KONSEP DASARHIRSPRUNG/MEGA COLONPengertianAda beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang biasanya ditandai dengan adanya obstruksi usus besar akibat tidak adekuatnya motilitas dinding usus yang terjadi sebagai kelainan kongenital. Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung pada tahun 1886. Zuelser dan Wilson, 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden : 2000). Kadang, seseorang menderita konstipasi yang begitu parah sehingga pergerakan usus hanya terjadi beberapa hari sekali atau kadang hanya sekali dalam seminggu. Tampaknya, ini menyebabkan sejumlah besar feses menumpuk di kolon, kadang-kadang menyebabkan distensi kolon dengan diameter 3 sampai 4 inci. Kelainan seperti inilah yang disebut dengan penyakit hirsprung atau megakolon. Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Menurut catatan Swenson, 81,1% dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10%) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter, hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk, 1990).EtiologiAdapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah:1. aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani internus ke arah proksimal, 70% terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya, 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. 2. diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome.3. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.B. PatofisiologiIstilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar (Price, S & Wilson, 1995 : 141).C. Manifestasi KlinisBayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut: obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).1. 1. . Masa neonatala Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahirb Muntah berisi empeduc Enggan minumd Distensi abdomen2. Pada anak anaka Konstipasi b Tinja seperti pita dan berbau busukc Distensi abdomend Adanya masa difecal dapat dipalpasie Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi f Diare berulangg Gagal tumbuh (Betz cecily & sowden, 2002 : 197)2. Komplikasia Obstruksi ususb Konstipasic Ketidak seimbangan cairan dan elektrolitd Entrokolitise Struktur anal dan inkontinensial (post operasi) (Betz cecily & sowden, 2002 : 197)

Membedakan tanda- tanda penyakit Hirschsprung dan konstipasi fungsionalVariabelKonstipasi FungsionalPenyakit Hirschsprung

Riwayat

Mulai konstipasiSetelah umur 2 tahunSaat lahir

EnkopresisLazim Sangat jarang

Gagal tumbuhTidak lazimMungkin

EnterokolitisTidak Mungkin

Nyeri perutLazimLazim

Pemeriksaan

Perut kembungJarangLazim

Penambahan BB jelekJarangLazim

Tonus anusNormalNormal

Pemeriksaan rektumTinja di ampulaAmpula kosong

Laboratorium

Manometri anorektalRektum mengembang karena relaksasi sfingter internaTidak ada sfingter atau relaksasi paradoks atau tekanan naik

Biopsi rektumNormalTak ada sel ganglionPewarnaan asetilkolinesterase meningkat

Enema bariumJumlah tinja banyak, tidak ada daerah peralihanDaerah peralihan, pengeluaran tertunda (lebih dari 24 jam)

D. Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik pada masa neonatus biasanya tidak dapat menegakkan diagnosis, hanya memperlihatkan adanya distensi abdomen dan/atau spasme anus.Imperforata ani letak rendah dengan lubang perineal kemungkinan memiliki gambaran serupa dengan pasien Hirschsprung. Pemeriksaan fisik yang saksama dapat membedakan keduanya.Pada anak yang lebih besar, distensi abdomen yang disebabkan adanya ketidakmampuan melepaskan flatus jarang ditemukanDifferensial Diagnosis:KonstipasiIleusIritable Bowel SyndromeGangguan Motilitas Usus2. Pemeriksaan LaboratoriumKimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatif.Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.3. Foto abdomenPada bayi muda yang mengalami obstruksi, radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum, yang secara normal terlihat di daerah presakral.4. Studi Kontras BariumPada kasus yang diduga penyakit hirschprung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan barium enema tanpa persiapan. Temuan diagnostic yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus ganglionik dan aganglionik, kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang irregular pada segmen aganglionik, lipatan transversa paralel pada kolon proksimal yang mengalami dilatasi, dan kegagalan mengevakuasi barium. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid.Pemeriksaan dengan barium enema, akan bisa ditemukan :Daerah transisi Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempitEntrokolitis pada segmen yang melebarTerdapat retensi barium setelah 24 48 jam (Darmawan K, 2004 : 17)5. Manometri AnorektalDistensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk menentukan kemampuan sfingter internal untuk rileks, karena pada keadaan normal manometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani interna, tetapi pada pasien dengan penyakit hirschprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam.6. Biopsi RektalPemeriksaan ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan pleksus mienterikus serta peningkatan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dinding usus. (Schwartz, 2004)7. Pemeriksaan colok anusPada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.E. Penatalaksanaan 1. PembedahanPenatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37) 2. KonservatifPada neonatus dengan obstruksi ususdilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. 3. Tindakan bedah sementaraKolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.4. Terapi farmakologi Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tubaPrognosisPrognosis baik, kalau gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pascabedah seperti kebocoran anastomosis atau struktur anastomosis umumnya dapat diatasi.Health education:1. Penjelasan tentang tindakan perawatan pascapembedahanSetelah operasi kolostomi, sebaiknya orang tua merawatnya dengan hati-hati. Karena usus tersebut disambungkan ke dinding perut, maka kotoran akan keluar terus. Jadi, harus sering-sering diganti balutannya. "Menggunakan plesternya pun harus baik. Kalau tidak, membuat kulit anak jadi lecet. Dalam membersihkannya juga harus dengan antiseptik." Selain itu, jangan sampai kotorannya berceceran atau bocor terkena jahitan, karena dalam usus sendiri ada kuman. Jadi, kalau kurang bersih, bisa terkena infeksi dan berakibat fatal.2. Strategi Pengurangan Dampak Hospitalisasi Pada Usia TodlerPada usia todler anak cenderung egosentris maka dalam menjelaskan prosedur dalam hubungan dengan cara apa yang akan anak lihat, dengar, bau, raba dan rasakan. Katakan pada anak tidak apa-apa menangis atau gunakan ekspresi verbal untuk mengatakan tidak nyaman.Pada usia ini juga mengalami keterbatasan kemampuan berkomunikasi lebih sering menggunakan perilaku atau sikap. Sedikit pendekatan yang sederhana menggunkan contoh peralatan yang kecil ( ijinkan anak untuk memegang peralatan ) menggunakan permainan.Pada usia ini menjadikan hubungan yang sulit antara anak dengan perawat diperlukan orang tua pada keadaan ini, apapun cara yang dilakukan anaka harus merupakan pertimbangan pertama. Ibu harus didorong untuk tinggal atau paling sedikit mengunjungi anaknya sesering mungkin ( Yupi, S 2004).

DAFTAR PUSTAKASchwartz, M. William. 2004. Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta:EGCGuyton & Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. (Ed 11). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran (EGC).Carpenito, Linda Jual. 2001. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta: EGCKuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III, EGC, Jakarta.Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B. Lippincott Company, London.Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Edisi 3. Jakarta : EGC.Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, buku 2. Jakarta : Salemba MedikaNgastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit, Edisi 2. Jakarta : EGCSacharin, Rosa M. 1993. Prinsip Keperawatan Pediatrik, Edisi 2. Jakarta : EGCSuriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 7. Jakarta : PT. Fajar InterpratamaWong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta : EGC