PATOLOGI MANUSIA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Oleh

Rizkia Dara Febrina

P2 31 31010093

Politeknik Kesehatan Kemenkes Jakarta II

Jurusan Gizi

1

A. PendahuluanPenyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit

dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.

Penyakit Jantung Bawaan merupakan jenis penyakit yang cukup banyak diderita. Menurut hasil

penelitian, 10 dari 1000 bayi yang dilahirkan kemungkinan memiliki penyakit jantung bawaan. Adapun jenis kelainan pada penyakit jantung bawaan sangat bervariasi, ada yang hanya menyebabkan gangguan ringan pada fungsi jantung tetapi ada juga kelainan yang cukup fatal hingga mengganggu fungsi kerja jantung dalam mendistribusikan darah ke seluruh tubuh.

Pada umumnya kelainan Jantung bawaan dapat dideteksi sejak lahir, namun tak jarang gejalanya baru muncul setelah bayi berumur beberapa minggu atau beberapa bulan. Gejala umum dari penyakit jantung bawaan adalah sesak nafas dan bibir terlihat kebiru-biruan.

Kelainan yang termasuk dalam penyakit Jantung bawaan banyak sekali jenis nya, mencakup gangguan pada bilik dan atau serambi jantung serta gangguan pada pembuluh darah jantung. Apapun jenis kelainan pada penyakit jantung bawaan, semuanya mengakibatkan ketidaklancaran sirkulasi darah, karena Jantung sebagai salah satu organ vital dalam tubuh memiliki tugas memompa dan mengalirkan darah keseluruh bagian tubuh.

Beberapa kelainan pada jantung yang paling banyak diderita yang termasuk dalam kategori penyakit jantung bawaan adalah kelainan pada katup balik, kelainan pada katup serambi dan kebocoran pada pembuluh darah balik paru-paru, berikut pembahasannya :

a) Kelainan katup balik.Dinding yang memisahkan bilik kanan dan kiri pada jantung tidak selalu tertutup rapat, kadangkala pada dinding pemisah itu terdapat suatu lubang atau celah, hingga penyebabkan tekanan aliran darah yang menuju paru-paru meningkat, hal ini lah yang disebut kelainan jantung bawaan pada katup balik. Gejala kelainan ini tidak spesifik, karena tergantung dari besar kecilnya celah yang terdapat pada katup pemisah bilik tersebut. Semakin besar celah pada katup pemisah, semakin terlihat gelaja penyakit jantung bawaan yang diderita. Sesak nafas, bibir kebiruan, tidak berselera makan, banyak mengeluarkan keringat dan ada kalanya mengalami infeksi paru-paru yang sering kambuh.

b) Kelainan katup serambiSeperti hal nya serambi kanan, serambi kiri jantung juga dipisahkan oleh katup. Dan pada katup ini pun sering terdapat celah yang mengakibatkan aliran darah ke serambi kanan menuju ke serambi kiri jantung menjadi tidak nomal. Kelainan pada katup serambi pada umumnya lebih banyak diderita oleh wanita, namun belum dapat dipastikan apakah hal ini terjadi karena faktor genetik yang terkait pada kromosom gender.

c) Kebocoran pada pembuluh arteri paru-paruSejak lahir, pembuluh darah dari paru-paru ke aorta yang ada saat bayi dalam kandungan

2

akan menutup dengan sendirinya sesuai dengan perkembangan tumbuh kembang anak, namun sayang nya tidak semua bayi demikian. Ada anak-anak yang pembuluh arteri paru-parunya tidak menutup walaupun makin beranjak dewasa. celah tersebut akan mengalirkan darah di antara pembuluh arteri paru-paru dan aorta.

B. Pembagian PJBa. PJB Non Sianotik

Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS).

1. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau dari kiri ke kanan Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek atau lubang di jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan. Manifestasi klinisnya sangat bervariasi, dari yang asimptomatik sampai simptomatik seperti kesulitan mengisap susu, sesak nafas, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif.

Ventricular Septal Defect Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat

3

dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi. Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.

Patent Ductus Arteriosus Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan

4

akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonatus. Upaya untuk menutup PDA dapat dilakukan dengan pemberian Indometasin bila tidak ada kontra indikasi. Bila tidak berhasil dan gagal jantung juga tidak teratasi maka harus dilakukan operasi ligasi (pengikatan) PDA. Pada bayi atau anak tanpa gagal jantung dan gagal tumbuh kembang, tindakan penutupan PDA secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada usia diatas 3–4 bulan. Pengobatan anti gagal jantung dengan digitalis, diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA yang besar disertai tanda-tanda gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi membaik maka operasi ligasi dapat ditunda sampai usia 12–16 minggu karena adanya kemungkinan PDA menutup secara spontan. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. Dalam dekade terakhir ini penutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan memasang coil atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan.

Atrial Septal Defect Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan diatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Seperti pada VSD indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini penutupan ASD juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

2. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa pirau Obstruksi di alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat subvalvar, valvar ataupun supravalvar sampai ke arkus aorta. Akibat kelainan ini ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga terjadi beban tekanan pada ventrikel kiri dan hipertrofi otot miokardium. Selama belum terjadi kegagalan miokardium, biasanya curah jantung masih dapat dipertahankan, pasien asimptomatik dan ukuran jantung masih normal. Tergantung beratnya obstruksi presentasi klinis penderita kelompok ini dapat asimptomatik atau simptomatik. Yang simptomatik umumnya adalah gagal jantung yang gejalanya sangat bervariasi tergantung dari beratnya lesi dan kemampuan miokard ventrikel. Gejala yang ditemukan antara lain sesak nafas, sakit dada, pingsan atau pusing saat melakukan aktivitas fisik dan mungkin kematian mendadak. Pada keadaan yang berat dengan aliran darah sistemik yang tidak

5

adekwat, sebelum terjadi perburukan akan ditandai dahulu sesaat dengan kemampuan mengisap susu yang cepat menurun dan bayi terlihat pucat, takipnoe, takikardia dan berkeringat banyak. Adanya penurunan perfusi perifer ditandai dengan nadi yang melemah, pengisian kapiler yang lambat dan akral yang dingin. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kanan juga dapat berada di tingkat subvalvar atau infundibular, valvar dan supravalvar sampai ke percabangan arteri pulmonalis. Obstruksi ini akan menyebabkan terjadinya beban tekanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Penderita kelompok PJB ini umumnya juga asimptomatik kecuali bila obstruksinya berat dan kemampuan miokard ventrikel kanan menurun. Presentasi klinisnya dapat berupa gagal jantung kanan seperti edema perifer, hepatomegali dan asites, atau sindroma curah jantung rendah seperti sulit bernafas, lemah, sakit dada, sinkop dan mungkin kematian mendadak akibat aritmia. Bila bayi dan anak dengan Patent Foramen Ovale (PFO) maka mungkin akan terlihat sianosis akibat pirau dari kanan ke kiri melalui celah ini.

Aorta Stenosis AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg.

Coarctatio Aorta CoA pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer. Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi koreksi.

Pulmonal StenosisStatus gisi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan

6

stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak dengan PS valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau lebih dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal atau disertai dengan PS infundibular (subvalvar).

b. PJB SianotikPada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.

1. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang berkurang Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau

seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA). Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas fisik, akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang. Pada kondisi ini bila tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat kematian. Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari 15–30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian. Karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segera secara tepat dan baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.

Tetralogi Fallot TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4

kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan komponen

7

pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi. Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

2. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang bertambah Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke paru

bahkan berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif.

Transposition of the Great Arteries TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya,

yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA). Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang

8

tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.

Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.

Common Mixing Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik vena

sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal. Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan kelainan yang lain. Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya, operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total) ataupun single ventricular repair (Fontan).

C. Diagnosis penyakit jantung bawaan (PJB)Meskipun semua tipe dari PJB hadir waktu kelahiran dan oleh sebab itu sudah hadir sebelum kelahiran, hanya sedikit kasus PJB yang diketahui sampai kelahiran atau sebelumnya. Diagnosis PJB yang dibuat waktu bayi berumur satu minggu merupakan 40-50% dari kasus-kasus. Dan sekitar 50-60% dari semua kasus didiagnosis dalam periode kelahiran baru (bulan pertama sesudah kelahiran). Sisa kasus tidak didiagnosis sampai waktu sesudahnya.

D. Mengapa Kebanyakan kasus PJB tidak menjadi persoalan sebelum kelahiran ?Peredaran darah didalam fetus (the fetal circulation) adalah berbeda dengan yang sesudah lahir. Sirkulasi fetus mendapatkan oksigen dan nutrisi dari ibu melalui placenta. Sirkulasi

9

fetus juga mempunyai komunikasi yang penting (shunt) antara kedua ruangan atas jantung dan pembuluh darah besar dekat jantung. Konsekwensinya adalah kebanyakan tipe dari PJB dapat ditoleransi denga baik selama kehidupan fetus. Bahkan suatu bentuk PJB yang parah seperti hypoplasia jantung kiri (yang mana seluruh jantung kiri tidak berkembang) dapat dikompensasikan oleh sirkulasi fetus.Sirkulasi Fetus: Tiga fitur utama dari sirkulasi fetus adalah :

a) Sirkulasi maternal (ibu) melalui placenta membawa oksigen dan nutrisi ke fetus dan mengeluarkan karbon dioksida dari sirkulasi fetus.

b) Foramen ovale adalah sebuh lubang yang terletak di septum (dinding) antara kedua ruangan atas jantung (atria kanan dan kiri). Foramen mengizinkan darah mengalir melalui jalur samping (shunt) dari atrium kanan ke atrium kiri.

c) Jalur samping yang lain, ductus arteriosus, mengizinkan darah yang miskin oksigen mengalir dari arteri pulmonary kedalam aorta dan melalui itu ke tubuh.Sirkulasi sesudah kelahiran: Placenta sudah dikeluarkan dan paru-paru harus mengambil alih fungsi oksigenisasi darah. Perubahan-perubahan utama sirkulasi terjadi setelah kelahiran.Perubahan-perubahan ini termasuk :1. Sirkulasi maternal tidak dapat lagi membawa oksigen dan mengeluarkan karbon

dioksida dari sirkulasi bayi.2. Foramen ovale menutup dan tidak bertindak lagi sebagai jalur samping antara

kedua atria jantung.3. Ductus arteriosus menutup dan tidak lagi menyediakan komunikasi antara arteri

pulmonary dan aorta Sekali ini terjadi, maka sirkulasi fetus menjadi suatu barang dari masa lalu dan seluruh

pengaruh dari berbagai kerusakan jantung genital dirasakan. Kerusakan-kerusakan ini menjadi nyata, menyebabkan tanda-tanda dan gejala-gejala yang dapat didiagnosis. Perubahan-perubahan lebih jauh terjadi di sistim kardiovaskular selama waktu bayi dan waktu anak-anak dan juga di hubungan tekanan antara ventricle kanan dan ventricle kiri. Perubahan-perubahan ini membawa lebih banyak kasus-kasus PJB ke permukaan.

E. Penyebab Kerusakan Jantung BawaanPenyakit jantung congenital dapat mempunyai beragam penyebab. Penyebab-penyebabnya termasuk faktor lingkungan (seperti bahan-bahan kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu, abnormalitas chromosome, penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-faktor yang tidak diketahui (Idiopathic).

Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang bersalah. Contohnya, jika seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome (FAS) termasuk PJB.

Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama merek Accutane) yang digunakan untuk jerawat(acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant, terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate.

10

Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB.

Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital (chromosome mengandung materi genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh anak-anak dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome.

F. Gejala dan tanda-tanda Penyakit Jantung Bawaan (PJB)Gejala-gejala dan tanda-tanda dari PJC dihubungkan dengan tipe dan keparahan dari kerusakan jantung. Beberapa anak tidak mempunyai gejala atau tanda-tanda, dimana yang lainnya mengembangkan sesak napas, cyanosis (warna kulit yang biru disebabkan berkurangnya oksigen didalam darah), nyeri dada, syncope, kurang gizi atau kurang pertumbuhannya.

Kerusakan atrial septal (sebuah lubang didinding antara atria kanan dan kiri), misalnya, dapat menyebabkan sedikit atau sama sekali tidak ada gejala. Kerusakan dapat berlangung tanpa terdeteksi untuk puluhan tahun.

Aortic Stenosis (halangan aliran darah pada klep aortic karena cusps dari klep yang abnormal) juga umumnya tidak menyebabkan gejala-gejala terutama ketika stenosis (penyempitan) ringan. Pada kasus berat aortic stenosis yang jarang, gejala-gejala dapat timbul selama masa bayi dan anak. Gejala-gejala dapat termasuk pingsan, pusing, nyeri dada, sesak napas dan letih luar biasa.

Ventricular septal defect (VSD) adalah contoh lain dimana gejala-gejala berhubungan dengan kerusakan yang berat. VSD adalah suatu lubang didinding antara kedua ventricles. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran jantung yang keras. Jika lubangnya besar, bayi dapat mengembangkan gagal jantung, kurang gizi dan pertumbuhan yang lambat. Pada kasusu-kasus yang lebih maju dengan pengembangan pulmonary hypertension yang permanen (kenaikan tekanan darah yang parah pada arteri-arteri dari paru-paru), cyanosis dapat berkembang.

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kerusakan jantung yang merupakan kombinasi dari VSD dan halangan aliran darah keluar dari ventricle kanan. Cyanosis adalah umum pada bayi dan anak-anak dengan TOF. Cyanosis dapat timbul segera setelah kelahiran dengan episode mendadak dari cyanosis parah dengan pernapasan yang cepat bahkan mungkin menjadi pingsan. Selama latihan, anak-anak yang lebih dewasa dengan TOF bisa mendapat sesak napas atau pingsan.

Coarctation dari aorta adalah bagian yang menyempit dari arteri besar ini. Umumnya tidak ada gejala waktu kelahiran, namun mereka dapat berkembang sedini seperti minggu pertama sesudah kelahiran. Seorang bayi dapat mengembangkan gagal jantung congestive atau

11

hipertensi. Beberapa orang dengan coarctation bisa tidak pernah mendapat persoalan-persoalan signifikan.

G. Risiko untuk anak mendapat PJBOrang tua yang mempunyai anak dengan penyakit jantung congenital memerlukan konsultasi menyangkut kemungkinan terjadinya jantung yang cacat pada anak berikutnya.Angka-angka berikut adalah risiko yang didasarkan pada populasi dan bukan dibuat untuk dicocokan pada fakta dari suatu famili khusus:

Risiko penyakit jantung congenital pada populasi umum adalah mendekati angka 1% Sesudah kelahiran anak denga PJB, risiko untuk anak berikutnya melompat menjadi

2-6% Sesudah kelahiran anak kedua dengan PJB, risiko PJB untuk anak berikutnya

membubung menjadi 20-30%Diagnose genetik dan konsultasi dianjurkan untuk seluruh keluarga denga PJB, tidak perduli apakah mereka merencanakan atau tidak untuk mempunyai anak lagi. Apa yang telah dipelajari bisa dapat bertalian dengan anggota keluarga lainnya.

H. Perawatan dan Diet Penyakit Jantung Bawaan (PJB)Perawatan PJB seluruhnya tergantung kepada tipe yang tepat dari PJB, derajat keparahan dari tipe PJB dari pasien dan faktor-faktor lainya (umur, ukurannya, kesehatan umumnya dll).

Peran orang tua merawat anak dengan penyakit jantung bawaan sangat diperlukan dengan tujuan:a) Dapat mendeteksi secara diniperubahan kondisi anak dan mencegah terjadinya

perubahan lebih lanjut.b) Memenuhi kebutuhan makan dan minum.c) Memperhatikan pertumbuhan fisik dan psikologis, tetapi tidak membuat anak menjadi

ketergantungan pada orang tua.d) Mencegah infeksi.e) Berpartisipasi dalam program perawatan dan pengobatan baik pre operasi maupun

post operasi.f) Dapat mengatasi komplikasi-komplikasi pada anak seperti

Kesulitan makan atau minum. BB sulit naik bahkan cenderung turun. Sering infeksi saluran pernafasan. Sering berkeringat dan sesak Pada PJB yang biru sering terjadi serangan sianotik yang ditandai dengan sering

lemas, sesak dan pingsan.Berikut peranan-peranan orang tua dalam mengatasi PJB :Bila anak / bayi mengalami kesulitan makan atau minum susu / ASI, orang tua harus dapat mengatasinya dengan cara: Memberikan makanan cukup gizi disesuaikan dengan usia. Diberikan dalam porsi kecil tapi sering (minum susu seharusnya 60 cc 1x minum/3

jam, diberikan 30 cc/1½ - 2 takar 6x sehari). Bayi dalam pemberian makanan dan minum dengan posisi ½ duduk. Hati-hati dalam pemberian makan dan minum jangan sampai kesedak, ini sangat

berbahaya dan dapat masuk ke paruparu.

12

Apabila anak sering infeksi saluran nafas (batuk, filek) cara mengatasinya dengan cara: Jaga kebersihan rumah Hindarkan dari suhu udara yang panas atau terlalu dingin Pada bayi usahakan jemur matahari pagi Pada anak jangan terlalu sering jajan Hindari makanan yang merangsang batuk Bila batuk dan filek terus-terusan segera ke puskesmas, RS atau RS. Jantung Harapan

Kita untuk bertemu kardiolog (Dr. Jantung)Apabila sering berkeringat dan sesak Pada anak: Kurangi aktivitas tetapi tidak memberikan perlindungan yang berlebihan, contohnya:

biarkan anak bermain dengan teman seusianya, bila tampak sesak dan berkeringat dialihkan permainan yang lain dan kurangi aktivitasnya atau disuruh istirahat sejenak.

Anak-anak tetap sekolah, dalam pengawasan orang tua atau guru. Anak-anak yang PJB biru yang cukup berat kesekolah diantar, tidak ikut olah raga

atau aktivitas yang memperberat kondisi anakPada bayi:

Makan-makanan lunak Pemberian susu/ASI hati-hati kesedak Jangan terlalu lama menangis Usahakan BAB tidak keras dan mengedan (diberi buah) Pemberian susu sesuai takarannya, jangan terlalu kental, membuat BAB jadi

keras.

Pada PJB biru sering terjadi serangan sianotik yang ditandai: Biru semakin biru Bertambah sesak Nafas cepat Lemas s/d pingsan

Bila orang tua menemukan anak dengan kondisi tsb langsung lakukan: Anak ditenangkan (digendong) Diberi posisi lutut ditekuk dan diletakan ke dada Kalau kondisi bertambah memburuk segera dibawa ke RS terdekat atau segera ke

Pusat Jantung Nasional Harapan Kita Kalau anak sudah mulai tenang, sesak berkurang, anak di istirahatkan Jika kondisi tersebut sering berulang segera kontrol ke Dr. Jantung Obat yang diberikan oleh Dokter harus diminum sesuai aturannya.

Persiapan operasi: Konsul kebagian Gigi bila hasil baik, minta penjadwalan untuk operasi Seminggu sebelum operasi konsul THT Administrasi harus selesai sebelum operasi Jaga kondisi anak/bayi jangan sampai infeksi (batuk, pilek, panas) Peran Orang

Tua Merawat Anak/bayi Paska Operasi

Perawatan luka operasi:

13

Jaga kebersihan luka jangan sampai basah kena air minum, susu, makanan atau keringat yang berlebihan

Luka operasi dibersihkan setiap hari sehabis mandi pagi. Cara merawat luka operasi ikuti aturan yang sudah diberikan Ners/perawat

sewaktu pulang dari Rumah Sakit. Jika ada tanda-tanda kemerahan, sakit, panas sekitar luka atau bernanah sewaktu

kontrol ke Dokter Jantung jangan lupa untuk memberitahukannya.Diit

Makanan yang diberikan tidak ada larangan/pantangan sesuai dengan keinginan dan kebutuhan serta mempunyai nilai gizi yang baik, serta hindari makanan yang dapat merangsang batuk.

Untuk bayi makanan yang diberikan adalah makanan yang sesuai dengan usianya.Cairan

Untuk Anak/Bayi dengan jenis operasi tertentu ada pembatasan cairan. Sekalipun anak/bayi sudah ada dirumah cairan tetap dibatasi.

Orang tua harus mengatur cairan yang diminum selama 24 jam, tidak boleh lebih dari ukuran yang telah ditentukan sewaktu pulang dari Rumah sakit karena dapat menimbulkan komplikasi.

Pada pasca operasi lainnya tidak ada pembatasan cairan, anak boleh minum bebas sesuai kebutuhannya.

Obat-obat Obat-obat yang diberikan sewaktu pulang dari rumah sakit harus diminum sesuai

dengan instruksi Dokter atau nasehat pulang dari Ners/Perawat, obat-obat tidak boleh dihentikan sendiri karena sangat berbahaya dan dapat menggagu fungsi jantung.

Untuk jenis operasi kasus-kasus tertentu misalnya pada operasi katup ada obat yang harus diminum seumur hidup,obat ini tidak boleh dihentikan tanpa seijin dokter. Obat ini berfungsi sebagai pengencer darah termasuk juga obat aspilet yang diberikan pada pasca operasi PJB biru (kasus tertentu). Hati-hati bila anak terluka, cabut gigi atau operasi kecil,sebelum dilakukan orangtua harus memberi tahu ke Dokternya.

ImmunisasiPada bayi dan anak-anak harus diberikan immunisasi. Bayi atau anak yang belum

maupun yang sudah dilakukan operasi bila kondisi bayi/anak baik, tidak panas, pilek, batuk atau terserang penyakit lainnya atas seijin Dokter jantungnya boleh dilakukan immunisasi.

DAFTAR PUSTAKA

14

http://www.forumsains.com/kesehatan/penyakit-jantung-bawaan/http://turunberatbadan.com/945/penyakit-jantung-bawaan/http://www.meriam-sijagur.com/lifestyle/553-penyakit-jantung-bawaan.htmlhttp://eprints.undip.ac.id/18130/http://www.pjnhk.go.id/index2.php?option=com_content&do_pdf=1&id=558

Rahayoe AU. Deteksi Dini dan Saat Rujukan Bayi dengan Penyakit Jantung Bawaan. Simposium Sehari, Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1995

15