laporan pbl 115

14
I. Mukopolisakarida Ada beberapa jenis mukopolisakarida yang terdapat dalam tubuh manusia, yaitu: dermatan sulfat, keratin sulfat, kondroitin, dan hyaluronan (HA). 1. Dermatan Sulfat Dermatan sulfat adalah sebuah glycosaminoglycan ( sebelumnya disebut sebuah mukopolisakarida ) kebanyakan ditemukan di kulit , tetapi juga di pembuluh darah , katup jantung , tendon , dan paru-paru .Hal ini juga disebut sebagai chondroitin sulfat b , 1 meskipun tidak lagi diklasifikasikan sebagai bentuk chondroitin sulfat oleh kebanyakan sumber .Formula ini merupakan c14h21no15s . Dermatan sulfat dapat berperan dalam proses pembekuan darah , Cardivaskuler , carcinogenesis , infeksi , memperbaiki luka , dan fibrosis struktur Dermatan sulfat 2. Kondoritin Kondroitin yang lebih dikenal dengan nama Kondroitin sulfat adalah glikosaminoglikan (GAG) tersulfatisasi yang tersusun atas rantai gula bercabang (N- asetilgalaktosamin dan asam glukuronat). Ia biasanya

Upload: qurotulaqyun

Post on 17-Dec-2015

7 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

pbl pbl

TRANSCRIPT

I. MukopolisakaridaAda beberapa jenis mukopolisakarida yang terdapat dalam tubuh manusia, yaitu: dermatan sulfat, keratin sulfat, kondroitin, dan hyaluronan (HA).1. Dermatan SulfatDermatan sulfat adalah sebuah glycosaminoglycan ( sebelumnya disebut sebuah mukopolisakarida ) kebanyakan ditemukan di kulit , tetapi juga di pembuluh darah , katup jantung , tendon , dan paru-paru .Hal ini juga disebut sebagai chondroitin sulfat b , 1 meskipun tidak lagi diklasifikasikan sebagai bentuk chondroitin sulfat oleh kebanyakan sumber .Formula ini merupakan c14h21no15s . Dermatan sulfat dapat berperan dalam proses pembekuan darah , Cardivaskuler , carcinogenesis , infeksi , memperbaiki luka , dan fibrosisstruktur Dermatan sulfat2. KondoritinKondroitinyang lebih dikenal dengan namaKondroitin sulfatadalahglikosaminoglikan(GAG) tersulfatisasi yang tersusun atas rantai gula bercabang (N-asetilgalaktosamindanasam glukuronat). Ia biasanya ditemukan menempel pada protein sebagai bagian dari senyawaproteoglikan. Rantai kondrotin dapat memiliki lebih dari 100 gula individual yang dapat tersulfatisasi di setiap bagian variabel. Kondroitin sulfat merupakan komponen struktural penting penyusun jaringankartilagodan berperan dalam meningkatkan ketahanannya terhadaptekanan. Bersama denganglukosamin, kondroitin sulfat digunakan secara luas sebagaisuplemen makananuntuk mencegahosteoartritis.Fungsi dari kondroitin sangat tergantung pada sifat proteoglikan yang ditempelinya. Fungsi dari senyawa ini dapat dibedakan secara struktural atau regulatoral. walaupun demikian, tidak tertutup kemungkikan bahwa beberapa proteoglikan dapat memiliki kedua fungsi tersebut sekaligus (lihatversican). StrukturalKondorotin sulfat merupakan komponen mayor darimatriks ekstraselulardan penting dalam mempertahankan kesatuan dari jaringan. Fungsi ini merupakan karakteristik khusus dari proteoglikanagregatbesar sepertiaggrekan,versikan,brevikan, danneurokan.Sebagai bagian aggrekan, kondroitin sulfat adalah komponen mayor penyusunkartilago. Kondrotin sulfat yang bermuatan dapat menimbulkangaya elektrostatikyang mampumeningkatkan tahanan kartilago terhadap tekanan. Kekurangan kondroitin sulfat dari jaringan kartilago merupakan penyebab mayor dariosteoartritis.RegulasiDi dalam matriks ektraseluler, kondroitin sulfat dapat berinteraksi dengan protein karena muatan negatifnya. Interaksi ini penting untuk meregulasi jalur lalulintas aktivitas seluler. Di dalamjaringan saraf, kondroitin sulfat meregulasipertumbuhandanperkembangansistem saraf dan respons sistem saraf terhadap cedera.

struktur kondoritin3. HAHA merupakan salah satu jenis glikosaminaglikan yang terdapat pada matrik ekstraselular. HA merupakan polimer yang memiliki berat molekul relative besar dan monomernya adalah asam N-asetilglukosamin D-glukoronat. HA disintesis pada membrane plasma dan ditranslokasikan pada ruang periselular. HA memiliki fungsi biologis penting, termasuk fungsi modulasi poliferasi sel, migrasi, diferensiasi dan merupakan regulasi keseimbangan air ekstraselular, maupun homeostatis protein. Ditinjau dari berat molekul relative, HA dengan molekul relative kecil bersifat angiogenic, HA dengan berat molekul besar bersifat inhibitor pada angiogenic (antiangiogenic). Transisi fungsi HA dari antiangiogenic ke fungsi angiogenic terutama pada penyembuhan luka (wound healing), embryogenesis, atau pada perkembangan sel kanker (malignant progression) dikontrol oleh reaksi yang dikatalisisoleh hyalurodinase (Frost et al, 1996).Mukopolisakaridosis (Mucopolysaccharidoses, MPS) merupakan suatu keadaan ketidaknormalan metabolisme (katabolisme) mukopolisakarida pada tubuh manusia. Ketidaknormalan metabolisme mukopolisakarida pada sel/organ dan akhirnya dapat bermanifestasi klinis. Ketidaknormalan metabolisme mukopolisakarida disebabkan oleh defisiensi enzim yang dapat mengkatalisis degradasi mukopolisakarida menjadi molekul-molekul yang lebih sederhana yang selanjutnya akan dieksresikan melalui saluran urin (Neufald & Muenzer, 2001). Penumpukan HA akibat tidak dimetabolisme dapat mengakibatkan manifestasi klinik berupa periarticular soft tissue masses, short stature, dan corneal clouding.Enzim yang berfungsi mengkatalisis degradasi HA adalah hyaluronidase, yaitu suatu enzim yang termasuk kelompok endoglukosaminase (Frost et al., 1997). Mukoplisakaridosis akibat defisiensi hyaluronidase termasuk kelompok mukopolisakaridosis IX (The mucopolysaccaridoses, MPS IX). Pada manusia, gen penyandi hyaluronidase sudah diketahui, yaitu terdapat pada kromosom lokus 3p21.2-p21.3 (Neufald & Muenzer, 2001; Csoka et al., 1998).

II. KolagenPengertian serat kolagen Serat kolagen adalah bundel fibril kolagen individul. Fibril adalah filamen panjang kolagen. Kolagen adalah protein dalam tubuh yang memberikan kekuatan, dukungan, dan sejumlah kecil elastisitas. Ini adalah protein yang paling berlimpah dalam tubuh. Kolagen ditemukan dalam tendon, ligamen, kulit, saraf, tulang, otot, pembuluh darah dan organ.Sifat KolagenKolagen adalah tipe khusus dari jaringan. Karakteristiknya membuatnya sangat fleksibel. Hal ini dapat menekuk tanpa merobek karena kekuatan tarik yang tinggi. Kekuatan kolagen membuat bahan yang sempurna untuk memegang tulang bersama-sama dan otot melekat ke tulang.Pengaturan seratSerat kolagen yang ditemukan di seluruh tubuh, dan mereka menyediakan fungsi yang berbeda berdasarkan susunan serat. Serat diatur dalam pola saling silang membentuk anyaman yang memberikan dukungan terhadap gerakan struktur internal yang. Selain itu, serat yang diatur dalam bundel serat paralel untuk membentuk pita tebal. Kolagen memberikan elastisitas lateral yang sementara memungkinkan sedikit gerakan ke depan lurus karena kekuatan tarik yang tinggi.Lokasi Kolagen yang UtamaSementara kolagen ditemukan di seluruh tubuh, ada beberapa tempat yang ditemukan dalam jumlah berlimpah. Dalam tulang, osteosit sel-sel tulang hidup di antara serat kolagen dan mengeluarkan zat berbasis kalsium. Zat ini menyebabkan kolagen untuk mengeras menjadi tulang. Serat kolagen adalah bahan utama dalam tendon (kumpulan serat yang menempel otot ke tulang) dan ligamen (bundel serat yang menghubungkan tulang dengan tulang). Jaringan ikat terutama terdiri dari serat kolagen.III. MelanineMelaninadalah senyawa biologi yang ditemukan pada manusia,tanaman,hewan, danprotista, yang berfungsi sebagai pigmen. Pigmen yang dihasilkan biasanya merupakan turunan dari asam aminotirosina. Melanin merupakan zat yang memberikan warna pada kulit, rambut dan mata. Melanin terbentuk dari metabolisme asam amino tyrosin. Pada kulit melanin dibentuk oleh sel yang disebut melanosit dan melalui proses melanogenesis (Pembentukan melanin oleh sel-sel hidup).Melanin merupakan suatu metabolit sekunder. Metabolit sekunder merupakan senyawametabolityang tidak esensial bagi pertumbuhan organisme dan ditemukan dalam bentuk yang unik atau berbeda-beda antara spesies yang satu dan lainnya. Setiap organisme biasanya menghasilkan senyawa metabolit sekunder yang berbeda-beda, bahkan mungkin satu jenis senyawa metabolit sekunder hanya ditemukan pada satuspesiesdalam suatukingdom.Senyawa ini juga tidak selalu dihasilkan, tetapi hanya pada saat dibutuhkan saja atau pada fase-fase tertentu. Fungsi metabolit sekunder adalah untuk mempertahankan diri dari kondisi lingkungan yang kurang menguntungkan, misalnya untuk mengatasihamadanpenyakit, menarikpolinator, dan sebagaimolekul sinyal. Singkatnya, metabolit sekunder digunakan organisme untuk berinteraksi dengan lingkungannya.Adanya melanin tersebut menyebabkan terjadinya keragaman warna kulit pada makhluk hidup, misalnya pada manusia. Manusia memiliki warna kulit yang bermacam-macam, kisarannya yaitu dari hampir hitam sampai putih.Manusia dengan kulit gelap memiliki jumlah melanin yang lebih tinggi, dan sebaliknya manusia yang memiliki melanin lebih sedikit akan memiliki kulit yang lebih putih. Pada dasarnyajumlah melanosit pada manusia yang memiliki kulit hitam maupun kulit putih adalah sama, yang membedakan adalah ukuran dari sel melanosit dan penyebarannya. Pada manusia yang memiliki kulit hitam, melanositnya lebih besar dan penyebarannya lebih merata, sedangkan pada manusia yang memiliki kulit lebih putih melanositnya lebih kecil dan kurang menyebar. Pada manusia yang memiliki kulit putih, aktivitas melanosit untuk menghasilkan melanin lebih rendah dibandingkan pada manusia yang kulit hitam.Melanin akan sangat berguna bagi makkhluk hidup jika kandungannya dalam tubuh tepat. Artinya kandungan melanin dalam tubuh tidak kurang dan tidak berlebihan. Efek yang ditimbulkan jika makhluk hidup tersebut mengalami kekurangan melanin adalah penyakit yang biasa disebut albino. Abinno bisa menyerang manusia, tanaman maupun hewan.Jenis melanin yang paling umum adalaheumelanindanpheomelanin. Bentuk umum sebagian besar melanin adalaheumelanin. Eumelanin berwarnacokelat-hitam yang merupakanpolimerdari dihidroksiindolasam karboksilat. Bentuk lain melanin adalahpheomelaninberwarna merah-coklat dan merupakanpolimerdaribenzothiazine. Melanin ini bertanggung jawab untuk memberikan warna rambut merah dan bintik-bintik. Pheomelanin dan eumelanin ditemukan di kulit manusia danrambut, tetapi eumelanin adalah melanin melimpah paling pada manusia, serta bentuk paling mungkin kekuranganalbinisme.Proses Sintesis dari Organisme AsalPembentukan Pigmen MelaninMelanin dibentuk oleh melanosit dengan enzim tirosinase memainkan peranan penting dalam proses pembentukannya. Sebagai akibat dari kerja enzim tironase, tiroksin diubah menjadi 3,4 dihidroksiferil alanin (DOPA) dan kemudian menjadi dopaquinone, yang kemudian dikonversi, setelah melalui beberapa tahap transformasi menjadi melanin. Enzim tirosinase dibentuk dalam ribosom, ditransfer dalam lumer retikulum endoplasma kasar, melanosit diakumulasi dalam vesikel yang dibentuk oleh kompleks golgi. 4 tahapan yang dapat dibedakan pada pembentukan granul melanin yang matang.Tahap 1 :Sebuah vesikel dikelilingi oleh membran dan menunjukkan awal proses dari aktivitas enzim tirosinase dan pembentukan substansi granul halus; pada bagian perifernya. Untaian-untaian padat elektron memiliki suatu susunan molekul tirosinase yang rapi pada sebuah matrik protein.Tahap 2 :Vesikel (melanosom) berbentuk oval dan memperlihatkan pada bagian dalam filamen-filamen dengan jarak sekitar 10 nm atau garis lintang dengan jarak sama. Melanin disimpan dalam matriks protein.

Gambar 1. Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum endoplasma yang kasar dan diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang dinamakan melanosom. Sintesis melanin dimulai pada melanosom tahap II, di mana melanin diakumulasikan dan membentuk melanosom tahap III. Terakhir struktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan membentuk granul melanin. Granul melanin bermigrasi ke arah juluran melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.

Tahap 3 :Peningkatan pembentukan melanin membuat struktur halus agak sulit terlihat.Tahap 4 :Granul melanin matang dapat terlihat dengan mikroskop cahaya dan melanin secara sempurna mengisi vesikel. Utrastruktur tidak ada yang terlihat. Granul yang matang berbentuk elips, dengan panjang 1 m dan diameter 0,4 m.Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam perluasan sitoplasma melanosit dan ditransfer ke sel-sel dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses transfer ini telah diobservasi secara langsung pada kultur jaringan kulit.Granul melanin pada dasarnya diinjeksikan ke dalam keratinosit. Ketika di dalam keratinosit, granul melanin berakumulasi di dalam sitoplasma di daerah atas inti (supranuklear), jadi melindungi nukleus dari efek merusak radiasi matahari.Meskipun melanosit yang membentuk melanin, namun sel-sel epitel/keratinositlah yang menjadi gudang dan berisi lebih banyak melanin, dibandingkan melanosit sendiri. Di dalam keratinosit, granul melanin bergabung dengan lisosom alasan mengapa melanin menghilang pada sel epitel bagian atas.Faktor-faktor penting dalam interaksi antara keratinosit dan melanosit yang menyebabkan pigmentasi pada kulit:1. Kecepatan pembentukan granul melanin dalam melanosit.2. Perpindahan granul ke dalam keratinosit, dan 3. Penempatan terakhirnya dalam keratinosin

Mekanisme umpan balik bisa bertahan selama dalam keratinositMelanosit dapat dengan mudah dilihat dengan fragmen inkubasi epidermis pada dengan dopa. Komposisi ini dikonversikan menjadi deposit coklat gelap melanin pada melanosit, reaksinya dikatalisasi oleh enzim tirosinase. Metode ini memungkinkan untuk menghitung jumlah melanosit per unit area epidermis. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa melanosit tidak didistribusikan secara random di antara keratinosit, agak tampak ada pola pada distribusinya, yang disebut dengan epidermal-melanin unit.

Proses sintesis melanin dari asam amino tirosin :Pada manusia, ratio dopa-positif melanosit terhadap keratinosit pada statum basah adalah konstan di dalam setiap area tubuh, tetapi bervariasi dari satu regio ke regio yang lain. Sebagai contoh, ada sekitar 1000 melanosit/mm2 di kulit daerah paha dan 2000/mm2 di kulit skrotum. Jenis kelamin dan ras tidak mempengaruhi jumlah melanosit/unit area. Perbedaan pada warna kulit terutama karena perbedaan jumlah granul melanin pada keratinosit.

Gambar 2. Section of the stratum spinosum showing the localized deposits of melanin covering the cell nuclei. Melanin protects the DNA from the UV radiation of the sun. This explains why people with light skin have a higher incidence of skin cancer than do people with dark skin. The highest concentration of melanin occurs in the cells that are more deeply localized; these cells divide more actively. (The DNA of cell populations that multiply more actively is particularly sensitive to harmful agents.)

Makin gelapnya kulit (tanning) setelah terpapar radiasi matahari ( panjang gel: 290-320mm) adalah akibat proses tahap 2. Pertama, reaksi fisis dan kimiawi menggelapkan warna melanin yang belum muncul ke luar melanosit, dan merangsangnya secara cepat untuk masuk ke keratinosit. Kedua, kecepatan sintesis melanin dalam melanosit mengalami akselerasi, sehingga semakin meningkatkan jumlah pigmen melaninFungsi Melanin bagi Organisme AsalnyaMelanin yang sering disebut dengan pigmen terdapat dalam semua makhluk hidup. Fungsi melanin atau pigmen tersebut tergantung pada makhluk hidup yang memproduksinya. Misalnya pada manusia melanin berfungsi sebagai pembari warna pada kulit, rambut dan mata, melanin juga berfungsi melindungi kulit dari paparan sinar ultra violet. Semakin sering kulit tubuh terkena paparan sinar ultra violet maka produksi melanin dalam tubuh bertambah banyak sehingga kulit akan terlihat lebih gelap. Untuk hewan melanin berfungsi sebagai pemberi warna untuk kulit, mata dan bulu. Tetapi pada beberapa serangga pigmennya berubah menjadi senyawa beracun dan digunakan sebagi signal apabila ada bahaya disekitarnya. Jadi pada serangga tersebut pigmen barfungsi ganda. Pada tanaman pigmen berfungsi sebagai pemberi warna pada daun dan bunga bagi tanaman yang memiliki bunga. Warna daun dan bunga setiap tanaman berbeda-beda, hal tersebut dikarenakan molekul pigmen yang ada pada tanaman tersebut berbeda.