NEURALGIA TRIGEMINUS

A. PENDAHULUAN

Neuralgia trigeminus, yang disebut juga dengan sebutan tic douloureux adalah suatu

kumpulan rasa nyeri yang sangat sering terjadi dan bersifat paroksismal, berlangsung

beberapa detik sampai beberapa menit pada daerah persarafan nervus kranialis kelima.1,2

Neuralgia trigeminus pertama kali dideskripsikan oleh Avicenna, 900 tahun yang lalu,

dan istilah ‘tic douloreux’ ditemukan oleh André pada tahun 1756. Charles Bell

mendemonstrasikan dasar-dasar anatomi untuk daerah sensorik di wajah pada tahun 1820

dan memisahkan antara komponen sensorik nervus trigeminus dan fungsi motorik dari

nervus fasialis, dan secara tetap menentukan sebuah dasar anatomi untuk neuralgia

trigeminus.1,2

B. EPIDEMIOLOGI

Pada tahun 1968, Penman melaporkan prevalensi neuralgia trigeminus di Amerika

Serikat, kira-kira terdiri dari 107 pria dan 200 wanita per 1 juta penduduk. Kemudian

pada tahun 1993, Mauskop mencatat kira-kira terdapat 40.000 pasien yang menderita

penyakit ini pada suatu waktu, dengan insidens 4-5 kasus per 100.000 penduduk. Kini,

estimasi prevalensi neuralgia trigeminus berkisar kurang lebih 1,5 kasus per 10.000

populasi, dengan insidens kira-kira 15.000 kasus per tahun.1

Rushton dan Olafson melaporkan bahwa kira-kira 1% pasien dengan multipel sklerosis

terkena neuralgia trigeminus, sedangkan Jensen dkk melaporkan bahwa 2% pasien

dengan neuralgia trigeminus menderita multipel sklerosis. Pasien dengan kondisi ini

seringkali menderita neuralgia trigeminus bilateral.1

Tidak ada prevalensi neuralgia trigeminus dari segi penyebaran geografik dan ras.

Namun, jenis kelamin wanita dua kali lebih sering terkena dibandingkan pria (berkisar

antara 3:2 sampai 2:1). Dan pada jurnal yang berjudul Clinical Characteristics of Patients

with Trigeminal Neuralgia Referred to Neurosurgery yang ditulis oleh Siqueira et al

(2009) menyebutkan bahwa ras kulit putih lebih banyak menderita neuralgia trigeminus.

Selanjutnya, pada 90% pasien, penyakit ini mulai muncul pada usia di atas 40 tahun,

dengan onset tipikal antara usia 60-70 tahun (usia pertengahan dan usia lanjut). Pasien

1

yang terkena penyakit ini pada usia 20-40 tahun, lebih sering disebabkan oleh lesi

demyelinisasi pada pons yang akan mengakibatkan multipel sklerosis, sehingga akan

menimbulkan gejala neuralgia trigeminus pada usia muda. Nervus trigeminus sebelah

kanan lebih sering terkena daripada yang sebelah kiri, dan nervus V2 dan atau V3 adalah

cabang yang paling sering terlibat.1,3

C. ETIOLOGI

Etiologi neuralgia trigeminus masih kontroversial dan bersifat multifaktorial. Sebagian

besar kasus neuralgia trigeminus adalah idiopatik, tetapi kompresi dari serabut nervus

trigeminus oleh tumor atau kelainan vaskular dapat membuat nyeri yang serupa. Pada

suatu penelitian, 64% pembuluh darah yang tertekan dapat diidentifikasi sebagai arteri,

paling sering pada arteri serebellar superior (81%). Kompresi vena dapat diidentifikasi

pada 36% dari keseluruhan kasus. Pada tahun 1934, Dandy yang pertama kali

menyatakan bahwa neuralgia trigeminus disebabkan oleh serabut saraf yang tertekan dan

terdistorsi oleh arteri serebellar superior, dan teori kompresi mikrovaskular diperluas oleh

Gardner, yang membuat dasar spasme hemifasial yang disebabkan oleh tekanan pada

nervus kranialis ketujuh. Konsep ini kemudian diperkenalkan lagi oleh Jannetta, yang

menyebutkan bahwa neuralgia trigeminus merupakan akibat dari kompresi radiks nervus

pada tempat keluarnya, yang mana merupakan area peralihan antara myelin nervus sentral

dan perifer yang melekat pada batang otak. Namun, penelitian yang lain menyebutkan

bahwa nyeri tersebut berasala dari disfungsi sentral dari nukleus nervus kranialis kelima,

atau kelainan yang terjadi pada ganglion Gasserian.1,2

Neuralgia trigeminus dibagi menjadi 2 kategori, yaitu klasik dan simptomatik. Bentuk

klasik, dapat dipertimbangkan penyebabnya adalah idiopatik, termasuk kasus yang

memiliki arteri yang normal dan tetap berkontak dengan saraf. Bentuk yang simptomatik

dapat memiliki beberapa penyebab. Aneurisma, tumor, inflamasi meningeal kronik, dan

lesi lain yang dapat mengiritasi radiks nervus trigeminus yang terletak sepanjang pons,

dapat menyebabkan neuralgia trigeminus. Kasus yang lebih jarang lagi, area

demyelinisasi yang terjadi akibat multipel sklerosis dapat menjadi faktor presipitasi. Lesi

ini dapat menyebabkan gejala nyeri yang serupa dengan neuralgia trigeminus.1

2

Tumor dapat menjadi penyebab timbulnya neuralgia trigeminus (paling sering pada

sudut cerebello-pontine), termasuk neurinoma akustik, chordoma setinggi level clivus,

glioma pontine atau glioblastoma, epidermoid, metastases yang berasal dari mandibula,

dan limfoma. Neuralgia trigeminus dapat disebabkan oleh paraneoplastik. Penyebab

vaskular adalah infark pada pontine dan malformasi arterivenosus atau aneurisma yang

terjadi di sekitarnya. Penyebab yang diakibatkan oleh proses inflamasi meliputi multipel

sklerosis (paling sering), sarkoidosis, abses pons, dan beberapa kasus infeksi bakteri

(Shigella, Brucella, Leptospirosis, Lyme, syphilis sekunder, Mycobacterium leprae).

Kadang-kadang, tambalan gigi yang terdiri dari bahan logam dapat memicu terjadinya

serangan neuralgia trigeminus.1,4

Malformasi Chiari I telah ditemukan berhubungan dengan neuralgia trigeminus pada

19 kasus, seperti yang tertulis pada literatur di Inggris. Pada pasien yang sukar

disembuhkan dengan penanganan medikamentosa, dekompresi suboksipital dapat

mengurangi nyeri pada sekitar dua pertiga pasien. Penting untuk mempertimbangkan

malformasi Chiari I sebagai penyebab yang langka dari neuralgia trigeminus dan hal ini

hanya dapat disembuhkan dengan penanganan bedah.4

Diabetes juga dapat menyebabkan neuralgia di seluruh area tubuh, termasuk neuralgia

trigeminus. Diabetes dapat merusak arteri-arteri kecil yang menyuplai sirkulasi pada

nervus, sehingga mengakibatkan malfungsi dari serabut saraf dan kadang-kadang bahkan

kehilangan serabut saraf tersebut.4

D. ANATOMI

Nervus trigeminus adalah nervus yang paling besar dari semua nervus kranialis.

Nervus ini keluar dari pertengahan pons dan terbagi menjadi 2, yaitu radiks motorik yang

berukuran kecil (porsi minor) dan radiks sensorik yang berukuran besar (porsi mayor).

Radiks motorik mempersarafi bagian temporalis, pterygoid, tensor tympani, tensor palati,

mylohyoid, dan bagian anterior dari digastrik. Radiks motorik juga mengandung serabut

saraf sensorik yang sebagian besar memediasi sensasi nyeri.1

Ganglion Gasserian terdapat di fossa trigeminal (cavum Meckel) pada os petrosus

yang terletak pada fossa cranii media. Ganglion tersebut terdiri dari serabut somatis

sensoris yang mempersarafi sensasi nyeri, temperatur, dan sentuhan dan prosessusnya

3

sentralnya berproyeksi ke nukleus sensorik prinsipalis nervi trigemini (untuk raba dan

diskriminasi) dan ke nukleus spinalis nervis trigemini (untuk nyeri dan suhu). Nukleus

mesensefali nervis trigemini merupakan kasus khusus, karena sel-selnya mirip dengan

ganglion radiks dorsalis meskipun terletak di batang otak; yaitu seakan-akan nukleus

perifer telah dipindahkan ke sistem saraf pusat. Processus perifer neuron pada nukleus ini

menerima impuls dari reeptor perifer di spindel otot-otot pengunyah, dan dari reseptor

lain yang memberikan respon terhadap tekanan.5,6

Gambar 1. a). Hubungan sentral berbagai serabut trigeminalis dan nukleinya yang bersesuaian (gambaran

skematik). b). Radiks motorik nervis trigeminus. (dikutip dari kepustakaan 5 )

Neuron perifer yang berasal dari ganglion tersebut membentuk tiga buah cabang dari

nervus trigeminal, yaitu; nervus oftalmika (V1), nervus maksillaris (V2), dan nervus

mandibularis (V3). Cabang nervus oftalmika keluar dari kranium melalui fissura orbitalis

superior, sementara cabang nervus maksilaris dan mandibularis keluar melalui foramen

rotundum dan foramen ovale. Nervus oftalmika dan maksillaris hanya memiliki fungsi

sensorik, sedangkan nervus mandibularis memiliki fungsi sensorik dan motorik.1,7

4

Gambar 2. Ilustrasi nervus trigeminus dengan 3 buah cabangnya (dikutip dari kepustakaan 5)

Serabut saraf proprioseptif aferen berjalan dengan radiks eferen dan aferen. Serabut

saraf tersebut mempersarafi neuron unipolar yang terletak di tengah nukleus

mesencephalik nervus trigeminus.1 Impuls propriseptifnya dari otot pengunyah dan

palatum durum diantarkan oleh nervus mandibularis. Impuls ini merupakan mekanisme

umpan-balik untuk mengontrol kekuatan gigitan.5

Serabut somatosensorik trrigeminalis. Bagian somatosensorik mempersarafi kulit

wajah hungga verteks kepala. Distribusi kutan nervus trigeminus berbatasan dengan

dermatom radiks nervi servikalis II dan III. (Radiks nervi servikalis I, adalah motorik

5

murni dan mempersarafi otot-otot leher yang melekat pada tengkorak dan vetebra

servikalis bagian atas).5,6

Selain itu, membran mukosa mulut, hidung dan sinus paranasal mendapatkan

persarafan somatosensoriknya dari nervus trigeminus, seperti juga gigi maksila dan

mandibula dan sebagian besar duramater (di fosa kranialis anterior dan media). Namun,

disekitar telinga luar, hanya bagian anterior pinna dan kanalis auditorius eksternus dan

sebagian membrana timpanika yang dipersarafi oleh nervus trigeminus. Bagian kanalis

auditorius eksternus lainnya mendapatkan persarafan somatosensoriknya dari nervus

intermedius, nervus glosofaringeus dan nervus vagus.5

E. PATOFISIOLOGI

Karena patofisiologi yang sebenarnya masih kontroversial, etiologi dari neuralgia

trigeminus dapat berupa sentral, perifer, atau keduanya. Nervus trigeminus (nervus

kranialis kelima) dapat menyebabkan nyeri, karena fungsi utamanya terletak pada

sensorik. Biasanya, tidak ada lesi struktural yang tampak (85%), meskipun banyak

investigator yang setuju bahwa kompresi vaskular, secara khusus pada arteri atau vena

pada tempat masuknya nervus trigeminus ke pons, merupakan patogenesis yang penting

pada neuralgia trigeminus idiopatik. Kompresi ini menyebabkan demyelinisasi nervus

trigeminus fokal. Etiologinya idiopatik dan dikategorikan sebagai neuralgia trigeminus

klasik.1

Nyeri neuropatik merupakan tanda utama dari adanya kerusakan kecil akibat

demyelinisasi serabut saraf aferen yang menangani nosisepsi. Mekanisme nyeri berubah,

dan terjadi hipereksitasi. Kerusakan serabut saraf kecil dan besar secara mikroanatomis,

terutama demyelinisasi, sering diamati pada tempat masuknya radiks nervus, yang

mengakibatkan transmisi ephaptic (persilangan antara arus listrik dengan neuron yang

terdemyelinisasi), yang akan mengakibatkan sensasi nyeri seperti disengat listrik.

Kurangnya impuls inhibitor yang berasal dari demyelinisasi yang luas dari serabut saraf

juga berperan. Selanjutnya, mekanisme re-entri menyebabkan amplifikasi dari impuls

sensorik. Korelasi klinisnya merupakan getaran yang potensial untuk memicu serangan.

Namun, beberapa hal juga dapat memberikan suatu mekanisme sentral yang utama,

6

misalnya penundaan antara stimulasi dan nyeri, dan perpanjangan periode refrakter, yang

akan menyebabkan perpanjangan stimulus pada neuron.1,8

F. KLASIFIKASI

Eller et al. (2005) memperkenalkan sebuah skema klasifikasi baru yang membagi nyeri

pada wajah menjadi beberapa kategori yang berbeda, antara lain:1

1. Neuralgia trigeminus tipe 1, merupakan bentuk klasik dari neuralgia trigeminus di

mana nyeri yang perih mendominasi

2. Neuralgia trigeminus tipe 2, merupakan bentuk atipikal dari neuralgia trigeminus

dengan sensasi nyeri yang menetap (nyeri berdenyut atau nyeri seperti terbakar) yang

mendominasi

3. Nyeri neuropati trigeminal, merupakan nyeri yang timbul akibat adanya trauma pada

nervus trigeminus atau jalur otak pada sistem trigeminal.

4. Trigeminal deafferentation pain, merupakan nyeri yang timbul akibat usaha yang

dilakukan untuk mengobati neuralgia trigeminus (mati rasa pada daerah wajah

merupakan bagian dari gejala penyakit ini, yang sering disebut sebagai anestesia

dolorosa)

5. Neuralgia trigeminus simptomatik, merupakan neuralgia trigeminus yang disertai

dengan multipel sklerosis

6. Neuralgia post-herpetik, merupakan nyeri wajah yang kronik yang terjadi sebagai

akibat dari penyakit herper zoster, biasanya pada cabang oftalmika (V1) dari nervus

trigeminus dan biasanya terjadi pada usia tua

7. Neuralgia genikulata, merupakan nyeri yang perih dan bersifat episodik, terletak pada

bagian dalam telinga

8. Neuralgia glossofaringeal, merupakan nyeri yang terjadi pada area tonsil dan

tenggorokan, biasanya dipicu oleh berbicara atau mengunyah

7

Gambar 3 . Lokalisasi dari variasi tipe nyeri wajah dan neuralgia. 1. Nueralgia trigeminal distribusi dari

nervus maxillary (V2), 2. Neuralgia distribusi dari nervus mandibular (V3), 3. Neuralgia auroculotemporal,

4. Neuralgia nasocilliary, 5. Neuralgia Sluder, 6. Neuralgia Glossopharingea, 7. Neuralgia pada ganglion

geniculate, 8. Neuralgia sendi temporomandibular (sindromnyeri myofacial). (dikutip dari kepustakaan 9)

G. GEJALA KLINIS

Gejala klinis neuralgia trigeminus adalah nyeri yang sangat hebat, yang digambarkan

oleh sebagian besar penderita sebagai nyeri yang paling buruk dari semua nyeri yang

pernah mereka rasakan, dan pada kasus yang lebih berat, risiko bunuh diri pada penderita

ini meningkat. Nyeri pada neuralgia trigeminus bersifat paroksismal. Di antara episode

nyeri, penderita tidak merasakan gejala apapun, kecuali perasaan takut akan serangan

nyeri yang berikutnya. Sensasi nyeri yang dirasakan seperti terbakar, seperti petir yang

tiba-tiba menyambar. Serangan nyeri yang bersifat paroksismal ini dapat berlangsung

selama 15 menit atau lebih. Frekuensi serangan bervariasi dari beberapa kali dalam sehari

sampai beberapa kali dalam sebulan. Ketika rasa sakit menyerang, penderita tidak dapat

berbicara, bahkan penderita seringkali menggosok atau mencubit wajahnya untuk

menghilangkan sensasi nyeri tersebut. Gerakan wajah dan rahang juga dapat

menimbulkan rasa nyeri. Kadang-kadang, terdapat lakrimasi ipsilateral yang prominen.

Tidak ada penurunan sensorik yang ditemukan setelah serangan paroksismal tersebut

terjadi, tetapi penderita bisa saja mengeluhkan suatu hiperestesia fasial.10

8

H. DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Dari anamnesis, informasi yang yang dapat diperoleh pada penderita

neuralgia trigeminus adalah nyeri wajah unilateral yang bersifat menyayat dan dipicu

oleh gerakan mengunyah atau aktivitas yang serupa atau dengan menyentuh area

wajah yang terkena. Neuralgia trigeminus mengenai bagian kanan wajah lima kali

lebih sering dibandingkan dengan bagian kiri wajah. Menurut Fromm et al., beberapa

penderita dapat mengalami sindrom pre-neuralgia trigeminus beberapa minggu

sampai beberapa tahun sebelumnya sebelum benar-benar mengalami neuralgia

trigeminus. Mereka mengeluhkan nyeri pada sinus yang tak kunjung sembuh atau

sakit gigi yang berjam-jam, yang dipicu oleh gerakan memindahkan rahang atau

ketika sedang minum. Sayangnya, penderita seringkali berkunjung ke dokter gigi

untuk pertama kali. Dan beberapa di antara mereka membaik dengan pengobatan

karbamazepin.1

Karakteristik gejala neuralgia trigeminus adalah adanya ‘zona pemicu’, yang

mana jika terstimulasi, akan menimbulkan nyeri tipikal yang paroksismal. Zona-zona

ini meliputi area pipi, bibir, atau hidung yang dapat distimulus oleh gerakan wajah,

mengunyah, menerapkan make up, bercukur atau, rangsangan sentuh. Penderita

neuralgia trigeminus tidak akan melakukan gerakan ekspresi wajah selama

percakapan, tidak makan selama berhari-hari, atau bahkan menghindari tiupan angin

untuk mencegah terjadinya serangan.10

9

Gambar 4. Area facial dengan beberapa titik zona pemicu yang mempunyai area sensifitas

yang lebih tinggi. ( di kutip dari kepustakaan 11).

Kriteria diagnostik neuralgia trigeminus berdasarkan International

Headache Society (2004) adalah sebagai berikut:1,8

A – serangan nyeri paroksismal yang berlangsung sedikit demi sedikit selama

beberapa detik sampai 2 menit, yang mengenai satu atau lebih cabang nervus

trigeminus dan memenuhi kriteria B dan C

B – nyeri yang dialami setidaknya mempunyai 1 karakteristik di bawah ini,

yaitu: (1) nyeri yang terus-menerus, tajam, superfisial atau menyayat; atau (2)

dipresipitasi oleh area pemicu atau faktor pemicu.

C – serangannya sama pada setiap individu

D – tidak ada bukti klinis terjadinya defisit neurologi

E – tidak disertai dengan penyakit yang lain

10

Gambar 5. Skematik neuralgia trigeminal. (dikutip dari kepustakaan 8)

Kriteria untuk neuralgia trigeminus simptomatik sedikit berbeda dengan kriteria di

atas, seperti yang tertulis di bawah ini:1

A – serangan nyeri paroksismal yang berlangsung sedikit demi sedikit selama

beberapa detik sampai 2 menit, dengan atau tanpa nyeri yang menetap di antara

serangan paroksismal, yang mengenai satu atau lebih cabang nervus trigeminus

dan memenuhi kriteria B dan C

B – nyeri yang dialami setidaknya mempunyai 1 karakteristik di bawah ini,

yaitu: (1) nyeri yang terus-menerus, tajam, superfisial atau menyayat; atau (2)

dipresipitasi oleh area pemicu atau faktor pemicu.

C – serangannya sama pada setiap individu

D – terdapat sebuah lesi penyebab, selain kompresi vaskular, yang ditunjukkan

dengan pemeriksaan khusus dan/atau eksplorasi fossa cranii posterior.

Kadang-kadang, deskripsi gejala yang diberikan penderita menjadi tanda

patognomonik sebuah neuralgia trigeminus, seperti: nyeri bagaikan disengat listrik,

sengatan listrik yang langsung mengenai saraf, rasa panas di daerah pipi, dan rasa

nyeri seperti tersentak.8

11

2. Pemeriksaan Fisis

Bagian sensorik nervus trugeminus diperiksa dengan menyelidiki rasa raba,

nyeri, dan suhu pada area wajah yang dipersarafinya. Bagian motorik saraf V

diperiksa dengan cara meminta pasien merapatkan giginya sekuat mungkin dan

pemeriksa meraba m. Masseter dan m. Temporalis. Dalam hal ini pemeriksaan tonus

dan bentuk otot-otot tersebut. Selain itu, pemeriksa juga meminta pasien membuka

mulut untuk melihat adanya deviasi rahang bawah.12

Diagnosis neuralgia trigeminus idiopatik dapat dipertahankan hanya jika

tidak ditemukan disfungsi dari nervus kranialis kelima. Pemeriksaan neurologis

dalam batas normal, dan tidak ada kelainan sensoris pada wajah, tidak ada kelainan

pada otot masseter, dan refleks kornea baik. Pada pasien dengan mutipel sklerosis

atau terdapatnya lesi struktural yang disertai dengan neuralgia trigeminus, hilangnya

rangsangan sensorik dapat ditemukan pada pemeriksaan.1

3. Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis dan pemeriksaan fisis merupakan dua hal yang sangat penting

untuk mendiagnosis neuralgia trigeminus klasik. Namun, kemajuan dalam bidang

neuroimaging telah menunjukkan kemampuannya dalam mendiagnosis neuralgia

trigeminus simptomatik.

MRI digunakan untuk mendiagnosis kasus ini dan menentukan apakah ada

tidaknya kompresi vaskular pada nervus trigeminus. Faktor risiko yang utama

pada neuralgia trigeminus adalah multipel sklerosis; meskipun hal ini merupakan

suatu penyebab yang jarang, hal ini sangatlah penting untuk diidentifikasi,

karena terapi dari neuralgia trigeminus akan sangat bervariasi, mulai dari obat-

obatan anti-epilepsi sampai dengan pembedahan.13,14

12

Gambar 6. Gambaran MRI yang menunjukkan kompresi neurobaskular pada nervus trigeminus kanan

(dikutip dari kepustakaan 13)

Pedoman terkini yang diterbitkan oleh American Academy of Neurology

(AAN) dan European Federation of Neurological Societies (EFNS) tidak dapat

menemukan bukti-bukti yang cukup untuk mendukung atau membantah fakta

bahwa penyebab neuralgia trigeminus adalah suatu anomali vaskular. MRI akan

mengidentifikasi penyebab neuralgia trigeminus pada pasien, apakah plak

multipel sklerosis atau suatu kompresi. Indikasi pemeriksaan MRI pada pasien

neuralgia trigeminus adalah mereka yang berusia di bawah 60 tahun, terutama

untuk meniadakan tumor sebagai diagnosis banding.1,13

Magnetic Resonance Angiography (MRA) dapat berguna dalam menentukan

lokasi kompresi vaskular, namun sensitivitasnya masih rendah.1

Tes neurofisiologi dapat membantu membedakan neuralgia trigeminus

simptomatik dengan neuralgia trigeminus klasik, karena neuralgia trigeminus

simptomatik mempunyai:13

13

Refleks trigeminal yang abnormal (spesifisitas 94%, sensitivitas

87%)

Nervus trigeminus yang abnormal akan membangkitkan aksi

potensial

Adanya defisit sensorik pada area yang dipersarafi nervus trigeminus

atau adanya keterlibatan pada dua sisi wajah.

I. DIAGNOSIS BANDING

Neuralgia trigeminus bisa didiagnosis banding dengan nyeri kraniofasial yang sering

terjadi, seperti yang dijelaskan pada tabel berikut ini:1

Tabel 1. Karakteristik dari 3 Nyeri Kraniofasial yang Sering Terjadi

Neuralgia

trigeminusCluster headache Migrain

Rasio pria : wanita 1 : 2 31 : 1 1 : 1

Usia onset >50 tahun 30-40 tahun 10-20 tahun

Lokasi Unilateral Selalu unilateral Bervariasi

Gejala yang menyertai Tidak ada

Sindrom Horner,

infeksi konjungtiva,

dan epifora

Fotofobia, fonofobia,

dan gejala-gejala

gastrointestinal

Durasi serangan Beberapa detik 15-180 menit 4-72 jam

Siklus seranganDalam beberapa

bulan

Beberapa minggu

sampai beberapa

bulan

Beberapa hari

Pemicu Area pemicu Serangan malam Bervariasi

Gangguan yang melibatkan sarafotak kelima dapat dimanifestasikan sebagai penyakit-

penyakit neuralgia trigeminus yang merupakan serangan nyeri pada wajah dalam teritorial

cabang nervus trigeminus tertentu, dan sering kali disertai dengan gangguan vasomotor

serta sekretorik. Sering kali tidak dijumpai adanya penyebabkan kelainan anatomis.

Neuralgia trigeminus dapat juga merupakan tampilan penyakit lain seperti :

14

Glaukoma, uveitis yang menimbulkan nyeri mata dan dahi.

Sindrom Charlin yang terdiri dari gejala nyeri bagian dalam mata, hidung,

lakrimasi, sekresi ingus akibat iritasi ganglion siliaris.

Sindrom Gradenigo yang menimbulkan nyeri daerah frontal serta paresis nervus

abdusen yang kemungkinan dikarenakan adanya inflamasi sel-sel pneumatik

tulang petrosus.

Sindrom Bing-Horton yang disebut juga eritroprosopalgia di mana terjadi

serangan nyeri dan kemerahan wajah sisi ipsilateral diduga disebabkan oleh

iritasi N.Petrosus.

Aneurisma a. Karotis interna dalam sinus kavernosus yang mengiritasi nervus

oftamik (V1) dan nervus maxillari (V2).

Gangguan intrakranial yang merusak nervus trigeminal seperti meningitis, tumor

(sudut ponto-serbelar), dan berbagai jenis infeksi.12

J. PENATALAKSANAAN

1. Penatalaksanaan non-bedah

a. Obat-obatan antikonvulsan

Karbamazepin, merupakan pengobatan standar dan pengobatan lini pertama

pada neuralgia trigeminus. Dapat dimulai dari dosis 100 mg, 2 kali sehari.

Dan jika dosis inisial ini tidak berhasil, dapat ditingkatkan dosisnya menjadi

maksimal 1200 mg per hari (dibagi dalam 4 dosis), kemudian ketika

toleransi terjadi, pertahankan dosis, kemudian dosis pemeliharaan lebih

rendah yaitu 100-800 mg per hari. Banyak penderita neuralgia trigeminus

yang tidak dapat mentoleransi efek samping dari obat ini, seperti rasa

pusing, mengantuk, gelisah, mual, dan muntah. Komplikasi hemopoetik

karena depresi sumsum tulang jarang terjadi.1,2,14

Gabapentin, merupakan obat yang dipilih jika penderita menunjukkan gejala

yang refrakter terhadap karbamazepin. Obat ini seringkali lebih ditoleransi

daripada karbamazepine pada pasien-pasien usia lanjut.1

Lamotrigine; Lunardi et al. melalui penelitian prospektifnya menunjukkan 5

orang penderita neuralgia trigeminus simptomatik yang disertai dengan

15

multipel sklerosis dan 10 dari 15 orang dengan neuralgia trigeminus

idiopatik sembuh total dalam waktu 3-8 bulan. Dosis bervariasi mulai dari

100-400 mg per hari. Obat ini dapat dikombinasikan dengan baclofen.1,14

Fenitoin, merupakan obat yang memiliki mekanisme yang sama dengan

karbamazepine namun seringkali kurang efektif. Fenitoin dapat menjadi obat

tambahan pada penderita neuralgia trigeminus yang berobat dengan

karbamazepin namun memberikan efek yang kurang setelah satu atau

beberapa tahun. Obat ini seringkali menimbulkan efek samping pada

penderita usia lanjut.1

Topiramate; terapi ini masih bersifat eksperimental.1

Oxcarbazepine, merupakan obat yang segolongan dengan karbamazepin dan

diasumsikan bahwa obat ini memliki mekanisme kerja yang sama dengan

karbamazepin. Obat ini memiliki toleransi yang lebih baik, namun obat ini

belum diakui oleh US Food and Drug Administration sebagai pengobatan

neuralgia trigeminus.1

b. Obat-obatan pelumpuh otot skelet

Baclofen, merupakan satu-satunya obat dari golongan ini yang memiliki data

publikasi yang menunjukkan kemanjurannya dalam pengobatan neuralgia

trigeminus. Obat ini menginduksi hiperpolarisasi dari terminal aferen dan

menghambat refleks monosinaptik dan polisinaptik pada level spinal.

Baclofen sering digunakan setelah terapi inisial dari karbamazepin, dan

memiliki efek yang sinergis dengan karbamazepin.1

c. Antidepresan trisiklik

Amitriptilin, merupakan obat yang termasuk golongan antidepresan trisiklik

yang memiliki efek antikolinergik sentral dan perifer, dan juga efek sedatif.

Obat tersebut memiliki efek sentral pada transmisi nyeri dan memblok aktif

reuptake norepinefrin dan serotonin.1

d. Toksin

16

Botulinum toksin; injeksi botulinum toksin dilihat memiliki manfaat pada

penderita neuralgia trigeminus dengan manifestasi oftalmologik, tetapi

hasilnya belum dipublikasikan.1

2. Penatalaksanaan bedah

Secara umum, bedah saraf dapat membantu penderita neuralgia trigeminus

yang memiliki nyeri yang paroksismal dan pada penderita neuralgia trigeminus yang

mengenai satu cabang atau lebih, bukan neuralgia trigeminus yang bersifat difus.

Tindakan bedah biasanya kurang efektif pada penderita neuralgia trigeminus yang

disebabkan oleh multipel sklerosis. Indikasi operasi pada penderita neuralgia

trigeminus adalah penderita neuralgia trigeminus yang tidak dapat ditangani lagi

dengan medikamentosa, dan pada mereka yang telah melakukan prosedur operasi

sebelumnya namun gagal.7

Terdapat beberapa teknik operasi pada penderita neuralgia trigeminus

dewasa ini. Ablasi lokal nervus preifer dan eksisi luas dari radiks sensorik sudah

tidak diperbolehkan untuk dilakukan lagi. Beberapa teknik operasi yang

direkomendasikan kini adalah sebagai berikut:7

a. Prosedur perkutaneus (Percutaneous procedures)

Tiga prosedur perkutaneus untuk neuralgia trigeminus adalah percutaneous

radiofrequency trigeminal gangliolysis (PRTG), percutaneous retrogasserian

glycerol rhizotomy (PRGR), dan percutaneous balloon microcompression

(PBM). Pada setiap prosedur, ahli bedah memasukkan trocar atau jarum ke

bagian lateral sudut mulut, dan dengan tuntunan fluoroskopik, menuju ke

foramen ipsilateral. Ganglion Gasserian segaris dengan lokasi tersebut.7

17

Gambar 7 . Selama prosedur PRTG memberikan aliran panas yang digunakan untuk

menghancurkan rasa sakit yang disebabkan serat saraf. (dikutip dari kepustakaan 11)

1) Percutaneous radiofrequency trigeminal gangliolysis (PRTG)

PRTG merupakan suatu prosedur yang dilakukan dengan menempatkan

jarum pada ganglion Gasserian, kemudian mengalirinya dengan arus listrik

yang akan memanasi probe, dan membuat suatu lesi termal pada ganglion.

Melalui prosedur ini, kejadian nyeri yang rekuren dilaporkan sangat rendah.

PRTG, sama halnya dengan PBM, merupakan tindakan yang relatif tidak

mahal dan menggunakan teknik yang mudah diakses, dan merupakan

tindakan minimal invasif, dengan rasio rekurensi nyeri sangat rendah,

meskipun ada literatur yang menyebutkan bahwa tindakan ini memiliki

rekurensi yang tinggi. Selain itu, tindakan ini dapat membuat wajah

penderita menjadi mati rasa pasca dilakukannya tindakan. Saat melakukan

tindakan PRTG, pasien dapat dalam keadaan sadar, cepat pulih, dan dapat

pulang ke rumah sehari setelah operasi dilaksanakan. Hasil akhirnya sangat

tergantung pada keahlian ahli bedah.2,7

2) Percutaneous balloon microcompression (PBM)

18

Dengan menggunakan teknik PBM, operator akan memasukkan sebuah

balon kateter melalui foramen ovale ke dalam ganglion kemudian

mengembangkannya selama 1-10 menit. Beberapa ahli bedah melaporkan

hasil akhir yang baik sehubungan dengan penggunaan teknk PMB, dan dapat

dibandingkan dengan PRTG.7,14

3) Percutaneous retrogasserian glycerol rhizotomy (PRGR)

Injeksi gliserol ke dalam ganglion Gasserian untuk merusak serabut saraf

yang menghantar nyeri telah digunakan sejak lama. Teknik ini mudah

dilakukan dan memiliki efisiensi yang tinggi, serta memiliki angka rekurensi

yang rendah. Pada teknik PRGR, seperti pada prosedur perkutaneus lainnya,

jarum spinal dimasukkan menembus wajah, masuk ke cisterna trigeminal, di

mana suatu cistenogram diperoleh dengan menggunakan larutan kontras.

Setelah menghilangkan larutan kontras, ahli bedah akan menginjeksi gliserol

anhidrat, kemudian meminta pasien untuk duduk sekitar 2 jam sampai saraf

tersebut terablasi.7,14

b. Gamma Knife Surgery (GKS)

Stereotatic Gamma Knife Surgery (GKS) adalah salah satu teknik terbaru dalam

menangani neuralgia trigeminus. Teknik ini merupakan tindakan yang minimal

invasif dibandingkan semua teknik operasi, dan tidak terlalu bergantung pada

keahlian ahli bedah. Teknik ini lebih efektif dibandingkan dengan prosedur

perkutaneus, tetapi teknik ini membutuhkan waktu berminggu-minggu sampai

berbulan-bulan untuk memperoleh kesembuhan dan biaya yang dibutuhkan juga

lebih besar. GKS terdiri dari beberapa sinar foton (> 200) yang terkonsenttasi

tinggi disertai dengan akurasi yang tinggi untuk memberikan dosis 70-90 Gy

pada target, yaitu radiks nervus trigeminus. Teknik ini merusak komponen

spesifik dari nervus sehingga nervus ini berhenti mengirim sinyal nyeri ke otak.

GKS dapat diindikasikan pada penderita neuralgia trigeminus yang tidak berhasil

dengan pengobatan dan prosedur yang telah disebutkan di atas.7,15

19

Gambar 8. Radiasi merusak nervus trigeminus (area yang berwarna) agar nervus tersebut

berhenti mengirim sinyal nyeri (dikutip dari kepustakaan 15)

Dari semua penderita neuralgia trigeminus yang ditangani dengan GKS, 60%

penderita segera terbebas dari nyeri, dan lebih dari 75% penderita terbebas dari

nyeri sekitar 1,5 tahun kemudian. Rekurensi terjadi pada 25% penderita dalam

rentang waktu 1-3 tahun. Angka rekurensi rendah pada penderita yang telah

sembuh sempurna.7

c. Dekompresi mikrovaskular

Dekompresi mikrovaskular adalah prosedur bedah yang klasik pada neuralgia

trigeminus, dan merupakan tindakan yang paling efektif. Tindakan ini

berdasarkan hipotesis bahwa kompresi vaskular di sekitar nervus trigeminus

akan mengakibatkan abnormalitas dari fungsi nervus tersebut. Dekompresi

mikrovaskular diindikasikan pada penderita neuralgia trigeminus yang usianya

lebih muda, terutama pada penderita neuralgia trigeminus yang nyerinya

terisolasi pada area oftalmika atau pada seluruh cabang nervus trigeminus dan

pada penderita dengan neuralgia trigeminus sekunder. Kini, dekompresi

mikrovaskular merupakan tindakan bedah yang paling sering digunakan untuk

neuralgia trigeminus.7

Pada dekompresi mikrovaskular, kulit di belakang telinga diinsisi dan dibuat

kraniotomi sebesar 3 cm. Buka duramater agar nervus trigeminus terlihat, dan

20

indentifikasi pembuluh darah yang menekan nervus saat pembuluh darah masuk

ke pons. Teflon felt digunakan untuk mengalasi nervus agar nervus tersebut

menjauhi arteri dan vena.7,16

Gambar 9. Ilustrasi tindakan dekompresi mikrovaskular (dikutip dari kepustakaan 15)

Gambar 10. Dekompresi mikrovaskular (Jannetta procedure) yang digunakan untuk menangani

neuralgia trigeminus. Arteri cerebellar anteroinferior berkontak dengan nervus trigeminus

(dikutip dari kepustakaan 7)

21

Pasca operasi, penderita harus dirawat di ruang intensif, dan nyeri bekas sayatan

operasi dapat ditangani dengan analgetik. Hanya ada 2 kematian yang dilaporkan

oleh Peter Jannetta pasca operasi ini. Selain nyeri kepala pasca operasi, mati rasa

pada daerah wajah, dan gangguan pendengaran juga dapat terjadi.7,16

d. Sensory Rhizotomy

Sensory Rhizotomy adalah pemotongan irreversibel dari cabang nervus

trigeminus yang memberikan koneksi pada batang otak. Tekniknya dengan

membuat lubang kecil di belakang tengkorak. Stimulasi probe digunakan untuk

mengidentifikasi cabang saraf motorik. Cabang saraf motorik dimana berfungsi

mengontrol otot pengunyah harus dipertahankan. Cabang saraf sensorik dimana

berfungsi yang mengirimkan sinyal nyeri dari otak di potong. Pemotongan saraf

akan menyebabkan mati rasa pada bagian wajah secara permanen sehingga harus

dipertimbangkan karena adanya nyeri kambuhan yang tidak berespon dengan

pengobatan lain.11

Gambar 11. Selama prosedur sensory rhizotomy, cabang saraf sensory dipotong dan cabang

saraf motorik tetap dipertahankan. (di kutip dari kepustakaan 11)

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Singh MK, Egan RA. Trigeminal neuralgia [online]. 2012 [cited 2013 January 13].

Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1145144-overview#showall

2. Kaye AH. Essential neurosurgery third edition. United States: Blackwell Publishing;

2005. p. 248-50.

3. Siqueira SRDT, Teixeura MJ, Siqueira JTT. Clinical characteristics of patients with

trigeminal neuralgia referred to neurosurgery. European Journal of Dentistry 2009. 3:

207-12.

4. Popovici F, Mergeani A, Popescu D, Antochi F. Review on the causes of trigeminal

neuralgia symptomatic to other diseases. Romanian Journal of Neurology 2011. 10, 2: 69-

72.

5. Baechr M, Frotscher M. Diagnosis Topik Neurologi DUUS : Anatomi, Fisiologi, Tanda,

Gejala. Edisi keempat. Jakarta; EGC. 2007. p. 142-4.

6. Snell RS. Neuroanatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. Edisi kelima. Jakarta:

EGC. 2002. p. 378-81.

7. Burchiel KJ, Wyler AR. Trigeminal neuralgia surgery [online]. 2012 [cited 2013 January

13]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/248933-overview#showall

8. McMillan R. Trigeminal neuralgia – a debilitating facial pain. Reviews in Pain 2011. 5, 1:

26-32.

9. Mumenthaler M, Mattle H. Fundamental of Neurology an Illustrated Guide. New

York;Thieme Stuttgart. 2006. p.253-4.

10. Gooch CL, Lange DJ, Trojaborg W. Cranial and peripheral nerve lesions. In: Rowland

LP, editor. Merritt’s Neurology eleventh edition. United States: Lippincott Williams &

Wilkins; 2005.

11. Tew J, McMahon N. Trigeminal Neuralgia [online]. 2012. [cited 2013 January 19].

Available from: http://www.mayfieldclinic.com/PE-TRIN.htm

12. Satyanegara, Hasan RY, et al. Ilmu Bedah Saraf Satyanegara. Edisi keempat.

Jakarta;Kompas Gramedia. 2010. p. 131

23

13. Zakrzewska JM, McMillan R. Trigeminal neuralgia: the diagnosis and management of

this excruciating and poorly understood facial pain. Postgraduation Medical Journal 2011.

87: 410-6.

14. Hollway T, Brosnan K. Pain. In: Moore AJ, Newell DW, editors. Neurosurgery Principles

and Practice. United Kingdom: Springer; 2005. p. 586-7.

15. Prall JA. Three options for treating trigeminal neuralgia. Neuroscience News 2011. 2, 1:

1-4.

16. Anil SM, Kanno T, Watanabe S, Kato Y, Sano H. Microvascular decompression in

trigeminal neuralgia. Pan Arab Journal of Neurosurgery 2009. 13, 2: 17-23.

24