sle s1 kep

Slide 1

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE or Lupus)Oleh :Tri Cahyani Widiastuti, M.Sc., Apt

Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.


PENDAHULUANlupus berasal dari bahasa latin yang artinya srigala (wolf) dan erythematosus artinya warna kemerahan pada kulit (terutama kulit daerah muka).

Dahulu kerusakan kulit mirip dengan gigitan dari srigala. Baru pada tahun 1828, dokter Laurent T Biett seorang dokter kulit yang berasal dari Perancis memperkenalkan penyakit ini. Empat puluh lima tahun kemudian tepatnya 1873 dokter Moriz Kohn Kaposi dari Austria menyatakan bahwa penyakit ini selain mengenai kulit juga menyerang organ dalam.

Pada tahun 1954 ditemukan adanya autoantibodi pada penderita lupus.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

EPIDEMIOLOGIDi Amerika Serikat prevalensinya lebih sering pada orang-orang Asia ( 18-24 tiap 100.000) daripada orang kulit hitam (4 tiap 100.000) atau Puerto Rico ( 1 diantara 100.000 ) lebih lanjut dilaporkan bahwa prevalensi SLE lebih sering pada orang-orang cina dan Asia Tenggara.

Di dunia : 5 juta kasus dengan 100ribu kasus pertahun hari Lupus sedunia tgl 10 Mei

Potensi wanita > pria = 9 :1


DEFINISISLE adalah penyakit multisystem, dengan sindrom yang bervariasi, disebabkan oleh kerusakan jaringan karena inflamasi produksi antibodi, deposisi immune complex .Sindrom dimana pada sebagian besar pasien hanya memiliki sedikit aspek dari proses tsb (cth: nephritis, trombocytopenia) dan yang lainnya sehat dan normal.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

ETIOLOGILingkungan-Paparan Sinar UVrokokPestisidaAgen-agen yang dapat memicu reaksi alergi

GenetikPengaruh Suku, Keadaan geografis.Chromosome 1 (yaitu HLA DR2, DR3, DR4, DR 8)

HormonEstrogen (pemicu) Androgen (penghambat)



Klasifikasi Kriteria Diagnosis Systemic Lupus Erythematosus (SLE) menurut ARA :Kriteria Definisi Ruam malarEritema menetap, datar atau cembung terdapat puncak disetiap malar cenderung memisahkan lipatan nasobial.Ruam discoidbercak kemerahan dengan hiperpigmentasi dan hipopigmentasi yg dpt menyebabkan parut.FotosensitifKulit yang ruam merupakan reaksi yang berlebihan terhadap cahaya matahariUlser mukosaUlser pada daerah oral maupun nasofaring tidak terasa nyeri Arthritis dua atau lebih pembengkakan, nyeri sendi ekstremitas Serosis peradangan selaput yang meliputi paru2 atau jantungGangguan ginjaljumlah protein urin yang abnormal atau adanya sekumpulan elemen seluler abnormal yang terdeteksi pada pemeriksaan air kencing (sel darah merah, Hb) Gangguan neurologisKejang yang timbul bukan karena penggunaan obat, atau pun gangguan metabolic seperti uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit. Gangguan imunologisAnemia hemolitik dengan retikulositosis atau Leukopenia atau lymphopenia atau Thrombocytopenia Antibodi antinukleusAbnormalitas titer antinuclear antibodiCopyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.




Gejala klinis bervariasi











Tujuan TerapiMenghilangkan gejala penyakitMemperlambat atau mencegah progres penyakitMemperbaiki kualitas hidup pasien Monitoring ESOCopyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

Algoritma terapi


Pharmacologic TherapyOBATDOSISINDIKASINSAIDSesuai dosis antiinflamasi nyaMILD DISEASEDemam, Arthritis, Skin rash, serositis.AntimalarialHydroxychloroquine

Chloroquine(5-7 mg/kgBB) 200 -400 mg po/hari500 mg po/hari selama 30 hr selanjutnya 250 mg/hr selama 90 hari.MILD DISEASEArthritis, Skin Rash, serositis. (CorticosteroidPrednisone

Methylprednisolone1-2 mg/kgBB/hari

1 mg/kgBB/hari selama 4-6 minggu tapering 10%/minggu500-1000 mg iv/hari selama 3 6 hari.Inisiasi. untuk mengontrol severe disease.Mengontrol Mild disease atau sebagai pemeliharaan setelah inisiasi.Live threatening Disease:Severe active nephritis, CNS involvement, Hemolytic disease.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

Pharmacologic TherapyOBATDOSISINDIKASICytotoxic (immunosuppresive)Cyclophosphamide

Azathioprine

Mycophenolate mofeetil0.5 1 g/m2 IV /bulan selama 6 bulan, kemudian setiap 3 bulan selama 2 tahun atau 1 tahun setelah kondisi membaik.

50 mg/day (minggu 1), 100 mg/hari (minggu 2), 150 mg/ hari (maintenance).

1000-3000 mg po setiap hariSevere Disease (melibatkan organ). Tetapi umumnya digunakan untuk Lupus Nephritis. Dan yg intoleran terhadap prednison 10 mg.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

Pharmacologic TherapyOBATDOSISINDIKASICytotoxic (immunosuppresive)Methotrexate

Leflunomide

Cyclosporin10-20 mg/minggu +asam folat 1mg/hari

20 mg/hari (loading dose 100 mg)

3 mg/kgBB/hari , bidSevere Disease (melibatkan organ). Tetapi umumnya digunakan untuk Lupus Nephritis. Dan yg intoleran terhadap prednison 10 mg.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

Terapi Non farmakologiEdukasi dan psychosocial supportPengaturan DietKeseimbangan antara Istirahat dan exerciseMenghindari Rokok.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

Monitoring ESOObatToksisitas yg mungkin terjadiEvaluasi ToksisitasMonitoringManifestasiLaboratoriumSalisilat, NSAIDsPendarahan GI, Toksisitas hepatik, Toksisitas renal, Hipertensi.CBC, Creatinine, urinalysis, AST, ALTFeces gelap/hitam, nausea, vomiting, nyeri abdomen, shortness of breath, edemaCBC, creatinin(monitoring tiap tahun).ALT=alanine transaminase; AST=aspartate transaminase; CBC=complete blood count; HDL=high-density lipoprotein; LDL=low-density lipoprotein; Pap=PapanicolauCopyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

ObatToksisitas yg mungkin terjadiEvaluasi ToksisitasMonitoringManifestasiLaboratoriumCorticosteroidHT, Hiperglikemia, Hiperlipidemia, Hipokalemia, Osteoporosis, avascular necrosis, katarak, penurunan BB, infeksi, fluid retention.TD, Bone densitometry, Glukosa, Kalium, kolesterol, TG (HDL, LDL)Polyuria, Polydipsia, edema, shortness of breath, TD, Visual changes, Nyeri tulang.Glukosa tiap 3-6 bln. Total kolesterol tiap tahun, Bone densitometry tiap tahun.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

ObatToksisitas yg mungkin terjadiEvaluasi ToksisitasMonitoringManifestasiLaboratoriumHydroxychloroquineKerusakan macula pada mataPasien >40 tahun atau memiliki eye disease sebelumnyaGangguan penglihatanFunduscopic and visual fields tiap 612 bulanAzathioprineMyelosuppression, hepatotoxicity, lymphoproliferative disordersCBC, platelet count, creatinine, AST, ALT.Fatigue, bleeding, CBC and platelet count tiap 1-2 minggu dgn perubahan dosis (kemudian tiap 1-3 bulan), AST/tahun, Pap test rutin (biasanya 5 tahun sekali)Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

ObatToksisitas yg mungkin terjadiEvaluasi ToksisitasMonitoringManifestasiLaboratoriumCyclophosphamideMyelosuppression, myeloproliferative disorders, malignancy, immunosuppression, hemorrhagic cystitis, secondary infertility.CBC dan differential dan platelet count, urynalisis.Symptomp of Myelosupression, hematuria, infertilitas.CBC dan Urinalysis tiap bulanUrine cytology dan dan PAP test tiap tahun.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.

ObatToksisitas yg mungkin terjadiEvaluasi ToksisitasMonitoringManifestasiLaboratoriumMycophenolate mofetilMyelosuppression, hepatotoksisitas, lymphoproliferative disorders, malignancyCBC, AST, ALT, Creatinin.Symptomps of myelosuppression,nausea, vomiting, dyspepsia, nyeri abdomen, Feses berwarna gelap.CBC perminggu selama 1 bulan konsumsi, 2 kali seminggu pada bulan 2 dan 3. dan tiap bulan pada tahun pertama.Copyright 2007, 2004, 2000, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. All Rights Reserved.





IstilahSkin Rash : erupsi temporari pada kulit.Serositis: inflamasi pada membran serous (bagian berair dan tipis pada membran)Discoid Lupus: bentuk chronic dari cutaneous lupus. Discoid=bulat (berbentuk disk)Arthralgia (arthrodynia) = sakit pada persendianPleuritis = Inflamasi pada pleura (membrane serous) biasa terdapat di paru2, jantung dsb...Pericardial = yg mengitari jantungLeukopenia = penurunan jml leukosit di bawah 5000/mm3 . Nama lain (aleukemia, aleukocytosis, leukocytopenia)


MATUR NUWUN


sle s1 kep

Documents