34

A. Anatomi Jantung Jantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya sedikit mirip piramid dan terletak dalam pericardium di mediastinum. Jantung dibagi oleh septa vertikal dalam empat ruang yaitu:1. Atrium kanan dan kiri2. Ventrikel kanan dan kiriAtrium kanan terletak anterior terhadap atrium kiri dan ventrikel kanan terletak anterior terhadap ventrikel kiri.

Jantung memiliki empat katup yaitu :1. Katup trikuspid, yaitu katup yang menghubungkan atrium kanan dan ventrikel kanan jantung.2. Katup pulmonal, yaitu katup yang terletak antara arteri pulmonal dan ventrikel kanan.3. Katup mitral, yaitu katup yang menghubungkan atrium kiri dan ventrikel kiri.4. Katup aorta, yaitu katup yang terletak antara ventrikel kiri dan aorta.

B. Penyakit Jantung Bawaan Penyakit jantung pada anak dapat dibagi menjadi 2 golongan : Penyakit jantung bawaan ( PJB ) Penyakit jantung didapatPenyakit jantung bawaan adalah kelainan jantung yang terjadi sejak bayi lahir , sedangkan penyakit jantung didapat adalah penyakit jantung yang terjadi setelah lahir.

Penyakit jantung bawaan dapat dibagi menjadi 2 tipe : PJB tipe nonsianotik PJB tipe sianotik

PJB nonsianotik merupakan 75 % dari semua kasus penyakit jantung yang terjadi pada anak dan PJB sianotik 25% kasus.PJB non sianotik terdiridari 3 kelompok :1.Terjadi aliran darah dari kiri kekanan pada : - Paten duktus arteriosus ( PDA ) - Ventrikel septal defek ( VSD ) - Atrial septal defek (ASD ) 2.Terjadi obstruksi jantung kanan pada : -Stenosis katup pulmonal3.Terjadi obstruksi jantung kiri pada -Stenosis katup aorta -Koartasio aorta -Stenosis katup mitral

Pada PJB sianotik terjadi aliran darah dari kanan ke kiri : -Tetralogi Fallot ( TF ) -Tranposisi arteri besar Diagnosa PJB dapat ditegakkan berdasarkan : -Gejala klinis -Pemeriksaan EKG , foto torak . -Echocardiografi -Kateterisasi jantung

C. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik1. Ventrikel Septal Defect (VSD)Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.. VSD terjadi pada 1,5 3,5 dari 1000 kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka kejadian kelainan jantung kongenital. Umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa (70%) danmuscular (20%) dari septum.

1.1 Gejala KlinikSepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh, gagal jantung kongestif, dan infeksi saluran pernapasan berulang.Gejela klinis tergantung dari besar kecilnya defek yang terjadi : -VSD kecil Anak tampak sehat , pertumbuhan normal , pada pemeriksaan fisik terdengar bising sistolik dan thrill pada sternum kiri bawah. -VSD sedangAnak terlihat gangguan pertumbuhan berat badan kurang dan pada auskultasi terdengar diastolik -VSD besar Anak trelihat takipneu dan pada auskultasi terdengar P2 keras dan bising sistolik.1.2 Diagnosa VSD Diagnosa dibuat berdasarkan :-Gejala klinik-Foto Thorax-EKG terdapat hipertropi ventrikel kiri-Pada echokardiografi dapat ditentukan lokalisasi dan besarnya defek.

1.3 Gambaran Radiologi Pada kebocoran ringan akan terlihat : Jantung membesar ke kiri akibat hipertrofi ventrikel kiri Ventrikel kanan belum jelas membesar Apeks jantung menuju ke bawah diafragma Atrium kiri dilatasiKebocoran sedang-berat : Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi Atrium kanan tidak tampak kelainan Ventrikel kiri hipertrofi Atrium kiri dilatasi Aorta kecil Arteri pulmonalis dengan cabangnya melebarKebocoran dengan hipertensi pulmonal : Ventrikel kanan semakin membesar Atrium kiri normal Arteri pulmonalis dilatasi Conus pulmonal menonjol Pembuluh darah paru perifer berkurang Thoraks emfisematous Disertai sindroma Eisenmenger

1.4 PenatalaksanaanPada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal, penanganannya dapat ditunda. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD.

2. Atrial Septal Defect (ASD)Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.

Kelainan ini dibedakan dalam 3 bentuk anatomis, yaitu1. Defek Sinus VenosusDefek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis.2. Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini juga terletak pada foramen ovale.3. Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum.Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II2.1 Anatomi Dan FisiologiAliran pirau kiri ke kanan melewati defect septum atrium mengakibatkan kelebihan beban volume pada atrium kanan ventrikel kanan dan sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat dihitung dari curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O2 pada atrium kanan pada stadium awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak meningkatkan dengan berlalunya waktu dapat terjadi perubahan vascular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada hipertensi pulmonal berat.2.2 Etiologi Atrial Septal Defect (ASD)Penyebab dari penyakit jantung kongenital ASD ini belum dapat dipastikan, banyak kasus mungkin terjadi akibat aksi teratotogen yang tidak diketahui dalam trimester pertama kehamilan saat terjadi perkembangan jantung janin. Sebagian besar cacat jantung kongentinal tidak diwariskan. Cidera atau zat yang menimbulkan cacat dapat mengganggu perkembangan jantung, biasanya kerusakan ini terjadi pada waktu 5-8 minggu usia kehamilan. 2.3 Patofisiologi Atrial Septal Defect (ASD)Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg) Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Maka tekanan pada alatalat tersebut naik., dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal ). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic. Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat ASD I sebagian sama dengan ASD II. Hanya bila ada defek pada katup mitral atau katup trikuspidal, sehingga darah dari ventrikel kiri atau ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada waktu systole. Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II.2.4 Prognosis Atrial Septal Defect (ASD)Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD II.2.5 Manifestasi Klinis Atrial Septal Defect (ASD)1. Adanya Dispnea2. Kecenderungan infeksi pada jalan nafas3. Palpitasi4. Kardiomegali5. atrium dan ventrikel kanan membesar6. Diastolik meningkat7. Sistolik Rendah2.6 Pemeriksaan Penunjang Atrial Septal Defect (ASD)1. Foto Ronsen Dada Pada defek kecil gambaran foto dada masih dalam batas normal. Bila defek bermakna mungkin tampak kardiomegali akibat pembesaran jantung kanan. Pembesaran ventrikel ini lebih nyata terlihat pada foto lateral.2. Elektrokardiografi Pada ASD I, gambaran EKG sangat karakterstik dan patognomis, yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Sedangkan pada ASD II jarang sekali dengan sumbu Frontal kekiri.3. Katerisasi Jantung Katerisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi jantung terdapat peningkatan saturasi O2 di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian O2 100% untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada Syndrome ersen menger saturasi O2 di atrium kiri menurun.4. Eko kardiogram Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiogrfi dua dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial pandangan subsifoid yang paling terpercaya prolaps katup netral dan regurgitasi sering tampak pada defect septum atrium yang besar.5. Radiologi Tanda tanda penting pad foto radiologi thoraks ialah: Corak pembuluh darah bertambah Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan ( pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilam dance.

2.7 Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD)Adapun komplikasi dari atrial septal defect yaitu :a. Hipertensi Pulmonalb. Gagal Jantung

2.8 Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD)Operasi harus segera dilakukan bila: Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur sekitar 3 tahun. Opersi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya rendah, operasi dilakukan pada masa bayi. ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik dilakukan umur antara 3-4 tahun. Apabila ditemukan tanda tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat dilakukan pada masa bayi untuk mencgah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Terapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada bayi dan anak.

3. Patent Ductus Arteriosus (PDA)Patent Ductus Arteriosus (PDA) atau Duktus Arteriosus Paten (DAP) adalah kelainan jantung kongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan (patensi) duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi. Biasanya duktus arteriosus akan menutup secara normal dalam waktu 2 bulan dan meninggalkan suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. PDA dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri (isolated), atau disertai kelainan jantung lain.

3.1 Embriologi dan AnatomiAntara minggu ke 5 dan minggu ke 7 kehidupan mudigah, terjadi pertumbuhan sistem arkus aorta. Dari trunkus arteriosus tumbuh 6 pasang arkus. Pasangan yang ke 6 akan tumbuh menjadi arteri pulmonalis. Disebelah kanan bagian proksimal arkus menjadi arteri pulmonalis kanan, sedangkan distalnya menghilang. Arkus yg ke 6 kiri bagian proksimalnya menjadi arteri pulmonalis kiri, sedangkan bagian distalnya berhubungan terus dengan aorta, menjadi duktus arteriosus.Duktus arteriosus ini berfungsi sebagai jalan daran dari arteri pulmonalis ke aorta selama masa janin. Bila bayi lahir, karena berbagai faktor, antara lain kenaikan saturasi oksigen dan pelebaran arteriol paru, duktus ateriosus akan menutup, menjadi ligamen arteriosum. Tetapi pada beberapa keadaan tertentu duktus terus terbuka, disebut duktus arteroisus persisten.3.2 Angka KejadianDuktus arteriosus persisten merupakan kelainan jantung bawaan yang sering ditemukan, lebih kurang 10 % dari kelainan jantung bawaan. Wanita lebih sering terkena dari pada lelaki. Angka kejadian ini meningkat mencolok pada penduduk yang tinggal di daerah tinggi ; pada ketinggian 5000 m kelainan ini dapat mencapai 30 kali lebih banyak daripada dataran rendah, akibat rendahnya tekanan oksigen didataran tinggi tersebut. Pada bayi prematur insidens kelainan ini juga tinggi ; makin rendah berat badani lahir, makin tinggi insidens duktus arteriosus persisten.

3.3 HemodinamikPada duktus arteriosus terjadi pirau kiri ke kanan, karena tekanan aorta yang lebih besar dari tekanan arteri pulmonalis. Perubahan ini mungkin terjadi pada pembuluh darah paru akibat pirau kiri ke kanan sama dengan yang terjadi pada defek septum ventrikel.

3.4 Gambaran Klinis a. Duktus Arteriousus Persisten KecilPada masa neonatus, karena tahanan vaskuler paru masih tinggi, maka sering kali perbedaan tekanan yang bermakna aorta arteri pulmonalis hanya terdapat pada fase sistole. Akibatnya bising yang terdengar sebagian besar hanya bising sistolik ( 60 % ) ; pada 30 % terdengar bising kontinue, sedangkan pada 10 % kasus tidak terdengar bising, sehingga diagnosis ditegakkan dengan cara lain. Setelah tahanan vaskuler paru menurun ( pada defek kecil antara 2 sampai 6 minggu ), perbedaan tekanan antara aorta dan arteri pulmonalis juga terdapat fase diastole. Saat inilah akan terdengar bising yang khas untuk duktus arteriosus persisten, ialah bising kontinu.Bising ini mulai terdengar setelah bunyi jantung I, kresendo, mencapai puncaknya pada bunyi jantung II dan kemudian dekresendo untuk akhirnya berhenti sebelum bunyi jantung I berikutnya. Pungtum maksimum bising biasanya adalah disela iga II tepi kiri sternum, yang menjalar ke daerah infrakklavikular, sepanjang tepi kiri sternum, dan kadang sampai leher atau ke punggung.b. Duktus Persisten Sedang dan Besar Dengan tahanan Vaskular Paru normalPada defek yang besar mungkin terjadi kelambatan maturasi vaskuler paru, sehingga tahanan vaskular paru yang tinggi bertahan beberapa minggu, dan bising yang khas mungkin baru terdengar sangat lambat yaitu setelah 6-12 minggu. Bertambahnya aliran darah paru menyebabkan alir balik ke atrium kiri juga bertambah sehingga terjadi beban volume ventrikel kiri. Bayi biasanya asimtomatik sampai kira kira 6 minggu. Sekitar 6-8 minggu bayi mulai mendapat kesulitan minum, kelihatan lekas capek dan berkeringat. Infeksi saluran napas berulang dapat terjadi. Pada pemeriksaan fisik tampak bayi dengan berat badan yang kurang. Denyut nadi teraba kuat ( pulsus seler, quinckes pulse ) ; dapat pula terdapat pistol shot sign dan durosiez sign. Tekanan darah sistolik biasanya normal, sedangkan tekanan diastolik rendah (tekanan nadi lebar)Deformitas dada kadang sudah terlihat pada masa bayi, sering disertai retraksi dan takipne. Pada palpasi dada teraba aktivitas ventrikel kiri yang meningkat, dan getaran bising mungkin teraba di tepi kiri sternum bagian atas. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau mengeras, sedangkan bunyi jantung II sering tertutup oleh bising kontinu yang khas. Bising mid diastolik bernada rendah dengan intensitas rendah dapat terdengar di apeks akibat aliran berlebih dari atrium kiri ke ventrikel kiri. Bila terjadi gagal jantung kongestif, gejala dan tanda takikardia, takipnea, peniggian tekanan vena jugularis, irama derap, ronki, serta hepatomegali dapat ditemukan. c. Duktus arteriosus persisten besar dengan tahanan vaskular paru meninggi atau obstruksi vaskular paru.Seperti pada defek septum ventrikel, perubahan vaskular paru dapat terjadi akibat aliran darah ke paru yang sangat bertambah. Ini biasanya terjadi pirau kiri ke kanan yan besar dan berlangsung lama. Bila perubahan vaskular paru demikian hebat sehingga tekanan arteri pulmonlis aorta melebihi tangan aorta, maka akan terjadi pirau kanan ke kiri ( sindrom Eisenmenger )Bila tahanan vaskular paru meningkat, seringkali pasien justru asimtomatik atau berkurang gejalanya dibandingkan dengan sebelumnya, karena penurunan jumlah aliran darah ke paru yang semula berlebihan. Pada pemeriksaan fisis dada tampak asimetris, dengan hemitoraks kiri menonjol. Pada palpasi teraba pulmonary tapping, tetapi getaran bising biasanya tidak ada lagi. Hiperaktivitas ventrikel kanan dapat diraba didaerah xifoid. Pada auskultasi bunyi jantung I normal atau mengeras, dan komponen pulmonal bunyi jantung II terdengar keras dengan split sempit, atau bahkan terdengar tunggal. Bising yang khas untuk duktus arteriosus persisten tidak lagi terdengar karena tidak adanya pintasan yang berarti. Bising yang masih dapat ditemukan adalah bising ejeksi sistolik di tepi kiri sternum atas. Bila telah terjadi sindrom eisenmenger, anak tampak sianotik dengan jari tabuh yang progresif.

3.5 Gambaran radiologis Pada kebocoran yang besar akan tampak gambaran : Arteri desendens dan arkus normal atau membesar Pembuluh darah paru dan hilus tampak melebar Atrium kiri dilatasi Ventrikel kanan dan kiri dilatasiJika telah terjadi hipertensi portal, maka akan tampak gambaran : Pembuluh paru sentral melebar Pembuluh paru perifer berkurang Hilus melebar Arteri pulmonalis menonjol Aorta asendens lebar dengan arkus aorta menonjol Ventrikel kanan hipertrofi dan dilatasi Atrium kiri tampak normal kembali

3.6 Perjalanan Penyakit, Pengobatan dan PrognosisPasien duktus arteriosus persisten defek kecil tidak memerlukan obat atau tindakan apa apa. Mereka asimtomatik dan dapat hidup normal. Yang diperlukan ialah observasi serta tindakan pencegahan yang encokarditis bakerialis. Tetapi dengan sempurnanya teknik pembedahan maka para ahli berpendapat bahwa resiko untuk endokarditis lebih besar dari pada resiko operasi. Oleh karena itu umumnya para dokter tetap mengajurkan operasi meskipun defeknya kecil, dan operasi ini dapat dikerjakan secara efektif pada waktu yang menyenangkan pasien dan keluarga.Pasien yg defek sedang / besar yang mengalami gagal jantung diatasi dulu gagal jantungnya seperti biasa. Bila keadaan telah membaik , operasi harus dilaksanakan selekasnya, biasanya tanpa katerisasi. Bila pengobatan medik tidak memperbaiki keadaan, maka operasi dilaksanakan dalam keadaan gagal jantung. Pasien yang telah mengalami hipertensi pulmonal yang ireversible tidak dapat ditolong dengan operasi. Hipertensi pulmonal ini biasanya terjadi setelah umur 2 tahun, meskipun tidak jarang hipertensi pulmonal sudah terjadi dibawah umur 2 tahun. Hanya pada sebagian kecil kasus hipertensi pulmonal sejak lahir. Pasien dengan pirau sedang dan besar, bila tidak dioperasi, pas berulang, gagal jantung kronik, failure to thrive, dan akhirnya menderita hipertensi pulmonal yang irreversibel. Operasi penutupan duktus arteriosus persisten tanpa komplikasi sederhana, dengan mortalitas mendekati O. Bila operasi dilakukan sebelum terjadi perubahan vaskular paru, kehidupan normal dapat diharapkan. Jenis operasi yang dlakukan adalah pemotongan duktus, karena pengikatan duktus selalu memberi peluang terjadinya rekanalisasi. Disepakati bahwa 6 bulan setelah operasi tidak perlu dilakukan pencegahan terhadap endokarditis.

4. Stenosis PulmonalStenosis pulmonal untuk sebagian besar merupakan kelainan kongenital. Sebagian lainnya disebabkan oleh pengisutan katup akibat radang reumatik.Penyempitan pada arteri pulmonalis dapat terjadi di beberapa tempat, yang penting adalah :1. Penyempitan pada infundibular, mengakibatkan stenosis infundibular2. Penyempitan di katup pulmonal sendiri, stenosis valvular.3. Penyempitan di cabang-cabang arteri pulmonalis, stenosis supravalvular. Misalnya di cabang utama arteri pulmonalis kiri atau kanan.

D. Penyakit Jantung Bawaan Tipe Sianotik1. Tetralogi FallotTF adalah suatu PJB yang sianotik ditandai dengan terjadinya 4 kelainan yaitu : - overriding aorta - stenosis pulmonal - ventrikel septal defek - hipertropi ventrikel kanan

Karena adanya stenosis pulmonal menyebabkan darah sulit melewati arteri pulmonalis akibatnya darah mengalir keventrikiel kiri melalui lubang vsd sehingga darah yang kaya dengan oksigen yang berasal dari atrium kiri keventrikel kiri bercampur dengan darah dari ventrikel kanan .Hal ini mengakibatkan darah yang mengalir keseluruh tubuh bercampur oksigen dan carbondioksida.

1.1 Gejala klinikGekjala klinik TF adalah sianosis , takipne dan clubbing fingers , penderiti dapat mengalami serangan sianotik secara tiba-tiba .Terlihat anak sinosis , pernafasan cepat , gelisah , Hal ini trejadi akibat berkurangnya darah keparu-paru secara tiba-tiba .Keadaan ini biasanya dicetuskan oleh beberapa kejadian seperti menangis , buang air besar , atau aktivitas yang meningkat. Kejadian ini berlangsung selama 15 sp 30 menit dan biasanya teratasi dengan spontan. Pada keadaan yang berat anak bisa tidak sadar / koma bahkan kematian. Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia 6-12 bulan , bahkan dapat lebih awal pada usia 2-4 bulan. Serangan sianotik terjdadi akibat meningkatnya aliran darah kanan kekiri yang tiba-tiba, akibatnya aliran darah keparu berkurang sehingga terjadi hipoksemia berat. Jongkok sering terjadi setelah anak bisa berjalan , setelah beberapa lama anak akan berjongkok untuk beberapa waktu kemudian berjalan lagi. Pada auskultasi akan terdengar bising sistolik.1.2 Diagnosa Diagnosa dapat ditegakkan berdasarkan : -gejala klinik seperti diatas - pemeriksaan laboratorium jumlah eritrosit dan Hb meningkat - radiologi , pada TF umumnya tidak membesar , apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis cekung , vaskularisasi paru-paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu. - EKG - Echokardiografi - Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

1.3 PenatalaksanaanPada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutus rantai patofisiologi serangan tsb dengan cara : Posisi lutut kedada, dengan posisi ini diharapkan aliran darah keparu-paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Pemberian obat-obatan seperti morfin dan propanolol. Tindakan operasi dapat dipertimbangkan bila memungkinkan.

2. Trilogi FallotPada Trilogi Fallot ada 3 kelainan, yaitu:a. Pulmonal stenosisb. Hipertrofi ventrikel kananc. Kebocoran septum atrium melalui ASD atau foramen ovale yang tetap terbuka.

2.1 HemodinamikaStenosis a. pulmonalis menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan. Darah yang dipompa oleh ventrikel ini mengalami banyak hambatan. Tekanan di dalam ventrikel kanan menjadi tinggi. Darah dari atrium kanan juga mengalami hambatan sehingga tekanan di atrium kanan juga menjadi tinggi. Bila tekanan di atrium kanan lebih tinggi dari atrium kiri maka darah akan mengalir ke atrium kiri (R-L shunt). Dengan kebocoran ini, penderita menjadi cyanosis.

2.2 Gambaran RadiologiGambarannya hampir sama dengan gambaran pulmonal stenosis. Jantung pada permulaan tidak banyak membesar. Hipertrofi ventrikel kanan ditandai dengan apex menonjol di atas diafragma kanan. Bila stenosis itu berada di katup (stenosis valvular), maka dapat dilihat dilatasi post stenotik pada pinggang jantung. Pembuluh darah paru berkurang. Bila kemudian terjadi insufisiensi katup trikuspidal, tampak pembesaran dari atrium kanan dan ventrikel kanan karena dilatasi.

3. Atresia TrikuspidPada keadaan ini tidak ada katup trikuspid, sehingga tidak ada darah yang mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Lesi ini terjadi pada + 1 / 15.000 kelahiran hidup. Pada atresia trikuspid ini, atrium kanan dan kiri dihubungkan dengan ASD dan antara ventrikel kanan dan kiri dihubungkan dengan VSD.

3.1 Klasifikasi- Tipe 1: Hubungan arteri besar normal- Tipe 2: Transposisi arteri besar- Tipe 3: Transposisi-L arteri besar

3.2 HemodinamikaDarah dari atrium kanan mengalir ke dalam atrium kiri melalui ASD. Di sini terjadi pencampuran dengan darah dari vena pulmonalis. Dari atrium kiri darah mengalir ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri ini sebagian darah mengalir ke dalam ventrikel kanan melalui VSD lalu mengalir ke dalam paru-paru. Sebagian lagi, darah dari ventrikel kiri mengalir ke sirkulasi besar melalui aorta. Jadi pada sirkulasi besar (sistemik) mengalir darah campuran, dan penderita mengalami cyanosis (warna kulit dan membran mukosa kebiruan karena kekurangan oksigen).Darah yang mengalir melalui aorta lebih banyak daripada melalui arteri pulmonalis.

3.3 Gambaran foto toraksJantung berbentuk oval karena ada pembesaran dari atrium kanan-kiri dan ventrikel kiri. Ventrikel kanan kecil. Pembuluh darah paru tampak sangat berkurang.

4. Transposisi Pembuluh Darah Besar (Transposition of Great Arteries / D-TGA)Pada keadaan ini, aorta berpangkal pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis berpangkal pada ventrikel kiri. Peredaran darah pada TGA ini terbagi menjadi dua, yaitu:- Sirkulasi besar: darah dari ventrikel kanan mengalir melalui aorta ke seluruh tubuh dan kembali melalui vena cava ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan lagi.- Sirkulasi kecil: darah dari ventrikel kiri mengalir ke dalam paru-paru dan kembali melalui vena pulmonalis ke atrium kiri lalu ke ventrikel kiri lagi.Bila antara kedua sirkulasi ini tidak ada hubungan, maka tidak mungkin foetus itu hidup. Hubungan yang sering terjadi adalah ASD, VSD dan PDA. Arah kebocoran dari ASD dan VSD pada transposisi ini biasanya dua jurusan (bi-directional shunt). Tekanan dalam aorta dan ventrikel kanan biasanya lebih besar sehingga terjadi R-L shunt. Penderita menjadi cyanosis, karena di dalam sirkulasi besar mengalir darah campuran.Gambaran Foto toraksPada proyeksi PA jantung tampak membesar dengan bentuk oval atau seperti telur. Apex jantung menuju ke bawah. Bagian atas dari jantung (basis) umumnya sempit. Pembuluh darah paru-paru melebar baik vena maupun arteri. Bila di samping transposisi ini ada stenosis pada arteri pulmonalis maka gambaran pembuluh darah paru menjadi berkurang. Seringkali gambaran jantung ini mirip sekali dengan gambaran jantung pada Tetralogi Fallot.

Jantung membesar dengan pedicle sempit disebut gambaran egg on a string.Mediastinum superior tampak sempit karena hubungan antero-posterior daritransposisi arteri besar dan thymus yang tidak tampak secara radiologis1