningitisbakterialis, meningitis serosa virus dan meningitisserosa tuberkulosa.

Pada pasien meningitis bakterialis, serosa tuber-kulosa bila dalam pengobatan demam tidak turun danklinis tidak ada perubahan perlu difikirkan adanyakomplikasi dari penyakit tersebut. Komplikasi dapatdisebabkan antara lain oleh efusi subdural, hidrosefalus,abses otak atau ventrikulitis. Komplikasi efusi subduraldapat ditemukan pada pengobatan meningitisbakterialis (Gambar 5).

Pemeriksaan pencitraan tidak dilakukan secararutin dan hanya terindikasi bila terdapat ketidak-jelasan diagnosis, perburukan gejala neurologikakibat peningkatan tekanan intrakranial, panasberkepanjangan, kejang berulang, kelainan neuro-logik fokal, proses penyembuhan yang lambat atauuntuk mendeteksi komplikasi lainnnya.5,14 Padaensefalitis herpes simpleks, MRI lebih sensitifdibandingkan CT scan dalam menunjukkan kelainanlobus medio temporal, daerah orbitofrontal, ataudaerah girus singuli.15 Pada meningitis bakterialis

Gambar 4. Abses serebri multipel dengan kontras

Gambar 5. Efusi subdural pada pasien meningitisbakterialis

89


pada MRI atau CT scan didapatkan gambaran edem,ventrikulomegali, hidrosefalus, pelebaran ruangsubaraknoid, infark atau efusi subdural.5,14 Ventri-kulitis pada neonatus dan bayi dapat dideteksidengan USG dan CT scan kepala. CT scan dan MRIpada meningitis tuberkulosis terutama menunjuk-kan kelainan pada daerah basal otak, hidrosefalus,lesiparenkim, infark dan tuberkuloma. CT scan danMRI spinal terindikasi pada anak dengan gejalaneurologis yang diduga disebabkan oleh tuberkulosisspinal.5

6. Penyakit neurokutan

Penyakit neurokutan dapat dibagi atas neurofi-bromatosis - von Recklinghause disease (NF), tuberosclerosis (TS), ataksia teleangiektasi (TA), sindromSturge-Weber (SSW). Kecurigaan didasarkan adanyagejala café au lait spot (lebih dari 15 mm, berjumlahlebih dari 6 buah) kejang fokal atau umum, nodulkutan ( neurofibromatosis); ataksia serebelar,koreoatetosis, teleangiektasis pembuluh darah mataatau kulit (TA); port wine nevus pada bagian atas wajah,kemunduran neurologis, perkembangan terlambat(SSW).16

Pada CT scan dan MRI kepala didapatkangambaran tumor intrakranial – glioma optik atautumor intraspinal (NF); subependimal hamartoma –tuber ( TS); kalsifikasi posterior (SSW).16

7. Epilepsi

Pada pasien epilepsi pemeriksaan pencitraan yangdiperlukan adalah CT scan, MRI dan PET scan. Tidaksemua pasien dengan kejang harus menjalanipemeriksaan pencitraan. Epilepsi umum idiopatikdengan neurologis normal, sangat jarang memper-lihatkan kelainan pada pencitraan. Pemeriksaanpencitraan hanya terindikasi pada keadaan dengankelainan neurologik termasuk wajah dismorfik, kejangfokal disertai kelainan EEG fokal, kecurigaan adanyamalformasi kongenital di korteks, heterotopia massakelabu, dan epilepsi intraktabel.17-18 MRI adalahpilihan utama pencitraan pada epilepsi. MagneticResonant Imaging dapat mendeteksi adanya mesialtemporal sclerosis. Pemeriksaan MRI disertai PET scanditujukan pada pasien dengan epilepsi fokal yangmenjadi umum, yang akan menjalani bedahepilepsi.17

8. Lain-lain

a. Ensefalopati hipoksik iskemik

Diagnosis ini ditegakkan pada bayi baru lahirberdasarkan adanya riwayat asfiksia intrauterin atauinsufisiensi respirasi pasca natal. Pada pemeriksaanneurologis didapatkan penurunan kesadaran, kebiruan,jittery, dan kelemahan pada ekstremitas atas. Pemeriksaanpencitraan CT scan memperlihatkan gangguan difusneuron korteks. Ultrasonografi memperlihatkan fokalatau multifokal lesi iskemik otak. Sedangkan MRImemperlihatkan meningkatnya signal pada daerahperirolandik korteks, basal ganglia disertai menurunnyaintensitas signal pada periventrikular masa putih dankapsul interna.19,20 Pencitraan pada usia 3 bulanmemperlihatkan luas kerusakan yang terjadi.20

b. Nyeri kepala

Seringkali dipertanyakan apakah nyeri kepalamemerlukan pemeriksaan pencitraan. Pada keadaannyeri kepala kronis tanpa gejala neurologik progresifatau peningkatan tekanan intrakranial, maka pen-citraan dapat ditunda. Pencitraan CT scan atau MRIdianjurkan pada pasien dengan adanya gejalaneurologik fokal atau kekhawatiran yang berlebihandari orangtua pasien.21

c. Kelainan gerak

Kelainan gerak meliputi korea, atetosis, distonia,mioklonus, tremor, tick dan balismus, yang disebabkangangguan pada daerah basal ganglia. Pencitraan CTscan atau MRI kepala dapat memperlihatkan adanyaatrofi nukleus kaudatus.22

Kesimpulan

Berdasarkan uraian di atas dapat disimpulkan bahwapemilihan jenis pencitraan yang diperlukan untukmenunjang diagnosis penyakit susunan saraf pada anakdidasarkan atas anamnesis riwayat penyakit, perkem-bangan, pemeriksaan fisis pediatrik, pemeriksaanneurologik dan laboratorium penunjang. Beberapa halyang perlu ditentukan adalah jenis pencitraan, daerahyang diperiksa, waktu pemeriksaan, serta kemungkinanhasil yang diharapkan. Diharapkan dengan adanya

90


pertimbangan di atas, hasil pencitraan dapat digunakanuntuk menunjang diagnosis dan tata laksana pasiensebaik-baiknya, walaupun hasil pencitraan kadangkalahanya berguna untuk menyingkirkan diagnosisbanding atau komplikasi yang terjadi pada pasien.

Daftar pustaka

1. Ismael S, Passat J. Gambaran umum penyakit saraf padausia bayi dan anak yang memerlukan pemeriksaanpencitraan. Dalam: Nurhamzah W, Pramulyo HS,Andayani P, penyunting. Pencitraan: penggunaannyauntuk menunjang diagnosis penyakit saluran napas dansaraf pada anak. Naskah lengkap Pendidikan KedokteranBerkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak XL Jakarta: BalaiPenerbit FKUI, 1997. h. 1-12.

2. Lindsay KW, Bone I. Neurology and neurosurgery illus-trated. Edisi ketiga ed. New York: Churchill Livingstone,1997. h. 189-94.

3. Wycliffe ND, Thompson JR, McLeary M, Holshouser BA,Ashwal S. Pediatric neuroimaging. Dalam: Swaiman KF,Ashwal S, penyunting. Pediatric neurology principles andpractice, Edisi ketiga ed. St Louis: Mosby, 1999. h. 122-41.

4. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging, Edisi kedua. NewYork: Raven Pres, 1995. h. 569-617.

5. Weil ML, Tuomanen E, Israele V, Rust R, Menkes JH.Infections of the nervous system. Dalam: Menkes JH,Sarnat HB, penyunting. Child Neurology, edisi keenam.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000. h.467-626.

6. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging. 2nd edition, NewYork: Raven Pres, 1995. h. 177-275.

7. Menkes JH, Sarnat HB. Malformations of the centralnervous system. Dalam: Menkes JH, Sarnat HB,penyunting. Child Neurology, edisi keenam. Philadel-phia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000. h. 305-400.

8. Casella JF, Pelidis MA. Disorders of coagulation factors.Dalam: McMillan JA, DeAngelis CD, Feigin RD,Warshaw JB, penyunting. Oski’s pediatrics principles andpractice, Edisi ketiga ed. Philadelphia: Lippincott Will-iams & Wilkins, 1999. h. 1481-90.

9. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging, Edisi kedua. New

York: Raven Pres, 1995. h. 619-53.10. Lindsay KW, Bone I. Neurology and neurosurgery illus-

trated. Edisi ketiga ed. New York: Churchill Livingstone,1997. h. 293-302.

11. Lindsay KW, Bone I. Neurology and neurosurgery illus-trated. Edisi ketiga ed. New York: Churchill Livingstone,1997. h. 288-92.

12. Menkes JH, Sarnat HB. Cerebrovascular disorders.Dalam: Menkes JH, Sarnat HB, penyunting. ChildNeurology, edisi keenam. Philadelphia: Lippincott Wil-liams & Wilkins, 2000. h. 885-917.

13. DeVeber G. Cerebrovascular disease in children. Dalam:Swaiman KF, Ashwal S, penyunting. Pediatric neurol-ogy principles and practice, Edisi ketiga ed. St Louis:Mosby, 1999. h. 1099-124.

14. Snyder RD. Bacterial infections of the nervous system.Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, penyunting. Pediatricneurology principles and practice, Edisi ketiga ed. StLouis: Mosby, 1999. h. 981-1000.

15. Bale JF. Viral infections of the nervous system. Dalam:Swaiman KF, Ashwal S, penyunting. Pediatric neurol-ogy principles and practice, Edisi ketiga ed. St Louis:Mosby, 1999. h. 1001-24.

16. Menkes JH, Maria BL. Neurocutaneous syndromes.Dalam: Menkes JH, Sarnat HB, penyunting. ChildNeurology, edisi keenam. Philadelphia: Lippincott Wil-liams & Wilkins, 2000. h. 859-84.

17. .Menkes JH, Sankar R. Paroxysmal disorders. Dalam:Menkes JH, Sarnat HB, penyunting. Child Neurology,edisi keenam.Philadelphia: Lippincott Williams &Wilkins, 2000. h. 919-1026.

18. Meiners LC. Neuroimaging: tecniek en toepassiengen.Disampaikan pada Seminar Epilepsie, diagnose enbehandeling, Utrecht, 13 November 2002.

19. Volpe JJ. Neurology of the newborn, edisi keempat.Philadelphia: WB Saunders Company, 2001. h. 331-94

20. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging. Edisi kedua, NewYork: Raven Pres, 1995. h. 113-42.

21. Rodner AD. Headaches. Dalam: Swaiman KF, AshwalS, penyunting. Pediatric neurology principles and prac-tice, Edisi ketiga ed. St Louis: Mosby, 1999. h. 747-72.

22. Swaiman KF. Movement disorders and disorders of thebasal ganglia. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, penyunting.Pediatric neurology principles and practice, Edisi ketigaed. St Louis: Mosby, 1999. h. 801-31.

pendekatan klinis berbagai kasus neurologi anak yang

Documents