Download - ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
1/36
TOF ( tetralogy of fallot )
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
2/36
Denisi dan epidemiologi
• Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit
jantung bawaan sianotik yang terdiridari
empat kelainan khas, yaitu defekseptum
ventrikel (ventricular septal defect,VSD),
stenosis infundibulum ventrikel kananatau
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
3/36
ToF merupakan jenis penyakit jantungbawaan
tersering !ekitar "#$% bayi yang lahir
denganpenyakit jantung bawaan menderita jenis
ToF
" Di &!, '% kasus penyakit jantungkongenital
adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki#laki
dibandingkan perempuan !eiring dengan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
4/36
Dua per tiga kasus
penyakit jantung bawaan di ndonesia
memperlihatkan gejala pada masa neonatus
!ebanyak *$#"% penderita penyakit jantung
bawaan yang memperlihatkan gejala padamasa neonatus meninggal pada bulan
pertama usianya jika tanpa penanganan
yang baik !ekitar *$% pasien ToF yang tidak
diterapi akan meninggal dalam ' tahun
pertama kehidupan, +% meninggal sampai usia + tahun, %meninggal sampai usia '
tahun, dan -$% meninggal sampai usia +
tahun +
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
5/36
patosiologi
!irkulasi darah penderita ToF berbeda
dibanding pada anak normal .elainanyang
memegang peranan penting adalahstenosis
pulmonal dan /!D Tekanan antaraventrikel
kiri dan kanan pada pasien ToF adalahsama
akibat adan a /!D 0al ini
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
6/36
1elah ini Tingkat keparahan hambatan pada
jalan keluar darah di ventrikel kanan akan
menentukan arah aliran darah pasien ToF
&liran darah ke paru akan menurun akibat
adanya hambatan pada jalan aliran darah
dari ventrikel kanan2 hambatan yang tinggi
di sini akan menyebabkan makin banyakdarah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
7/36
0al ini berarti makin banyak darah miskin
oksigen yang akan ikut masuk ke dalam
aorta sehingga akan menurunkan saturasi
oksigen darah yang beredar ke seluruhtubuh,
dapat menyebabkan sianosis 3ika terjadi
hambatan parah, tubuh akan bergantungpada duktus arteriosus dan 1abang#1abang
arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai
darah yang mengandung oksigen
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
8/36
Onset gejala, tingkat keparahansianosis yang terjadi
sangat bergantung pada tingkatkeparahan
hambatan yang terjadi pada jalankeluar aliran
darah di ventrikel kanan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
9/36
4anifestasi .linis
Derajat stenosis pulmonalberpengaruh
langsung pada berbagai ma1ammanifestasi
klinis yang dapat ditemukan padapasien ToF
!eorang pasien dengan stenosispulmonal
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
10/36
ringan mungkin tidak memiliki gejala apa pun
sampai akhir masa kanak#kanak, sementara
pasien dengan stenosis pulmonal berat
memiliki kemungkinan lebih tinggi mun1ulgejala klinis dalam bulan pertama kehidupan
5ayi tidak menunjukkan sianosis pada saat
lahir, gejala mulai berkembang antara umur*#6 bulan 4anifestasi klinis paling umum
adalah murmur asimtomatik dan sianosis
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
11/36
!aturasi oksigen arteri bayi ToF bisa tiba#tiba
menurun dengan nyata Fenomena ini disebut
7hypercyanotic spell”, biasanya merupakan hasil
penyempitan se1ara mendadak aliran darahke paru !erangan dapat terjadi setiap waktu
antara usia ' bulan dan '* tahun, terutama
terjadi antara bulan ke#* dan ke#" 8aling
sering terlihat setelah bangun tidur, menangis,
buang air besar, dan makan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
12/36
&namnesis
8ada pasien ToF biasanya terdapat
keluhan utama sianosis, pernafasan 1epat
!elanjutnya perlu ditanyakan kepada orang
tua atau pengasuh pasien, kapan pertama
kali mun1ulnya sianosis, apakah sianosis
ditemukan sejak lahir, tempat sianosis
mun1ul, misalnya pada mukosa membran
bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah
mun1ulnya tanda#tanda sianosis didahului
oleh faktor pen1etus, salah satunya aktivitas
berlebihan atau menangis
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
13/36
9iwayat serangan sianotik (hypercyanotic
spell) uga harus ditanyakan kepada orang
tua pasien atau pengasuh pasien 3ika anak
sudah dapat berjalan apakah sering jongkok(s!uating) setelah beralan beberapa langkah
sebelum melanjutkan kembali berjalan
8enting juga ditanyakan faktor risiko yang
mungkin mendukung diagnosis ToF yaituseperti faktor genetik, riwayat keluarga yang
mempunyai penyakit jantung bawaan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
14/36
9iwayat tumbuh kembang anak jugaperlu
ditanyakan, pemeriksaan tumbuhkembang
dapat digunakan juga untukmengetahui
apakah terjadi gagal tumbuh kembangakibat
perjalanan penyakit ToF
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
15/36
8emeriksaan Fisik
!ianosis sentral dapat diamati pada sebagian
besar kasus ToF2 desaturasi arteri ringan
mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis
"lubbing # ngers dapat diamati pada beberapabulan pertama kehidupan Tanda#tanda gagal
jantung kongestif juga jarang ditemukan,
ke1uali pada kasus regurgitasi pulmonal beratatau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya
katup pulmonal
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
16/36
mpuls ventrikel kanan yang lebih kuat
mungkin didapatkan pada palpasiSystolic
thrill bisa didapatkan di perbatasansternal
kiri bawah 4urmur sistolik grade $$$dan $V
disebabkan oleh aliran darah dariventrikel
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
17/36
kanan ke saluran paru !elama serangan
hypercyanotic spell muncul, murmur
menghilang atau menjadi sangat lembut
!ama halnya pada ToF dengan atresia paru,tidak akan terdengar murmur karena tidak
ada aliran darah balik ke ventrikel kanan
&liran darah yang menuju atau melewati
1elah antar ventrikel tidak menimbulkanturbulensi, sehingga biasanya tidak terdengar
kelainan auskultasi$ 4urmur ejeksi sistolik
tergantung dari derajat obstruksi aliran darah
di ventrikel kanan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
18/36
4akin sianosis berarti
memiliki obstruksi lebih hebat danmurmur
lebih halus 8asien asianotik dengan ToF ( pink
tet) memiliki murmur sistolik yang panang
dan keras dengan thrill sepanangaliran darah
ventrikel kanan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
19/36
8emeriksaan 8enunjang
8ada pemeriksaan laboratorium darah dapat
dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan
hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai
dengan desaturasi dan stenosis Oksimetridan analisis gas darah arteri mendapatkan
saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi p0
dan p:O* normal ke1uali pada kondisi tet
spell% &ksimetri berguna pada pasien kulit
hitam atau pasien anemia yang tingkat
sianotiknya tidak jelas
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
20/36
!ianosis tidak akan
tampak ke1uali bila hemoglobin tereduksi
men1apai $ mg;d
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
21/36
8emeriksaan elektrokardiogram dapat
menemukan deviasi aksis ke kanan (='*> #
='$>), hipertro ventrikel kanan atau kedua
ventrikel, maupun hipertro atrium kanan.ekuatan ventrikel kanan ya?ng menonjol
terlihat dengan gelombang 9 besar di sadapan
prekordial anterior dan gelombang ! besar di
sadapan prekordial lateralis
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
22/36
8emeriksaan foto rontgen thora@ dapat
menemukan gambaran jantungberbentuk
sepatu (boot'shaped heart couer'en'sabot)
dan penurunan vaskularisasi parukarena
berkurangnya aliran darah yangmenuju ke
aru akibat en em itan katu
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
23/36
bar 2 Gambaran foto rontgen thorax pada pasien ToF
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
24/36
49 dapat mengukur volume ventrikel kanan
dan kiri, menilai jalur aliran darah ventrikel
kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum
ventrikel 49 juga dapat menilai stenosis1abang arteri pulmonal yang berkontribusi
dalam menyebabkan insu siensi pulmonal
dan kolateral aortopulmonal yang dapat
menyebabkan overload volume ventrikelkiri 0al ini sering dijumpai pada pasien yang
disertai atresia pulmonal
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
25/36
Akokardiogram sangat membantu
mengon rmasi diagnosis dan mengevaluasi
beberapa masalah yang terkait dengan ToF
8embesaran ventrikel kanan, defek septumventrikel, overriding aorta, dan obstruksi
saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan
se1ara jelas2 dapat ditunjukkan shunting yangmelewati /!D dan peningkatan ke1epatan
aliran Doppler yang melewati ventrikel kanan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
26/36
Bkuran 1abang utama arteripulmonalis dan
proksimal serta setiap aliran darahtambahan
lain menuju ke paru dapat dievaluasi,tetapi
arteri pulmonalis bagian distal tidakdapat
dengan mudah dilihat oleh
ekokardiogram
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
27/36
.ateterisasi bukan pemeriksaan yang rutin2
dapat dilakukan jika data yang diperlukan
untuk pengambilan keputusan koreksi
bedah tidak dapat diperoleh denganpemeriksaan penunjang lainnya 8enting
untuk mendapatkan data saturasi oksigen
arteri sistemik dan desaturasi berhubungandengan stenosis saluran keluar ventrikel
kanan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
28/36
&ngiogra aorta juga
diperlukan untuk memvisualisasikananatomi
arteri koroner, terutama untukmenyingkirkan
adanya arteri koroner melintasiinfundibulum
ventrikel kanan
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
29/36
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
30/36
Tatalaksana
Tata laksana ToF tergantung dari beratnya
gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner
Operasi merupakan satu#satunya terapi
kelainan ini, bertujuan meningkatkan
sirkulasi arteri pulmonal 8rostaglandin
(,* Cg;kg;menit) dapat diberikan untuk
mempertahankan duktus arteriosus sambilmenunggu operasi
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
31/36
Tata laksana ToF tergantung dari beratnya
gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner
Operasi merupakan satu#satunya terapi
kelainan ini, bertujuan meningkatkan
sirkulasi arteri pulmonal 8rostaglandin
(,* Cg;kg;menit) dapat diberikan untuk
mempertahankan duktus arteriosus sambilmenunggu operasi
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
32/36
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
33/36
Dikenal pula modi# ed lalock'Taussig
shunt menggunakan *orete+ graft untuk
menghubungkan a subklavia dengan a
pulmonal otts shunt yaitu anastomosis
side'to'side antara aorta desenden dengan
apulmonal -aterston'"ooley shunt, mirip
dengan otts shunt yaitu anastomosis side'toside
antara aorta asenden dengan a pulmonal
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
34/36
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
35/36
-
8/17/2019 ltm aan suryadi pemicu 2modul kardio.pptx
36/36
5edah koreksi menjadi pilihan tata laksana ToF
ideal yang bertujuan menutup defek septum
ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum,
dan menghilangkan obstruksi aliran darah
ventrikel kanan .ebanyakan pusat kesehatan
hanya akan melakukan operasi korektif pada
usia tiga sampai enam bulan 3ika operasi harus
dilakukan sebelumnya, maka operasi paliatif
menjadi pilihan utama .apan saat operasi
untuk mendapatkan hasil yang optimal masih
belum dapat ditentukan