BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Fibrosis kistik atau mukovisidosis adalah suatu penyakit yang

bersumber dari faktor genetik dan terjadi pada sekitar 1 di antara 2.500

kelahiran bangsa kulit putih. Pada kulit hitam, angkanya adalah 1:17.000

kelahiran dan untuk Asia angkanya 1:90.000 kelahiran.1

Keluhan dan gejala pertamanya secara khas terjadi pada masa anak-

anak, tetapi sekitar 7% pasiennya di AS didiagnosis dengan penyakit ini

adalah orang dewasa.2

Bronkus yang terkena dapat fokal, dapat pula difus atau bilateral.Yang

fokal pada umumnya terjadi oleh karena terdapatnya pembesaran kelenjar

limfe yang menyumbat bronkus atau dapat pula disebabkan oleh karena

benda asing.Sedangkan yang difus pada umumnya terjadi bila bronkus

mengalami infeksi yang berulang, baik oleh karena aspirasi cairan lambung

maupun akibat inhalasi gas.3

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Fibrosis kistik adalah kelainan genetic yang bersifat resesif heterogen

dengan gambaran patobiologik yang mencerminkan mutasi pada gen

regulator transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane

conductance regulator = CFTR). Kelainan ini ditemukan sebagai penyakit

multisistem.2

2.2. Etiologi

Di negeri-negeri Barat, kekerapan bronkiektasis diperkirakan sebanyak

1,3% diantara populasi. Kekerapan setinggi itu ternyata mengalami

penurunan yang berarti sesudah dapat ditekannya frekuensi kasus-kasus

infeksi paru dengan pengobatan memakai antibiotik.

Di Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti

mengenai penyakit ini. Kenyataanya penyakit ini cukup sering ditemukan di

klinik-klinik dan diderita oleh laki-laki maupun perempuan.Penyakit ini dapat

diderita mulai sejak anak.4

2

2.3. Etiologi

1. Infeksi

Infeksi biasanya disebabkan oleh inflamasi, mikroorganisme seperti

Pseudomonas aeruginosa dan Haemophilus influenza yang memproduksi

pigmen, protease dan toksin lainnya yang dapat merusak epitel pernafasan dan

bersihan dari mukosilia. Respon inflamasi ini akan menginduksi kerusakan

epitel yang kemudian merangsang pelepasan mediator dari neutrophil.

Adenovirus dan virus influenza merupakan virus yang sering menyebabkan

bronkiektasis yang berhubungan dengan saluran nafas bawah.2

Infeksi berat merupakan salah satu penyebab tersering kerusakan dari

dinding bronkus dan bronkiektasis.1 Bronkiektasis sering terjadi sesudah

seseorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung

lama. Pneumonia ini umumnya merupakan komplikasi dari pertusis maupun

influenza yang diderita semasa anak.4

2. Obstruksi Bronkus

Obstruksi yang dimaksudkan disini dapat disebabkan oleh berbagai

macam sebab yaitu korpus alineum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar

lainnya terhadap bronkus seperti pembesaran kelenjar getah bening.4

3. Immunodefesiensi

Pasien dengan hipogammaglobulinemia biasanya memerlihatkan infeksi

traktus respiratorius rekurren pada anak-anak. Defesiensi immunoglobulin

juga bisa timbul karena malignancy seperti lymphoma atau myeloma.1

2.4. Klasifikasi

Klasifikasi patologi dari bronkiektasis berdasarkan tesis dari Francis

Whitwell, yaitu :

3

a. Bronkiektasis folikular

Nama tipe ini didapat dari jumlah folikel limfoid yang menebal,

biasanya dinding bronkus mengalami dilatasi berbentuk silinder.Meluas ke

kelenjar hilus.Spesimen diperoleh dari pasien yang berumur 5-15

tahun.Lebih dari 28 pasien memiliki riwayat simptomatik semasa kecil.

b. Bronkiektasis sakular

Karakteristik pada tipe ini terlihat dinding bronkus yang tipis,

saccular (kadang-kadang disebut kistik) pelebaran bronkus. Pasien pada

grup ini berumur dibawah 15 tahun dan 70% diantaranya menjadi

simptomatik pada umur 13 dan 25 tahun

c. Bronkiektasis atelektasis

Sesuai namanya, bentuk ini berhubungan dengan kolaps

paru.Terutama terdapat pada bagian paru kanan dengan kontras

bronkiektasis folikular dan sakular yang sering meliputi paru kiri. Banyak

pasien pada tipe ini dianjurkan untuk operasi pada umur 5 dan 10 tahun

walaupun sedikit pasien yang berumur diatas 30 tahun juga termasuk

kedalam tipe ini.5

2.5. Patogenesis

Dilatasi bronkial dari bronkiektasis berhubungan dengan destruktif dan

infalamasi pada dinding bronkus sehingga terjadi perubahan ukuran pada

jalan nafas. Komponen struktur normal pada dinding bronkus mencakup

kartilago, otot, jaringan elastis yang jika rusak dapat berubah menjadi

jaringan fibrosis.2

Kerusakan pada dinding bronkus disebabkan oleh gangguan dari

mukosilia dan bakteri yang melekat pada epitelium saluran nafas dan

berkolonisasi di paru. Perlekatan bakteri di saluran nafas sering menyebabkan

4

interaksi spesifik antara struktur perekat pada membran bakteri dan reseptor

pada pemukaan mukosa.1

Gambar 1 : patogenesis bronkiektasis1

2.6. Gambaran Klinis

Gejala dan tanda klinis yang timbul pada pasien bronkiektasis

tergantung pada luas dan berat penyakit, lokasi kelainannya dan ada atau

tidaknya komplikasi lanjut. Ciri khas penyakit ini adalah baruk kronik disertai

produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia berulang.4

a. Batuk

Batuk pada bronkiektasis yaitu batuk kronik yang disertai dengan

produksi sputum yang purulent jika disebabkan oleh infeksi sekunder dan

5

memberikan bau mulut yang tidak sedap, sedangkan jika tidak disebabkan

oleh infeksi sekunder menghasilkan sputum yang mukoid.4

b. Hemoptisis

Hemoptisis terjadi kira-kira 50% pada kasus bronkiektasis.

Kelainan ini terjadi akibat nekrosis atau destruksi mukosa bronkus

mengenai pembuluh darah dan timbul perdarahan. Perdarahan yan tejadi

bervariasi, mulai dari yang ringan sampai perdarahan yang cukup banyak

yaitu apabila nekrosis yang mengenai mukosa amat hebat atau terjadi

nekrosis yang mengenai cabang arteri bronkialis.4

c. Sesak napas

Pada sebagian besar pasien ditemukan keluhan sesak napas, yang

timbul tergantung pada seberapa luasnya bronkitis kronik yang terjadi

serta seberapa jauh timbulnya kolaps paru dan destruksi jaringan paru

sebagai akibat infeksi berulang. Kadang-kadang ditemukan pula suara

mengi akibat adanya obstruksi bronkus.4

d. Demam berulang

Bronkiektasis meupakan penyakit yang berjalan kronik, sering

mengalami infeksi berulang pada bronkus maupun paru, sehingga sering

timbul demam.4

2.7. Pemeriksaan Laboratorium dan Radiologi

Pemeriksaan laboratorium pada pasien ini umumnya tidak khas.Pada

keadaan lanjut dan sudah mulai ada insufisiensi paru dapat ditemukan

polisitemia sekunder. Bila penyakitnya ringan gambaran darahnya

normal.Sering ditemukan anemia, yang menunjukkan infeksi kronik atau

ditemukannya leukositosis yang menunjukkan adanya infeksi supuratif.

6

Urin umumnya normal, umumnya bila sudah ada komplikasi

amyloidosis akan ditemukan proteinuria. Pemeriksaan sputum dapat

dilakukan untuk menentukan kuman apa yang terdapat dalam sputum.

Pemeriksaan kultur sputum dan uji sensitivitas terhadap antibiotik perlu

dilakukan apabila kecurigaan adanya infeksi sekunder. Perlu segera dicurigai

adanya infeksi sekunder apabila misalnya dijumpai sputum pada hari-hari

sebelumnya warnanya putih jernih yang berubah menjadi warna kuning atau

hijau.4

Gambaran foto pada pasien bronkiektasis sangat bervariasi,

tergantung berat ringannya kelainan serta letak kelainannya.Gambaran

radiologis khas untuk bronkiektasis biasanya menunjukkan kista-kista kecil

dengan fluid level mirip seperti gambaran sarang tawon (honey com

appearance) pada daerah yang terkena.Gambaran seperti ini hanya dapat

ditemukan pada 13% kasus.Kadang-kadang gambaran radiologis paru pada

bronkiektasis menunjukkan adanya bercak-bercak pneumonia, fibrosis atau

kolaps (atelektasis) bahkan kadang-kadang gambaran seperti pada paru

normal (pada 7% kasus).4

2.8. Diagnosis

Diagnosis bronkiektasis dapat ditegakkan apabila telah ditemukan

adanya dilatasi dan nekrosis dinding bronkus dengan prosedur pemeriksaan

bronkografi., melihat bronkogram yang didapatkan dan CT scan. CT scan

paru menjadi alternative pemeriksaan penunjang yang paling sesuai untuk

evaluasi bronkiektasis karena sifatnya non invasive dan hasilnya akurat bila

menggunakan potongan yang lebih tipis dan mempunyai spesifitas dan

sensitivitas lebih dari 95%. Oleh karena pasien bronkiektasis umumnya

memberikan gambaran klinis yang dapat dikenal, penegakkan diagnosis dapat

ditempuh melewati proses diagnostik yang lazim dikerjakan dibidang

7

kedokteran meliputi : anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang

terutama pemeriksaan radiologic (bronkografi) dan CT scan paru.4

2.9. Pengobatan

Pengobatan pada bronkiektasis memiliki 4 tujuan, yaitu :2

a. Eliminasi penyakit yang mendasari

b. Perbaiki bersihan dari sekresi trakeobronkial

c. Kontrol infeksi, terutama selama eksaserbasi akut

d. Mengembalikan aliran udaraharrison

Melakukan drainase postural merupakan tindakan yang paling

efektif untuk mengurangi gejala tetapi harus dikerjakan secara terus-

menerus. Pasien diletakkan dengan posisi tubuh sedemikian rupa sehingga

dapat dicapai drainase sputum secara maksimal, tiap melakukan drainase

postural dikerjakan selama 10-20 menit dan tiap hari dikerjakan 2 sampai

4 kali atau sampai sputum tidak keluar. Prinsip drainase postural ini

adalah usaha mengeluarkan sputum dengan bantuan gaya gravitasi.4

. Antibiotik memiliki peranan penting terhadap management

bronkiektasis untuk pasien dengan eksaserbasi yang jarang memiliki

karakteristik peningkatan kuantitas dan purulent dari sputum, antibiotik

sering digunakan selama episode akut. Walaupun pilihan dari antibiotik

bersarkan gram stain dan kultur dari sputum, terapi empiris Pengobatan

untuk eksaserbasi akut ,meliputi antibiotik (berdasarkan pulasan sputum

dan kultur), terapi antibiotic oral empiris untuk 10-14 hari dengan

amoxicillin (500mg setiap 8 jam), ampicillin atau tetrasiklin (250-500

empat kali sehari) atau trimetroprim-sulfamethoxazole (160/800 setiap 12

jam) merupakan terapi untuk eksaserbasi akut jika bakteri patogen tidak

bisa diisolasi.6

8

Bronkodilator untuk mencegah obstruksi dan membersihkan

sekresi yang digunakan pada pasien dengan jalan nafas yang

hiperaktivitas dan obstruksi jalan napas yang reversible.2

9

KESIMPULAN

1. Bronkiektasis adalah penyakit kronik dengan dilatasi irreversible dari

bronkus yang disebabkan oleh kerusakan dinding bronkus karena

infeksi dan inflamasi yang paling sering disebabkan oleh infeksi di

lobus segmen dan subsegmen.

2. Gejala dan tanda klinis yang timbul pada pasien bronkiektasis

tergantung pada luas dan berat penyakit, lokasi kelainannya dan ada

atau tidaknya komplikasi lanjut. Ciri khas penyakit ini adalah baruk

kronik disertai produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia

berulang.

10

DAFTAR PUSTAKA

1.Price, Sylvia Anderson & Lorraine McCarty Wilson. Patofisiologi Konsep

Klinis Proses-Proses Penyakit, Edisi 6. Jakarta: EGC, 2006. Page:

2.Alwinsyah & Azhar Tanjung. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Edisi , Jilid.

Jakarta: Interna Publishing, 2. Page:

3.Bourke S.J. Bronchiectasis and Lung Abcess.Lecture Notes On Respiratory

Medicine.6th ed. 2003.Page 73-75

4.Weinberger S.E. Bronchiectasis.. Kaspers DL, Fauci AS, Longo DL, Barunwald E,

Hauser SL, Jameson JL. Harrison’s Principle of Internal Medicine.16 th Ed.2005.

Page 1541-1543

5.Rab,Tabrani. Ilmu Penyakit Paru. Jakarta :Trans Info Media, 2010.

6.Rahmatullah,Pasiyan. Bronkiektasis .Sudoyo AW, Bambang Setiyohadi,

Idrus Alwi,Marcellus Simadibrata K ,Siti Setiati. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam. Edisi V. Jilid III. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu

Penyakit Dalam, 2009.2297-2304

7.Seaton,Douglass.Bronchiectasis. Antony S,Douglass A G Leitch. Crofton And

Douglas’s Respiratory Disease.5th Ed. Volume I. 2000.Page 794-806

8.Mcphee S.J. Brochiectasis. Lange Current Medical Diagnosis and Treatment.48 th

ed.2009.Page233-234

11