Nama Peserta: dr Arie Sebastian

Nama Wahana: RSUD Panglima Sebaya

Topik: Kejang demam simplex

Tanggal (kasus): 7-12-2012

Nama Pasien: An Safira No.RM: 092875

Tanggal presentasi: 11-1-2013 Nama Pendamping: dr Yanti Raihana

Tempat Presentasi: Ruang pertemuan RSUD Panglima Sebaya

Obyektif Presentasi: Tinjauan Pusaka

Pasien Anak

Deskripsi: Anak perempuan 2 tahun, berat 20kg dibawa ibunya karena kejang 10 menit sebelum masuk rumah sakit

Tujuan: Tinjauan pusaka kejang demam simplex pada anak

Bahan bahasan: Kasus

Cara membahas: Presentasi dan diskusi

Data Pasien: Nama: An Sf No registrasi: 092875

Nama Klinik: IGD RSUD Panglima Sebaya Telp:054324563 Terdaftar sejak: 1-2012

Data utama untuk bahan diskusi:

1. Diagnosis/gambaran Klinis: Kejang demam simplex, Suhu 38.3 C, kaku kuduk (-), parese nervus cranial (-), motorik keempat ekstremitas bergerak aktif, reflex fisiologis +, reflex patologis -. Leukositosis 12 990

2. Riwayat Pengobatan: (-)3. Riwayat kesehatan/penyakit: Pasien belum pernah kejang demam sebelumnya4. Riwayat keluarga: Tidak ada riwayat kejang demam5. Riwayat pekerjaan: -6. Lain-lain: Pasien adalah 3 bersaudara dan tidak ada diantara saudaranya yang menderita

kejang demam

Daftar Pustaka:

• Hay W., Levin M.J., Sondheimer J.M, Deterding R.R. Current diagnosis and treatment: pediatrics. – 19th Ed –USA: McGraw-Hill. 2009.

• Behrman R.E.,Kliegman R.M., Jehnsen H.B. Nelson textbook of pediatrics. – 17th Ed –Philadelphia: WB Saunders. 2003.

• Panduan Pelayanan Medis Departemen Kesehatan Ilmu Anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Jakarta: RSCM. Agustus 2007

1

Hasil pembelajaran:

1. Definisi kejang, etiologi dan epidemiologi2. Manifestasi dan klasifikasi kejang3. Diagnosis dan penanganan kejang pada anak

TINJAUAN PUSTAKA

Kejang

Definisi

Kejang adalah gangguan tiba-tiba dan sementara dari fungsi otak, bersifat reversible dan repetitive,

bermanifestasi sebagai fenomena motorik, sensorik, otonom, atau fisik yang involunter, salah satu

atau dalam berbagai kombinasi, yang sering disertai perubahan atau kehilangan kesadaran. Kejang

dapat terjadi karena gangguan metabolic, traumatic, anoksik, atau infeksi pada otak.

Epilepsi adalah kejang yang rekuren dan dapat terjadi tanpa pemicu. Epilepsi dibedakan berdasarkan

lokasi timbulnya fenomena elektrik yang menyebabka parsial/fokal/localized, dan generalized

seizure.

Etiologi dan epidemiologi

Contoh-contoh penyebab kejang

Perinatal Conditions

Cerebral malformation

Intrauterine infection

Hypoxic-ischemic*

Trauma

Hemorrhage*

Infections

Encephalitis*

Meningitis*

Brain abscess

Metabolic Conditions

Hypoglycemia*

Hypocalcemia

Hypomagnesemia

Hyponatremia

Hypernatremia

Storage diseases

Reye syndrome

Degenerative disorders

Porphyria

Pyridoxine dependency and

deficiency

Poisoning

Lead

2

Kejang parsial merupakan 40%-60% dari epilepsy pada anak. Sekitar 6%-20% anak epilepsy

mengalami absence seizure dan generalized seizure. Sekitar 40%-50% anak dengan absence seizure

juga mengalami kejang umum. Pada 60% anak yang menderita generalized seizure terjadi sebelum

mengalami absence seizure dan 40% terjadi setelah mengalami absence seizure.

Klasifikasi

Partial Seizures

Simple partial (consciousness not impaired)

Complex partial (consciousness impaired)

Secondarily generalized seizures

Generalized Seizures

Absence : Typical & Atypical

Tonic or Clonic

Tonic-clonic

Minor motor: Atonic / Myoclonic

Epileptic Syndromes

Benign focal epilepsy (benign rolandic epilepsy, benign centrotemporal epilepsy)

Juvenile myoclonic epilepsy

Infantile spasms (West syndrome)

Benign neonatal convulsion

Manifestasi klinis

Kejang parsial

Kejang parsial berasal dari focus anatomi yang spesifik dan kesadaran tidak terganggu. Terapi, pada

kejang parsial kompleks, kesadaran ikut terganggu. Ketika kejang parsial menyebar dan melibatkan

seluruh bagian otak dan menghasilkan kejang tonik-klonik, ini disebut sebagai secondary

generalization.

Kejang umum

Generalized Tonic, Clonic, and Tonic-Clonic Seizures

Kejang ini dapat muncul sendiri atau berhubungan dengan kejang tipe lain dan biasanya muncul tiba-

tiba, namun kadang diawali oleh beberapa myoclonic jerks. Selama kejang tonik-klonik, pasien tidak

sadar dan kehilangan kontrol postur tubuh yang diikuti dengan kekakuan tonik dan deviasi bola mata

3

ke atas (mendelik). Pada pasien ini, sering juga terjadi penumpukan sekresi, dilasi pupil, diaforesis,

hipertensi, dan piloereksi. Setelah fase tonik, terjadi clonic jerks yang kemudian diikuti oleh tonik

kembali. Anak tetap lunglai dan dapat terjadi inkontinensia urin. Ketika anak mulai sadar, sering

terjadi iritabilitas dan sakit kepala. Aktivitas generalized tonic-clonic yang terjadi lebih dari 20 menit

disebut sebagai status epileptikus yang dapat menyebabkan kerusakan otak yang ireversibel.

Absence Seizures

Absence seizure adalah kehilangan perhatian terhadap lingkungan yang singkat yang disertai dengan

eye fluttering dan automatisasi sederhana seperti head bobbing dan lip smacking. Kejang biasanya

terjadi pada anak-anak usia 4 - 6 tahun dan biasanya dipicu oleh hiperventilasi atau stimulasi cahaya

yang berkedip-kedip dengan cepat.

Myoclonic, Tonic, Atonic, and Atypical Absence Seizures

Episode gangguan kesadaran dengan automatisasi, fenomena otonom, dan manifestasi motor,

seperti terbukanya mata, deviasi mata, dan kekakuan tubuh.

Epileptic Syndromes

Benign focal epilepsy

Dikenal juga sebagai rolandic epilepsy, biasanya mulai terjadi antara usia 5 - 10 tahun, sekitar 16%

dari kejang tanpa demam pada anak dibawah 15 tahun. Biasanya merupakan kejang motor yang

meliputi wajah dan tangan dan cenderung muncul saat tidur atau saat akan bangun. Gejala biasanya

berupa gerakan abnormal atau sensasi di sekitar wajah dan mulut dengan drooling dan rhythmic

guttural sound. Biasanya disertai gangguan bicara dan menelan yang sembuh setelah pubertas dan

tidak memerlukan terapi lanjutan.

Benign neonatal convulsions

Kelainan genetik autosomal dominan pada kromosom 20 dan bermanifestasi sebagai kejang

generalized clonic yang muncul pada akhir minggu pertama kelahiran.

Juvenile myoclonic epilepsy ("of Janz")

Muncul pada remaja dan merupakan kelainan autosomal dominan pada kromosom 6. Pasien dapat

menderita absence, generalized tonic-clonic, dan myoclonic seizure. Tanda khususnya adalah

mioklonik pagi selama 90 menit saat mulai bangun.

Infantile spasms (West syndrome)

Kontraksi singkat dari leher, badan, dan otot lengan, diikuti oleh fase kontraksi otot terus-menerus

selama 2-10 detik. Fase inisial terdiri atas fleksi dan ekstensi dengan kombinasi yang bermacam-

4

macam. Spasme muncul terutama saat pasien akan atau bangun dari tidur dan sering disertai

“cluster” headache.

Kejang demam

Dapat disebabkan oleh infeksi sistem saraf, unrecognized epilepsy yang dipicu oleh demam atau

kejang demam sederhana. Kejang demam sederhana bisa disebabkan oleh predisposisi genetik pada

kejang pada masa infant yang dipicu oleh peningkatan cepat temperatur tubuh. Terjadi sekitar 2%-

4% pada anak usia antara 6 bulan dan 6 tahun. Lebih dari 50% terjadi antara usia 1 dan 2 tahun.

Kejang demam simplex adalah general seizure yang berlangsung kurang dari 15 menit dan hanya

muncul sekali dalam 24 jam pada anak normal. Tetapi, jika terdapat gambaran fokal dan kejang lebih

dari 15 menit dan anak memiliki kelainan neurologik yang mendasari atau kejang muncul beberapa

kali dalam satu kejadian kejang. Kejang tersebut dikatakan kejang demam kompleks atau atipikal.

50% anak yang kejang dibawah usia 1 tahun mengalami kejang demam rekuren. Faktor yang

mempengaruhi rekurensi adalah penemuan kelainan neurologi, riwayat keluarga, dan riwayat kejang

demam kompleks.

Status epileptikus

Status epileptikus adalah aktivitas kejang yang berlangsung lebih dari 20 menit atau kejang berulang

disertai dengan kehilangan kesadaran lebih dari 30 menit. Kejang yang berhubungan dengan

penurunan saturasi oksigen dan perfusi kortikal beresiko untuk kerusakan ireversibel dan dapat

ditatalaksana sebagai status epileptikus. Sekitar 25% dari anak dengan status epileptikus menderita

cedera otak akut, seperti meningitis purulen atau aseptik, encephalitis dan kelainan elektrolit. 20%

memiliki riwayat cedera otak atau malformasi kongenital dan 50% tidak diketahui penyebabnya, tapi

50% dari keadaan ini berhubungan dengan demam. Penghentian mendadak dari obat anti kejang

juga adalah salah satu dari penyebab.

Diagnosis

Pemeriksaan laboratorium lengkap seperti pemeriksaan hitung darah lengkap, kimiawi darah

(glukosa, kalsium, natrium, kalium, chloride, bikarbonat, ureum, kreatinin, magnesium, dan fosfat),

skrining toksikologi urin atau darah, analisis CSF, EEG dan brain imaging (MRI) biasanya diperlukan.

Neonatus mungkin juga membutuhkan uji amonia darah dan kelainan metabolisme, glicyne CSF, PCR

herpes simpleks dan laktat, kultur virus urin dan feses (terutama CMV dan enterovirus), dan uji klinis

piridoksin. Analisis CSF tidak penting jika pasien tidak demam dan tidak memiliki tanda neurologis

lain atau jika riwayat tidak mendukung infeksi meningeal atau perdarahan subarakhnoid. Anak

dengan kejang demam sederhana yang sembuh sepenuhnya tidak memerlukan evaluasi lengkap.

5

MRI lebih baik dalam menggambarkan kelainan otak, namun dalam keadaan gawat darurat CT lebih

cepat dan menggambarkan perdarahan intrakranial akut lebih jelas. MRI mungkin normal pada

epilepsi generalized primer, seperti absen tipikal dan myoclonic epilepsy of Janz. Lesi dapat

teridentifikasi walau dalam pemeriksaan klinis dan EEG tidak terlihat gambaran fokal.

Tatalaksana kejang pada anak

5 - 15 menit

15 – 20 menit

6

KEJANG

(perhatikan jalan napas, kebutuhan O2 dan bantuan oernbaoasan

Diazepam rektal 0,5 mg/kgBB

5-10 g : 5 mg

> 10 kg ; 10 mg

Atau

Diazepam IV (0,2-0,5 mg/kgBB/dosis) dapat diberikan 2

kali dosis dengan interval 5-10 menit

Bila kejang menetap dalam 2-3 menit

Pencarian akses vena dan pemeriksaan laboratorium sesuai indikasi

Kejang (+)Kejang (-)

Fenitoin IV (15 – 20 mg/kgBB) diencerkan dengan NaCl 0,9%

diberikan selama 20-30 menit atau dengan kecepatan 50 mg/menit

30 menit: Status epileptikus

7

Kejang (-) Kejang (+)

Dosis pemeliharaan fenitoin IV 5-7 mg/kgBB diberikan 12 jam kemudian

Fenobarbital IV/IM 10 – 20

Kejang (+)Kejang (+)

Dosis pemeliharaan Fenobarbital IV/IM 5-7

mg/kgBB diberikan 12 jam kemudian

Perawatan ruang intensif

Pentobarbital IV 5 – 15 mg/kgBB bolus atau

midazolam 0,2 mg/kgBB drip

Tatalaksana lanjut

Kejang absence, infantile spasms, kejang absen atipikal, dan astatic-akinetic seizures adalah kejang

yang umumnya rekuren, dan dindikasikan untuk terapi. Resiko rekurensi pada anak dengan kejang

generalized tonic-clonic adalah sekitar 50%. Pada anak sehat yang baru sekali mengalami kejang,

diperlukan edukasi pada keluarga tentang teknik pertolongan pertama pada kejang dan menahan

pemberian agen antiepilepsi harian. Sedangkan anak dengan abnormalitas neurologik yang

mendasari disertai dengan kelainan EEG memiliki resiko rekurensi sebesar 75% dan maka pemberian

antiepilepsi harian diperlukan.

Tujuan dari pengobatan adalah untuk menjaga keadaan fungsional. Agen tunggal dapat dipilih untuk

membatasi toksisitas, biaya, dan kepatuhan dan jika kontrol kejang tidak dapat dicapai dengan obat

inisial, dapat dipertimbangkan pemberian obat kombinasi. Durasi pemberian antikonvulsan

bervariasi bergantung pada tipe kejang. Terakhir, keluarga dengan anak yang menderita epilepsi

harus berhati-hati terhadap ketinggian, cedera kepala, dan berenang karena anak dengan epilepsi

memiliki resiko kecelakaan dan tenggelam yang tinggi.

8