penyakit hipersensitifitas

Dr.Jalila Zamzam,Sp.A

PENYAKIT HIPERSENSITIVITAS PADA ANAK

1

1.ANAFILAKSIS

Reaksi hipersensitivitas generalisata atau sistemik yang berat dan mengancam kehidupan

1.Alergi2.Non Alergi3.Idiopatik

2

ETIOLOGI Antibiotika Ekstrak alergen:rumput,jamur,serum

ATS/ADS Serum kuda Zat diagnostik: zat radiopaque Bisa (venom) : ular, lebah, semut Makanan: susu sapi,kerang, kacang, ikan, telur, udang Produk darah: Gamaglobulin, kriopresipitat Anastetik : prokain, lidokain

3

MANIFESTASI KLINISLokal : urticaria, angiedemaSistemik : kulit, kardiovascular,

gastrointestinal, respiratori Gejala sistemik ringan : -gatal -panas -Hidung tersumbat -pembengkakan periorbita -airmata/bersin -rasa gatal

4

Gejala sistemik sedang:

-gejala ringan + - spasme bronkus -edema jalan nafas -dispnu - batuk - mengi

5

Gejala sistemik Berat gejala ringan + sedang menghebat -bronkospasme hebat -edema laring -serak/ stridor -sianosis -dispnu -henti nafas

6

-edema laring

-hipersensitivitas GIT

-disfagia

-Kejang perut yang hebat

-Muntah/diare

-Kejang umum (hipoksia/rgs SSP)

-Hipotensi

-aritmia

-syok/ koma

Edema laring:penyebab kematian tersering pada anak

PENATALAKSANAAN1. Evaluasi segera respirasi dan kardiovaskular

2. Adrenalin 0,01 mg/kgBB /IM/SC (lar 1:1.000) max: 0,3mg , Lengan atas/paha dapat diulang stlh 5 mnt Bila tidak respon /syok/kollaps vaskular dengan medikasi IM Adrenalin 0,01-0,05mg/kgBB/IV (lar1:10.000) dengan kec.lambat (1-2mnt) diulang 5-10mnt

7

3. Intubasi/ trakeostomi4. Turniket bila penyebab anafilaksis adalah suntikan/

sengatan/gigitan hewan pada ekstremitas dipasang proksimal dari tempat tsb 5.Oksigen bila ada sianosis, dispnu, mengi6. Cairan IV NaCl 0,9% at RL 20cc/kgBB

8

7. Aminofilin bronkospasme menetap 4-7mg/kgBB + D5%8.Vasopressor Bila pemberian cairan IV tidak dapat

mengontrol tekanan darah , berikan: Dopamine kec. 0,3-1,2 mg/kgBB/jam Metaraminol bitartrat 0,01mg/kgBB/jam 9. Kortikosteroid tidak membantu pada keadaan akut,

berguna untuk mencegah rekuren gejala yg lama.

9

10

2.ATOPIC DERMATITIS

Penyakit kulit yg paling sering dijumpai pada bayi dan anak

ditandai dengan reaksi inflamasi pada kulit

didasari 0leh faktor herediter dan lingkungan

prevalensi pada masyrakat: 1-3% anak : 5 - 10%bersifat kronik residif dengan gejala

eritema papula, vesikel, krusta, skuama,

pruritus

11

Onset of dermatities frequently coincides with the introduction of certain foods into the infant’s diet (especially:cow’s milk, wheat, soy, peanuts fish or eggs)

Faktor pencetus: -makanan -alergen hirup: debu

rumah, serbuk bunga,

bulu binatang -infeksi kulit

Timbulnya dermatities sering bertepatan dengan pengenalan makanan tertentu ke dalam makanan bayi (terutama: susu sapi, gandum, kedelai, kacang ikan atau telur)

Bentuk Klinis

1.Infantil -berbentuk dermatitis akut eksudatif -predileksi : daerah muka terutama pipi daerah ekstensor ekstremitas

2. Bentuk anak -gejala klinis : kulit kering, -kronik -predileksi : daerah fleksura antekubiti, poplitea, tangan dan kaki, periorbita

12

3.Bentuk dewasa -lokasi: daerah lipatan, muka, leher, badan bag atas dan ekstremitas -dermatitis kronik -likenifikasi dan skuamasi

13

14

DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA, 1980)

Harus memiliki 3 atau lebih fitur utama:-Pruritus-Khas morfologi dan distribusi lentur lichenification di dewasa-wajah dan ekstensor keterlibatan pada bayi dan anak-anak-Pribadi dan riwayat keluarga atopiKekambuhan kronis dan kronis program

15

DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA,

1980)

Harus juga memiliki 3 atau lebih fitur MINOR:

-Xerosis-Ichthyosis / hyperlinearity palmaris / keratosis pilarisSegera (tipe I) reaktifitas tes kulit-Peningkatan IgE serum=Awal usia onset dermatitis

16

MINOR fitur:-Kecenderungan terhadap infeksi kulit-Kecenderungan nonspesifik & dermatitis tangan kaki-Nipple eksim-Cheilitis-Konjungtivitis berulang-Denni-Morgan infraorbital lipat

DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (Hanifin & Rajka, 1980)

17 MINOR features Keratoconus Anterior subcapsular cataract Orbital

darkening(hyperpigmentation) facial pallor/facial erythema Pityriasis alba Sweating itch Intolerance to wool and lipid

solvent

DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA, 1980)

KeratoconusAnterior subcapsular katarakOrbital gelap (hiperpigmentasi)wajah pucat / eritema wajahPityriasis albaBerkeringat gatalIntoleransi untuk wol dan pelarut lemak

18

DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA,

1980)

MINOR features:

Perifollicular accentuation

Food hypersensitivity

Course influenced by environmental/emotional factors

White dermatographism/delayed blanch

Perifollicular aksentuasiMakanan hipersensitivitasKursus dipengaruhi oleh faktor lingkungan / emosiPutih dermatographism / rebus tertunda

Laboratorium

-Imunoglobulin : sedikit peningkatan IgG,IgM,IgA dan IgDKadar IgE meningkat pd 80-90% DA-limfosit :dbn-eosinofil: meningkat-komplemem : meningkat / normal-bakteriologi: bakteri patogen (+)-uji kulit dan provokasi

22

DIAGNOSIS BANDINGSkabiesDermatitis Seboroik Infantil

Dermatitis kontak

23

24

COMPLICATIONSSecondary infection of the lession with bacterial, fungal, or viral.

ManagementAvoid extreme

temperature & humiditySweating leads to itching

and aggravation of the disease swimming

Exposure to sunlight and salt water may beneficial

lesi infeksi sekunder dengan bakteri, jamur, atau virus.

Hindari ekstrim suhu & kelembabanBerkeringat menyebabkan gatal-gatal dan kejengkelan dari kolam penyakitPaparan sinar matahari dan air garam mungkin bermanfaat

Hanya memperoleh ASI selama 6 bln kelahiranIbu menyusui tidak makan telur, susu sapi, terigu, kacang tanah bila riwayat alergi (+)

Pengobatan 1.Topikal -untuk mengatasi kekeringan kulit dan peradangan mandi dgn sabun linak tanpa pewangi -memakai pelembab : lanolin, krim -kortikosteroid : hidrokortison 1% -krim tacrolimus dan pimecrolimus

25

2. Sistemik -antihistamin -kortikosteroid : kasus berat -antibiotika : infeksi sekunder

26

Allergic rhinitis is clinically defined as a symptomatic disorder of the nose induce by an IgE-mediated inflamation after allergen exposure of the membrane of the nose

Rhinitis alergi secara klinis didefinisikan sebagai gangguan gejala hidung menginduksi oleh peradangan IgE-mediated setelah paparan alergen dari membran hidung.

Menggunakan gejala dan parameter kualitas hidup Didasarkan pada durasi: intermitten atau persisten

Didasarkan pada beratnya: ringan atau sedang-berat

The new classification of allergic rhinitis:

Uses symptoms and quality of life parameters Is based on duration: intermitten or persistent Is base on severity: mild or moderate-severe 31

3.Allergic rhinitis

32

Classification of allergic rhinitis

Intermittent (Hay fever )Symptoms

• <4 days per week

• Or<4 weeks

Persistent (Persistent)Symptoms

• >4 days/ week

• and > 4 weeks

Mild

• Normal sleep

•Normal daily actvities, sport, leisure

•Normal work and school

•No troublesome symptoms

Moderate- SevereOne or more items

• Abnormal sleep

• Impairment of daily activites, sport, leisure

•Problems caused at work or scholl

•Troublesome symptoms

ALLERGIC RHINITISSeasonal acute-occasional allergic

rhinitis/Hay fever : - alergi serbuk bunga (pollen ) - negara 4 musim : trees, grasses, and weeds. - gejala :rasa gatal pada mata, hidung

dan teggorokan disertai bersin berulang , ingus encer dan hidung tersumbat

33

Perennial –chronic long duration

-alergi terhadap tungau debu rumah, bulu binatang

- hidung tersumbat merupakan gejala yang

mencolok

34

ETIOLOGI Udara dingin Food debu House mite, tick Pollusi udara Bau minuman ber

alcohol Chemical scent :ink,

paint Bubuk Detergen Pollen Bulu binatang 35

DIAGNOSIS / CLINICAL MANIFESTATIONS

36

Paroxysmal sneezing Rhinorrhea Nasal obstrucion Headache / lethargic

Itching of the nose, palate, pharynx, & ears

Itching, redness tearing of the eyes (conjunctive erythema)

•The nasal mucous The nasal mucous membranes are bluish, membranes are bluish, palepale•Clear mucoid nasal Clear mucoid nasal discharge, may become discharge, may become purulentpurulent (if secondary infection (if secondary infection occurred)occurred)•Mouth breathingMouth breathing•Fever (unusual)Fever (unusual)

Selaput lendir hidung adalah kebiruan, pucatClear discharge hidung berlendir, mungkin menjadi bernanah (Jika terjadi infeksi sekunder)Mulut bernapasDemam (biasa)

TREATMENT Kontrol lingkungan dan penghindaran alergen Drug :

Antihistamin : generasi I/II Dekongestan oral : efedrin, fenileprin, dan Pseudoephedrine (nasal obstruction)2-5 years : 15 mg / 6 hour6-12 years : 30 mg / 6 hour>12 years : 60 mg / 6 hour 38

TREATMENT (CONTINUED)

Topical nasal corticosteroid (beclomethasone, budesonide, fluticasone, mometasone)

mengurangi hiperreaktivitas dan inflamasi nasal Initial dosage : 1-2 spray in each nostril

(2-3 times) per day. After 3-4 days as symptoms improves, the dose / frequency of use are reduced until a minimal effective dosage is reached.

Dosis awal: 1-2 semprotan pada tiap lubang hidung(2-3 kali) per hari. Setelah 3-4 hari gejala membaik, dosis / frekuensi penggunaan dikurangi sampai dosis efektif minimal tercapai.

Komplikasi: lokal terbakar, iritasi & epistaksisplications : local burning,irritation epistaxis

39

Kortikosteroid oral/IM untuk penggunaan jangka pendek

Antikolinergik intranasal (Ipatropium) untuk anak dengan keluhan

beringus Kromon lokal (kromoglikat )

40

4.URTICARIA; ANGIOEDEMA

Urticaria : (kaligata, gidu, nettle-rash, hives )

erupsi kulit yang menimbul (wheal) berbatas tegas , warna merah, lebih pucat pada bagian tengah, dan memucat bila ditekan, disertai rasa gatal

41

Angioedema

(giant urticaria, angioneurotic edema, quinckes edema)

Lesi yang sama dengan urtikaria meliputi jaringan subkutan yang lebih dalam, tidak disertai gatal, ada rasa nyeri dan terbakar 42

KLASIFIKASI

durasi 1.Akut berlangsung bbrp jam-bbrp hari

( <6mggu) faktor pencetus diketahui 2. Kronik berlangsung > 6 mggu faktor pencetus diketahui dapat berlangsung sampai beberapa

thn43

ETIOLOGI Obat-obatan Inhalan Gigitan serangga Faktor psikis Faktor

fisik(getaran,tekanan,matahari,panas, dingin) Makanan Infeksi genetik

44

MANIFESTASI KLINIS

1.Pruritus : rasa gatal yang hebat dan menyengat

2.Makula yang meninggi, erytema, dan edematous

3.Diameter lesi bervariasi4.Lesi urtikaria kolinergik : kecil2

45

DIAGNOSIS BANDINGMultiple insecte biteAngioedema herediter Rare, non urticaria, subcutan /

submucous periodic edema, sick, some time larynx edema.

Edema ussually extremity and gastrointestine mucous

Recovery after 1-4 days. Diagnosis : complement titers C4

dan C2↓ 46

PENATALAKSANAAN

A.PENANGANAN UMUM 1.Eliminasi /penghindaran faktor penyebab 2.Antihistamin 3.Adrenergik Adrenalin 0,01 ml/kgBB (max 0,3cc)

1:1000 4.Kortikosteroid B.Penanganan khusus sesuai diagnosis jenis urtikaria C.Penanganan topikal

47

Angioedema

Urticaria

48

Urticaria 49

Urticaria 50

LOCAL URTICARIA ON A PATIENT LOCAL URTICARIA ON A PATIENT WITH LATEX ALLERGYWITH LATEX ALLERGY

WHO WAS TOUCHED WITH A LATEX GLOVEWHO WAS TOUCHED WITH A LATEX GLOVE

51

PRESSURE URTICARIAPRESSURE URTICARIA(DERMATOGRAPHISM)(DERMATOGRAPHISM)

52

53

5.Juvenile Rheumatoid

Arthritis

satu penyakit Reumatoid yang paling sering pada anakkelainan yang paling sering menyebabkan kecacatan.

Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu- sinovitis idiopatik dari sendi kecil, -disertai dengan pembengkakan -efusi sendi Ada 3 tipe ARJ menurut awal penyakitnya yaitu: 1.oligoartritis (pauciarticular disease),2. Poliartritis 3. sistemik

Menurut kriteria American Rheumatism Association (ARA) artritis reumatoid juvenil (ARJ) merupakan penyakit reumatik yang termasuk ke dalam kelompok penyakit jaringan ikat yang terdiri lagi dari beberapa penyakit

54

described in all races and geographic areasincidence: 6 – 19.6 cases/100,000 childrenprevalence: 16-150/100,000females predominate 2:1

Penyebab gejala klinis ARJ antara lain infeksi autoimun, trauma, stres, serta faktor imunogenetik.

55

dijelaskan dalam semua ras dan wilayah geografis yangkejadian: 6-19,6 cases/100, 000 anak-anakprevalensi: 16-150/100, 000perempuan mendominasi 02:01

MANIFESTASI KLINIS

Artritis-Adalah gejala klinis utama yang terlihat secara obyektif-Ditandai dengan pembengkakan atau efusi sendi-paling sedikit 2 dari 3 gejala peradangan yaitu gerakan yang terbatas nyeri jika digerakkan panas-Nyeri atau sakit (Tidak begitu menonjol)-Pada anak kecil : kekakuan sendi pada pergerakan, terutama pada pagi (morning stiffness)..

56

Tipe onset poliartritis (Polyarticular)gejala arthritis pada lebih dari 4 sendisering terdapat pada sendi-sendi jari dan biasanya simetris, bisa juga pada sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku.

Tipe onset oligoartritis (Pauciarticular)4 sendi atau kurang.sendi besar lebih sering terkena biasanya pada sendi tungkai.

57

Tipe onset sistemik

-Ditandai dengan demam intermiten dengan puncak tunggal atau ganda, -Suhu lebih dari 39o C selama 2 minggu atau lebih-artritis disertai kelainan sistemik lain berupa ruam rematoid serta kelainan viseral misalnya hepatosplenomegali, serositis atau limfadenopati

58

Kriteria diagnosis artritis reumatoid juvenil menurut American College of Rheumatology (ACR) :

1. Usia penderita kurang dari 16 tahun.2. Artritis pada satu sendi atau lebih (ditandai pembengkakan/efusi sendi atau terdapat 2/lebih gejala : kekakuan sendi, nyeri/sakit pada pergerakan, suhu daerah sendi naik).3. Lama sakit lebih dari 6 minggu.4. Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari : a. Poliartritis (5 sendi atau lebih) b. Oligoartritis (4 sendi atau lebih) c. Penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten5. Penyakit artritis juvenil lain dapat disingkirkan

Walaupun tidak ada yang patognomonik namun gejala klinis yang menyokong kecurigaan ke arah ARJ yaitu kaku sendi pada pagi hari, ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul reumatoid, tenosinovitis.

59

DIAGNOSIS (CONTINUED) Diagnosis also based on a history compatible with

inflammatory joint disease and a physical examination.

60

Laboratory Findings • Characteristic of

inflammation:– elevated erythrocyte

sedimentation rate & C-reactive protein

– the presence of leukocytosis, thrombocytosis, anemia (chronic)

– Antinuclear antibodies

Diagnosa juga didasarkan pada sejarah yang kompatibel dengan penyakit radang sendi dan pemeriksaan fisik.

Karakteristik radang:tinggi tingkat sedimentasi eritrosit & protein C-reaktifadanya leukositosis, trombositosis, anemia (kronis)Antinuclear antibodi

RADIOGRAPHY

On the affected joints: Soft tissue swelling Osteoporosis periostitis

61

Differential Diagnosis

Arthritis can be presenting manifestation for any of the rheumatic disease of childhood, including systemic lupus erythematosus (SLE), juvenile dermatomyositis and the vasculitis syndromes.

Pada sendi yang terkena:Pembengkakan jaringan lunakOsteoporosisperiostitis

Arthritis mampu menghadirkan manifestasi untuk semua penyakit rematik masa kanak-kanak, termasuk lupus eritematosus sistemik (SLE), dermatomiositis remaja dan sindrom vaskulitis.

PENGOBATAN1. Suportif nyeriMenjaga kekuatan dan fungsi otot

serta range of motion (ROM )Mengatasi komplikasi sistemikMemfasilitasi tumbuh kembang

yang normal

62

2. Anti Inflamasi Non Steroid (AINS ) -menekan proses inflamasi dan menghambat sintesis Prostaglandi -antipiretik, analgesik dan antiinflamasi -Aman untuk jangka panjang

Aspirin : 75-90mg/kgBB/hr 3-4x

Naproksen : 15-20 mg/kgBB/hr 2xIbuprofen : 35 mg/kgBB/hr 3-

4x63

4. Analgetik Acetaminophen 5. Kortikosteroid bila terdapat gejala sistemik, uveitis,

artikular Prednison : 0,25-1mg/kgBB/hr SD6. Imunosupresan dalam keadaan berat/mengancam kehidupan Azatioprin Sikloposfamid Metotrexat Klorambusil

64

7. Nutrisi / latihan fisik jangan latihan yang menyebabkan kelelahan

/ nyeri sendi8. Vitamin D dan asam Folat

65

KOMPLIKASIGangguan tumbuhkembang

Ulkus/ gastritisPerikarditisAnemia hemolitikPsikologi : depresi, ansietas 66

PROGNOSIS70-90 % sembuh tanapa cacat yang berarti

Kambuh Artritis reumatoid dewasa

67

6.STEVENS-JOHNSON SYNDROME

74

KUMPULAN GEJALA KLINIS :Ditandai oleh TRIAS kelainan pada: -kulit-mukosa orificium (oral,genital, konjungtiva

)-mata biasanya disertai gejala umum yg berat

sehingga perlu perawatanDikenal Steven dan Johnson thn 1922Jarang pada anak <3thn, lk>pr

ETIOLOGI

Disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas atau reaksi kompleks imun Oleh berbagai faktor, terutama krn respon

imun terhadap obatInfeksi :virus ( Herpes simpleks ) jamur (Koksidiomikosis) bakteri ( streptokokus, Salmonella, M.tuberculosis, Staph.

Haemolyticus parasit (malaria )

Obat :

Carbamazepin (most)TetracyclinePhenoxymethylpenicillineSulfaChlorpromazineAcetylsalicylate acidKontraseptifEtambutolanalgetik

77

Fisik : sinar matahari, sinar X, udara dingin

Penyakit keganasankehamilan

MANIFESTASI KLINIS

DemamMalaiseBatuk produktifSakit kepalaKorizaSakit menelanNyeri dada

MuntahPegal otot ArtralgiaDehidrasiDiareGgn pernafasanKesadaran

menurun

KELAINAN PADA KULIT

Eritema, papel, vesikel, bula mengenai seluruh tubuh

Mudah terkena infeksi sekunderKeadaan lanjut : erosi, ulserasi, ekskoriasi,

kulit mengelupas bisa sel.tubuh Paronikia dan kuku terlepas

KELAINAN MUKOSA

Vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan, krusta berwarna merah

Faring : pseudomembran Bibir: krusta kehitaman, stomatitis berat Mata: konjungtivitis kataralis,

blefarokonjungtivitis,iritis, iridosiklitis, edema kelopak mata, sekret purulen, fotofobia, erosi dan perforasi kornea

KOMPLIKASIUlkus korneaSimblefaronMiositisMielitisBronkopneumoniaNefritisPoliartritisSeptikemia

LABORATORY

No specific laboratory abnormalities

Normal / Leucocytosis Elevated erythrocyte

sedimentation rate Decreased serum

values Elevated liver

transminase levels Skin biopsy : nekrosis

epidermis

Diagnosis banding

Nekrosis Epidermal Toksik

83

Tidak ada kelainan laboratorium yang spesifikNormal / leukositosisPeningkatan tingkat sedimentasi eritrositPenurunan nilai serumPeningkatan tingkat transminase hatiBiopsi kulit: epidermis nekrosis

Diagnosis banding Nekrosis epidermal toksik

TATALAKSANA Supportif & symptomatik Lesi oral : mouthwashes & salep glycerin Observasi lesi vagina Antihistamin bila perlu Lesi kulit : kompres dengan normal saline /

burowi solution Debridement: kulit nekrosis Antibiotik topikal : kulit dan mata Corticosteroid (dexamethasone) sistemik :

1mg/kg/hr (loading dose), then 0,2-0,5 mg/kg/hr prednison oral

Infeksi sekunder : Gentamisin 5mg/kgBB/hr84

PROGNOSIS

Tidak berat : baikBerat, pengobatan terlambat atau

tidak memadai :angka kematian : 5-15%

Kematian biasanya disebabkan oleh:

Ggn keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, sepsis

86Conjunctivitis Stomatitis

87

Vesicobullous of the skin and genitalia

89

Stomatitis

The nails grow again(kuku tumbuh kembali)

Shedding of the nails (kuku terlepas)

90

adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi episode remisi

7.Lupus Eritematosus Sistemik (LES)

92

GEJALA KLINIK/SYMPTOM Kulit2 - 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun Sekitar 7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahunmonitor secara rutin Hasil laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan

Serositis (pleuritis dan perikarditis)Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasipemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial

.

93

Ginjal-2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis (diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES-Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah :

(1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%

(2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%- 20%

(3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar? 10%- 15%

(4) Klas V, membranous pada > 20%

94

HematologiKelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia, dan lekopenia Pneumonitis interstitialis-Merupakan hasil infiltrasi limfosit-Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak dapat diidentifikasi-Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut

95

Susunan Saraf Pusat (SSP)-Gejala SSP bervariasimulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori

-Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi gangGuan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik

-Trombosis vena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid-Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan

96

Arthritis-terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES- Umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil-Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES- Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi

- Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi

97

Fenomena Raynaud-Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat-Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.

98

Kriteria: malar rash discoid rash fotosensitivitas? ulkus oral dan nasofaring artritis non erosif pada 2 atau lebih dengan ciri-ciri bengkak atau efusi serositis pleuritis atau perikarditis Efusi perikardialkelainan ginjal (proteinuria (> 0.5 g/d atau > 3+) atau adanya cellular casts

99

kelainan neurologis, kejang tanpa sebab lain psikosa tanpa sebab lain kelainan hematologi : anemia hemolitik lekopenia (< 40 perL); limfopenia (< 1500 per L); Trombositopenia (< 1000 perL) yang bukan karena obat-obatan kelainan imunologis sel LE positif antibodi anti-ds DNA anti-Sm positif antinuclear antibodies (ANA)

100

KOMPLIKASIKomplikasi LES pada anak meliputi:Hipertensi (41%) Gangguan pertumbuhan (38%) Gangguan paru-paru kronik (31%) Abnormalitas mata (31%) Kerusakan ginjal permanen (25%) Gejala neuropsikiatri (22%) Kerusakan muskuloskeleta (9%) Gangguan fungsi gonad (3%)

101

PENATALAKSANAAN

Prinsip penatalaksanaanJenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Luas dan jenis gangguan organ harus ditentukan secara hati-hati. Dasar terapi adalah kelainan organ yang sudah terjadi Adanya infeksi dan proses penyakit bisa dipantau dari pemeriksaan serologis. Monitoring dan evaluasi bisa dilakukan dengan parameter laboratorium yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit

102

Serositis lupus (pleuritis, perikarditis) Standar terapi adalah NSAIDs (dengan pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal), antimalaria kadang-kadang diperlukan steroid dosis rendah.

Lupus diskoidTerapi standar adalah fotoproteksi, anti-malaria dan steroid topikal. Krim luocinonid 5% lebih efektif dibadingkan krim hidrokrortison 1%. Terapi dengan hidroksiklorokuin efektif pada 48% pasien dan acitrenin efektif terhadap 50% pasien.

103

Arthritis lupusUntuk keluhan muskuloskeletal, standar terapi adalah NSAIDs dengan pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal dan antimalaria. Sedangkan untuk keluhan myalgia dan gejala depresi diberikan serotonin reuptake inhibitor antidepresan (amitriptilin).

Miositis lupus- kortikosteroid dosis tinggi (dimulai dengan prednison dosis 1-2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi-bila kadar komplemen meningkat mencapai normal, dosis di tapering off secara hati-hati dalam 2-3 tahun sampai mencapai dosis efektif terendah- azathioprine

104

Fenomena RaynaudStandar terapinya adalah calcium channel blockers, misalnya nifedipin;? alfa 1 adrenergic-receptor antagonist dan nitrat, misalnya isosorbid mononitrat.

Lupus nefritis

Azatioprin Prednison Siklofosfamid intravena siklosporin klorambusil

105

PROGNOSIS

• angka survival untuk 10 thn : 90%•Penyebab kematian: karena gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun•Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%- 85% pasien LES dapat hidup selama 10 tahun • 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap

penyakit hipersensitifitas

Documents