case ajeng sindroma nefrotik
DESCRIPTION
sindroma NefrotikTRANSCRIPT
BAB I
ILUSTRASI KASUS
I. IDENTITAS
Nama : C P
Usia : 12 Tahun 1 Bulan
Jenis kelamin : Laki – laki
Alamat : Ciseupan, Cibodas RT 3 RW 10, Kec. Pasir Jambu Kab. Bandung
No. CM : 482112
Tgl. Masuk : 03Agustus 2014
Tgl. Diperiksa : 03 Agustus 2014
Identitas Orang Tua Pasien
Ayah Pasien
Nama : Tn. D
Umur : 45 tahun
Pekerjaan : Wiraswasta
Pendidikan terakhir : SMA
Ibu Pasien
Nama : Ny. S
Umur : meninggal
II. ANAMNESIS
(Alloanamnesis terhadap Nenek pasien)
1. Keluhan Utama
Kaki Bengkak
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan keluhan kaki bengkak kurang lebih 1 minggu sebelum
masuk rumah sakit, pasien menjadi susah berjalan, kelopak mata, dan muka
pasien juga dirasakan lebih membengkak dari biasanya, dan Frekuensi buang air
1
kecil sangat jarang dan sedikit, tidak disertai darah,tidak berbusa, tidak nyeri saat
berkemih.
Sebelumnya pasien juga merasakan adanya panas badan kurang lebih 5 hari,
panas badan dirasakan terus menerus dan keluhan ini disertai dengan batuk
berdahak, pilek selama 7 hari dan merasakan sesak napas kurang lebih 2 hari
sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga mengeluhkan adanya sakit perut
dibagian kiri belakang bagian bawah, mual dan muntah tidak ada. Buang air besar
dalam batas normal.
3. Riwayat Penyakit Dahulu dan Riwayat Penyakit Keluarga
Pasien baru kali ini menderita penyakit seperti ini.Dan pada riwayat penyakit
keluarga pasien tidak ada yang menderita penyakit seperti pasien.
4. Riwayat Pribadi
Riwayat Kehamilan
Pasien merupakan anak ketiga. Ibu pasien belum pernah mengalami
keguguran sebelumnya. Selama hamil, ibu pasien teratur menjalani pemeriksaan
di bidan. Tidak ada kelainan selama kehamilan.
5. Riwayat Makan
Penderita makan sama seperti anggota keluarga yang lainnya.
6. Perkembangan
Tidak ada kelainan pada saat masa tumbuh kembang sampai sekarang.
7. Imunisasi
Hepatitis B 1 (+) , Polio 0 (+) : lahir
BCG (+) Hepatitis, B 2 (+) : Bulan ke 1
DTP 1 (+), Polio 1 (+) : Bulan ke 2
DTP 2 (+), Polio 2 (+) : Bulan ke 4
DTP 3 (+), Polio 3 (+), Hepatitis B 3 (+) : Bulan ke 6
Campak 1 (+) : Bulan ke 9
DTP 4 (+), Polio 4 (+) : Bulan ke 18
DTP 5 (+), Polio 5 (+) : Umur 5 tahum
2
Campak 2 (+) : Umur 5 tahun
III. PEMERIKSAAN FISIK
1. Pemeriksaan Umum (3 Agustus 2014)
a. Kesadaran : Compos Mentis
b. Tanda Utama
Frekuensi Nadi : 100x/menit
Frekuensi Napas : 35x/menit
Tekanan darah : 110/70 mmHg
Suhu : 390C
c. Status Gizi
Status Antropometri
o Berat Badan : 26Kilogram
o Panjang Badan : 140 cm
o BMI : 13,2
o BMI/U :< -3
o Luas permukaan tubuh : 1,005
Simpulan Status Gizi : Severly Wasted
2. Pemeriksaan Khusus
a. Kulit : Ptekiae (-), ikterik (-)
b. Kepala : Ubun – ubun datar dan lembut, rambut hitam lurus, tidak
mudah dicabut
c. Mata : Konjungtiva tidak anemis, Sklera tidak ikterik, pupil bulat
isokor, refleks cahaya (+), edema palpebra (+)/(+)
d. Hidung : Pernapasan cuping hidung tidak ada
e. Mulut : Perioral sianosis tidak ada
f. Leher : Retraksi suprasternal (-), KGB tidak teraba membesar
g. Dada
Jantung
o Inspeksi : Iktus kordis terlihat dibawah papila mammae
o Palpasi : Iktus kordis teraba di ICS V linea MCS
3
o Perkusi : Pinggang : ICS III Linea parasternalis sinitra
Kiri : ICS V Linea midclavicula sinistra
Kanan : ICS IV Linea parasternalis dextra
o Auskultasi : Bunyi jantung murni reguler, gallop (-), murmur (-)
Paru
o Inspeksi : Bentuk dan gerak simetris dekstra = sinistra, Retraksi
Interkostal (+)
o Palpasi : Gerakan dada simetris dekstra=sinistra
o Perkusi : Sonor seluruh lapang paru
o Auskultasi : VBS kanan=kiri (ICS V Linea Midclavicula dekstra
dan sinistra), rhonki (-/-), wheezing (-/-)
h. Abdomen
Inspeksi : Perut datar, retraksi epigastrium (-)
Auskultasi : Bunyi Usus (+) normal
Palpasi : Lembut, turgor kulit kembali normal
Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh kuadran
i. Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema pretibial (+)/(+), edema
pitting (+)
IV. DIAGNOSIS BANDING
1. Sindroma Nefritik Akut (GNA)
2. Sindroma Nefrotik
V. DIAGNOSIS KERJA
Sindroma Nefrotik
VI. RENCANA PENGELOLAAN
1. Rencana Pemeriksaan
- Darah Rutin
- Protein total
- Albumin
- Kadar kolesterol
4
- Urin Lengkap
- Ureum
- Kreatinin
- Rontgen Thoraks
2. Rencana Pengobatan dan diet
a. Medikamentosa
Dexamethasone 3x7,5 mg (IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Paracetamol 3x3 cth (PO)
b. Terapi Umum
O2 2 Liter/menit/nasal
IVFD Dekstrosa 10 % 1620 ml : 22 gtt/ menit (macro) Diet Rendah Garam
VII. PROGNOSIS
Quo ad vitam : ad bonam
Quo ad functionam : bonam ad dubia
5
V. RINGKASAN FOLLOW UP PASIEN
03 AGUSTUS 2014 04 AGUTUS 2014 05 AGUSTUS 2014
S Panas badan (+), Nyeri perut
kiri bawah belakang (+),
Batuk (+), BAK sedikit (+),
BAB normal, Bengkak pada
kaki dan wajah, Sesak (+)
Panas badan (-), Nyeri
perut kiri bawah (-), Batuk
(+), BAK sedikit (+), BAB
normal, Bengkak pada kaki
dan wajah, Sesak (+)
berkurang
BAK sedikit (+),Sesak (+)
berkurang, Batuk (-),
Bengkak pada wajah dan
kaki (+) berkurang
O KU : CM
TD : 110/80 mmHg, N:
110x/m, R: 40x/m, S : 37,90c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (+)/(+)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : datar, lembut, BU
(+), H/L tt, NT kiri bawah
belakang
Eks : akral hangat, CRT< 2”,
edema pretibia (+)/(+)
KU : CM
TD : 120/80 mmHg, N:
88x/m, R: 28x/m, S : 36,90c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (+)/(+)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas
normal
Abdomen : datar, lembut,
BU (+), H/L tt, NT (-)
Eks : akral hangat, CRT<
2”, edema pretibia (+)/(+)
KU : CM
TD : 110/60 mmHg, N:
69x/m, R: 28x/m, S : 36,40c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (+)/(+)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : datar, lembut, BU
(+), H/L tt, NT (-)
Eks : akral hangat, CRT< 2”,
edema pretibia (+)/(+)
A Susp. Sindroma Nefritik
Akut
Diagnosis banding :
Sindroma Nefrotik
Sindroma Nefrotik Sindroma Nefrotik
P O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
6
06 AGUSTUS 2014 07 AGUSTUS 2014 08 AGUSTUS 2014
S BAK Sedikit (+), Batuk (-),
Sesak (+) berkurang,
Bengkak pada wajah dan
kaki (+) berkurang
BAK Sedikit (+), Batuk (-),
Sesak (+) berkurang,
Bengkak pada wajah dan
kaki (+) berkurang, BAB
blm 2 hari
BAK lebih sering dan
banyak(+), Batuk (-), Sesak
(-), Bengkak pada wajah dan
kaki (-)
O KU : CM
TD : 140/70 mmHg, N:
80x/m, R: 24x/m, S : 36,60c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (+)/(+)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : datar, lembut, BU
(+), H/L tt, NT (-)
Eks : akral hangat, CRT< 2”,
edema pretibia (+)/(+)
KU : CM
TD : 130/90 mmHg, N:
64x/m, R: 24x/m, S : 36,60c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (+)/(+)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas
normal
Abdomen : datar, lembut,
BU (+), H/L tt, NT (-)
Eks : akral hangat, CRT<
2”, edema pretibia (+)/(+)
KU : CM
TD : 120/80 mmHg, N:
80x/m, R: 24x/m, S : 36,50c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (-)/(-)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : datar, lembut, BU
(+), H/L tt, NT (-)
Eks : akral hangat, CRT< 2”,
edema pretibia (-)/(-)
A Sindroma Nefrotik Sindroma Nefrotik Sindroma Nefrotik
P O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
7
09 AGUSTUS 2014
S BAK lebih sering dan
banyak(+), Batuk (-), Sesak
(-), Bengkak pada wajah dan
kaki (-)
O KU : CM
TD : 110/70 mmHg, N:
80x/m, R: 26x/m, S : 36,50c
PF : CA (-) SI (-), edema
palpebra (-)/(-)
PCH (-) POC (-)
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : datar, lembut,
BU (+), H/L tt, NT (-)
Eks : akral hangat, CRT< 2”,
edema pretibia (-)/(-)
A Sindroma Nefrotik
P O2
IVFD D 10% 22 gtt/m
Dexamethasone 3x7,5 mg
(IV)
Ceftazidime 3x500 mg (IV)
Diet Rendah Garam
8
HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Tanggal 03 Agustus 2014
Darah Rutin
Hemoglobin 11,1 g/dL 12-16Hematokrit 33 % 37-43
Lekosit 29100 /mm3 5000-12000Trombosit 735000 /mm3 150000-400000
Tanggal 04 Agustus 2014
Kimia Klinik
Protein total 3,92 g/dL 6-7,8Albumin 1,95 g/dL 3,5-5,2Ureum 40,9 mg/dL 17-43
Kreatinin 0,96 mg/dL 0,8-1,3
Urine Lengkap
Makroskopis
Warna Kuning KuningKejernihan Jernih Jernih
Kimia urine
Ph 6,5 4,5-8,0Berat jenis 1,015 1,005-1,030
Protein Positif 2 (++) NegativeReduksi Negative NegativeKeton Negative Negative
Urobilinogen Normal Normal (< 1 mg/dl)Bilirubin Negative Negative
Nitrit Negative Negative
Mikroskopik urine
Lekosit 6-8/ lpb 1-4Eritrosit 1-2/lpb 0-2Epithel 2-3 gepeng/lpb < 10Silinder Granular cast (+) NegativeKristal Negative NegativeBakteri Negative Negative
Lain lain - Negative
9
Tanggal 08 Agustus 2014
Makroskopis
Warna Kuning KuningKejernihan Jernih Jernih
Kimia urine
Ph 6,0 4,5-8,0Berat jenis 1,010 1,005-1,030
Protein Positif 1 (+) NegativeReduksi Negative NegativeKeton Negative Negative
Urobilinogen Normal Normal (< 1 mg/dl)Bilirubin Negative Negative
Nitrit Negative Negative
Mikroskopik urine
Lekosit 1-2/ lpb 1-4Eritrosit 0-1/lpb 0-2Epithel 0-1 gepeng/lpb < 10Silinder Negative NegativeKristal Negative NegativeBakteri Negative Negative
Lain lain - Negative
Hasil Rontgen Thorax
KESAN : Penumpulan sinus kiri ec suspek efusi pleura kiri minimal
BAB II
10
PEMBAHASAN
1.Mengapa pasien didiagnosis demikian?
Sindroma nefrotik merupakan suatu penyakit kronik yang sering dijumpai pada masa kanak kanak dengan insiden antara 2-4 kasus dari setiap 100.000 anak dibawah 16 tahun setiap tahunnya. Kelainan histopatologik yang terbanyak dijumpai pada sindrom nefrotik idiopatik pada anak (lebih dari 80 %) adalah tipe kelainan minimal.
Sindrom nefrotik dapat menyerang semua umur, tetapi terutama menyerang anak anak yeng berusia diantara 2-6 tahun, anak laki-laki lebih banyak menderita dibandingkan anak perempuan dengan rasio 3:2. Lebih dari 90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopati, sedangkan sisanya adalah sindrom nefrotik sekunder yang disebabkan oleh beragam penyakit, antara lain Henoch-Schonlein, Lupus Eritematosus Sistemik,, amyloidosis, dan sebagainya.
Diagnosis sindroma nefrotik berdasarkan :
a) Anamnesis
Keluhan utama berupa bengkak yang tampak di sekitar mata, muka
danekstremitas bawah dengan jenis pitting edema sehingga menyebabkan pasien sulit
berjalan.Seiring berjalannya waktuedema menjadi umum dan terjadi peningkatan
berat badan karena bertambanhnya cairan dalam tubuh yang menumpuk dan tidak
bisa dikeluarkan.Frekuensi urin sangat jarang dan volume urin juga sedikit.
b) Pemeriksaan fisik
Tanda vital dalam adanya peningkatan frekuensi nafas, dan kenaikan suhu
badan pada pertam kali masuk rumah sakit, tekanan darah sedikit meningkat pada
beberapa hari kemudian turun menjadi normal kembali.
Pada inspeksi : terlihat adanya edema palpebra (+)/(+) pada mata, dan pada kaki juga
terlihat adanya edema pretibia (+)/(+)
Pada palpasi : pada kedua kaki terdapat pitting edema (+)/(+)
c) Pemeriksaan penunjang :
Pemeriksaan darah
Hemoglobin :11,1 g/dL
Hematokrit :33 %
Lekosit t :29100 /mm3
11
Trombosit :735000 /mm3
Kadar Protein total : 3,92 g/dL
Kadar albumin : 1,95 g/dL
Kadar ureum : 40,9 mg/dL
Kadar kreatinin : 0,96 mg/dL
Pemeriksaan urin
Protein Positif 2 (++)
Eritrosit 1-2/lpb
Silinder Granular cast (+)
2. Bagaimana tatalaksana pada pasien ini?
Pada sindroma nefrotik pertama kalin, sebaiknya dirawat dirumah sakit dengan tujuan
untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulan edem,
memulai pengobatansteroid, dan edukasi orang tua.Sebelum pengobatan steroid dimulai,
dilakukan pemeriksaan uji Mnatoux.Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH
bersama steroi, dan bila ditemukan tuberculosis diberikan obat anti tuberculosis (OAT).
A. Non Farmakologis
Diet
- Diet protein normal : 1,5-2 gram/kgBB/hari dengan kalori yang adekuat
- Lemak dapat diberikan tidak lebih dari 30% dari jumlah total kalori keseluruhan.
- Lebih dianjurkan pemberian karbohidrat kompleks dari pada gula sederhana
- Diet rendah garam : 1-2 gram/hari, menghindari camilan asin, dianjurkan selama anak
mengalami edema dan hipertensi.
Tirah baring
Tirah baringtidak perlu dipaksakan dan aktivitas disesuaikan dengan kemampuan
pasien.Bila edema tidak berat anak boleh sekolah.
B. Farmakologis
a) Diuretik
Furosemid 1-3 mg/kgBB/hari, 2 kali sehari.Bila tidak ada respon, dosis
dinaikkan sampai 4-6 mg/kgBB/hari bersama dengan spironolakton (antagonis
12
aldosterone) 2-3 mg/kgBB/hari, apabila gagal, dapat ditambahkan thiazide
(hidroklorotiazid).Kadang perlu diberikan furosemid bolus intravena atau infus. Hati
hati pada pasien hipoalbumin : pemberian infus albumin 20% dengan furosemide dapat
memacu diuresis dan mengurangi sembab.
b) Kortikosteroid (prednison)
Pengobatan inisial
- Dosis penuh (full dose) selama 4 minggu 2mg/kgBB/hari atau 60 mg/m2LPB dosis
maksimal 80 mg/hari dibagi dalam 3 dosis, untuk menginduksi remisi.
- Alternating dose (selang sehari, selama 4 minggu) : 40 mg/m2LPB (2/3 dosis
awal),setelah makan pagi.
- bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh tidak terjadi remisi, pasien
dinyatakan sebagai resisten steroid.
Pengobatan relaps
Pengobatan relaps terdiri dari prednisone dosis penuh sampai remisi (maksimal 4
minggu kemudian dilanjtukan dengan prednisone intermitten/ alternating 40 mg/m2
LPB/hari selama 4 minggu. Bila sampai pengobatan dosis penuh selama 4 minggu tidak
juga terjadi remisi maka pasien didiagnosis sebagai sindrom nefrotik resisten steroid dan
harus diberikan terapi imunosupresif lain.
Prednisone yang diberikan setiap hari dapat diberikan secara dosis tunggal atau
terbagi, sedangkan dosis alternating diberikan secara dosis tunggal pada pagi
hari.Pemanjangan terapi relaps lebih dari 5-6 minggu tidak diperlukan pada pasien
dengan kambuh tidak sering.
13
Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
Saat ini ada 4 opsi pengobatan sindrom nefrotik relaps sering dan dependen steroid,
yaitu:
Pemberian steroid jangka panjang
Pemberian levamisol (dosis : 2,5 mg/kgBB/dosis tunggal selang sehari ,
selama 4-12 bulan), ES : mual, muntah,neutropenia reversibel
Pengobatan dengan sitostatik (siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB selama 8 minggu)
Pengobatan dengan siklosporin (dosis 5-6 mg/kgBB/hari)
Faktor resiko terjadinya relaps sering :
Onset penyakit pada umur kurang dari 3 tahun
Relaps terjadi 6 bulan pertama
Remisi lambat pada episode awal
14
Pengobatan sindrom nefrotik resisten steroid
Sebelum pengobatan dimulai, pada pasien SN sebaiknya dilakukan biopsy ginjal
untuk melihat gambaran patologi anatomi ginjal, karena gambaran patologi anatomi
tersebut mempengaruhi prognosis.
15
Siklofosfamid (CPA)
Pemberian CPA oral pada SN dilaporkan dapat menimbulkan remisi pada 20%
pasien.
Siklosporin (CyA)
Dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20% pada 60 pasien dan remisi parsial
pada 13%. Efek samping CyA antara lain hipretensi, hyperkalemia, hipertrikosis,
hipertropi, karena itupada pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap :
Kadar CyA dalam serum dipertahankan antara 100-200 ug/ml
Kadar kreatinin darah berkala
Biopsy ginjal berkala setiap 2 tahun
Metil-prednisolon puls
Obat imunosupresif lain
Vinkristin, takrolimus, dan mikrofenolat mofetil.
Pemberian non imunosuprresif untuk mengurangi proteinuria
Pada pasien SN yang telah resisten terhadap obat kortikosteroid, sitostastik, dan
siklosporin .Dapat diberikan diuretic (bila ada edema) dikombinasikan dengan inhibitor
ACE (angiotensin converting enzyme) untuk mengurangi proteinuria. Yang biasa
dipakai kaptopril 0,3 mg/kgBB, 3 kali sehari, elanapril 0,5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis.
Dapat dikombinasikan dengan golongan antireceptor bloker (ARB) misalnya losaktan
0,75 mg/kgBB dosis tunggal.
Pengobatan komplikasi
Antibiotik/ antiviral
Antibiotika diberikan bila :
Peritonitis : ceftriaxone atau cefotaxime
Pneumonia: amoxicillin atau cephalexin
Cellulitis: ceftriaxone cefixime
Fungal infection: fluconazoleatau amphotericin B
Imunisasi
16
Vaksin virus hidup baru diberikan setelah 6 minggu pengobatan steroid selesai
Kontak dengan penderita varicella Imunoglobulin varicella zoster dalam
waktu < 72 jam
Tuberculosis
Prevalensi tuberculosis dilaporkan cukup tinggi pada anak –anak dengan sindrom
neftrotik terutama dinegara berkembang. Pasien dengan uji tuberculin positif tanpa
gejala lain diberikan isoniazid profilaksis 5 mg/kg/hari peroral atau rimfampicin 10
mg/kg/hari selama 6 bulan. Anak yang menderita tuberculosis standar yang diberikan 2
minggu sebelum terapi kortikosteroid dimulai.
3. Bagaimana prognosis pada pasien ini?
Bergantung pada etiologi, pada pasien ini karena sensitif steroid memiliki prognosis
baik, meskipun 60-70% akan mengalami kambuh yang setengah diantaranya berbentuk
kambuh sering atau keterganntungan steroid. Pada umumnya kambuh pada SN dicetuskan
oleh infeksi virus saluran napas bagian atas.
4. Kenapa Pasien diperbolehkan pulang?
Pasien ini sudah dapat dipulangkan karena keadaan umum telah baik, komplikasi telah teratasi, dan dalam keadaan remisi.Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu secara berobat jalan.Setelah steroid dihentikan kontrol sekali sebulan selama 3- 5 tahun bebas gejala.
17
DAFTAR PUSTAKA
Garna,Herry.2012.Pedoman Diagnosis dan Terapi Hal : 601-606.Bandung : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUP dr. Hasan Sadikin Bandung
Noer, Sjaifullah. 2011. Kompendium Nefrologi AnakHal : 72-88. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Trihono,Partini.2012.Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia
18