BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAMFAKULTAS KEDOKTERAN LAPORAN KASUSUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA MARET 2015

Oleh :Imran Taufik110 210 0021Pembimbing :

dr. Ferica Kuhuwael

DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIKBAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTEARANUNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR 2015

SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

Pembimbing Baca:dr. Laksmita

IDENTITAS PASIENIDENTITAS PASIEN

• Nama : Nn. S• Umur : 33 tahun • Jenis Kelamin : Perempuan • Alamat : Tarung Lapae Soppeng• Pekerjaan : Mahasiswa• Tempat/ Tanggal Lahir : Soppeng, 06/05/1982• Agama : Islam • No. RM : 701250 • Tanggal Pemeriksaan : 14 Februari 2015

• Nama : Nn. S• Umur : 33 tahun • Jenis Kelamin : Perempuan • Alamat : Tarung Lapae Soppeng• Pekerjaan : Mahasiswa• Tempat/ Tanggal Lahir : Soppeng, 06/05/1982• Agama : Islam • No. RM : 701250 • Tanggal Pemeriksaan : 14 Februari 2015

KU : Nyeri pada persendian-persendian tubuhAT : Pasien datang dengan keluhan utama nyeri pada persendian-persendian bahu, lutut, dan pinggul yang dialami sejak ± 8 bulan yang lalu. Ada rambut rontok sejak 5 bulan yang lalu. Pasien juga ada kemerahan pada kedua pipi sejak ± 4 bulan yang lalu sejak pasien mulai sakit. Pasien sering mengalami sariawan sejak 8 bulan yang lalu. Demam tidak ada,namun riwayat demam sebelumnya ada, sesak tidak ada,nyeri dada tidak ada, mual tidak ada, muntah tidak ada. Pasien mengalami penurunan berat badan 2 bulan terakhir dari 45 kg sekarang menjadi 28 kg. Riwayat perdarahan tidak ada. Buang air kecil kesan lancar. Buang air besar seperti biasa.

KU : Nyeri pada persendian-persendian tubuhAT : Pasien datang dengan keluhan utama nyeri pada persendian-persendian bahu, lutut, dan pinggul yang dialami sejak ± 8 bulan yang lalu. Ada rambut rontok sejak 5 bulan yang lalu. Pasien juga ada kemerahan pada kedua pipi sejak ± 4 bulan yang lalu sejak pasien mulai sakit. Pasien sering mengalami sariawan sejak 8 bulan yang lalu. Demam tidak ada,namun riwayat demam sebelumnya ada, sesak tidak ada,nyeri dada tidak ada, mual tidak ada, muntah tidak ada. Pasien mengalami penurunan berat badan 2 bulan terakhir dari 45 kg sekarang menjadi 28 kg. Riwayat perdarahan tidak ada. Buang air kecil kesan lancar. Buang air besar seperti biasa.

• Riwayat Penyakit Sebelumnya:– 1 bulan yang lalu saat memeriksakan diri ke dokter praktek dan dokter

menganjurkan untuk pemeriksaan Anti dsDNA dengan kecurigaan penyakit lupus

– Riwayat buang air beesar warna hitam ada , tetapi telah berhenti sejak 1 bulan lalu

– Tidak ada riwayat hipertensi– Tidak ada riwayat minum obat OAT– Tidak ada riwayat minum obat anti nyeri– Riwayat minum jamu ada

• Riwayat Psikososial: – Tidak ada riwayat minum alkohol– Tidak ada riwayat merokok

• Riwayat Keluarga: – Tidak ada riwayat keluarga yang menderita penyakit dengan keluhan

yang sama

• Riwayat Penyakit Sebelumnya:– 1 bulan yang lalu saat memeriksakan diri ke dokter praktek dan dokter

menganjurkan untuk pemeriksaan Anti dsDNA dengan kecurigaan penyakit lupus

– Riwayat buang air beesar warna hitam ada , tetapi telah berhenti sejak 1 bulan lalu

– Tidak ada riwayat hipertensi– Tidak ada riwayat minum obat OAT– Tidak ada riwayat minum obat anti nyeri– Riwayat minum jamu ada

• Riwayat Psikososial: – Tidak ada riwayat minum alkohol– Tidak ada riwayat merokok

• Riwayat Keluarga: – Tidak ada riwayat keluarga yang menderita penyakit dengan keluhan

yang sama

Kepala•Ekspresi : biasa•Simetris muka : simetris, kiri = kanan, tampak malar rash (+)•Deformitas : (-)•Rambut : hitam, lurus, rontok (+), Alopenia (+)

Mata•Eksoptalmus/Enoptalmus : (-),•Gerakan : ke segala arah•Kelopak mata : edema (-)•Konjungtiva : Anemis (+)•Sklera : Ikterus (-)•Kornea : Refleks (+), jernih•Pupil : Bulat isokor, diameter 2,5 mm/2,5 mm

Reflekx cahay a +/+

Telinga•Pendengaran : dalam batas normal•Tophi : (-)•Nyeti tekan di processus mastoideus : (-)

Hidung•Perdarahan : (-)•Sekret : (-)

Mulut•Bibir : pucat (-), kering (+),edema(+), oral trush (+)•Lidah : kotor (-) tremor (-) hiperemis (-)•Tonsil : hiperemis (-), pembesaran (-)•Farings : hiperemis (-)•Gigi geligi : caries dentis (-)•Gusi : perdarahan (+)

Leher•Kelenjar getah bening : tidak ada pembesaran•Kelenjar gondok : tidak ada pembesaran•DVS : R+ 0 cmH2O•Pembuluh darah : tidak ada kelainan•Kaku kuduk : (-)•Tumor : (-)

Paru Palpasi : Fremitus raba : kesan normal Nyeri tekan : (-) Massa tumor : (-) Perkusi : Paru kiri : sonor Paru kanan : sonor Batas paru-hepar : ICS VI dekstra anterior, Batas paru belakang kanan : CV Th. IX dekstra Batas paru belakang kiri : CV Th. X sinistra Auskultasi : Bunyi pernapasan : vesikuler Bunyi tambahan : Rh -/-, Wh -/-

Jantung Inspeksi : ictus cordis tidak tampak Palpasi : ictus cordis tidak teraba Perkusi : pekak Kanan atas : ICS II linea parasternalis dextra Kiri atas : ICS II linea midclavicularis sinistra Kanan bawah : ICS V linea parasternalis dextra Kiri bawah : ICS V linea midclavicularis sinistra Auskultasi : bunyi jantung I/II murni regularBunyi tambahan : (-)

Abdomen•Inspeksi : Datar, ikut gerak nafas, massa tumor (-)•Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal•Palpasi : MT (-), NT (-)•Perkusi : Tympani•Hepar : Tidak ada pembesaran•Lien : Tidak ada pembesaranGenitalia : Tidak dilakukan pemeriksaanAnus dan Rectum : Tidak dilakukan pemeriksaanEkstremitas : Edema : -/-

+/+ (minimal) Vaskulitis (+)

PemerikaanHasil

(16/02/2015)

Hasil

(18/02/2015)

Hasil

(20/02/2015)

Nilai Rujukan

RBC 2.3x106/mm3 2.5x106/mm3 2.3x106/mm3 3,80-5,80x 106/mm3

WBC 2.0x103/uL 1,6x103/uL 4,3x103/uL 4 - 10 x 103/uL

HGB 6,5g/dL 7,1g/dL 6,9 g/dl 12 - 18 g/dL

PLT 14x103/uL 23x103/uL 51x103/uL 150-400x103/uL

MCV 86 84 85 80-100 µm3

MCHC 32,6 33,8 35.0 32-36 gr/dl

PT 10,6 10-14 detik

APTT 22,6 22.0-30.0 detik

INR 0,93 -

LED Jam I : 99

Jam II : 116

<10 mm

Coombs’ test ++ Negatif

Ureum 13 17 10-50 mg/dL

Creatinin 0,30 0.44 L(<1.3), P(<1.1)

GDS 92 140 mg/dl

Natrium 141 136-145 mmol/l

Kalium 3.6 3.5-5.1 mmol/l

Klorida 105 97-111 mmol/l

Protein total 4.5 6.6-8.7 gr/dl

Albumin 2,7 3,0 3.5-5.0 gr/dL

Bilirubin total 0,58 <1,1 mmol/l

Bilirubin direk 1,21 <0,30 mmol/l

Protein Esbach <0,5 Negatif

SGOT 76 <38 u/L

SGPT 30 <41 u/L

HbsAg Non-Reaktif Negatif

Anti HCV Non-Reaktif Negatif

Anti-dsDNA-NcX >3.200,0 <100 iu/L

Eritrosit Normositik

normokrom

Leukosit Jumlah menurun

,PMN > limfosit

Trombosit Jumlah menurun

, morfologi

normal

• Pemeriksaan penunjang lainnya :

Foto thorax AP (14/02/2015) :

Kesan : tidak tampak kelainan radiologik pada foto thorax

Pasien perempuan berusia 38 tahun datang dengan keluhan utama atralgia pada persendian-persendian tubuh yang dialami sejak ± 8 bulan yang lalu. Ada rambut rontok sejak 5 bulan yang lalu. Pasien juga ada malar rush pada kedua pipi sejak ± 4 bulan yang lalu sejak pasien mulai sakit. Pasien sering mengalami sariawan sejak 8 bulan yang lalu

Pada pemeriksaan fisik didapatkan: Sakit sedang/Gizi Buruk/Compos mentis. TD : 130/80 mmHg, Nadi : 80x/menit reguler; kuat angkat, Pernapasan : 20 x/menit, tipe thoracoabdominal , Suhu : 36,5oC (axilla), Anemis (+), Malar rush (+), Rambut rontok (+) Oral ulcer (+) , vaskulitis (+), Edema (+) minimal , Pemeriksaan fisik yang lain dalam batas normal

1. Pada pasien ini, ditemukan 5 dari 11 kriteria yang mendukung diagnosis SLE, yakni malar rush, oral ulcer, arthralgia, kelainan hematologi dan ds-DNA positif, sehingga pasien ini di diagnosis dengan Sistemik Lupus Eritematosus

2. Pada pasien ini, albuminnya 2,7 sehingga pasien mengalami Hipoalbuminea

3. Pada pasien ini dengan keluhan pucat , WBC 1,6 x 103

gr, Hb 7,1 , HCT 7,1, PLT 23.000 sehigga pasien mengalami pansitopenia.

4. Pada pasien ini di dapatkan hasil Coombs’ test +2 ,PT 10,6 , APTT 22,6 , INR 0,99 , LED I 99, LED II 116 sehingga pasien mengalami anemia hemolitik

Pengobatan :• Methylprednisolon 500mg/24jam/intravena dalam Infuse NaCl

0.9% 100cc / drips ( 3 hari )• Cellcept 500 mg/12 jam/oral• Omeprazole 40mg / 12jam / IV• Vip albumin 2 caps/8jam/oralRencana selanjutnya :

– Usul transfusi PRC 2 bag ( 1 bag/hari )– Kontrol darah rutin– C3C4 Komplomen– Rencana periksa ANA profile

Prognosis• Quad ad functionam : Dubia et bonam• Quad ad sanationam : Dubia et bonam• Quad ad vitam : Dubia et bonam

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit auto-imun yang paling sering ditemukan dan kebanyakan pada wanita

Penyakit ini mengenai organ tubuh dan kulit, diagnosis dan klasifikasi berdasarkan American College of Rheumatology (ACR)

Kata lupus berasal dari bahasa Latin yang artinya serigala dan walaupun aneh kelainan pada muka berupa kemerahan (rashes) yang tidak menyenangkan bagi penderita. Kelainan ini tampaknya seperti garukan serigala

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit auto-imun yang paling sering ditemukan dan kebanyakan pada wanita

Penyakit ini mengenai organ tubuh dan kulit, diagnosis dan klasifikasi berdasarkan American College of Rheumatology (ACR)

Kata lupus berasal dari bahasa Latin yang artinya serigala dan walaupun aneh kelainan pada muka berupa kemerahan (rashes) yang tidak menyenangkan bagi penderita. Kelainan ini tampaknya seperti garukan serigala

• Sistemik Lupus Eritematosus adalah penyakit auto-imun prototype dengan manifestasi klinik yang beraneka ragam dalam kaitannya dengan proses auto-antibodi terhadap komponen dari inti sel

• SLE primer mengenai wanita muda dengan insidens puncak pada umur antara 15 dan 40 tahun dimana perbandingan wanita : pria adalah 10 : 1

• Secara umum populasi SLE yang rawat jalan adalah 1 diantara 2000 individu, walaupun prevalensi bervariasi menurut ras, etnik , dan status sosio-ekonomis

• Lebih lagi pada family yang lebih besar SLE dapat timbul bersama dengan lain penyakit auto-imun yang lain seperti anemia hemolitik, thyroiditis, dan thrombocytopenia purpura

• Seperti penyakit auto-imun yang lain SLE dapat secara agregat dalam keluarga dengan frekuensi tinggi pada “first degree relatives of patients”

• Auto-antibodi yang ditemukan dalam sera penderita SLE adalah yang berasal dari nucleus sel yaitu Anti nuclear Antibodi (ANA) yang bersifat karakteristik dari SLE dan ditemukan sebesar 95% penderita

• Antibodi-antibodi ini mengikat DNA, RNA, nuclear protein dan protein/ kompleks asam nucleic. Prinsip Anti-nuklear Antibodi pada penderita SLE terlihat pada Tabel-1.

Criteria of the American Rheumatism Association for the Classification of SLE

1. Malar rash.

2. Discoid rash.

3. Photosensitivity.

4. Oral ulcers.

5. Arthritis.

6. Serositis. Pleuritis. Pericarditis.

7. Renal disorder. Proteinuria > 0.5 g/24 h or 3+, persistently. Cellular casts.

8. Neurological disorder. Seizures. Psychosis (having excluded other causes, e.g. drugs).

9. Haemolytic disorder. Haemolytic anaemia. Leucopenia or <4.0 x 109/l on two or more occasions. Lymphopenia or <1.5 x 109/l on two or more occasions. Thrombocytopenia <100 x 109/l.

10. Immunological disorders. Positive LE cell. Raised anti-native DNA antibody binding. Anti-Sm antibody. False-positive serological test for syphilis, present for at least six months.

11. Antinuclear antibody in raised titre.

• Lupus pada stadium awal dapat bermanifestasi dalam berbagai cara

• gejala-gejala yang timbul adalah rash fotosensitif, arthritis, hilang nafsu makan, pembengkakan kel limfe dan pleuritis pada gambar 1 terlihat classical presentation dari lupus

Gambar 1 : terlihat beberapa penyakit Auto-Imun

25

Gambar 2 . This 17 – year old boy presented with a facial rash, generalised Fatigue and arthralgia of his hands, knees and feet for five weeks.Examinations Revealed extensor tenosynovitys of the hands and hard palate ulceration. Urine Testing revealed protein-uria with casts onmicroscopy.(a) What is the likely diagnosis?(b) What treatment is he likely to require?

• Untuk diagnosis SLE diperlukan beberapa test darah antara lain ; Anti Nuklear Antibodi, yaitu sebesar 95% , test ini tidak spesifik. Test lain Anti dsDNA (50-60%), dan Anti-Sm (10-30%) kurang tetapi sangat spesifik.

• Test Imaging adalah Chest X-Rax, CT-scans, dan yang lain adalah EMG, test ini diperlukan untuk menetukan efek lupus pada berbagai organ lain.

• Pada penderita Lupus yang berobat jalan dapat

dilakukan pameriksaan rutin berupa pemeriksaan urine dan darah untuk follow-up.

26

MEASUREMENTS of AUTO-IMMUNITY

• Terdapatnya beberapa antibody untuk “self” (auto-antibody) dapat membantu untuk mendiagnosis lupus. Auto-antibodi yang penting adalah Anti Nuklear Antibodi (ANA) Test ANA Adalah test skrining yang rutin apabila seseorang dicurigai menderita lupus

• Test ANA ditemukan sebanyak 95% penderita Lupus, tetapai tidak spesifik Apabila ANA test positif diperlukan lagi test Auto-antibodi yang lain. Secara urutan dapat terlihat pada “Pathway’ dibawah ini. Gambar 3.

27

• Test ANA tidak positif pada penyakit reumatik yang lain (Anti-ds DNA).

• Dan sangat spesifik untuk lupus.Sebanyak 50-60% ANA test pada lupus , artinya tidak semua penderita lupus membentuk ANA

28

• Lewat 50 tahun lalau beberapa obat dipakai untuk lupus a.l. antimalaria, sebagai imunosupresan

• Tujuan utama dari pengobatan adalah untuk menghilangkan proses inflamasi dan mempengaruhi auto-imun dan membatasi efek samping Pengobatan SLE dapat dilihat pada table berikut (Tabel 2)

30

NSAID Anti-malarial Corticosteroid

Immunosuppressive agents

Fever + - + -

Pleurisy orPericarditis

+ - + -

Joint pain + + + -

Join pain withSwelling and warmth

+ + + +

Muscle pain + + + -

Muscle weakness with inflammation in the muscle tissue

- - + +

Rash - + + -

Inflammation of the lung tissue (Pneumonitis)

- - + +

Vasculitis - - + +

CNS disease* - - + +

Kidney - - + +

Haemolytic anaemia

- - + +

Low platelet counts - - + +

Table 2. Drug therapy in systemic lupus

* This depends on the type of brain involvement. Many strokes require a blood thinner and/or aspirin.Note: +, usually beneficial; -, not generally beneficial.

• Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, eds. Lupus Eritematosus Sistemik. In : Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2006.p.1214-1221.

• Djoerban Z. Kelainan Hematologi pada Lupus Eritematosus Sistemik. In : Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2006.p.667-669.

• Carter MA. Lupus Eritematosus Sistemik. In : Price SA, Wilson LM, ed. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta : EGC; 1995.p.1231-1234.

• Gill MJ, Quisel AM, Rocca PV, et al. Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus. J AmFamPhy. 2003;68:2179-2186

• Rahman A, Isenberg DA. Systemic Lupus Erythematosus. N Engl J Med. 2008;358:929-939• Cervera R, Font J. Therapeutic Perspectives in Systemic Lupus Erythematosus. Curr Rheum

Rev. 2005;1:45-47• Rhen T, Cidlowski JA. Antinflammatory Action of Glucocorticoids New Mechanism for Old

Drugs. N Engl J Med. 2005;353:1711-1723• Shmerling RH. Autoantibodies in Systemic Lupus Erythematosus There Before You Know It. N

Engl J Med. 2003;349:1499-1500• Saraswati PD, Soekrawati E. Systemic Lupus Erythematosus. Dexa Media. 2006;1:26-30• Sukmana N. Penatalaksanaan LES pada Berbagai Organ Target. CDK. 2004;142:27-30• Petri M. Systemic Lupus Erythematosus. In: Imboden J, Hellman D, Stone J, eds. Current

Rheumatology Diagnosis and Treatment. San Fransisco : McGraw Hill; 2007.