Epidemiologi

Penyakit Addison adalah penyakit yang jarang dan dapat terjadi pada pria maupun wanita. Onset penyakit ini dapat terjadi pada semua umur. Frekuensi penyakit Addison pada populasi manusia diperkirakan 1 dari 100.000. beberapa penelitian dan informasi mendapatkan 40-60 kasus dalam 1 juta populasi, 5-6 kasus dalam 1 juta populasi pertahun di US dan dilaporkan sekitar 8 dalam satu juta populasi di UK. Faktor etnis disebutkan tidak signifikan dalam epidemiologi penyakit Addison.

Etiologi

- Idiopatik- Tuberkulosis

Penyakit Addison disebabkan oleh kegagalan korteks adrenal untuk memproduksi hormon adrenokortikal, dan keadaan ini seringkali disebabkan oleh atrofi primer pada korteks adrenal. Atrofi disebabkan oleh autoimunitas terhadap korteks. Hipofungsi kelenjar adrenal juga sering disebabkan oleh penyakit tuberkulosis (TBC) yang merusak kelenjar adrenal atau juga karena penyebaran kanker ke korteks adrenal.

Manifestasi Klinik

Penurunan Kesadaran BB menurun terus menerus Pada wanita, menstruasi tidak teratur Lesu Lemah Nafsu makan berkurang Mual, Muntah, Diare Sakit kepala Takikardi RR sedikit meningkat, namun terkadang masih dalam batas normal Banyak berkeringat Hiperpigmentasi, pada lipatan-lipatan sendi, bahu, tengkuk Biasanya gula darah sedikit rendah, namun terkadang masih dalam batas normal Hiponatremia Hiperkalemia

*Kelainan yang terdapat pada penyakit Addison :

1. Defisiensi Mineralkortikoid

Kurangnya sekresi aldosteron reabsorbsi Na, Cl menurun & retensi ion K meningkat Volume cairan ekstraselular menurun, Asidosis ringan (akibat gagalnya sekresi ion K dan ion H) & Volume plasma turun, konsentrasi sel darah merah meningkat, curah jantung menurun, kelemahan kontraksi otot jantung & aritmia jantung (gagal jantung) kematian

2. Defisiensi Glukokortikoid

Kurangnya sekresi kortisol glukoneogenesis menurun, mobilisasi protein & lemak dari jaringan berkurang, fungsi metabolik jaringan terganggun (lemah otot), kepekaan

terhadap efek perburukan dari berbagai jenis stress & bahkan infeksi yang ringan saja dapat menimbulkan kematian

*Pada penderita penyakit Addison, glukokortikoid yang dikeluarkan tidak akan meningkat walaupun/selama pasien mengalami stress (fisik ataupun mental).

3. Pigmentasi Melanin

Pigmentasi melanin pada mukosa membran dan kulit. Penyebab deposisi melanin ini diduga sebagai berikut :

Sekresi kortisol kurang umpan balik negatif terhadap hipothalamus dan hipofisis anterior sekresi ACTH meningkat, MSH juga meningkat pembentukan melanin oleh melanosit Hiperpigmentasi

*MSH (Melanocyte stimulating hormone), menyebabkan melanosit membentuk pigmen gelap (melanin) dan menyebarkannya di dalam sel-sel epidermis. ACTH, memiliki efek yang sama dengan MSH terhadap melanosit walaupun efek perangsangnya hanya kira-kira sebesar 1/30 dari MSH.

Tatalaksana

Subtitusi hormon yang tidak dapat dihasilkan kelenjar adrenal. Kortisol digantikan dengan prednison oral 1-2 mg/kgBB/hari, deksametason 0,25-0,75 mg/kgBB/hari, hidrokortison injeksi dan oral dengan dosis 0,5-2 mg/kgBB/hari diberikan dalam dua atau tiga kali sehari. Pada keadaan stress, masa pertumbuhan penyakit atau pembedahan dibutuhkan lebih banyak dosis glukokortikoid. Apabila terdapat defisiensi aldosteron, maka dapat digantikan dengan mineralokortikoid oral yang disebut fludrokortison asetat 0,1-0,2 mg/hari diberikan satu kali perhari.

Pada keadaan krisis Addison, tekanan darah rendah, gula darah rendah, dan kadar potasium yang tinggi dapat mengakibatkan kematian. Terapi standar pada penyakit Addison krisis yaitu dengan pemberian injeksi intravena hidrokortison, saline (cairan garam), dan dekstrosa. Terapi ini biasanya memberikan perbaikan yang cepat.

Komplikasi- Syok- Kolaps sirkulasi- Dehidrasi- Gagal jantung

PrognosisPerlu diberitahukan kepada pasien bahwa kegagalan ini permanen sehingga

diperlukan pengobatan jangka panjang. Penderita dengan kerusakan pada kelenjar adrenal yang tidak diobati, dalam waktu beberapa hari sampai beberapa minggu akan meninggal. Namun penderita seperti itu dapat hidup bertahun-tahun dengan pemberian mineralokortikoid dan glukokortikoid setiap harinya.

KDU

Tingkat Kemampuan 1

Dapat mengenali dan menempatkan gambaran-gambaran klinik sesuai penyakit ini ketika

membaca literatur. Dalam korespondensi, ia dapat mengenal gambaran klinik ini, dan

tahu bagaimana mendapatkan informasi lebih lanjut. Level ini mengindikasikan overview

level. Bila menghadapi pasien dengan gambaran klinik ini dan menduga penyakitnya,

Dokter segera merujuk.

Pemeriksaan Penunjang

- Pemeriksaan darah, cek pH (kemungkinan asidosis), kortisol, ACTH, antibodi

- Pemeriksaan radiografi, biasanya dapat ditemukan kalsifikasi adrenal

- Tes pencitraan CT-Scan & MRI