sindroma epilepsi pada anak
DESCRIPTION
Sindroma Epilepsi Pada AnakTRANSCRIPT
Yuliarni SyafritaBagian Ilmu Penyakit SarafFK-Unand/RS DR M Djamil
DefinisiSeizure: Suatu perubahan prilaku,
aktivitas motorik, fungsi otonom, kesadaran, atau sensasi yang terjadi tiba-tiba, tidak bisa dikendalikan yang terjadi karena lepasnya muatan listrik abnormal di otak.
DefinisiEpilepsi: Suatu kondisi, dimana
seseorang mempunyai predisposisi untuk mengalami seizure yang berulang, yang disebabkan oleh gangguan pada sistem saraf pusat.
Status Epileptikus: Terjadinya aktivitas seizure lebih dari 30 menit atau terjadinya seizure berulang tanpa disertai pulih kesadaran diantara seizure.
Prevalensi seizure pada anak : 350/100,000 (Gortmaker and Sappenfield, 1984). Namun, 3-5% dari semua anak mengalami seizure satu kali atau lebih (Haslem, 2000).
Insiden epilepsi (kasus baru pertahun) dilaporkan 50/100,000, dimana 75% dari pasien epilepsi, diagnosa ditegakkan sebelum berusia 20 tahun (Holmes, 1992)
Anamnesis Pada Anak dengan Kejang• Onset seizure, karakteristik, lama, ada riwayat
seizure sebelumnya(kronik/berulang).• Faktor Pencetus : demam, zat toxik atau obat,
gangguan metabolisme.• Riwayat keluarga dengan konvulsi, inborn error
of metabolism.• Riwayat Peri-natal/Natal - asfiksia, ikterik,
trauma lahir, infeksi SSP sept. meningitis, ensefalitis, dll.
• Kondisi SSP, Cerebral Palsy, Retardasi mental, kondisi post konvulsi.
Kejang DemamBentuk kejang yang paling sering pada
anak.Umur < 5 tahun. Jarang sebelum 9 bulan
dan setelah 5 tahun.Ada riwayat keluarga dengan kejang
demam.Biasanya kejang umum, tonik – klonik dan
berlangsung beberapa detik sampai 10 menit.
Ditemukan gen kejang demam pada kromosom 19p dan 8q13-21.
Kejang Demam Atipical(Tidak Khas)
Lama kejang > 15 menit.Kejang bisa berulang pada hari yang
sama Berupa kejang fokal atau tanda
tanda fokalisasi selama periode postictal.
Pengobatan Kejang DemamMesti dicari penyebab dari demam.Berikan anti-piretik.Pemberian antikonvulsan sebagai
profilaks untuk mencegah serangan kejang demam berulang masih kontroversi dan kalaupun akan diberikan tidak dalam jangka lama.
Diberikan diazepam oral dengan dosis , 0.3 mg/kg setiap 8 jam (1mg/kg/hari), selama sakit (biasanya 2 – 3 hari).
Status Epilepticus Dikenal 3 subtipe :
prolonged febrile seizuresidiopathic status epilepticussymptomatic status epilepticus
Mortality rate tinggi.
Pengobatan Status EpilptikusTatalaksana awal:
Periksa jalan nafas dan sistem cardiocasculer Pasang NGTIV catheter; Berikan bolus dextrose 10% dg dosis 5 mL/kg Periksa darah lengkap dan elektrolit. Pemeriksaan fisik umum dan neurologi.
Source: Nelson”s Textbook of Pediatrics, (17th ed.)
Obat-obatan:Harus intravena Hati-hati : Fenitoin akan membentuk gumpalan
dengan dextroseAlat resusitasi tersedia di samping pasien.Berikan diazepam IVJika kejang menetap, berikan fenitoin segera Pilihan selanjutnya termasuk paraldehyde, drip
diazepam , barbiturate dan anestesi umum.
Sindroma EpilepsiSindroma epilepsi adalah
sekumpulan gejala dan tanda klinis epilepsi yang terjadi bersama-sama meliputi berbagai etiologi, umur onset, jenis serangan, faktor pencetus, kronisitas
Sindroma EpilepsiBenigna :Idiopathic focal epilepsies of infancy and
childhoodFamilial focal epilepsies (autosomal
dominant)Idiopathic generalized epilepsies
MalignaSymptomatic focal epilepsies (Focal
Pathology eg tumour, bleed, infarct)Epileptic encephalopathies
Sindroma Epilepsi Benign I Idiopathic focal epilepsies of infancy
and childhood
Benign infantile seizuresBenign childhood epilepsy
Sindroma Epilepsi – Benign IIFamilial focal epilepsies (autosomal
dominant)
Benign familial neonatal seizures
Benign familial infantile seizures
Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy
Sindroma Epilepsi – Benign IIIIdiopathic generalized epilepsies
Benign myoclonic epilepsy in infancy
Childhood absence epilepsy
Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only
Sindroma Epilepsi - MalignantEpileptic encephalopathies
Early myoclonic encephalopathy
West syndrome
Lennox-Gaustaut syndrome
Landau-Kleffner syndrome
Etiologi /Penyakit yang menyebabkan EpilepsiNeurocutaneous DisordersMalformations due to abnormal cortical
developmentsOther cerebral malformationsTumoursBleeds/ InfarctsChromosomal abnormalitiesInherited metabolic disordersPre/ perinatal ischaemic/ anoxic lesions or
cerebral infectionsPostnatal infections
Benign Epilepsy of Childhood With Centrotemporal SpikesBenign Rolandic Epilepsy Idiopathic, bisa terjadi pada anak yang sehatEEG – Gel. Paku voltase tinggi di sentrotemporal,
diikuti gelombang lambat.Onset biasanya pada usia 4-11 tahun, puncak
pada 5-9tahun Laki-laki : Wanita = 6:4Aura somatosensorik unilateral, bicara terhenti,
sebagian besar kasus anak tetap sadarBisa menjadi serangan umum sekunder:
tonik/Tonik-KlonikTherapy : CarbamazepinePrognosis : baik
Benign Myoclonic Epilepsy pada Infant30% memiliki riwayat keluarga dengan epilepsiOnset : 6 bulan – 3 tahunTidak ada tipe serangan lainnyaMengenai ektremitas atas dan kepalaEEG bisa normal, kelainan mungkin terlihat
pada EEG tidur Prognosis : baik, sampai sekitar 50% mengalami
keterlambatan pertumbuhan/bicara
Childhood Abscence Epilepsy(CAE)
Onset 4-10 tahun; Puncak pada 5-7 tahunWanita > Laki-lakiSering berua gerakan automatisme ringan,
tapi bisa melibatkan motorik mayor. EEG – khas berupa : cetusan gelombang
komplek paku mbak dengan frek 3Hz . Prognosis sangat baik namun ada yang
berkembang menjadi epilepsi bentuk lain.
Juvenile Abscence Epilepsy(JAE)Onset 10-17 tahun, puncak 10-12 tahunLaki-laki = WanitaLebih bersifat sporadik dibanding CAE> 75% mengalami kejang tonik-klonikEEG : cetusan gelombang paku lebih
menonjol di area frontal (dengan frekwensi 3,5 – 4,5 Hz).
Prognosis: Respon baik dengan Valproate, Ethosuxamide. Jika tak ada faktor lain, prognosis baik.
West SyndromeBiasanya ada gangguan di otakTrias: infantile spasms, EEG dengan
pola hypsarrhythmia, dan retardasi mental.
Spasms mengenai kepala, ekstremitas atas yang berakhir 5 – 20 detik.
Therapy : ACTH/Steroids/ VigabatrinPrognosis – Serangan sering terkontrol.
Kemunduran perkembangan terjadi secara progres
Lennox Gastaut SyndromeChildhood Epileptic Encephalopathy1-4% dari epilepsi pada anakTipe serangan multipel, sering disertai regresi
(kemunduran)EEG: Cetusan gelombang lambat bercampur
dengan komplek paku ombak yang muncul secara diffus
Tipe kejang : tonic-axial, drops, atypical absences, tapi dapat menjadi myoclonic, general tonic-clonic, focal.
Sering reissten dengan pengobatan.Operasi untuk mengangkat corpus callosum/
lobectomy dilakukan pada kasus tertentuKetogenic diet berperan pada beberapa kasus
Landau-Kleffner Syndrome Onset 3-7 tahun Jarang Ketidakmampuan dalam ekspresi dalam berbicara → gangguan bicara
Therap : Speech therapy , AEDPrognosis: Bervariasi , Usia onset diatas 6 tahun lebih baik
Rett SyndromeMengenai wanitaKehilangan kemampuan berbicara,
sering menggerak-gerakkan tangan Sering muncul gerakan tangan yang
stereotipikOnset 3 bulan - 3 tahunPrognosis : jelek - Regresi
Dravet’s Syndrome
Severe Myoclonic Epilepsy of InfancyDimulai pada tahun pertama kehidupanDapat berupa kejang umum, myoclonik,
atypical abscences, klonik, tonik-klonik, atau fokal
EEGs : gangguan difus, fokal atau multifokal Therapy : Sukar dikontrolPrognosis – Jelek