7/25/2019 refrat PD

1/11

BAB 1

PENDAHULUAN

Anemia aplastik merupakan salah satu kelompok anemia yang berbeda,

ditandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel-sel

hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, sering

disertai granulositopenia dan trombositopenia. Anemia aplastik ini mungkin

hereditas, mungkin sekunder terhadap penyebab-penyebab, seperti toksik, radian

atau imunologik pada sel-sel induk sumsum tulang atau lingkungan mikro dapat

dihubungan dengan berbagai penyakit atau dapat idiopatik. Konsep mengenai

anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun1998 oleh Paul Ehrlich. Ia

melaporkan seorang anita muda pucat dan panas dengan ulserasi gusi,

menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. !eaktu dilakukan autopsi ditemukan

tidak ada sumsum tulang yang akti" dan Ehrlich kemudian menghubungkan

dengan adanya penekanan pada "ungsi suumsum tulang. Pada tahun 19#$,

%hau""ard memperkenalkan istilah anemia aplastik.

&ampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak

dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat

penyakit saat di diagnosis dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.

!emakin berat hipoplasia yang ter'adi maka prognosis akan semakin 'elek.

(engan transplantasi tulang kelangsungan hidup 1) tahun dapat mencapai *9+

sedangkan dengan pengobatan imunosupresi" mencapai 8+.

7/25/2019 refrat PD

2/11

BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Anemia aplastik merupakan suatu kelainan dari sindrom klinik yang

diantaranya ditandai oleh de"isiensi sel darah merah, neutrophils, monosit dan

platelet tanpa adanya bentuk kerusakan sumsum lainnya. (alam pemeriksaan

sumsum dinyatakan hampir tidak ada hematopoetik sel perkusi dan digantikan

oleh 'aringan lemak. Kerusakan ini bisa disebabkan oleh at kimia beracun, irus

tertentu, atau bisa 'uga karena "aktor keturunan. Anemia aplastik tergolong

penyakit yang 'arang dengan insiden di negara ma'u -* kasus/ 1 'uta penduduk/

tahun.

Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada

sumsum tulang belakang. Anemia aplastik 'uga merupakan anemia yang disertai

oleh pansitopenia padadarah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada

sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada

sebagian besar kasus bersi"at hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini

disebut 'uga sebagai anemia hipoplastik.0 Kelainan ini ditandai oleh sumsum

hiposelular dan berbagai ariasi tingkat anemia, granulositopenia, dan

trombositopenia.

7/25/2019 refrat PD

3/11

2.2 Etiologi

1. Anemia Aplastik Di dapat (Ac!i"ed Aplastic Anemia# Ba$an %imia

erdasarkan pengamatan pada peker'a pabrik sekitar abad ke-0#an,

keracunan pada sumsum tulang, benene 'uga sering digunakan sebagai bahan

pelarut. enene merupakan bahan kimia yang paling berhubungan dengan

anemia aplastik.1 2eskipun diketahui sebagai penyebab dan sering digunakan

dalam bahan kimia pabrik, sebagai obat, pearna pakaian, dan bahan yang mudah

meledak. !elain penyebab keracunan sumsum tulang, benene 'uga menyebabkan

abnormalitas hematologi yang meliputi anemia hemolitik, hiperplasia sumsum,

metaplasia mieloid, dan akut mielogenous leukemia. enene dapat meracuni

tubuh dengan cara dihirup dan dengan cepat diserap oleh tubuh, namun terkadang

benene 'uga dapat meresap melalui membran mukosa dan kulit dengan intensitas

yang kecil. 3erdapat 'uga hubungan antara pengguanaan insektisida menggunakan

benene dengan anemia aplastik. %hlorinated hydrocarbons dan organophospat

menambah banyaknya kasus anemia aplastik seperti yang dilaporkan 08# kasus

dalam literatur. !elain itu %P3 4chlorophenothane5, lindane, dan chlordane 'uga

sering digunakan dalam insektisida.13rinitrotolune 43635, bahan peledak yang

digunakan pada perang dunia pertama dan kedua 'uga terbukti sebagai salah satu

"aktor penyebab anemia aplastik "atal. 7at ini meracuni dengan cara dihirup dan

diserap melalui kulit. Kasus serupa 'uga diamati pada peker'a pabrik mesia di

reat ritain dari tahun 19$# sampai 19$*.1

&'at

eberapa 'enis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik, baik itu

mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat pada penyakit anemia

7/25/2019 refrat PD

4/11

aplastik. &ubungan yang 'elas antara penggunaan obat tertentu dengan masalah

kegagalan sumsum tulang masih di'umpai dalam kasus yang 'arang. &al ini

disebabkan oleh dari beberapa interpretasi laporan kasus keracunan dengan

kombinasi dalam pemakaian obat. Kiranya, banyak agen dapat mempengaruhi

"ungsi sumsum tulang apabila menggunakan obat dalam dosis tinggi serta tingkat

keracunan tidak mempengaruhi organ lain. eberapa obat yang dikaitkan sebagai

penyebab anemia aplastik yaitu obat dose dependent 4sitostatika, preparat emas5,

dan obat dose independent 4kloram"enikol, "enilbutason, antikonulsan,

sul"onamid5.0

adiasi

Penyinaran yang bersi"at kronis untuk radiasi dosis rendah atau radiasi

local dikaitkan dengan meningkat namun lambat dalam perkembangan anemia

aplastik dan akut leukemia. Pasien yang diberikan thorium dioide melalui

kontras intraena akan menderita se'umlah komplikasi seperti tumor hati,

leukemia akut, dan anemia aplastik kronik. Penyinaran dengan radiasi dosis besar

berasosiasi dengan perkembangan aplasia sumsum tulang dan sindrom

pencernaan.12akromolekul besar, khususnya (6A, dapat dirusak oleh: secara

langsung oleh 'umlah besar energi sinar yang dapat memutuskan ikatan koalen ;

atau secara tidak langsung melalui interaksi dengan serangan tingkat tinggi dan

molekul kecil reakti" yang dihasilkan dari ionisasi atau radikal bebas yang ter'adi

pada larutan. !ecara mitosis 'aringan hematopoesis akti" sangat sensiti" dengan

hampir segala bentuk radiasi. !el pada sumsum tulang kemungkinan sangat

dipengaruhi oleh energy tingkat tinggi sinar, yang dimana dapat menembus

rongga perut. Kedua, dengan menyerap partikel dan 4tingkat energi yang rendah

7/25/2019 refrat PD

5/11

membakar tetapi tidak menembus kulit5. Pemaparan secara berulang mungkin

dapat merusak sumsum tulang yang dapat menimbulkan anemia aplastik. Pen)e'a' lain.

Rheumatoid arthritis tidak memiliki asosiasi yang biasa dengan anemia

aplastik berat, namun sebuah studi epidemiologi di Prancis menyatakan baha

anemia aplastik ter'adi tu'uh kali lipat pada pasien dengan rheumatoid arthritis.

3erkadang anemia aplastik 'uga di'umpai pada pasien dengan penyakit sistemik

lupus erythematosus.1 !elain itu terdapat 'uga se'umlah laporan yang menyatakan

kehamilan berkaitan dengan anemia aplastik, namun kedua hubungan ini masih

belum 'elas.

2. *amilial (Inherited# Anemia Aplastik

eberapa "aktor "amilial atau keturunan dapat menyebabkan anemia

aplastik antara lainpansitopenia konstitusional

7/25/2019 refrat PD

6/11

masih belum 'elas tetapi dengan terperinci melibatkan proses imunologi. !el

sitotoksik 3 diperkirakan dapat bertindak sebagai "aktor penghambat dalam sel

hematopoetik dalam menyelesaikan produksi hematopoesis inhibiting cytokinesis

seperti inter"eron dan tumor nekrosis "aktor. E"ek dari imun sebagai media

penghambat dalam hematopoesis mungkin dapa tmen'elaskan mengapa hampir

sebagian besar pasien dengan anemia aplastik didapat memiliki respon terhadap

terapi imunosupresi".$

Penderita anemia aplastik biasanya tidak memiliki lebih dari 1#+ 'umlah

sel batang normal. agaimanapun, studi laboratorium menun'ukkan baha sel

stromal dari pasien anemia aplastik dapat mendukung pertumbuhan dan

perkembangan dari sel induk hematopoetik dan dapat 'uga menghasilkan kuantitas

"aktor pertumbuhan hematopoetik dengan 'umlah normal atau meningkat.$

Pato"isiologi dari anemia aplastik, oleh karena itu disarankan dua

pendekatan utama untuk pengobatannya : penggantian sel induk yang tidak

sempurna dengan cara transplantasi sumsum tulang dan penekanan proses

imunologi yang bersi"at merusak.$

2., Manifestasi klinik

Permulaan dari suatu anemia aplastik sangat tersembunyi dan berbahaya,

yang disertai dengan penurunan sel darah merah secara berangsur sehingga

menimbulkan kepucatan, rasa lemah dan letih, atau dapat lebih hebat dengan

disertai panas badan namun pasien merasa kedinginan, dan "aringitis atau in"eksi

lain yang ditimbulkan dari neutropenia.1 !elain itu pasien sering melaporkan

7/25/2019 refrat PD

7/11

7/25/2019 refrat PD

8/11

@ g/dl. Penemuan lainnya yaitu besi serum normal atau meningkat,

Total Iron Binding Capacity 43I%5 normal, &b< meningkat.0 Penem!an pada S!ms!m !lang. !umsum tulang biasanya

mempunyai tipikal mengandung spicule dengan ruang lemak

kosong, dan sedikit sel hematopoetik. ?im"osit, plasma sel,

makro"ag, dan sel induk mungkin mencolok, tetapi ini mungkin

merupakan re"leksi dari kekurangan sel lain dari pada meningkatnya

elemen ini. Anemia aplastik berat sudah dide"inisikan oleh

International Aplastic Anemia Study Group sebagai sumsum tulang

kurang dari 0) persen sel, atau kurang dari )# persen sel dengan

kurang dari # persen sel hematopoetik, dengan paling sedikit

'umlah neutropil kurang dari )##/ l 4#.) 1#9/liter5, 'umlah

platelet kurang dari 0#.###/ l 40# >1#9/liter5, dan anemia dengan

indeks koreksi retikulosit kurang dari 1 persen. Pengembangan in

itro menun'ukkan, kumpulan granulosit monosit atau Colony

Forming nit!Granulocyte"#acrophage 4%

7/25/2019 refrat PD

9/11

Penem!an pada Plasma dan U"in. !erum memiliki tingkat "aktor

pertumbuhan hemapoetik yang tinggi, yang meliputi erythropoietin,

thrombopoietin, dan "aktor myeloid colony stimulating. !erum besi

'uga memiiki nilai yang tinggi, dan 'arak ruang

7/25/2019 refrat PD

10/11

ker'a A3 atau A? pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui

dan mungkin melalui : koreksi terhadap destruksi 3-cell immunomediated pada sel

asal

stimulasi langsung atau tidak langsung pada hematopoiesis

A3 atau A? diindikasikan pada :

anemia aplastik bukan berat

pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok

anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 0# tahun, dan pada

saat pengobatan tidak terdapat in"eksi atau perdarahan atau

granulosit dari 0##/mm

2. e"api s!po"tif

Pengobatan suporti" diberikan untuk mencegah ter'adinya in"eksi dan

perdarahan pengobatan terhadap in"eksi

untuk menghindarkan anak dari in"eksi, sebaiknya anak

diisolasi dengan ruangan khusus,pemberian antibiotik

hendaknya dipilih yang tidak menyebabkn depresi sumsum

tulang

trans"usi darah

bila terdapat keluhan akibat anemia, diberikan trans"usi eritrosit

berupapac%ed red cell sampai kadar hemoglobin -8+.

transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik

pada pasien anemia aplastik se'ak tahun #-an. (onor terbaik

berasal dari saudara sekandung dengan &uman 'eu%ocyte

Antigen4&?A5 nya cocok.

7/25/2019 refrat PD

11/11