PRESENTASI KASUS

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Disusun oleh:

Anindita Setyoningrum

20040310155

Diajukan kepada:

dr. Rudi Agung W, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2009

PENDAHULUAN

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus

yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium, serta mata disertai

keadaan umum bervariasi dari ringan hingga berat. Sinonimnya antara lain: sindrom de Friessinger-

Rendu, ektodermosis erosiva pluriorifisialis, eritema multiformis tipe Hebra, eritema bulosa maligna,

sindrom mukokutanea-okular, minor form of TEN (toxic epidermal necrolysis).

SSJ jarang terjadi, kejadian SSJ adalah satu dari 1 juta penduduk per tahun. Di Amerika Serikat

ditemukan sekitar 300 kasus baru dalam satu tahun. Di Indonesia belum ada angka prevalensi penyakit

ini. Penelitian menunjukkan bahwa SSJ adalah kasus yang langka. Hanya 1 dari 2000 orang yang

mengkonsumsi antibiotik penisilin yang terkena SSJ. Sindrom ini kebanyakan timbul pada anak-anak dan

laki-laki muda. Perbandingan laki-laki dengan perempuan adalah 2 : 1. Namun jarang dijumpai pada

anak usia 3 tahun ke bawah.

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor. SSJ dapat

disebabkan SSJ dapat disebabkan infeksi virus: herpes simplex virus, influenza, mumps, cat-scratch

fever, histoplasmosis, Epstein-Barr virus, atau sejenis, reaksi alergi karena obat-obatan (diclofenac,

fluconazole, valdecoxib, sitagliptin, penicillins, barbiturates, sulfonamides, phenytoin, azithromycin,

modafinil, lamotrigine, nevirapine, ibuprofen, ethosuximide, carbamazepine, etambutol, tetracyclin,

digitalis, kontraseptif, makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), penyakit kolagen

(lupus eritematosus), keganasan, vaksinasi, kehamilan, atau faktor idiopatik (lebih dari 50%). SSJ juga

dilaporkan sebagai akibat pemakaian obat herbal yang tidak umum yang mengandung ginseng. SSJ

dapat juga disebabkan pemakaian kokain. Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas, sering

dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas

lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV).

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata,

serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau

mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain

pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan

tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Presentasi kasus ini melaporkan satu kasus Sindrom Steven Johnson pada seorang anak berusia

1 tahun. Pembahasan menekankan pada gejala dan tanda Sindrom Steven Johnson serta terapinya

LAPORAN KASUS

Seorang anak perempuan, usia 1 tahun datang dengan kedua orang tuanya dengan keluhan kulit

melepuh di sekitar wajah, leher, ketiak dan selangkangan.

Awalnya pasien datang ke puskesmas karena terdapat luka di sekitar hidung. Oleh petugas

kesehatan diberi puyer, salah satunya berisi antibiotika. Sehari kemudian, pasien demam dan timbul

bintik-bintik merah dan lepuhan di sekitar wajah. Kulit pasien selanjutnya menjadi kasar, berair, bercak-

bercak coklat kehitaman. Keadaan ini juga timbul di leher, ketiak dan selangkangan. Pasien juga

mengeluh gatal di serta mengalami kesulitan untuk makan dan minum. Pasien diperiksakan ke

puskesmas dan mendapatkan salep antibiotika, tetapi tidak menunjukkan perbaikan . Kelainan kulit

serupa belum pernah dialami oleh pasien maupun pada silsilah keluarga.

Keadaan umum pasien baik, kesadaran kompos mentis, berat badan 12 kg. Kulit wajah, leher,

ketiak dan selangkangan dijumpai papul eritema dan vesikel batas jelas multipel tersebar merata disertai

erosi dan krusta kehitaman. Kelainan mata tidak ditemukan.

Diagnosis klinis pasien adalah Sindrom Stevens Johnson. Terapi yang sudah diberikan adalah

kortikosteroid oral (methylprednisolone) dan topikal serta antihistamin oral.

PEMBAHASAN

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, pilek, sakit menelan,

nyeri kepala, nyeri dada, muntah, nyeri otot (mialgia), dan nyeri sendi (artralgia) yang sangat bervariasi

dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan

berupa:

Kulit: berupa eritema, papul, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Vesikel dan

bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga terjadi purpura.

Selaput lendir orifisium: membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal,

dan meatus uretra. Vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga

dapat membentuk pseudomembran. Kelainan yang tampak di bibir adalah krusta berwarna hitam yang

tebal (krusta hemoragik). Kelainan dapat juga menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan

esofagus) dan saluran nafas atas. Keadaan ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan

dan juga sukar bernafas.

Mata: konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema, dan sulit

dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Selain

itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron dan ulkus komea.

Pada kasus ini, kelainan kulit di wajah, leher, ketiak dan selangkangan sesuai dengan teori yaitu

berupa eritem, vesikel, erosi dan krusta. Sedangkan di bibir terdapat krusta kehitaman (krusta

hemoragik). Sedangkan di amta tidak didapatkan kelainan.

Diagnosis ditujukan sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya

dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan

pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah

tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta

pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan,

leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat

meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar.

Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-

kasus atipik. Tetapi pada kasus ini tidak dilakukan pemeriksaan penunjang.

Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis

hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ. Pada NET terdapat

epidermolisis menyeluruh yang tidak terdapat pada SSJ. Diagnosis banding yang lain adalah pemfigus

yang biasanya ada akantolisis dan tes Nikolski positif; variola hemoragika yang efloresensi kulit berupa

vesikel/bula dalam stadium yang sama (monomorof).

Di bawah ini terdapat tabel perbedaan eritema multiforme, sindrom stevens Johnson dan nekrolisis

epidermal toksik (NET).

Terapi untuk pasien sindrom stevens Johnson:

- Mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi, terutama penderita yang sukar menelan

akibat lesi di mulut dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat

diberikan infus, misalnya berupa glukosa 5% dan larutan Darrow.

- Kortikosteroid: metil prednisolon 80-120 mg per oral (1,5-2 mg/kgBB/hari) atau pemberian

deksametason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam.

Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa

koertikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit, mempercepat konvalensi, mencegah

komplikasi berat, menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. Beberapa

literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan

cara memperbaiki intergritas kapiler, memacu sintesa lipokortin, menekan ekspresi molekul

adhesi. Selain itu dapat meregulasi respon imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin.

- Antihistamin, terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat dapat diberikan dengan

dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3

kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5

mg/dosis, 1 kali/hari; > 6 tahun: 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari.

- Antibiotik yang dipilih yang jarang menimbulkan alergi, spektrum luas, bersifat bakterisidal dan

tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari, gentamisin 1-1,5

mg/kgBB/dosis, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi

kulit dan darah.

Gentamisin perlu dipantau pada pasien dengan penyakit ginjal, fungsi ginjal yang labil, lanjut

usia, kegemukan, demam dengan kemungkinan perubahan bersihan kreatinin, sepsis, luka

bakar, fibrosis kistik, dialisis, neonatus karena gentamisin mempunyai efek toksik terhadap

susunan saraf berupa gangguan pendengaran, keseimbangan, visus, neuritis perifer,

ensefalopati dan pada ginjal.

- Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle, untuk bibir yang

kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%.

- Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi atau saline. Untuk lesi di kulit yang

erosif dapat diberikan sofratulle atau krim sufadiazin perak.

- Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

- Pada purpura yang luas dapat ditambahkan vit.C 500 mg atau 1000 mg sehari IV.

Komplikasinya antara lain bronkopneumonia, sepsis, kehilangan cairan / darah, gangguan

keseimbangan elektrolit, syok, kebutaan.

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3

minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau

pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas.

Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia,

serta sepsis.

Sepsis adalah sindrom klinik yang terjadi karena adanya respon tubuh yang berlebihan terhadap

rangsangan produk mikroorganisme. Ditandai dengan hipertermia (>380C) atau hipotermia (<35,60C),

takipnea (RR >20x/mnt), takikardia (nadi >100x/mnt), hipotensi, leukositosis (>12.000/mm) atau

leukopenia (<4.000/mm).

RINGKASAN

Diagnosis sindrom stevens Johnson terutama dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada

umumnya disebabkan oleh reaksi obat terutama sulfonamide, NSAID, penisilin. Penatalaksanaan lebih

bersifat simptomatik dan konservatif, kecuai lesi terbuka dilakukan seperti penanganan luka bakar.

DAFTAR PUSTAKA

1. Djuanda, A. 2005. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

2. Siregar, R. 2005. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Jakarta: EGC.

3. Tedjapranata, M. 2009. Sindrom Steven Johnson. Diakses 29 November 2009, dari http://22-sindrom-steven-johnson.htm

4. Anonim. 2009. Sindrom Steven Johnson. Diakses 29 November 2009, dari http://My Blog » Blog Archive » Stevens-Johnson Syndrome.htm