Faisal SommengMakassar, 28 Oktober 2014

Myasthenia Gravis Guillain Barre

atau Bell’s Palsy?

1. Seorang anak umur 16 tahun dibawa ibunya ke puskesmas dengan keluhan utama sulit berjalan, tiga hari sebelum ke puskesmas pasien mengalami kelemahan kedua tungkai bawah, berlanjut dengan kelemahan kedua lengan atas sehari berikutnya. Dua minggu sebelumnya pasien mengalami flu, tidak didapatkan riwayat trauma dan batuk lama sebelumnya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan: kesadaran kompos mentis tanda vital dalam batas normal, pada pemeriksaan neurologis didapatkan tetraparese flaksid tipe LMN, reflek Fisiologi menurun, sedangkan sensoris dalam batas normal, hasil pemeriksaan laboratorium dasar dalam batas normal.

Apakah diagnosis paling mungkin ?

2. Seorang pasien perempuan berusia 28 tahun, mengeluh saat bangun tidur dapat membuka mata, namun setelah ia beraktivitas matanya menjadi menutup dan sulit dibuka. Jika pasien beristirahat, mata pasien dapat membuka kembali. Pada tes tatap mata, lama kelamaan mata pasien semakin menutup.

Apakah diagnosis paling mungkin ?

3. Perempuan 45 tahun dengan keluhan utama: Mulut mencong ke kiri yang sejak 2 hari lalu, sebelumnya penderita kerja lembur dengan hembusan AC langsung ke kepala, lalu malam hari penderita tidur di lantai. Di pagi hari saat bangun pagi , mulut penderita mencong ke kiri, mata kanan tidak menutup sempurna sehingga terasa perih dan berair jika makan makanan pedas, pipi terasa kencang. Sisi wajah sebelah kanan terasa tebal, kaku, dan bergerak sendiri. Makan tidak ada keluhan, bila minum air sering keluar dari sisi mulut sebelah kanan. Sebelumnya penderita berobat ke dukun namun tidak sembuh. Riwayat Penyakit Dahulu : Hipertensi lama, terkontrol dengan amlodipin , ISK sejak 3 bulan yang lalu , Asam Urat sejak 1 tahun yang lalu, Post Op. Mioma uteri 1 bulan yang lalu , Kolesterol, sakit jantung, sakit ginjal, DM disangkal .

Apakah diagnosis paling mungkin ?

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS?

Myasthenia gravis dalam bahasa Latin dan Yunani berarti kelemahan otot yang (grave) buruk.

suatu penyakit autoimun yang ditandai dengan kondisi otot rangka yang lemah. Hal ini diakibatkan karena produksi antibodi secara berlebihan sehingga banyak organ tubuh yang terserang.

GUILLAIN BARRE?

Polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut, atau suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis (Bosch).

Mekanisme seluler

BELL’S PALSY ?

Kelemahan wajah dengan tipe lower motor neuron yang disebabkan oleh keterlibatan saraf fasialis idiopatik di luar sistem saraf pusat, tanpa adanya penyakit neurologik lainnya. (Sir Charles Bell, 1821)

Etiologi dan Patofisiologi

• Etiologi :– Iskemik vaskuler– Virus (HSV tipe 1)– Bakteri– Herediter– Imunologi(gambaran patologik dan mikroskopis : proses

demielinasi, edema dan gangguan vascular saraf)

Myasthenia Gravis Guillain Barre

atau Bell’s Palsy

Tanda dan Gejala Klinis

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA MYASTHENIA GRAVIS?

• Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.

Kelopak mata turun, lemah dan layu, terlihat seolah-olah mengantuk (ptosis).Otot mata lemah mengakibatkan penglihatan ganda (diplopia).

Kesulitan menelan (dysphagia).Kesulitan berbicara (dysarthria).

• Electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) • Tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain.

•Computed tomography (CT) dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.

HAL APA SAJA YANG MENJADI PENYEBAB MYASTHENIA GRAVIS?

• Myasthenia Gravis ini masih bersifat idiopatik atau belum jelas.

• Intinya, myasthenia gravis terjadi dikarenakan autoimun.

TERAPI APA YANG TEPAT UNTUK MYASTHENIA GRAVIS?

Antikolinesterase (neostigmine dan pyridostigmine: menguatkan kembali kerja otot sekaligus memperbaiki sistem saraf otot.)

Imunosupresif

(imunosupresif: penekan antigen yang abnormal). Prednison dll.

Efek samping obat

• Mestinon– Dosis sangat individual – Diare– (HIperseksresi) Banyak ludah, tenggorokan terasa

basah terus– Gangguan irama jantung– Bradikardi (nadi menjadi lambat)

Prednison

Sodium/fluid retentionSodium/fluid retention Sodium restrictedSodium restricted

Potassium lossPotassium loss supplementsupplement

HTHT Monthly check Monthly check

Impaired glucose toleranceImpaired glucose tolerance Monitor FBSMonitor FBS

osteoporesisosteoporesis Bisphonates, Ca+vit DBisphonates, Ca+vit D

Cataract/glaucomaCataract/glaucoma Yearly assessmentYearly assessment

Peptic ulcerPeptic ulcer H2 rec antagonist, PPIH2 rec antagonist, PPI

Imuran ( Azathioprine)

• Keberhasilan pengobatan memerlukan jangka waktu yang cukup lama

• Hepatotoksisitas• meningkatkan resiko infeksi

Mycophenolate mofetil (Cellcept)

• Hiperglikemia (44%)• Hiperkolesterol (41%)• Hipomagnesia (39%)• Meningkatkan resiko infeksi dan neoplasma

Tindakan operasi

• Juga tidak jarang dilakukan. Hal ini sengaja dilakukan untuk pengambilan kelenjar thymus (Thymectomy).

Plasmapheresis

• Plasmapheresis (pertukaran plasma). Terapi ini sangat efektif untuk pengobatan Myasthenia Gravis terutama untuk persiapan pembedahan.

• Plasmapheresis juga berguna untuk memperbaiki gejala myasthenia gravis. Terapi ini dilakukan dengan penukaran plasma sebanyak 2 sampai 3 liter.

APA SAJA KOMPLIKASI DARI MYASTHENIA GRAVIS?

• Apabila otot pernafasan melemah, maka akan terjadi gagal pernafasan akut.

• Komplikasi lainnya adalah kesulitan menelan (dysphagia).

Yang perlu diperhatikan pada pasien MYASTHENIA GRAVIS

Menghindari stres dan kelelahan

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVIS

a. Antibiotik (aminoglycosides, ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin)

b. Agen penghambat reseptor beta-adrenergik atau beta-bloker (propanolol/Inderal, oxprenolol)

c. calcium channel blockers d. Chloroquinee. D-Penicillamine

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVIS

f. Iodinated contrastg. Lithiumh. Magnesiumi. Nondepolarizing and depolarizing neuromuscular-

blocking agentsj. Phenothiazinesk. Quininel. Timololm.Trihexyphenidyl (antikolinergik)n. Verapamil

Krisis Myastenia • Keadaan memburuknya (exacerbation) kelemahan

pada penderita MG, yang memicu gagal pernapasan yang memerlukan ventilasi mekanis.

• Untuk penderita dengan myasthenic exacerbation dengan gejala pernapasan dan bulbar (medulla oblongata), perawatan di rumah sakit (hospitalization) haruslah dipertimbangkan untuk memonitor status klinis dan fungsi paru-paru.

Krisis Myastenia • Sekali pasien di-intubasi, maka medikasi

antikolinesterase sebaiknya tidak diteruskan karena dapat mencetuskan sekresi yang hebat (excessive secretions).

• Terapi utama Myasthenic Crisis adalah short-term immunotherapy, baik plasmapheresis maupun IVIG (Intravenous immunoglobulin).

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA GUILLAIN BARRE ?

Terjadinya kelemahan yang progresif yang bersifat asenderen

Protein LCS meningkat.

Gangguan sensibilitas biasanya ringan

Simetris.

Gangguan otonom

a. Ciri-ciri klinis:

• Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu,

80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.• Relatif simetris• Gejala gangguan sensibilitas ringan• Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering

bilateral. Saraf otak lain dapat Terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain• Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat pemanjang sampai beberapa bulan.• Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor.• Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal

• Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial• Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3• Varian:

a. Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejalab. Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik

• Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. • Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

TERAPI GUILLAIN BARRE

Kortikosteroid (manfaat???)

Imunosupresif (imunosupresif: penekan antigen yang abnormal). Imunoglobulin, sitotoksik.

Plasmaparesis (200- 250 ml plasma / kgbb selam 7 – 14 hari)

Live support

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA BELL’S PALSY ?

Kelemahan akut N. FasialisNervus cranialis lain normal

Motorik dan sensorik ekstremitas dalam batas normal Kesulitan menelan (dysphagia).

Gangguan menutup mata unilateral

Diagnosa banding• Stroke (paralisis sentral) • Tumor (onset gradual dg perubahan status mental, ada riwayat tumor

ditempat lain)• Multiple sclerosis (hemiparese, neuritis optic)• Trauma (riwayat trauma)• OMS atau mastoiditis• Herpes zoster otikus• GBS• Miastenia gravis• Tumor cerebello-pontin angle (kelainan n V dan VIII)• Tu. Kel Parotis• Sarcoidosis (demam, perembesan kel linfe hilus, uveitis, parotitis, eritema

nodosa, hiperkalsemia)

• Electromyography (PPV 100%, NPV 96%) • Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain.

•Computed tomography (CT) kepala untuk lesi lokal baik karena tumor maupun metastase tumor.

TERAPI BELL’S PALSY

Non-faramakologis•Proteksi kornea•Fisioterapi•Akupuntur dll

Farmakologis

(Steroid dan antiviral : Prednison dll. Bila setelah 14 hari tidak ada perbaikan pertimbanggkan utk rujuk

Terima kasih