KATA PENGATAR Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena Rahmat dan Ridho-NYA saya diberikan jalan dalam menyelesaikan referat ini.Ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya saya ucapkan kepada dr.Roezwir.Sp.S, dr.Suryakanto.Sp.S, dr.Sanjoto.Sp.RM yang telah banyak membantu dalam penyusunan referat ini sekaligus memberikan ran-saran yang tak ternilai harganya. Tak lupa saya ucapkan terima kasih kepada rekan-rekan koass neurologi khususnya dan rekan-rekan koass Universitas YARSI yang sedang menjalani kepaniteraan di RSUD Abdul Moeloek Bandar Lampung pada umumnya.Referat ini disusun dalan rangka memenuhui persyaratan kepaniteraab ilmu rehabilitasi medik di SMF Neurologi RSUD dr.Abdul Moeloek Bandar Lampung. Saya berharao referat ini dapat memberikan masukan khususnya kepada saya sendiri dan juga rekan-rekan yang lain.Jika dalam referat ini mungkin terdapat kekurangan, saya sangat mengharapkan saran dan kritik yang dapat membangun untuk kesempurnaan referat ini.Bandar Lampung,Juli 2006 Penyusun Shelly SetiawatiPendahuluanSindrom Guillain Barre ialah polineuropati yang menyelurah ,dapat berlangsung akut atau subakut,mungkin terjadi spontan atau sesudah terjadi infeksi.Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda radang.Periode laten antara infeksi dan gejala polyneuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelaianan yabg terdapat disebabkan oleh suatu respone terhadap reaksi alergi saraf perifer.Pda banyak kasus,infeksi sebelumnya tidak ditemukan.kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut saraf spinal ventraldan dorsal,retdapat juga gangguan medulla spinalis dan medulla oblongata.secara patologis ditemukan degenerasi myelin dengan edema yang terdapat atau tanpa diseratai infiltrasi sel. Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukupsering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderitadan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaandapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yangbaik.1 Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathicpolyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post InfectiousPolyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, GuillainBarre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain BarreSyndrome.1 Sindrom Guillain Barre bersifat akut pada sistem imun tubuh manusia yang menyerang sistem saraf perifer dan jarang menyerang sistem saraf pusat.Sistem saraf perifer menghantarkan informasi sensorik ( contohnya nyeri,temperatur ) dari tubuh keotak dan menghantarkan sinyal motorik ( comtohnya gerakan ) dari otak ketubuh.Kelemahan umum dan kelumpuhan pada tungkai dan lengan merupakan karakteristik Sindrom Guillain Barre.Kehilangan sensasi rasa dan kelumpuhan dapat terjadi pada tungakai,jari,bagian tubuh atas dan muka.2Epidemiologi Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowlingdkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugurdimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxundidapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulandalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulanJuli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.1 Mortalitas kebanyakan terjadi karena ketidakstabilan otonom yang berat atau komplikasi intubasi yang lama dan paralysis.Angka kematian di USA berkisar 5-10% kasus.Angka kejadian pada pria dibanding wanita adalah 1,5:1.3 Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Daripengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulithitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.1 Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. PenelitianChandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II,III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampirsama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-lakidan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan Aprils/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.1Etiologi Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pastipenyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakityang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antaralain: Infeksi Chlamydia Campylobacter jejuni Hepatitis B Micoplasma pneumoniae Cytomegalovirus Epstei-barr virus Human immunodeficiency virus (HIV)

Vaksinasi Group A streptococci Rabies Infuenza Penyakit sistematik: o keganasan o systemic lupus erythematosus o tiroiditis o penyakit Addison Kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensikasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasanatas atau infeksi gastrointestinalPatogenesa Kebanyakan pasien Sindrom Guillain Barre menunjukan ketidakadaan atau dalam kondisi perlambatan aksi serat saraf.Konduksi ini merupakan hasil dari demyelinisasi akson.Saraf perifer dan radiks saraf merupakan bagian terbesar yang mengalami demyelinisasi,namun saraf cranial juga dapat terserang. Sindrom Guillain Barre diyakini merupakan respon autoimun yang dicetuskan oleh antecedent illness oleh kondisi kesehatan dalam rangka jangka waktu lama.Respon autoimun terjadi pada sistem imin humoral dan cell mediated components.Pada kebanyakan pasien GBS,gejala timbul akibat dari cedera selubung myielin.Pada beberapa pasien GBS,keruksaan akson terjadi akibat serangan langsung akson itu sendiri. Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yangmempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahuidengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadipada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yangmenimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediatedimmunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran padapembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitasseluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yangpaling sering adalah infeksi virus.Klasifikasi Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy3. Acute motor axonal neuropathy4. Acute motor sensory axonal neuropathy5. Fishers syndrome6. Acute pandysautonomiaGejala klinis1. Onsetnya akut dan pada bentuk yang berat seseorang yang semula tampak sehat mendadak dalam 2-3 hari menjadi lumpuh sama sekali.2. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi dalam 8 hari sesudah onset.3.Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi dalam 8 hari sesudah onset.4.40-60% penderita sebelumnya menunjukan gejala-gejala seperti flu,ISPA.Dapat jugadidahului oleh penyakit-penyakit virus lain (seperti Sitomegalovirus.Virus Epstein Barr,HIV) dan radang usus oleh Compylobacter jejenum5. Gejala-gejala umum didahului dengan parestesia dujari-jari kaki dan tangan.Dalam beberapa hari diikuti dengan kelemahan oto yang sifatnya simetris bilateral,dimulai dari otot-otot ekstermitas bawah kemudian ke otot-otot tubuh ekstermitas atas,wajah dan orofaring6. 30% kasus disertai kelemahan otot-otot wajah (facial diplegi)7. Reflek-reflek tendon dalam (fisiologis) menurun atau menghilang8. Pada kasus berat disertai dengan kelemahan otot-otot untutk pernapasaan,menelan dan ektraokuler9. Sering juga dengan keluhan nyeri dalam bentuk nyeri iskialgia,nyeri pingggang dan nyeri punggung10. Gangguan sistem autonom berupa gangguan denyut jantung,irama jantung dan tekan darahKriteria diagnosa Umum dipakai adalah criteria dari National Institute ofNeurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: Terjadinya kelemahan yang progresif HiporefleksiII. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:a. Ciri-ciri klinis: Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. Relatif simetris Gejala gangguan sensibilitas ringan Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan seringbilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yangmempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasusneuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dangejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologisb. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS ( Cairan Serebrospinal ) Meningkat setekah gejala 1 minggu pertama dari timbulnya gejala atau antara punksi pertama dan kedua pada punksi serial Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian:o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggugejalao Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normalPemerikasaan Penunjang@ Elektrolit Syndrom of inapproprite antidiuretic hormone (SIADH ) terjadi pada beberapa pasien GBS Serum dan osmolaritas urin merupakan indikasi jika SIADH dicurigai@ Tes fungsi liver meningkat pada 1 dari 3 pasien@ Tes kehamilan ( kehamilan mungkin dapat menjadi pemicu )@ Lumbal pungsi dan analisa cairan serebrospinal kebanyakan,Namur tidak semua pasien mengalami peningkatan kadar serebrospinal ( >400 mg/L ) tanpa peningkatan jumlah sel Peningkatan protein dengan tekanan normal dan tanpa leukosit dicurigai berhubungan dengan infeksi HIV@ Antibody screen Mungkinterdapat antibody terhadap saraf perifer dan saraf pusat Pasien dengan Miller-Fisher varian mungkin memiliki antibody GQ1b Pasien yang mempunyai antibody subtype GMI mungkin memiliki prognosis yang buruk@ Electrocardiogram Banyak abnormalisasi yang berbeda dapat terlihat pada EGC termasuk second-degree and atrioventricular (AV) block,abnormalisasi gelombang T,depresi ST,pelebaran QRS dan berbagai macam kekacauan ritme Diagnosa Banding Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteriadiagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakandengan keadaan lain, seperti: Mielitis akuta Poliomyelitis anterior akuta Porphyria intermitten akuta Polineuropati post difteriPenatalaksanaan Non Medikamentosa Perawatan pre hospital1. ABC,IV,oksigen dan membantu ventilasi2. Monitor cardiac arrytmias3. Pindahkan segera ke Rumah Sakit Perawatan darurat1. ABC,IV