ppt c6 skenario 2

7/25/2019 PPT C6 Skenario 2

1/29

Neonatal Cholestasis Kressa Stiffensi Saparang 102010126Hosea Supirman 102 013178

Anggela Trivenna Yordani 102014002Imelda 102014030

Marina Dewi Utami 102014038 Jason Christiadi 102014114

Herlina Juliani Buarlele 1 02012145Cresentia Irene Iskandar 102014161

Kelompok C6


2/29

Skenario 2

Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke dokter dengankeluhan kuning pada seluruh badannya. Ibu mengatakan

bahwa badan kuning terlihat sejak


3/29

Rumusan Masalah

Anak 2 bulan dengan keluhan kuning pada seluruh badansejak usia 2 m inggu


4/29

Mind Map

Anak 2 bulandengan keluhan

kuning pada seluruh badan sejak usia 2

minggu

Anamnesis

Manifestasi klinik

Pemeriksaan sik

Pemeriksaanpenunjang

Etiologi

DD

WD

Tatalaksana


5/29

Hipotesis

Anak usia 2 bulan tersebut menderita ch olestasis.


6/29

Anamnesis

Pada skenario d i dapatkan hasil anamnesa : Identitas : seorang anak usia 2 bulan Keluhan utama : kuning pada seluruh badannya sejak usia 2 minggu Riwayat penyakit sekarang : semakin lama semakin kuning. Anak juga menjadi

rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Tidak terdapatdemam.

Riwayat penyakit dahulu : - Riwayat pengobatan : - Riwayat keluarga : -


7/29

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan sik yang dilakukan dalam skenario adalah : Keadaan umum : sakit sedang Kesadaran : somnolen TTV : normal Inspeksi : jaundice di seluruh tubuh dan mukosa Mata : sklera ikterik


8/29

Hepar

Empedu :Garam empeduBilirubin


9/29

Bilirubin


10/29

Patosiologi Ikterus

Hemoglobin > heme > bilirubin 1g hemoglobin = 35mg bilirubin Bayi baru lahir produksi bilirubin 2-3 x dewasa- Masa SDM meningkat- Usia SDM lebih pendek (70-90 hr)


11/29

Peningkatan produksi bilirubin- Ikterus hemolitik- Peningkatan bilirubin indirect dalam plasma- Urobilinogen dalam saluran cerna m eningkat

Penurunan kecepatan penyerapan bilirubin oleh sel hati- Sindrom Gilbert- Kadar bi lirubin plasma meningkat, tetapi tidak terjadi peningkatan

kadar urobilinogen dalam urin


12/29

Gangguan konjugasi bilirubin- Kekurangan atau tidak adanya enzim glukuronil transferase- Sindrom Crigler-Najjar- Bilirubin indirect dalam serum meningkat sangat tinggi

- Tidak terdapat bilirubin direct- Tinja pucat, tidak terdapat urobilinogen dalam urin- Jika kekurangan enzim glukuronil transferase > hiperbilirubinemia lebih

ringan > urobilinogen masih dapat ditemukan di urin


13/29

Gangguan p engeluaran b ilirubin

- Kerusakan hati, sumbatan saluran empedu (intra at au ekstra)

- Kolestasis i ntrahepatik : dapat terjadi pada kelainan genetik

- Kolestasis ek strahepatik : karena b atu empedu (ikterus ob struktif)

- Bilirubin direct meningkat

- Bilirubin direct > larut air > urin berwarna g elap

- Tinja p ucat


14/29

Working diagnosis

Neonatal cholestasis


15/29

Neonatal cholestasis Perpanjangan kadar s erum bilirubin terkonjugasi yang tinggi dalam 14 h ari

kelahiran. Jaundice muncul pada usia 2 minggu Semakin p rogresif


16/29

Kolestasis ek strahepatik- Billiary atresia- Bisa d isertai dengan kelainan kongenital lain seperti polysplenia,

cardiac a nomalies, dll.-

Terjadi inamasi pada b agian biliary tree > pembentukan jaringanparut pada saluran empedu ekstrahepatik m aupun intrahepatik >sirosis b iliar

- Kadar bi lirubin terkonjugasi yang tinggi, peningkatan enzimtransaminase hati seperti GGT dan tinja ya ng p ucat

- Pembedahan hepatik-portoenetrostomi (Kasai)


17/29

Kolestasis i ntrahepatikAlagille syn drome

- Gangguan pada multisistem dengan karakteristik berkurangnya saluranempedu intralobular

- Mutasi pada gen JAGGED 1- Wajah : Broad forehead, deep set eyes, widely spaced eyes, straight nose

dan underdeveloped mandible- Okular : Microcorena- Kardiovaskular : pulmonary atresia, VSD, ASD- Vertebra : buttery vertebrae


18/29


19/29

H epatitis n eonatal idiopatik- Cedera parenkim hepar- Sel raksasa b erinti banyak- Ikterus bi sa m uncul pada m inggu 1 kelahiran atau bisa t ertunda

sampai usia 1- 3 bulan- Hepatomegali dengan konsistensi lunak d an permukaan halus


20/29

Manifestasi klinik

Gejala k linis u mum pada b ayi kolestasis ad alah ikterus, tinja a kolisdan urin yang berwarna gel ap disamping gejala p enyakit penyebab. Bila k olestasis s udah kronis, anak akan menderita m alnutrisi dan

retardasi pertumbuhan serta g ejala desiensi vitamin larut lemak(A,D,E,K)

Gejala akibat penumpukan komponen empedu : pruritus,xantomatosis, hiperkolestrolemia

Kelainan hati menjadi progresif dan terjadi sirosis b iliar


21/29

KOLESTASIS

REGURGITASI/

RETENSI EMPEDU SIROSIS BILIERPROGRESIF

PENURUNAEMPEDU

As. Empedu :pruritus, ep!t"t"#si#K"$ester"$ :%!&t e$!sm!, iper#"$ester

"$emi!

'iperte&si p"rt! Asites

(!rises

K"&se&tr!si !s!mi&tr!$umi&!$ turM!$!)s"rpsi :Di!re/ste!t"re!Ret!rd!si pertumM!$&utrisiDe*. ADEK


22/29

Different diagnosis

Breast-milk jaundice Hiperbilirubin indirect meningkat Mencapai 10-30 mg/dL setelah 7 hari kelahiran Mencapai puncak pada minggu ke 2 - minggu ke 3 s etelah lahir Dari susu ibu yang ikterogenik = bisa terjadi pada anak

berikutnya Komponen ASI yaitu -glukuronidase yang menghidrolisis asam

glukuronat dari bilirubin glukuronida sehingga terjadipembebasan bilirubin tidak terkonjugasi yang kemudian secaraesien d iserap kembali masuk ke kompartemen vaskularisasi


23/29

Cytomegalovirus (CMV) Sering menyebabkan infeksi kongenital syndrome of cytomegalic i nclusion disease Intrauterine growth restriction, prematurity, hepatosplenomegali,

jaundice, blueberry muffin rash, purpura, intrcalcications,microcephaly, chorioretinitis, sensorineural hearingloss

Saliva, ASI, sekret vagina, semen, darah,air mata


24/29


25/29

Pemeriksaan penunjang Bilirubin total Bilirubin direct

ALT/AST GGT Uji sero logi : cholestasis i ntrahepatik

- TORCH Urin

Tinja USG Biopsi hati

Intrahepatik Giant Cell Transformation Ekstrahepatik d ilatasi du ktulus b iliaris (atres ia b ilier) p roliferasi duktulus


26/29

Tatalaksana Operasi (kolestasis e kstrahepatik)


27/29

Medikamentosa

- Asam ursodeoksikolat 10-30 mg/kg/hari

Bekerja sebagai bile ow inducer karena meningkatkan regulasi sintesis danaktivitas transporter pada membran sel hati, sebagai suplemen empedu untukabsorpsi lemak, bersifat hepatoprotektor karena dapat menstabilkan danmelindungi membran sel hati.

- Cholestyramine 0,25-0,5g/kgBB/hari

Dapat menyerap asam empedu yang toksik dan menghilangkan pruritus.


28/29

- Rifampisin 5-10mg/kgBB/hari

Meningkatkan aktivitas enzim mikrosom, menghambat ambilan asam empedu oleh sel hati danmengubah metabolismenya sehingga dapat menghilangkan gatal.

Terapi suportif

- Vitamin larut lemak : Vit A : 5.000-25.000 U /hari Vit D3 : calcitriol 0,05-0,2 u g/kgBB/hari Vit E : 25-50 IU/kgBB/hari Vit K : 2,5-5 mg/2-7x/minggu


29/29

Kesimpulan Hipotesis d iterima

Ikterus atau kuning p ada neonatus dapat berupa ikterus yang siologis maupunpatologis. Salah satu contoh ikterus yan g patologis p ada n eonatus ad alahcholestasis. Neonatal cholestasis dapat disebabkan karena ek strahepatik maupunintrahepatik. Pada neonatal c holestasis t erjadi peningkatan bilirubin terkonjugasi.

Manifestasi klinik yang dapat dijumpai berupa i kterus, tinja y ang berwarna pucat,urin berwarna g elap. Terapi dapat diberikan sesuai dengan penyebabnya d andisertai juga dengan terapi suportif.

ppt c6 skenario 2

Documents