LAPORAN PEDAHULUAN

SYSTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS (SLE)

A. Definisi

Sistemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit auto imun

yang kronik dan menyerang berbagai system dalam tubuh. Tanda dan gejala

penyakit ini dapat bermacam-macam, dapat bersifat sementara, dan sulit

untuk didiagnosis. Karena itu angka yang pasti tentang jumlah orang yang

terserang oleh penyakit ini sulit untuk diperoleh. (Price A. Sylvia, 2006)

Lupus Eritematos Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun yang

melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis bervariasi dari yang

ringan sampai berat. Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai

LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. (Mansjoer Arif,

2001)

Sistemik lupus erythematosus adalah suatu penyakit kulit menahun yang

ditandai dengan peradangan dan pembetukan jaringan parut yang terjadi

pada wajah, telinga, kulit kepala dan kandung pada bagian tubuh lainnya.

(www.medicastrore.com)

Berdasarkan definisi diatas, dapat disimpulkan bahwa Systemic Lupus

Eritematosus (SLE) adalah suatu penyakit autoimun yang menyerang berbagai

system tubuh dengan manifestasi klinis yang bervarisi.

B. Etiologi

Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan

peningkatan autoantibody yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi

antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya

terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal).

Sampai saat ini penyebab SLE belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi dan

lingkungan ikut berperan pada patofisiologi SLE. Sistem imun tubuh kehilangan

kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi

imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus. Antibody ini juga berperan

dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik

dengan kerusakkan multiorgan.

Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh

dalam melawan infeksi. Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan tubuh ini

berbalik melawan tubuh, dimana antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri.

Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh, sehingga terjadi penyakit menahun.

Mekanisme maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dimengerti

tetapi diduga melibatkan faktor lingkungan dan keturunan. Beberapa faktor lingkungan yang

dapat memicu timbulnya lupus:

• Infeksi

• Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin)

• Sinar ultraviolet

• Stres yang berlebihan

• Obat-obatan tertentu

• Hormon.

Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh pria.

Lupus bisa menyerang usia berapapun, baik pada pria maupun wanita, meskipun 10-15 kali lebih

sering ditemukan pada wanita.

Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang

wanita. Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa sebelum menstruasi dan/atau selama

kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam

timbulnya penyakit ini. Meskipun demikian, penyebab yang pasti dari lebih tingginya angka

kejadian pada wanita dan pada masa pra-menstruasi, masih belum diketahui.

Faktor Resiko terjadinya SLE

1. Faktor Genetik

Jenis kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering daripada pria dewasa

Umur, biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun

Etnik, Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat

anggota dengan penyakit tersebut

2. Faktor Resiko Hormon

Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko ini.

3. Sinar UV

Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif, sehingga

SLE kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan

prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik melalui

peredaran pebuluh darah

4. Imunitas

Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T

5. Obat

Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka

waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE).

Jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah :

a) Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin, metildopa, hidralasin,

prokainamid, dan isoniazid

b) Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin

c) Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic dan griseofurvin

6. Infeksi

Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh

setelah infeksi

7. Stres

Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki kecendrungan akan

penyakit ini.

A. Patosisiologi

Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang

menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan

imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik,

hormonal ( sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi

selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar

termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid,

klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan

seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa

kimia atau obat-obatan.

Pada SLE, peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi akibat

fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks

imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang

selanjutnya merangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang

kembali. (Smeltzer and Suzane, 2001)

B. Manifestasi Klinis

• Otot dan kerangka tubuh

Hampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan kebanyakan menderita artritis.

Persendian yang sering terkena adalah persendian pada jari tangan, tangan, pergelangan tangan

dan lutut. Kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari

nyeri di daerah tersebut.

• Kulit

Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung. Ruam

ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar matahari. Ruam yang lebih tersebar

bisa timbul di bagian tubuh lain yang terpapar oleh sinar matahari.

• Ginjal

Sebagian besar penderita menunjukkan adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal,

tetapi hanya 50% yang menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap). Pada

akhirnya bisa terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalani dialisa atau

pencangkokkan ginjal.

• Sistem saraf

Kelainan saraf ditemukan pada 25% penderita lupus. Yang paling sering ditemukan adalah

disfungsi mental yang sifatnya ringan, tetapi kelainan bisa terjadi pada bagian manapun dari

otak, korda spinalis maupun sistem saraf. Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit

kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi.

• Darah

Kelainan darah bisa ditemukan pada 85% penderita lupus. Bisa terbentuk bekuan darah di

dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru. Jumlah trombosit

berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah, yang bisa

menyebabkan perdarahan yang berarti. Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun.

• Jantung

Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi, seperti perikarditis, endokarditis maupun

miokarditis. Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut.

• Paru-paru

Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan

antara paru dan pembungkusnya). Akibat dari keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan

sesak nafas.

A. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium dapat memberikan (1) penegakkan atau menyingkirkan suatu

diagnosis; (2) untuk mengikuti perkembangan penyakit, terutama untuk menandai terjadinya suatu

serangan atau sedang berkembang pada suatu organ; (3) untuk mengidentifikasi efek samping dari

suatu pengobatan.

1. Pemeriksaan Autoantibodi

AntibodyPreval

ensi %

Antigen

yang

Dikenali

Clinical Utility

Antinuclear

antibodies

(ANA)

98 Multiple

nuclear

Pemeriksaan skrining terbaik; hasil

negative berulang menyingkirkan SLE

Anti-dsDNA 70 DNA (double-

stranded)

Jumlah yang tinggi spesifik untuk SLE

dan pada beberapa pasien berhubungan

dengan aktivitas penyakit, nephritis, dan

vasculitis.

Anti-Sm 25 Kompleks

protein pada 6

jenis U1 RNA

Spesifik untuk SLE; tidak ada korelasi

klinis; kebanyakan pasien juga memiliki

RNP; umum pada African American dan

Asia dibanding Kaukasia.

Anti-RNP 40 Kompleks

protein pada

U1 RNAγ

Tidak spesifik untuk SLE; jumlah besar

berkaitan dengan gejala yang overlap

dengan gejala rematik termasuk SLE.

Anti-Ro (SS-

A)

30 Kompleks

Protein pada

hY RNA,

terutama 60

kDa dan 52

kDa

Tidak spesifik SLE; berkaitan dengan

sindrom Sicca, subcutaneous lupus

subakut, dan lupus neonatus disertai

blok jantung congenital; berkaitan

dengan penurunan resiko nephritis.

Anti-La (SS-

B)

10 47-kDa

protein pada

hY RNA

Biasanya terkait dengan anti-Ro;

berkaitan dengan menurunnya resiko

nephritis

Antihistone 70 Histones

terkait dengan

DNA (pada

nucleosome,

Lebih sering pada lupus akibat obat

daripada SLE.

chromatin)

Antiphosphol

ipid

50 Phospholipids,

β2

glycoprotein 1

cofactor,

prothrombin

Tiga tes tersedia –ELISA untuk cardiolipin

dan β2G1, sensitive prothrombin time

(DRVVT); merupakan predisposisi

pembekuan, kematian janin, dan

trombositopenia.

Antierythroc

yte

60 Membran

eritrosit

Diukur sebagai tes Coombs’ langsung;

terbentuk pada hemolysis.

Antiplatelet 30 Permukaan

dan

perubahan

antigen

sitoplasmik

pada platelet.

Terkait dengan trombositopenia namun

sensitivitas dan spesifitas kurang baik;

secara klinis tidak terlalu berarti untuk

SLE

Antineuronal

(termasuk

anti-

glutamate

receptor)

60 Neuronal dan

permukaan

antigen

limfosit

Pada beberapa hasil positif terkait

dengan lupus CNS aktif.

Antiribosoma

l P

20 Protein pada

ribosome

Pada beberapa hasil positif terkait

dengan depresi atau psikosis akibat

lupus CNS

Catatan: CNS = central nervous system, CSF= cerebrospinal fluid, DRVVT = dilute Russell viper venom time, ELISA= enzyme-linked immunosorbent assay.

Secara diagnostic, antibody yang paling penting untuk dideteksi adalah ANA karena

pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya pada onset gejala. Pada beberapa pasien ANA

berkembang dalam 1 tahun setelah onset gejala; sehingga pemeriksaan berulang sangat berguna.

Lupus dengan ANA negative dapat terjadi namun keadaan ini sangat jarang pada orang dewasa

dan biasanya terkait dengan kemunculan dari autoantibody lainnya (anti-Ro atau anti-DNA).

Tidak ada pemeriksaan berstandar internasional untuk ANA; variabilitas antara pemeriksaan

yang berbeda antara laboratorium sangat tinggi.

Jumlah IgG yang besar pada dsDNA (bukan single-strand DNA) spesifik untuk SLE.

ELISA dan reaksi immunofluorosensi pada sel dengan dsDNA pada flagel Crithidia luciliae

memiliki sekitar 60% sensitivitas untuk SLE; identifikasi dari aviditas tinggi untuk anti-dsDNA

pada emeriksaan Farr tidak sensitive namun terhubung lebih baik dengan nephritis

2. Pemeriksaan laboratorium untuk menentukan adanya penyakit SLE

a) Pemeriksaan darah

Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat pada

hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini juga juga bisa ditemukan pada penyakit

lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus dilakukan juga pemeriksaan

untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir

spesifik untuk lupus, tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini.

Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem

kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk

memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.

b) Ruam kulit atau lesi yang khas

c) Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis

d) Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau

jantung

e) Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein

f) Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah

g) Biopsi ginjal

h) Pemeriksaan saraf.

A. Penatalaksanaan

Untuk penatalaksanaan, Pasien SLE dibagi menjadi:

1. Kelompok Ringan

Gejala : Panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan sakit

kepala

Penatalaksanaan untuk SLE derajat Ringan;

a) Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis, pleuritis, perikarditis) hanya

memerlukan sedikit pengobatan.

b) Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangan non-steroid

c) Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid.

d) Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria (hydroxycloroquine)

e) Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari.

f) Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan

g) Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari, sebaiknya pada saat bepergian

menggunakan tabir surya, pakaian panjang ataupun kacamata

2. Kelompok Berat

Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus

serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru.

Penatalaksanaan untuk SLE derajat berat;

a) Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya (anemia hemolitik, penyakit

jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) perlu

ditangani oleh ahlinya

b) Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan

organ sasaran yang terkena.

c) Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang berat bisa diberikan obat

penekan sistem kekebalan

d) Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel)

pada penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau

yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

3. Penatalaksanaan Umum :

a) Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi,

gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi

kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan

mampu mengubah gaya hidup

b) Hindari Merokok

c) Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi

d) Hindari stres dan trauma fisik

e) Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia

f) Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00

g) Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen

4. Pengobatan Pada Keadaan Khusus

a) Anemia Hemolitik

Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100-200

mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan

b) Trombositopenia autoimun

Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respon dalam 4 minggu,

ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5

hari berturut-turut

c) Perikarditis Ringan

Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan

prednison 20-40 mg/hari

d) Perkarditis Berat

Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari

e) Miokarditis

Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dapat dikombinasikan dengan

siklofosfamid

f) Efusi Pleura

Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase

g) Lupus Pneunomitis

Prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu

h) Lupus serebral

Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan dengan

pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan metilprednison pulse

dosis selama 3 hari berturut-turut

A. Nursing Care Plan

DIAGNOSA

KEPERAWATA

N

TUJUAN INTERVENSI

Nyeri berhubungan dengan proses inflamasi dan kerusakan jaringan

1. Melaporkan adanya penurunan tingkat nyeri

2. Melakukan aktivitas sehari-hari tanpa merasa

1. Kaji lokasi dan tingkat nyeri klien untuk menentukan rencana tindakan yang tepat

2. Berikan analgesic sesuai indikasi dan pantau efek obat

3. Gunakan intervensi untuk menurunkan nyeri non parmakologi seperti tekhnik relaksasi napas dalam

nyeri

Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit

1. Mampu melaksanakan aktivitas utama

2. Mengungkapkan adanya peningkatan energi

1. Kaji tingkat energy klien untuk merencanakan kegiatan harian klien

2. Bantu klien dalam melakukan aktivitas untuk memenuhi kebutuhan aktivitas sehari-hari

3. Jelaskan tentang pentingnya pengalihan energy yang digunakan untuk meminimalkan jumlah energy yang dikelauarkan saat beraktivitas

4. Libatkan keluarga dalam menyusun rencana kegiatan untuk meningkatkan kesadaran pasien terhadap dukungan dan pengertian keluarga terhadap penyakit pasien

5. Ajarkan pasien teknik meditasi seperti yoga untuk menurunkan tingkat stress

6. Dorong pasien untuk istirahat teratur dan sesuai kebutuhan.

Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan dalam penampilan fisik

1. Meningkatkan perhatian dan partisipasi dalam perawatan diri

2. Mengungkapkan pernyataan positif tentang diri

1. Diskusikan dengan pasien harapan yang realistis tentang perubahan fisik untuk membantu pasien membuat rencana dalam memaksimalkan potensi fisik dan meminimalkan masalah yang mungkin muncul

2. Dorong pasien untuk meningkatkan minat terhadap kebersihan dan ajarka cara penggunaan kosmetik secara kreatif karena aktivitas ini dapat memperbaiki citra tubuh dan rasa percaya diri pasien

3. Dorong pasien untuk mendiskusikan perasaan dan hal positif pada diri pasien untuk menurunkan rasa isolasi dan gangguan citra tubuh

Kerusakan 1. Membatasi 1. Kaji dan monitor lokasi dan

integritas kulit berhubungan sensitivitas cahaya, ruam kulit, dan alopecia

paparan langsung sinar matahari

2. Tidak membuka luka kulit

3. Strategi untuk melindungi dari alopecia

kemajuan dari ruam untuk merencakan tindakan yang sesuai

2. Berikan terapi medikasi sesuai indikasi untuk mengontrol maifestasi kulit

3. Pertahankan kulit bersih dan kering untuk mencegah infeksi sekunder

4. Diskusikan kebutuhan untuk membatasi paparan sinar matahari langsung dan gunakan krim atau pakaian pelindung dari cahaya matahari langsung saat berada di luar ruangan

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kelelahan

1. Mengungkapkan kepuasan akan pola aktivitas

2. Mengukur tingkat toleransi terhadap aktivitas

1. Monitor tanda-tanda vital saat ambulasi karena peningkatan nadi dan pernafasan mengindikasikan kebutuhan pasien untuk istirahat

2. Ukur tingkat aktivitas dan berikan waktu istirahat diantara aktivitas

3. Dorong pasien untuk mengkaji jadwal kegiatan untuk meningkatkan rasa control dan kerjasama dalam menentukan rencana kegiatan

4. Berikan istirahat bedrest menjelang eksaserbasi untuk mengumpulkan energy pada saat aktivitas

5. Berikan latihan ROM setiap 4 jam untuk mencegah kontraktur otot

6. Dorong pasien untuk mengguakan alat bantu untuk menghemat energy.

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia,

1. Mempertahankan berat badan normal

2. Mempertahankan jumlah dan

1. Kaji makanan yang disukai pasien da masukan kedalam rencana makan pasien apabila memungkinkan untuk mempertahan intake yang adekuat

2. Tawarkan makan sedikit tapi

kelemahan, dan efek medikasi

kualitas asupan makanan untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari

sering 3. Berikan perawatan oral hygiene

sebelum dan setelah makan untuk meningkatkan kenyamanan dan mencegah terjadinya perlukaan pada oral

4. Pantau hasil laboratorium seperti Hb, elektrolit, dan kadar protein karena nilai yang rendah dapat mengindikasikan intake yang tidak adekuat

5. Anjurkan keluarga untuk membawa makanan favorit pasien untuk meningkatkan asupan makanan dan sebagai wujud perhatian dan kasih sayang terhadap pasien

REFERENSI

Smeltzer, Suzanne C. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, Alih bahasa Agung Waluyo. Jakarta : EGC

Price, Anderson, Sylvia. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Alih bahasa brahm. Jakarta : EGC

Lewis, Sharon Mantik. 2000. Medical Surgical Nursing 5th Edition 2nd Volume. United States of America : Mosby, Inc.

Mansjoer, Arif dkk. 2001. Kapita Selekta Kedokteran Edisi 3 Jilid 1. Jakarta : Media Aesculapius FKUI

www.medicastore.com