penyakit jantung bawaan

PENYAKIT

JANTUNG BAWAAN

PENDAHULUAN

PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN

DIDAPAT

NON-SIANOTIK

SIANOTIK

DEMAM RHEMATIK

NON RHEMATIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Sinonim: Congenital heart defect, congenital heart

malfomation, congenital cardiovascular disease, congenital cardiovascular defect, congenital cardiovascular malformation

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin

KLASIFIKASI PJB

PJB asianotik/Nonsianotik Pirau kiri ke kanan (PDA, VSD, ASD) Obstruksi jantung kanan (Stenosis pulmonal) Obstruksi jantung kiri (Stenosis aorta, koartatio aorta)

PJB Sianotik Tetralogi fallot (TF), TGA, Atresia trikuspidalis

Singel ventrikel dan DORV.

ANGKA KEJADIAN Frekuensi PJB bervariasi pada bermacam-

macam umur, terbanyak pada masa bayi & pra-sekolah

Mortalitas bayi lahir dgn PJB adl 80% pd umur tahun pertama, 1/3 dari jumlah ini meninggal pd minggu pertama dan separuhnya pada umur satu atau dua bulan pertama

PENYEBAB Gangguan perkembangan sistem

kardiovaskular pada masa embrio FR:

Penyakit yg diderita ibu selama hamil Konsumsi alkohol ketika hamil Paparan thdp obat-obat tertentu ketika hamil Faktor genetik (<<<)

NON-SIANOTIK

PATHOFISIOLOGI Tekanan jantung sebelah kiri yg sangat tinggi

daripada kanan sehingga aliran darah dari jantung kiri akan mengalir ke jantung kanan tapi belum menjadi sianotik karena campuran O2 & CO2 belum seimbang atau tekanan belum 1:1

Kelainan jantung dimana terjadi aliran

darah left to right shunt dan tidak

terjadi sianotik pada tubuh

ETIOLOGIDefek

septum, stenosis katup

NON SIANOTIK

KLASIFIKASI : VENTRICULAR SEPTAL DEFEK ATRIAL SEPTAL DEFEK PECTENT DUCTUS ARTERIOSUS PULMONAL STENOSIS AORTA STENOSIS COARTACIO AORTA

VENTRICULAR SEPTAL DEFEK

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

FISIOLOGIS VSD defek kecil dgn tekanan sistole ventrikel

kanan dan resistensi vascular pulmonal normal VSD defek moderate dgn tekanan sistole

ventrikel kanan dan resistensi vascular pulmonal meningkat/ bervariasi

VSD defek berat dgn tekanan sistole ventrikel kanan dan resistensi vascular paru dari ringan s/d sedang dan tinggi

Kelainan jantung dimana terjadi

defek sekat antarventrikel pada berbagai

lokasi

Penyakit Jantung

Bawaan paling sering (20%)

Defek Perimembran (80%) merupakan def. dari membran septum di bawah katup aortra

Defek Subarterial (6%) = Double Committed Subarterial Defect merupakan sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan dari jaringan ikat katup aorta/ pulmonal

Defek Muscular meupakan defek dibatasi daerah otot

TIPE-TIPE

KLINIS + PEMERIKSAAN FISIK

Tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukanDefek kecil : bising sistolik Pansistolik dini

(holosistolik), ukuran jantung normalDefek besar : bising pansistolik +sesak napas+

gagal tumbuh, kardiomegaliUmur terdeteksi usia 2-6 minggu

PEMERIKSAAN PENUNJANG

FOTO RONTGENDefek kecil : ukuran jantung normalDefek sedang-besar : kardiomegali

EKOKARDIOGRAFIMengetahui lokasi defek, ukuran defek,

arah dan gradien aliran darah

TERAPI

Tipe Perimembran dan muscular kecil menutup spontan pada usia 6 bln -2 tahun

Tipe Subarterial lakukan operasi pada usia prasekolah krn bahaya prolaps katup aorta ( pergeseran katup aorta)

ARTERI SEPTAL DEFEK

ARTERI SEPTAL DEFEK

FISIOLOGIS Telah dibahas jika aliran arah tergantung dari

resistensi maka aliran darah akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan menuju ventrikel kanan maka akan terjadi beban volume berlebih pada atrium dan ventrikel kanan sedangkan volume atrium dan ventrikel kiri tetap dan menurun

Keadaan dimana terjadi defek pada

bagian septum antar atrium

INSIDENSRemaja lebih tinggi dari pada anak2 karena asimtomatik

TIPE-TIPE

ASD sekundum terjadi pada fossa ovalis ASD primum terjadi pada defek bagian

bawah septum dan sering bersama Syndrom Down

Defek Sinus Venosum superior terjadi dekat pertemuan V.cava superior dan atrium

Defek septum atrioventricular

KLINIS

Asimtomatik dan baru terdeteksi setelah dewasa atau tidak sengaja pada pemeriksaan foto thorax

Sesak napas dan capek

PEMERIKSAAN FISIK

Pulsasi ventrikel kanan pada parasternal kanan

Bunyi jantung II mengeras di daerah pulmonal karena ada kenaikan tekanan pada pulmonal

Bunyi jantung II Wide Fixed Splitting yakni split lebar yg tidak berubah baik saat inspirasi dan ekspirasi

Bising ejeksi sistolic terdengar di daerah pulmonal karena volume darah berlebih melalui katup pulmonal

Bising diastolic tricuspid karena aliran yg berlebih pada katup tricuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

X-RAY THORAXAtrium kanan menonjolConus pulmonali menonjolKardiomegali relatifVascularisasi paru berlebih

PECTENT DUCTUS ARTERIOSUS

PECTENT DUCTUS ARTERIOSUS

DEFINISI Terdapat pembuluh darah fetal yang

menghubungkan percabangan arteri pulmonalis kiri ke aorta descendens tepat distal dari arteri subclavia kiri

INSIDENS 5-10% DARI PJB Bayi prematur dgn BBLR

KLINIS Machinery murmur di ICS III sinistra

FISIOLOGIS

Normalnya menutup usia 10-15 jam setelah lahir kemudian menjadi ligamentum arteriosum usia 2-3 minggu

Faktor2 terjadi penutupan:Tek. PO2 meningkat sehingga

menyebakan kontriksi ductus maka bahaya bayi yg hipoksemia karena menimbulkan ductus melebar

Katekolamin yg meningkatProstagladin yn menurun

PENDAHULUAN Manifestasi klinis utama: sianosis Sianosis: warna kebiruan pada kulit dan

mukosa yang disebabkan terdapatnya > 5 g/dL Hb tereduksi dalam sirkulasi

Sianosis:Perifer: Saturasi O2 arteri normalSentral: sekunder krn desaturasi arteri

Timbulnya sianosis dipengaruhi oleh kadar Hb:Polisitemia: timbul pd SaO2 lebih tinggiAnemia : timbul pd SaO2 lebih rendah

26

Komplikasi: Etiologi Polisitemia Clubbing Hypoxic spells and

squatting Komplikasi SSP Kelainan darah Penurunan

intelegensia Skoliosis

Gg.perkembangan sistem KV pd masa embrio

FR: Penyakit yg diderita

ibu selama hamil Konsumsi alkohol

ketika hamil Paparan thdp obat-

obat tertentu ketika hamil

Faktor genetik (<<<)

27

PJB Sianoti

k

Tetralogi Fallot

Atresia pulmona

l

Transposisi Arteri

Besar

Trunkus Arterios

us

Atresia Trikusp

id

Anomali Ebstein

TETRALOGI FALLOT

TETRALOGI FALLOT

Kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal: Defek septum ventrikel Stenosis pulmonal Overriding aorta Hipertrofi ventrikel

kanan

kegagalan perkembangan infundibulum

Kombinasi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan dan defek septum ventrikel menyebabkan hanya sebagian darah dari ventrikel kanan yang menuju ke a. Pulmonalis dan sebagian (besar) menuju ke ventrikel kiri, kemudian ke aorta.

Derajat sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.

Tetralogi Fallot

KELAINAN HEMODINAMIK Terdapatnya obstruksi jalan keluar

ventrikel kanan yang disertai dengan defek septum ventrikel besar terjadi pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri/aorta, sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh.

Tetralogi Fallot

EPIDEMIOLOGI TOF terjadi pada 10% total kelainan

kongenital TOF adalah jenis tersering kelainan jantung

sianotik

Tetralogi Fallot

ETIOLOGI TOF b’hub dg lesi yg tjd pd kromosom 21q yg

diket sbg CATCH 22 (cardiac defects, abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft palate, hypocalcemia)

TOF sering dikaitkan dg: Fetal hydantoin syndrome Fetal carbamazepine syndrome Fetal alcohol syndrome Maternal phenylketonuria (PKU) birth defects

Tetralogi Fallot

FAKTOR RISIKO Ibu terkena Rubella (campak), slm kehamilan Konsumsi alkohol Gizi buruk Ibu hamil > 40 th Riwayat keluarga yg terkena TOF Anak yg lahir dg Sindrom Down, faktor

genetik: tdpt penambahan pd kromosom 21 (me↑kan risiko terkena TOF)

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot

GEJALA Pada kedua kelainan ini, darah dari

paru-paru yang masuk ke jantung, kembali dialirkan ke paru-paru. Akibatnya jumlah darah di dalam pembuluh darah paru-paru meningkat dan menyebabkan:- sesak nafas- bayi mengalami kesulitan ketika menyusu- keringat yang berlebihan- berat badan tidak bertambah.

Tetralogi Fallot

TANDA & GEJALA

Sianosis sejak lahir atau sesaat setelah lahir Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II

tunggal & keras karena katup aorta dekat ke dinding depan dada.

Pernapasan Kussmaul (cepat dan dalam). Kesadaran << (sinkop) Clubbing finger tampak sth b’umur 6bln Nafsu makan <<, BB <<, Cpt lelah slm b’main Pd pasien dg TOF tdpt kuku, kulit & sekeliling

bibir kebiruan sth menangis, disusui / t’bangun “hipoksik/ Tet spells" mrpkn hsl dr pe↓ O2 yg cpt dlm sirkulasi.

Pada anak besar squatting (jongkok) setelah pasien berjalan beberapa puluh atau bebrapa ratus meter, atau setelah melakukan aktivitas lain. Berjongkok me↑kan aliran darah ke paru.

Dada kiri dapat tampak membenjol (bulging).

Tetralogi Fallot

DIAGNOSIS Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama. Pada pemeriksaan fisis terdengar BJ II tunggal Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, Rontgen tampak jantung sepatu dengan konus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.

Elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan. Kateterisasi jantung peningkatan tekanan ventrikel kanan dan penurunan saturasi O2 di aorta.

Angiografi mengkonfirmasi kelainan lain. Ekokardiagrafi biasanya akan dapat menjawab semua persoalan diagnosis.

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot

Terapi definitif operasi koreksi, yakni operasi jantung terbuka stenosis pulmonal diperlebar sedangkan defek septum ventrikel ditutup.

Pinatasan Blalock-Taussimg (yakni anastomosis a. Subklavia dengan a. pulmonalis) ataupun modifikasinya.

Diharapkan beberapa bulan diameter a. Pulmonalis mendekati normal, sehingga operasi koreksi dapat dilaksanakan.

Tetralogi Fallot

Skema anatomik & hemodinamik atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel

ATRESIA PULMONAL tanpa VSD

ATRESIA PULMONAL DENGAN VSD

Patologi Darah ventrikel kanan aorta Atresia mengenai katup pulmonal, a.

pulmonalis, atau infundibulum Suplai darah ke paru melalui PDA atau

kolateral aorta-pulmonal Vaskularisasi paru menurun

ATRESIA PULMONAL dengan VSD

Skema anatomi atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel


• Manifestasi klinis:– Sianosis pada hari pertama kehidupan– Terdengar bising di daerah anterior atau

posterior – Gagal jantung

• Radiologis: seperti TOF dengan paru oligemik

• EKG: deviasi sumbu QRS ke kanan, RAE, RVH

• Ekokardiografi: overriding aorta, aorta besar, katup pulmonal tidak tampak


TATA LAKSANA• Tanpa operasi sebagian besar pasien

meninggal dalam tahun pertama• Merupakan duct dependent lesion• Prostaglandin E1 atau E2 0,1 µg/kg/menit iv,

atau prostaglandin E2 oral dosis 62,5-250 µg/kg tiap 1-3 jam

• Tindakan bedah paliatif bila terdapat a. pulmonalis utama


ATRESIA TRIKUSPID

Jarang, prevalensi 1-2% PJB Patologi:

Katup trikuspid tidak ada/saling melekat sehingga tidak dapat membuka kehidupan berlangsung jika terdapat ASD atau PFO

Hemodinamik ditentukan oleh hubungan interatrial dan banyaknya darah yang ke paru

Komunikasi interatrial kecil kongesti vena sistemik

ATRESIA TRIKUSPID

Darah dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium, kemudian ke ventrikel kiri.

Ventrikel kanan mendapat pasokan darah dari ventrikel kiri.

Duktus arteriosus persisten dapat ada atau tidak.

ATRESIA TRIKUSPID

KELAINAN HEMODINAMIK Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkan

darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Karenanya harus ada jalan lain, yakni komunikasi atrium

kanan dan atrium kiri melalui defek septum atrium. Meskipun terdapat pelbagai klasifikasi, namun aliran

darah dalam jantung sama, yakni darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri melalui defek septum atrium.

ATRESIA TRIKUSPID

MANIFESTASI KLINIS Sianotik sejak dini. Karena ventrikel kanan kecil, tidak teraba aktivitas

ventrikel kanan, namun dapat diraba peningkatan aktivitas ventrikel kiri.

Auskultasi : BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak ada, BJ II juga seringkali terdengar tunggal.

Tidak terdengar bising jantung. Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya

adalah bising diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising pansistolik akibat defek septum ventrikel.

ATRESIA TRIKUSPID

Radiologis: Jantung normal, apeks tidak terangkat, batas

jantung kiri agak persegi Corakan vaskular paru menurun

EKG: Deviasi sumbu QRS ke kiri, hipertrofi ventrikel kiri (LVH)

dengan atau tanpa pembesaran atrium kiri.

Ekokardiografi: Katup trikuspid atretik, RV kecil atau sama

sekali tidak ada LVH

ATRESIA TRIKUSPID

50% pasien meninggal pd usia < 6 bulan tanpa operasi

Kematian karena gagal jantung Timbul pulmonary arterioral disease pada

yang mampu bertahan hidup

ATRESIA TRIKUSPID

TATA LAKSANA

BedahOperasi definitif dengan Fontan-type operation yaitu pemasangan conduit antra atrium kanan dengan a. Pulmonalis mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan.

ATRESIA TRIKUSPID

ANOMALI EIBSTEIN

Terjadi pada 12 per 1 juta kelahiran hidup

Anatomi & Fisiologi Sebagian anterior daun katup trikuspid melekat

pada anulus trikuspid, daun katup septal & posterior terdorong ke bawah & melekat pada sisi ventrikel kanan septum

Daun katup trikuspid redundant, sebagian kecil mengkerut, menebal atau atretik → sebagian rongga ventrikel berada diatas daun katup trikuspid (atrialized right ventricle) → anomali Uhl

ANOMALI EIBSTEIN

Korda tendine kanan menjadi pendek sehingga terbentuk atrium kanan yang sangat besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi insufisien.

Terjadi disrupsi bundel kanan sehinga terjadi RBBB.

Terjadi jalan abnormal melalui katup trikuspid, sehingga terjadi sindrom Wolff-Parkinson-White.

Tampak anulus trikuspid yang rendah, dengan kedua daun katup trikuspid yang tertarik ke bawah akibat muskulus papilaris yang pendek.

Akibatnya maka terbentuk atrium kanan yang amat besar dan ventrikel kanan yang kecil.

ANOMALI EIBSTEIN

KELAINAN HEMODINAMIK Pasien dengan anomali ebstein

mempunyai atrium kanan yang sangat besar, yang dapat meregang septum atrium sehingga terjadi foramen ovale persisten, sehingga terjadi pirau kanan ke kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale.

ANOMALI EIBSTEIN

Manifestasi klinisSianosis, gagal jantung kongestifSetelah usia 1 tahun pasien dapat

sianotik atau tidak Tumbuh kembang normalNadi biasanya teraba agak kecil. Pada auskultasi tiga atau empat bunyi

jantung. Bising pansistolik di tepi kiri sternum

bawah terdengar apabila terdapat insufisiensi trikuspid yang bermakna.

ANOMALI EIBSTEIN

Foto toraks : kardiomegali hebat dengan paru oligemik

EKG : sumbu QRS deviasi ke kanan atau normal, RAE, gelombang P amat besar, disertai RBBB dan gangguan antaran intraventrikular, terdapat Sindrom Wolff-Parkinson-White

Ekokardiografi : katup trikuspid >15 mm di bawah katup mitral (anak) atau 20 mm (pada dewasa)

TATA LAKSANA

asimtomatik atau gejala ringan tidak diperlukan terapi, pembatasan aktivitas, misalnya olahraga yang berat atau kompetitif.

simtomatik pembedahan dilakukan dengan konstruksi katup trikuspid dan penutupan defek septum atrium. Keberhasilan operasi ini sangat bervariasi.

Pemberian obat dekongestan untuk menunda operasi sampai anak besar.

ANOMALI EIBSTEIN

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Merupakan 5% dari semua PJB Lebih sering pada bayi ♂ 1/3 kasus: ibu DM Biasanya lahir cukup bulan, BL normal Berdasarkan embriologi dibagi atas:

Complete transposition of the great arteries (d TGA)

Congenitally corrected transposition of the great arteries (L TGA)


PATOLOGI

Kedua sirkulasi paru dan sistemik terpisah Kehidupan hanya dapat berlangsung jika terdapat

komunikasi antara dua sirkulasi ini baik percampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).


Aorta keluar dr ventrikel kanan, terletak anterior dr a pulmonalis. darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke Aorta ke seluruh tubuh sirkulasi sistemik

A pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak

posterior dr aorta. darah dari atrium kiri ke

ventrikel kiri kemudian ke A

pulmonaliskembali ke paru

Skema anatomi transposisi arteri besar. Perhatikanlah bahwa aorta keluar dari ventrikel kanan, dan a. Pulmonalis dari ventrikel kiri.

Hubungan kedua atrium ventrikel normal. Percampuran darah harus terjadi, baik melalui suatu

defek septum atrium, defek septum ventrikel, duktus arteriosus, atau kombinasi.


KELAINAN HEMODINAMIK Kelainan hemodinamik dasar pada transposisi

arteri besar adalah ventrikel kanan yang memompa darah ke seluruh tubuh yang mempunyai resistensi yang tinggi, sedangkan ventrikel kiri memompa darah ke paru yang mempunyai resistensi yang rendah.


MANIFESTASI KLINIS Tergantung dari adanya percampuran darah

adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru & adanya stenosis pulmonal

Stenosis pulmonal tdp pada 10% kasus Jika percampuran hanya melalui foramen ovale

atau DAP kecil sianotik Jika terdapat VSD atau DAP besar vaskularisasi

paru bertambah sianosis tidak jelas Gejala timbul pada minggu pertama kehidupan,

sianosis makin progresif, terjadi asidosis dan CHF

Terdapat sesak napas, pneumonia, pertumbuhan terhambat


Pemeriksaan fisis:saat lahir tampak biru, tidak bervariasi

dengan menangis atau pemberian O2BJ I N, BJ II tunggal dan kerasTidak ditemukan murmur

EKG:Pada neonatus umumnya normalRVH, LAE setelah usia 2 minggu

Foto thoraks: Jantung berbentuk telur (egg shaped on side)Mediastinum sempitCorakan vaskular paru mula-mula normal

kemudian menjadi pletorik Jika disertai VSD dan PS maka vaskularisasi

paru menurun dan ukuran jantung normal


Ekokardiografi: informasi anatomis dan fungsional

P. lab: asidosis metabolik berat

Kateterisasi jantung:merupakan tindakan daruratkonfirmasi diagnosis dan tindakan septostomi

atrium dengan balon (BAS) atau prosedur Raskind


PERJALANAN PENYAKIT Tanpa operasi 95% meninggal pada tahun

pertama Kematian terbanyak pada usia 3 bulan karena

CHF


DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE (DORV)


DORV terjadi pada 1% PJB Patologi:

Aorta dan a. pulmonalis keluar dari ventrikel kanan

Satu-satunya jalan keluar dari ventrikel kiri adalah VSD

Kedua arteri besar ini bersebelahan (side by side), aorta terletak di sebelah kanan arteripurlmonal. Katup aorta dan a. pulmonal letaknya sama tinggi.

Tidak ada kontinuitas fibrous antar katup semiluar dan katup atrioventrikular (pada jantung normal, katup aorta lebih rendah dari pada katup pulmonal dan terdapat kontinuitas fibrous antar katup aorta dengan katup mitral


Berdasarkan letak VSD dibagi atas:• Subaortik: VSD terletak lebih dekat ke katup aorta

dianding katup pulmonal, di kanan septum konus. Terjadi pada 60-70% kasus. Sering disertai pulmonal stenosis

• Subpulmonik: VSD lebih dekat ke katup pulmonal, terjadi pada 10% kasus

• Doubly committed: VSD berdekatan dengan katup pulmonal ataupun katup aorta

• Remote (jauh): VSD letaknya jauh dari kedua katup semilunar

MANIFESTASI KLINIS Sangat bervariasi, terutama ditentukan oleh posisi

VSD dan ada tidaknya PS DORV dengan VSD subaortik tanpa stenosis

pulmonal: Darah dari LV langsung ke aorta, darah dari RV

langsung ke a pulmonal sianosis ringan atau tanpa sianosis

Aliran darah paru meningkat Gamb klinis mirip dengan VSD Gangguan pertumbuhan, takipnoe dan tanda CHF lain EKG: RVH, CVH, LAH Foto thoraks: Kardiomegali, vaskularisasi paru ↑ dan

segmen PA menonjol


…MANIFESTASI KLINIS DORV subaortik dengan stenosis pulmonal

Gamb klinis mirip dengan TOFPertumbuhan terhambat, sianosis, clubbing, BJ

II tunggal & keras, murmur ejeksi sistoli grade 2-4/6

EKG: RAD, RAH, RVH atau RBBB Foto thoraks: ukuran jantung normal dengan

apkes yang tenggelam, vaskularisasi paru ↓ DORV doubly committed atau remote

Sianosis ringan dan vaskularisasi paru ↑


EKOKARDIOGRAFI Kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan,

tidak adanya jalan keluar dari ventrikel kiri selain VSD

Diskontinuitas katup mitral dan katup semilunar


TRUNKUS ARTERIOSUS

TRUNKUS ARTERIOSUS Ditemukan pada 0,5% PJB Ditandai dengan keluarnya pembuluh

tunggal dari jantung yang menampung aliran darah dari kedua ventrikel sirkulasi sistemik, paru dan koroner

Terdapat 3 jenis trunkus arteriosus:Tipe I: satu a. pulmonalis utama keluar dari sisi

kiri-posterior trunkusTipe II: dua a. pulmonalis terpisah, keluar dari

bagian posterior trunkusTipe III: dua a. pulmonalis terpisah, keluar dari

bagian lateral trunkus

Gambar utama memperlihatkan tipe I, yakni a. Pulmonalis utama berasal dari trunkus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri.

A : tipe II, a. Pulmonalis kanan dan kiri terpisah berasal dari aspek posterior kiri trunkus;

B : tipe III, a. Pulmonalis kanan dan kiri berasal dari sisi lateral trunkus.

TRUNKUS ARTERIOSUS

HEMODINAMIK Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima

dan manyalurkan darah dari ke dua ventrikel. Hari-hari pertama pasca lahir → tahanan

vaskular paru masih ↑ aliran darah paru tidak bertambah asimtomatik

Resistensi paru me↓ aliran darah paru me↑ gagal jantung

TRUNKUS ARTERIOSUS

MANIFESTASI KLINIS Bayi: dispnoe, infeksi saluran napas,

retardasi pertumbuhan, jarang tampak sianosis

Usia > 1 th: mulai tampak sianosis Dada: Bulging, BJ I N, BJ II tunggal, sering

terdengar murmur ejeksi sistolik, diastolic flow murmur

TRUNKUS ARTERIOSUS

TRUNKUS ARTERIOSUS

• Radiologis: – Kardiomegali (kedua ventrikel), aorta ascendens

prominen, arkus aorta di kanan pada 1/3 pasien– Tahanan vaskular paru rendah pletorik– Tahanan vaskular paru tinggi oligemik

• EKG:CVH (70% pasien), RVH atau LVH

• Ekokardiografi:VSD besar tepat di bawah katup trunkus, katup pulmonal tidak dijumpai, tampak trunkus dan percabangan a. pulmonalis dari trunkus

TATA LAKSANA Tanpa operasi, meninggal pada usia 6-12 bulan MEDIS

Digoksin dan diuretik untuk mengatasi gagal jantung BEDAH

PA banding (mortalitas 50%) Rastelli procedure, yang prinsipnya adalah menutup

defek septum ventrikel, lalu memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya dengan ventrikel kanan dengan kondulit.

87

TRUNKUS ARTERIOSUS

Operasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar untuk mengganti ukuran konduit. Operasi Rastelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada anak yang lebih besar. Karenanya, bila a. Pulmonalis besar dan terjadi gagal jantung, mula-mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis , sehingga gagal jantung dapat dikontrol dan operasi dapat ditunda sampai pasien berusia 1 – 2 tahun.

SINGLE VENTRICLE

SINGLE VENTRICLETerdapat 1 ventrikel besar (mirip ventrikel kiri), mempunyai kedua katup

atriventrikular.

HemodinamikMirip defek septum ventrikel besar, aliran darah paru & sistemik bergantung tahanan a. pulmonalis & aorta

SINGLE VENTRICLE

Manifestasi KlinisSianosis berat sejak lahir, dispneu, takipneu, & penurunan toleransi latihan, gagal jantungPemeriksaan Fisis : bising ejeksi sistolik bila ada stenosis pulmonal atau subaortik

Pemeriksaan Penunjang EKG : sumbu jantung normal, deviasi ke kanan

atau kiri. Stenosis pulmonal gelombang P tinggi (p pulmonal). Hipertrofi ventrikel kiri atau kanan gelombang R & S dalam antaran prekordial

Foto toraks : konfigurasi jantung tidak khas, atrium kiri membesar, vaskularisasi paru me↑

Ekokardiografi : 1 ventrikel besar dengan 2 katup atrioventrikular tanpa defek septum ventrikel

SINGLE VENTRICLE

PrognosisTanpa operasi, pasien meninggal pada masa

anak

Tata LaksanaOperasi paliatif atau korektif

DEMAM REMATIKDEFENISI Penyakit inflamasi sistemik non supuratif yg

digolongkan kelainan vascular kolagen atau kelainan jaringan ikat (fibrosis)

Merupakan kelainan imunologik yg terjadi akibat reaksi lambat infeksi

ETIOLOGI Sterptococcus beta hemolyticus A pada

tonsilofaringitis

PREDILEKSI Sendi = demam rhematik Jantung= karditis rhematik

FAKTOR PREDIPOSISI

FAKTOR PENJAMUFaktor umur, sering usia 5-15 thn dgn puncak

8 thnFaktor genetik =HLAsex= laki2Status gizi

FAKTOR LINGKUNGANKeadaan sosial ekonomi burukFaktor iklim dan geografiPerubahan cuaca

RHEMATIK CARDITISKelainan jantung

akibat dari rhematik

ETIOLOGISreptococcus faring tipe A

PATHOFISIOLOGISBakteri akan menyerang endocard, miocarditis pericard, dan katup jantung terutama mitral (50%)

Manifestasi MAYOR Karditis, atritis, chorea, eritema marginatum, nodul subcutanMINOR Demam, atralgia

TANDA MAYOR

KARDITIS INDOLENCE(40-50%)Menyerang lapisan jantung:

Pericarditis berupa nyeri precordial Miocarditis berupa kardiomegaly, denyut jantung

naik Endocarditis berupa murmur Pancarditis

Menyerang katup jantung : Merah, edema, menebal (verruceae) katup

mitral sehingga terdengar Bising jantung organik berupa bising sistole karena ada insufisiensi mitral yakni regurditasi mitral atau Mid diastolik karena stenosis mitral

Komplikasi :Gagal jantung kongestif

ATRITIS Peradangan pada sendi Bengkak + Nyeri mendadak yg meningkat dgn

menyerang sendi2 besar, ex lutut paha, lengan panggul, siku

Menghilang secara perlahan

CHOREA Gerakan inkordinasi tidak disadari + tidak

bertujuan dalam emosis labil yg dapat ditemukan pada wajah dan extremitas gerak

Insidens lebih sering pada anak perempuan usia 8-12 tahun

Timbul saat terbangun dan stres dan Menghilang saat tidur

ERITEMA MARGINATUM Ruam khas pada rhematik berupa

macular, dan tepi eritema yg menjalar mengelilingi kulit yg tampak normal

Tidak nyeri dan tidak gatal

NODUL SUBCUTAN Nodul bawah kulit pada extensor sendi

terutama ruas jari, lutut, dan persendian kaki

Bundar, terbatas, tidak nyeri

TANDA MINOR

DEMAM Demam tidak khas dan jarang jadi

keluhan utama Selalu ada pada erangan poliatritis

rematik Sering pada karditis rematik tanpa

chorea

ATRALGIA Nyeri sendi subyektif tapi tidak ada

tanda peradangan

PEMERIKSAAN PENUNJANG LAB

Lekosit meningkatLED meningkatTerdapat Protein C Reactif (CPR)Titer ASTO ( Anti Streptolisin O)

meningkat IMAGING

X-RAY : kardiomegali EKG

Interval PR memanjang

DIAGNOSIS Bukti adanya faringitis sebelum

konfirmasi diagnosis KLINIS :

2 mayor + 1 minor1 mayor + 2 minor + kultur ASTO naik

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan mendukung karditis rhematik

TERAPI Eradikasi kuman pada demam rematik

akut: Antibiotik gol penicilin G 1,2 juta U I.M.

sebagai profilaksis dosis pertamaBila alergi penicilin:

eritromisin dosis 40 mg/kgBB/ hari dgn pemberian 2-4x sehari selama 10 hari

PENCEGAHANPencegahan untuk penyakit jantung rematik

Penisilin benzatik dengan dosis 1.200.000 u/ 4 minggu seumur hidup

penyakit jantung bawaan

Documents