THALASEMIA DAN THALASEMIA DAN THALASEMIA DAN THALASEMIA DAN PEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERAL

KASUS :

Andi (12 tahun) beragama Islam, dirawat di rumah sakit untuk yang ke-10 kali dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktifitas. Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm BB 18 Kg. Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colleyAdanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. TD 80/50 mmHg, S: 38ºC, R 28x/mnt N ; 88x/mnt Hasil laboratorium didapatkan. Hb 5 g/dl. Klien biasanya 88x/mnt Hasil laboratorium didapatkan. Hb 5 g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x 1gr selama 5 hari . Hari ini perawat S akan memasang desferal krn sudah jadwalnya tetapi perawat I telah melakukannya lebih dulu tanpa menuliskan di dalam status pasien, pdhl obat-obatan sudah dipersiapkan oleh perawat S shg obat yg sdh dipersiapkan dibuang saja oleh perawat S ke tempat sampah krn obat sdh dlm keadaan terbuka. Andi mendapatkan obat lain juga yaitu Asam folat 1x1 tab, vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe.

THALASEMIATHALASEMIATHALASEMIATHALASEMIA

� KELAINAN HEREDITER BERUPA

DEFISIENSI SALAH SATU RANTAI

GLOBIN PADA HEMOGLOBIN

SEHINGGA DAPAT MENYEBABKAN SEHINGGA DAPAT MENYEBABKAN

ERISTROSIT IMATUR (CEPAT LISIS) DAN

MENIMBULKAN ANEMIA.

MOLEKUL Hb DIBENTUK OLEH 2 PASANG RANTAI GLOBIN YANG IDENTIK

KOMPOSISI KADAR Hb :KOMPOSISI KADAR Hb :Hb A = 2α 2 ß → 98 % Hb A2 = 2 α 2 δ → < 3 %Hb F = 2 α 2 γ → < 2 %PADA BBL Hb F = 95 %

THERE ARE THREE TYPES OF THERE ARE THREE TYPES OF THERE ARE THREE TYPES OF THERE ARE THREE TYPES OF

THALASSEMIA : THALASSEMIA : THALASSEMIA : THALASSEMIA :

�Alpha (Alpha (Alpha (Alpha (α) ) ) ) ---- thalassaemia thalassaemia thalassaemia thalassaemia �Alpha (Alpha (Alpha (Alpha (α) ) ) ) ---- thalassaemia thalassaemia thalassaemia thalassaemia

�BetaBetaBetaBeta ((((β) ) ) ) ---- thalassaemia thalassaemia thalassaemia thalassaemia

�Hemoglobin E (HbE) thalassaemiaHemoglobin E (HbE) thalassaemiaHemoglobin E (HbE) thalassaemiaHemoglobin E (HbE) thalassaemia

PATHOPHISIOLOGY OF THALASSEMIA

KLASIFIKASI

MINOR

•Asymptomatis

•Anemia ringan

TERMEDIATE

•splenomegali

•Anemia � 2-4 thn

MAYOR

•Face Colley

•hepatosplenomegaliringan � 2-4 thn megali

•anemia berat

•gangguan pertumbuhan

•deformitas tulang

TRANSFUSI TRANSFUSI TRANSFUSI TRANSFUSI DARAHDARAHDARAHDARAH

THALASEMIA MINOR

ASIMPTOMATIK

HB A2 MENINGKAT SEKITAR 5 %,

HB F MENINGKAT 2 – 5 %

ANEMIA RINGAN

HB < 1-3 GR /DL DARI NORMALHB < 1-3 GR /DL DARI NORMAL

TREATMENT :

TIDAK PERLU THERAPICOUNSELING PERKAWINAN

DIAGNOSA PRENATAL

THALASEMIA INTERMEDIA

TINGKATANNYA SEDANG

10 – 20 TAHUN KEMUDIAN MEMERLUKAN TRANSFUSI

KELEBIHAN BESI DAPAT TERJADIKELEBIHAN BESI DAPAT TERJADI

THALASEMIA MAYOR� ANEMIA (NYATA PADA USIA 3 – 6 BULAN)

� HIPOKROM , MIKROSITIK

� DEFISIENSI FOLIK ASID

� KADANG-KADANG EPISTAKSIS

� PERUBAHAN TULANGPERTUMBUHAN LAMBAT� PERTUMBUHAN LAMBAT

� DEFORMITAS WAJAH : PEMBESARAN KEPALA, FRONTAL,

� PARIETAL MENONJOL, TULANG PIPI MENONJOL, HIDUNG

� DATAR, PEMBESARAN MAKSILA DENGAN PENONJOLAN GIGI DEPAN � FACE COOLEY

Lanjutan Thalasemia Mayor….

� JANTUNG : CHF, MYOCARDIAL FIBROSIS, MURMUR

� LIVER : HEPATOMEGALI ( PENGHANCURAN ERITROSIT >>, BEBAN

� BESI MENINGKAT, HEMOPOIESIS EKSTRAMEDULA), ICTERIKEKSTRAMEDULA), ICTERIK

� SPLEEN : SPLENOMEGALI

� SIST. ENDOKRIN : KEMATANGAN SEKSUAL TERHAMBAT,

� FIBROTIK PANKREAS → DM

� KULIT : DARKENING OF SKIN

� GIGI : CARIES� Hb 3 – 7 GR/DL

TREATMENT

TRANSFUSI DARAH PRCTRANSFUSI DARAH PRCTRANSFUSI DARAH PRCTRANSFUSI DARAH PRC

DEFEROKSAMIN DEFEROKSAMIN DEFEROKSAMIN DEFEROKSAMIN ���� DESFERAL/TABLETDESFERAL/TABLETDESFERAL/TABLETDESFERAL/TABLET

SPLENEKTOMISPLENEKTOMISPLENEKTOMISPLENEKTOMI

DIET TKTP & RENDAH BESIDIET TKTP & RENDAH BESIDIET TKTP & RENDAH BESIDIET TKTP & RENDAH BESI

PEMBERIAN VIT C & ASAM FOLATPEMBERIAN VIT C & ASAM FOLATPEMBERIAN VIT C & ASAM FOLATPEMBERIAN VIT C & ASAM FOLAT

PENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESIPENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESIPENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESIPENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESI

COUNSELING GENETICCOUNSELING GENETICCOUNSELING GENETICCOUNSELING GENETIC

MASALAH DAN TINDAKAN KEPERAWATAN

GGN / RESTI PERFUSI JARINGAN B/D PENURUNAN KADAR Hb

Hb <<

PUCAT / CYANOSIS

AKRAL DINGIN

CRT < 3 DTK

SESAK NAFAS

KOREKSI Hb DGN TRANSFUSI PRC

RESTI INJURY B/D EFEK TRANSFUSI

REAKSI TRANSFUSI

HEMOSIDEROSIS

HEMOKROMATOSIS

OVERLOAD BEBAN

JANTUNG

MONITOR REAKSI TRANSFUSI

DESFERAL

(< 5 thn = 0,5 mg ; > 5 thn = 1 mg)

LASIX (1 mg / kg BB)

KOMSUMSI TEH

DIET RENDAH Fe

MASALAH & TINDAKAN KEPERAWATAN……

GGN / RESTI POLA NAFAS B/D PENURUNAN COMPLIENCE PARU

FREKUENSI NAFAS <<

RETRAKSI IC / SS

PGERAKAN CUPING HIDUNG

PENGEMBANGAN PARU <<

POSISI SEMI FOWLER

SPLENECTOMI

GGN/RESTI PEMENUHAN NUTRISI < DARI KEB.TUBUH B/D ANOREKSIAGGN/RESTI PEMENUHAN NUTRISI < DARI KEB.TUBUH B/D ANOREKSIA

BB <<

NAFSU MAKAN MENURUN

SAAT Hb NORMAL/MENURUN

PORSI KECIL TAPI SERING

DIET TKTP

DIET TINGGI KALSIUM &

VIT.C

MASALAH & TINDAKAN KEPERAWATAN……

GGN / RESTI AKTIVITAS B/D PENURUNAN SUPPLY OKSIGEN

FATIGUE

MALAISE

KONTROL AKTIVITAS

DISKUSIKAN AKTIVITAS

SESUAI KEMAMPUAN

GGN BODY IMAGE B/D PERUBAHAN TUBUH

SUPPORT EMOSI

GALI DAN OPTIMALKAN

KELEBIHAN

SPIRITUAL SISTEM

MENARIK DIRI

ISOLASO SOSIAL

TRANSFUSI DARAH

� PRC (PACKED RED CELL), YANG

DIBERIKAN SECARA RUTIN

SETIAP KADAR HB KLIEN SETIAP KADAR HB KLIEN

TURUN DIBAWAH NORMAL

(< 10 MG/DL)

� SEBANYAK 10-20 CC/KGBB.

TRANSFUSI BERULANG

PEMECAHAN HBPEMECAHAN HB

Fe >>

� PENUMPUKAN Fe

Penumpukan Fe dalam tubuh

HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS (penumpukan Fe di

bawah kulit)

HEMOSIDEROSIS HEMOSIDEROSIS HEMOSIDEROSIS HEMOSIDEROSIS (penumpukan Fe

dalam organ)

PEMASANGAN PEMASANGAN PEMASANGAN PEMASANGAN DESFERALDESFERALDESFERALDESFERAL

PEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERAL

INDIKASI :

� Dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapatkan transfusi darah secara rutin (berulang)

� Kadar Fe ≥ 1000 ng/ml� Kadar Fe ≥ 1000 ng/ml

� Dilakukan 4 - 7 kali dalam seminggu post transfuse

KONTRAINDIKASI :

� Tidak dilakukan pada klien dengan gagal ginjal

ALAT YANG DIBUTUHKAN

STERIL :

Syringe 10 cc Wing Needle

Tidak Steril :

� Alas

� Bengkok

� Kapas alkohol pada tempat tertutup

� Infusa pump

� Obat yang diperlukan (desferal)

� Pengencer (aquadest steril) dalam botol

� Perban gulung /kantong infusa pump

� Plester

� Gunting plester

PENGKAJIANPENGKAJIANPENGKAJIANPENGKAJIAN�Menyampaikan salam kepada

klien/keluarganya

�Melakukan pengkajian kondisi klien

meliputi : usia, tingkat meliputi : usia, tingkat

hemocromatosis & hemosiderosis

(kadar Fe)

PERSIAPANPERSIAPANPERSIAPANPERSIAPAN

�Mencuci tangan

�Menyusun alat-alat yang diperlukan

dengan memperhatikan teknik dengan memperhatikan teknik

aseptic dan antiseptik

Mempersiapkan obat desferal sesuai

kebutuhan

�Melakukan cek ulang obat yang akan

diberikan sesuai perencanaan

�Mengkalkulasi dosis sesuai kebutuhan

klien

� Usia > 5 tahun = 1 gram (2 vial)

� Usia < 5 tahun = 0,5 gram (1 vial)

40 mg/Kg BB

�Mengencerkan obat dengan tepat :

(catatan : 1 vial (0,5 gram) obat desferal

dioplous dengan aquadest 4-5 cc)

� Membersihkan bagian atas botol aquadest � Membersihkan bagian atas botol aquadest

dengan kapas alkohol dan menarik cairan

aquadest dari botol secukupnya dengan

menggunakan syringe/spuit 10 cc, kapas

buang ke bengkok

�Membersihkan bagian

atas botol vial

desferal dengan kapas

alkohol dan

membiarkan kering

sendiri, membuang

kapas alkohol ke kapas alkohol ke

bengkok

�Memasukkan jarum

syringe 10 cc yang

berisi aquadest

melalui karet penutup

botol ke dalam botol

�Kocok vial obat

sampai

mencampur rata

�Memegang botol

dengan tangan dengan tangan

yang tidak

dominan dan

tarik obat

sejumlah yang

diperlukan

�Memeriksa adanya udara dalam

syringe/spuit, bila ada keluarkan

dengan posisi tepat

�Mengecek ulang volume obat

dengan tepatdengan tepat

� Menyambungkan

syringe/spuit dengan

wing needle

� Memeriksa kembali

adanya udara dalam adanya udara dalam

syringe/spuit & wing

needle, bila ada

keluarkan dengan

posisi yang tepat

�Menyiapkan

infusa pump

Membawa �Membawa

peralatan ke

dekat klien

Melakukan Pemasangan Desferal

�Mencuci tangan

� Menggunakan sarung tangan bila pada pasien

yang menderita penyakit menular (AIDS,

Hepatitis B)

�Menjaga privacy dan mengatur kenyamanan �Menjaga privacy dan mengatur kenyamanan

klien

�Mendekati dan mengidentifikasi klien

� Jelaskan prosedur kepada klien dengan bahasa

yang jelas

�Memasang sampiran (bila perlu)

Memperhatikan teknik aseptic &

antiseptik

�Mempersiapkan alat dan klien :

�Menyiapkan plester untuk fiksasi�Menyiapkan plester untuk fiksasi

�Memasang alas/perlak

�Mendekatkan bengkok pada klien

Menyuntikkan desferal dengan

teknik steril

� Bersihkan lokasi injeksi

dengan alkohol dengan

teknik sirkuler atau atas

ke bawah sekali hapuske bawah sekali hapus

� Membuang kapas

alkohol ke dalam

bengkok

� Membiarkan lokasi

kering sendiri

Menyuntikkan obat dengan tepat

(subkutan : area m.deltoid)

Area sub cutan :

Memfiksasi wing needle dengan plester

Mengatur obat desferal pada alat

infusa pump

• Memfiksasi infusa pump dengan menggunakan

perban gulung (a) atau kantong infusa pump (b & c)

•Mencuci tangan

EVALUASIEVALUASIEVALUASIEVALUASI

�Melihat kondisi klien

�Memperhatikan respon klien selama

tindakan dilakukan

�Menanyakan perasaan klien setelah �Menanyakan perasaan klien setelah

tindakan dilakukan

MENDOKUMENTASIKAN TINDAKANMENDOKUMENTASIKAN TINDAKANMENDOKUMENTASIKAN TINDAKANMENDOKUMENTASIKAN TINDAKAN

� Mencatat semua tindakan yang

dilakukan dan respon klien selama

tindakan dan kondisi setelah tindakan

� Mencatat dengan jelas, mudah dibaca, � Mencatat dengan jelas, mudah dibaca,

ditandatangani disertai nama jelas

� Tulisan yang salah tidak dihapus tetapi

dicoret dengan disertai paraf

� Catatan dibuat dengan menggunak

ballpoint atau tinta.