trigeminal neuralgia
TRANSCRIPT
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Neuralgia trigeminal pertama kali dijelaskan pada akhir abad pertama dan kemudian
diberi nama "tic douloureux" karena dari kejang wajah yang khas yang sering disertai dengan
serangan. Internasional Headache Society telah menerbitkan kriteria untuk diagnosis untuk
klasik neuralgia trigeminal dan simptomatik trigeminal neuralgia. Pada klasik trigeminal
neuralgia, tidak ada penyebab lain dari gejala dapat diidentifikasi selain kompresi vaskuler.
Simptomatik trigeminal neuralgia memiliki kriteria klinis yang sama, tetapi penyebab lain
yang mendasari bertanggung jawab untuk gejala yang timbul. Trigeminal neuralgia mungkin
melibatkan satu atau lebih cabang dari saraf trigeminal, dengan cabang maksilari yang paling
sering terlibat dan cabang oftalmik jarang terlibat.Sisi kanan wajah secara umum sering
terkena dari kiri dengan rasio 1,5:1, dimana terjadinya karena penyempitan rotundum
foramen dan foramen ovale di kanan side.
Kejadian tahunan neuralgia trigeminal telah dilaporkan sebanyak 4,3 per 100.000
penduduk, dengan didominasi oleh perempuan yang disesuaikan menurut umur dengan rasio
1.74:1 . Dokter yang melakukan penanganan awal kemungkinan bertemu kondisi ini dua
sampai empat kali dalam karirnya sepanjang 35 tahun. Insiden puncak adalah diantara umur
60 sampai 70 tahun, dan klasik trigeminal neuralgia jarang terjadi sebelum usia 40 tahun.
Insiden trigeminal neuralgia pada pasien dengan multiple sklerosis adalah antara 1 dan 2
persen, dimana multiple sklerosis sering dikaitkan sebagai penyakit penyerta trigeminal
neuralgia.Pasien dengan hipertensi memiliki insiden lebih tinggi untuk trigeminal neuralgia
daripada population umum. Tidak ada peranan ras dalam trigeminal neuralgia. Trigeminal
neuralgia biasanya sporadis, meskipun ada laporan yang mengatakan penyakit ini
terjadi di beberapa anggota dalam keluarga yang sama. Remisi spontan bermungkin terjadi,
tetapi kebanyakan pasien mengalami serangan episodik untuk bertahun-tahun.6
1
1.2 Tujuan
Karya tulis ini dibuat untuk melengkapi persyaratan kepaniteraan klinik di
bagian Departemen Neurologi FK USU dan agar pembaca dapat lebih memahami Trigeminal
Neuralgia serta penetalaksanaanya.
2
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1 Anatomi
Nervus trigeminus merupakan nervus kranialis yang terbesar dan melayani arkus
branchialis pertama. Nervus ini mengandung serat – serat branchiomotorik dan aferen
somatic umum ( yang terdiri atas komponen ekteroseptif dan komponen proprioseptif),
dengan nuclei sebagai berikut:
a. Nucleus motorius nervi trigemini
Dari nucleus ini keluar serat-serat branchiomotorik yang berjalan langsung kearah
ventrolateral menyilang serat-serat pedunculus cerebellaris medis (fibrae pontocerebellares)
dan pada akhirnya akan melayani m.masticatores melalui rami motori nervi mandibularis dan
m.tensor veli palatine serta m. mylohyoideus.
b. Neuleus montius, nervi trigemini dan nucleus spinalis nervi trigemini
Kedua nucleus ini menerima impuls-impuls eksteroseptif dari daerah muka dan daerah
calvaria bagian ventral sampai vertex. Di antara kedua nucleus di atas terdapat perbedaan
fungsional yang penting, di dalam nucleus Pontius berakhir serat-serat aferen N.V yang
relatif kasar, yang menghantarkan impuls-impuls rasa raba, sedangkan nucleus spinalis N.V
terdiri atas sel-sel neuron kecil dan menerima serat-serat N.V. yang halus yang mengantarkan
impuls-impuls eksteroseptif nyeri dan suhu.9
Gambar 1 : Anatomi saraf trigeminal4
3
2.2 Definisi
Menurut Internasional Association for Study of Pain(IASP), mendefinisikan neuralgia
trigeminal (TN) sebagai serangan tiba-tiba,biasanya unilateral, parah, singkat, menusuk,
berulangserta episode nyeri pada distribusi satu atau lebih cabang trigeminal saraf kranialis.
Menurut International Headache Society(IHS), kesakitan yang unilateral pada wajah dengan
kesakitan terbatas pada distribusi satu atau lebih divisi nervus trigeminal. Serangan neuralgia
trigeminal dapat berlangsung dalam beberapa detik sampai semenit. Beberapa orang
merasakan sakit ringan, kadang terasa seperti ditusuk. Sementara yang lain merasakan nyeri
yang cukup kerap, berat, seperti nyeri saat kena setrum listrik.3
2.3 Klasifikasi
International Headache Society (IHS) membagi Trigeminal Neuralgia menjadi dua kategori
yang berbeda: "klasik" dan "simptomatik"(sekunder) . Klasik trigeminal neuralgia termasuk
di mana tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi selain vaskuler kompresi saraf
trigeminal. Trigeminal neuralgia simptomatik menggambarkan di mana penyebab yang dapat
diidentifikasikan lainnya dari kompresi pembuluh darah, seperti tumor, arteriovenosa
malformasi atau multiple sclerosis (MS). Secara umumnya, Neuralgia Trigeminal dapat
dibedakan menjadi:
1. NT Tipikal
2. NT Atipikal
3. NT karena Sklerosis Multipel
4. NT Sekunder
5. NT Paska Trauma
6. Failed Neuralgia Trigeminal
Bentuk-bentuk neuralgia ini harus dibedakan dari nyeri wajah idiopatik (atipikal) serta
kelainan lain yang menyebabkan nyeri kranio-fasial.7
2.4 Etiologi
Lesi yang melibatkan trigeminal inti, seperti syringobulbia atau infark batang otak,
jarang diasosiasikan dengan neuralgia trigeminal. Namun, ada laporan mengatakan
bahwa kompresi, distorsi, atau peregangan saraf trigeminal oleh penyimpangan arteri,
malformasi pembuluh darah, dan per tumbuhan lambat tumor dapat menyebabkan neuralgia
4
trigeminal khas. Lesi ini paling sering mempengaruhi akar trigeminal dalam beberapa
milimeter dari pons.Tumor yang mempengaruhi gasserian ganglion jarang menimbulkan
khas trigeminal neuralgia, tetapi lesi pada lokasi ini lebih sering menyebabkan nyeri kronis
dan / atau deficit sensorik · Peregangan dari saraf trigeminal di atas bagian petrosa dari
tulang temporal juga dapat menyebabkan trigeminal neuralgia. Ini juga telah menyarankan
bahwa iritasi trigeminal terminals oleh oral kronis dan penyakit gigi dapat menyebabkan
trigeminal neuralgia.8
5
Gambar 2: Lesi yang menyebab iritasi kronis pada nervus trigeminal dan terjadinya
trigeminal neuralgia. 1) arterial loop, 2) malformasi vascular, 3) kista epidermoid, 4) plak
multiple sklerosis, 5) band fibrous pada bagian petrous, 6) siphon carotid, 7) neuroma
acoustic, 8) glioma, 9) oral kronis dan penyakit gigi.8
2.5 Patogenesis
Sekarang diterima secara global bahwa Trigeminal Neuralgia adalah rasa sakit jenis
neuropatik.Hipotesis yang paling diakui menjelaskan patofisiologi Trigeminal neuralgia
adalah "ignition hypotesis" seperti yang dijelaskan oleh. Hipotesis menunjukkan bahwa TN
diendapkan oleh cedera pada trigeminal akson di akar saraf atau ganglion. Cedera di sebagian
kasus berhubungan dengan kompresi saraf di zona akar entri oleh struktur vaskular.
Pencitraan yang ada menjadi bukti dari demielinasi dan remyelination saraf pada area ini.
Oleh karena itu, neuron yang rusak menjadi aktif dan mengalami fenomena ‘after discharge’.
Fenomena ini dapat dipicu oleh rangsangan eksternal dan melestarikan lebih dari durasi
stimulus.Setelah kemudian merekrut neuron yang berdekatan, dengan bantuan "ephaptic
cross talk-" (listrik cross-over antara neuron demyelinated) yang mengarah ke karakteristik
sakit "ledakan listrik" . Devor et al menyarankan penghentian mekanisme, atau periode
refrakter, merupakan konsekuensi pasca-ledakan, masuknya kalium pada fase
hyperpolarisation, yang membuat neuron yang refrakter terhadap rangsangan lebih lanjut.7
Gambar 3: Patogenesis Trigeminal Neuralgia (Tic Douloureux)8
2.6 PatofisiologiTrigeminal neuralgia dapat terjadi akibat berbagai kondisi yang melibatkan sistem
persarafan trigeminus ipsilateral. Pada kebanyakan kasus, tampaknya yang menjadi etiologi
adalah adanya kompresi oleh salah satu arteri di dekatnya yang mengalami pemanjangan
6
seiring dengan perjalanan usia, tepat pada pangkal tempat keluarnya saraf ini dari batang
otak. Lima sampai delapan persen kasus disebabkan oleh adanya tumor benigna pada sudut
serebelo-pontin seperti meningioma, tumor epidermoid, atau neurinoma akustik. Kira-kira 2-
3% kasus karena Sklerosis Multipel. Ada sebagian kasus yang tidak diketahui sebabnya.
Menurut Fromm, neuralgia Trigeminal bisa mempunyai penyebab perifer maupun sentral.10
Dalam mendukung penyebab perifer, kita bisa arahkan:
- Space occupying lesion(SOL), walaupun jauh dari saraf tetapi dengan mendistorsikannya,
dapat memprovokasi Trigeminal Neuralgia khas.
- Mikrovaskuler kompresi (distorsi) dari akar trigeminal sebagai penyebab "idiopatik"
Trigeminal Neuralgia adalah penyebab yang tebaik didokumentasi sekarang.
- Temuan patologis pada pasien dengan Trigeminal Neuralgia:sel ganglion vakuasi,
demielinasi segmental, penjajaran akson gundul.
- Hal ini juga diakui bahwa saraf yang rusak dapat menjadi sumber rasa sakit, yang
disebabkan oleh beberapa kemungkin mekanisme: hipereksitabilitas dari demyelinated
serabut saraf, impuls ektopik generasi, cross-talk antara saluran sensorik, deafferentasi dan
gangguan inhibisi segmental.
Dalam mendukung penyebab pusat, kita harus mempertimbangkan:
- Trigeminal Neuralgia Khas dapat disebabkan oleh multiple sclerosis.
- Pengamatan fisiologis pada pasien yang menderita dari titik pusat menjurus ke mekanisme
Trigeminal neuralgia: penjumlahan tata ruang dan temporal dari efek stimulus,
kecenderungan serangan untuk menjadi pertahanan diri, periode refaktori setelah
keberhasilan, serangan antiepilepsi obat.
- Eksperimental "model" dari Trigeminal Neuralgia: penerapan zat tertentu ke dalam inti
trigeminal caudalis menghasilkan hipersensitivitas wajah yang menyerupai Trigeminal
Neuralgia zona pemicu.2
Ada kemungkinan terjadi kompresi vaskuler sebagai dasar penyebab umum dari
sindroma saraf kranial ini. Kompresi pembuluh darah yang berdenyut, baik dari arteri
maupun vena, adalah penyebab utamanya. Letak kompresi berhubungan dengan gejala klinis
yang timbul. Misalnya, kompresi pada bagian rostral dari nervus trigeminus akan
mengakibatkan neuralgia pada cabang oftalmicus dari nervus trigeminus, dan seterusnya.
Menurut Calvin, sekitar 90% dari Trigeminal neuralgia penyebabnya adalah adanya arteri
"salah tempat" yang melingkari serabut saraf ini pada usia lanjut.
Mengapa terjadi perpanjangan dan pembelokan pembuluh darah, dikatakan bahwa mungkin
sebabnya terletak pada predisposisi genetik yang ditambah dengan beberapa faktor pola
7
hidup, yaitu merokok, pola diet, dan sebagainya. Pembuluh darah yang menekan tidak harus
berdiameter besar. Walaupun hanya kecil, misalnya dengan diameter 50-100 um saja, sudah
bisa menimbulkan neuralgia, hemifacial spasm, tinnitus, ataupun vertigo. Bila dilakukan
microvascular decompression secara benar, keluhan akan hilang.1
2.7 Gambaran Klinis
Serangan neuralgia trigeminal dapat berlangsung dalam beberapa detik sampai semenit.
Beberapa orang merasakan sakit ringan, kadang terasa seperti ditusuk. Sementara yang lain
merasakan nyeri yang cukup kerap, berat, seperti nyeri saat kena setrum listrik. Penderita
neuralgia trigeminal yang berat menggambarkan rasasakitnya seperti ditembak, kena pukulan
jab, atau ada kawat di sepanjang wajahnya. Serangan ini hilang timbul dan bisa jadi dalam
sehari tidak ada rasa sakit. Namun, bisa juga sakit menyerang setiap hari atau sepanjang
minggu kemudian, tidak sakit lagi selama beberapa waktu. Neuralgia trigeminal biasanya
hanya terasa di satu sisi wajah, tetapi bisa juga menyebar dengan pola yang lebih luas. Jarang
sekali terasa di kedua sisi wajah dlm waktu bersamaan.3
2.8 Diagnosis
Kunci diagnosis adalah riwayat. Umumnya, pemeriksaan dan tes neurologis (misalnya
CT scan) tak begitu jelas. Faktor riwayat paling penting adalah distribusi nyeri dan terjadinya
'serangan' nyeri dengan interval bebas nyeri relatif lama. Nyeri mulai pada distribusi divisi 2
atau 3 saraf kelima, akhirnya sering menyerang keduanya. Beberapa kasus mulai pada divisi
1.5
8
Gambar 4: Distribusi trigeminal neuralgia; 3 divisi dengan persentase berlakunya
serangan.5
Biasanya, serangan nyeri timbul mendadak, sangat hebat, durasinya pendek
(kurang dari satu menit), dan dirasakan pada satu bagian dari saraf trigeminal, misalnya
bagian rahang atau sekitar pipi. Nyeri seringkali terpancing bila suatu daerah tertentu
dirangsang (trigger area atau trigger zone).
Trigger zones sering dijumpai di sekitar cuping hidung atau sudut mulut. Yang
unik dari trigger zone ini adalah rangsangannya harus berupa sentuhan atau tekanan pada
kulit atau rambut di daerah tersebut. Rangsang dengan cara lain, misalnya dengan
menggunakan panas, walaupun menyebabkan nyeri pada tempat itu, tidak dapat memancing
terjadinya serangan neuralgia. Pemeriksaan neurologik pada Trigeminal neuralgia hampir
selalu normal. Tidak terdapat gangguan sensorik pada Trigeminal neuralgia murni.
Dilaporkan adanya gangguan sensorik pada Trigeminal neuralgia yang menyertai
Multiple sklerosis. Sebaliknya, sekitar 1-2% pasien dengan MS juga menderita Trigeminal
neuralgia yang dalam hal ini bisa bilateral.
Suatu varian Trigeminal neuralgia yang dinamakan tic convulsive ditandai dengan
kontraksi sesisih dari otot muka yang disertai nyeri yang hebat. Keadaan ini perlu dibedakan
dengan gerak otot muka yang bisa menyertai neuralgia biasa, yang dinamakan tic douloureux.
Tic convulsive yang disertai nyeri hebat lebih sering dijumpai di daerah sekitar mata dan lebih
sering dijumpai pada wanita. 5
Secara sistematis, anamnesis dan pemeriksaan fisik dilakukan sebagai berikut:
Anamnesis:
Lokalisasi nyeri, untuk menentukan cabang nervus trigeminus yang terkena.
Menentukan waktu dimulainya Trigeminal neuralgia dan mekanisme pemicunya.
Menentukan interval bebas nyeri.
Menentukan lama, efek samping, dosis, dan respons terhadap pengobatan.
Menanyakan riwayat penyakit herpes.
Pemeriksaan Fisik:
Menilai sensasi pada ketiga cabang nervus trigeminus bilateral (termasuk refleks
kornea).
Menilai fungsi mengunyah (masseter) dan fungsi pterygoideus (membuka mulut,
deviasi dagu).
Menilai EOM.
9
Pemeriksaan penunjang diagnostik seperti CT-scan kepala atau MRI dilakukan untuk
mencari etiologi primer di daerah posterior atau sudut serebelo-pontin.6
2.9 Penatalaksanaan
Pengobatan pada dasarnya dibagi atas 3 bagian:
1. Penatalaksanaan pertama dengan menggunakan obat.
2. Pembedahan dipertimbangkan bila obat tidak berhasil secara memuaskan.
3. Penatalaksanaan dari segi kejiwaan.
Penatalaksanaan secara medis(obat)
Carbamazepine (CBZ) tetap menjadi obat pilihan pertama. Pengobatan dimulai dengan
100 sampai 200 mg dua atau tiga kali sehari-hari. Dosis harus ditingkatkan sangat progresif
dan dititrasi dengan tingkat keparahan rasa sakitpasien. Tingkat Serum adalah cara yang
berguna untuk pemantauan pengobatan (6 sampai 12,5 ug / ml). Dalam beberapa kasus
pemeliharaan dosis 200 mg atau 400 mg per hari cukup untuk menjaga pasien bebas rasa
sakit.Dengan penyesuaian yang tepat dosis, nyeri dapat dikontrol awalnya di sekitar 75% dari
pasien. Efek samping dari CBZ tidak dapat diabaikan: reaksi hipersensitivitas, mengantuk,
penurunan jiwa ketajaman, ataksia (pada pasien yang lebih tua), berhubungan dengan dosis
leukopenia. Jika paroxysms nyeri masih terjadi dengan terapi darah, obat lain harus
ditambahkan: baclofen atau fenitoin. Obat lain, termasuk natrium valproate, gabapentin,
lamotrigin, dan clonazepam, sudah dicoba tapi formal konklusif penelitian masih kurang.
Lamotrigin baru ini telah divalidasi untuk refraktori trigeminal neuralgia, terutama di TN
karena multiple sclerosis, dengan dosis antara 100 dan 400 mg sehari.2
10
Tabel 1: Terapi obat yang sering digunakan untuk Trigeminal Neuralgia.7
Penatalaksaan Non Medis (Bedah)
Jika pasien tidak dapat menghilangkan rasa sakit dengan pengobatan medis, beberapa bentuk
operasi akan diusulkan. Diperkirakan bahwa sampai 50% pasien akan cepat atau lambat
11
berada dalam situasi itu. Secara historis, banyak operasi telah diusulkan, lebih atau
kurang invasif. Di antara prosedur invasif, kami menemukan operasi yang bertujuan pada
bagian luka serat saraf atau ganglion sel (saraf bagian tepi, ganglionectomy, rhizotomy), dan
non-destruktif operasi yang bertujuan untuk menghilangkan akar saraf dari sebuah
penyinggung kontak ("dekompresi"). Untuk mengurangi risiko, cara perkutan telah
dikembangkan, dengan menggunakan kimia atau fisik agen untuk mengganggu transmisi
impuls di jalur trigeminal sambil menghindari hilangnya fungsi utama. Di antara prosedur
perkutan adalah rhizotomy diferensial termal, gliserol rhizotomy dan kompresi Gasser
ganglion oleh balon (yang disebut "microcompression"). Baru-baru ini, sinar gamma telah
digunakan untuk membuat lesi tajam focalised dari akar saraf trigeminus melalui teknik
stereotactic. Pendekatan bedah saraf terbuka namun masih dalam percobaan. Prosedur
destruktif ditinggalkan. Parsial rhizotomy punggung, lesi akar dorsal akar (DREZ) ,dan
trigeminal tractotomy memiliki beberapa indikasi. Mikrovaskuler dekompresi (MVD) telah
menjadi pengobatan bedah utama untuk Trigeminal Neuralgia.2
Tabel 2: Terapi bedah yang sering digunakan pada Trigeminal Neuralgia.7
12
Penatalaksanaan dari Segi Kejiwaan
Hal lain yang penting untuk diperhatikan selain pemberian obat dan pembedahan
adalah segi mental serta emosi pasien. Selain obat-obat anti depresan yang dapat memberikan
efek perubahan kimiawi otak dan mempengaruhi neurotransmitter baik pada depresi maupun
sensasi nyeri, juga dapat dilakukan teknik konsultasi biofeedback (melatih otak untuk
mengubah persepsinya akan rasa nyeri) dan teknik relaksasi.7
13
BAB 3
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Trigeminal neuralgia merupakan suatu keluhan serangan nyeri wajah satu sisi yang
berulang, disebut Trigeminal neuralgia, karena nyeri di wajah ini terjadi pada satu atau lebih
saraf dari tiga cabang saraf Trigeminal. Rasa nyeri disebabkan oleh terganggunya fungsi saraf
trigeminal sesuai dengan daerah distribusi persarafan salah satu cabang saraf trigeminal yang
diakibatkan oleh berbagai penyebab. Pada kebanyakan kasus, tampaknya yang menjadi
etiologi adalah adanya kompresi oleh salah satu arteri di dekatnya yang mengalami
pemanjangan seiring dengan perjalanan usia, tepat pada pangkal tempat keluarnya saraf ini
dari batang otak.
Kunci diagnosis adalah riwayat. Faktor riwayat paling penting adalah distribusi nyeri
dan terjadinya 'serangan' nyeri dengan interval bebas nyeri relatif lama. Nyeri mulai pada
distribusi divisi 2 atau 3 saraf kelima, akhirnya sering menyerang keduanya. Beberapa kasus
mulai pada divisi 1. Biasanya, serangan nyeri timbul mendadak, sangat hebat, durasinya
pendek (kurang dari satu menit), dan dirasakan pada satu bagian dari saraf trigeminal,
misalnya bagian rahang atau sekitar pipi. Nyeri seringkali terpancing bila suatu daerah
tertentu dirangsang (trigger area atau trigger zone). Trigger zones sering dijumpai di sekitar
cuping hidung atau sudut mulut.
Obat untuk mengatasi Trigeminal neuralgia biasanya cukup efektif. Obat ini akan
memblokade sinyal nyeri yang dikirim ke otak, sehingga nyeri berkurang. Bila ada efek
samping, obat lain bisa digunakan sesuai petunjuk dokter tentunya.
Beberapa obat yang biasa diresepkan antara lain Carbamazepine (Tegretol, Carbatrol),
Baclofen. Ada pula obat Phenytoin (Dilantin, Phenytek), atau Oxcarbazepine (Trileptal).
Dokter mungkin akan memberi Lamotrignine (Lamictal) atau Gabapentin (Neurontin). Pasien
Trigeminal neuralgia yang tidak cocok dengan obat-obatan bisa memilih tindakan operasi.
14
DAFTAR PUSTAKA
1. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia Pathology and pathogenesis. Brain
2001;124:2347-2360
2. Joffroy A, Levivier M, Massager N. Trigeminal neuralgia Pathology and treatment. Acta
neurol 2001;101:20-25
3. Nurmikko TJ, Eldridge PR. Trigeminal neuralgia-pathophysiology, diagnosis and current
treatment. British Journal of Anaesthesia 2001;87(1):32-117
4. Kamel HAM, Toland J. Trigeminal Nerve Anatomy: Illustrated Using Examples of
Abnormalities. AJR 2001 Jan;176:247-251
5. Bennetto L, Patel NK, Fuller G. Trigeminal neuralgia and its management. BMJ 2007 Jan
27;334:201-205
6. Kraftt RM. Trigeminal Neuralgia. American Family Physician 2008 May 1;77:1291-1296
7. McMillan R. Trigeminal Neuralgia- A Debilitating Facial Pain. Reviews in Pain 2011;
5(1):26
8. Fromm G.H., Terrence C.F., Maroon J.C. Trigeminal Neuralgia Current Concepts
Regarding Etiology and Pathogenesis. Arch Neurol 1984 Nov; 41:4
9. Waxmann S.G. Cranial Nerves and Pathways.Clinical Neuroanatomy. 2003.25th ed :111-
115. McGraw-Hills. USA
10. Dedhia JD, Tordoff S, Sivakumar G. Trigeminal Neuralgia (TGN ) - Pathophysiology and
Management. Journal Anaesthesia Clinical Pharmacology 2009;25(1):3-8
15