11/18/2008

1

Beberapa Tipe Penyakit Jantung Bawaan pada Anak

Katup-katup Jantung Terbuka

11/18/2008

2

Klasifikasi UmumI. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan)

1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)

2. Koarktasio (Penyempitan) Aorta (KA)

II. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kanan1. Defek Septum Ventrikel (VSD)

2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)

3. Defek Septum Atrium (ASD)

III. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiri1. Tetralogi Fallot

2. Transposisi Arteri-arteri Besar

Stenosis Katup Pulmonal 4 tipe• Valvuler: sering, terutama krn penebalan katup

• Infundibuler: hipertrofi otot pintu keluar dariVentrikel Kanan. Kelainan pada otot yang berupa pita, dapat

membagi Ventrikel kanan menjadi 2. Biasanya terjadi bersama dengan stenosis

pulmonal tipe valvuler.

• Atresia Katup Pulmonal: terberat. Hanya bisahidup bila ada PDA juga atau pembuluhkolateral lain

• Stenosis Cabang Arteri Pulmonaris: akibatdari infeksi Rubella intra uterin.

11/18/2008

3

Gambaran Klinis: Pulmonary Stenosis• Kalau stenosis ringian tidak ada gejala, tetapi bising terdengar• Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe

infundibular.• Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi,

tumpang-tindih dengan bunyi jantung II• Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum dispnea.• Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan

penjalarannya lebar. • Jelas dapat teraba getaran bising. • Sering teraba gelombang “a” pada vena leher yang

menunjukkan adanya hipertrofi Ventrikel kanan

Permeriksaan Lab Pulmonary Stenosis

• Dada normal kalau PS ringan.

• Semakin berat kelainannya Atrium kanan semakin berdilatasi disertai diatasi Arteri Pulmonaris utama (dilatasi pascastenosis).

• Ateri Pulmonaris proximal biasanya normal. Vaskularisasi paru-paru normal.

• Diagnosa dibuat dengan katerisasi jantung

11/18/2008

4

Natalaksana Pulmonary Stenosis

• Bila perbedaan tekanan sistolik di Arteri Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG, perlu bedah.

• Biasanya dioperasi pada umur 2 – 8 tahun.

Koarktasio (Penyempitan) Aorta

Lebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasi merupakan satu-satunya kelainan.

Dua tipe: Infantil & Dewasa

11/18/2008

5

KA: Tipe Infantil

• Konstriksi letaknya proksmal terhadap duktus arteriosus.

• Biasanya berat & berhubungan dengan PDA & VSD.

• Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali (atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan praeduktal (infantil) karena hanya sedikit darah yang mengalir melalui arkus aorta pada waktu kehidupan janin.

Gambaran klinis pada bayi KA

• Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat, tetapi denyut arteri2 femoral tidak ada.

• Karena aorta desendens terutama mendapat pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui duktus yang terbuka

• Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan perburukan serta gagal/payah jantung & asidosis berat .

• Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung segera.

11/18/2008

6

KA: Tipe Anak/Dewasa

• Konstriksi letaknyanya tepat disebelah distal arteri subklavia kiri & duktus (yang tertutup)

• Sering katup aorta bicuspid.

• Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral selama prenatal, sebagai jalan utama darah untuk menuju ke bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan.

• Karena itu terjadi anastomosis (sambungan) antara (a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.) cabang-cabang arteri subklavia di leher

Koarktasi Aorta Tipe Anak/Dewasa (Pasca-duktus)

11/18/2008

7

Gambaran klinis pada KA anak besar & KA dewasa (Pasca-duktus)

• Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada pemeriksaan rutin karena ada bising atau hipertensi (di lengan).

• Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah & terlambat dibandingkan nadi radial.

• TD tungkai < TD lengan. • Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi-

sistolik yang berasal dari katup aorta atau segmen aorta yang sempit.

• Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada bagian atas tubuh.

Pemeriksaan Lab: KA (Pasca-duktus)

1. EKG: tanda-tanda kelebihan beban padaAtrium kiri dan Ventrikel kiri.

2. X-ray Dada: kalau berat tanda-tandapelebaran Atrium kiri & Ventrikel kiri.

3. Ekokardiograf: pembesaran Atrium kiri & Ventrikel kiri.

11/18/2008

8

Prognosis KA: Tipe Pasca-duktus

• Biasanya tidak bergejala sampai suatu saat tiba-tiba terjadi Kelainan kardiovaskular: stroke, Transient

Ischemic Attack sekunder dari hipertensi, Pecahnya aorta, (jarang) Endokardidis bakteri Gagal/Payah jantung.

• Tanpa obat, umur harapan hidup: 20 – 30 tahun.

Natalaksana KA

• Tipe Bayi/Infantil: segera dioperasi kalau payah jantung diobati karena asidosis berat lama memburukkan hasil operasi.

• Tipe Anak/Dewasa: Biasanya tidak ada gagal jantung. Operasi dipertimbangkan dari segi derajat hipertensinya.

Operasi lebih berhasil bila ditunda sesudah umur 5 tahun.

11/18/2008

9

II. Kelompok Tidak Sianosis serta Pirau Kiri-ke-kanan

1. Defek Septum Ventrikel (VSD)

2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)

3. Defek Septum Atrium (ASD)

Defek Septum Ventrikel (VSD)

• Lesi congenital jantung yang paling sering terjadi.

• Defeknya biasanya terletak pada daerah membranosa atau ventrikuler atas tetap dibawa katub aorta.

(Apa yang salah besar pada ilustrasi ini? )

11/18/2008

10

Defek Septum Ventrikel Besar• Bising mungkin tidak ada pada hari-hari pertama sesudah lahir

• Tetapi bersamaan dengan menurunnya resistensi vaskular paru normal, terjadi pirau (shunting) dari Venrikel kiri ke Ventrikel kanan.

• Pirau ini menambah beban pada Ventrikel kanan sampai;a. Jantung kelebihan beban sehingga terjadi

gagal jantung, takpnea, gagal tumbuh dllb. Kongesti paru, sehingga paru-paru lebih rentan terhadap

infeksi: bronkitis & pneumonia (paru-paru basah)

Defek Septum Ventrikel Besar

11/18/2008

11

Gambaran Klinis VSD: • Kardiomegali

• Bising pansistolik keras dan getar bising pada sela iga ke4 kiri.

• Bising pengaliran pada pertengahan periode diastolik (mid-diastolic flow murmur) pada apeks jantung.

• Bunyi jantung II keras jika terdapat hipertensi pulmonal.

• Tanda-tanda gagal/payah jantung, jika ada.

Pemeriksaan Lab VSD

• EKG: Voltase biventrikuler meningkat & pelebaran Atrium kiri

• X-ray Dada: Jantung membesar secara umum. Corakan pembuluh darah paru-paru meningkat

• Ekokardiografi: Pembesaran Atrium kiri, Ventirkel kiri & Ventrikel kanan serta Arteri pulmonaris.

11/18/2008

12

VSD dengan Kardiomegali

Natalaksana VSD 1. Digoksin untuk mengendalikan gagal jantung. Setelah

umur 1 tahun biasanya terdapat perbaikan spontan.

2. Hipertensi pulmonal: Kalau VSD tidak mengecil secara spontan atau anak VSD mengalami payah jantung lama, terjadinya resistensi vascular paru secara progresif.

3. Tanda hipertensi pulmonal: P2 keras, bising melemah, perubahan pada gambaran Xray Dada & EKG menunjukkan adanya dominasi sisi kanan.

4. Defek tetap besar. Pada evaluasi 1½ - 2 tahun, bila tekanan pulmonal = tekanan sistemik, perlu bedah.

11/18/2008

13

1b. Defek Septum Ventrikel Kecil

• Biasanya tiada gejala. Ditemukan pada pemeriksaan rutin karena bising sistolik. EKG, USG, Eko normal

• Defek kecil ini dapat menutup spontan. Jarang perlu tindakan apa-apa.

Duktus Arteriosus Patent PDA

• Kelainan jantung kongenital ke2 tersering. Ratio: wanita 3X lebih sering daripada pria.

• Duktus biasanya menutup beberapa minggu sesudah lahir, tertunda pada bayi premature terutama yang kena sindroma gawat nafas (RDS).

11/18/2008

14

Duktus Arteriosus Patent PDA

• Didapatkan pada saat resistensi pulmonal menurun beberapa hari setelah lahir dengan bising ejeksi sistolik

• Karena tekanan aorta lebih daripada tekanan arteri pulmonaris, maka terjadi pirau (shunt) kiri-ke-kanan.

• Sesudah beberapa waktu bising menjadi kontinu (sinambungan).

• Ukuran/besarnya duktus mempengaruhi perjalanan klinis selanjutnya.

Gambaran Klinis PDA

• Nadi lebih mudah diraba karena tekanan nadi (pulse pressure) besar.

• Impuls Ventrikel kiri jelas & mungkin diraba.

• Bisingnya Khas: pada mulanya ejeksi sistolik yang keras, seringkali disertai getar bising pada sela iga ke2 kiri.

11/18/2008

15

Gambaran Klinis PDA (b)

• Kemudian: bising sampai melewati bunyi jantung II, menempati bunyi jantung sepanjang fase diastolik. Ini adalah jenis bising yang klasik: tipe sistolo-diastolik.

• Pada PDA besar pirau kiri-ke-kanan bertambah serta beban pada jantung sampai mulai gagal/payah umur 2 - 4 bulan.

Gambaran Klinis PDA (c)

Pada PDA besar namun tidak kena payah jantung berat, masih cenderung kena:

Infeksi saluran pernafasan berulang

Perkembangan motorik terlambat

Tampak lebih lemah daripada bayi lain.

11/18/2008

16

Diagnosis PDA:

• Pada tahun 1, bising kontinu sulit dibedakan dari VSD besar, Aorto-pulmonary window & Trunkus arteriosus.

• Venous Hum dapat terdengar pada anak yang berumur lebih tua, keras dibawah kedua klavikula > pada kiri.

• Venous hum dapat hilang dengan ganti posisi dari tegak kemudian telentang.

Natalaksana PDA

• Pada anak neonatus biasanya observasi saja. Kalau timbul payah jantung atau RDS beri digoksin & diuretic.

• Obat inhibitor prostaglandin sintetase (Indomethasin) mungkin bermanfaat untuk menutup PDA neonatus.

11/18/2008

17

Natalaksana PDA• Bila payah jantung dapat

dikendalikan dengan digoksin & diuretik sampai umur 6 bulan lebih baik.

• Tetapi sesudah 6 bulan PDA tidak akan menutup spontan. Bedah dengan pengikatan PDA kalau kecil atau operasi.

• PDA kecilpun sesudah umur 6 bulan perlu dikoreksi untuk mencegah endokarditis bakteralis.

Defek Septum Atrium ASD

Tiga Tipe ASD

A. Defek Ostium Sekundum

B. Defek Ostium Primum

C. Foramen Ovale Persisten

(Apa yang salah besarpada ilustrasi ini? )

11/18/2008

18

Defek Ostium Sekundum ASD: • Paling sering terjadi, biasanya tidak bergejala.

• Pada dada di sisi parasternal terlihat heave (gerakan menonjol/timbul), dari kelibihan beban pada Ventrikel kanan.

• Bunyi Jantung II terpecah, melebar dan menetap (tidak berubah selama inspirasi & ekspirasi)

• Pada daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik (karena tambahnya aliran darah pulmonal)

• Pada daerah sternum bawah terdengar bising mid-diastolik (tambahnya aliran darah melalui katup trikuspid.)

Defek Ostium Sekundum ASD

11/18/2008

19

Pemeriksaan Defek Ostium Sekundum ASD

• EKG: deviasi aksis ke kanan (90° sampai 160°), disertai bundle branch block parsial menunjukkan beban pada Ventrikel kanan.

• X-ray Dada: Jantung besar karena pembesaran Ventrikel kanan Arteri Pulmonaris jelas sekali disertai peningkatan

corak pembuluh darah pulmonari.Aorta tampak kecil.

• Ekokardiogram: Dilatasi Ventrikel kanan, Gerakan sepatum interventrikulaer ke arah terbalik tetapi ukuran Atrium kanan normal.

Defek Ostium Sekundum ASD

X-ray Torax ASD X-ray Dada ASD serta Hipertensi Arteri Pulmonar

11/18/2008

20

Tetralogi Fallot

1. Stenosis Pulmonal*

2. Hipertrofi Ventrikel

Kanan (sekunder)

3. Aorta terletak

diatas VSD

4. Defek Septum

Ventrikel

Tetralogi Fallot

Stenosis Pulmonal mengalirkan darah ventrikel kanan menuju Aorta

melalui VSD.

11/18/2008

21

Gejala-gejala Tetralogi Fallot

Pada mulanya sering kali tiada gejala (Ada sianosis bila berat)

Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, misalnya menyusu.

Sering duduk berjongkok, menjepit arteri femoral

Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar & tampak seperti: pentung/club

Gejala-gejala Tetralogi Fallot

“Clubbing”

11/18/2008

22

“Tet Spell”/Serangan biru

Terjadi “Tet spell” /Serangan biru waktu istirahat. Anak tampak

kemerah-merahan Ujung tangan & kaki

menjadi sianosis Hiperpnea, sianosis

berat & lemah Mata terputar ke atas &

kurang sadar Rx: Posisi berjongkok,

O2, morfin

Pemeriksaan Tetralogi Fallot

EKG:

Diviasi aksis ke kanan (120°)

Tanda pembesaran Atrium kanan

Tanda pembesaran Ventrikel kanan

Ekokardiograf:

Tanda pembesaran Ventrikel kanan

Pintu keluaran aliran pulmonal kecil

VSD dan Aorta tergeser keatasnya

11/18/2008

23

X-ray Dada pada Tetralogi Fallot

Apeks terangkat disebut coeur-en-sabot (“jantung didalam

sepatu bot”)

Arteri pulmonal utama & perifer menghilang

Natalaksana pada Tetralogi Fallot

Gagal jantung jarang sekali terjadi, maka Digoksin bermanfaat hanya sedikit sekali.

Tindakan utama untuk Tetralogi Fallot ialah BEDAH.

Diharap seri bedah dapat ditunda sampai lewat umur satu tahun.

11/18/2008

24

Transposisi Arteri-arteri Besar

Kelainan sianotik yang paling sering pada neonatus

Posisi Aorta & Arteri Pul-monar terbalik.

Maka Aorta mendapat darah dari Ventrikel kanandan Arteri Pulmonar men-dapat darah dari Ventrikel kiri

Harus ada campuran melalui ASD, PDA, VSD, PFO

Transposisi Arteri-arteri Besar

Tanda dan Gejala:

Sianosis sejak lahir

Bising ejeksi sistolik yang halus bila ada PDA

Bising pansistolik bila ada VSD

Gagal/payah jantung mulai dalam minggu pertama sejak lahir.

11/18/2008

25

Transposisi Arteri-arteri Besar

• NATALAKSANA

Septostomi dengan menarik kateter balon untuk melebarkan ASD atau PFO dengan merobek septum atrium.

Setelah umur satu tahun dikoreksi dengan prosedur bedah Mustard.

Website yang MenolongStenosis Pulmonar:

http://www.emedicine.com/ped/topic1953.htm

Koarktasi Aorta: http://www.emedicine.com/ped/topic2504.htm

Ventricular Septal Defect: http://www.emedicine.com/ped/topic2402.htm

Patent Ductus Arteriosus: http://www.emedicine.com/ped/topic1747.htm

Atrial Septal Defect: http://www.emedicine.com/ped/topic171.htm

Tetralogy of Fallot: http://www.emedicine.com/emerg/topic575.htm

Transposition of the Great Arteries http://www.emedicine.com/ped/topic2548.htm