PENYAKIT PENYAKIT JANTUNG JANTUNG BAWAAN BAWAAN PAPADDA A ANAKANAK

OLEH : RENNY OLEH : RENNY SUWARNIATSUWARNIATYY

PENDAHULUAN

PENTINGNYA MEMPELAJARI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB) PADA ANAK : DIHARAPKAN MHS AKAN DAPAT MENDETEKSI SECARA DINI PJB PADA ANAK, SEHINGGA BILADIPERLUKAN DAPAT MERUJUK PADA SAAT YANG TEPAT.

PJB KELAINAN BAWAAN YANG PALING SERING TERJADI : 30 % DARI SELURUH KELAINAN BAWAAN.

INFORMASI TERKINI : ANGKA KEJADIAN PJB 1 DI ANTARA100 BAYI LAHIR HIDUP, DI NEGARA MAJU MAUPUN NEGARA BERKEMBANG SAMA.

DENGAN MEMPELAJARI PJB, DIHARAPKAN MAHASISWA AKAN DAPAT MENJELASKAN PEMBAGIAN PJB SECARA GARIS BESAR DENGAN MELIHAT GEJALA KLINIS SECARA BENAR.

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

PATOFISIOLOGI :

SEBAGIAN BESAR PJB TIDAK MENIMBULKAN MASALAH SELAMA KEHIDUPAN INTRA UTERIN, KARENA KEDUA VENTRIKEL BEKERJA SECARA PARAREL

SETELAH LAHIR : PJB BERAT AKAN MEMPERLIHATKAN GEJALA KLINIS DINI PADA MASA NEONATUS.

PERUBAHAN KEHIDUPAN DARI INTRA UTERIN KE EKSTRA UTERIN :

TAHANAN VASKULAR PARU ↓ TAHANAN VASKULAR SISTEMIK ↑

DUKTUS ARTERIOSUS (DA) MENUTUP DUKTUS VENOSUS (DV) MENUTUP

PJB PADA NEONATUS

MANIFESTASI KLINIS 2 KELOMPOK :

RISIKO RENDAH ( KELOMPOK PJB NON SIMTOMATIK ) :

TIDAK MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASANEONATUS.

TERMASUK DI SINI : DSV KECIL ATAU SEDANG, DAP KECIL ATAU SEDANG DSA KECIL ATAU SEDANG

RISIKO TINGGI ( KELOMPOK SIMTOMATIK ) :

MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASA NEONATUS PENYEBAB UTAMA PENUTUPAN DA, TAHANANAN VASKULAR PARU ↓.

Tabel 1 Frekuensi relatif ponyakit jantung bawaan

JenJeniiss kkeellainanainan Frekuensi relatif (%)Frekuensi relatif (%)

DDefek septum ventrikelefek septum ventrikel 2020

DDefek septum efek septum atriumatrium 1010

Duktus arteriosus persistenDuktus arteriosus persisten 1010

Stenosis pulmonalStenosis pulmonal 1010

Tetralogi FalIotTetralogi FalIot 88

Defek septum atrioventrikularDefek septum atrioventrikular 55

Stenosis aortaStenosis aorta 55

Koarktasio aorta Koarktasio aorta 55

Transposisi arteri besar 5

Trunkus arteriosus 2

Atresia pulmonal 2

Anomali total drainase vena pulmonalis 1

Atresia trikuspid 1

Anomali Ebstein 1

Ventrikel kanan jalan keluar ganda 1

Interupsi arkus aorta 1

Sindrom hipoplasia jantung kiri 1

Kombinasi kelainan dan lain-lain sisanya

SIRKULASI PULMONAL YANG BERGANTUNG PADA DA ALIRAN DARAH DARI AORTA KE A. PULMONAL.

CONTOH :ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TETRALOGI

OFF FALLOT BERAT.

SIRKULASI SITEMIK YANG BERGANTUNG PADA DA DARAH DARI A. PULMONALIS KE AORTA.

CONTOH : STENOSIS AORTA BERAT, KOARTASIO AORTA,

INTERUPTUS ARKUS AORTA.

PERCAMPURAN DARAH BERGANTUNG PADA DA PIRAUDOMINAN YANG MENJAMIN PERCAMPURAN DARAHANTARA ARTERI DAN VENA. CONTOH :

TRANSPOSISI ARTERI BESAR DENGAN SEPTUM UTUH.

PJB DENGAN RISIKO TINGGI PJB YANG BERGANTUNG PADA PATENSI DA :

MANIFESTASI KLINIS

PJB SIMTOMATIS TAMPAK GEJALA SALAH SATU DARI SINDROM KLINIS:

1. SIANOSIS / HIPOKSIA

SEBAB : FAKTOR JANTUNG / DI LUAR JANTUNG.

SIANOSIS MENETAP & KU BAYI MEMBURUK HARUS WASPADA THD KEMUNGKINAN : PJB, PARU, SENTRAL, KELAINAN DARAH.

DITENTUKAN OLEH : KADAR HB, JLH DARAH YANG DIOKSIGENASI KE PARU, PEMAKAIAN 02 JARINGAN, VOL.DARAH DLM SIRKULASI SISTEMIK.

PJB YANG SERING : TAB DG SEPTUMUTUH, ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TF BERAT.

MEMBEDAKAN SIANOSISMEMBEDAKAN SIANOSIS SENTRAL SENTRAL DAN PERIFERDAN PERIFER

GAMBARAN FISIOLOGAMBARAN FISIOLOGGII SENTRASENTRALL PERIFERPERIFER

SATURASI 0SATURASI 022 ARTERI ARTERI TURUNTURUN NORMALNORMAL

BEDA SAT. 0BEDA SAT. 022 ARTERI ARTERI - V - VENAENA NORMALNORMAL BESARBESAR

CURAH JANTUNGCURAH JANTUNG NORMANORMAL/L/TINGGITINGGI RENDAHRENDAH

GAMBARAN GAMBARAN KLINISKLINIS

SENTRASENTRALL PERIFERPERIFER

INTENSITASINTENSITAS SEDANGSEDANG -- BARATBARAT

RINGANRINGAN

MUKOSAMUKOSA ASIANOSISASIANOSIS SSIIANOSISANOSIS

AKRALAKRAL HANGATHANGAT DINGINDINGIN

MEMBEDAKAN MEMBEDAKAN PENYEBAB PENYEBAB KELAINAN KELAINAN SIANOSISSIANOSIS SENTRALSENTRAL

GGAMBARAN AMBARAN FISIFISIOOLOGILOGI

JANTUJANTUNNGG PARUPARU DARADARAHH

P0P022 V. V. P PULMONALULMONALIISS NORMALNORMAL RENDAHRENDAH NORMALNORMAL

P0P022 A. PULMONALIS A. PULMONALIS RENDAHRENDAH RENDAHRENDAH NORMALNORMAL

P0P022 A. SISTEMIK A. SISTEMIK NORMALNORMAL TINTINGGGIGI NORMALNORMAL

GAMBARAN GAMBARAN KLINISKLINIS

JANTJANTUNUNGG PARUPARU DARADARAHH

MENANGMENANGIISS TAMBAHTAMBAH KURANGKURANG TETAPTETAP

0022 100% 100% KURANGKURANG HILANGHILANG TETAPTETAP

2. DISTRES RESPIRASI / GAGAL JANTUNG

DITANDAI : DISPNE, TAKIPNE, SULIT MINUM, SIANOSIS RINGAN / (-), HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI, SYOK.

SIRKULASI SISTEMIK BERGANTUNG PD DA :

KOARTASIO AO, INTERUPTUS ARKUS AO, STENOSISAO BERAT.TERJADI PADA MINGGU -MINGGU PERTAMA.

DEFEK SEPTUM BESAR & HIPERTENSI PARU : DSV BESAR, DSAV KOMPLIT, TRUNKUS ARTERIOSUS, VENTRIKEL TUNGGAL.

PADA MINGGU KE 3 & 4.

PJB YANG SERING MENYEBABKAN SINDROM INI :

3. SINDROM SYOK

SEBAB PALING SERING : SEPSIS, NAMUN DAPAT JUGA OLEH PJB TAHAP TERMINAL KRN HEMODINAMIK YANG MEMBURUK.

BAYI TAMPAK SAKIT BERAT, PUCAT, GASPING, NADI KECIL, HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI.

PJB YANG MENIMBULKAN GEJALA INI : SINDROMHIPOPLASTIK JANTUNG KIRI, KOARTASIO AO, STENOSIS AO BERAT.

4. BISING JANTUNG

80 % NEONATUS PUNYA BISING JANTUNG ( INOSENS ):SIFAT HALUS, DERAJAT TIDAK > 2 / 6, EJEKSI

SISTOLIK, TIDAK PUNYA KARAKTER SPESIFIK, JELAS PD DAERAH PULMONAL.

SIFAT KASAR, DERAJAT 3/6 ATAU >, PADA HR PERTAMA LAHIR , BIASANYA KRN PJB YANG BERSIFAT OBSTRUKSI :

STENOSIS PULMONAL / AORTA, TF.

BISING DIASTOLIK SERING BERHUBUNGAN DGN PJB : TRUNKUS ARTERIOSUS.

PADA DSV KECIL, BISING NYATA TERDENGAR PDMINGGU KE 6 - 12, YAITU SAAT TAHANAN

VASKULAR PARU TURUN TERJADI PIRAU DARI KIRI KE KANAN YANG BERMAKNA.

DIAGNOSIS

MELIPUTI : ANAMNESA, PF, EKG, FOTO TORAKS, EKO,KATETERISASI & ANGIOGRAFI, MRI,

SINTIGRAFI.

SINDROM SIANOSIS :PJB NON-SIANOTIK & PJB SIANOTIK

PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ↑ ( PLETORA ), KELUHAN :SESAK NAFAS, SULIT MINUM, SERING ISPA,

GAGAL TUMBUH.

PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ↓ ( OLIGEMI ), KELUHAN : SIANOSIS, SERANGAN SIANOTIK ( CYANOTIC

SPELL ) GEJALA : BAYI GELISAH, TAMBAH BIRU,

HIPERVENTILASI, LEMAS, KEJANG.

ALIRAN DARAH PULMONAL, SECARA RADIOLOGIS :

PEMERIKSAAN EKG : HIPERTROFI VENTRIKEL Ki / VENTRIKEL Ka.

EKOKARDIOGRAFI :

2 DIMENSI & DOPPLER :

DETEKSI & MENILAI ANATOMI INTRA KARDIAK, DERAJAT KELAINAN YANG ADA, FUNGSI SISTOLIK & DIASTOLIK VKi, POLA ALIRAN ABNORMAL DI DLM JANTUNG & PEMBULUH DARAH.

CUKUP AKURAT, NON - INVASIF, AMAN.

Dan hasil pemeriksaan EKG masing - masing kelompok dapat dibedakan kelompok dengan gambaran hipertrofi VKa kelompok dengan gambaran hipertrofi VKi

Tabel 2. Klasifikasi PJB non - sianotik berdasarkan radlologis dan EKG

HVKa HVKa

- DSA- APDVP- Sind.Eisenmenger

- DSV- DAP- DSAV

PJB non - sianotik

HVKi/HBV

- SP- SM- Ko Ao (bayi)

HVBV

- SA- Ko Ao

Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru normal

Tabel 3. Klasifikasi PJB sianotik berdasarkan radiotogl dan EKG

- Tr A- TAB+DSV- Ventrikel tunggal

- TAB- ATDVP- VKaJKG

-TF-Anomali Ebstein

- TAB+SP- TA + hipoplastik

a.pumonalis- Ventrikel

tunggal + SP

PJB sianotik

HVKa HVKaHVKi HBV

Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru berkurang

HVKa

KATETERISASI & ANGIOGRAFI :

INVASIF, MEMASUKKAN KATETER KE DALAM RONGGA 2 JANTUNG & PEMBULUH DARAH UTAMA MELALUIVENA / ARTERI FEMORALIS DGN BANTUAN FLUOROSKOPI.DICATAT DATA SATURASI & TEKANAN DI SETIAP RUANG,SEHINGGA DIKETAHUI LOKASI & BESARNYA PIRAU SERTA DERAJAT OBSTRUKSI.

ANGIOGRAFI : MENYUNTIKKAN BAHAN KONTRAS SHG DPT DILIHAT KELAINAN ANATOMI SECARA JELAS.

DAPAT SBG TINDAKAN INTERVENSI NON - BEDAH :BALLOON ATRIAL SEPTOSTOMY ( BAS ), VALVULOPLASTI, ABLASI.

DILAKUKAN SECARA SELEKTIF.

PENATALAKSANAAN

DOKTER UMUM & Sp.A. :

PUNYA PERAN PENTING DALAM TATALAKSANA PD NEONATUS DGN PJB KRITIS.

MEMBERI LINGKUNGAN YANG NYAMAN & FISIOLOGIS.

UPAYAKAN HEMATOKRIT 40 - 50 %.

CAIRAN & ELEKTROLIT.

02 UNTUK MENINGKATKAN SATURASI.

KOREKSI KELAINAN METABOLIK YANG TIMBUL.

TINDAKAN UMUM :

TINDAKAN KHUSUS :

TERAPI MEDIKAMENTOSA DGN : PROSTAGLANDIN E1, INOTROPIK,

ANTI KONGESTI.

BANTUAN RESPIRASI.

INTERVENSI DGN KATETER.

PEMBEDAHAN.