HERNIA DIAFRAGMA KONGENITAL LATE PRESENTATION

Abstrak

Hernia Diafragma Kongenital biasanya terjadi pada awal periode neonatus dengan gejala-

gejala yang terjadi pada sistem pernafasan. Namun, pada beberapa kasus Hernia Diafragma

Kongenital dapat terjadi bukan hanya pada periode neonatus, tetapi juga pada anak-anak dan

bahkan pada usia dewasa dan dengan gejala yang lebih tidak khas sehingga turut mempersulit

dalam penegakkan diagnosa seperti pada kasus ini: Anak, umur dua tahun, dengan Hernia

Diafragma Kongenital late presentation , awalnya datang dengan keluhan utama muntah-

muntah, yang sudah dialami sejak berumur 7 bulan, dan belum ada perbaikan signifikan setelah

menagalami beberapa pengobatan. Pasien akan mengalami perbaikan keadaan umum setelah

ditegakkan diagnosis hernia dan dilakukan operasi terhadap pasien ini.

Latar belakang

Insiden Hernia diafragma kongenital dilaporkan sejak abad ke-17 dengan angka

mortalitas yang sangat tinggi. Hernia diafragma kongenital diperkirakan terjadi dalam 2000 –

5000 kelahiran hidup. Pasien dengan hernia diafragmatik kongenital yang terjadi pada saat

periode neonatal biasanya mengalami distress pernapasan.

Hernia diafragma kongenital dengan penampakan lanjut (late-presenting) jarang terjadi

yaitu sekitar 5-30 % dari semua kasus Hernia Diafragma.Hernia diafragma Kongenital biasanya

terjadi dengan gejala gastrointestinal yang tidak khas ataupun gejala pernapasan ataupun kedua-

duanya. Hernia diafragma kongenital yang menggeser mediastinum akibat isi/kandungan pada

hernia pada periode neonatus jarang terjadi namun berpotensi mengancam jiwa. 2

Terdapat tiga bentuk dasar dari hernia diafragma congenital, yaitu1:

1. Hernia Bochdalek posterolateral (biasanya terjadi hingga usia gestasi mencapai 6

minggu.

2. Hernia Morgagni anterior

3. Hernia hiatus

Pada kasus ini akan dilaporkan pasien Hernia Diafragma Kongenital yang awalnya masuk

dengan keluhan utama muntah-muntah yang masih terjadi dari pasien berusia 7 bulan hingga 2

tahun, dimana kasus ini sangat jarang terjadi dan sangat sulit untuk ditegakkan diagnosisnya.

Laporan Kasus

Foto dan lain-lain disini

Diskusi

Hernia diafragma dibagi menjadi dua kategori, yaitu defek congenital dan defek yang

didapat.3 Hernia diafragma congenital disebabkan oleh defek embriologi pada diafragma.

Sebagian besar pasien mengalami hernia diafragma congenital dini dibandingkan dengan

presentasi lanjut (late presentation)4.

Derajat hernia diafragma congenital bergantung hipoplasia pada paru yang berkaitan dengan

berkurangnya daerah vaskulasi paru dan gangguan pada surfaktan.

Pada kasus ini:

Pasien ini merupakan late onset hernia diafragma sehingga umumnya gejala penyakitnya

tidak khas sehingga mengaburkan diagnosis.

Pasien mempunyai riwayat berobat yang cukup panjang dan dicurigai pasien pernah

terkena penyakit infeksi paru sebelumnya.

Tidak ditemukan kelainan trias klasik(dispneu, dekstrokardia, sianosis) pada pasien ini.

Pada rontgent foto ,mediastinum tidak terdorong walaupun tampak herniasi ke rongga

thoraks. Sehingga gejala yang muncul tidak hebat, sesuai yang terdapat di kepustakaan.

Setelah diagnosa ditegakkan, pasien disiapkan dan perbaikan keadaan umum untuk

mengoptimalkan keadaan pasien sebelum tindakan perbaikan diafragma yang

direncanakan.

pada hernia diafragma congenital late onset gejala yang timbul umumnya dapat diklasifikasikan

sebagai gejala respirasi (infeksi saluran pernapasan atas, pneumonia, distress pernafasan, batuk,

wheezing, dll), gejala gastrointestinal ( muntah-muntah, nyeri perut yang tidak khas, konstipasi,

dll) atau kedua gejala bersamaan. 4

Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang skapoid, suara nafas menghilang, bunyi

jantung jauh, bunyi usus di dada, tympani perut hilang dan perkusi dada pekak.Roentgent foto

mediastinum bergeser, gambaran udara dalam usus di dada. Hernia Bochdalek kanan mungkin

tidak ada gejala karena dihalangi oleh hepar.3

Diketahui kemudian ketika di rontgent foto menampakkan suatu masa di dalam dada atau

pleural efusi. Lebih kurang 5% dari kasus hernia diafragma congenital muncul setelah periode

neonatus.1

Andersen, Warkany dan Roth melaporkan kekurangan Vitamin A dan faktor keturunan

meningkatkan kemungkinan terjadinya hernia diafragma kongenital. Obat-obatan yang dapat

menginduksi hernia diafragma kongenital antara lain phenmetrazine, quinine, thalidomide,

bendectin dan nitrophen.1

Kesimpulan

Kami melaporkan bahwa tampilan klinis yang muncul terlambat (delayed presentation)

berpotensi mengancam jiwa dikarenakan sulitnya penegakkan diagnosis. Bervariasinya tampilan

klinis dapat terjadi pada hernia diafragma, tidak hanya mengganggu sistem pernapasan tapi juga

gastrointestinal. Dengan diagnosis maka terapi yang diberikan juga dapat memberikan hasil yang

lebih massif.

Daftar Pustaka

1. Anonim. [Journal From Internet]. Hernia Diafragma Kanan Kongenital. Majalah

Kedokteran Andalas No.2. [Cited on 27th July].2003.hal:83-6.

2. Lava JR, et al. Congenital Diaphragmatic Bochdaleck Hernia : Case Report. Beomed

Central : International Archives Of Medicine.2012.88509-900.

3. Hekmatnia, Ali. [Serial From Internet]. Congenital Diaphragmatic Hernia Imaging.

Medscape: [Cited on 26th July]. 2013.

4. Saladyga AT. [Serial From Internet]. Acquired Diaphragmatic Hernias. Medscape:[Cited

on 26th July]. 2012.

5. Steinhorn RH. [Serial From Internet]. Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia.

Medscape: [Cited on 27th July]. 2013.