HEMOFILIA

Hemofilia : kekurangan faktor pembekuanHemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah.

Klasifikasi Hemofiliaa) Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :· Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.· Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A.b) Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :· Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.· Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K. Penderita Hemofilia B sekitar 12-15% .

Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.

Gejala umum hemofilia yaitu:

Lutut, sikut, pinggul, bahu, otot lengan dan kaki tiba-tiba terasa nyeri, bengkak, atau terasa hangat.

Pendarahan yang berlangsung lama setelah mengalami luka. Sakit kepala parah dan lama. Muntah-muntah. Terasa sangat lelah. Nyeri leher. Penglihatan bermasalah, biasanya rabun.

Penderita hemofilia yang cukup parah akan mengalami gejala yang lebih berbahaya, misalnya berdarah tiba-tiba. Gejala lainnya dapat berupa:

Memar-memar yang tidak jelas penyebabnya, ukurannya besar dan cukup dalam. Sendi terasa nyeri dan bengkak, disebabkan oleh pendarahan internal. Bercak darah pada urine. Berdarah cukup banyak dan lama setelah terluka atau operasi. Mimisan tanpa penyebab jelas. Sendi terasa kaku.

Gejala hemofilia dapat terlihat sejak seseorang berumur dua tahun. Gejala awalnya adalah mudah memar.

Causes

Penyebab hemofilia berbeda-beda, bergantung pada tipe yang diderita.

Hemofilia Tipe A.Ini adalah tipe yang cukup umum. Disebabkan oleh kurangnya faktor VIII dalam darah, salah satu komponen pembekuan darah.

Hemofilia Tipe B.Tipe ini disebabkan oleh kurangnya faktor IX dalam darah, yang juga berperan dalam pembekuan darah.

Hemofilia Tipe C.Tipe ini disebabkan kurangnya faktor XI dalam darah, yang berperan dalam pembekuan darah. Biasanya pengidap hemofilia tipe ini mengalami gejala yang ringan.

Hemofilia juga dapat diturunkan dari orang tua pada anaknya. Anak perempuan memiliki kromosom X dan X, sementara anak lelaki X dan Y. Hemofilia tipe A dan B terdapat dalam kromosom X. Karena itu, biasanya diturunkan oleh ibu ke anak lelakinya.

Sementara, tipe C dapat diturunkan oleh kedua orang tua pada anak lelaki maupun perempuannya.

a) Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin.Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak laki-laki.Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.b) Seorang laki – laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki – laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.c) Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia.· Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki – laki itu didapat. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan terkena hemofilia.· Sama halnya dengan anak laki-laki jika mereka mendapatkananak perempuan ,maka anak tersebut memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.d) Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukancarrier.Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa hemofilia.Ø Faktor-faktor hemofilia :a) Faktor congenitalBersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang

berlbihan setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.b) Faktor didapat.Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan.Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan.

Complications

Pengidap hemofilia dapat mengalami komplikasi seperti pendarahan internal, kerusakan sendi, dan infeksi penyakit lain akibat transfusi darah. Pengobatan hemofilia juga bisa menyebabkan komplikasi jika obatnya tidak cocok dengan pengidapnya.

Diagnosis

Seseorang biasanya baru diketahui mengidap hemofilia setelah mengalami pendarahan berlebihan saat operasi. Tapi, jika ada riwayat hemofilia di keluarga, bayi dalam kandungan pun dapat diperiksa apakah mengidap hemofilia atau tidak.

Penatalaksanaan hemofili

Pengobatan hemofilia berbeda-beda, bergantung pada tipe yang diidap. Untuk hemofilia tipe A yang ringan dan sedang, diberikan injeksi hormon. Hormon ini dapat merangsang aktifnya komponen pembekuan darah.

Untuk tipe A dan B yang termasuk parah, dilakukan transfusi cairan yang mengandung komponen pembekuan darah. Sementara, untuk tipe C, penanganannya berupa pemberian cairan plasma darah melalui infus.

Infus yang dilakukan secara berkala tiap dua atau tiga kali seminggu dapat mencegah pendarahan. Dokter bisa mengajarkan cara melakukan infus di rumah.

Jika sendi mulai terpengaruh oleh pendarahan dalam, pasien bisa melakukan terapi fisik. Terapi ini bertujuan melatih sendi agar tidak kaku dan rusak.

Sedangkan, untuk mengatasi luka kecil di kulit, cukup gunakan plester. Pendarahan dalam yang tidak terlalu besar juga bisa ditangani dengan menempelkan es yang dililit handuk.

Prevention

Pencegahan

Hemofilia tidak bisa dicegah, tapi ada beberapa cara untuk menghindari komplikasi yang mungkin terjadi, sebab kelainan darah ini.

Berolahraga teratur, hindari obat-obatan yang bersifat mengencerkan darah, dan pelihara kebersihan serta kesehatan gigi dan mulut. Gigi dan mulut yang sehat akan mengurangi risiko mencabut gigi. Jika tidak hati-hati, praktik cabut gigi bisa menyebabkan pendarahan.

Selain itu, berhati-hatilah ketika beraktivitas. Jangan sampai terjatuh atau terluka. Terutama bagi anak kecil.

Pemeriksaan penunjang hemophilia

Pemeriksaan DiagnostikPemeriksaan Lab. Darah :a) Hemofilia A· Defisiensi factor VIII· PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang· PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang· TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal· Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normalb) Hemofilia B· Defisiensi factor IX· PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang· PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal· TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormalPemeriksaan Penunjanga) Uji skining untuk koagulasi darah.· Jumlah trombosit ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).· Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).· Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik ).· Fungsional terhadap faktor VIII dan IX ( memastikan diagnosis )· Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).b) Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.c) Uji fungsi faal hatiDigunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati .Misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase (SPGT ), serum glutamic – oxaloacetic transaminase (SGOT),fosfatase alkali, bilirubin.

Penatalaksanaana) Penatalaksanaan Medis· Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)· Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan· Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

· Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan· Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.Ø Terapi Suportif· Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang.· Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.· Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50%· Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahana) Rest (istirahat), usahakan seseorang diistirahatkan dan tidak melakukan apapun.b) Ice (kompres dengan menggunakan es), kompres ini berguna untuk menciutkan pembuluh darah dan es juga bisa berfungsi sebagai penghilang nyeri.c) Compression (ditekan atau dibalut), untuk mengurangi banyaknya darah yang keluar.d) Elevation (ditinggikan), usahakan daerah yang mengalami luka berada pada posisi yang lebih tinggi.· Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.· Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) Terapi pengganti Faktor pembekuan· Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.· Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama fisioterapi.

LEUKIMIA

Leukimia adalah kanker yang menyerang sumsum tulang belakang. Sumsum tulang yang normal memproduksi sel darah putih, sel darah merah, serta trombosit. Leukimia terjadi saat proses produksi yang normal ini terganggu. Gangguan tersebut akan menyebabkan terjadinya sel-sel sumsum muda yang disebut leukemic blasts. Sel leukemic blast ini kemudian akan mengalahkan jumlah sel-sel sumsum normal yang menyebabkan berkurangnya sel darah yang normal.

Penyebab Leukemia Kanker DarahSampai saat ini penyebab penyakit leukemia belum diketahui secara pasti, akan tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempengaruhi frekuensi terjadinya leukemia.

Radiasi. Hal ini ditunjang dengan beberapa laporan dari beberapa riset yang menangani kasus Leukemia bahwa Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia, Penerita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia, Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang.

Leukemogenik. Beberapa zat kimia dilaporkan telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, misalnya racun lingkungan seperti benzena, bahan kimia inustri seperti insektisida, obat-obatan yang digunakan untuk kemoterapi.

Herediter. Penderita Down Syndrom memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal.

Virus. Beberapa jenis virus dapat menyebabkan leukemia, seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa.

Tanda dan Gejala Penyakit LeukemiaGejala Leukemia yang ditimbulkan umumnya berbeda diantara penderita, namun demikian secara umum dapat digambarkan sebagai berikut:

1. Anemia. Penderita akan menampakkan cepat lelah, pucat dan bernafas cepat (sel darah merah dibawah normal menyebabkan oxygen dalam tubuh kurang, akibatnya penderita bernafas cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oxygen dalam tubuh).

2. Perdarahan. Ketika Platelet (sel pembeku darah) tidak terproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih, maka penderita akan mengalami perdarahan dijaringan kulit (banyaknya jentik merah lebar/kecil dijaringan kulit).

3. Terserang Infeksi. Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh, terutama melawan penyakit infeksi. Pada Penderita Leukemia, sel darah putih yang diterbentuk adalah tidak normal (abnormal) sehingga tidak berfungsi semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus/bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan adanya demam, keluar cairan putih dari hidung (meler) dan batuk.

4. Nyeri Tulang dan Persendian. Hal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang (bone marrow) mendesak padat oleh sel darah putih.

5. Nyeri Perut. Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia.

6. Pembengkakan Kelenjar Lympa. Penderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar lympa, baik itu yang dibawah lengan, leher, dada dan lainnya. Kelenjar lympa bertugas menyaring darah, sel leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan.

7. Kesulitan Bernafas (Dyspnea). Penderita mungkin menampakkan gejala kesulitan bernafas dan nyeri dada, apabila terjadi hal ini maka harus segera mendapatkan pertolongan medis.

PEMBAGIAN LEKEMIA Lekemia dibagi menjadi lekemia akut dan menahun. Pembagian ini tidak mencerminkan lamanya harapan hidup, tetapi masih menggambarkan kecepatan timbulnya gejala clan komplikasi. Lekemia yang terjadi akibat proliferasi set muda, perjalanan penyakitnya cepat menjadi buruk dan fatal. Penyakit ini digolongkan dalam kelompok lekemia akut; hal sebaliknya terjadi pada lekemia menahun. Semua lekemia dibagi menurut set asalnya yaitu lekemia yang berasal dari seri limfoid dan yang berasal dari seri bukan limfoid atau mielosit, yaitu sel yang hanya dapat dibentuk dan berdiferensiasi dalam sumsum tulang.

Lekemia non limfoid akut Lekemia non limfoid akut merupakan 25 persen dari seluruh penderita lekemia, yang menyerang golongan umur menengah dan setengah tua. Harapan hidup median bila tidak diobati hanya 12 bulan. Menurut klasifikasi French American British (FAB) lekemia non limfoblastik akut dibagi menjadi :

Ml : Lekemia mieloblastik tanpa pematangan M2 : Lekemia mieloblastik dengan berbagai derajat pematangan M3 : Lekemia progranulositik M4 : Lekemia mielo-monoblastik M5 : Lekemia monoblastik M6 : Eritrolekemia M7 : Lekemia megakariositik

Lekemia limfoblastik akut Penderita lekemia limfoblastik akut menunjukkan sekitar 20 persen dari seluruh penderita lekemia dan pada anak-anak merupakan lekemia yang paling sering ditemukan. Sel ganasnya dapat berasal dari sumsum tulang, tumor, dan kelenjar getah bening. Penyakit ini dibagi menurut sifat dan petanda imuno-logis yang dimilikinya menjadi lekemia limfoblastik akut sub jenis sel T dan sel B. Menurut klasifikasi FAB, lekemia limfoblastik akut dibagi menjadi 3 sub jenis, yaitu L1, L2 dan L3 (Burkitt). Jangkitan di Iuar sumsum tulang lebih sering ditemukan pada lekemia limfoblastik akut dibandingkan dengan lekemia non limfoblastik akut. Organ yang sering terjangkit adalah susunan saraf pusat dan testis (terutama pada anak). Lekemia granulositik kronik penyakit lekemia granulositik kronik (LGK) terjadi akibat proliferasi ganas pada sekelompok sel induk multipotensial yang mengalami translokasi kromosom yaitu translokasi sebagian lengan panjang kromosom nomor 22 ke nomor 9. Kromosom yang telah mengalami kelainan ini dinamakan kromosom Philadelphia. Secara klinis LGK dibagi dalam fase kronis, akselerasi dan krisis blastik, yang berbeda dalam penatalaksanaannya. Lekemia limfositik kronik Di negara banal lekemia limfositik kronik merupakan 25 persen dari seluruh penderita lekemia yang menyerang terutama pada usia menengah dan lanjut. Di Indonesia belum diketahui berapa besar presentasinya, nampaknya lebih rendah apabila dibanding dengan kejadian di negara Barat. Lekemia limfositik menahun adalah satu-satunya jenis lekemia dimana pembagian menjadi beberapa stadium penyakit bermanfaat untuk pengobatan penderita. Sesuai kepentingan pengobatan jenis lekemia ini dibagi menjadi stadium 0, 1, 2, 3, dan 4. Harapan hidup seluruh penderita adalah sekitar 5 tahun. Sebagian kecil penderita lekemia limfositik kronik memiliki petanda dari sifat set T pada sel lekemianya; disebut lekemia limfositik kronik set T.

PENGOBATAN Pengobatan lekemia akut bertujuan untuk mencapai keadaan bebas penyakit (remisi sempurna), untuk waktu yang cukup lama. Bila mungkin dicapai kesembuhan sempuma. Di antara penderita yang mencapai remisi sempurna 15 sampai 30 persen diharapkan akan sembuh, sedangkan di antara penderita yang telah berada dalam keadaan remisi sempurna selama lima tahun, 4050% diharapkan akan sembuh. Faktor yang berperan dalam keberhasilan pengobatan pada penderita adalah :

Keadaan umum penderita. Usia penderita. Jenis lekemia. Angka kesembuhan lekemia limfoblastik akut lebih besar dari pada lekemia akutnon limfoblastik. Prognosis lekemia non limfoblastik akut bergantung pada subjenisnya. Ml (klasifikasi FAB) memiliki prognosis paling baik, sedangkan M7 paling buruk.

Jumlah lekosit sebelum diobati. Penderita dengan jumlah lekosit tinggi hasil pengobatannya kurang baik dibandingkan dengan lekosit rendah.

Tahap pengobatan lekemia akut dengan sitostatika : -induksi : bertujuan untuk menurunkan jumlah sel lekosit muda ke tingkat yang normal, atau disebut keadaan remisi lengkap. Tahap ini berlangsung 11,5 bulan. -konsolidasi : bertujuan untuk lebih menurunkan kadar sel lekemia serendah mungkin. Berlangsung 11,5 bulan. -maintenance : bertujuan untuk menjaga agar kadar sel lekemia tetap pada tingkat serendah-rendahnya.

Lekemia Akut Limfoblastik : -induksi : Kombinasi vinkristin, daunorubisin, prednison asparaginase, (Remisi komplit mencapai 94%). Konsolidasi, dengan komposisi yang sama seperti fase induksi atau kombinasi tenoposide dengan sitosin arabinose atau metotreksat dengan leucovorin. Diberikan profilaksis lekemia meningeal segera sebelum atau sesudah pengobatan konsolidasi dcngan metotreaksat secara intratekal. -Maintenance, dengan 6 merkaptopurin dan methotrexat selama 30 bulan. Bila terjadi relaps diberikan Amsacrine 7590 mg/m2/hari selama 7 hari atau Mitoxantron.

Lekemia granulositik akut -Induksi : daunorubisin dan sitosin arabinosida. Remisi komplit mencapai lebih 65% dalam 23 minggu. -Post remisi : Sitosin arabinosida dengan 6 merkaptopurin setiap 3 bulan selama 3 tahun. Profilaksis lekemia meningeal tidak diberikan. Saat ini diketahui pula bahwa lekemia promielogranulositik akut sensitif terhadap daunorubisin, sedangkan lekemia monositik akut sensitif terhadap etoposide. Juga diketahui pula bahwa lekemia promieolositik akut juga responsif terhadap tretinoin (all-trans retinoic acid).

Lekemia granulositik kronik Pengobatan lekemia granulositik kronik bertujuan untuk mengatasi gejala yang diakibatkan oleh sel lekemia, baik yang terdapat dalam darah maupun dalam berbagai organ tubuh lainnya (limpa, hati). Pengobatan dengan obat hanya mampu memperbaiki kualitas hidup penderita namun tidak banyak pengaruhnya pada perjalanan penyakit penderita. Yang dapat mengubah perjalanan penyakit penderita adalah transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang alogenik dapat menyembuhkan sebagian penderita. Tanpa transplantasi harapan hidup penderita lekemia granulositik kronik adalah 34 tahun. Obat yang paling sering digunakan termasuk kelompok obat-obat alkylating yaitu busulfan dan hidroksiurea. Radiasi dapat mengecilkan splenomegali.

Lekemia limfositik kronik Pengobatan lekemia limfositik kronik pada dasamya tidak akan mengubah harapan hidup, karena itu pengobatan bertujuan untuk mengatasi gejala penyakit dan komplikasinya. Penyakit ini berespon terhadap kortikosterioid dan obat-obat alkylating (siklofosfamid, klorambusil). Pengobatan sebaiknya dilakukan pada tempat yang memiliki kemampuan pengobatan suportif, misalnya sarana transfusi trombosit, di samping kelengkapan tenaga dan ruangan yang dapat mengurangi kejadian infeksi selama pengobatan dengan sitostatika, terutama pada saat aplastik. Keberadaan ruangan semi steril bahkan ruangan steril sangat menunjang keberhasilan pengobatan.

Manifestasi Oral LeukimiaKomplikasi oral leukimia sering berupa hipertrofi gingiva, petechie, ekimosis, ulkus mucosa dan hemoragik (3). Keluhan yang jarang berupa neuropati nervus mentalis, yang dikenal dengan ”numb chin syndrome” (4). Ulserasi palatum dan nekrosis dapat menjadi pertanda adanya mucormycosis cavum nasalis dan sinus paranasalis (5). Enam belas persen dan 7% anak dengan leukimia akut dilaporkan mengalami gingivitis dan mucositis (6). Infeksi bakterial rongga mulut, yang dapat menjadi sumber septisemia, merupakan hal yang sering dan harus segera dideteksi dan diobati secara agresif. Pengobatan leukimia dengan agen kemoterapi dapat mengakibatkan reaktivasi Herpes Simplex Virus (HSV) yang dapat mengakibatkan terjadinya mukositis. Namun mukositis akibat kemoterapi dapat terjadi tanpa reaktivasi HSV, karena penipisan permukaan mukosa dan/atau supresi sumsum tulang yang mengakibatkan invasi organisme oportunistik pada mukosa

Multiple Myeloma (MM)Bila MM melibatkan rongga mulut, biasanya berupa manifestasi sekunder pada rahang, terutama mandibula, yang dapat mengakibatkan pembengkakan rahang, nyeri, bebal, gigi goyah, fraktur patologik (7). Punched out lesions pada tengkorak dan rahang merupakan gambaran radiografik yang khas. Insidensi keterlibatan rahang pada MM sekitar 15 % (8). Karena MM mengakibatkan immunosupresi, maka timbul beberapa infeksi seperti oral hairy leukoplakia dan candidiasis (9). Timbunan amyloid pada lidah menyebabkan macroglossia (10).

ANEMIA

Kekurangan sel darah merah yang dapat disebabkan karena hilangnya darah yang terlalu cepat atau produksi sel darah merah yang terlalu lambat

MACAM-MACAM ANEMIA1. Anemia HemoragisAnemia akibat kehilangan darah secara berlebihan. Secara normal cairan plasma yg hilang akan diganti dalam waktu 1-3 hari namun dengan konsentrasi sel darah merah yang tetap rendah... Sel darah merah akan kembali normal dalam waktu 3-6 minggu.

2. Anemia AplastikaSumsum tulang yang tidak berfungsi sehingga produksi sel darah merah terhambat. Dapat dikarenakan oleh radiasi sinar gamma (bom atom), sinar X yang berlebihan, bahan2 kimia tertentu, obat2an atau pada orang2 dengan keganasan.

3. Anemia MegaloblasitikVitamin B12, asam folat dan faktor intrinsik(terdapat pd mukosa lambung) merupakan faktor2 yang berpengaruh terhadap pembentukan sel darah merah. Bila salah satu faktor di atas tidak ada maka produksi eritroblas dalam sumsum tulang akan bermasalah. Akibatnya sel darah tumbuh terlampau besar dengan bentuk yang aneh, memiliki membran yg rapuh dan mudah pecah.. ciri2 ini disebut sebagai Megaloblas.Dapat terjadi pada:· Atropi mukosa lambung (faktor intrinsik terganggu)

· Gastrektomi total (hilangnya faktor intrinsik)· Sariawan usus (absorbsi asam folat dan B12 berkurang)

4. Anemia HemolitikSel darah merah yang abnormal ditandai dengan rapuhnya sel dan masa hidup yg pendek (biasanya ada faktor keturunan)Contoh :1. Sferositosis, sel darah merah kecil, bentuk sferis, tidak mempunyai struktur bikonkaf yg elastis (mudah sobek)2. Anemia sel sabit, 0,3-10 % orang hitam di Afrika Barat dan Amerika sel2nya mengandung tipe Hb yg abnormal (HbS), bila terpapar dengan O2 kadar rendah maka Hb akan mengendap menjadi kristal2 panjang di dalam sel darah merah.. sehingga sel darah merah menjadi lebih panjang dan berbentuk mirip seperti bulan sabit. Endapan Hb merusak membran sel. Tekanan O2 jaringan yg rendah menghasilkan bentuk sabit dan mudah sobek. Penurunan tekanan O2 lebih lanjut membentuk sel darah semakin sabit dan penghancuran sel darah merah meningkat hebat.3. Eritroblastosis Fetalis, Ibu dengan Rh(-) yang memiliki janin Rh(+).. pada saat kehamilah pertama.. setelah ibu terpapar darah janin.. maka ibu secara otomatis akan membentuk anti bodi terhadap Rh(+), sehingga pada kehamilan yang ke dua anti Rh ibu akan menghancurkan darah bayi, dan bayi akan mengalami anemia yg hebat hingga meninggal.4. Hemolisis karena malaria atau reaksi dg obat2an

5. Nutrional AnemiaAnemia defisiensi besi (Fe)Anemia defisiensi asam folat(akibat kekurangan asupan atau gangguan absorbsi GI track)

6. Anemia PernisiosaVitamin B12 penting untuk sintesa DNA yang berperan dalam penggandaan dan pematangan sel. Faktor intrinsik berikatan dengan B12 sebagai transport khusus absorbsi B12 dari usus. Anemia pernisiosa bukan karena kekurangan Intake B12 melainkan karena defisiensi faktor intrinsik yg mengakibatkan absorbsi B12 terganggu.

7. Renal AnemiaTerjadi karena sekresi eritropoietin dari ginjal berkurang akibat penyakit ginjal.

Manifestasi oral anemiaAnemia defisiensi besi adalah penyakit darah yang paling umum. Manifestasi pada rongga mulut berupa atropik glossitis, mukosa pucat, dan angular cheilitis. Atropik glossitis, hilangnya papila lidah, menyebabkan lidah lunak dan kemerahan yang menyerupai migratori glossitis. Migratori glossitis, dikenal juga dengan sebutan geographic tongue, merupakan suatu kondisi lidah yang tidak diketahui penyebabnya yang mempengaruhi 1-2% populasi. Hal tersebut mengakibatkan lesi kemerahan, non- indurasi, atropik dan dibatasi dengan sedikit peninggian pada lidah, pinggir yang nyata dengan warna yang bermacam-macam dari abu-abu sampai putih. Pada atropik glossitis, area-nya tidak mempunyai batas keratotik putih dan cenderung meningkat ukurannya daripada perubahan posisinya. Pada kasus yang lebih parah, lidah menjadi lunak. Angular cheilitis, terjadi pada sudut bibir, yang disebabkan karena infeksi candida albicans (1) menyebabkan kemerahan dan pecah-pecah, serta rasa ketidaknyamanan. Manifestasi Plummer-Vinson syndrome juga termasuk disfagi akibat ulserasi pharyngoesophageal.

Komplikasi-komplikasi rongga mulut muncul bersamaan dengan anemia sickle sel berupa osteomyelitis salmonella mandibular yang tampak sebagai area osteoporosis dan erosi yang diikuti oleh osteosklerosis. Anesthesia atau paresthesia pada nervus mandibular, nekrosis pulpa asymptomatik mungkin juga dapat terjadi (2). Kondisi-kondisi tersebut semakin parah apabila terjadi proliferasi sumsum tulang yang hebat. Deformitas dentofacial yang berhubungan dicirikan secara radiograpfik sebagai area dengan penurunan densitas dan pola trabekular kasar yang paling mudah dilihat diantara puncak akar gigi dan batas bawah mandibula. Osteosklerosis dapat terjadi bersamaan dengan trombosis dan infarksi.