Coat Disease

Coat DiseaseOleh Benediktus BayuPembimbingDr. Rosmaryati Manalu Sp. MDefinisiMerupakan kelainan kongenital dari perkembangan pembuluh darah retina yang ditandai dengan kelemahan endotel dari pemb. Darah retina dan dapat berlanjut menjadi degenerasi pemb retina, aneurisma telangiektansia, esudasi subretina dan lepasnya lapisan retina.EtiologiMasih belum diketahui secara pasti, namun menduga disebabkan oleh kelainan primer dari vaskular retina terutama daerah perifer.Reese mengatakan teradpt penumpukan membran polisakarida pada vena dan endotelium sehingga terjadi atresia dan penyempitan lumenManifestasi KlinisBervariasi tergantung berat dan ringannya kondisi penderitaPenurunan tajam penglihatan dapat 20/50,20/60,20/200, bahkan hanya mampu hitung jari, lambaian tangan dan persepsi cahaya.Heterokromia dan estropia dapat ditemukanGerakan bola mata tidak mengalami gangguanDiagnosisPenegakan diagnosis Coat disease berdasarkan klinis dan pemeriksaan oftalomologi.Penunjang : Fluresin, angiografi, USG, CT scan, MRI dan pemeriksaan analisis cairan retinaDengan funduskopi didapatkan gambaran adanya telangiekstansia diretina, eksudasi makula, ablasio retina eksudatifPenurunan visus bermaknaFloresin angiografi teradapat gambaran pelebaran pembuluh darah, dengan pemb darah non perfusi pada retina yang rapuh.USG mendeteksi leukokoria sangat baik.MRI dapat membedakan gambaran tumor padat intraokularDDRetinoblastomaRetinopati prematurPHPVFamilial eksudatif vitreoretinopati

TatalaksanaBerbeda-beda bergantung perkembangan penyakitnya.Stadium ringan tidak perlu pengobatan khsusus, biasanya observasiCryiablation bila terdapat lesi vaskular dibagian perifer yang disertai ada atau tidaknya cairan eksudatif subretina.PrognosisSangat ditentukan oleh kondisi atau stadium dari kelainan yang ditemukan, Penanganan selektif dan hati-hati dapat mempertahankan kondisi mata pada 76% kasus meskipun peningkatan tajam penglihatan tidak begitu baik.