Dr. Tommy TiluataBagian Toraks Kardio VaskulerPusat Jantung Nasional Harapan Kita

PENYAKIT JANTUNG BAWAANPenyakit jantung yang dibawa dari lahirkelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin2 KELOMPOK :Penyakit Jantung Bawaan Non SianotikPenyakit Jantung Bawaan Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke - kananPDA VSD, ASD, AVSD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirauAS, CoA, PS

aliran darah ke paruberlebihanPENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANANJumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantungtahananvaskuler parulokasi defekbesardefek

sesak nafas kesulitan mengisap susu infeksi paru berulang gagal tumbuh kembang gagal jantung asimptomatik

simptomatikaliran dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paruPENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANANaliran darah ke paruberlebihan

asimptomatiksimptomatik usia 2-3 bulan tahanan vaskuler paru turun cepat

pirau dari kiri ke kanan besardilatasi LA, LV dan PAgagal jantung kongestif

hipertensi pulmonaltahanan vaskuler paru tinggipenyakit vaskuler parupirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

KECIL - asimptomatik BESAR - simptomatik aliran ke paru berlebihan usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turunBAYI PREMATURotot polos vaskuler paru belum sempurnatahanan vaskuler turun lebih cepatgagal jantung lebih awal

pirau dari kiri ke kanan besardilatasi LA, LV, AO dan PAgagal jantung kongestif

hipertensi pulmonaltahanan vaskuler paru tinggipenyakit vaskuler parupirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

Aliran pirau tergantung besarnya lubang komplians RV < LVpirau dari kiri - kanan

Dilatasi RA, RV dan PAHipertensi Pulmonalusia dekade 3 4penyakit vaskuler paru pirau dari kanan - kirisindroma Eisenmenger

PRESENTASI KLINIS tergantung besar aliran pirau kiri kanan derajat kebocoran katup AV

HIPERTENSI PARU timbul lebih cepat

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF TANPA PIRAU lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiriobstruksi alur keluar ventrikel kanan

valvar aortic stenosissubaortic stenosissupravalvar aortic stenosiscorctatio aortaLESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI beban tekanan pada LV LVH

asimptomatik simptomatik tergantung beratnya lesi kemampuan miokardsesak nafastidak mampu mengisap susugagal tumbuh kembanggagal jantung

sakit dadapingsanmati mendadak

LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN beban tekanan pada RV RVH

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGSobstruksi aliran darah ke paru : PS, PA dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS TGA Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANGALIRAN DARAH KE PARUBERKURANG sianosis spel hipoksia squattingPS / PA+PFO / ASD / VSD( R L SHUNT ) Tetralogi Fallot PS + PFO / ASD PA + VSD

deviasi septum infundibuler ke anterior malrotasi bulbusVSD perimembranusAo overridingPS valvular-infundibularRV hipertrofi

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonalALIRAN DARAH KE PARUBERLEBIHANTGACOMMON MIXINGsesuai denganpenurunan tahananvaskuler paruCommon Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus

TGA IVS Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)TGA VSDSIRKULASI PARALELperlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD ventrikel : VSD pembuluh darah besar: PDAASDPDAVSD

Neonatusduct dependent systemic circulationdiperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFOduktusmenutupBAS