refka gna

PENDAHULUAN

Glomerulonefritis merupakan penyebab utama terjadinya gagal ginjal tahap akhir dan

tingginya angka morbiditas baik pada anak maupun dewasa. Sebagian besar glomerulonefritis

bersifat kronik dengan penyebab tidak jelas dan sebagian besar tampaknya bersifat

imunologis. Terminologi glomerulonefritis yang dipakai di sini adalah untu menunjukan

bahwa kelainan yang pertama dan utama terjadi pada glomelurus, bukan pada struktur

jaringan ginjal yang lain seperti misalnya tubulus, jaringan instestitial maupun sistem

vaskulaturnya.1

Glomerulonefritis dapat muncul secara sporadik maupun epidemik terutama menyerang

anak-anak atau dewasa muda pada usia sekitar 4 -12 tahun dengan puncak usia 5 -6 tahun.

Lebih sering pada laki-laki dari pada wanita dengan rasio 2 : 1. Di Indonesia, penelitian

multisenter selama 12 bulan pada tahun 1988 melaporkan 170 orang pasien yang dirawat di

rumah sakit pendidikan, terbanyak di Surabaya (26,5%) diikuti oleh Jakarta (24,7%),

Bandung (17,6%), dan Palembang (8,2%). Perbandingan pasien laki-laki dan perempuan

1,3:1 dan terbanyak menyerang anak usia 6-8 tahun (40,6%).2

Kumpulan kelainan klinis yang timbul mendadak berupa oliguria, edema, hipertensi yang

disertai adanya kelainan urinalisis (proteinuria < 2 gram/hari, hematuria serta silinder

eritrosit). Hal ini terjadi karena reaksi peradangan mencederai dinding kapiler sehingga sel

darah merah dapat lolos ke dalam urine, dan menyebabkan perubahan hemodinamik sehingga

terjadi penurunan GFR.2

Kemampuan mengidentifikasi adanya kelainan glomelurus adalah berkat berkembang

dan meluasnya penggunaan biopsi ginjal per kutan yang mampu menunjukan adanya

kelainan dini glomelurus; serta kemajuan teknik pemeriksaan ultrastruktur dan imunopatologi

ginjal sehingga mampu mengidentifikasi lokalisasi kelainan secara akurat.1

1

Glomerulonefritis, sebagaimana kelainan dan sindrom lain yang tidak diketahui

penyebabnya semula diklasifikasikan berdasarkan karakteristik klinis dan laboratoris yang

terlihat sejak awal penyakit, perjalan penyakit, prognosis dan respon pengobatan. Tetapi pada

masa kini klasifikasi glomelurunefritis dibuat berdasarkan karakteristik klinis dan patologis

serta kolerasinya.1

Untuk memahami lebih lanjut mengenai glomelurunefritis atau sindrom nefritik, berikut

akan dibahas refleksi kasus mengenai penyakit tersebut.

2

KASUS

1. IDENTITAS PENDERITA

Nama : An. N

Jenis Kelamin : Laki-laki

Usia : 9 tahun

Agama : Islam

Tanggal masuk : 25 februari 2015

2. ANAMNESIS

Keluhan Utama :

Bengkak pada wajah

Riwayat penyakit sekarang :

Pasien masuk dengan keluhan bengkak pada wajah dan kelopak mata sejak 2

minggu yang lalu. Awalnya bengkak pada kelopak mata 2 hari sebelumnya yang

kemudian diikuti bengkak pada seluruh wajahnya. Bengkak mulai diketahui saat

pasien baru bangun tidur. Keluhan disertai dengan demam yang muncul hilang timbul

tidak menentu, tidak ada menggigil, tidak ada sakit kepala, dan tidak ada kejang.

Pasien juga mengeluhkan batuk berdahak, tetapi dahak sulit untuk dikeluarkan dan

sesak napas. Tidak ada flu.

Keluhan lain muntah sejak kemarin 2x disertai mual, tidak ada sakit perut tetapi

pasien mengeluh nyeri pinggang sebelah kiri seperti ditusuk-tusuk. Buang air kecil

pasien menjadi sedikit dan jarang. Dalam satu hari, pasien buang air kecil sebanyak 3-

4 kali, satu kali buang air kecil sekitar tiga sendok makan. Buang air kecil tidak terasa

panas atau nyeri. Sedangkan buang air besar seperti biasanya atau normal.

3

Riwayat penyakit sebelumnya :

Sekitar 3 minggu yang lalu pasien mengalami batuk dan flu dan keluhan ini sangat

sering terjadi pada pasien.

Riwayat penyakit keluarga :

- Pada keluarga pasien tidak ada yang mengalami keluhan serupa dengan pasien.

- Riwayat sakit ginjal pada keluarga tidak ada

Riwayat Kehamilan dan Persalinan :

Selama kehamilan ibu pasien mengaku rutin kontrol ke bidan, tidak pernah

mengalami sakit yang serius selama hamil. Riwayat meminum jamu dan obat-obatan

disangkal.ANC rutin.

Anank pertama dari 2 bersaudara. Lahir spontan pervaginam dengan presentasi

kepala, di usia kehamilan 9 bulan, ditolong oleh bidan, langsung menangis dan Berat

badan lahir 3500 gram. Panjang badan lahir ?

Anamnesis Makanan :

- ASI 0-3 bulan

- Susu formula 3 bulan-sekarang

Riwayat Imunisasi : Lengkap

3. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Sakit Sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Berat Badan : 39 Kg

Tinggi Badan : 154 cm

Status Gizi : CDC 39/45 = 86% gizi kurang

Tanda Vital

- Tekanan darah : 120/90 mmHg

4

- Denyut nadi : 84 Kali/menit

- Suhu : 36,6o C

- Respirasi : 28 kali/menit

Kulit : Sianosis (-), eritema (-), turgor baik

Kepala : Bentuk : Normosefal

Mata : Anemis (+), ikterus (-)

Hidung : Rhinorrhea (-)

Telinga : Otorrhea (-),

Mulut : Bibir kering (+) dan tonsil T1/T1 hiperemis (+)

Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-)

Pembesaran kelenjar tiroid (-)

Thorax

Paru-paru

- Inspeksi : Simetris bilateral, retraksi (-), massa

- Palpasi : Vokal fremitus (+) kesan normal, massa (-), nyeri tekan (-)

- Perkusi : Sonor (+) diseluruh lapang paru, batas paru-hepar SIC VII dextra

- Auskultasi : Bunyi vesikular (+/+), Ronkhi (-), Wheezing (-)

Jantung

- Inspeksi : Ictus Cordis tidak tampak

- Palpasi : Ictus Cordis teraba pada SIC V linea midclavicula sinistra

- Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan jantung SIC V linea

parasternal dextra, batas kiri jantung SIC V linea axilla anterior

- Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni regular, murmur (-), gallop (-)

5

Abdomen

- Inspeksi : Bentuk datar, massa (-), distensi (-),

- Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal

- Perkusi : Timpani

- Palpasi : Organomegali (-), nyeri tekan (+) pada seluruh kuadran abdomen

- Genital : Tidak ditemukan kelainan

- Anggota gerak : Ekstremitas atas dan bawah akral hangat, edema (-)

- Punggung : Skoliosis (-), Lordosis (-), Kyphosis (-)

- Otot-otot : Atrofi (-), Tonus otot baik

- Refleks : Patologis (-)

4. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Darah Rutin

Eritrosit 3.12 106/L (3,5-5,70 106/L)

Hemoglobin 8,9 g/dL (10,5-15.5 g/dL)

Hematokrit 25,70% (31,0-44,0%)

Trombosit 455 103/L (181-521 103/L)

Leukosit 11,3 103/L (4,5-13,5 103/L)

LED 105 (0-10 mm/jam)

Mean Corpuscular Volume 82,4 µm3 (72-88 µm3)

Mean Corpuscular Hemoglobin 28,5 pg (23-34pg)

Mean Corpuscular Hemoglobin Consentration 34,6% (32-36 %)

6

Hitung jenis leukosit :

- Basofil 0,3% (0-1%)

- Eosinofil 8,70 % (1-5%)

- Neutrofil 60,50% (50-70%)

- Limfosit 24,70% (25-50%)

- Monosit 5,8% 1-6%

SGOT 20 (<51) U/L

SGPT 14 (<39) U/L

Bilirubin total 0.23 (<0.9) mg/L

Bilirubin indirek 0.10 (<0.3) mg/L

Bilirubin direk 0.13 mg/L

Protein total 6.47 (6-8) gr/L

IMUNOSEROLOGI

Anti-Salmonella Typhi IgM Positif

URINALISIS

Makroskopis :

- Warna Kuning

- Kejernihan Agak keruh

Kimia :

- Berat jenis 1.015 (1.003-1.035)

- pH 5.0 (4.5-8.0)

- Lekosit estrase 25+(1) Negatif

7

- Nitrit negatif Negatif

- Albumin 150 (+3) Negatif

- Glukosa Negatif Negatif

- Keton Negatif Negatif

- Urobilinogen Normal Normal

- Bilirubin Negatif

- Darah .>=250/µL

Mikroskopis :

- Eritrosit 25-50 (0-2)/LPB

- Leukosit 2-5 (0-5)/LPB

- Silinder Hyalin 0-2 (hyalin 0-2)/LPK

- Epitel gepeng 5-10 (<10)/LPK

- Bakteri ++ (negatif)/LPB

- Kristal Negatif

RESUME

Pasien masuk dengan keluhan bengkak pada wajah dan kelopak mata sejak 2 minggu

yang lalu. Awalnya bengkak pada kelopak mata 2 hari sebelumnya yang kemudian diikuti

bengkak pada seluruh wajahnya. Bengkak mulai diketahui saat pasien baru bangun tidur.

Keluhan disertai dengan demam yang muncul hilang timbul tidak menentu. Pasien juga

mengeluhkan batuk berdahak, tetapi dahak sulit untuk dikeluarkan dan sesak napas. Tidak

ada flu.

Keluhan lain muntah sejak kemarin 2x disertai mual. Pasien mengeluh nyeri pinggang

sebelah kiri seperti ditusuk-tusuk. Buang air kecil pasien menjadi sedikit dan jarang. Dalam

8

satu hari, pasien buang air kecil sebanyak 3-4 kali, satu kali buang air kecil sekitar tiga

sendok makan.

Hasil pemeriksaan fisik pada pasien dengan tanda vital yaitu tekanan darah 130/90

mmHg, denyut nadi 84 Kali/menit, suhu 36,6o C, dan respirasi 28 kali/menit. Sedangkan

pemeriksaan penunjang yang menunjukan hasil pemeriksaaan darah rutin yaitu Hb 8,9 g/dL

(menurun), Hct 25,70% (menurun), LED 105 mm/jam (meningkat), basofil 0,3%

(meningkat), dan eosinofil 8,7% (meningkat). Hasil pemeriksaan serologi anti-Salmonela

Typhi yaitu positif. Pemeriksaan urinalisis secara kimia menunjukan lekosit estrase 25(+),

albumin 150(+3), dan darah >=250/µL sedangkana secara mikroskopik menunjukan eritrosit

25-50/LPB (meningkat) bakteri (++).

5. Diagnosis : Glomelurunefritis akut atau sindrom nefritis akut

6. Diagnosis banding : Sindrom nefrotik

7. Terapi :

IVFD RL 8 tpm

Injeksi ceftriaxone 500 gr/12 jam/iv

Injeksi furosemid 20 g/12 jam/iv

Catopril 2x6 mg

Elkan el 2x1 cth

8. Anjuran :

- Pemeriksaan urinalisis

- Pemeriksaan kimia darah (kolestrol, ureum dan kreatinin)

- Pemeriksaan serologi (pemeriksaan ASTO)

9

FOLLOW UP

Tanggal : 26 februari 2015

Subjek (S) : sakit kepala dan nyeri dada

Objek (O) :

a. Tanda Vital

o Tekanan Darah : 120/90 mmHg

o Denyut Nadi : 96 kali/menit

o Respirasi : 40 kali/menit

o Suhu : 36.2 0C

Assesment (A) : GNA

Plan (P) :

IVFD RL 8 tpm



Catopril 2x6 mg

Elkan el 2x1 cth

- Pemeriksaan urinalisis

Ph 5.5

Berat jenis 1.015

Glukosa (-)

Protein (+2)

Keton (-)

Bilirubin (-)

10

Urobilinogen (normal)

Nitrit (-)

Lekosit (-)

Eritrosit (+3)

Sedimen :

- Lekosit (3)

- Eritrosit (4)

- Silinder (-)

- Epitel (++)

- Kristal (-)

- Batu

- Pemeriksaan kimia darah

Kolestrol total 170 (50-200 mg/dl)

Ureum 37 (8-53 mg/dL)

Kreatin 0.7 (8-53 mg/dL)

- Pemeriksaan serologi ASTO

ASTO (reaktif) nilai rujukan +>200 Iu/Ml


Subjek (S) : -

Objek (O) :

b. Tanda Vital




11

o Suhu : 37 0C

Assesment (A) : GNAPS

Plan (P) :

IVFD RL 8 tpm



Catopril 2x6 mg

Elkan el 2x1 cth


Subjek (S) : -

Objek (O) :

c. Tanda Vital




o Suhu : 36.9 0C


Plan (P) :

Infus off

Amoxicilin 3X 250 mg tab

Furosemid 2 x ½ tab

Catopril 2x6 mg

12

Tanggal : 1 maret 2015

Subjek (S) : -

Objek (O) :

Tanda Vital




o Suhu : 37 0C


Plan (P) :

Amoxicilin 3 x 1 tab (250 mg)

Furosemid 2 x ½ tab (20 mg)

Tanggal : 2 maret 2015

Subjek (S) : -

Objek (O) :

Tanda Vital




o Suhu : 36,6 0C


13

Plan (P) :

Amoxicilin 3 x ½ tab (250 mg)

Furosemid 2 x ½ tab (20 mg)

Pasien diperbolehkan pulang dan rawat jalan.

14

DISKUSI

Sindrom nefritik akut (SNA) yang biasa disebut juga glomerulonefritis (GNA)

memiliki sifat akut dengan hematuria (baik makroskopik maupun mikroskopik), penurunan

produksi urin, edema pada kelopak mata berkembang dengan sangat cepat dengan hipertensi

dan proteinuria.4

Mortalitas pada penderita GNA pada anak sangat jarang (<1%). Tidak ada predileksi

rasial. Pada laki-laki dua kali lebih sering daripada pada wanita. GNA PS sering terjadi pada

anak usia 5-15 tahun. GNA dominan menyerang anak laki-laki dibanding anak perempuan

(ratio 2 : 1).2

Di Indonesia, penelitian multisenter selama 12 bulan pada tahun 1988 melaporkan 170

orang pasien penderita GNA yang dirawat di rumah sakit pendidikan, terbanyak di Surabaya

(26,5%) diikuti oleh Jakarta (24,7%), Bandung (17,6%), dan Palembang (8,2%).

Perbandingan pasien laki-laki dan perempuan 1,3:1 dan terbanyak menyerang anak usia 6-8

tahun (40,6%).2

GNAPS, pemicu yang tepat untuk pembentukan kompleks imun tidak jelas. Dalam

GNAPS, keterlibatan turunan dari protein streptokokus telah dilaporkan. Sebuah

neuraminidase streptokokus dapat mengubah imunoglobulin G (IgG). IgG menggabungkan

antibodi host. IgG / kompleks imun anti-IgG terbentuk dan kemudian terkumpul dalam

glomeruli. Selain itu, ketinggian titer antibodi terhadap antigen lainnya, seperti

antistreptolysin O atau antihyaluronidase, DNAase-B, dan streptokinase, memberikan bukti

infeksi streptokokus baru-baru ini.2

Perubahan Struktural Dan Fungsional

15

Secara struktural, proliferasi sel menyebabkan peningkatan jumlah sel dalam seberkas

glomerular karena proliferasi endotel, mesangial, dan epitel sel. Proliferasi mungkin

endokapiler (yaitu, dalam batas-batas jumbai glomerular kapiler) atau extrakapiler (yaitu, di

ruang Bowman yang melibatkan sel-sel epitel). Dalam proliferasi extrakapiler, proliferasi sel

epitel parietal mengarah pada pembentukan crescent, karakteristik fitur bentuk-bentuk

tertentu dari GN progresif cepat. Proliferasi leukocyte ditunjukkan dengan adanya neutrofil

dan monosit dalam lumen kapiler glomerulus dan sering menyertai proliferasi sel. 2

Penebalan membran basalis glomerular muncul sebagai penebalan dinding kapiler pada

mikroskop cahaya. Pada mikroskop elektron, ini mungkin muncul sebagai akibat penebalan

membran basement yang tepat (misalnya, diabetes) atau pengendapan elektron-padat materi,

baik di sisi endotel atau epitel dari membran basal. Elektron-padat deposito bisa

subendothelial, subepitel, intramembran, atau mesangial, dan mereka sesuai dengan daerah

pengendapan kompleks imun. 2

Hialinisasi atau sclerosis menunjukkan cedera ireversibel. Perubahan-perubahan

struktural dapat fokus, difus atau segmental, atau global. 2

Perubahan fungsional meliputi proteinuria, hematuria, penurunan GFR (yaitu,

oligoanuria), dan sedimen urin aktif dengan sel darah merah dan cast sel darah merah. GFR

dan penurunan avid garam nefron distal dan air hasil retensi dalam ekspansi volume

intravaskular, edema, dan, sering, hipertensi sistemik. 2

Glomerulonefritis Pasca infeksi streptococcal

M-protein pada streptokokus sebelumnya diyakini bertanggung jawab untuk GNAPS,

tetapi penelitian yang melandasi keyakinan ini didasarkan secara diskonto. Protease kationik

terkait nefritis streptokokus dan prekursor zymogennya nefritis terkait protease [NAPR] telah

diidentifikasi sebagai gliseraldehida-3-fosfat dehidrogenase yang berfungsi sebagai reseptor

16

plasmin(ogen). Hal ini mengikat plasmin dan mengaktifkan komplemen melalui jalur

alternatif. 2

Antibodi tingkat untuk NAPR meningkat pada infeksi streptokokus (grup A, C, dan G)

terkait dengan GN tetapi tidak meningkat pada infeksi streptokokus tanpa GN, sedangkan

anti-streptolysin-O titer meningkat pada kedua keadaan. Antibodi ini untuk NAPR bertahan

selama bertahun-tahun dan mungkin menjadi pelindung terhadap episode lebih lanjut

GNAPS. 2

Patofisiologi pada gejala-gejala klinik berikut:

- Kelainan urinalisis: proteinuria dan hematuria Kerusakan dinding kapiler glomerulus

sehingga menjadi lebih permeable dan porotis terhadap protein dan sel-sel eritrosit,

maka terjadi proteinuria dan hematuria. 2

17

Gambar 4. Proses proteinuria dan hematuria pada GNA

- Edema Mekanisme retensi natrium dan edema pada glomerulonefritis tanpa

penurunan tekanan onkotik plasma. Hal ini berbeda dengan mekanisme edema pada

sindrom nefrotik. Penurunan faal ginjal yaitu laju filtrasi glomerulus (LGF) tidak

diketahui sebabnya, mungkin akibat kelainan histopatologis (pembengkakan sel-sel

endotel, proliferasi sel mesangium, oklusi kapiler-kaliper) glomeruli. Penurunan faal

ginjal LFG ini menyebabkan penurunan ekskresi natrium Na+ (natriuresis), akhirnya

terjadi retensi natrium Na+. Keadaan retensi natrium Na+ ini diperberat oleh

pemasukan garam natrium dari diet. Retensi natrium Na+ disertai air menyebabkan

dilusi plasma, kenaikan volume plasma, ekspansi volume cairan ekstraseluler, dan

akhirnya terjadi edema. 2

- Hipertensi 2

Gangguan keseimbangan natrium (sodium homeostasis) Gangguan keseimbangan

natrium ini memegang peranan dalam genesis hipertensi ringan dan sedang.

Peranan sistem renin-angiotensin-aldosteron biasanya pada hipertensi berat.

Hipertensi dapat dikendalikan dengan obat-obatan yang dapat menurunkan

konsentrasi renin, atau tindakan nefrektomi.

18

Substansi renal medullary hypotensive factors, diduga prostaglandin. Penurunan

konsentrasi dari zat ini menyebabkan hipertensi

Bendungan Sirkulasi

- Bendungan sirkulasi merupakan salah satu ciri khusus dari sindrom nefritik akut,

walaupun mekanismenya masih belum jelas.

Penyakit ini menunjukan poliriferasi glomeluronefritis pada anak dengan kejadian

glomeluronefritis post-infeksi streptokokus dengan penyakit infeksi sistemik lainnya.

Penyebab infeksi tersering glomeluronefritis oleh kelompok A, streptokoku β-hemolitik.

Kelompok streptokokus A dapat di subklasifikasikan dalam beberapa tipe dengan

pemeriksaan serologi antigen spesifik yaitu antigen protein-M.4

GNA pasca infeksi streptokokus (GNAPS) biasanya berkembang 1-3 minggu setelah

infeksi akut dengan strain nephritogenic spesifik grup A streptokokus beta-hemolitik. 4

GN pasca infeksi Nonstreptococcal mungkin juga hasil dari infeksi oleh bakteri lain,

virus, parasit, atau jamur. Bakteri selain streptokokus grup A yang dapat menyebabkan GNA

termasuk diplococci, streptokokus lainnya, staphylococci, dan mikobakteri. Salmonella

typhosa, Brucella suis, Treponema pallidum, Corynebacterium bovis, dan actinobacilli juga

telah diidentifikasi. 4

Cytomegalovirus (CMV), coxsackievirus, Epstein-Barr virus (EBV), virus hepatitis B

(HBV), rubella, rickettsiae (seperti dalam tifus scrub), dan virus gondong diterima sebagai

penyebab virus hanya jika dapat didokumentasikan bahwa infeksi streptokokus beta-

hemolitik tidak terjadi. GNA telah didokumentasikan sebagai komplikasi langka hepatitis A. 4

Menghubungkan glomerulonefritis ke etiologi parasit atau jamur memerlukan

pengecualian dari infeksi streptokokus. Organisme diidentifikasi meliputi Coccidioides

immitis dan parasit berikut: Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma

mansoni, Toxoplasma gondii, filariasis, trichinosis, dan trypanosomes. 4

19

Penyakit ginjal primer yang dapat menyebabkan GNA meliputi: 2

Membranoproliferatif glomerulonefritis (MPGN) - Hal ini disebabkan perluasan

dan proliferasi sel mesangial akibat pengendapan komplemen. Tipe I mengacu

pada deposisi granular dari C3, tipe II mengacu pada proses yang tidak teratur.

Penyakit Berger (IgG-immunoglobulin A [IgA] nefropati) - menyebabkan GN

sebagai akibat dari deposisi mesangial difus IgA dan IgG.

GN proliferatif mesangial “murni”

Idiopatik glomerulonefritis progresif cepat - Bentuk GN ditandai dengan adanya

glomerulus crescent. Terdapat 3 tipe: Tipe I adalah antiglomerular basement

membrane disease, tipe II dimediasi oleh kompleks imun, dan tipe III

diidentifikasi dengan antibodi sitoplasmik antineutrophil (ANCA).

Penyebab noninfeksius lainnya dari GNA meliputi: 2

Sindrom Guillain-Barré

Iradiasi tumor Wilms

Vaksin Difteri Pertusis Tetanus (DPT)

Serum sickness

Tanda utama kelainan glomelurus adalah proteinuria, hematuria, sembab, hipertensi dan

penurunan fungsi ginjal, yang dapat terlihat secara tersendiri atau secara bersama. Sebagian

besar anak dengan kelainan glomelurus menunjukan proteinuria atau hematuria yang

ditemukan pada saat pemeriksaan urin atau hipertensi yang ditemukan saat pemeriksaan fisik.

Sebagian kecil menunjukan tamda sembab sebagai gejala awal.1

Riwayat spesifik pada anak dengan proteinuria, misalnya sembab periorbital, pratibial,

skrotum atau anasarka pada sindrom nefrotik, yang pada awalnya berupa sembab muka pada

waktu bangun tidur dan menghilang pada siang hari, tetapi kemudian sembab akan menetap

bila bertambah hebat atau menjadi cepat akibat ekspansi cairan ekstraseluler, jumlah urin

20

berkurang, anoreksia dan mudah lelah. Jarang dikeluhkan hipertensi ringan. Pada kasus yang

lebih berat terdapat anoreksia, sakit kepala, muntah dan bahkan kejang; kadang disertai tanda

penurunan fungsi ginjal seperti anoreksia, apatis, mudah lelah, lambat tumbuh dan anemia.1

Berikut merupakan beberapa keadaan yang didapatkan dari anamnesis:

a) Periode laten2

Terdapat periode laten antara infeksi streptokokus dengan onset pertama kali

muncul gejala.

Pada umumnya, periode laten selama 1-2 minggu setelah infeksi tenggorok dan 3-

6 minggu setelah infeksi kulit

Onset gejala dan tanda yang timbul bersamaan dengan faringitis biasanya

merupakan imunoglobulin A (IgA) nefropati daripada GNA PS.

b) Urin berwarna gelap2

Merupakan gejala klinis pertama yang timbul

Urin gelap disebabkan hemolisis eritrosit yang telah masuk ke membran

basalis glomerular dan telah masuk ke sistem tubular.

c) Edema periorbital2

Onset munculnya sembab pada wajah atau mata tiba-tiba. Biasanya tampak jelas

saat psaat bangun tidur dan bila pasien aktif akan tampak pada sore hari.

Pada beberapa kasus edema generalisata dan kongesti sirkulasi seperti dispneu

dapat timbul.

Edema merupakan akibat dari tereksresinya garam dan air.

Tingkat keparahan edema berhubungan dengan tingkat kerusakan ginjal.

21

d) Gejala nonspesifik2

Yaitu gejala secara umum penyakit seperti malaise, lemah, dan anoreksia, muncul

pada 50% pasien.

15 % pasien akan mengeluhkan mual dan muntah.

Gejala lain demam, nyeri perut, sakit kepala.

a) Sindrom Nefritis Akut2

Gejala yang timbul adalah edema, hematuria, dan hipertensi dengan atau tanpa

klinis GNA PS.

95% kasus klinis memiliki 2 manifestasi, dan 40% memiliki semua manifestasi

akut nefritik sindrom

b) Edema2

Edema tampak pada 80-90% kasus dan 60% menjadi keluhan saat ke dokter.

Terjadi penurunan aliran darah yang bermanifestasi sedikit eksresi natrium dan

urin menjadi terkonsentrasi. Adanya retensi natrium dan air ini menyebabkan

terjadinya edema.

c) Hipertensi2

Hipertensi muncul dalam 60-80% kasus dan biasanya pada orang yang lebih

besar.

Pada 50% kasus, hipertensi bisa menjadi berat.

Jika ada hipertensi menetap, hal tersebut merupakan petunjuk progresifitas ke

arah lebih kronis atau bukan merupakan GNA.

d) Oliguria2

Tampak pada 10-50% kasus, pada 15% output urin <200ml.

Oliguria mengindikasikan bentuk cresentic yang berat.

Biasanya transien, dengan diuresis 1-2 minggu.

22

Hematuria

Muncul secara umum pada semua pasien.

30% gross hematuria.

f) Disfungsi ventrikel kiri2

Disfungsi ventrikel kiri dengan atau tanpa hipertensi atau efusi perikardium dapat

timbul pada kongestif akut dan fase konvalesen.

Pada kasus yang jarang, GNA PS dapat menunjukkan gejala perdarahan pulmonal.

Adanya infeksi streptokokus harus dicari dengan melakukan biakan tenggorok dan kulit.

Biakan mungkin negatif apabila telah diberikan antimikroba. Beberapa uji serologis terhadap

antigen streptokokus dapat dipakai untuk membuktikan adanya infeksi streptokokus, antara

lain antistreptozim, ASTO, antihialuronidase, dan anti Dnase B. Skrining antistreptozim

cukup bermanfaat oleh karena mampu mengukur antibodi terhadap beberapa antigen

streptokokus. Titer anti streptolosin O meningkat pada 75-80% pasien dengan

glomerulonefritis akut pasca streptokokus dengan faringitis, meskipun beberapa strain

streptokokus tidak memproduksi streptolisin O. Bila semua uji dilakukan uji serologis

dilakukan, lebih dari 90% kasus menunjukkan adanya infeksi streptokokus. 2

Titer ASTO meningkat pada hanya 50% kasus glomerulonefritis akut pascastreptokokus

atau pascaimpetigo, tetapi antihialuronidase atau antibodi yang lain terhadap antigen

streptokokus biasanya positif. Pada awal penyakit titer antibodi streptokokus belum

meningkat, hingga sebaiknya uji titer dilakukan secara seri. Kenaikan titer 2-3 kali lipat

berarti adanya infeksi. Tetapi , meskipun terdapat bukti adanya infeksi streptokokus, hal

tersebut belum dapat memastikan bahwa glomerulonefritis tersebut benar-benar disebabkan

karena infeksi streptokokus. Gejala klinis dan perjalanan penyakit pasien penting untuk

menentukan apakah biopsi ginjal memang diperlukan.

23

Titer antibodi streptokokus positif pada >95 % pasien faringitis, dan 80% pada pasien

dengan infeksi kulit. Antistreptolisin, antinicotinamid dinucleotidase (anti-NAD),

antihyaluronidase (Ahase) dan anti-DNAse B positif setelah faringitis. Titer antibodi

meningkat dalam 1 minggu puncaknya pada satu bulan dan akan menurun setelah beberapa

bulan.

Pada pemeriksaan serologi didapatkan penurunan komponen serum CH50 dan konsentrasi

serum C3. Penurunan C3 terjadi ada >90% anak dengan GNA PS. Pada pemeriksaan kadar

komplemen, C3 akan kembali normal dalam 3 hari atau paling lama 30 hari setelah onset.

Peningkatan BUN dan kreatinin. Peningkatannya biasanya transien. Bila peningkatan ini

menetap beberapa minggu atau bulan menunjukkan pasien bukan GNA PS sebenarnya.

Pasien yang mengalami bentuk kresentik GN mengalami perubahan cepat, dan penyembuhan

tidak sempurna. Adanya hiperkalemia dan asidosis metabolik menunjukkan adanya gangguan

fungsi ginjal. Selain itu didapatkan juga hiperfosfatemi dan Ca serum yang menurun.

Pada urinalisis menggambarkan abnormalitas, hematuria dan proteinuria muncul pada

semua kasus. Pada sedimen urin terdapat eritrosit, leukosit, granular. Terdapat gangguan

fungsi ginjal sehingga urin menjadi lebih terkonsentrasi dan asam. Ditemukan juga

glukosuria. Eritrosit paling baik didapatkan pada urin pagi hari, terdapat 60-85% pada anak

yang dirawat di RS. Hematuria biasanya menghilang dalam waktu 3-6 bulan dan mungkin

dapat bertahan 18 bulan. Hematuria mikroskopik dapat muncul meskipun klinis sudah

membaik. Proteinuria mencapai nilai +1 sampai +4, biasanya menghilang dalam 6 bulan.

Pasien dengan proteinuria dalam nephrotic-range dan proteinuria berat memiliki prognosis

buruk.

Pemeriksaan Pada pemeriksaan darah tepi gambaran anemia didapatkan,anemia

normositik normokrom.

a) Pemeriksaan Pencitraan2

24

Foto toraks dapat menunjukkan Congestif Heart Failure.

USG ginjal biasanya menunjukkan ukuran ginjal yang normal.

b) Biopsi Ginjal 2

Biopsi ginjal diindikasikan bila terjadi perubahan fungsi ginjal yang menetap,

abnormal urin dalam 18 bulan, hipokomplemenemia yang menetap, dan terjadi

sindrom nefrotik.

Indikasi Relatif :

d) Tidak ada periode laten di antara infeksi streptokokus dan GNA

e) Anuria

f) Perubahan fungsi ginjal yang cepat

g) Kadar komplemen serum yang normal

h) Tidak ada peningkatan antibodi antistreptokokus

i) Terdapat manifestasi penyakit sistemik di ekstrarenal

j) GFR yang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam 2 minggu

k) Hipertensi yang menetap selama 2 minggu

Indikasi Absolut :

l) GFR yang tidak kembali normal dalam 4 minggu

m) Hipokomplemenemia menetap dalam 6 minggu

n) Hematuria mikroskopik menetap dalam 18 bulan

o) Proteinuria menetap dalam 6 bulan

Diagnosis

Glomerulonefritis akut didiagnosis dengan menemukan riwayat hematuria,

edema, hipertensi, atau gejala nonspesifik seperti malaise, demam, nyeri abdomen.

25

Didukung dengan pemeriksaan fisik yang menunjukkan adanya overload cairan

(edema dan hipertensi), perubahan berat badan baru-baru ini, asites atau efusi pleura,

kemerahan pada kulit, pucat, nyeri ketok pada sudut kostovertebra, pemeriksaan

neurologis yang abnormal, dan lain-lain.1

Diagnosis banding bersadarakan kriteria gambaran klinis dan laboratorium : Onset akut,

edema, hipertensi, hematuria dengan gambaran sel darah eritrosit pada sedimen, riwayat

infeksi streptokokus dari kultur atau serologi dan hipokomplementemia.

- Infeksi saluran kemih

- Cystisis

- Gagal jantung kongesti

- Sindrom nefrotik5

Penatalaksanaan yang direkomendasi pada penderita SNA post streptokokus adalah

terapi simtomatik yang berdasar pada derajat keparahan penyakit secara klinis. Penanganan

pasien adalah suportif dan simtomatik.8 Perawatan dibutuhkan apabila dijumpai penurunan

fungsi ginjal sedang sampai berat ( klirens kreatinin < 60 ml/1 menit/1,73 m2), BUN > 50

mg, anak dengan tanda dan gejala uremia, muntah, letargi, hipertensi ensefalopati, anuria atau

oliguria menetap. Tujuan utama dari pengobatan adalah mengendalikan hipertensi dan

edema. Selama fase akut, penderita dibatasi aktivitasnya dengan pemberian diet 35 kal/kg

26

berat badan perhari, pembatasan diet protein hewani 0,5-0,7 gram/kg berat badan perhari,

lemak tak jenuh, dan rendah garam yaitu 2 gram natrium perhari. Asupan elektrolit pun harus

dibatasi. Natrium 20 meq perhari, rendah kalium yaitu kurang dari 70-90 meq perhari serta

kalsium 600 . 1000 mg perhari. Restriksi cairan secara ketat dengan pembatasan cairan

masuk 1 liter perhari, guna mengatasi hipertensi.2

Pengobatan hipertensi dapat dengan menggunakan diuretik kuat, atau bila hipertensi

tetap tidak teratasi pilihan obat selanjutnya adalah golongan calcium channel blocker, ACE

inhibitor atau bahkan nitroprusid intravena bagi hipertensi maligna. Pada beberapa kasus

berat dengan kondisi hiperkalemi dan sindrom uremia yang berat diindikasikan untuk

hemodialisa19. Pasien hipertensi dapat diberi diuretik atau anti hipertensi.2,3 Bila hipertensi

ringan (tekanan darah sistolik 130 mmHg dan diastolik 90 mmHg) umumnya diobservasi

tanpa diberi terapi.10,21 Hipertensi sedang (tekanan darah sistolik > 140 –150 mmHg dan

diastolik > 100 mmHg) diobati dengan pemberian hidralazin oral atau intramuskular (IM),

nifedipin oral atau sublingual.14 Dalam prakteknya lebih baik merawat inap pasien hipertensi

1-2 hari daripada memberi anti hipertensi yang lama. Pada hipertensi berat diberikan

hidralazin 0,15-0,30 mg/kbBB intravena, dapat diulang setiap 2-4 jam atau reserpin 0,03-0,10

mg/kgBB (1-3 mg/m2) iv, atau natrium nitroprussid 1-8 m/kgBB/menit. Pada krisis

hipertensi (sistolik >180 mmHg atau diastolik > 120 mmHg) diberi diazoxid 2-5 mg/kgBB iv

secara cepat bersama furosemid 2 mg/kgBB iv. Pilihan lain, klonidin drip 0,002

mg/kgBB/kali, diulang setiap 4-6 jam atau diberi nifedipin sublingual 0,25-0,5 mg/kgBb dan

dapat diulang setiap 6 jam bila diperlukan. 2

Terdiri dari 2 komplikasi yang berkembang dalam fase akut yaitu hipertensi encefalopati,

overload sirkulasi akut dan gagal ginjal akut.5

Berbagai faktor memegang peran dalam menetapkan prognosis GNAPS antara lain umur

saat serangan, derajat berat penyakit, galur streptokukus tertentu, pola serangan sporadik atau

27

epidemik, tingkat penurunan fungsi ginjal dan gambaran histologis glomerulus.18,9 Anak

kecil mempunyai prognosis lebih baik dibanding anak yang lebih besar atau orang dewasa

oleh karena GNAPS pada dewasa sering disertai lesi nekrotik glomerulus. Perbaikan klinis

yang sempurna dan urin yang normal menunjukkan prognosis yang baik. Insiden gangguan

fungsi ginjal berkisar 1-30%. Kemungkinan GNAPS menjadi kronik 5-10 %; sekitar 0,5-2%

kasus menunjukkan penurunan fungsi ginjal cepat dan progresif dan dalam beberapa minggu

atau bulan jatuh ke fase gagal ginjal terminal.8 Angka kematian pada GNAPS bervariasi

antara 0-7 %.Melihat GNAPS masih sering dijumpai pada anak, maka penyakit ini harus

dicegah karena berpotensi menyebabkan kerusakan ginjal. Pencegahan dapat berupa

perbaikan ekonomi dan lingkungan tempat tinggal, mengontrol dan mengobati infeksi kulit.

Pencegahan GNAPS berkontribusi menurunkan insiden penyakit ginjal dan gagal ginjal di

kemudian hari. 2

Pada umumnya prognosis dapat diramalkan hanya berdasarkan kelainan-kelainan

histopatologis berupa proliferasi ekstra kapiler yang ekstensif meliputi lebih dari 75%

glomeruli. Kelainan laboratorium yang mencurigakan perjalanan penyakit yang progresif

seperti kenaikan circulating brinogen dan atau FDP urin, disamping oliguri dan anuri yang

berlangsung lama, selama beberapa minggu. Terjadi glomerulonefritis kronis, bila selama

perjalanan penyakit ditemukan satu atau lebih tanda klinis, atau proteinuri dengan atau tanpa

hematuri asimtomatik yang menetap selama bertahun-tahun akan berubah menjadi kronis,

dan akhirnya gagal ginjal kronis. Frekuensi perjalanan penyakit ini rendah, antara 5-10%.

Sebagian dari pasien-pasien masih mempunyai kelainan-kelainan histopatologis tanpa gejala

klinis dan dapat hidup normal. Penyembuhan klinis disertai penyembuhan laboratorium

biasanya berangsur-angsur dan akhirnya terjadi penyembuhan sempurna. Bentuk perjalanan

penyakit ini paling sering ditemukan terutama pada pasien anak-anak (80 . 85%). Gejala-

gejala klinis seperti edema paru akut, hipertensi, edema dan oliguri, segera hilang setelah

28

terjadi diuresis, biasanya setelah beberapa hari/minggu. Kelainan sedimen urin terutama

hematuri mikroskopis baru hilang setelah beberapa bulan, bahkan hingga beberapa tahun. 2

DAFTAR PUSTAKA

1. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Nefrologi Anak, Edisi 2. IDAI.

Jakarta.2002.

2. Lambanbatu S., 2003. Glomerulonefritis Akut Pasca Infeksi Streptococcus pada Anak.

(http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/5-2-4.pdf, 26 Juli 2012).

3. Price S, Wilson L, Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Ed 6.

Jakarta: EGC.2012

4. Bhima R. 2001., Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis.

(http://emedicine.medscape.com/article/980685-overview#a0104, 26 Juli 2012).

5. Parthasaraty. Fundamentals of Pediatrics. Jaypee Brothers Medical Publisher. New

Dehli.2007

29

refka gna

Documents