tugas ujian

7/18/2019 Tugas Ujian

http://slidepdf.com/reader/full/tugas-ujian-56979a03ca297 1/4

Tugas Ujian

1. Sistem kekebalan apakah yang terlibat dalam reaksi autoimun pasa GBS?

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peranmakrofag. rekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang !bone marro"# steam $ell yang

mengalami pende"asaan sebelum dilepaskan ke dalam jaringan limfoid dan peredaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada

limposit T !%D&# melalui makrofag. 'akrofag yang telah menelan !fagositosis#

antigen(terangsang oleh )irus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen

tersebut oleh penyaji antigen !antigen presenting $ell * +%#. emudian antigen tersebut

akan dikenalkan pada limposit T !%D&#. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena

akti)asi marker dan pelepasan substansi interlekuin !-/#, gamma interferon serta alfa T0.

elarutan 2 sele$tin dan adesi molekul !-%+'# yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial

akan berperan dalam membuka sa"ar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan

pengambilan makrofag . 'akrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein

myelin disamping menghasilkan T0 dan komplemen.

/. Terapi plasmaparesis pada pasien GBS?

lasmaparesis atau plasma e3$hange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang

beredar. emakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa

perbaikan klinis yang lebih $epat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama

pera"atan yang lebih pendek. engobatan dilakukan dengan mengganti /445/64 ml

plasma(kg BB dalam 751& hari. lasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat a"al onset

gejala !minggu pertama#.

8. Berapakah dosis gamma globulin yang digunakan?

engobatan dengan gamma globulin inter)ena lebih menguntungkan dibandingkan

plasmaparesis karena efek samping(komplikasi lebih ringan. Dosis maintenan$e 4.& gr(kg

BB(hari selama 8 hari dilanjutkan dengan dosis maintenan$e 4.& gr(kg BB(hari tiap 16 hari

sampai sembuh.

&. aktor yang mempengaruhi prognosis pada pasien GBS?

rognosis akan lebih baik apabila penderita berusia muda, selama sakit tidak memerlukan

pernafasan bantuan, perjalanan penyakit yang lebih lambat, dan tidak terjadi kelumpuhan

total manakala prognosis akan menjadi lebih buruk pada pasien yang berusia 9 :4 tahun,

gejala klinis berat serta memerlukan pernafasan bantuan. ada umunya, prognosis yang jelek

se$ara langsung berhubungan dengan beratnya episode akut dan lambatnya onset pada

pengobatan spesifik.



6. +pakah hasil yang didapatkan pada pemeriksaan 2lektromiografi !2'G# pada pasien

GBS?

2lektromiografi !2'G# memberikan tanda5tanda demielinisasi yabg terlihat dari masa laten

yang memanjang, penurunan ke$epatan hantaran saraf, blok hantar saraf !$ondu$tion blok#

atau disperse temporal, dan gelombang !5"a)e# yang hilang atau memanjang. elainan

hantar saraf paling dini tampak setelah 8 ; 14 hari dan terdiri dari 5 "a)e yang melambat

karena terkenanya radiks , dikuti kemudian oleh adanya tempat5tempat yang $enderung

terkena kompresi yang menyebabkan terjadinya suatu blok hantar saraf !$ondu$tion blok# dan

lalu mengenai badan sarafnya sendiri yang terlihat dari penurunan ke$epatan hantar saraf

yang menunjukkan adanya suatu demielinisasi.

:. lasifikasi Sindrom Guillain5Barr<?

engklasifikasian SGB dibagi menjadi 6 tipe, yaitu=

a. Acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

+-D merupakan penyakit akut monofasik dari sistem saraf perifer yang menyebabkan

kelemahan tungkai arefleks se$ara as$ending yang progresif dan terjadi gangguan ringan dari

sistem saraf sensorik. Gangguan sistem saraf autonomik terjadi pada /(8 pasien, berupa

takikardi, hipotensi postural yang mengarah ke arah presyn$ope, keringat berlebih, dan

konstipasi. +danya rasa nyeri yang ringan pada punggung atau pinggung adakalanyamendahului serangan kelemahan. 0yeri yang hebat dilaporkan terjadi pada 16> pasien.

Sekitar /4> penderita +-D akhirnya mengalami gagal nafas. rogresi)itas penyakit ini

seringkali men$apai maksimal pada akhir minggu ke5&.

ada tipe +-D, sel5sel makrofag se$ara langsung menyerang komponen membran aba3onal

sel S$h"ann dan diikuti oleh demielinasi )esi$ular. Terjadinya demielinisasi saraf tepi akibat

sel radang pada +-D ini dapat dibuktikan se$ara elektrofisiologis. roses demielinasi

inflamasi ini mungkin disertai dengan hilangnya akson saraf. ampir semua penderita GBS

hanya mengalami 1 kali serangan akibat auto5imun pada "aktu permulaan, setelah itu terjadi

fase penyembuhan. roses remielinasi terjadi setelah reaksi imun berhenti.

b. Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

ada tipe ini, terjadi degenerasi aksonal pada a3on saraf motorik dengan sedikit demyelinasi

atau infiltrasi sel limfosit. ada a"alnya, proses terjadi pada nodus @an)ier serabut saraf

diikuti dengan ditemukannya -gG dan deposit komplemen pada a3olemma.

Se$ara klinis +$ute motor a3onal neuropathy !+'+0# ditandai dengan gangguan sistem

motorik sesuai akson yang terkena. Bentuk ini menyebabkan kelemahan atau kelumpuhanyang progresif dan seringkali menyebabkan gagal nafas. ada penelitian Aisser et al !16#,



penderita GBS tipe +'+0 tidak mengalami gangguan sensorik selama enam bulan masa

follo" up. Dibandingkan dengan tipe GBS yang lain, penderita tipe +'+0 mempunyai onset

yang lebih $epat, pun$aknya juga lebih a"al, didahului adanya gangguan gastrointestinal

!&1> )s 18># dan pada umumnya disebabkan oleh %ampyloba$ter jejuni. rognosis tipe ini

$ukup baik dan fase penyembuhannya berlangsung $epat.

c. Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)

ada tipe ini, terjadi degenerasi aksonal seperti pada +$ute motor a3onal neuropathy. 0amun,

pada +'S+0 tidak hanya mengenai serabut saraf motorik tetapi juga serabut saraf sensorik.

ada tipe ini terjadi proses inflamasi yang minimal dan demielinasi. Se$ara elektrofisiologi

ditandai dengan adanya penurunan ke$epatan konduksi pada serabut saraf dan penurunan

potensial aksi pada otot dan saraf sensorik. ada penderita +'S+0 ditemukan anti5G'1,

anti G'1b, dan anti5GD1a -gG.

Se$ara klinis ditandai dengan gangguan sistem motorik dan sensorik, fulminan, penyebaran

paralisis yang lambat. roses penyembuhan pada tipe +'S+0 juga lambat dan tidak

sempurna. Biasanya tipe ini terjadi pada pasien de"asa.

d. Miller isher Syndrome

'iller isher Syndrome merupakan bentuk GBS yang jarang terjadi. 'iller isher Syndrome

atau +$ute Disseminated 2n$ephalomyeloradi$ulopaty ditandai dengan trias gejala neurologis

berupa oftalmoplegi, ataksia, dan arefleksia yang kuat = hilangnya refleks tendon, gangguankoordinasi, kesukaran berjalan dan berdiri, serta adanya problem penglihatan. asien 'S

mengalami double )ision akibat kerusakan saraf kranial yang menyebabkan kelemahan otot5

otot mata. Selain itu, kerusakan saraf kranial juga menyebabkan kelemahan otot5otot muka.

Gejala5gejala lain yang bisa didapatkan pada 'iller isher Syndrome yaitu kebas, diCCines,

nausea.

enyebab 'iller isher Syndrome diduga akibat abnormalitas dari batang otak saja atau

dalam kombinasi dengan kerusakan saraf perifer. ada 'S terjadi demielinasi dan inflamasi

dari ner)us kranialis --- dan -A, ganglia spinal, dan saraf perifer. eterlibatan sistem saraf

pusat pada 'S dibuktikan dengan adanya gejala5gejala yakni mengantuk, tanda5tanda

optalmologi seperti ptosis, Bulbar palsy, Bells palsy dan gambaran imaging batang otak yang

abnormal. Tipe ini terkait dengan anti5GEb1 antibodi -gG yang timbul pada neuromus$ular

jun$tion, sehingga menyebabkan hambatan transmisi neuromus$ular jun$tion. GE1b banyak

terdapat pada ner)us kranialis yang menginer)asi otot ekstraokuler. roses resolusi pada tipe

ini terjadi dalam 158 bulan.

e. !hronic inflamatory demyelinating polyneuropathy (!IDP)

Tipe ini juga disebut @e$urrent Guillain Barre Syndrome. Tipe ini merupakan bentuk lanjutdari +-D, yang terjadi lebih dari & minggu paska serangan a"al. atologi %-D yaitu



terjadinya demielinasi primer dan infiltrasi makrofag dan limfosit T pada saraf perifer. Studi

elektrodiagnosa menunjukkan adanya proses konduksi yang lambat pada saraf motorik dan

sensorik, dan terjadi hambatan konduksi fokal. ada tipe ini, keterlibatan saraf otonom juga

sering terjadi, menyebabkan gangguan simpatis dan parasimpatis. %hroni$ inflamatory

demyelinating polyneuropathy !%-D# mempunyai onset yang $epat dengan fase penyembuhan yang hampir sempurna.

riteria %hroni$ inflamatory demyelinating polyneuropathy !%-D# yakni=

1. Terjadi relaps disfungsi motorik dan sensorik saraf perifer yang progresif yang mengenai

lebih dari 1 tungkai dalam "aktu 9 / bulan.

/. Dissosiasi sitologi5albumin.

8. +danya bukti elektrofisologi dari proses demyelinasi yang didapat.

Terjadinya kelumpuhan atau disabilitas pada %-D maksimal selama &56 bulan. ada

penelitian %hieng et al !/447#, %-D pada subyek penelitian terjadi setelah reakti)asi infeksi

2BA. al ini didukung oleh titer D0+52BA yang tinggi dan anti52B0+ -gG positif pada

pemeriksaan %@.

ada pemeriksaan $airan serebrospinal dapat diperoleh hasil berupa kadar protein yang

normal saat terjadinya rekurensi. un$ak defisit dan durasi serangan ber)ariasi, tetapi

distribusi kelemahan tetap konstan. Tipe ini mempunyai respon yang jelek terhadap terapi

immunosupresif./7

tugas ujian

Documents