LEMBAR KERJA TUTORIAL

MODUL KELAINAN DAN PENYAKIT JANTUNG

RUANG 9

Ermiati 14011101026

Roi Ocrico Isa 14011101036

Chaerul Kalam A 14011101066

Muhammad A Hajia 14011101046

Sumi Nurhasanah 14011101049

Putri Cista Saraswati 14011101056

Jonathan moula 14011101038

Richard Kristanto Kati 14011101076

Thalia Rekha Polii 14011101027

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SAM RATULANGI

MANADO

2015

Kata Sulit Sianosis : Warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat karena kandungan

oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini terutama terlihat mencolok pada bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis dimana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung, dan di daerah geografis yang tinggi.

Auskultasi : Metode pemeriksaan fisik dengan mendengarkan suara-suara tubuh terutama untuk memastikan kondisi toraks atau viscera abdomen serta untuk mendeteksi kehamilan, biasanya dengan bantuan stetoskop atau tanpa alat bantu telinga. Suara tubuh yang dapat didengar untuk mengidentifikasi ada atau tidaknya gangguan adalah suara paru (pernapasan), jantung, dan perut. Auskultasi dapat pula dilakukan untuk mendengar bunyi jantung bayi yang belum lahir, dengan menggunakan alat yang disebut Doppler.

ICS (Inter Costal Space) : Ruang antar costae (sela iga). Kardiomegali : Suatu kondisi yang ditandai dengan adanya pembesaran jantung, baik

karena otot jantung menebal atau ruang jantung membesar, biasanya terjadi akibat jantung harus terus menerus bekerja lebih keras dari normal. Dimana kondisi ini bisa terjadi pada ruang jantung atas (atrium), atau ruang jantung bawah (ventrikel). Biasanya disebabkan karena adanya tekanan darah tinggi, penyakit jantung koroner, penyakit katup jantung, penyakit paru kronis, usia, kardiomiopati dan penyakit tiroid.

Bising Pansistolik : Bising yang timbul sebagai akibat dari aliran yang melalui bagian jantung masih terbuka (yang seharusnya dalam keadaan tertutup pada kontraksi jantung) dan mengisi seluruh fase sistolik. Bising dimulai bersamaan dengan bunyi jantung 1, terdengar sepanjang fase sistolik dan berhenti bersamaan dengan bunyi jantung 2, terdapat defek septum ventrikel, insufisiensi mitral dan insufisiensi trikuspid.

Kata Kunci Laki – laki umur 3 tahun 6 bulan Gagal tumbuh Kardiomegali (+) Sering batuk pilek Sianosis (-) Bising pansistolik (+)

Masalah DasarSeorang anak laki – laki dengan umur 3 tahun 6 bulan dengan tanda gagal tumbuh, sering mengalami batuk pilek, tidak ditemukan adanya tanda sianosis, dan menurut hasil pemeriksaan foto thoraks tampak adanya kardiomegali dan dari hasil auskultasi didapat adanya bising pansistolik.

Pertanyaan

1. Bagaimana anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang pada kasus di atas?

2. Apa diagnosa dari kasus di atas? Apa saja diagnosa perbandingannya?3. Apa faktor etiologi pada kasus di atas?4. Bagaimana patofisiologi dari hasil diagnosa?5. Bagaimana penatalaksanaan untuk kasus di atas dari sudut pandang farmakologi dan

non-farmakologi?6. Apa saja komplikasi yang dapat disebabkan oleh hasil diagnosa?7. Bagaimana epidemiologi dari kasus di atas?8. Bagaimana prognosis dari hasil diagnosa? Bagaimana cara mengedukasi pasien dengan

benar mengenai VSD?

Jawaban1. Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, dan Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis Identitas Keluhan utama : yang menyebabkan penderita datang berobat Riwayat perjalanan penyakit Riwayat penyakit terdahulu Riwayat pasien ketika dalam kandungan ibu Riwayat kelahiran Riwayat imunisasi Riwayat tumbuh kembang dan riwayat keluarga

Pemeriksaan Fisik Pola pertumbuhan anak

Pada setiap pasien perlu dilakukan pengukuran tinggi dan berat badan, lingkar kepala, dan lingkar lengan atasnya. Pasien dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna, lebih-lebih bila menderita gagal jantung, biasanya mempunyai berat badan kurang dari normal. Tinggi badan pasien mungkin terhambat, tetapi tidak sehebat berat badan. Pasien penyakit jantung bawaan sianotik yang berat juga sering memperlihatkan hambatan pertumbuhan. Lingkar kepala biasanya normal. Bila terdapat kelainan berat dan tinggi badan, serta lingkar kepala pada satu pasien, perlu dipikirkan penyebab lain.

Keadaan umumKeadaan umum pasien dinilai dengan inspeksi pada anamnesis. Perlu dicatat terdapatnya dismorfia, wajah yang khas, kesan penampakan sakit, kesadaran, status gizi, pucat, sianosis, ikterus. Perhatikan sikap pasien waktu berbaring, apakah ia gelisah ataukah tenang dan koperatif. Apakah terdapat gerakan involunter, tremor, atau paresis. Dinilai kesan perkembangan mental pasien, sikapnya terhadap orangtuanya, dan sebaliknya dinilai sikap orangtua terhadap pasien. Perhatikan cara pasien berjalan, duduk, atau berbaring. Umumnya pasien berusaha mencari posisi yang nyaman. Pasien gagal jantung akan merasa lebih

nyaman jika ia duduk atau berbaring setengah duduk. Pasien perikarditis lebih suka duduk membungkuk untuk mengurangi rasa sakit. Pasien hipoksia akut, disamping bernapas cepat, juga tampak gelisah, demikian pula pasien edema paru atau temponade jantung.

Terdapatnya kelainan bawaan atau sindrom tertentuPengetahuan tentang pelbagai sindrom amat penting, karena penyakit jantung bawaan yang menyertainya sering cukup khas hingga dapat mempersempit diangnosis banding. Misalnya sindrom trisomi 17-18 dan 13-15 penyakit jantung bawaan tersering adalah VSD, ada sindrom turner untuk koarktasio aorta, sindrom down(trisomi 21) untuk ASD dan VSD, sindrom rubela untuk PDA, stenosis pulmonal.

Kulit dan selaput lendirHarus diperhatikan apakah terdapat sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir yang disebabkan oleh kadar hemoglobin tereduksi yang lebih daripada 5 g/dl. Sianosis ini penting untuk mengarahkan diagnosis, setidaknya untuk mengklasifikasi penyakit dalam golongan sianotik atau tidak.Disini perlu dibedakan antara sianosis tepi dan sentral. Sianosis tepi terjadi akibat terdapatnya ambilan oksigen yang berlebihan oleh jaringan misalnya pada perfusi jaringan yang buruk (pada renjatan, vasokonstriksi akibat curah jantung yang rendah pada gagal jantung, bendungan vena perifer). Bayi kedinginan juga sering tampak biru. Pada sianosis tepi warna kebiruan tampak di daun telinga, ujung jari, pada daerah sirkumoral, dan ujung hidung. Sianosis sentral disebabkan oleh saturasi oksigen arteri yang rendah. Warna kebiruan tampak jelas pada mukosa bibir, lidah, dan konjungtiva, yakni daerah perfusinya baik. Sianosis sentral dapat disebabkan oleh kelainan jantung bawaan atau kelainan paru.

Pemeriksaan NadiPemeriksaan nadi harus pada keempat ekstremitas, yakni pada kedua a. Radialis (atau a. Brakhialis pada bayi), dan pada kedua a. Dorsalis pedis (a. Femoralis pada bayi). Apabila nadi lengan teraba kuat sedangkan nadi femoralis atau dorsalis pedis sulit diraba, harus dicurigai terdapatnya koarktasio aorta. Jika sebaliknya a. Femoralis teraba kuat, sedangkan nadi di lengan terasa lemah, keadaan ini dapat ditemukan pada stenosis salah satu cabang arkus aorta, atau pada penyakit takayasu. Selain itu perhatikanlah frekuensi nadi, irama nadi, amplitudo nadi, serta kelainan patologis lainnya.

Pengukuran tekanan darahPengukuran tekanan darah pada bayi dan anak sangat penting, namun seringkali diabaikan, tekanan darah pasien hendaknya diukur pada keempat ekstremitas, pengukuran hanya pada satu ekstremitas dapat dibenarkan bila nadi di keempat ekstremitas terasa normal dan ekual. Bila hanya diperiksaa pada satu ekstremitas, untuk menghindarkan terlewatkannya koarktasia dianjurkan memilih lengan atas kanan.

Pemeriksaan jantung

InspeksiPerlu diperhatikan apakah terdapat asimetri atau kelainan bentuk dada. Pembesaran jantung kanan oleh berbagai sebab dapat menyebabkan pembenjolan/menonjolnya (bulging) dada kiri. Hipertensi pulmonal pada pirau dari kiri ke kanan dapat menyebabkan dada membulat.

PalpasiPalpasi harus dilakukan secara sistematis. Palpasi dilakukan baik dengan ujung-ujung jari maupun telapak tangan. Gunanya mungkin akan teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada pungtum maksimum bising dengan derajat 4/6 atau lebih. Pada bayi dan anak kecil palpasi harus dilakukan dengan lembut. Pada bising jantung II yang keras, misalnya pada hipertensi pulmonal, teraba detak pulmonal (pulmonary tapping), seringkali detakan serupa teraba pada anak yang amat kurus dengan jantung normal. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri, pada hiperaktivitas ventrikel kiri teraba lifting di sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan pada hiperaktivitas ventrikel kanan teraba heaving di daerah parasternal kiri bawah dan subxifoid. Daerah suprasternal harus diraba untuk menentukan getaran bising serta pulsasi aorta. Biasanya disebabkan oleh stenosis aorta, stenosis pada trunkus, atau stenosis pulmonal.

PerkusiPerkusi dada untuk menentukan pembesaran dan kontur jantung merupakan hal rutin dilakukan pada pasien dewasa. Oleh karena ukurannya yang lebih kecil, maka pada bayi dan anak kecil cara pemeriksaan tersebut tidak memberikan informasi yang akurat mengenai besar dan bentuk jantung.

AuskultasiBunyi jantung, berhubungan dengan pembukaan dan penutupan katup jantung, kontraksi otot jantung, serta percepatan atau perlambatan aliran darah. Bunyi jantung tdd :

o Bunyi jantung I Dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan katub mitral dan trikuspidalis, dalam keadaan normal penutupan katup mitral mendahului penutupan katup trikuspidalis.

o Bunyi jantung IIDianggap diakibatkan oleh penutupan katup aorta dan katup pulmonal. Dalam keadaan normal katup aorta mendahului katup pulmonal.

o Bunyi jantung IIIDianggap terjadi akibat vibrasi dinding ventrikel pada saat arus darah yang masuk ke ventrikel melebihi kemampuan distensi ventrikel. Bunyi jantung III

terdengar di apeks bila berasal dari ventrikel kiri, misalnya pada VSD atau insufisiensi mitral, atau di parasternal bawah bila berasal dari ventrikel kanan, misalnya pada ASD. Jika terdaat gagal jantung dengan takikarsdia, maka bunyi jantung III terdengar keras sehingga terdengar irama derap (gallop rhythm) protodiastolik.

o Bunyi jantung IVTerjadi bersama dengan kontraksi atrium, yakni sesaat sebelum bunyi jantung I. Bunyi ini selalu patologis. Bila bunyi jantung IV mengeras dan terdapat takikardia maka akan terdengar sebagai irama derap presistolik. Irama derap juga dapat terdengar akibat bunyi jantung III dan IV yang menyatu pada keadaan takikardia (yang disebut irama derap sumasi, summation gallop).

o Klik ejeksiKlik ejeksi dianggap sebagai bunyi jantung. Klik terdengar pada awal sistole serta berhubungan dengan dilatasi aorta atau a. Pulmonalis. Klik ejeksi ini terdengar dekat dengan BJ I sehingga sering dianggap sebagai split BJ I. Klik akibat dilatasi aorta(stenosis aorta, tetralogi of fallot, atau trunkus arteriosus) terdengar di tepi sternum kiri, tidak berubah dengan respirasi. klik akibat dilatasi a. Pulmonalis terdengar di tepi kiri sternum, dan berubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan melemah pada inspirasi.

o BisingBising disebabkan oleh arus turbulen yang berkaitan dengan cepat arus serta luas dan struktur bagian jantung atau pembuluh yang dilaluinya. Bising terjadi bila darah mengalir dengan kecepatan tinggi melalui struktur yang normal, atau darah yang mengalir dengan kecepatan normal melalui lubang yang menyempit.

Bising sistolik Bising ejeksi sistolik, dimulai setelah

bunyi jantung I, biasanya pada stenosis pulmonal, stenosis aorta, ASD, tetralogi of fallot dan sebagian besar bising inosen.

Bising pansistolik, mulai terdengar bersama bunyi jantung I, menempati seluruh fase sistole dan biasanya terdengar pada VSD, insufisiensi mitral, atau insufisiensi trikuspidalis.

Bising sistolik dini, mulai terdengar bersama bunyi jantung I, dan berhenti ditengah fase sistolik. Biasa terdengar pada VSD kecil, terutama defek muskular.

Bising sistolik akhir, yang seringkali diawali dengan klik mid-sistolik, dan berakhir pada bunyi jantung II. Biasanya terdengar pada insufisiensi mitral ringan yang sering ditemukan pada prolaps katup mitral.

Bising diastolik Bising diastolik dini, yang dimulai dari

bunyi jantung II, bernada tinggi, bersifat meniup, terdengar jelas di tepi kiri sternum, terdapat pula insufisiensi aorta. Biasa terdengar pada pasien pascaoperasi koreksi tetralogi of fallot, karena kerusakan katup pulmonal pada saat reparasi katup.

Bising mid-diastolik pendek, disebut sebagai diastolic flow murmur, terdapat pada stenosis relatif katup mitral (misalnya VSD, PDA, insufisiensi mitral) atau stenosis relatif katup trikuspidalis (ASD), akibat aliran darah yang berlebih dari atrium ke ventrikel.

Bising diastolik panjang, bernada rendah, dengan kualitas seperti bunyi guntur, dan biasa terdengar pada stenosis mitral organik.

Pemeriksaan Penunjang Foto thoraks, disini akan kelihatan atrium dan ventrikel kiri akan

membesar / terjadi pembesaran pada jantung. Pemeriksaan dengan doppler berwarna, untuk mengevaluasi aliran

darah berwarna. Kateterisasi jantung, untuk meyakinkan dari pemeriksaan doppler.

Seperti kamera/video kecil untuk melihat bagaimana kondisi pembuluh darah dari jantung.

Elektrokardiografi ( EKG ), hasilnya berupa gelombang yang menyatakan penyakit tersebut.

2. Bedasarkan ciri-ciri klinis dan pemeriksaan penunjang pada scenario kasus dapat kita diagnosa pada pasien tersebut terkena VSD (Venticular Septal Defect) dan diagnosa banding yaitu PDA (Persistent Ductus Arteriousus) dan Stenosis Pulmonal.

VSD (Ventricular Septal Defect)yaitu akibat kegagalan fusi septum interventrikuler akibat pada semasa janin dalam kandungan, ventrikel memungkinkan aliran darah dari kiri ke kanan dan merupakan anomali jantung kongenital tersering.Ciri-ciri klinis:

Ventrikel akan mengalami hipertrofi dan seringkali berdilatasi. Diameter arteri pulmonal bertambah akibat volume darah yang lebih besar yang diejeksi oleh ventrikel kanan

Getaran/thrill yang bisa diraba dan disebabkan aliran darah turbulen diantara kedua ventrikel melalui VSD

Bising pansistolik yaitu bising sistolik yang keras,kasar dan menjalar secara luas di sepanjang tepi sternum kiri pada sela interkosta ketiga atau keempat bising

Sesak napas akibat penimbunan cairan dari arteri pulmonalis ke paru-paru

PDA (Persistent Ductus Arteriousus)Ductus arterious adalah saluran yang berasal dari arkus aorta pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup setelah lahir, bila tidak menutup maka disebut duktus arterious persisten.Ciri-ciri klinis:

Terjadi hipertrofi pada ventrikel akibat volume darah yang diterima begitu berlebihan untuk di ejeksi

Getaran/thrill yang teraba saat melakukan palpasi pada tepi kiri sternum, gejala ini disebabkan oleh pemintasan aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis

Bising Gibson (machinery murmur), bising yang terus menerus terdengar disepanjang sistol dan diastole akibat pemintasan aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis pada saat sistol dan diastole ( bising ini terdengar paling jelas pada daerah basis kordis)

Sesak napas atau gangguan pernapasan disebabkan oleh pemintasan aliran darah dalam jumlah sangat besar kedalam paru-paru melalui duktus arterious

Stenosis Pulmonal Terjadi karena stenosis kongenital pada daun katup atau karena penyakit demam reumatik (tidak lazim terjadi) atau faktor sebab lain.Ciri-ciri klinis:

Adanya hipertrofi pada ventrikel kanan karena beban tekanan berlebihan .

Bising sistolik pada tepi kiri sternum dan bunyi ke 2 yang pecah (split) dengan kompresi paru yang terlambat ada atau tidak ada

Sesak napas seperti dispnea d’effort, keluhaan fatique, nyeri dada dan sinkop.

3. Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB ini tidak diketahui (Sastroasmoro, 1994). Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan menjadi tiga golongan yaitu Eksogen,Endogen dan Multifaktor.

Eksogen (Lingkungan)Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar X, telah diduga menjadi penyebab eksogen PJB.

Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah: Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok. Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama(awal

kehamilan), akan menyebabkan PJB pada bayinya terutama PAD,VSD, atau SP perifer.

Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan

Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan

Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan (Indriwanto, 2007).

Apa pun sebabnya , pajanan terhadap faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh Karena pada minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai. Karena sifat alamiah penyakitnya, maka peran faktor eksogen dalam etiologi PJB tersebut biasanya diteliti dengan desain studi kasus control yang terkenal akan besarnya kemungkinan terjadinya bias.

Endogen (Genetik)Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu ersat hubungannya dengan kejadian PJB. Pada faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada Sindroma Down (Fachri, 2007).

Multifaktor (Eksogen dan Endogen)Para ahli cenderung berpendapat bahwa penyebab endogen maupun eksogen tersebut jarang secara terpisah meyebabkan PJB. Diperkirakan bahwa lebih dari

90% kasus penyebabnya adalah multifactor, yakni gabungan antara kerentangan individual (yang sifatnya endogen akan tetapi belum dapat dijelaskan) dengan faktor eksogen. Kedua faktor tersebut secara bersama dapat menyebabkan kelainan structural jantung apabila terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan mudigah.

Tabel etiologi PJB

Genetik (endogen)-kromosom-monogenik

7%3%

10%

Lingkungan (Eksogen) 3%Multifaktor 90%

Tabel beberapa faktor linkungan yang dapat menyebabkan PJB

Kelainan % dengan pjb Kelainan jantung utamaSindrom rubelaEmbriopati diabetesFenilketonuriaEmbrioparti talidomidEmbriopati isotretinoinSindrom janin alkoholSindrom janin hidantoinSindrom janin trimetadion

50%3-5%30%13%25%35%10%50%

DAP, SP periferTAB,DSV,KoarkTF,DSV,DSATF,TAB,VKAJKGTF,TAB,IAADSV,DSA,TFSP,SA,DAPDSV,TF

4. Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergatung pada ukuran defek dan tahanan vaskular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi, dan akan menurun dengan cepat pada saat setelah lahir sehingga tahanan vaskular pulmonal sama dengan tahanan vaskular sistemik. Pada usia 4-6 minggu, penurunan tahanan vaskular pulmonal berlanjut pelan-pelan sampai mencapai tahanan setingkat dewasa, yang mencapai puncaknya pada umur 3-6 bulan.

Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left-to-right shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan. Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran darah. Darah di ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis sehingga terjadi peningkatan aliran darah melalui arteri pulmonalis yang berlanjut sebagai peningkatan tahanan vaskular pulmonal.

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers’ disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal ≥2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif akan tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang

besar, atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomali kongenital nonkardial, dan prematuritas.

Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe, yaitu:

VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonali masih normal VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, yaitu hipertensi

pulmonal karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tetapi belum ada arteriosklerosis arteri pulmonalis

VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis

Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal, yang disertai kenaikan resistensi vaskular pulmonal seiring dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya, ada beberapa kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini, yaitu:

Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik

Defek menutup Terjadi stenosis infudibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan

berkurang Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut sebagai

kelainan vaskular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (shunt berbalik). Disebut Sindrom Eisenmenger.

Defek ventrikel

Pompa ventrikel kiri meningkat Darah mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (bising pansistolik)

Dilatasi ventrikel kiri pompa ke arteri pulmonal volume ventrikel kiri

Hipertrofi ventrikel kiri Dilatasi ventrikel kanan Tekanan intravaskuler pompa ke aorta

Kardiomegali Hipertrofi vent. kanan Transudasi cairan Darah di perifer bawa nutrisi

Kardiomegali saluran nafas rentan terkena infeksi Cepat lelah Gagal tumbuh

5. Penatalaksanaan : Defek kecil dengan tahanan vascular pulmonal yg rendah. Ukuran shunt

mengontrol aliran. Pasien tampak asimptomatis EKG dan Rontgen normal tidak perlu terapi.

Defek sedang dengan tahanan vascular pulmonal yg bervariasi, sehingga tekanan ventrikel kanan meningkat tetapi kurang dari ventrikel kiri. EKG: hipertrofi ventrikel kiri dan Rontgen: peningkatan aliran darah pulmonaltidak perlu operasi penutupan selama tahanan pembuluh pulmonal normal dan jumlah shunting <2 kali dari aliran sistemik. Jika tahanan vascular pulmonal meningkat bedah.

Defek besar dengan peningkatan tahanan pulmonal ringan-sedang, ada tanda gagal jantung kongestif. EKG: hipertrofi ventrikel kiri & kanan (bila tahanan pulmonal meningkat) dan Rontgen: peningkatan ukuran jantung dan vaskularisasi pulmonal terapi: digitalis, diuretic, reduktor afterload (mis: captopril). Bila terapi berhasil, tindakan bedah bisa ditunda sambil menunggu kemungkinan terjadinya penutupan defek yg spontan. Defek ditutup secara bedah bila:

Terapi obat tdk berhasil Awal perkembangan yang ireversibel peningkatan tahanan vascular

pulmonal Defek besar dgn kenaikan tahanan vascular pulmonal yg bermakna. Shunt dr kiri

ke kanan yangg minimal dgn simptom berupa gagal jantung yg minimal. EKG: hipertrofi ventrikel kanan. Rontgen: penurunan aliran darah di pulmonal. Jika tidak terapi : hipoksemia & kematian.

Farmakologi Digitalis (Digoxin, Cardoxin, Lanoxin).

Salah satu obat yang digunakan untuk merawat kondisi gagal jantung dan pembesaran jantung adalah digitalis (Digoxin, Cardoxin, Lanoxin). Obat ini adalah kelompok agen inotropik positif yang meningkatkan konsentrasi Kalsium pada sel otot jantung. Ini meningkatkan tekanan kontraksi jantng dan biasanya menurunkan denyut jantung.Digitalis glikosida memberikan beberaoa efek berikut kepada pasien gagal jantung: meningkatkan kontraksi myocardiac (inotropisme) dengan peningkatan output jantung; peningkatan diuresis dengan penurunan oedema akibat dari penurunan tonus simpatetik; pengurangan ukuran jantung, denyut jantung, volume darah dan tekanan vena dan pukmonum; dan biasanya tidak ada perubahan pada permintaan oksigen.Digitalis glikosida juga memiliki beberapa efek elektrokardio, antara lain: penurunan kecepatan AV node, dan perpenjangan periode efektif refraktori. Digitalis glikosida memiliki kemampuan meningkatkan ketersediaan Ca++ pada serat myocardial dan menghambat Na+/K+/ ATPase. Artinya pompa tidak berfungsi sempurna dan sel myocardium penuh dengan konsentrasi sodium yang tinggi. Namun dengan adanya mekanisme pertukaran sodium/kalsium kondisi ini tidak menimbulkan masalah. Sehingga terdaptlah konsentrasi kalsium yang cukup di dalam sel myocardium, diambil oleh reticulum sarkoplasma menyebabkan peningkatan kekuatan kontraksi.

Diuretik, contohnya furosemide (Lasix).Pada pasien tersebut diuretic mengurangi retensi air dan garam sehingga mengurangi volume cairan ekstrasel, alir balik vena dan tekanan pengisian ventrikel (preload). Dengan demikian, edema perifer dan kongesti paru akan berkurang/hiang, sedangkan curah jantung tidak berkurang (pada fase plateau kurva frank-starling). Pada mereka ini, diuretic diberikan sampa terjadi diuresis yang cukup untuk mencapai euvolemia dan mempertahankannya.

Beta blockerBeta blocker bekerja terutama dengan menghambat efek merugikan dari aktivitas simpatis pada pasien. Stimulasi adrenergic pada jantung memang pada awalnya meningkatkan kerja jantung, akan tetapi aktivasi simpatis yang berkepanjangan pada antung yang telah mengalami disfungsi akan merusak jantung, dan hal ini dapat dcegah dengan beta blocker.

Antibiotik pencegahanAntibiotik pencegahan diperlukan untuk mengurangi risiko endokarditis infektif. Pedoman saat ini menyarankan pengobatan

antibiotik pencegahan hanya untuk orang yang berisiko tinggi terhadap komplikasi serius dari endokarditis infektif.

Non-farmakologi : Pemberian nutrisi yg adekuat: anak dgn defek besar lelah saat makan,

utk mengatasinya: Pemberian makanan kalori tinggi atau ASI Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik utk mengurangi

kelelahan krn mengisap susu botol atau ASI Pencegahan infeksi:

Pemeriksaan & perawatan gigi rutin. Pencegahan thp ISPA.Untuk mencegah endokarditis infektif,

maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga dan menggunakan antibiotik profilaksis pada saat berobat gigi.

Tindakan bedah:Penutupan defek VSD dgn teknik transkateter menggunakan instrument:

Amplatzer Bard Clammshell Umbrella

6. Komplikasi Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda pembengkakan

jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal berakhir kematian.

Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang: gejala dan tanda berupa batuk-batuk dengan sesak nafas disertai panas tinggi. Staphylococcus A dan bakteri streptococcus biasanya datang dari jantung yang telah terinfeksi endokarditis sebelumnya atau dari oropharynx karena radang tenggorokan, atau dari kulit.

Gagal tumbuh: anak terhambat pertumbuhannya sehingga jauh lebih kecil dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat badannya tidak naik bahkan turun. Hal ini merupakan akibat dari gizi buruk yang dialami penderita VSD.

Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di daerah pantat, iganya nampak jelas sering disebut iga gambang, anak jadi cengeng dan menjadi mudah sakit. Hal ini disebabkan karena darah yang mengalir di peredaran darah sistemik berkurang akibat defek pada ventrikel. Otomatis jumlah pasokan nutrisi berkurang.

Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan dalam jantung. Enterococcus dan group A beta streptococcus hemolitikus, staphilococcus sering menyerang katup jantung yang normal dan menyebabkan kerusakan yang cepat. Pada staphylococcus sring diikuti dengan infeksi pada organ yang lain. Masuknya kuman tersebut dapat melalui oropharynx, kulit, saluran kencing,

penyalahgunaan obat melalui parental nasokomial. Terjadinya endokarditis karena menempelnya mikro organisme dari sirkulasi darah pada permukaan endokardial, kemudian mengadakan multiplikasi, terutama pada katup-katup yang telah cacat. Penempelan bakteri-bakteri tersebut. Akan membentuk koloni, dimana nutrisinya diambil dari darah. Adanya koloni bakteri tersebut memudahkan terjadinya thrombosis, kejadian tersebut dipermudah oleh thromboplastin, yang ditimbulkan oleh lekosit yang bereaksi dengan fibrin. Jaringan fibrin yang baru akan menyelimuti koloni-koloni bakteri dan menyebabkan vegetasi bertambah. Daerah endokardium yang sering terkena yaitu katup mitral, aorta. Pada jaringan baru yang telah mengalami regenerasi, akan terbentuk jaringan parut atau kadang-kadang terjadi rupture dari chordae tendinen, oto papillaris, septum ventrikel. Sehingga pada katup menimbulkan bentuk katup yang abnormal, dan berpengaruh terahdap fungsinya.

Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru meningkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru-paru.

Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-ujung jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai Eisenmengerisasi (Eisenmenger syndrome). Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lagi.

Terjadinya blokade jantung (post-operatif) yang diakibatkan oleh trauma pada jaringan konduksi. Baik nodus AV atau Bundel His dapat mengalami trauma, bergantung pada lokasi defek.

7. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang paling umum dan sebagai jenis penyakit jantung terbanyak pada anak. Secara umum, prevalensi PJB yang tetap konstan masih diperdebatkan dan terdapat perbedaan karakteristik pasien PJB pada anak dalam setiap penelitian. Insidens PJB di dunia memiliki angka yang konstan, sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup.

Data dari the nothern region paediatric cardiology data base memperkirakan insiden PJB di UK sebesar 6,9/1000 kelahiran, atau 1 di antara 145 kelahiran bayi. Penelitian di Beijing, Cina mendapatkan insiden PJB 8,2/1000 dari total kelahiran, dimana 168,9/1000 lahir mati dan 6,7/1000 lahir hidup. Ras Asia memiliki angka yang lebih besar dibandingkan non Asia karena pengaruh perkawinan konsanguinus yang tinggi. World health organization (WHO) berturut-turut melaporkan di antara penyakit kardiovaskular, insidens PJB di Bangladesh (6%), India (15%), Burma (6%), dan Srilangka (10%). Di Indonesia belum terdapat angka yang pasti.

Kelainan jantung bawaan dikelompokkan atas dua bagian yaitu PJB non sianotik dan PJB sianotik. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik terbanyak dijumpai yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defect), duktus arteriosus persisten (patent ductus arteriosus), defek septum atrium (atrial septal defect), stenosis pulmonal (pulmonary valve stenosis) dan mitral stenosis (mitral valve stenosis) sedangkan PJB sianotik terbanyak dijumpai yaitu tetrallogi of fallot, transposition great arteries, atresia trikuspid dan atresia pulmonal.

Dalam jurnal yang diterbitkan oleh IDAI dengan judul “Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak RSUP Dr. M. Djamil Padang Januari 2008-Februari 2011” oleh dr. Didik Hariyanto, Sp.A didapatkan kesimpulan PJB non sianotik VSD, ASD, PDA menempati urutan terbanyak di ruang rawat anak RSUP Dr. M. Djamil Padang walaupun juga pada PJB sianotik tenbanyak yakni ToF dan PJB non sianotik terbanyak VSD, ASD (seimbang).

8. Prognosis dan Edukasi : Prognosis

Kemungkinan penutupan defek septum secara spontan cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang pada pasien berusia lebih dari 2 tahun dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan, penutupan secara spontan berkisar 40-50%. (Kapita Selekta Kedokteran,2000; Webb GD et al, 2011). Beberapa pasien akan berkembang menjadi penyakit vaskuler obstruktif berupa hipertensi pulmonar akut, Eisenmenger syndrome pada saat terapi referal diberikan serta terjadinya peningkatan sianosis secara progresif. Penggunaan opsi bedah saat ini memilki mortalitas kurang dari 2% pada pasien isolasi. Mungkin juga akan ditemukan pasien yang memerlukan transplant paru atau jantung dan paru (Prema R, 2013)

EdukasiPemeriksaan antenatal yang rutin sangat diperlukan selama kehamilan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, hal-hal yang dikaitkan sebagai penyebab PJB diatas dapat dihindari atau dikenali secara dini. Hal ini sangat penting untuk mencari solusi dari adanya faktor risiko yang terdapat pada ibu hamil, sebagai contoh pada kasus ibu hamil dengan penyakit gula, kadar gula darah harus dikontrol dalam batas normal selama masa kehamilan.

Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin dengan ultrasonografi (USG). Namun, pemeriksaan ini sangat tergantung dengan saat dilakukannya USG, beratnya kelainan jantung dan juga kemampuan dokter yang melakukan ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi pada saat USG dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan fetal ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini, gambaran jantung dapat dilihat dengan lebih teliti.

Selain itu, pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko terkena infeksi virus tertentu seperti virus rubella. Dalam hal ini, penting dilakukan untuk dilakukan skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining

ini yang juga dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang rutin dilakukan pada ibu-ibu hamil di negara maju, namun di Indonesia skrining ini jarang dilakukan oleh karena pertimbangan finansial. Pencegahan infeksi virus rubella dapat dilakukan dengan cara menghindari kontak erat dengan binatang berbulu yang belum diimunisasi dan menghindari konsumsi makanan mentah / belum matang.

Konsumsi obat-obatan tanpa resep dokter juga harus dihindari karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin yang dikandungnya. Khusus untuk obat-obatan yang sebelumnya atau saat hamil sedang dikonsumsi harus dibicarakan secara khusus dengan dokter spesialis kebidanan yang menangani pemeriksaan kehamilan.

Kesimpulan