SPINAL CORD SARKOIDOSIS

Kunci utama:

Definisi : kronik, multi-sistem, penyakit granulomatosa non kaseosa dari penyebab yang tidak diketahui

Tampakan klasik dari foto-Manifestasi gambaran yang beragam, menyerupai patologi spinal multipel-Kombinasi dari peningkatan leptomeningeal dengan peningkatan menyerupai massa intrameduler yang berlokasi di perifer sugsetif untuk penyakit

Fakta lainnya- Klinis sistem saraf pusat berkembang pada 5% pasien dengan sarkoidosis- Pada autopsi, sekitar 15% dari pasien dengan sarkoidosis memiliki sistem saraf pusat

yang berkembang- Isolated neurosarkoidosis terjadi pada 1,5% kasus- Sarkoidosis intrameduler spinal terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan sarkoidosis- Lesi intramedula paling sering mempengaruhi servikal atau thoraks cord atas- Diagnosis sarkoidosis intramedula mungkin dapat dipertegas dengan metode invasif

minimal seperti level enzym angiotensin converting, biopsi kelenjar limfe, dan biopsi paru transbronkial sebelum mempertimbangan biopsy spinal cord

- Potongan beku intraoperatif dari sarkoidosis intramedula bisa misinterpretasi dengan glioma

Gambaran fotoGambaran MR-pembesaran cord yang luas-atrofi cord pada stadium akhir-soliter atau multipel peningkatan menyerupai masa intrameduler-peningkatan leptomeningeal-peningkatan akar saraf dengan atau tanpa peningkatan tampakan nodulRegresi dari gambaran selama terapi, terutama leptomeningeal dan peningkatan intrameduler

Diagnosis bandingNeoplasma intramedular-kurangnya peningkatan leptomeningeal-peningkatan umumnya dipengaruhi oleh area potongan melintang dari cord-tingkat dari peningkatan tidak regresi secara signifikan setelah terapi dengan kortikosteroidMultiple sclerosis-kurangnya peningkatan leptomeningeal-adanya periventricular intracranial, subcalosum,brainstem dan lesi white matter cerebelar dapat membantu dalam mendiagnosis multiple sclerosisMielitis transversum idiopatik

-lokasi lesi di tengah-3 sampai 4 segmen panjangnya-diagnosis esklusi

PatologiUmum

Batasan umum- Inflamasi granulomatosa nonkaseosa dari penyebab yang tidak diketahui

Etiologi-patogenesis-inflmasi granulomatosa leptomeningeal-penyebaran di tengah ke spinal cord melalui perivascular space-penggabungan bentukan masa granuloma-iskemia cord/infark sekunder dari vaskulitis

Epidemiologi -kedua dan dekade keempat hidup-sarkoidosis relatif lebih sering pada orang eropa utara dan afrika-amerikaGambaran mikroskopik-epiteloid dan sel besar granuloma nonkaseosa-area dari jaringan saraf yang infark-infiltrat limfosit perivascular

Isu klinisGambaran-radikulopati-paraparesis-tingkat sensori-disfungsi bladder dan bowelPenatalaksanaan-intravena dan atau oral kortikosteroid-terapi immunosupresan Cyclophospamide,MTX, cyclosporinPrognosisUmumnya berespon baik dengan terapi kortikosteroid

MIELITIS TRANSVERSUM AKUT IDIOPATIK

Sinonim: myelopati transversum akut idiopatik Definisi

- sindrom klinis-monofasik bilateral motorik, sensosrik dan disfungsi autonomik-adanya penyakit neurologik atau kompresi spinal cord

Gambaran klasik-lokasi ditengah-lebih dari 2 segmen vertebra pada panjangnya-lebih dari 2 per 3 dari potongan melitang dari cord

Gambaran lainnya-onset akut-thoracic cord umumnya terpengaruh-penyebab lain harus diesklusiPrimer (multipel sclerosis) dan sekunder (encephalomyelitis diseminta akut) penyakit demienilisasiVaskulitis seperti SLEIskemik dan infark kordMalformasi vaskularNeoplasmaParaneoplastik myelopatiKomplikasi dari terapi radiasi

gambaran yang ditemukanlesi holocard sentral lebih dari dua segmen vertebraGambaran MR -lesi soliter atau multifokal-lokasi sentral-lebih dari 2 segmen vertebra-lebih dari dua pertiga pada potongan melintang dari cord-ekspansi normal atau ringan dari focal cord; cord atrofi pada stadium akhir-isointense atau intensitas rendah pada T1W1-Intensitas signal tinggi pada T2W1-Variabel post-peningkatan gadoliniumTidak ada peningkatanPeningkatan nodularPeningkatan diffusePeningkatan periferPeningkatan menigealFrekuensi lebih sering pada subakut dibanding stadium kronikMembaik sejalannya waktu

Rekomendasi foto-MRI dari otak termasuk didalamnya resolusi tinggi echo T2 melalui corpus callosum- untuk mengeklusi lesi intracranial yang berhubungan dengan multipel sclerosis atau encephalomyelitis diseminata akut

Diagnosis BandingMultiple sclerosisLokasi di periferkurang dari 2 segmen vertebrakurang dari dua pertiga pada potongan melintang dari cord90% insidensi berhubungan dengan lesi intrakranialRelap dan remisiNeoplasma Spinal cord

ekspansi dari cordpeningkatan kontras diffuse atau nodular edema ekstensif peri tumorberhubungan dengan perubahan kistikprogresi klinis lambatcord infarklokasi di ventraltanda motorik lebih hebatonset mendadakefek masa lebih sedikit

Patologi Umum

Etiologi-patogenesis-kemungkinan berhubungan dengan infeksi virus sebelumnya atau vaksinasi pada beberapa kasus-fenomena autoimun dengan formasi kompleks dari antingen-antibody-vaskulopati pada pembuluh kecil menyebabkan iskemik pada cord-Berhubungan dengan proses dimielinisasi

Epidemiologi -kebanyakan kasus terjadi pada akhir musim dingin menuju musim semi pada satu periode

Gambaran mikroskopik-nekrosis non-spesifik dari gray dan white matter-demielinisasi-pervascular limfosit infiltrate

Gambaran klinis-nyeri pada badan-Progresi cepat menuju defisit neurologi maksimal dalam hitungan hari -defisit motorik dan sensorik bilateral-kandung kemih umumnya terganggu

TerapiSteroid intravena dosis tinggi

Prognosis-1 dari 3 pasien pulih dengan baik - 1 dari 3 pasien sembuh-1 dari 3 pasien penyembuhan jelek

CIDPSinonim: kronik inflmasi demielinisasi polyneuropathyDefinisi: demielinisasi kronik neuropathy

Gambaran klasik: hyperintensi plexus T2 yang diffus dan pembesaran saraf periferkemungkinan berhubungan dengan demielinisasi pada CNS

Gambaran umumPembesaran saraf perifer diffuse bilateralGambaran CTPembesaran difus dari kauda equina, akar saraf dan saraf proksismal Gambaran MR-T1WI: ditandai dengan pembesaran dari kauda equina, akar saraf dan saraf proksismal dengan peningkatan kontras-T21I : hyperintense abnormalModalitas yang lain-ultrasound: pembesaran saraf hypoechoic yang diffuseRekomendasi foto-gunakan permukaan lingkaran jika memungkinkan-T2 dan peningkatan T1 coronal dan axial -perimbangkan MRI otak untuk mendeteksi demielinisasi CNS subklinis

Diagnosis BandingGuillain-barre (AIDP)-dibedakan dengan durasi dari onset dan klinis typikal berupa paralisis yang ascending Inherited demyelintaing neuropathy (Charcot-marie-tooth,Dejerine-sottas disease)-dapat dibedakan dengan test genetik dan fenotip klinisNeurofibromatosis type 1-dapat dibedakan melalui test genetik dan klinis

Patologi Umum-demielinisasi multifokal yang mempengaruhi secara primer akar saraf/saraf, pleksus dan saraf proksismal-dapat memanjang hingga ke distalEtiologi-patogenesis-idiopatik-sekunder dari infeksi, neoplasma atau penyakit vaskular kolagenGambaran mikroskopik-pembesaran saraf dengan bentukan onion-bulb-demielinisasi saraf dan remielinisasi

Gambaran klinis- gabungan neuropati sensorimotor-predominasi baik motorik dan sensorik -mungkin idiopatik atau berhubungan dengan HIV, Lyme disease, penyakit jaringan ikat atau lipoma dan keganasan lainnya-beberapa pasien memiliki demielinisasi CNS yang bersamaan

Perjalanan Klinis-kronik progresif,progresif meningkat atau rekuren

Terapi-immunomodulasi atau immunosupresi-prednisolone, plsmapharesis atau intravena immunoglobulin (IVIG)

Prognosis-rata-rata durasi penyakit 7,5 tahun-mempengaruhi sedikit pasien-pasien untuk sembuh

VITAMIN B12 DEFISIENSISinonim: degenerasi subakut kombinasi, penyakit sistem kombinasiDefinisi : defisiensi vitamin B12 menghasilkan degenerasi selektif pada dorsal dan lateral dari kolumnaGambaran klasik: pembesaran ringan dari cord dengan sinyal abnormal dalam kolumna dorsal atau lateralKosentrasi vitamin B12 ditemukan rendah dalam daging tetapi tidak di dalam sayuranDefisiensi B12 dapat diidentifikasi baik pada dewasa atau anak-anak-kebanyakan kasus dewasa bersal dari anemia pernisiosa-jarang pada bayi dengan ibu yang vegetarian-gejala berasal dari demielinisasi

Gambaran Gambaran umum-hyperintesity T2 yang terbatas pada kolumna dorsalis-jarang hematopoesis ekstrameduler pada kasus anemia yang beratGambaran CTSpine: susah atau tidak mungkin untuk mendiagnosa dengan CTBrain: tidak ada temuan spesifik pada dewasa: pada bayi mungkin terlihat atrofi yang berat yang membaik sejalan dengan terapi B12 parenteralGambaran MR-T1W1: pembesaran spinal cord ringan dan hypointensity pada dorsal cord-T2WI:distribusi hyperintensity sepanjang topografi yang samaRekomendasiT2WI Sagital dapat memperlihatkan predileksi kolumna dorsal-axial T2WI dapat menentukan lokasi