ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx

8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx

1/36

TOF ( tetralogy of fallot )


2/36

Denisi dan epidemiologi

• Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit

jantung bawaan sianotik yang terdiridari

empat kelainan khas, yaitu defekseptum

ventrikel (ventricular septal defect,VSD),

stenosis infundibulum ventrikel kananatau


3/36

ToF merupakan jenis penyakit jantungbawaan

tersering !ekitar "#$% bayi yang lahir

denganpenyakit jantung bawaan menderita jenis

ToF

" Di &!, '% kasus penyakit jantungkongenital

adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki#laki

dibandingkan perempuan !eiring dengan


4/36

Dua per tiga kasus

penyakit jantung bawaan di ndonesia

memperlihatkan gejala pada masa neonatus

!ebanyak *$#"% penderita penyakit jantung

bawaan yang memperlihatkan gejala padamasa neonatus meninggal pada bulan

pertama usianya jika tanpa penanganan

yang baik !ekitar *$% pasien ToF yang tidak

diterapi akan meninggal dalam ' tahun

pertama kehidupan, +% meninggal sampai usia + tahun, %meninggal sampai usia '

tahun, dan -$% meninggal sampai usia +

tahun +


5/36

patosiologi

!irkulasi darah penderita ToF berbeda

dibanding pada anak normal .elainanyang

memegang peranan penting adalahstenosis

pulmonal dan /!D Tekanan antaraventrikel

kiri dan kanan pada pasien ToF adalahsama

akibat adan a /!D 0al ini


6/36

1elah ini Tingkat keparahan hambatan pada

jalan keluar darah di ventrikel kanan akan

menentukan arah aliran darah pasien ToF

&liran darah ke paru akan menurun akibat

adanya hambatan pada jalan aliran darah

dari ventrikel kanan2 hambatan yang tinggi

di sini akan menyebabkan makin banyakdarah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri


7/36

0al ini berarti makin banyak darah miskin

oksigen yang akan ikut masuk ke dalam

aorta sehingga akan menurunkan saturasi

oksigen darah yang beredar ke seluruhtubuh,

dapat menyebabkan sianosis 3ika terjadi

hambatan parah, tubuh akan bergantungpada duktus arteriosus dan 1abang#1abang

arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai

darah yang mengandung oksigen


8/36

Onset gejala, tingkat keparahansianosis yang terjadi

sangat bergantung pada tingkatkeparahan

hambatan yang terjadi pada jalankeluar aliran

darah di ventrikel kanan


9/36

4anifestasi .linis

Derajat stenosis pulmonalberpengaruh

langsung pada berbagai ma1ammanifestasi

klinis yang dapat ditemukan padapasien ToF

!eorang pasien dengan stenosispulmonal


10/36

ringan mungkin tidak memiliki gejala apa pun

sampai akhir masa kanak#kanak, sementara

pasien dengan stenosis pulmonal berat

memiliki kemungkinan lebih tinggi mun1ulgejala klinis dalam bulan pertama kehidupan

5ayi tidak menunjukkan sianosis pada saat

lahir, gejala mulai berkembang antara umur*#6 bulan 4anifestasi klinis paling umum

adalah murmur asimtomatik dan sianosis


11/36

!aturasi oksigen arteri bayi ToF bisa tiba#tiba

menurun dengan nyata Fenomena ini disebut

7hypercyanotic spell”, biasanya merupakan hasil

penyempitan se1ara mendadak aliran darahke paru !erangan dapat terjadi setiap waktu

antara usia ' bulan dan '* tahun, terutama

terjadi antara bulan ke#* dan ke#" 8aling

sering terlihat setelah bangun tidur, menangis,

buang air besar, dan makan


12/36

&namnesis

8ada pasien ToF biasanya terdapat

keluhan utama sianosis, pernafasan 1epat

!elanjutnya perlu ditanyakan kepada orang

tua atau pengasuh pasien, kapan pertama

kali mun1ulnya sianosis, apakah sianosis

ditemukan sejak lahir, tempat sianosis

mun1ul, misalnya pada mukosa membran

bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah

mun1ulnya tanda#tanda sianosis didahului

oleh faktor pen1etus, salah satunya aktivitas

berlebihan atau menangis


13/36

9iwayat serangan sianotik (hypercyanotic

spell) uga harus ditanyakan kepada orang

tua pasien atau pengasuh pasien 3ika anak

sudah dapat berjalan apakah sering jongkok(s!uating) setelah beralan beberapa langkah

sebelum melanjutkan kembali berjalan

8enting juga ditanyakan faktor risiko yang

mungkin mendukung diagnosis ToF yaituseperti faktor genetik, riwayat keluarga yang

mempunyai penyakit jantung bawaan


14/36

9iwayat tumbuh kembang anak jugaperlu

ditanyakan, pemeriksaan tumbuhkembang

dapat digunakan juga untukmengetahui

apakah terjadi gagal tumbuh kembangakibat

perjalanan penyakit ToF


15/36

8emeriksaan Fisik

!ianosis sentral dapat diamati pada sebagian

besar kasus ToF2 desaturasi arteri ringan

mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis

"lubbing # ngers dapat diamati pada beberapabulan pertama kehidupan Tanda#tanda gagal

jantung kongestif juga jarang ditemukan,

ke1uali pada kasus regurgitasi pulmonal beratatau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya

katup pulmonal


16/36

mpuls ventrikel kanan yang lebih kuat

mungkin didapatkan pada palpasiSystolic

thrill bisa didapatkan di perbatasansternal

kiri bawah 4urmur sistolik grade $$$dan $V

disebabkan oleh aliran darah dariventrikel


17/36

kanan ke saluran paru !elama serangan

hypercyanotic spell muncul, murmur

menghilang atau menjadi sangat lembut

!ama halnya pada ToF dengan atresia paru,tidak akan terdengar murmur karena tidak

ada aliran darah balik ke ventrikel kanan

&liran darah yang menuju atau melewati

1elah antar ventrikel tidak menimbulkanturbulensi, sehingga biasanya tidak terdengar

kelainan auskultasi$ 4urmur ejeksi sistolik

tergantung dari derajat obstruksi aliran darah

di ventrikel kanan


18/36

4akin sianosis berarti

memiliki obstruksi lebih hebat danmurmur

lebih halus 8asien asianotik dengan ToF ( pink

tet) memiliki murmur sistolik yang panang

dan keras dengan thrill sepanangaliran darah

ventrikel kanan


19/36

8emeriksaan 8enunjang

8ada pemeriksaan laboratorium darah dapat

dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan

hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai

dengan desaturasi dan stenosis Oksimetridan analisis gas darah arteri mendapatkan

saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi p0

dan p:O* normal ke1uali pada kondisi tet

spell% &ksimetri berguna pada pasien kulit

hitam atau pasien anemia yang tingkat

sianotiknya tidak jelas


20/36

!ianosis tidak akan

tampak ke1uali bila hemoglobin tereduksi

men1apai $ mg;d


21/36

8emeriksaan elektrokardiogram dapat

menemukan deviasi aksis ke kanan (='*> #

='$>), hipertro ventrikel kanan atau kedua

ventrikel, maupun hipertro atrium kanan.ekuatan ventrikel kanan ya?ng menonjol

terlihat dengan gelombang 9 besar di sadapan

prekordial anterior dan gelombang ! besar di

sadapan prekordial lateralis


22/36

8emeriksaan foto rontgen thora@ dapat

menemukan gambaran jantungberbentuk

sepatu (boot'shaped heart couer'en'sabot)

dan penurunan vaskularisasi parukarena

berkurangnya aliran darah yangmenuju ke

aru akibat en em itan katu


23/36

bar 2 Gambaran foto rontgen thorax pada pasien ToF


24/36

49 dapat mengukur volume ventrikel kanan

dan kiri, menilai jalur aliran darah ventrikel

kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum

ventrikel 49 juga dapat menilai stenosis1abang arteri pulmonal yang berkontribusi

dalam menyebabkan insu siensi pulmonal

dan kolateral aortopulmonal yang dapat

menyebabkan overload volume ventrikelkiri 0al ini sering dijumpai pada pasien yang

disertai atresia pulmonal


25/36

Akokardiogram sangat membantu

mengon rmasi diagnosis dan mengevaluasi

beberapa masalah yang terkait dengan ToF

8embesaran ventrikel kanan, defek septumventrikel, overriding aorta, dan obstruksi

saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan

se1ara jelas2 dapat ditunjukkan shunting yangmelewati /!D dan peningkatan ke1epatan

aliran Doppler yang melewati ventrikel kanan


26/36

Bkuran 1abang utama arteripulmonalis dan

proksimal serta setiap aliran darahtambahan

lain menuju ke paru dapat dievaluasi,tetapi

arteri pulmonalis bagian distal tidakdapat

dengan mudah dilihat oleh

ekokardiogram


27/36

.ateterisasi bukan pemeriksaan yang rutin2

dapat dilakukan jika data yang diperlukan

untuk pengambilan keputusan koreksi

bedah tidak dapat diperoleh denganpemeriksaan penunjang lainnya 8enting

untuk mendapatkan data saturasi oksigen

arteri sistemik dan desaturasi berhubungandengan stenosis saluran keluar ventrikel

kanan


28/36

&ngiogra aorta juga

diperlukan untuk memvisualisasikananatomi

arteri koroner, terutama untukmenyingkirkan

adanya arteri koroner melintasiinfundibulum

ventrikel kanan


29/36


30/36

Tatalaksana

Tata laksana ToF tergantung dari beratnya

gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner

Operasi merupakan satu#satunya terapi

kelainan ini, bertujuan meningkatkan

sirkulasi arteri pulmonal 8rostaglandin

(,* Cg;kg;menit) dapat diberikan untuk

mempertahankan duktus arteriosus sambilmenunggu operasi


31/36

Tata laksana ToF tergantung dari beratnya

gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner

Operasi merupakan satu#satunya terapi

kelainan ini, bertujuan meningkatkan

sirkulasi arteri pulmonal 8rostaglandin

(,* Cg;kg;menit) dapat diberikan untuk

mempertahankan duktus arteriosus sambilmenunggu operasi


32/36


33/36

Dikenal pula modi# ed lalock'Taussig

shunt menggunakan *orete+ graft untuk

menghubungkan a subklavia dengan a

pulmonal otts shunt yaitu anastomosis

side'to'side antara aorta desenden dengan

apulmonal -aterston'"ooley shunt, mirip

dengan otts shunt yaitu anastomosis side'toside

antara aorta asenden dengan a pulmonal


34/36


35/36


36/36

5edah koreksi menjadi pilihan tata laksana ToF

ideal yang bertujuan menutup defek septum

ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum,

dan menghilangkan obstruksi aliran darah

ventrikel kanan .ebanyakan pusat kesehatan

hanya akan melakukan operasi korektif pada

usia tiga sampai enam bulan 3ika operasi harus

dilakukan sebelumnya, maka operasi paliatif

menjadi pilihan utama .apan saat operasi

untuk mendapatkan hasil yang optimal masih

belum dapat ditentukan

ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx

Documents