TUGAS

PATOLOGI KLINIK II

NON-PROTEIN NITROGEN

NAMA: TUTIK RAHAYU

NPM : 06310182

KELAS : SENIN 12:00-13:4O

RABU 09:00-10:40

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MALAHAYATI

BANDAR LAMPUNG

2009

yang KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT, telah mencurahkan rahmat dan hidayahNya kepada

penulis, sehingga dapat menyelesaikan tugas Patologi Klinik II yang berjudul Non-Protein

Nitrogen.

Tidak lupa penulis ucapkan terima kasih atas dorongan dan bimbingan dari semua pihak

yang telah membantu penulis dalam pelaksanaan tugas ini. Terima kasih penulis ucapkan

kepada dr. Zulfian, Sp. PK. selaku Dosen Pembimbing Mata Kuliah Patologi Klinik II, Fakultas

Kedokteran Universitas Malahayati, Serta berbagai pihak lain telah ikut membantu tersusunnya

tugas ini.

Akhir kata semoga tugas ini dapat memberikan manfaat bagi kita semua. Amien.

Bandar Lampung, Juli 2009

Penyusun

i

DAFTAR ISI

Kata Pengantar ...................................................................................i

Daftar Isi.............................................................................................ii

Bab I Pendahuluan

a. Latar Belakang.........................................................................1b. Permasalahan .........................................................................3

Bab II Landasan Teori

1. Asam Urat ...............................................................................42. Amonia ...................................................................................7

3. Asam Amino ............................................................................9

4. Bilirubin ..................................................................................11

5. Kreatinin .................................................................................14

Bab III penutup

a. Kesimpulan .............................................................................16b. Saran ......................................................................................17

Daftar Pustaka ...................................................................................18

ii

BAB I

PENDAHULUAN

a. Latar Belakang

Non-protein nitrogen merupakan senyawa bahan kimia dengan berat molekul rendah dan mengandung ikatan nitrogen tetapi bukan protein dalam darah. Senyawa ini merupakan produk sampingan atau metabolisme protein atau asam nukleat yang selanjutnya akan di buang melalui urin. Dahulu pemeriksaan zat ini untuk menentukan indeks fungsi ginja, dewasa ini dengan pengembangan tekhnologi laboratorium pemeriksaan masing-masing zat tidak lagi di pakai. Di jumpai 15 persenyawaan Non-Protein Nitrogen dalam darah dengan kadar total 25-40 mg/dl.

Zat-zat yang bergabung dalam Non-Protein Nitrogen:

Asam urat Ammonia

Asam Amino

Bilirubin

Kreatinin

Asam urat

Asam urat adalah sisa metabolisme zat purin yang berasal dari makanan yang kita konsumsi. Ini juga merupakan hasil samping dari pemecahan sel dalam darah.

Purin sendiri adalah zat yang terdapat dalam setiap bahan makanan yang berasal dari tubuh makhluk hidup. Dengan kata lain, dalam tubuh makhluk hidup terdapat zat purin ini, lalu karena kita memakan makhluk hidup tersebut, maka zat purin tersebut berpindah ke dalam tubuh kita. Berbagai sayuran dan buah-buahan juga terdapat purin. Purin juga dihasilkan dari hasil perusakan sel-sel tubuh yang terjadi secara normal atau karena penyakit tertentu.

Normalnya, asam urat ini akan dikeluarkan dalam tubuh melalui feses (kotoran) dan urin, tetapi karena ginjal tidak mampu mengeluarkan asam urat yang ada menyebabkan kadarnya meningkat dalam tubuh. Hal lain yang dapat meningkatkan kadar asam urat adalah kita terlalu banyak mengkonsumsi bahan makanan yang mengandung banyak purin. Asam urat yang berlebih selanjutnya akan terkumpul pada persendian sehingga menyebabkan rasa nyeri atau bengkak.

1

Ammonia

Amonia adalah senyawa kimia dengan rumus NH3. Biasanya senyawa ini didapati berupa gas dengan bau tajam yang khas (disebut bau amonia). Walaupun amonia memiliki sumbangan penting bagi keberadaan nutrisi di bumi, amonia sendiri adalah senyawa kaustik dan dapat merusak kesehatan. Administrasi Keselamatan dan Kesehatan Pekerjaan Amerika Serikat memberikan batas 15 menit bagi kontak dengan amonia dalam gas berkonsentrasi 35 ppm volum, atau 8 jam untuk 25 ppm volum. Kontak dengan gas amonia berkonsentrasi tinggi dapat menyebabkan kerusakan paru-paru dan bahkan kematian Sekalipun amonia di AS diatur sebagai gas tak mudah terbakar, amonia masih digolongkan sebagai bahan beracun jika terhirup.

Asam Amino

Asam amino adalah komponen protein dan mempunyai banyak fungsi di tubuh. Penyakit keturunan dari pengolahan asam amino bisa menghasilkan cacat baik kerusakan asam amino atau kemampuan tubuh untuk memasukkan asam amino ke sel. Karena penyakit ini membuat gejala sedini mungkin di kehidupan, bayi baru lahir secara rutin diskrining dalam beberapa kali. Di Amerika Serikat, bayi baru lahir secara umum diskrining untuk phenylketonuria, penyakit air kencing sirop maple, homocystinuria, tyrosinemia, dan sejumlah penyakit keturuanan lainnya

Bilirubin

bilirubin adalah hasil pemecahan haemoglobin dan sebagian lagi dari haem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efetif. Haemoglobin ada dalam elemen sel darah merah ( eritrosit ) dan fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen ke jaringan. Bila umur eritrosit sudah cukup tua, haemoglobin akan pecah menjadi haem dan globin. Globin adalah suatu protein yang akan dipakai lagi oleh tubuh, sedangkan haem merupakan suatu komponen yang mengandung zat besi, tidak bisa dipakai ulang sehingga harus dibuang setelah melalui beberapa tahapan proses metabolisme.

Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan biliverdin serta beberapa zat lain. Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan menjadi bilirubin bebas ( bilirubin inderek ). Zat ini larut dalam lemak, sulit di ekresi dan mudah melalui membran biologik seperti placenta dan sawar darah otak. Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke hati.

2

Didalam hati terjadi mekanisme ambilan dan proses konyugasi sehingga terbentuk bilirubin direk ( bilirubin terkonyugasi ). Bilirubin ini larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekresi melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonyugasi ini diekresi kedalam saluran pencernaan, keluar dengan tinja sebagai sterkobilin dan sebagian diabsorbsi kembali oleh mukosa usus sebagai proses Enterohepatik.

Kreatinin

Kreatinin adalah produk sampingan dari hasil pemecahan fosfokreatin (kreatin) di otot yang dibuang melalui ginjal. Pada pria, normalnya 0,6 – 1,2 mg/dl. Di atas rentang itu salah satunya mengindikasikan adanya gangguan fungsi ginjal. Tetapi angka 1,3 mg/dl masih tergolong Normal, walau tergolong waspada.

b. Permasalahan

Protein adalah merupakan komponen yang banyak terdapat didalam semua sel, penting untuk fungsi dan/atau struktur sel. Protein didalam makanan adalah sangat kompleks. Protein berbeda sekali berat molekulnya, berkisar dari 5,000 dalton hingga lebih dari satu juta dalton. Analisis protein agak rumit kerana berbeda komponen makanan dan mempunyai sifat-sifat fisiologi yang serupa. Non-Protein Nitrogen seperti: Asid Amino, Asid Urat, Ureum, Bilirubin, Kreatinin dan ion ammonia. nitrogen organik jumlah yang terdapat didalam makanan mewakili terutamanya protein dan sedikit nitrogen organic secara keseluruhannya.

3

BAB II

LANDASAN TEORI (ISI)

Protein adalah merupakan komponen yang banyak terdapat didalam semua sel, penting untuk fungsi dan/atau struktur sel. Protein didalam makanan adalah sangat kompleks. Protein berbeda sekali berat molekulnya, berkisar dari 5,000 dalton hingga lebih dari satu juta dalton.

Analisis protein agak rumit kerana berbeda komponen makanan dan mempunyai sifat-sifat fisiologi yang serupa. Non-Protein Nitrogen seperti: Asid Amino, Asid Urat, Ureum, Bilirubin, Kreatinin dan ion ammonia. nitrogen organik jumlah yang terdapat didalam makanan mewakili terutamanya protein dan sedikit nitrogen organic secara keseluruhannya.

1. ASAM URAT

asam urat adalah sisa metabolisme zat purin yang berasal dari makanan yang kita konsumsi. Ini juga merupakan hasil samping dari pemecahan sel dalam darah.

Purin sendiri adalah zat yang terdapat dalam setiap bahan makanan yang berasal dari tubuh makhluk hidup. Dengan kata lain, dalam tubuh makhluk hidup terdapat zat purin ini, lalu karena kita memakan makhluk hidup tersebut, maka zat purin tersebut berpindah ke dalam tubuh kita. Berbagai sayuran dan buah-buahan juga terdapat purin. Purin juga dihasilkan dari hasil perusakan sel-sel tubuh yang terjadi secara normal atau karena penyakit tertentu.

Normalnya, asam urat ini akan dikeluarkan dalam tubuh melalui feses (kotoran) dan urin, tetapi karena ginjal tidak mampu mengeluarkan asam urat yang ada menyebabkan kadarnya meningkat dalam tubuh. Hal lain yang dapat meningkatkan kadar asam urat adalah kita terlalu banyak mengkonsumsi bahan makanan yang mengandung banyak purin. Asam urat yang berlebih selanjutnya akan terkumpul pada persendian sehingga menyebabkan rasa nyeri atau bengkak.

Penderita asam urat setelah menjalani pengobatan yang tepat dapat diobati sehingga kadar asam urat dalam tubuhnya kembali normal. Tapi karena dalam tubuhnya ada potensi penumpukan asam urat, maka disarankan agar mengontrol makanan yang dikonsumsi sehingga dapat menghindari makanan yang banyak mengandung purin.

4

a. Penyakit Asam Urat

Berbagai penelitian menjelaskan bahwa penyakit asam urat termasuk dalam golongan penyakit rematik (artitis gout). Penyakit ini disebabkan oleh penumpukan asam urat (monosodium urat) yang masuk ke dalam rongga sendi. Asam urat terbentuk jika tubuh mengkonsumsi makanan yang banyak mengandung purin.

Purin yang terdapat dalam bahan pangan,terdapat dalam asam nukleat berupa nukleoprotein. Ketika di konsumsi, di dalam usus, asam nukleat ini akan dibebaskan dari nukleoprotein oleh enzim pencernaan. Selanjutnya, asam nukleat dipecah lebih lanjut menjadi purin dan pirimidin. Purin teroksidasi menjadi asam urat.

Jika pola makan tidak dirubah, kadar asam urat dalam darah yang berlebihan akan menimbulkan menumpuknya kristal asam urat. Apabila kristal terbentuk dalam cairan sendi, maka akan terjadi penyakit gout (asam urat). Lebih parah lagi jika penimbunan ini terjadi dalam ginjal, tidak menutup kemungkinan akan menumpuk dan menjadi batu asam urat (batu ginjal).

b. Gejala Asam Urat

Kesemutan dan linu, Nyeri terutama malam hari atau pagi hari saat bangun tidur, Sendi yang terkena asam urat terlihat bengkak, kemerahan, panas dan nyeri luar biasa pada malam dan pagi.

c. Batasi Asupan Purin

Agar terhindar dari penyakit gout, salah satu caranya adalah menjaga kadar asam urat dalam darah di posisi normal, yaitu 5-7 mg%. Batasan tertinggi untuk pria adalah 6,5 mg% sedangkan untuk wanita 5,5 mg%. Di atas batas ini, biasanya akan terjadi pengkristalan.

Dalam kondisi normal sebenarnya asam urat bisa dikeluarkan tubuh melalui ari seni dan keringat. Namun asam urat akan tergangu pengelurannya jika fungsi kerja ginjal tergangu atau tubuh sedang sakit diabetes, kelainan genetik (kelainan enzim), obesitas dan konsumsi makanan tinggi purin secara berlebihan.

Diet normal biasanya mengandung 600-1.000 mg purin per hari. Namun bagi penderita gout, asupan purin harus dibatasi sekitar 100-150 mg purin per hari. Kita susah menghilangkan sama sekali asupan purin ke dalam tubuh karena hampir semua bahan pangan terutama sumber protein mengandung purin. Namun kita bisa mengontrol asupan purin dengan cara memilih bahan pangan yang rendah kandungan purinnya.

5

d. Batasi dan Hindari

Bagi penderita asam urat, pola diet yang harus diikuti adalah memberikan kalori sesuai kebutuhan tubuh. Sedangkan karbohidrat sebaiknya dari kabohidrat komplek seperti nasi, singkong, ubi dan roti. Hindari karbohidrat sederhana seperti gula, sirup atau permen. Fruktosa dalam krbohidrat sederhana dapat meningkatkan kadar asam urat serum.

Penderita asam urat harus menjalani diet rendah protein karena protein dapat meningkatkan asam urat, terutama protein hewani. Protein diberikan 50-70 g per hari. Sedangkan sumber protein yang dianjurkan adalah sumber protein nabati dan protein yang berasal dari susu, keju dan telur.

Sangat disarankan untuk membatasi konsumsi lemak. Lemak dapat menghambat ekskresi asam urat melalui urin. Batasi makanan yang digoreng, penggunaan margarin, mentega dan santan. Ambang batas lemak yang boleh dikonsumsi adalah 15 % dari total kalori/hari.

Dan juga disarankan untuk banyak minum air putih, minimal 2.5 liter/hari. Konsumsi cairan yang tinggi dapat membantu mengeluarkan asam urat melalui urin. Sedangkan alkohol,tape dan brem harus dijauhi. Bahan pangan mengandung alkohol ini dapat meningkatkan asam laktat plasma, asam yang dapat menghambat pengeluaran asam urat dari dalam tubuh melalui urin.

Makanan untuk diet asam urat menjadi tiga jenis, yaitu bahan makanan yang tinggi purin, kandungan purin sedang dan rendah.

1.Tinggi Purin (150-1000 mg/100 g bahan pangan)

* ikan teri, otak, jerohan, daging angsa, burung dara, telur ikan, kaldu, sarden, alkohol, ragi dan makanan yang diawetkan

2.Sedang ( 50-100 mg/100 g bahan pangan)

* Bahan pangan ini sebaiknya dibatasi 50 g/hari. Ikan tongkol, tenggiri, bawal, bandeng, daging sapi, daging ayam, kerang, asparagus, kacang-kacangan, jamur, bayam, kembang kol, buncis, kapri, tahu, tempe.

3.Rendah Purin (0-100 mg/100 g bahan pangan)

* Nasi, roti, makaroni, mi, crackers, susu, keju, telur, sayuran dan buah buahan kecuali durian dan alpukat.

6

2. AMMONIA

Amonia adalah senyawa kimia dengan rumus NH3. Biasanya senyawa ini didapati berupa gas dengan bau tajam yang khas (disebut bau amonia). Walaupun amonia memiliki sumbangan penting bagi keberadaan nutrisi di bumi, amonia sendiri adalah senyawa kaustik dan dapat merusak kesehatan. Administrasi Keselamatan dan Kesehatan Pekerjaan Amerika Serikat memberikan batas 15 menit bagi kontak dengan amonia dalam gas berkonsentrasi 35 ppm volum, atau 8 jam untuk 25 ppm volum. Kontak dengan gas amonia berkonsentrasi tinggi dapat menyebabkan kerusakan paru-paru dan bahkan kematian Sekalipun amonia di AS diatur sebagai gas tak mudah terbakar, amonia masih digolongkan sebagai bahan beracun jika terhirup.

Amonia yang digunakan secara komersial dinamakan amonia anhidrat. Istilah ini menunjukkan tidak adanya air pada bahan tersebut. Karena amonia mendidih di suhu -33 °C, cairan amonia harus disimpan dalam tekanan tinggi atau temperatur amat rendah. Walaupun begitu, kalor penguapannya amat tinggi sehingga dapat ditangani dengan tabung reaksi biasa di dalam sungkup asap. "Amonia rumah" atau amonium hidroksida adalah larutan NH3 dalam air. Konsentrasi larutan tersebut diukur dalam satuan baumé. Produk larutan komersial amonia berkonsentrasi tinggi biasanya memiliki konsentrasi 26 derajat baumé (sekitar 30 persen berat amonia pada 15.5 °C). Amonia yang berada di rumah biasanya memiliki konsentrasi 5 hingga 10 persen berat amonia.

Amonia Umum Nama sistematis AmoniaAzana Nama lain Hidrogen nitridaspiritus HartshornNitrosilVaporol Rumus molekul NH3 Massa molar 17.0306 g/mol Penampilan Gas tak berwarnaberbau tajam Nomor CAS [7664-41-7] Sifat-sifat Massa jenis and fase 0.6942 g/L, gas.Kelarutan dalam air 89.9 g/100 ml pada 0 °C. Titik lebur -77.73 °C (195.42 K) Temperatur autosulutan 651 °C Titik didih -33.34 °C (239.81 K) Keasaman (pKa) 9.25 Kebasaan (pKb) 4.75 Struktur Bentuk molekul piramida segitiga Momen dipole 1.42 D Sudut ikatan 107.5° Bahaya Bahaya utama berbahaya, kaustik, korosif NFPA 704

7

Amonia (NH3) itu termasuk gas alkalin yang tdk berwarna, lbh ringan dr udara,&punya aroma khas yg nyengat. Amonia saat ini djdin bahan baku pupuk, abu soda, asam nitrat, nilon, plastik, pencelup, karet & most of peledak. Pembuatan garam-garam amonia tu sdh dimulai sejak abad keempat Sblm Masehi. gas amonia pertama kali diproduksi dalam bentuk komponen murni thn 1774 by Priestly.

Seiring berkembangnya zaman populasi penduduk semakin meningkat. Os-os-mas-is kebutuhan pangan jg meningkat. Pertanian & perkebunan berkembang jd bisnis yg menarik. Org2 mulai meneliti banyak hal, segala2 yg intinya dpt meningkatkan hasil pertanian. Tahun 1840, org2 mulai tau kalo nitrogen tu salah satu komponen penting dr pupuk mineral. & amonia merupakan sumber nitrogen utama yg digunakan dlm pupuk mineral tersebut. Sejak itu org2 mulai berusaha membuat amonia.

Sintesis amonia langsung dr hidrogen & nitrogen yg u skala komersial pertama kali dirintis oleh Haber & Bosch thn 1913 yaitu dg kapasitas 30 metrik ton perhari di pabrik Badische Anilin und Soda Fabrik (BASF) di Ludwigshafen-Oppau Jerman. Proses tsb menggunakan peralatan dg kondisi operasi tekanan & temperatur tinggi dg katalis besi berpromotor yg smp skg msh digunakan sbg katalis sintesis amonia. Antara thn 1930-1950, penekanan pembuatan amonia ada pd bidang pembangkitan gas sintesis. Cadangan batubara di Eropa jd bahan utama bagi pembuatan amonia saat itu. Industri pembuatan amonia di Amerika Utara jg bergantung sepenuhnya trhd cadangan gas alam. Tahun 1963 merupakan tahun dmn teknologi terbesar dlm pembuatan amonia digunakan. Pabrik Monsanto by The MW Kellog Company menandai digunakannya kompresor sentrifugal yg terintegrasi penuh dg sistem utilitas. Inovasi ini adl batu loncatan ke arah pembangunan pabrik-pabrik amonia terintegrasi berskala besar (berkapasitas 907 – 1500 ton perhari) yg dibangun dmn2 pd thn 1970.

Amonia punya berat molekul 17,03. Amonia ditekanan atmosfer fasanya gas. Titik didih Amonia –33,35 oC, titik bekunya –77,7 oC, temperatur & tekanan kritiknya 133 oC & 1657 psi. Entalpi pembentukan (∆H), kkal/mol NH3(g) pd 0oC, -9,368; 25 oC, -11,04. Pd proses sintesis pd suhu 700-1000oF, akan dilepaskan panas sebesar 13 kkal/mol.

8

3. ASAM AMINO

Asam amino adalah komponen protein dan mempunyai banyak fungsi di tubuh. Penyakit keturunan dari pengolahan asam amino bisa menghasilkan cacat baik kerusakan asam amino atau kemampuan tubuh untuk memasukkan asam amino ke sel. Karena penyakit ini membuat gejala sedini mungkin di kehidupan, bayi baru lahir secara rutin diskrining dalam beberapa kali. Di Amerika Serikat, bayi baru lahir secara umum diskrining untuk phenylketonuria, penyakit air kencing sirop maple, homocystinuria, tyrosinemia, dan sejumlah penyakit keturuanan lainnya, walaupun skrining bervariasi dari setiap negara.

a. Phenylketonuria

Phenylketonuria adalah kelainan yang disebabkan pembentukan asam amino phenylalanine, yang merupakan asam amino esensial yang tidak bisa disintesa oleh tubuh tetapi ada pada makanan. Kelebihan phenylalanine biasanya terubah ke tyrosine, asam amino lain, dan disisihkan dari tubuh. Tanpa enzim yang mengubahnya ke tyrosine, phenylalanine menjadi lebih berkembang di darah dan menjadi racun di otak, Dan menyebabkan keterlambatan mental.

PKU terjadi pada hamper semua kelompok etnik. Jika PKU terjadi dalam keluarga dan DNA bisa dijumpai dari seorang anggota keluarga terkena, pengambilan cairan amniotik atau pengambilan contoh chorionic villus dengan analisa DNA bisa dilakukan untuk memutuskan apakah janin mempunyai kelainan. Kebanyakan terjadi pada bayi baru lahir yang dideteksi selama tes skrining rutin. Bayi baru lahir dengan PKU jarang mempunyai gejala segera, walaupun kadang-kadang seorang bayi mengantuk atau makan dengan kurang baik. Jika tidak diobati, bayi terkena secara progresif menjadi keterbelakangan mental pada tahun pertama hidup mereka, yang akhirnya menjadi parah. Gejala lain termasuk pusing, mual dan muntah, bercak seperti eksim, kulit tipis dan rambut dibandingkan anggota keluarga mereka, agresif atau berprilaku membahayan dirinya, hiperaktif, dan kadang-kadang mengalami gejala psikiatrik.

Anak yang tak diobati sering mengeluarkan bau tubuh dan air kencing "mousy" akibat hasil sampingan phenylalanine (phenylacetic asam) di air kencing dan keringat mereka. Untuk mencegah keterbelakangan mental, pemasukan phenylalanine harus dibatasi (tetapi tidak dihilangkan secara keseluruhan karena orang memerlukan beberapa phenylalanine untuk hidup) di mulai pada beberapa minggu pertama kehidupan. Karena semua sumber alami protein mengandung terlalu banyak phenylalanine untuk anak dengan PKU, sehingga anak tidak boleh makan daging, susu, atau makanan lain yang berisi protein. Malahan, mereka harus makan jenis phenylalanine-yang bukan dari makanan, terutama buatan. Makanan alami yang proteinnya rendah, seperti buah-buahan, sayur, dan tanaman biji-bijian tertentu dengan jumlah yang di batasi bisa di makan.

9

Diet yang ketat, jika dimulai sedini mungkin dan dipertahankan dengan baik, menyebabkan perkembangan yang normal. Tetapi, jika kontrol sangat ketat diet tidak terpelihara, anak yang terkena mungkin mulai mengalami kesukaran di sekolah. Diet yang ketat dimulai sesudah usia 2 sampai 3 tahun dapat mengontrol hiperaktif yang dan ketidak pedulian ekstrim dan meningkatkan IQ anak pada akhirnya tetapi tidak membalik keterbelakangan mental. Bukti baru saja menyiratkan adanya fungsi beberapa keterbelakangan mental orang dewasa dengan Phenylketonuria (lahir sebelum tes skrining bayi baru lahir ada) mungkin bertambah baik kalau mereka mengikuti diet Phenylketonuria.

b. Penyakit Air Kencing Maple

Anak dengan penyakit air kencing sirop maple tidak melakukan metabolisme asam amino tertentu. Sehingga produk asam amino bertambah, menyebabkan neurologic berubah, termasuk ketidakpedulian dan keterbelakangan mental. Karena produk sampingan ini juga menyebabkan cairan tubuh, seperti air kencing dan keringat, berbau sirop maple. Penyakit ini paling sering di antara keluarga Mennonite.Ada banyak bentuk penyakit air kencing sirop maple; gejala bervariasi sesuai tingkat keparahan.

Pada bentuk yang paling parah, bayi mengalami neurologic abnormal, termasuk seizures dan koma, selama minggu pertama kehidupan dan bisa meninggal dalam beberapa hari sampai berminggu-minggu.

Pada bentuk yang lebih ringan, anak awalnya kelihatannya normal tetapi mengalami muntah, terhuyung-huyung, kebingungan, koma, dan bau sirop maple terutama selama tekanan fisik, seperti infeksi atau pembedahan. Pada beberapa Negara, bayi baru lahir secara rutin di skrining untuk penyakit ini melalui tes darah. Bayi dengan penyakit hebat diobati dengan dialisis. Beberapa anak dengan penyakit ringan dapat diberikan injeksi vitamin B1 (thiamin). Sesudah penyakit dapat dikontrol, anak selalu harus memakan makanan buatan yang rendah asam amino khusus yang dipengaruhi olehi enzim yang hilang.

c. Homocystinuria

Anak dengan homosistinuria tidak dapat melakukan metabolisme asam amino homocysteine, dimanan dengan adanyaproduk sampingan yang beracun, membangun penyebab beberapa gejala. Gejala mungkin ringan atau hebat, bergantung pada cacat enzim tertentu. Bayi dengan kekacauan ini normal sewaktu dilahirkan. Gejala pertama, termasuk dislokasi lensa mata, menyebabkan berkurangnya penglihatan sangat parah, biasanya mulai terjadi sesudah usia 3 tahun.

10

Kebanyakan anak mempunyai kelainan tulang, termasuk osteoporosis; anak biasanya tinggi dan kurus dengan tulang belakang lengkung, tungkai memanjang, dan panjang, jari seperti kaki laba-laba. Kekacauab psikiatrik dan tingkah laku dan keterbelakangan mental biasa terjadi. Homocystinuria membuat darah lebih mungkin secara spontan membeku, menghasilkan stroke tekanan darah tinggi dan masih banyak masalah serius lagi. Pada sedikit negara bagian, anak diskrining untuk homocystinuria pada wktu lahir dengan pemeriksaan darah. Diagnosa diperkuat oleh pemeriksaan mengukur fungsi enzim di sel hati atau kulit. Beberapa anak dengan homocystinuria membaik sewaktu diberikan vitamin B6 (pyridoxine) atau vitamin B12 (cobalamin).TyrosinemiaAnak dengan tyrosinemia tidak dapat secara komplit memetabolisme asam amino tyrosine. Hasil sampingan asam amino ini bertambah, menyebabkan berbagai gejala. Pada beberapa negara bagian, kekacauan diketahui dengan skrining tes pada bayi baru lahir.

Ada dua macam utama tyrosinemia: I dan II. Type I tyrosinemia paling sering terjadi pada anak keturunan Perancis-Kanada atau Skandinavia. Anak dengan kekacauan ini biasanya menjadi sakit kadang-kadang dalam tahun pertama hidup itu dengan gangguan fungsi hati, ginjal, dan syaraf, menghasilkan sifat lekas marah, rakhitis, atau malah kegagalan hati dan kematian. Pembatasan tyrosine pada makanan sedikit menolong. Pada sebuah percobaan obat, dengan menghalangi produksi metabolit tang beracun, dapat menolong anak dengan tyrosinemia I. Sering, anak dengan tyrosinemia I memerlukan pencangkokan hati. Type II tyrosinemia lebih jarang terjadi. Anak terkena kadang-kadang mempunyai keterbelakangan mental dan sering mengalami luka pada kulit dan mata. Tidak seperti tyrosinemia I, pembatasan tyrosine pada makanan bisa mencegah masalah berkembang.

4. BILIRUBIN

Bilirubin adalah hasil pemecahan haemoglobin dan sebagian lagi dari haem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efetif. Haemoglobin ada dalam elemen sel darah merah ( eritrosit ) dan fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen ke jaringan. Bila umur eritrosit sudah cukup tua, haemoglobin akan pecah menjadi haem dan globin. Globin adalah suatu protein yang akan dipakai lagi oleh tubuh, sedangkan haem merupakan suatu komponen yang mengandung zat besi, tidak bisa dipakai ulang sehingga harus dibuang setelah melalui beberapa tahapan proses metabolisme.

Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan biliverdin serta beberapa zat lain. Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan menjadi bilirubin bebas ( bilirubin inderek ).

11

Zat ini larut dalam lemak, sulit di ekresi dan mudah melalui membran biologik seperti placenta dan sawar darah otak. Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke hati. Didalam hati terjadi mekanisme ambilan dan proses konyugasi sehingga terbentuk bilirubin direk ( bilirubin terkonyugasi ). Bilirubin ini larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekresi melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonyugasi ini diekresi kedalam saluran pencernaan, keluar dengan tinja sebagai sterkobilin dan sebagian diabsorbsi kembali oleh mukosa usus sebagai proses Enterohepatik.

a. Jaundice

neonatal jaudince ( kuning pada bayi baru lahir ) dapat dibagi menjadi 2 katagori berdasarkan

Penyebabnya :

1. Physilogical

Sebagian besar bayi baru lahir mengalami peningkatan kadar bilirubin inderek pada hari – hari pertama kehidupan ( biasanya hari ke 2 – 3 ), mencapai puncaknya pada hari ke 7, kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 – 14 . kadar bilirubin pun biasanya tidak melebihi 12 mg/dl. Proses tersebut antara lain karena bayi baru lahir mempunyai kadar Hb yang tinggi ( 18 – 19 g/dl ) yang diperlukan selama masa janin untuk membawa oksigen. Setelah bayi lahir dan dapat bernapas ( menghirup oksigen ), kadar Hb yang tinggi tidak diperlukan lagi sehingga Hb mulai turun. Penurunan Hb sampai sekitar 11 – 12 g/dl ini terjadi pada minggu pertama kehidupan dan pemecahan ini menyebabkan unconjugated bilirubin ( bilirubin inderek ) meningkat dalam darah. Selain itu belum matangnya fungsi hati bayi baru lahir. Pada keadaan ini peninggian bilirubin masih dianggap normal dan karenanya disebut ikterus fisiologis.

2. Patological

Masalah akan timbul apabila produksi bilirubini terlalu berlebihan atau konyugasi hati menurun sehingga terjadi kumulasi bilirubin di dalam darah. Peningkatan kadar bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel otak apabila bilirubin tadi menembus sawar darah otak. Kelainan pada otak ini disebut kernikterus

Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek patologik tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi tergantung usia gestasi, berat badan bayi dan usia bayi saat terlihat kuning.

12

Penyebab yang sering adalah hemolisis akibat inkompatibilitas golongan darah atau Rh ( biasanya kuning sudah terlihat pada 24 jam pertama ), defisiensi enzim G6PD. Hemolisis dapat pula timbul karena perdarahan tertutup seperti cefal hematom.

Bilirubin inderek akan lebih mudah melalui sawar darah otak pada bayi berat lahir rendah, immaturitas, hipoksia, hipoglikemia dan infeksi.

b. Indikasi untuk monitor ketat :

1. Ikterus pada bayi kurang bulan – Riwayat ikterus pada keluarga / anak sebelumnya.

2. Ikterus yang terlihat dalam 24 jam pertama.

3. Inkompatibilitas golongan darah dan rhesus.

4. Peningkatan kadar bilirubin serum total yang lebih dari 5 mg/dl sehari.

5. Kadar bilirubin direk > 2 mg/dl.

6. Ikterus yang nyata bertahan sampai > 1 minggu pada bayi cukup bulan atau > 2 minggu pada bayi kurang bulan.

c. penanganannya

Kuning pada sebagian besar bayi sampai kadar tertentu tidak memerlukan terapi. Ketika kadar bilirubin naik melebihi ambang normal yang sangat bervariasi tergantung usia dan berat badan bayi, dibutuhkan terapi sinar. Tujuan utama dalam penatalaksanaan ikterus neonatal adalah untuk mengendalikan agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan kernikterus, serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi.

Pada beberapa keadaan, dimana kadar bilirubin sedemikian tinggi atau naik dengan cepat meskipun sudah dilakukan terapi sinar, maka dipertimbangkan untuk dilakukan Transfusi.

13

5. KREATININ

Kreatinin adalah produk sampingan dari hasil pemecahan fosfokreatin (kreatin) di otot yang dibuang melalui ginjal. Pada pria, normalnya 0,6 – 1,2 mg/dl. Di atas rentang itu salah satunya mengindikasikan adanya gangguan fungsi ginjal. Tetapi angka 1,3 mg/dl masih tergolong Normal, walau tergolong waspada. Ginjal manusia ada sepasang, letaknya kira-kira tepat di bawah pinggang dan dekat dinding perut belakang, ada di kiri dan kanan. kira-kira sebagian berada di antara rusuk urutan 11 dan 12 dihitung dari rusuk teratas.

GINJAL merupakan organ vital manusia untuk mempertahankan kehidupan selain otak, jantung, dan paru. Kira-kira 120 ml/menit darah atau 172,800 liter/24 jam darah mengalir dalam ginjal. Padahal cairan tubuh yang ada dalam pembuluh darah manusia sekitar 20% dari volume cairan tubuh. Total volume cairan tubuh 60% dari berat badan. Sehingga, seandainya seseorang berat badannya 50 kg, maka cairan tubuh total 60% dari 50 kg kira-kira 30 liter. Dari 30 liter tersebut, 20%-nya atau sekitar 6 liter adalah darah. ”Jadi manusia sehat dengan berat badan 50 kg di dalamnya mengalir 6 liter darah. Ginjal sehat membutuhkan aliran darah sebanyak 172 liter/24 jam,” kata dr Harjo Mulyono SPPK(K), Spesialis Patologi Klinik Konsultan, Penanggung Jawab Hi-Lab Diagnostic Center Yogya.

Fungsi ginjal yang utama adalah menjaga jumlah cairan tubuh supaya tetap konstan dengan cara mengeluarkan cairan tubuh yang berlebih dengan mengeluarkan urine. Mengurangi jumlah urine apabila tubuh kekurangan cairan (dehidrasi). Apabila seseorang sehari semalam memasukan 1 liter air, maka ginjal akan mengeluarkan urine sebanyak 1 liter pula Lalu apa yang disebut dengan penyakit gagal ginjal? Gagal ginjal yakni suatu keadaan di mana glomerulus dan tubulus tidak dapat lagi melakukan kewajibanya. Glomerulus tidak dapat lagi memfiltrasi darah, tubulus tidak dapat lagi mereabsorbsi zat yang terdapat dalam cairan filtrat. Ginjal tidak dapat memproduksi urine dalam jumlah yang cukup. Sumber penyakit gagal ginjal terletak pada glomerulus dan atau tubulus. gagal ginjal merupakan komplikasi dari beberapa penyakit di luar ginjal seperti hipertensi, diabetes mellitus, jantung koroner, kelainan metabolisme lemak, pada wanita sering dijumpai komplikasi dari kanker uterus, kanker servix, toxaemia gravidarum.

Gagal ginjal akibat komplikasi penyakit ginjal yang tersering adalah batu ginjal dan saluran kencing, infeksi saluran kencing, hipertrofi prostat, Diagnosis gagal ginjal ditegakkan apabila fungsi glomerulus untuk memfiltrasi darah sudah berkurang yang ditetapkan dengan Glomerulair Filtration Rate (GFR).

14

Untuk mengukur GFR, pada metode lama digunakan Clearence yaitu Clearance Urea dan atau menggunakan Clearence Kreatinin. Clearence Urea digunakan untuk menghitung clearance ini adalah urea yang merupakan hasil metabolisme protein dalam tubuh. Sisa hasil metabolisme protein yang berupa urea tadi dibuang bersama urine. Urea difiltrasi oleh glomerulus, tetapi direasorbsi oleh tubulus, selain itu kadar urea darah dipengaruhi asupan jenis makanan. Sehingga nilai Clearence Urea tidak akurat, tidak mencerminkan GFR yang sebenarnya.GFR metode Clearence Urea tidak valid dan tidak akurat sehingga di tinggalkan.

Clearence Kreatinin, kreatinin adalah metabolisme protein darah juga protein otot (jaringan). Kreatinin ini difiltrasi glomerulus dan tidak mengalami me-tabolisme kimiawi maupun fisika ditubulus. Sehingga Clearence Kreatinin dipakai sebagai metode menghitung GFR menggantikan Clearence Urea. Tetapi kadar kreatinin darah sangat dipengaruhi massa otot (jaringan) dan aktivitas tubuh. Apabila massa otot besar (berat badan berlebih) dan hiperaktivitas tubuh, maka kadar kreatinin darah meningkat. Karena kadar kreatinin darah sangat dipengaruhi aktivitas tubuh, aktivitas otot dan massa otot, maka hasil Clearence Kreatinin tidak akurat sehingga harus dikoreksi dengan massa otot dan luas permukaan tubuh.

Dewasa ini kedua metode itu sudah ditinggalkan, diganti metode pemeriksaan Cystatin C, yang merupakan produk sel tubuh yang berinti. Kadar Cystatin C dalam darah tidak dipengaruhi asupan jenis makanan, aktivitas tubuh, dan massa otot (tinggi dan berat badan). Cystatin C ini difiltrasi sempurna oleh glomerulus dan tidak mengalami metabolisme kimiawi maupun fisika dalam tubulus ginjal.

Karenanya Cystatin C lebih akurat dipakai untuk mengganti Clearance Urea, Clearance Kreatinin. Menurut dr Harjo, BN-Prospec sebagai instrumen laboratorium produk Jerman, di Indonesia hanya ada tiga. Salah satunya di Hi-Lab yang digunakan untuk deteksi dini gagal ginjal.

Tes kreatinin dalam darah (kreatinin serum). Ginjal yang sehat harus mampu menyaring kreatinin keluar dari darah. Kreatinin adalah sejenis sampah atau racun yang tak layak berada di darah. Bila fungsi ginjal menurun, kadar kreatinin darah bisa meningkat. Normalnya kreatinin dalam darah 0,6-1,2 mg per desiliter darah.

Tes keempat, tes laju filtrasi glomerular (suatu daya saring ginjal). Tes ini merupakan pengukuran fungsi ginjal yang paling sensitive dan akurat. Nilai normalnya lebih dari 90 cc/menit/1,73m2 luas permukaan tubuh adalah baik. Antara 60-89 cc/menit/1,73m2 sebaiknya dilakukan monitoring. Dan jika laju filtrasi glomerular kurang dari 60 cc/menit/1,73m2 selama 3 bulan menunjukkan adanya gagal ginjal kronik.

15

BAB III

PENUTUP

KESIMPULAN DAN SARAN

a. Kesimpulan

Asam urat

adalah sisa metabolisme zat purin yang berasal dari makanan yang kita konsumsi. penyakit asam urat termasuk dalam golongan penyakit rematik (artitis gout). Penyakit ini disebabkan oleh penumpukan asam urat (monosodium urat) yang masuk ke dalam rongga sendi. Purin yang terdapat dalam bahan pangan,terdapat dalam asam nukleat berupa nukleoprotein. Ketika di konsumsi, di dalam usus, asam nukleat ini akan dibebaskan dari nukleoprotein oleh enzim pencernaan.

Selanjutnya, asam nukleat dipecah lebih lanjut menjadi purin dan pirimidin. Purin teroksidasi menjadi asam urat.Jika pola makan tidak dirubah, kadar asam urat dalam darah yang berlebihan akan menimbulkan menumpuknya kristal asam urat. Apabila kristal terbentuk dalam cairan sendi, maka akan terjadi penyakit gout (asam urat). Lebih parah lagi jika penimbunan ini terjadi dalam ginjal, tidak menutup kemungkinan akan menumpuk dan menjadi batu asam urat (batu ginjal).

Ammonia

Amonia adalah senyawa kimia dengan rumus NH3. Biasanya senyawa ini didapati berupa gas dengan bau tajam yang khas (disebut bau amonia). Kontak dengan gas amonia berkonsentrasi tinggi dapat menyebabkan kerusakan paru-paru dan bahkan kematian.

Asam Amino

Asam amino adalah komponen protein dan mempunyai banyak fungsi di tubuh. Penyakit keturunan dari pengolahan asam amino bisa menghasilkan cacat baik kerusakan asam amino atau kemampuan tubuh untuk memasukkan asam amino ke sel.

16

Bilirubin

Bilirubin adalah hasil pemecahan haemoglobin dan sebagian lagi dari haem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efetif. neonatal jaudince ( kuning pada bayi baru lahir ) dapat dibagi menjadi 2 katagori berdasarkan Penyebabnya :

Physilogical

Patological

Kreatinin

kreatinin adalah metabolisme protein darah juga protein otot (jaringan). Kreatinin ini difiltrasi glomerulus dan tidak mengalami me-tabolisme kimiawi maupun fisika ditubulus.

b. Saran

Analisis protein agak rumit kerana beberapa komponen makanan mempunyai sifat-sifat fisiologi yang serupa. Beberapa kaedah telah dibangun untuk mengukur kandungan protein. Prinsip asas kaedah-kaedah ini termasuklah penentuan nitrogen, ikatan peptid, asid aromatik, dayaserap (absorptivity) UV protein, kumpulan amino bebas, sifat-sifat serakan (scattering) cahaya, dan Daya binding.

17

DAFTAR PUSTAKA

http://www.gizi.net/cgi-bin/berita/fullnews.cgi?newsid1000103433,41994

http://medicastore.com/penyakit/3313/Metabolisme_Asam_Amino.html

http://www.garudasentramedika.co.id/?q=node/8

http://upieks.wordpress.com/2007/04/05/amonia/

http://www.rspelabuhan.co.id/cabang/cabang1/jakarta.php?opt=info&id=%2072

18