iU_61

o DIC atau dikenal juga nama pembekuan intravaskular menyeluruh o Merupakan suatu gangguan pembekuan darah yang didapat, berupa kelainan thrombohaemorrhagic sistemiko Hampir selalu disertai dengan adanya penyakit primer yang mendasarinya

Notes :Karena bukan penyakit primer, melainkan sebagai akibat rangsang yang menyertai penyakit terdahulu, menyebabkan terjadinya pembekuan yang meluas di dalam pembuluh darah dengan memakai semua faktor pembekuan dan trombosit dan kemudian terbentuklah thrombin di dalam pembuluh darah. Apabila proses tersebut berjalan cepat dan luas dengan akibat berkurangnya secara nyata faktor faktor pembekuan dan trombosit, maka fungsi hemostasis terganggu sehingga mudah terjadi perdarahan spontan. Oleh karena itu kelainan ini kadang-kadang disebut pula sebagai “consumption coagulopathy atau defibrination syndrome”. Di dalam pembuluh darah normal tidak dijumpai pembekuan karena mekanisme ini tidak diaktifkan, tetapi pada DIC mekanisme pembekuan oleh suatu sebab diaktifkan walaupun di dalam pembuluh darah masih utuh

ETIOLOGI1. PROSES PATOLOGIS YANG MENGANCAM JIWA:

• HIPOKSIA• ASIDOSIS• NEKROSIS JARINGAN

• SYOK• KERUSAKAN ENDOTEL

2. BEBERAPA PENYAKIT:• INFEKSI• Trauma masif / jejas• Keganasan ( Leukemia promielositik akut )• HMD ( Hyalin membrane disease ) berat• Asfiksia berat• Gigitan ular

• Luka bakar• Giant hemangioma• VP-shunt• Cedera kepala• Reaksi tranfusi hemolitik

Notes : Hipoksia lama kalo resusitasi bayi baru lahir terlambat, contohnya asfiksi neonatorum

dilakukan suction keluar darah Asidosis misalnya karena diare yang berkepanjangan, terlihat dari nafas cepat-dalam (air

hunger) Nekrosis jaringan contohnya “korengan” Syok bisa disebabkan karena sepsis Kerusakan endothel bisa terjadi karena ada kelainan congenital, seperti teleangiectasia, dll. Infeksi bisa menyebabkan sepsis DIC. Infeksi yang sering terjadi pada anak-anak adalah

infeksi akibat kuman gram negatif, infeksi virus, IRDS (Idiopathic Respiratory Distress Syndrome).

Trauma massif sering terjadi pada dewasa, bukan anak-anak, walau tidak menutup kemungkinan

HMD grasping (mengisap), tetani,…. Luka baker dengan cepatnya menghancurkan sel-sel tubuh menimbulkan efek yang berat VP-shunt pada hidrosephalus

Pada keadaan ini pembekuan terjadi karena mekanisme yang berbeda-beda (aktivasi faktor X, pengaruh endotoksin, trauma, dll)Gambaran klinik bergantung kepada berat sindrom tersebut. Apabila akut penderita tampak sakit berat disertai adanya perdarahan luas pada kulit, selaput lendir dan alat dalam, namun di pihak lain proses dapat sangat ringan dan hanya memberikan gejala purpura atau ekimosis spontan tanpa gejala trombosis, bahkan tanpa gejala sama sekali. Kelainan faktor pembekuan pada DIC ialah merendahnya faktor I, II, V, VIII, dan meningginya kadar FDP (Fibrinogen Degradation Product). Pemeriksaan Lab : trombositopenia, bentuk trombosit besar, bentuk eritrosit abnormal/fragmentosit), biopsi sumsum tulang menggambarkan bertambahnya megakariosit.

Disseminated Intravascular Coagulation (D I C)

By dr. Sumadiono, Sp.A

iU_61

Notes : sampah fibrin/FDP banyak FDP tinggi DIC

FibrinogenTerjadinya Trombosis pada pembuluh darah kecil dan sedangInitial Laboratory Test in the Diagnosis of Intravascular Coagulation• History and physical examination • Platelet count• Examination of stained blood smear• Prothrombin time (P.T)

• Partial thromboplastin time (P.T.T)• Thrombin clotting time (T.T)• Fibrinogen estimation

Notes : PT, PTT, masa perdarahan dan pembekuan semuanya memanjang

Skor DIC1. Penilaian resiko: apakah kelainan dasar / etiologi mencetuskan DIC? Bl tidak penilaian tdk diteruskan2. Uji koagualasi ( jumalah trombosit, PT, fibrinogen, FDP/D-dimer 3 . JUMLAH SKOR: > 5: Sesuai DIC, < 5: Sugestif DIC

Jumlah trombosit: > 100.000/mm3 = 0 50.000-100.000/mm3 = 1 < 50.000/mm3 = 2

FDP/D-dimer: D-dimer <500 ) = 0 D-dimer 500-1.000 ) = 2 D-dimer > 1.000 ) = 3

Pemanjangan PT: < 3 detik = 0 4-6 detik = 1 > 6 detik = 2

Fibrinogen: < 100 mg/dl = 1 100 mg/dl = 0Notes : skor ini diterbitkan oleh Badan Hematologi Anak

Penanganan DIC• Untuk mengobati penyakit yang mendasari perlu dipahami :

1. Menangani Sepsis2. Memperbaiki perfusi3. Mengatasi hipoksia

4. Memperlakukan keseimbangan asam basa5. Mengatasi iskemia

Intrinsic system

Final CommonPath

Extrinsic system

Phospholipid

XiaVIII

PhospholipidCa

XaV

PhospholipidCa**

Thrombin

Fibrinogen Fibrin

XIII

Tissue factor + VII

Platelet adhesion

Contact

XII XIIa

ADP

5HT

(e.g. Collagen fibres)

XI XIa

XI

X

Prothrombin

Terjadinya Trombosispada pembuluh darah

kecil dan sedang

Fibrinogen FibrinFibrin

Degradation Product

Peningkatan kadarFibrinogen

Ketidakcukupanpembersihan fibrin

Sumber : Levi & Evert de Jonge, 1999

D I C

Diagnosis DIC dari sudut pandang Sensitifiitas Spesifitas Efisiensi

Tes Sensitifiitas Spesifitas Efisiensi

PT (n=82) 91 27 57PTT (n=82) 91 42 57TT (n=43) 83 60 70Fibrinogen (n=71) 22 100 65Jumlah trombosit (n=82) 97 48 67Shitocytes (n=80) 23 73 51FDP (n=71) 100 67 87D-dimer (n=44) 91 68 80AT III (n=21) 91 40 70PT+PTT+TT(n=43) 83 11 51PT+PTT+Fibrinogen (n=71) 22 100 65PT+PTT+FDP (n=71) 91 71 86FDP+D-dimer (n=39) 91 94 95

Sumber : Mujun et al, 2000, Worcester, MA

iU_61

• Mengganti faktor koagulasi yang berkurang : Penambahan faktor koagulasi : fresh frozen plasma (FFP) cryoprecipitat Transfusi suspensi trombosit

Notes : Cephalosporin adalah salah satu antibiotik untuk memanajemen sepsis. Jadi pada dasarnya kita

harus hapal antibiotic buat gram – ma + so kita bisa nentukan dengan mudah mana yang terbaik untuk pasien. Sekarang seringnya dipake Cephalosporin generasi III – IV, yang generasi I sudah ketinggalan jaman. Dosis : 50-100 mg/kgBB dibagi 2 atau 3

Neomicyn (baru) : 7 mg/kgBB/hari 1 kali (single dose) Ganamisin : 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 Amikasin : 15 mg/kgBB/hari dibagi 2 Sedangkan untuk memperbaiki perfusi perlu diketahui jenis-jenis cairan yang cocok Hipoksia diatasi dengan penambahan Oksigen, namun jangan terlalu banyak nanti malah

keracunan tyuz bisa edema paru deh.... (N=2-3 l/menit) Keseimbangan basa diperoleh dengan selalu memantau keadaan darah apakah basa / asam

(N=7,35-7,45). Pemberian Na.carbonat (diguat) tidak diperkenankan untuk asidosis respiratorik Heparin diberikan dengan dosis sangat bervariasi umumnya dipakai 1 mg/kgBB dan

dilanjutkan dengan infus intravena dengan dosis 1 mg/kgBB tiap 4 jam. Pemberiannya harus memperhatikan benar-benar tidak terdapatnya suatu tempat yang dapat mengakibatkan perdarahan hebat misalnya luka, oleh karena heparin akan menghalangi proses hemostasis normal. Apabila setelah pemberian heparin perdarahan bertambah hebat segera diberikan antidotenya ialah protamin sulfat intravena dengan dosis ekuivalen dengan heparin yang diberikan.

Pemberian kortikosteroid umumnya merupakan bagian daripada pengobatan penyakit penyebab.

Fresh Frozen Plasma (FFP) Komponen plasma yang dipisahkan dari komponen darah lengkap dibekukan dalam waktu 6-8 jam lalu

disimpan sampai 1 tahun. FFP mengandung 100% semua konstituen plasma normal termasuk faktor koagulasi labil dan stabil (factor I,

II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII, Von Willebrand)

Cryopresipitat (Cryo)Tiap unit Cryo mengandung :

Faktor VIII (80-120 unit/kantong) Faktor Von Willebrand (80 unit/kantong) Faktor XIII (40-60 unit/kantong) Fibrinogen (250 mg/kantong) Fibronectin

Prognosis tergantung pada:- etiologi- penanganan terhadap penyakit primernya- juga penanganan terhadap keadaan koagulopatinya.