SINDROM NEFROTIK

Sindroma NefrotikRoykedona Lisa Triksi102011207

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna utara no.6 Kebon Jeruk, Jakarta

e-mail: roykedona@gmail.com

Latar Belakang

Sindrom nefrotik merupakan penyakit ginjal yang paling sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg atau dipstik 2+), hipoalbuminemia 200 mg/dL terkait kelainan glomerulus akibat penyakit tertentu atau tidak diketahui. Sindrom nefrotik adalah suatu konstelasi temuan klinis, sebagai hasil dari keluarnya protein melalui ginjal secara massif. Karenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda. Sindrom nefrotik ini sering terjadi pada anak anak.1 Pasien sindrom nefrotik biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema genitalia. Kadang-kadang disertai oliguria, gejala infeksi, nafsu makan berkurang, diare, nyeri perut akibat terjadinya peritonitis, dan hipovolemia. Prognosis sindrom nefrotik menjadi gagal ginjal berkisar antara 4-25% dalam waktu 5-20 tahun. Hal ini salah satunya dipengaruhi oleh diagnosis dini dan penatalaksanaan awal yang tepat Anak dengan sindrom nefrotik (NS, nephrotic syndrome) datang ke rumah sakit (RS) setelah orangtua memperhatikan perut anak yang semakin membesar atau wajah membengkak. Sementara itu, pada orang dewasa sering datang dengan hipertensi serta dengan atau tanpa gagal ginjal akut (ARF, acute renal failure). Pada anak yang mengalami sindroma nefrotik haruslah dapat didiagnosis dengan tepat dan cepat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang dapat memperburuk kondisi pada anak tersebut. ANAMNESISHal yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum mendiagnosis suatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu dengan anamnesis. Anamnesis ini dapat dilakukan dalam 2 bentuk : alloanamnesis dan autoanamnesis. Perbedaan antar kedua bentuk anamnesis tersebut, yaitu :1.Alloanamnesis : melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang tua). Hal ini dilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan kesadaran serta pasien dengan usia anak-anak.2.Autoanamnesis : melakukan anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan pasien yang masih baik kesadarannya. Pertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien :

Pendekatan umum : perkenalan diri anda,ciptakan hubungan yang baik,menanyakan identitas pasien. (Nama pasien,umur ?) Nilai keluhan utama dan riwayatnya : misalnya bengkak pada anggota badan (sejak kapan bengkak dialami , lokasi bengkak, apakah menjalar ?) Tanyakan riwayat penyakit dahulu : -Riwayat si anak selama dalam kandungan sampai saat ini ? ( tumbuh kembang si anak ) Adanya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit saat menelan batuk,pilek, demam ?) Apakah sudah pernah dibawa berobat sebelumnya ? Tanyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin : Apakah urin pasien terlihat mengandung darah ? dinamakan hematuria makroskopik ( gross hematuria) Ada kesulitan dalam pembuangan urin ? , Ada rasa nyeri pada saat kencing ?

Berapa kali buang air kecilnya sehari ?, Berapa banyak air seni yang dikeluarkan ? Ada pola perubahan dalam pembuangan urin ? (seperti mengejan atau tidak) , dan bagaimana pancaran urinnya ? Keluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien : Apakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual muntah, keringat dingin, lemas ? Bagaimana pola makan anak teratur atau tidak ? nafsu makan si anak meningkat atau menurun ? Apakah ada alergi pada si anak ?Hasil anamnesis : Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun datang dengan keluhan bengkak pada mata dan kedua kakinya. PEMERIKSAAN Fisik

1.Pengukuran tanda vital : suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut nadi2.Pemeriksaan fisik abdomen :

-Inspeksi -Auskultasi

- Palpasi:

Ginjal

Ciri yang lebih mendukung ke arah pembesaran ginjal daripada pembesaran lien meliputi bunyi timpani yang tetap normal pada kuadran kiri atas dan kemampuan jari-jari tangan kita untuk disisipkan di antara massa dan margo kostalis tetapi tidak dapat meraba sampai dalam dan tepi medial bawahnya. Penyebab pembesaran ginjal meliputi hidronefrosis, kista dan tumor ginjal. Pembesaran ginjal yang bilateral menunjukkan penyakit polikistik.

Memeriksa nyeri tekan pada ginjal. Pemeriksaan ini di integrasikan pada bagian punggung pasien. Mungkin anda menemukan gejala nyeri tekan pada saat memeriksa abdomen, tetapi lakukan pula pemeriksaan untuk menemukan gejala ini pada tiap sudut kostovertebralis.

Nyeri pada penekanan atau perkusi dengan kepalan tangan menunjukkan pielonefritis, tetapi dapat pula disebabkan oleh kelainan muskuloskletal.

Kandung kemih 4

Normalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa kecuali jika terjdi distensi kandung kemih hingga di atas simfisis pubis. Pada palpasi, kubah kandungan kemih yang mengalami distensi akan teraba licin dan bulat. Periksa adanya nyeri tekan. Lakukan perkusi untuk mengecek keredupan dan menentukan berapa tinggi kandung kemih berada di atas simfisis pubis.

Distensi kandung kemih akibat obstruksi saluran keluar terjadi karena striktur uretra, hiperplasia prostat; keadaan ini juga dapat terjadi karena pemakaian obat dan kelainan neurologi seperti stroke, multiple sklerosis. Nyeri tekan suprapubik ditemukan pada infeksi kandung kemih.-Perkusi : perkusi abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekak. Kemungkinan temuan asites, obstruksi GI, tumor ovarium.2 TEKNIK KHUSUS 2,4A)ASCITES

1.Bentuk

Abdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol menunjukkan kemungkinan adanya cairan asites.2. Tes untuk pekak pindah ( shifting dullness). Pada pasien yang tidak mengalami asites, biasanya batas antara bunyi timpani dan redup relatif tidak berubah. Pada asites bunyi redup perkusi akan beralih ke bagian yang bergantung sementara bunyi timpani berpindah ke bagian atas.

3.Tes untuk gelombang cairan (fluid wave) undulasi. Minta pasien atau asisten untuk menekan dengan kuat ke arah bawah pada garis tengah abdomen menggunakan permukaan ulnar ke dua tangan mereka. Tekanan ini membantu menghentikan transmisi gelombang melalui jaringan lemakImpuls yang dapat diraba dengan mudah menunjukkan asites.4.Mengenali organ atau massa pada abdomen yang asites (Ballotement). Gerakan yang cepat ini seringkali mendorong cairan agar berpindah sehingga ujung jari tangan anda dapat menyentung secara singkat permukaan struktur tersebut melalui dinding abdomen. Penunjang

1) Pemeriksaan Laboratorium

Langkah pertama dalam mengevaluasi anak dengan edema adalah untuk memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (padaprotein-losing enteropathy),dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti padaangioedema, insufisiensi venosa, gagal jantung kongestif, dan lain sebagainya). Untuk memastikan diagnosis sindroma nefrotik, pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : proteinuria, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia. Pemeriksaan laboratorium yang dibutuhkan diantaranya : 5 Urinalisis

Hematuria mikroskopis ditemukan pada 20% kasus Hematuria makroskopik jarang ditemukan Protein urin kuantitatif dengan menghitung protein/kreatinin urin pagi, atau dengan protein urin 24 jam.

-Protein/kreatinin urin pagi lebih mudah dilakukan dan dapat mengeksklusi proteinuria orthostatic.

-Nilai protein/kreatinin urin lebih dari 2-3mg/mg.

-Nilai protein urin 24 jam > 40mg/m2/jam atau nilai protein urin sewaktu >100mg/dL, terkadang mencapai 1000mg/dL.

-Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin. Albumin serum

-Level albumin serum pada sindroma nefrotik secara umum kurang dari 2.5 g/dL.

-Jarang mencapai 0.5 g/dL

Pemeriksaan elektrolit serum, BUN dan kreatinin, kalsium, dan fosfor.

-Pasien dengan SN idiopatik, dapat menjadi gagal ginjal akut oleh karena deplesi volume intravascular dan/atau thrombosis vena renal bilateral.

-Kadar Na serum rendah, oleh karena hiperlipidemia.

-Kadar kalsium total rendah, oleh karena hipoalbuminemia.

Pemeriksaan Hitung Jenis Darah

-Meningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya hemokonsentrasi dan deplesi volume intravascular.

-Nilai platelet biasanya meningkat.

Pemeriksaan C3, C4

-Level komplemen yang rendah dapat ditemukan pada nefritis post infeksi, SN tipe membranoproliferatif, dan pada lupus nefritis.2)Biopsi Ginjal

Biopsi ginjal tidak diindikasikan bagi pasien SN primer dengan awitan pada usia 1-8 tahun, kecuali jika riwayat klinis, temuan pada pemeriksaan fisik, maupun hasil dari pemeriksaan laboratorium mengindikasikan adanya kemungkinan SN sekunder atau SN primer selain tipe lesi minimal. Biopsi ginjal diindikasikan bagi pasien usia < 1 tahun, dimana SN kongenital lebih sering terjadi, dan pada pasien usia > 8 tahun dimana penyakit glomerular kronik memiliki insidensi yang lebih tinggi. Biopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila riwayat, pemeriksaan, dan hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya SN sekunder. 53)Radiografi

Pemeriksaan ultrasonografi atau venografi ginjal sekiranya dicurigai adanya trombosis vena ginjal. 5DIAGNOSIS KERJASindrom nefrotikSindrom nefrotik bukan suatu penyakit, tetapi manifestasi penyakit yang menyerang glomerular. Banyak terjadi pada anak-anak. Sindroma nefrotik dibagi menjadi sindroma nefrotik primer dan sekunder.6A)Sindroma nefrotik primer/ idiopatik : 7

Sindrom ini merupakan sekitar 90% nefrosis pada anak. Penyebab sindrom ini tetap belum diketahui.Sindrom nefrotik primer/idiopatik terbagi menjadi 5 bentuk : 71)Sindroma nefrotik lesi minimal (MCNS= Minimum Change Nephrotic Sindrome)

Kondisi ini bertanggung jawab pada 85% kasus sindroma nefrotik pada masa kanak-kanak. Dicirikan dengan kepekaan terhadap terapi kortikosteroid; tidak ditemukannya lesi glomerulus yang bermakana pada pemeriksaan mikroskop cahaya; tidak adanya timbunan globulin imun glomerulus atau komplemen; dan dengan proteinuria yang sangat selektif. 2)Sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus 8

Pada gambaran patolgi kelompok proliferatif mesangium (5%) ditandai dengan peningkatan difus sel mesangium dan matriks.3)Sindroma nefrotik glomerulosklerosis fokal 8

Pada biopsi penderita yang menderita lesi sklerosis setempat (10%), sebagian besar glomerulus tampak normal atau menunjukkan proliferasi mesangium. Yang lain, terutama glomerulus yang dekat dengan medula (jukstamedulare), menunjukkan jaringan parut segmental pada satu atau lebih lobus. Penyakitnya seringkali progresif, akhirnya melibatkan semua glomerulus dan menyebabkan gagal ginjal stadium akhir pada kebanyakan penderita.4) Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan II 8

Glomerulonefritis membranoproliferatif adalah penyebab tersering glomerulonefritis kronis pada anak yang lebih tua dan dewasa muda.5)Glomerulopati membranosa8

Glomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada orang dewasa, tetapi jarang pada anak-anak dan jarang menyebabkan hematuria.B)Bentuk-bentuk sindroma nefrotik sekunder berkembang pada perjalanan berbagai penyakit yang berhubungan, di antaranya diabetes melitus, penyakit Alport, SLE, sifilis, malaria, purpura anafilaktoid,amiloidosis, neoplasma limfoproloferatif, glomerulonefritis poststreptokok, dan infeksi sistemik seperti endokarditis bakterialis subakut.8Gambaran klinis sindroma nefrotik secara umumPasien nefrotik biasanya datang dengan edema. Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat. Urin pasien ini dapat berbusa karena mengandung banyak protein. 9 Gambaran klinis berupa edema umum, hipoproteinemia (kadar albumin serum biasanya di bawah 2 g/M2/dl), hiperlipidemia (kadar kolestrol serum di atas 220 mg/dl), dan proteinuria yang nyata ( 2 mg/M2/24 jam atau lebih). Keadaan protrombotik, hipertensi, dan hiperlipidemia berkontribusi pada tingginya insidens penyakit jantung iskemik pada pasien nefrotik. Diagnosis histologis ditegakkan dengan biopsi ginjal, kecuali terdapat nefropatik diabetik yang jelas atau glomerulonefritis perubahan minimal pada masa kanak-kanak yang khas secara klinis. 7Berikut beberapa gambaran klinis sindrom nefrotik :

1.Proteinuria

2.Hipoproteinemia

3.Edema

4.Hiperlipidemia

DIAGNOSIS BANDINGGlomerulonefritis Akut

Glomerulonefritis akut juga disebut dengan glomerulonefritis akut post sterptokokus (GNAPS) adalah suatu proses radang non-supuratif yang mengenai glomeruli, sebagai akibat infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus grup A, tipe nefritogenik di tempat lain. Penyakit ini sering mengenai anak-anak.

Glomerulonefritis akut (GNA) adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu.Yang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis. Sedangkan istilah akut (glomerulonefritis akut) mencerminkan adanya korelasi klinik selain menunjukkan adanya gambaran etiologi, patogenesis, perjalanan penyakit dan prognosis.ETIOLOGISindrom nefrotik dapat merupakan manifestasi sejumlah kondisi klinis berbeda dimana terjadi peningkatan permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein, menimbulkan proteinuria yang nyata. Proteinuria merupakan ciri penting dari sindrom ini.

Pada anak-anak dengan sindroma nefrotik, ginjal tampaknya merupakan satu-satunya organ utama yang terlibat dan dapat disebut sebagai sindroma nefrotik primer. Sindroma nefrotik dapat pula berkembang dalam perjalanan suatu penyakit sistemik disini sindroma nefrotik dianggap sekunder. 1Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dapat dibagi menjadi 3, yaitu :A)Sindrom Nefrotik Kongenital

Sindrom nefrotik pada tahun pertama kehidupan, terlebih pada bayi berusia kurang dari 6 bulan merupakan kelainan kongenital (umumnya herediter) dan mempunyai prognosis buruk. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Selain itu, penyebabnya bisa karena infeksi kongenital (sifilis, toksoplasmosis, sitomegalovirus) dan sklerosis mesangium difus yang tidak diketahui sebabnya (sindrom drash yang terdiri dari nefropati, tumor wilms, kelainan kongenital). 8B)Sindrom Nefrotik Primer/Idiopatik

Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Yang termasuk golongan primer : 7

1) sindrom nefrotik lesi minimal (MCNS = minimal change nephrotic syndrome), sejauh ini MCNS sebanyak 75% yang menyebabkan sindrom nefrotik pada anak

2) sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus

3) sindroma nefrotik dengan glomerulosklerosis fokal

4)Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan II

5)Glomerulopati membranosaC)Bentuk-bentuk sindroma nefrotik sekunder berkembang pada perjalanan berbagai penyakit yang berhubungan, di antaranya diabetes melitus, penyakit Alport, SLE, sifilis, malaria, purpura anafilaktoid,amiloidosis, neoplasma limfoproloferatif, glomerulonefritis poststreptokok, dan infeksi sistemik seperti endokarditis bakterialis subakut.6 EPIDEMIOLOGISindrom nefrotik terbanyak terbanyak pada anak berumur 3-4 tahun dengan perbandingan wanita : pria= 1: 2. Kebanyakan 90% anak yang menderita sindrom nefrotik yang idiopatik yakni 85 % lesi minimal, 5% proliferasi mesangium, dan sklerosis setempat 10%. Dan sisanya 10% oleh karena glomerulonefritis membranosa dan membranoproliferatif. 8PATOFISIOLOGI 7Ekskresi sejumlah besar protein di urine, terutama albumin degan berat molekul rendah adalah kelainan primer pada NS. Derajat proteinuria dari satu anak ke anak lainnya bervariasi. Anak dengan NS aktif yang mempunyai konsentrasi albumin serum 2 g/dl akan menyekresikan albumin dalam jumlah lebih besar daripada anak yang sama dengan konsentrasi albumin serum 0,5 g/dl. Ekskresi minimal yang cocok dengan diagnosis adalah sekitar 1 g/m2/hari.

Kejadian awal yang mengakibatkan proteinuria belum diketahui. Permeabilitas kapiler glomerulus terhadap albumin meningkat, dan peningkatan pada beban hasil filtrasi ini akan melebihi kemampuan sederhana tubulus untuk menyerap protein kembali. Permeabilitas berubah secara selektif sedemikian rupa untuk meningkatkan pengangkutan partikel yang bermuatan anion, seperti albumin di kapiler. Protein plasma yang sangat kationik yang mungkin dapat menetralisasi muatan anionic di dinding kapiler glomerulus telah ditemukan pada anak nefrotik. Pada nefrosis eksperimental serta pada beberapa anak dengan NS primer terjadi pengurangan kandungan normal asam sialat dari membran basalis. Defisiensi ini memungkinkan meningkatnya pengangkutan komponen-komponen anionic. Peran system klinin juga sedang diteliti karena ekskresi klinin urine meningkat dalam masa eksaserbasi penyakit. Selain itu, terdapat beberapa bukti yang menunjukkan bahwa pasien MCNS mempunyai kelainan fungsi sel T.

Hipoalbuminemia terjadi akibat meningkatnya kehilangan protein melalui urine. Meskipun demikian, factor lain dapat turut menyebabkan hipoalbuminemia dengan di antaranya adalah penurunan sintesis, peningkatan katabolisme, serta peningkatan kehilangan melalui saluran cerna.PENATALAKSANAAN 6Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 1 berikut : Tabel 1. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik

RemisiKambuhKambuh tidak seringKambuh seringResponsif-steroidDependen-steroidResisten-steroidResponder lambat

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.

Nonresponder awal

Nonresponder lambatResisten-steroid sejak terapi awal

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid

PROTOKOL PENGOBATAN

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.A.Sindrom nefrotik serangan pertama 5,6,71.Perbaiki keadaan umum penderita :

a.Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.

b.Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat.

c.Berantas infeksi dengan antibiotik

d.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

e.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2.Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.

B.Sindrom nefrotik kambuh (relapse) 3,8,9,101.Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.2.Perbaiki keadaan umum penderita.

a.Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.

1.Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2.Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

b.Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.

1.Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal. 3KOMPLIKASI 1,111.Sindrom nefrotik akut dihubungkan dengan mortalitas substansial, kemungkinan disebabkan oleh sepsis, penyakit tromboembolik, aterosklerosis, dan gagal ginjal.2.Torsi testikular (TT) yang disebabkan oleh edema skrotum dan terhentinya pertumbuhan pada anak-anak

3.Infeksi sekunder terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Streptococcus, Staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberkulosis.

4.Penyakit ginjal kronis, gagal jantung kongestif, edema paru, malnutrisi

5.Hipovolemia, hipertensi, hiperlipidemia,hiperkoagulapati, anemia

6.Asites kronis jika tidak diobati dapat menimbulkan umbilical hernia, rectal prolapse,kesulitan bernafas, nyeri skrotum atau labia, dan anasarca.

PENCEGAHAN

Beberapa pencegahan yang dapat dilakukan untuk mengurangi timbulnya relaps SN :

Edukasi kepada pasien. Keluarga harus memahami bahwa NS merupakan penyakit menahun. Mungkin akan sulit bagi keluarga pasien untuk menerimanya, maka boleh dikonsultasikan dengan ahli nefrologi pediatric agar penyakit ini lebih bisa diterima oleh seluruh keluarga pasien.

Imunisasi dan aktivitas. Pasien dengan SN akan mudah sekali terkena infeksi. Sehingga disarankan untuk diimunisasi 6 minggu setelah obat dihentikan. Aktivitas pasien dapat tetap dilakukan seperti biasanya apabila pasien tidak menunjukkan gejala yang signifikan.

PROGNOSISPrognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. 3DAFTAR PUSTAKA

1.Sindrom Nefrotik pada Anak. Semijurnal Farmasi dan Kedokteran: Ethical Digest no.67. Jakarta: EGC; 2009.h.25-28.2.Sri. Ilmu Kesehatan Anak: Pemeriksaan Fisik pada Anak. Diunduh dari : ikextx.weebly.com. 19 Agustus 2014.3.Lynn S, Bates B. Buku ajar pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2009.h.333-353.4.Pratiwi S. Sindrom Nefrotik dengan komplikasi hiperlipidemia. Di unduh dari : www.fkumyecase.net. 19 Agustus 2014.5.Muhammad SN, Ninik S. Sindrom Nefrotik. Diunduh dari : www.pediatrik.com. 19 Agustus 2014.

6.Nelson WE. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak vol.3. Edisi ke-15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.h.258-61.7.Callaghan C. Proteinuria dan Sindrom Nefrotik. At a Glance Sistem Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta: Erlangga; 2006.hal.76-7.8.Melnick J, Adelberg. Mikrobiologi Kedokteran. Ed ; 23. Jakarta: EGC; 2007.h.48-61.9.Latief A, Tumbelaka AR, Matondang CS, Chair I, Bisanto J, Abdoerrachman MH.[et al]. Diagnosis Fisis pada Anak. Edisi ke-2. Jakarta: CV Sagung Seto; 2003.h.270-89.10.Rudolph AM, Hoffman J, Rudolph CD. Buku ajar pediatri. Edisi 20. Volume 2. Jakarta: EGC; 2007.h.231-43.11.Greenberg. Sindrom nefrotik. Teks-Atlas Kedokteran Kedaruratan. Jakarta: Erlangga; 2005.h.347.

PAGE 16