STATUS PASIEN BAGIAN NEUROLOGI

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. H

Umur : 47 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Kawin / tidak kawin : Kawin

Pendidikan : S1

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

Alamat :

Tanggal masuk : 19 Januari 2013

No CM : 01xxxxxx

II. SUBYEKTIF

Anamnesis alloanamnesis

1. Keluhan utama

Lemah pada kaki sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit

2. Riwayat penyakit sekarang

Pasien datang dengan keluhan lemah pada kaki sejak satu hari sebelum masuk rumah

sakit. Pasien mengaku mengalami kesulitan berjalan. Kejadian berawalnya saat pasien

sedang mandi, pasien merasa telunjuk tangannya kirinya lemah dan merasa kesemutan

pada lengan kiri bagian bawah. Setelah itu pasien merasa hari berikutnya tangannya

menjadi lemah kemudian pasien merasa kesemutan dan baal pada kaki kanan dan

kirinya yang akhirnya menjadi terasa lemah sampai akhirnya pasien tidak bisa

berjalan. Pasien merasa seluruh badannya tidak bertenaga. Pasien juga mengeluh

bicaranya menjadi rero dan wajahnya terasa kaku. Sebelumnya sekitar satu minggu

sebelum masuk rumah sakit pasien sempat mengalami diare tanpa disertai demam

namun saat ini sudah sembuh. Sesak nafas disangkal pasien. Nafsu makan tidak ada

keluhan. Riwayat sakit pada sistem pernapasan disangkal. Pasien mengaku

sebelumnya belum pernah mengalami keluhan serupa.

1

3. Riwayat penyakit dahulu

Riwayat Hipertensi disangkal

Riwayat Diare diakui

Riwayat DM disangkal

Riwayat kelainan jantung disangkal

Riwayat merokok disangkal

4. Riwayat penyakit keluarga

Riwayat penyakit yang sama pada keluarga disangkal

5. Riwayat sosial ekonomi dan pribadi

Pasien berasal dari keluarga yang cukup mampu

III. OBJEKTIF

1. Status presents

Kesadaran : Compos mentis

GCS : E4V6M5

Tekanan darah : 130/90 mmHg

Nadi : 80x/menit

Heart Rate : 84x/menit

Respirasi : 20x/menit

Suhu : 35,8 ‘C

Kepala : Dalam batas normal

Leher : Dalam batas normal

2. Status interna

Paru

Inspeksi : Simetris hemitoraks kanan-kiri saat statis dan dinamis

Palpasi : Fremitus vokal dan fremitus taktil simetris kanan-kiri

Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi : Suara nafas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Jantung

2

Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba ICS V linea midclavicula kiri

Perkusi : Batas jantung kanan ICS V linea parasternalis kanan

Batas jantung kiri ICS V linea midclavicula kiri

Batas jantung atas ICS II linea parasternalis kiri

Auskultasi : BJ I – II murni reguler, gallop (-), murmur (-)

Abdomen

Inspeksi : Permukaan datar

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : Timpani pada keempat quadran abdomen

Palpasi : Hepar, lien, ginjal tidak teraba pembesaran

3. Status Psikis

Cara berfikir : Normoaktif

Perasaan hati : Eutimik

Tingkah laku : Normoaktif

Ingatan : Baik

Kecerdasan : Baik

4. Status neurologis

A. Kepala

Bentuk : Normocephal

Nyeri tekan & pulsasi : (-)

Simetris : (+)

B. Leher

Sikap & Pergerakan : Dalam batas normal

Kaku kuduk : (-)

C. Nervi kranialis

3

N. I (olfaktorius)

Subyektif & dengan bahan : Tidak dilakukan

N. II (optikus)

Tajam penglihatan : Baik

Lapang peglihatan : Baik

Melihat warna : Tidak dilakukan

Fundus okuli : Tidak dilakukan

N. III (okulomotor)

Sela mata : Simetris

Pergerakan bulbus : Bulbus

Strabismus : (-)

Nistagmus : (-)

Eksopftalmus : (-)

Pupil

Besarnya : 2 mm

Bentuknya : Simetris bulat isokor

Refleks cahaya : +/+

Melihat kembar : -

N. IV (troklearis)

Pergerakan mata

(ke bawah-kedalam) : Dalam batas Normal

Sikap bulbus : Simetris

Melihat kembar : -

N. V (trigeminus)

Membuka mulut : Dalam batas normal

Menguyah : Dalam batas Normal

Mengigit : Dalam batas Normal

Reflek kornea : Dalam batas Normal

4

Sensibilitas muka : Dalam batas Normal

N.VI (abducens)

Pergerakan mata

(ke lateral) : Dalam batas Normal

Sikap bulbus : Simetris

Melihat kembar : Dalam batas Normal

Deviasi conjugae sinistra : - / -

N.VII (fascialis)

Mengerutkan dahi : Kesulitan

Menutup mata : Lagoftalmus

Memperlihatkan gigi : Plika nasolabialis kanan sama dengan kiri

Bersiul : Dalam batas Normal

Perasaan lidah

2/3 bagian depan lidah : Dalam batas Normal

N.VIII ( vestibulo cochlear)

Detik arloji : Dalam batas Normal

Suara berbisik : Dalam batas Normal

Test weber : tidak dilakukan

Test rinne : tidak dilakukan

Test swabach : tidak dilakukan

N.IX (glosofaringeus)

Perasaan lidah

(1/3 bagian belakang) : Dalam batas Normal

Sensibilitas faring : Dalam batas Normal

N.X (vagus)

5

Arkus faring : Dalam batas Normal

Berbicara : Dalam batas Normal

Menelan : Dalam batas Normal

N.XI (asesorius)

Menengok : Dalam batas Normal

Mengangkat bahu : Dalam batas Normal

N.XII (hipoglosus)

Pergerakan lidah : Dalam batas Normal

Lidah deviasi : Dalam batas Normal

Atrofi : (-)

D. Fungsi luhur

Baik

E. Badan dan anggota gerak

1. Badan

Respirasi : Torakoabdominal

Bentuk kolumna vetebralis : Dalam batas normal

Pergerakan kolumna vetebralis : Dalam batas normal

Refleks kulit perut atas : Dalam batas normal

Refleks kulit perut tengah : Dalam batas normal

Refleks kulit perut bawah : Dalam batas normal

2. Anggota gerak atas

Motorik : +/+

Pergerakan : +/+

Kekuatan : 4 4

Tonus :Spastik (-/-)

6

Atropi : (-)

Refleks fisiologis

Bisep : - / -

Trisep : - / -

Refleks patologis

Hoffman/trommer : Tidak dilakukan

Sensibilitas

Taktil : Baik

Nyeri : Baik

Suhu : Baik

Diskriminasi dua titik : Baik

Lokalis : Baik

Getar : tidak dilakukan

3. Anggota gerak bawah

Motorik : +/+

Pergerakan : +/+

Kekuatan : 1 1

Tonus : normal

Atropi : (-)

Sensibilitas

Taktil : baik

Nyeri : baik

Suhu : baik

Diskriminasi dua titik : baik

Lokalis : baik

Getar : Tidak dilakukan

Refleks fisiologis

7

Patella : - /-

Achilles : - /-

Refleks patologis

Babinsky : -/-

Chaddock : -/-

Openhaeim : -/-

Gordon : -/-

Schaefer : -/-

Klonus paha : Tidak dilakukan

Klonus kaki : Tidak dilakukan

Test kernig : Tidak dilakukan

Test laseque : Tidak dilakukan

Meningeal sign : Kaku kuduk (-)

Patrick : Tidak dilakukan

Kontra patrick : Tidak dilakukan

F. Koordinasi, gait dan keseimbangan

Cara berjalan : Tidak dilakukan

Test romberg : Tidak dilakukan

Disdiadokokinesis : Tidak dilakukan

Ataksia : Tidak dilakukan

Rebound phenomen : Tidak dilakukan

G. Gerakan – gerakan abnormal

Tremor : (-)

Athetosis : (-)

Mioklonik : (-)

Khorea : (-)

H. Alat vegetatif

Miksi : Baik

Defekasi : Belum BAB 6 hari

IV. Ringkasan

8

Subyektif

Pasien datang dengan lemas pada kaki dan terasa lemas serta mengalami kesulitan berjalan

sejak satu hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan diawali lemah pada jari tangan

kemudian tangan terasa lemah. Riwayat diare sekitar satu minggu sebelum masuk rumah

sakit.

Obyektif

- Status presents

Kesadaran : Compos Mentis

GCS : E4V5 M6

Tekanan darah : 130/90 mmHg

Nadi : 80x/menit

Heart Rate : 84x/menit

Respirasi : 20x/menit

Suhu : 35,8 ‘C

Kepala : Dalam batas normal

Leher : Dalam batas normal

-Status interna : jantung, paru dan abdomen dalam batas normal

-Status neurologis :

Meningeal sign : Kaku kuduk (-)

Pupil : Simetris bulat isokor

Refleks cahaya : +/+

NVII & NXII : Parase perifer bilateral

GBM : Baik kesegala arah

Motorik : ↓/↓

Sensorik : Baik

Fungsi Luhur : Baik

Fungsi Vegetatif : Baik

Refleks fisiologis : - / -

Refleks patologis : Babinsky, Chaddock (-/-)

V. Diagnosis

Polineuropati akut

9

Miller fisher syndrome

VI. Rencana awal

Rencana diagnosis

Lab darah rutin:

Hematologi (hb, ht, leukosit, trombosit, eritrosit)

Kimia klinik (na, k, ureum, kreatinin, GD, kolestrol total, LDL, HDL trigliserida,

as.urat)

LCS punksi

Thorax foto PA/Lat

CT-Scan/MRI

Rencana terapi

Terapi umum

A (airway), B (breathing), C (circulation) yaitu dengan mengatur posisi kepala

untuk menjaga jalan nafas, pemberian O2, dan sirkulasi yang baik

Menjaga keseimbangan cairan elektrolit dengan pemberian infus cairan isotonis

dapat berupa : Asering atau KAEN 1B 15 tetes/menit

Terapi khusus

Inj dexamethason 2x1 amp

Inj ranitidin 2x1 amp

Mecobalamin 3x500mg po

VII.Rencana edukasi

Hindari stress

Minum obat sesuai anjuran

Istirahat yang cukup

VIII. Prognosis

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

PENDAHULUAN

10

Guillain Barre syndrome (GBS) adalah penyakit neurologi yang sangat jarang.

Kejadiannya bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Selama

periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan rata-rata

insidensi 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara

50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun.

Insidensi sindroma Guillain-Barre Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3

bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari

pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5%

Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di Indonesia

mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa

insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan

jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung

menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5

tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan

kemarau.

Penyakit ini sering menyebabkan kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada usia

dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi

pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun

pada umumnya mempunyai prognosa yang baik. GBS biasanya mempunyai prognosa yang

baik yaitu sekitar 80% tetapi sekitar 15 % nya mempunyai gejala sisa/ defisit neurologis.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic

polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis,

Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl

Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

FREKUENSI

11

Sepuluh studi  melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15 tahun), dan menemukan

kejadian antara 0,34, dan 1.34/100 000.  Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa

dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan, yaitu antara 0,84 dan

1.91/100, 000. Rata-rata pertahun 1-3/100.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena

daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia.

Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan

70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden.

Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling

umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus.  Kondisi ini terjadi pada

semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah,

masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun, dengan

kemungkinan dominasi laki-laki.

Sindroma Guillain Barre  adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis

pada anak-anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang

dan Cina, terutama pada orang muda.

 Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas,  sporadis AMAN seluruh dunia

mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . Miller-Fisher syndrom

mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negara-negara barat, tetapi lebih umum

di Asia Timur, dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan.

DEFINISI

Sindrom Guillan Bare adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut

yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Menurut Bosch, SGB

merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara

akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan

nervus kranialis.

ETIOLOGI

12

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya

dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan

mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain:

1. Infeksi

2. Vaksinasi

3. Pembedahan

4. Penyakit sistematik:

a) keganasan

b) systemic lupus erythematosus

c) tiroiditis

d) penyakit Addison

5. Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB

yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum

gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

Telah diketahui bahwa infeksi salmonela tiposa dapat menyebabkan GBS.

Kemungkinan timbulnya sindrom Guillain-Barre pada demam tifoid perlu lebih diketahui dan

disadari, khususnya di Indonesia di mana demam tifoid masih merupakan penyakit menular

yang besar.

Tabel 1: jenis - jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB

13

PATOGENESIS

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi

terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli

membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui

mekanisme imunologi.

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas

saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan

imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering

adalah infeksi virus.

a. Teori-teori Imun:

Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) - respon seluler (aktivasi makrofag).

Berbagai laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b,

berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran akson Histologi saraf tepi

menunjukkan infiltrasi monosit perivaskuler endoneurial dan demielinasi multifocal. Saraf-

saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati).

b. Peran imunitas seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping

peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam

cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan

peredaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan

pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis)

antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen

tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut

14

akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif

karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta

alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel

endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel

limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat

merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

c. Patologi

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi.

Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa

edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan

iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke

sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas.

Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga

pada hari ke enam puluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.

Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel

limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini

segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang

menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus

membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson.

15

Sistem imunopathologi saraf pada SGB

16

Patogenesis dan fase klinikal dari SGB

17

Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB

KLASIFIKASI

Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

3. Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

4. Acute motor sensory axonal neuropathy

5. Fisher’s syndrome

6. Acute pandysautonomia.

18

Patologi

4 stadium pada kerusakan saraf perifer pada GBS, yaitu :Limphosit bermigrasi &

bertransformasi ke dlm serabut saraf, myelin & axon belum rusak.Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi segmental demyelinisasi, axon belum rusak.

kerusakan selubung myelin & axon, Terjadi kromatolisis sentral inti sel saraf atropi & denervasi.

Kerusakan axon >> proximal, kerusakan irreversible regenerasi sel saraf (-)

Gambar 2: Skema klasifikasi SGB

1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis

paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom

tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal

dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis.

Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer

dan demielinasi segmental makrofag.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB

epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB

merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas

degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat

dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki

prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi

mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat

meningkatkan rangsangan neuron motorik.

3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang

berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien

biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk dari

AMAN.

19

4. Miller Fisher Syndrome

Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan

oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy

mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi

terhadap ganglioside GQ1b. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada

saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.

5. Acute Neuropatic panautonomic

Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB.

Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan tingkat kematian

tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat,

kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau

bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala nonspesifik awal

adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala

otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan

dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.

6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE)

Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut

oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign. Perjalanan

penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE

meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan

peran penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan

SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk

spectrum lanjutan.

GEJALA KLINIS

1. Kelemahan

Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara

natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai

atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih

20

distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot

pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan

berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari

kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.

2. Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf kranial III-

VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin termasuk

sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias, Dysarthria,

Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil.

Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang

terkena. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan

defisit saraf kranial.

3. Perubahan Sensorik

Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan sensori

cenderung minimal dan variabel.

Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik

serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia umumnya dimulai

pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar

keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis,

sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.

4. Nyeri

Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien melaporkan

nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya.

Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha dan

dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering digambarkan

sebagai sakit atau berdenyut.

Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan

penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan,

atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di

21

ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien.

Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah

sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi

imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).

5. Perubahan otonom

Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan

parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat

mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing, Hipertensi

paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan / atau diaphoresis

Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas

usus dapat ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan

kegagalan pernafasan yang parah.7

6. Pernapasan

Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau

orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut;

Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel

Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada

hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.7

Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS.

Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada LP serial; jumlah sel CSS < 10 MN/mm3;Varian ( tidak ada

peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50

MN/mm3 ).

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan

konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60%

dari normal.

Gangguan autonom terlihat pada lebih dari 50%, gangguan otonomik biasanya

bermanifestasi sebagai takikardia tetapi bisa menjadi gangguan yang lebih serius yaitu

22

disfungsi saraf otonom.termasuk aritmia, hipotensi, hipertensi, dan dismotilitas

Gastrointestinal.

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4

minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan

90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak

lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan,

kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan

gejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada

LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian: - Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

- Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

23

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan

hantar kurang 60% dari normal.

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya

suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului

parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada

likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.

Tabel 2: Gejala klinis SBS

24

DlAGNOSIS

Kelemahan ascenden dan simetris. Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari

anggota gerak atas. Kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal, kelemahan

otot trunkal ,bulbar dan otot pernafasan juga terjadi.

Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan

nafas. Penyebaran hiporefleksia menjadi gambaran utama, pasien GBS biasanya

berkembang dari kelemahan nervus cranial, seringkali kelemahan nervus fasial atau

faringeal. Kelemahan diaframa sampai nervus phrenicus sudah biasa. Sepertiga pasien GBS

inap membutuhkan ventilator mekanik karena kelemahan otot respirasi atau orofaringeal.

1. Puncak defisit dicapai 4 minggu

2. Recovery biasanya dimulai 2-4minggu

3. Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi, baal atau sensasi sejenis

4. Gangguan Nn cranialis: facial drop, diplopia disartria, disfagia (N. VII, VI, III, V,

IX, dan X)

5. Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai

Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas

a. Abnormalitas motorik (kelemahan)

Mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai, ascenden ke lengan - 10%

dimulai dengan kelemahan lengan - Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari

wajah (cervical-pharyngeal-brachial) Kelemahan wajah terjadi pada setidaknya 50%

pasien dan biasanya bilateral - Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus

b. Abnormalitas sensorik

Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking

sensation, simetris, tak jelas batasnya - Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri

radikuler, manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan, tersetrum - Ataksia sensorik

krn proprioseptif terganggu - Variasi : parestesi wajah & trunkus

c. Disfungsi Otonom

1) Hipertensi - Hipotensi - Sinus takikardi / bradikardi

2) Aritmia jantung - Ileus - Refleks vagal

25

3) Retensi urine

Gambar 2: fase perjalan klinis

Fase-fase serangan GBS Maria Belladonna1. Fase Prodromal

Fase sebelum gejala klinis muncul

2. Fase Laten

a. Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang

b. mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.

c. Lama : 1 – 28 hari, rata-rata 9 hari

3. Fase Progresif

a. Fase defisit neurologis (+)

b. Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.

c. Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg

d. bertambah berat sampai maksimal

e. Perburukan > 8 minggu disebut› chronic inflammatory-demyelinating

polyradiculoneuropathy (CIDP)

4. Fase Plateau

a. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.

26

b. Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg

5. Fase Penyembuhan

a. Fase perbaikan kelumpuhan motorik

b. beberapa bulan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. LCS

- Disosiasi sitoalbumin

Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari

sel < 10 limposit/mm3 - Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu bernilai 5

Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV, membantu menegakkan etiologi.

a. Antibodi glicolipid

b. Antibodi GMI

2. EMG

a. Gambaran poliradikuloneuropati

b. Test Elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa paralisis

motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer.

c. Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan H abnormal.

3. Ro: CT atau MRI

Untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati.

DIAGNOSIS DIFERENSIAL

Kelainan batang otak

a. Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak*

b. Ensefalomielitis batang otak

Kelainan medulla spinalis

a. Mielitis transversa

b. Mielopati nekrotik akut

c. Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum

27

d. Mielopati akut lain

Kelainan sel kornu anterior

a. Poliomielitis

b. Rabies

c. Tetanus

Poliradikulopati

a. Difteri

b. Paralisis Tick

c. Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas

d. Keracunan organofosfat

e. Heksakarbon (neuropati penghirup lem)

f. Perhexiline

g. Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin

h. Critical illness polyneuropathy

Kelainan transmisi neuromuskuler

a. Myastenia gravis

b. Botulismus

c. Hipermagnesemi

d. Paralisis yang diinduksi antibiotika

e. Bisa gigitan ular

Miopati

a. Polimiositis

b. Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat

Abnormalitas metabolik

a. Hipokalemi

b. Hipermagnesemia

c. Hipofosfatemia

Lain-lain

a. Histeri

28

b. Malingering

KOMPLIKASI

1. Paralisis menetap

2. Gagal nafas

3. Hipotensi

4. Tromboembolisme

5. Pneumonia

6. Aritmia Jantung

7. Ileus

8. Aspirasi

9. Retensi urin

10. Problem psikiatrik

GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien dalam jangka waktu

yang lama, dapat sampai 3 sampai 6 tahun setelah onset penyakit. Kesembuhan biasanya

berlangsung perlahan dan dapat berlangsung bertahun-tahun. Baik pasien maupun keluarga

pasien harus diberitahu tentang keadaan pasien yang sebenarnya untuk mencegah ekspektasi

yang berlebihan atau pesimistik. Kesembuhan pasien berlangsung selama tahun – tahun

pertama, terutama enam bulan pertama, tetapi pada sebagian besar pasien dapat sembuh

sempurna pada tahun kedua atau setelahnya.

Kecacatan yang permanen terlihat pada 20% - 30% pasien dewasa.tetapi lebih sedikit

pada anak-anak. Disabilitas yang lama pada dewasa lebih umum pada axonal GBS dan GBS

yang berbahaya, misalnya pada pasien dengan ventilator.

Gangguan fungsi otonomik yang serius dan fatal termasuk aritmia dan hipertensi

ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih 20% dari pasien dengan GBS.gangguan lain yang

signifikan adalah ileus dinamik, hipontremia, dan defisiensi dari fungsi mukosa bronchial.

PENGOBATAN

Tidak ada drug of choice

29

Roboransia saraf parenteral.

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum

bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu

dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup

tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi

beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).

1. Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak

mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

2. Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil

yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas

yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan

dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih

bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

3. Pengobatan imunosupresan:

a. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis

maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis

maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

b. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

6 merkaptopurin (6-MP)

azathioprine

cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.

30

c. Terapi fisik: - alih baring

1) latihan ROM dini u/ cegah kontraktur

2) Hidroterapi

d. Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c)

e. Analgesik

Analgesic ringan atau OAINS mungkin dapat digunakan untuk

meringankan nyeri ringan, namun tidak untuk nyeri yang sangat,penelitian

random control trial mendukung penggunaan gabapentin atau carbamazepine

pada ruang ICU pada perawatan SGB fase akut. Analgesic narkotik dapat

digunakan untuk nyeri dalam, namun harus melakukan monitor secara hati-hati

kepada efeksamping denervasi otonomik.terapi ajuvan dengan tricyclic

antidepressant , tramadol, gabapentin, carbamazepine, atau mexilitene dapat

ditambahkan untuk penatalaksanaan nyeri neuropatik jangka panjang.

Pengobatan fase akut termasuk program penguatan isometric, isotonic,

isokinetic, dan manual serta latihan secara progresif. Rehabilitasi harus

difokuskan untuk posisi limbus, posture, orthotics,dan nutrisi yang sesuai.

PEMULIHAN

1. 80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan

2. 15% pulih sempurna

3. 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak pengaruhi ADL

4. 5-10% mengalami kelamahan motorik menetap

5. Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan dapat berlangsung

>2 tahun

6. Mortalitas: 3-5%

7. Relaps: 2-10%

8. Perburukan: 6% menjadi CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating

Polyradiculoneuropathy).

PROGNOSIS

Faktor yang mempengaruhi buruknya prognostik:

31

1. Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot

2. Umur tua

3. Kebutuhan dukungan ventilator

4. Perjalanan penyakit progresif & berat

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian

kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi

penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain:

a. pada pemeriksaan NCV- EMG relatif normal

b. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset

c. progresifitas penyakit lambat dan pendek

d. pada penderita berusia 30-60 tahun

KESIMPULAN

Guillain Bare Syndrom (GBS) secara khas digambarkan dengan kelemahan

motorik yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya

bertanggungjawab atas terjadinya sindrom ini.terapi farmakoterapi dan terapi fisik,

prognosis GBS tergantung pada progresifitas penyakit, derajat degenerasi aksonal, dan

umur pasien

32

DAFTAR PUSTAKA

1. Evil Science. 2008 [11/10/2010]. Available from :

http://www.guillainbarresyndrome.net

2. Erasmus MC. Gullain-Barre Syndrome. Professor Marianne de vissers, Editor. University

Medical Center Rotterdam. Netherlands; 2004

3. Evidence Center. 2011 [14/04/2011]. Available from: http://bestprice.bmj.com/best-

practice/monograph/176/basics/epidemiology.html

4. Dr Iskandar J, Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera Utara ; 2005

5. Seneviratne U MD(SL), MRCP. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types

and Electrophysiological Diagnosis. Departement of Neurology, National Neuroscience

Institute, SGH Campus; 2003.

6. Andary T M, 2011 [26/08/2011]. Available from :

http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment

7. Ropper H A, Brown H R. Adam’s and Victor, Principles of Neurological 8th edition.

United States of America; 2005. p.1117-27

8. Mayo Clinic staff. 2011 [28/05/2011]. Available from :

http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413/

DSECTION=treatments-and-drugs

9. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). Available from :

http://www.netterimages.com/image/63612.htm

33