Kriteria ARA untuk SLE

American Rheumatism Association (ARA) telah beberapa kali merevisi kriteria untuk SLE.

Seseorang dikatakan menderita Lupus bila memenuhi 4 kriteria (atau lebih) dari 11 ARA

(American Rheumatism Association) untuk Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) di bawah ini :

1. Ruam malar : eritema menetap , butterfly rash

2. Ruam discoid : ruam-ruam yang khas pada kulit

3. Fotosensitif : paparan sinar matahari (ultraviolet) dapat menyebabkan timbulnya ruam

4. Luka-luka di rongga mulut : termasuk ulkus oral, sariawan, dan ulkus nasofaring

5. Radang sendi (Arthritis) : arthritis non-erosive pada dua atau lebih sendi ditangan/kaki

6. Serositis : radang selaput pleura (radang selaput yang menyeliputi paru, disebut pleuritis),

radang pericardium (radang jantung, disebut perikarditis) dibuktikan denganpemeriksaan

Elektro Kardio Grafi ( EKG ) atau adanya cairan efusi.

7. Gangguan ginjal : proteinuria >0,5 g/hari atau 3 + , atau penurunan fungsi ginjal.

8. Gangguan neurologis : kejang atau psikosis tanpa penyebab lain

9. Gangguan hematologi : hemolytic anemia atau leukopenia (<4000 / L ) atau lymphopenia

( <1500 /L) atau trombositopenia ( <100.000 /L ) yang bukan karena dipicu obat-obatan

tertentu

10. Gangguan system kekebalan tubuh : Anti-dsDNA, anti-Sm, dan / atau anti-fosfolipid positif

11. Antibodi Antinuclear : titer abnormal ANA oleh immunofluorenscence atau ekuivalennya

tanpa adanya obat yang memicu ANA.

Catatan : spesitivitas dan sensitivitas masing-masing kriteria 95% dan 75%

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium dapat memberikan penegakkan atau menyingkirkan suatu

diagnosis, untuk mengikuti perkembangan penyakit, terutama untuk menandai terjadinya suatu

serangan atau sedang berkembang pada suatu organ, untuk mengidentifikasi efek samping dari

suatu pengobatan.

Secara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah Analisis darah tepi lengkap

(darah rutin dan LED), Sel LE, Antibodi antinuclear (ANA), Anti-dsDNA (anti DNA natif),

Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolipid, antihiston, dll), Titer komplemen C3, C4 dan

CH50, Titer IgM, IgG, IgA, krioglobulin, masa pembekuan, serologi sifilis (VDRL), Uji Coombs,

Elektroforesis protein, Kreatinin dan ureum darah, Protein urin (total protein dalam 24 jam),

Biakan kuman, terutama dalam urin dan foto rontgen dada.

Mengingat banyaknya pemeriksaan yang dilakukan bila tidak terdapat berbagai macam

komplikasi atau karena pertimbangan biaya maka maka dapat dilakukan permeriksaan awal

yang penting seperti darah lengkap dan hitung jenis, trombosit, LED, ANA, urinalisis, sel LE dan

antibodi anti-ds DNA.

1. Pemeriksaan Autoantibodi

Antibody Prevalensi,

%

Antigen yang Dikenali Clinical Utility

Antinuclear antibodies

(ANA)

98 Multiple nuclear Pemeriksaan

skrining terbaik;

hasil negative

berulang

menyingkirkan

SLE

Anti-dsDNA 70 DNA (double-stranded) Jumlah yang

tinggi spesifik

untuk SLE dan

pada beberapa

pasien

berhubungan

dengan aktivitas

penyakit,

nephritis, dan

vasculitis.

Anti-Sm 25 Kompleks protein pada 6

jenis U1 RNA

Spesifik untuk

SLE; tidak ada

korelasi klinis;

kebanyakan

pasien juga

memiliki RNP;

umum pada

African

American dan

Asia dibanding

Kaukasia.

Anti-RNP 40 Kompleks protein pada

U1 RNAγ

Tidak spesifik

untuk SLE;

jumlah besar

berkaitan

dengan gejala

yang overlap

dengan gejala

rematik

termasuk SLE.

Anti-Ro (SS-A) 30 Kompleks Protein pada

hY RNA, terutama 60

kDa dan 52 kDa

Tidak spesifik

SLE; berkaitan

dengan sindrom

Sicca,

subcutaneous

lupus subakut,

dan lupus

neonatus

disertai blok

jantung

congenital;

berkaitan

dengan

penurunan

resiko nephritis.

Anti-La (SS-B) 10 47-kDa protein pada hY

RNA

Biasanya terkait

dengan anti-Ro;

berkaitan

dengan

menurunnya

resiko nephritis

Antihistone 70 Histones terkait dengan

DNA (pada nucleosome,

chromatin)

Lebih sering

pada lupus

akibat obat

daripada SLE.

Antiphospholipid 50 Phospholipids,β2

glycoprotein 1 cofactor,

prothrombin

Tiga tes tersedia

–ELISA untuk

cardiolipin dan

β2G1, sensitive

prothrombin time

(DRVVT);

merupakan

predisposisi

pembekuan,

kematian janin,

dan

trombositopenia.

Antierythrocyte 60 Membran eritrosit Diukur sebagai

tes Coombs’

langsung;

terbentuk pada

hemolysis.

Antiplatelet 30 Permukaan dan

perubahan antigen

sitoplasmik pada platelet.

Terkait dengan

trombositopenia

namun

sensitivitas dan

spesifitas kurang

baik; secara

klinis tidak

terlalu berarti

untuk SLE

Antineuronal (termasuk

anti-glutamate receptor)

60 Neuronal dan permukaan

antigen limfosit

Pada beberapa

hasil positif

terkait dengan

lupus CNS aktif.

Antiribosomal P 20 Protein pada ribosome Pada beberapa

hasil positif

terkait dengan

depresi atau

psikosis akibat

lupus CNS

Tabel : Autoantibodi yang ditemukan pada Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Catatan: CNS = central nervous system, CSF= cerebrospinal fluid, DRVVT = dilute

Russell viper venom time, ELISA= enzyme-linked immunosorbent assay.

Secara diagnostic, antibody yang paling penting untuk dideteksi adalah ANA karena

pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya pada onset gejala. Pada beberapa

pasien ANA berkembang dalam 1 tahun setelah onset gejala; sehingga pemeriksaan

berulang sangat berguna. Lupus dengan ANA negative dapat terjadi namun keadaan ini

sangat jarang pada orang dewasa dan biasanya terkait dengan kemunculan dari

autoantibody lainnya (anti-Ro atau anti-DNA). Tidak ada pemeriksaan berstandar

internasional untuk ANA; variabilitas antara pemeriksaan yang berbeda antara laboratorium

sangat tinggi.

Jumlah IgG yang besar pada dsDNA (bukan single-strand DNA) spesifik untuk SLE.

ELISA dan reaksi immunofluorosensi pada sel dengan dsDNA pada flagel Crithidia luciliae

memiliki sekitar 60% sensitivitas untuk SLE; identifikasi dari aviditas tinggi untuk anti-dsDNA

pada emeriksaan Farr tidak sensitive namun terhubung lebih baik dengan nephritis

2. Pemeriksaan laboratorium untuk menentukan adanya penyakit SLE

a. Pemeriksaan darah

Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang

terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini juga juga bisa

ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus

dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. Kadar yang

tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tapi tidak semua penderita

lupus memiliki antibodi ini. Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen

(protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi

lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.

b. Ruam kulit atau lesi yang khas

c. Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis

d. Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura

atau jantung

e. Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein

f. Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah

g. Biopsi ginjal

h. Pemeriksaan saraf.

Komplikasi

Komplikasi LES pada anak meliputi:

a. Hipertensi (41%)

b. Gangguan pertumbuhan (38%)

c. Gangguan paru-paru kronik (31%)

d. Abnormalitas mata (31%)

e. Kerusakan ginjal permanen (25%)

f. Gejala neuropsikiatri (22%)

g. Kerusakan muskuloskeleta (9%)

h. Gangguan fungsi gonad (3%).