PENATALAKSANAAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TANPA BEDAH

2007

HEALTH TECHNOLOGY ASSESSMENT INDONESIA DEPARTEMEN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

PANEL AHLI

Dr. dr. Mulyadi M. Djer, Sp.A (K) Divisi Kardiologi, IKA, FK UI/ RSUPN Cipto Mangunkusumo Jakarta

dr. Sukman Tulus Putra, Sp.A (K), FACC, FESC Divisi Kardiologi, IKA, FK UI/ RSUPN Cipto Mangunkusumo Jakarta

dr. Anna Ulfa, Sp.JP (K) Pusat Jantung dan Pembuluh Darah Nasional RS Harapan Kita Jakarta dr. Poppy S. Roebiono, Sp.JP (K) Pusat Jantung dan Pembuluh Darah Nasional RS Harapan Kita Jakarta dr. Mahrus A. Rahman, Sp.A(K) Bagian IKA, FK UNAIR/RS Soetomo Surabaya

dr. Noormanto, Sp.A(K) Bagian IKA, FK UGM/RS Sardjito Yogyakarta

dr. Jusuf Rachmat, Sp.BTKV (K) Divisi Bedah Thoraks dan Kardiovaskular, Departemen Ilmu Bedah FKUI/RSCM Jakarta

dr. Ratna Farida, Sp.An (K) Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif FKUI/RSCM Jakarta

dr. M. Ali, Sp.A Bagian IKA, FK USU/RS Dr Pirngadi Medan

dr. Ria Nova, Sp.A(K) Bagian IKA, FK UNSRI/RSMH Palembang

UNIT PENGKAJIAN TEKNOLOGI KESEHATAN Prof.Dr. dr. Sudigdo Sastroasmoro, Sp. A (K) Ketua dr. Ratna Rosita, MPHM Anggota dr. Santoso Soeroso, Sp.A (K), MARS Anggota dr. Suginarti, M. Kes Anggota dr.Diar Wahyu Indriarti, MARS Anggota dr. Titiek Resmisari Anggota dr. Aini Bachruddin Bactiar Anggota

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling

sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000

kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis

pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama

kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta

penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000

penderita PJB baru tiap tahun.3

Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh

karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik.

Sebelum era intervensi non-bedah berkembang, semua jenis PJB ditata laksana

dengan tindakan bedah/operasi. Dengan berkembangnya teknologi melalui teknik

kateterisasi dan intervensi, sebagian dari PJB dapat ditata laksana tanpa operasi.4,5

Kelebihan tindakan intervensi non-bedah dibandingkan dengan bedah adalah pasien

terbebas dari komplikasi operasi, bebas dari penggunaan mesin jantung-paru, waktu

penyembuhan lebih cepat, lamanya masa perawatan di rumah sakit menjadi lebih

singkat, dan secara kosmetik lebih baik karena tidak ada jaringan parut bekas

operasi di dada. Penggunaan mesin jantung-paru untuk bedah jantung terbuka

berisiko menyebabkan gangguan tumbuh kembang anak di kemudian hari. Di

samping itu, mengingat sumber daya dan fasilitas bedah jantung yang masih

terbatas di negara berkembang, seyogyanya tata laksana PJB jenis tertentu tanpa

operasi menjadi pilihan utama. Laporan dari berbagai negara menyatakan bahwa

penanganan PJB tanpa bedah cukup baik dan pilihan teknologi ini dapat menjadi

alternatif terapi dengan keamanan dan tingkat efikasi yang tinggi.6,7

1.2 Permasalahan

Di Indonesia, dengan penduduk sekitar 220 juta dan estimasi 40.000 kasus

PJB baru per tahun, hanya sekitar 2% kasus yang tertangani dengan memadai,

merupakan angka terendah di antara negara regional lainnya. Fasilitas dan

ketersediaan sumber daya manusia masih menjadi masalah besar karena dengan

kebutuhan 440 ahli kardiologi anak, baru 20 orang yang mampu disediakan.

Mengacu pada Standar Internasional, Indonesia seharusnya membutuhkan 46

senter kardiologi anak. Namun, hingga kini baru ada 4 senter saja yang aktif

melakukan intervensi kardiologi anak, yaitu Pusat Jantung Nasional/RS Jantung dan

Pembuluh Darah Harapan Kita dan RS. Dr. Cipto Mangunkusumo keduanya di

Jakarta, RS Dr.Soetomo Surabaya, dan RS Dr. Sardjito Yogyakarta.8

Prosedur intervensi dan kateterisasi pediatrik dilakukan oleh dokter ahli yang

mempunyai kompetensi melalui pelatihan khusus mengacu pada modul yang

disusun dan disahkan oleh kolegium terkait.

Permasalahan lain adalah masalah biaya yaitu prosedur intervensi non-

bedah yang masih relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tindakan operasi. Namun

pada pembedahan, biaya tersebut belum mengikutsertakan biaya tidak langsung

akibat masa rawat pasca-operasi yang lebih panjang, terganggunya aktivitas

orangtua ditambah dengan efek psikologis pasien dan keluarganya.8

1.3 Tujuan

1.3.1 Tujuan Umum

Membuat assessment/penilaian berdasarkan kedokteran berbasis bukti (Evidence-

based medicine) dalam tata laksana penyakit jantung bawaan.

1.3.2 Tujuan Khusus

1. Terwujudnya kajian ilmiah berdasarkan kedokteran berbasis bukti (Evidence-

based medicine) tentang tatalaksana penyakit jantung bawaan tanpa bedah.

2. Terwujudnya rekomendasi dalam menetapkan kebijakan program yang

berkenaan dengan tatalaksana penyakit jantung bawaan tanpa bedah.

BAB II

METODOLOGI PENILAIAN

2.1. Strategi Penelusuran Kepustakaan

Penelusuran literatur dilakukan secara manual dan melalui kepustakaan elektronik:

New England Journal of Medicine, Bombay Hospital Journal, Journal of Paediatric,

American Journal of Medicine, Korean Journal of Medicine, European Heart Journal,

Journal of the American College of Cardiology, American Heart Association, Archives

of Disease in Childhood, Statistics Indonesia, Pakistan Journal of Medicine, Images

in Paediatric Cardiology, Hong Kong Journal of Paediatrics dan The Journal of

Invasive Cardiology, dalam 20 tahun terakhir (1989-2007).

Kata kunci yang digunakan: Interventional cardiology, catheterization, transcatheter

closure, Amplatzer duct occluder dan Amplatzer septal occluder.

2.2. Level of evidence dan Derajat Rekomendasi

Setiap literatur yang diperoleh dilakukan penilaian kritis (critical appraisal)

berdasarkan kaidah evidence-based medicine, kemudian ditentukan levelnya.

Rekomendasi yang ditetapkan akan ditentukan tingkat rekomendasinya. Level of

evidence dan tingkat rekomendasi diklasifikasikan berdasarkan definisi dari Scottish

Intercollegiate Guidelines Network, sesuai dengan kriteria yang ditetapkan US

Agency for Health Care Policy and Research.

Level of evidence

Ia. Meta-analisis randomized controlled trials

Ib. Minimal satu randomized controlled trials

IIa. Minimal satu non-randomized controlled trials

IIb. Studi kohort dan / atau studi kasus control

IIIa. Studi cross-sectional

IIIb. Seri kasus dan laporan kasus

IV. Konsensus dan pendapat ahli

Derajat Rekomendasi

A. Evidence yang termasuk dalam level Ia atau Ib

B. Evidence yang termasuk dalam level IIa atau IIb

C. Evidence yang termasuk dalam level IIIa, IIIb, atau IV

2.3 Ruang Lingkup

Kajian kardiologi intervensi non-bedah ini dibatasi pada penanganan 3 (tiga)

penyakit jantung bawaan yang cukup tinggi prevalensinya yaitu duktus arteriosus

persisten (DAP), defek septum atrium (DSA) dan defek septum ventrikel (DSV).

BAB III

TATA LAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TANPA BEDAH

3.1 Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang didapat

sejak lahir dan sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir

kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung janin sudah lengkap, sehingga kelainan

pembentukan jantung terjadi pada trimester awal kehamilan. Faktor-faktor penyebab

PJB yang dianggap berpotensi di antaranya adalah infeksi virus pada ibu hamil

(misalnya : campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, dan

alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab

meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya, sindroma Down

(Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan bawaan

termasuk PJB. Ibu yang merokok juga dilaporkan berbahaya bagi kehamilannya,

karena berpengaruh terhadap pertumbuhan janin dalam kandungan sehingga

berakibat bayi lahir prematur, cacat bawaan atau meninggal dalam kandungan.9,10

PJB merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (30% dari seluruh

kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada

neonatus. Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas dua

kelompok, yakni PJB tidak biru (asianosis) dan PJB biru (sianosis). Berdasarkan

kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok,yakni:9

1) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan (obstruksi) pada bagian

tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah di luar

jantung. Pada PJB kompleks dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke

bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti

sama sekali pada pembuntuan total (atresia).

A. Stenosis (Penyempitan) Katup Pulmonal.

Terjadi kelebihan beban tekanan (pressure overload) pada jantung kanan,

yang pada akhirnya mengakibatkan gagal jantung kanan. Pada kondisi ini,

jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai

jumlah darah yang kembali ke jantung, sehingga terjadilah bendungan

sistemik. Gejala klinisnya adalah: pembengkakan kelopak mata, tungkai,

pembesaran hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Tindakan yang

dapat dilakukan antara lain adalah pelebaran katup pulmonalis dengan

kateter balon (balloon pulmonary valvuloplasty = BPV) melalui kateterisasi.

B. Stenosis (Penyempitan) Katup Aorta.

Terjadi kelebihan beban tekanan pada ventrikel kiri, yang pada akhirnya

mengakibatkan gagal jantung kiri. Kondisi ini ditandai oleh: sesak, batuk,

kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus

yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan antara

lain pelebaran katup dengan kateter balon (balloon aortic valvuloplasty =

BAV) melalui kateterisasi.

C. Atresia Katup Pulmonal.

Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada

aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila

duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari aorta ke

pembuluh darah paru). Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu

pertama kehidupan bayi, dan bila penutupan terjadi akan berakibat fatal.

Untuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat

prostaglandin E-1. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus

segera diikuti dengan tindakan selanjutnya membuka katup pulmonal baik

secara bedah maupun non-bedah dengan membuat lubang (perforasi) pada

katup yang buntu tersebut yang dilanjutkan melebarkan lubang yang

terbentuk dengan kateter balon. Sedangkan atresia katup pulmonal dengan

DSV harus dilanjutkan dengan tindakan bedah memasang saluran antara

arteri subklavia dan arteri pulmonalis kanan atau kiri (prosedur Ballock-

Taussig shunt) atau mempertahankan agar DAP tetap terbuka dengan

memasang stent di DAP.

D. Koarktasio Aorta.

Pada kasus ini pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Bila

penyempitannya berat, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut

(ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien

memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada koartasio aorta

yang berat, prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan

pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dapat

dilakukan secara bedah atau non bedah dengan kateter balon.

2) Adanya lubang pada sekat pembatas antara kedua serambi atau bilik jantung

(septum), sehingga terjadi pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi

lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi

kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran

darah ke paru berlebihan/banjir (contoh: DSA = defek septum atrium/lubang di

sekat serambi , DSV = defek septum ventrikel/lubang di sekat bilik). Pirau ini juga

bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh

pulmonal tetap terbuka (DAP= duktus arteriosus persisten). Karena darah

mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka penampilan

pasien tidak biru (asianosis). Namun beban volume yang berlebihan pada

jantung kiri atau kanan akibat pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung

kiri maupun kanan. Tanda-tanda gagal jantung kiri adalah: debaran jantung

kencang, cepat lelah, sesak napas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan

terganggu, sering menderita infeksi saluran pernapasan akut (ISPA). Dalam

kondisi seperti tersebut di atas, perlu diberikan obat-obatan untuk mengurangi

beban volume pada jantung, yakni obat diuretik (memperlancar kencing) dan

obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).

A. Defek septum atrium (DSA)

Lubang DSA kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah , yakni

memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui kateter dari pembuluh

darah vena di lipat paha. Alat penyumbat tersebut antara lain adalah

Amplatzer Septal Occluder (ASO). Namun pada sebagian kasus, DSA

sekundum, DSA tipe sinus venosus atau DSA primum, tak dapat ditangani

dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.

B. Defek Septum Ventrikel (DSV)

Pada DSV tertentu seperti DSV perimembran dan muskular, defek dapat

ditutup dengan tindakan non-bedah dengan memasang alat penyumbat

antara lain Amplatzer Membranous/Muscular VSD Occluder (AVO) yang

dimasukkan melalui kateter dari pembuluh darah vena di lipat paha. Namun

pada jenis Sub-Arterial Doubly Commited (SADC) tetap diperlukan

pembedahan.

C. Duktus arteriosus persisten (DAP)

DAP juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan

penyumbat Amplatzer duct occluder (ADO) atau okluder janin lain. Bila DAP

sangat besar atau DAP pada neonatus atau bayi kecil dibawah 6 kg, tindakan

bedah masih merupakan pilihan utama. DAP pada bayi prematur dapat

dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat anti-postaglandin

seperti indometasin atau ibuprofen.

3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi

tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh

darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri

besar (TGA = transposition of the great arteries) dan ditemukan dua sirkulasi

darah yang paralel. Untuk kelangsungan hidup bayi dengan PJB jenis ini

diperlukan percampuran darah antara jantung kiri dan kanan, yang mana akan

diperoleh melalui DAP, DSA atau DSV. Pada jenis yang tidak disertai DSV saat

usia neonatus perlu diberikan obat prostaglandin E-1 untuk mempertahankan

duktus arteriosus tetap terbuka. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan

harus segera diikuti dengan tindakan pembuatan lubang di sekat serambi secara

non bedah dengan balon. Tindakan ini disebut balloon atrial septostomy (BAS).

Di samping kelainan anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut kelainan

pada sistem konduksi jantung. Pacu jantung yang lemah atau adanya blok pada

sistem konduksi jantung, berakibat denyut jantung/nadi yang pelan, sehingga tak

mencukupi kebutuhan sirkulasi tubuh. Untuk itu perlu pemasangan alat pacu jantung

(pacemaker) permanen. Pada anak yang sudah cukup besar pemasangan pacu

jantung permanen ini dapat dilakukan tanpa bedah dengan menanam batere di

bawah kulit di bahu kiri atau kanan dan memasukkan elektroda ke dalam serambi

atau bilik jantung kanan melalui vena subklavia kiri atau kanan. Tetapi pada bayi

masih diperlukan pembedahan dengan menempelkan elektroda epikardial di

permukaan jantung dan menanam baterenya di bawah kulit di daerah subsifoid.9

3.2 Kardiologi Intervensi

3.2.1 Sejarah

Selama lebih dari 10 tahun telah terjadi perkembangan yang amat drastis dan

spektakuler di bidang kardiologi anak, yakni berkembangnya kateterisasi jantung

terapeutik di berbagai pusat jantung anak dunia. Berbagai teknik dan alat diagnostik

invasif dan non-invasif untuk mengobati PJB telah ditemukan, seperti balloon

valvuloplasty, balloon atrial septostomy (BAS), stent, coil dan device closure untuk

kelainan jantung duktus arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA), dan

defek septum ventrikel (DSV). Dapat dibayangkan pada masa dua dekade lalu,

seorang anak penderita DAP, DSA atau DSV untuk pengobatannya tidak ada pilihan

kecuali operasi, baik operasi jantung terbuka atau tertutup. Namun, saat ini sebagian

besar PJB tidak memerlukan prosedur operasi lagi. Dengan prosedur seperti

kateterisasi jantung biasa, suatu alat (devices) dapat dipasang untuk menutup

kebocoran (defek) tersebut dengan tingkat keberhasilan yang dapat dikatakan sama

dengan operasi jantung, namun dengan risiko jauh lebih ringan.8

Perkembangan kardiologi intervensi non-bedah diawali oleh Rubio-Alvarez

pada tahun 1953 yang melakukan insisi katup pulmonal dengan menggunakan wire

yang diletakkan di ujung kateter. Selanjutnya pada tahun 1966, William Rashkind

mengembangkan penggunaan septostomi dengan menggunakan balon pada

neonatus dengan kelainan transposisi arteri besar. Setahun kemudian Porstman

untuk pertama kalinya menutup duktus arteriosus persisten (DAP) dengan

menggunakan Ivalon plug. Akhir-akhir ini untuk DAP yang besar banyak dipakai ADO

dan untuk yang kecil dengan coil. Perkembangan yang lebih dramatis adalah pada

tahun 1974 ketika King dan Mills untuk pertama kalinya berhasil melakukan teknik

penutupan defek septum atrium (DSA). Pada tahun yang sama Andreas Gruentzig

mengembangkan angioplasti pembuluh darah koroner yang menjadi tonggak

maraknya penggunaan kardiologi intervensi non-bedah untuk terapi penyakit jantung.

Saat ini bahkan terapi transkateter mampu menggeser bedah jantung terbuka bagi

PJB non-kompleks. Sedangkan untuk kelainan yang lebih kompleks, bedah masih

merupakan pilihan.4

Di Indonesia, kardiologi intervensi non-bedah pada anak dimulai pada tahun

1989 berupa pelebaran katup mitral dengan balon yang dilakukan di Pusat Jantung

Nasional Harapan Kita Jakarta. Tahun 1998 teknik penutupan DAP dengan coil telah

mulai dilakukan di RS Jantung Harapan Kita yang selanjutnya pada tahun 2002

untuk DAP yang besar ditutup dengan alat ADO dan DSA dengan alat ASO.

Pelayanan Jantung Terpadu (PJT) RSCM Jakarta mulai melaksanakan teknik ini

pada awal tahun 2002, diikuti oleh RS Dr. Soetomo Surabaya, RS Dr. Sardjito

Yogyakarta dan RS M Hoesin Palembang. Dengan adanya Program Pendidikan

Dokter Spesialis (PPDS) 2 Kardiologi Anak FKUI/RSCM di Jakarta yang telah

diakreditasi oleh Kolegium IDAI Indonesia, perkembangan bidang intervensi ini dapat

dikatakan cukup cepat dan menggembirakan.6,8 Intervensi non bedah untuk menutup

DSV dimulai pertama kali di PJT RSCM pada tahun 2004 disupervisi oleh

intervensionist dari Institut Jantung Negara, Malaysia. Sejak itu, 15 kasus DSV pada

anak berhasil ditutup di senter ini, 3 kasus DSV di Pusat Jantung Nasional Harapan

Kita, dan 1 kasus di RS Husada Utama, Surabaya. Prosedur-prosedur intervensi

non-bedah ini cukup memberikan harapan bagi masa depan anak-anak di Indonesia

penyandang PJB khususnya DAP, DSA dan DSV.8

3.2.2 Prosedur Kardiologi Intervensi Non-Bedah11

3.2.2.1 Dilatasi

Prosedur ini merupakan tindakan membuka atau melebarkan katup atau pembuluh

darah, seperti pada:

Balloon atrial septostomy

Balloon valve dilatation

Pulmonary valve dilatation critical pulmonic stenosis in the newborn

Aortic valve dilatation

Critical aortic stenosis in the newborn

Angioplasti koarktasio aorta

Mitral valve dilatation

Dilation of branch pulmonary artery stenosis

Dilation of systemic vein stenosis

Pulmonary vein dilation

3.2.2.2 Oklusi

Prosedur ini merupakan tindakan untuk menutup lubang atau pembuluh darah,

seperti pada:

Defek septum atrium

Defek septum ventrikel

Duktus arteriosus persisten

3.2.2.3 Kardiologi intervensi pediatrik pada penyakit jantung bawaan kompleks

Pulmonary valve perforation in pulmonary atresia with intact IVS

Intravascular stents in congenital heart disease

Closure of abnormal vascular communications: embolization therapy

Stenting of the PDA in duct dependent circulations

Transcatheter replacement of pulmonary valve

3.2.3 PJB yang dapat ditatalaksana dengan kardiologi intervensi non-bedah

Pada kajian ini pembahasan dibatasi pada tatalaksana kardiologi intervensi non-

bedah pada tiga PJB yang cukup tinggi prevalensnya yaitu duktus arteriosus

persisten (DAP), defek septum atrium (DSA), dan defek septum ventrikel (DSV).

Ketiganya akan dibahas secara rinci satu per satu.

3.2.3.1 Duktus Arteriosus Persisten (DAP)

DAP merupakan PJB non-sianotik yang relatif sering ditemukan. Secara

embriologis selama dalam kehidupan intrauterin semua janin memiliki pembuluh

darah ini, namun pada bayi normal pembuluh darah ini akan menutup secara

spontan umumnya dalam waktu 24 jam sampai 7 hari setelah lahir.12,13

Penutupan duktus arteriosus terjadi dalam dua fase, yaitu fase pertama,

terjadi konstriksi otot pada duktus tersebut beberapa jam setelah lahir dikarenakan

menurunnya kadar prostaglandin dan meningkatnya kadar oksigen dalam darah

sesaat setelah lahir.12 Fase kedua, dilanjutkan dengan involusi tunika intima dan

pelipatan tunika media duktus yang terjadi beberapa hari atau minggu setelah lahir

sehingga terjadi penutupan anatomi duktus.12,13 Duktus arteriosus persisten (DAP)

masih mungkin normal pada bayi baru lahir karena biasanya duktus arteriosus akan

menutup secara spontan pada hari keempat.13 Penyebab pasti DAP hingga kini

masih belum diketahui. Tidak terjadinya penutupan duktus arteriosus dapat

mengakibatkan gangguan hemodinamik yang cukup signifikan karena meningkatkan

beban volume di jantung kiri yang dikhawatirkan akan mengakibatkan gagal jantung.

Insiden DAP merupakan 2% - 15% kasus PJB.14,15,16

Pada bayi prematur 10-70% biasanya menderita DAP akibat kadar

prostaglandin yang masih tinggi dalam darah.17,18 Umumnya DAP pada bayi prematur

dapat diberi terapi awal dengan obat anti-prostaglandin, namun jika gagal dan bayi

dalam keadaan gagal jantung yang sulit diatasi dengan obat anti-gagal jantung, perlu

tindakan bedah ligasi DAP. Obat yang biasanya digunakan untuk merangsang

penutupan DAP pada bayi prematur adalah indometasin ataupun ibuprofen.17

Sebelum intervensi kardiologi non-bedah berkembang, DAP yang tidak

memberi respons dengan terapi medikamentosa ditangani dengan mengikat duktus

tersebut melalui sayatan di punggung kiri (dibawah ketiak kiri) tanpa menggunakan

mesin pintas jantung-paru. Sekarang dengan kemajuan teknologi, DAP dapat ditutup

di kamar kateterisasi tanpa operasi dengan menggunakan alat yang dimasukkan

melalui kateter dari vena femoralis.19,20

Kasus DAP, dilaporkan antara 28-88% disertai kelainan jantung bawaan yang

lain (PJB kompleks) ataupun kelainan bawaan non-jantung, dan 8-11% penderita

DAP memiliki kelainan kromosom.21,22 DAP tidak dapat diidentifikasi saat ibu

memeriksakan janinnya pada waktu ANC dengan menggunakan Ultrasonografi atau

Ekokardiografi untuk fetus/janin karena pembuluh ini normal pada janin dalam

kandungan. Diagnosis DAP dapat ditegakkan setelah lahir dengan bantuan

pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler berwarna. DAP dapat terlihat

dengan ditemukan aliran kontinyu di arteri pulmonalis. Lesi/kelainan lain di dalam

jantung juga dapat terdeteksi oleh pemeriksaan ini. Dengan pemeriksaan Doppler

berwarna dapat dideteksi aliran abnormal yang sangat kecil pada arteri pulmonalis,

walaupun tidak terdeteksi secara klinis, yang biasanya di sebut silent ductus.23

Gambar 1. Anatomi Jantung Normal dan Duktus arteriosus persisten.24

Langkah diagnostik 25

1. Anamnesis

Gambaran klinis pada DAP tergantung besarnya pintasan dari kiri ke kanan.

Bila ukuran defeknya kecil, umumnya asimtomatik, dan bila ukuran defek

besar biasanya terdapat gejala gagal jantung kiri berupa sesak napas, sulit

minum, berat badan sulit naik, ISPA berulang, ateletaksis, dan tanda gagal

jantung kongestif lanjut.

2. Pemeriksaan fisik

DAP kecil tidak terdapat gejala, biasanya laju nadi dan tekanan darah

normal, pada auskultasi terdengar bising kontinyu di sela iga 2 -3

parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.

DAP sedang, gejala terlihat pada umur 25 bulan, yaitu : masalah minum;

ISPA berulang; namun berat badan normal.

DAP besar, gejalanya: takikardi dan dispnea sejak minggu pertama lahir.

Sering dijumpai hiperaktifitas prekordium, thrill sistolik pada bagian kiri

atas tepi sternum, dan tekanan nadi lebar dan kuat.

3. Pemeriksaan penunjang

EKG: pada DAP kecil dan sedang, EKG dapat normal atau menunjukkan

tanda hipertrofi ventrikel kiri (left ventricle hypertrophy = LVH), sedangkan

pada DAP besar dapat menunjukkan tanda LVH atau hipertrofi kedua

ventrikel kiri dan kanan (biventricular hypertrophy = BVH).

Foto Rontgen Toraks : pada DAP kecil, foto Rontgen toraks masih

normal, sedangkan pada DAP sedang sampai besar akan tampak

kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta asendens,

serta gambaran peningkatan vaskular paru (plethora).

Ekokardiografi : dapat mengukur besar duktus, dimensi atrium kiri dan

ventrikel kiri. Makin besar pirau, makin besar dimensi atrium kiri dan

ventrikel kiri.

Medikamentosa 25

1. Pada neonatus kurang bulan atau cukup bulan dapat diberi Indometasin,

dosis 0,2 mg/kgBB pada hari pertama, selanjutnya 0,1 mg/kg mulai hari ke-2

sampai hari ke-7. Dosis ibuprofen adalah 10 mg/kg pada hari pertama,

selanjutnya 5 mg/kg pada hari ke-2 dan ke-3. Efek obat akan optimal bila

pemberian dilakukan sebelum usia 10 hari.

2. DAP sedang dan besar disertai gagal jantung, diberi diuretik, kalau perlu

ditambah digitalis atau inotropik yang sesuai. Pada neonatus dan bayi

dengan berat badan kurang dari 6 kg, bila gagal jantung tidak teratasi dengan

medikamentosa, dianjurkan operasi ligasi. Pada bayi dengan berat badan

lebih atau sama dengan 6 kg dan anak ataupun dewasa, DAP dapat ditutup

dengan memasang alat transkateter.

3. Walaupun DAP kecil dan tidak memberikan keluhan, tetap harus ditutup baik

secara bedah ataupun non bedah dengan memasang alat karena mudah

terjadi endokarditis infektif.

4. Pada DAP yang besar dengan hipertensi pulmonal yang sudah lanjut

sehingga terjadi aliran pirau dari kanan ke kiri dan sudah terjadi penyakit

vaskular paru, maka DAP tidak dianjurkan ditutup.

5. Profilaksis terhadap endokarditis bakterial subakut perlu diberikan bila ada

tindakan seperti cabut gigi, sirkumsisi atau tindakan bedah minor lainnya.

Algoritma Tata Laksana Duktus Arteriosus Persisten 25

Alat Yang Digunakan untuk menutup DAP

1. Amplatzer ductal occluder

Amplatzer duct occluder (ADO) merupakan alat yang saat ini secara luas

digunakan untuk menutup DAP dan sudah mendapat rekomendasi dari Food and

Drugs Administration (FDA) Amerika Serikat. ADO (AGA Medical Corporation,

Golden Valley, MN) terbuat dari anyaman kawat nitinol dengan diameter 0,0004-

0,0005 inci, berbentuk seperti jamur. ADO terdiri dari lempeng berbentuk cakram

yang datar dan badan utama yang berbentuk silinder serta di dalamnya terdapat

lapisan dakron yang terbuat dari polyester (Gambar 2). Retention disc ukurannya 4

mm lebih besar dari badan utama, strukturnya mirip dengan kerucut. Untuk

memasukkan alat ke lokasi DAP di dalam jantung, diperlukan delivery system yang

terdiri dari delivery sheath (sheath Mullin panjang), loading catheter, cable yang

terbuat dari kawat metal dengan sistem mur di ujungnya, plastic versa untuk melepas

alat dari cable. Ukuran ADO yang akan dipasang biasanya dipilih berdasarkan

diameter dari pulmonary end DAP (bagian DAP yang terkecil yang membentuk

bagian atas kerucutnya) pada angiografi ditambah sekurang-kurangnya 2mm lebih

besar dari diameter terkecil dari ukuran tersebut. Ukuran ADO dipakai menggunakan

DAP

Neonatus / Bayi Anak / Dewasa

Gagal Jantung (+) Gagal Jantung (-)

Cukup bulan Prematur

Gagal Berhasil

Medikamentosa

Indometacin

Menutup

spontan

Operasi

ligasi

Medikamentosa

Dekongestif

Gagal Berhasil

Berat 6 kg

Transcatheter Closure

HP (+)

HP (-)

L R

R L

Reaktif Nonreaktif

Konservatif

Hiperoksia

dua angka berdasarkan diameter aortic dan pulmonary pada alat tersebut. Ukuran

standar ADO tersebut adalah 6/4, 8/6, 10/8, 12/10, 14/12, dan 16/14 mm, yaitu

angka awal (pembilang) merupakan ukuran dari aortic end dan angka terakhir

(penyebut) adalah ukuran dari pulmonary end pada alat yang berbentuk kerucut

tersebut. Alat ini panjangnya 7 mm.26

Gambar 2. Kiri. Amplatzer Duct Occluder setelah dikeluarkan dari bungkusnya. Alat ini berbentuk kerucut dengan pulmonary end pada dasar gambar. Terdapat female end pada screw-system untuk melekatkan alat tersebut ke delivery cable pada bagian sisi pulmonary end alat tersebut. Tengah. Amplatzer Duct Occluder yang berada di antara jari operator (dokter ahli). Kanan. Terlihat bagian pulmonary end dari alat tersebut.

27

2. Gianturco coil

Terbuat dari stainlessteel dan mengandung dakron. Alat ini disimpan dalam

casing. Jika alat ini keluar dari casing, akan membentuk spiral yang terdiri dari 2

sampai 5 loop. Gianturco coil, digunakan untuk menutup DAP kecil, yaitu ukurannya

kurang dari 3 mm. Untuk menutup DAP, kadang-kadang diperlukan lebih dari satu

coil. Ada 2 ukuran coil yang sering digunakan untuk menutup DAP adalah ukuran 5

cm X 8 mm (casing merah) dan 5 cm X 5 mm (casing biru). Harga coil relatif murah.

Kekurangannya adalah tidak bisa dikontrol atau ditarik kembali setelah lepas dari

casing dan mudah mengalami embolisasi (terlepas ke dalam arteri pulmonalis atau

aorta).

.

Gambar 3. Gianturco coil

3. Detachable coil

Coil ini terbuat dari bahan yang sama dengan Gianturco coil. Perbedaannya,

pada detachable coil, alat terhubung dengan tangkai pendorong dengan sistem mur.

Alat ini dapat dikontrol dan ditarik kembali sebelum dilepaskan dari tangkai

pendorong.

Gambar 4. Detachable coil

4. Nit-occluder

Terbuat dari stainlessteel, membentuk lingkaran kontinu dari besar ke kecil,

seperti bentuk obat anti-nyamuk bakar. Alat ini tidak megandung dakron. Nit-occluder

dapat digunakan untuk menutup DAP kecil-sedang (kurang dari 3,5 sampai 4 mm).

Karena tidak mengandung dakron, pembentukan trombus lebih lambat dibandingkan

dengan ADO dan Gianturco coil. Harga Nit-occluder lebih murah dari ADO.

Gambar 5. Nit-occluder

Prosedur pemasangan Amplatzer Duct Occluder 28

1. Pasien dibaringkan di meja kateterisasi, dan kamera X-Ray (mesin

angiografi) akan digunakan selama prosedur berlangsung.

2. Seorang asisten memonitor rekaman jantung melalui EKG. Selama

pemasangan EKG, elektroda-elektroda ditempatkan di permukaan kulit di

atas jantung dan di tempat lain pada ekstremitas atas dan bawah.

Pemasangan EKG membantu mengevaluasi antara tekanan nadi, irama

jantung per menit, dan aliran impuls listrik pada otot jantung. Prosedur ini

berlangsung selama 1-2 jam.

3. Pemasangan kateter ini membutuhkan anestesia umum ataupun lokal. Pada

anak besar atau dewasa, pemasangan ADO dapat dilakukan dengan

anestesi lokal.

Gambar 6. Tempat insisi pada pemasangan initial kateter pada Amplatzer Duct Occluder

28

4. Akses vena atau arteri didapat dengan menggunakan abbocath nomor 22

dengan teknik Seldinger. Sheath dimasukkan masing-masing ke dalam vena

dan arteri femoralis. Dokter akan memasukkan kateter melalui sheath ini

untuk didorong sampai melewati DAP dan ujungnya berada di aorta

desenden. Pilihan lain untuk memasukkan sheath adalah di lengan (arteri

atau vena brakialis). Insisi kecil dibuat di lengan (Gambar 6). Dokter akan

melakukan pemasangan Amplatzer duct occluder, dengan panduan

angiografi untuk melihat duktus arteriosus persisten.

5. Akan diukur tekanan dan kadar oksigen di semua serambi, bilik jantung dan

pembuluh darah utama yang dapat dimasuki kateter. Kemudian berdasarkan

tekanan dan kadar oksigen terebut akan dikalkulasi rasio aliran darah ke paru

dan sistemik (Qp/Qs), mengukur resistensi paru.

6. Dilakukan angiografi di aorta desendens untuk memvisualisasi dan mengukur

diameter DAP.

7. Ukuran Amplatzer duct occluder yang akan dipasang adalah 2 mm lebih

besar dari diameter segmen terkecil DAP.

8. ADO mula-mula dipasangkan pada ujung kabel pengirim (delivery cable),

kemudian dimasukkan ke dalam loader catheter dan selanjutnya ke dalam

delivery sheath (atau kateter Mullin panjang). Cable didorong terus sampai

piringan (disk) proksimal ADO melewati DAP dan dikeluarkan/dikembangkan

di aorta desendens (Gambar 6 dan 7).

Gambar 7. DAP occluder dimasukkan melewati DAP kemudian ditarik kembali.28

9. Delivery sheath bersama cable ditarik secara bersama-sama sampai ada

tahanan, berarti badan distal ADO sudah berada tepat di dalam ampula DAP

(Gambar 8)

Gambar 8. Delivery sheath bersama cable ditarik secara bersama-sama.28

10. Bagian distal ADO dikembangkan dengan menarik delivery sheath (tanpa

menarik cable), sehingga ADO mengembang sendiri di dalam DAP begitu

ADO terlepas dari delivery sheath (Gambar 9).

11. Setelah diyakini posisi ADO duduk baik di dalam ampula DAP pada

visualisasi angiografi aorta desendens, maka ADO dilepaskan dari delivery

cable.

12. Saat tindakan di kamar kateterisasi diberikan antibiotika profilaksis injeksi

intravena amoksilin 50 mg/kgBB dan saat di ruang perawatan 8 jam

kemudian diberikan lagi 25 mg/kgBB.

Gambar 9. Diagram tempat ADO diletakkan28

Setelah prosedur pemasangan Amplatzer duct occluder selesai, tekanan

darah pasien diukur secara teratur dan fungsi jantung pasien dimonitor melalui EKG

secara teratur. Perawat akan memeriksa Amplatzer duct occluder yang sudah

dipasang dengan mengukur tekanan nadi pada tangan dan kaki. Setelah pulih dari

pengaruh obat anestesi dan istirahat yang cukup, pasien harus mampu berdiri dan

duduk seperti biasa.

Pasien dipulangkan pada hari yang sama atau keesokan harinya dari rumah

sakit. Sebelum meninggalkan rumah sakit, dilakukan pemeriksaan transthoracal

echocardiography untuk memastikan posisi Amplatzer duct occluder dalam keadaan

stabil dan baik. Prosedur pemasangan Amplatzer duct occluder membutuhkan waktu

pemulihan yang lebih cepat dibanding pembedahan jantung.

Sebelum meninggalkan rumah sakit, dokter akan memberikan petunjuk

kepada pasien apa yang harus dilakukan dan obat yang dibawa pulang. Aspirin tidak

perlu diberikan. Antibiotik diberikan untuk mencegah endokarditis. Pasien dianjurkan

tetap memeriksakan diri ke dokter secara teratur.

Komplikasi setelah pemasangan transcatheter closure pada duktus arteriosus

persisten

Untuk mengevaluasi hasil prosedur dalam jangka pendek dan jangka panjang

serta komplikasi pemasangan transkateter pada DAP, pada bulan Oktober 1999 dan

Desember 2005, 117 pasien (34 laki-laki dan 83 perempuan) diteliti di Korea setelah

pemasangan percutaneous closure pada DAP dengan diameter minimum lebih dari

3mm. Observasi dilakukan pada hari ke 1 dan bulan ke 1, 3, 6, 12 setelah penutupan

dengan transkateter. Median umur pasien yang ikut serta 11 tahun (berkisar antara

0,6-68 tahun), median berat badan adalah 30 kg (berkisar antara 6-74 kg), dan

median diameter DAP adalah 4 mm (berkisar antara 3-8 mm). Penutupan dengan

transkateter ini berhasil dilakukan pada 114 pasien (97,4%), dengan alat yang

berbeda-beda, di antaranya ADO, Nit-Occlud coil, and Cook detachable coil. Median

waktu yang dibutuhkan untuk fluoroskopi pada penutupan DAP adalah 16 menit

(berkisar antara 3-40 menit), nilai median tekanan arteri pulmonalis adalah 26 mmHg

(berkisar antara 13-66 mmHg), dan nilai median rasio Qp/Qs (rasio arteri pulmonalis/

aliran sistemik) adalah 1,9 (berkisar antara 1,1 4,8). Komplikasi mayor terdapat

pada 4 pasien (3,4 %). Dua orang pasien menunjukkan komplikasi yaitu hemolisis,

dan endokarditis didapatkan pada 1 pasien. Komplikasi minor didapatkan pada 6

pasien.29

Di Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta, sejak November 1998

sampai September 2008 telah dilakukan tindakan penutupan DAP transkateter pada

264 pasien dengan alat yang berbeda-beda.30 Detachable coils dicoba dipasang

pada 30 pasien dengan median usia 7 tahun (0,9 24 tahun) dan diameter segmen

terkecil DAP 3 mm (1.3 5 mm), ADO pada 218 pasien dengan median usia 5 tahun

(0,6 41 tahun) dan diameter segmen terkecil DAP 5 mm (2 16 mm), serta Nitt-

occluder pada 13 pasien dengan median usia 6 tahun (0,6 14 tahun) dan diameter

segmen terkecil DAP 2,7 mm (1,4 3,6 mm). Pemasangan coil berhasil dilakukan

pada 25 pasien (83%) dimana 4 pasien diantaranya dipasang 2 buah coils.

Komplikasi migrasi/embolisasi ke arteri pulmonalis kiri terjadi pada 2 (7%) pasien dan

hemolisis pada 3 (12%) pasien. Penutupan komplit segera setelah pemasangan coil

ditemukan pada 15 (60%) pasien, dalam 24 jam setelah pemasangan pada 7 (28%)

pasien dan tetap ditemukan sisa pirau dalam observasi setelah 1 tahun pada 3

(12%) pasien. Sedangkan pada dari 216 (97%) pasien yang berhasil dipasang ADO,

komplikasi embolisasi ADO ke aorta desendens terjadi pada 1 (0,4%) pasien dan ke

arteri pulmonalis kanan 2 (0,8%) pasien. Penutupan komplit segera setelah

pemasangan ditemukan pada 186 (84%), dalam waktu 24 jam bertambah 29 (13%)

pasien dan hanya 1 (0,4%) pasien yang setelah observasi 1 tahun masih terdapat

sisa pirau melalui sela-sela ADO. Pemasangan Nitt-occluder berhasil dilakukan pada

11 (85%) pasien, tidak ditemukan komplikasi dan tidak satupun ditemukan

penutupan komplit segera setelah pemasangan. Penutupan komplit baru ditemukan

pada 9 (82%) pasien 24 jam setelah pemasangan dan sisanya pada observasi 1 6

bulan setelah pemasangan. Disimpulkan bahwa penutupan DAP dengan coil harus

dilakukan dengan hati-hati sedangkan ADO ternyata lebih aman dan hasilnya juga

lebih baik.

Pada sebuah penelitian eksperimental, menunjukkan bahwa penutupan

dengan ADO akan memperbaiki gejala dan tanda klinis gagal jantung akibat DAP,

memperbaiki dimensi jantung dan ruang jantung, memperbaiki faal diastolik ventrikel

kiri serta tidak dijumpai adanya gangguan faal sistolik.31

Adanya laporan tentang efek samping nikel, berawal dari ditemukannya

kasus keracunan nikel pada pekerja pabrik nikel yang menghirup partikel nikel.

Bahkan ditemukan kasus keracunan hingga kematian pada seseorang yang

makan/minum makanan/minuman yang mengandung nikel atau yang dimasak

dengan peralatan yang terbuat dari nikel. Karena ADO mengandung nikel dan

titanium, maka dipertanyakan efek samping mengenai pemakaian ADO. Penelitian

eksperimental yang dilakukan oleh Djer (Nopember 2006 - Februari 2008) terhadap

23 kasus, menunjukkan bahwa pasca penutupan DAP dengan ADO, tidak terdapat

peningkatan kadar nikel darah serta tidak ditemukan gejala dan tanda toksik nikel.

Komplikasi Mayor :

Hemolisis 2

Endokarditis 1

Terbentuknya embolus setelah operasi 1

Kejadian total 4 (3.4%)

Komplikasi Minor :

Penyempitan pada arteri pulmonalis kiri 4

Penyempitan pada aorta descenden 2

Kejadian total 6 (5.1%)

3.2.3.2 Defek septum atrium (DSA)

Defek septum atrium (DSA) merupakan bentuk PJB yang juga sering

ditemukan dengan insidens sekitar 7% dari seluruh PJB. DSA terjadi akibat sesuatu

hal yang mempengaruhi pembentukan sekat atrium jantung yang terjadi dalam

rentang waktu 8 minggu kehamilan.32 Gangguan hemodinamik yang terjadi pada

DSA disebabkan oleh pirau kiri ke kanan akibat adanya defek (lubang) pada dinding

atrium jantung. Akibatnya, darah dari atrium kiri yang seharusnya masuk ke ventrikel

kiri, akan masuk ke atrium kanan dan akhirnya ke ventrikel kanan. Jika lubangnya

cukup besar, dapat meningkatkan beban volume di jantung kanan, di samping juga

meningkatkan beban volume di jantung kiri.33 Terdapat tiga jenis DSA, yaitu : DSA

sekundum (50-70%), DSA primum (30%) dan DSA tipe sinus venosus (10%).34 DSA

sekundum merupakan tipe DSA yang paling sering ditemukan dan dapat ditangani

dengan transkateter. Tatalaksana pilihan terkini untuk DSA yang secara luas sudah

diterima di hampir seluruh negara adalah penutupan DSA transkateter menggunakan

Amplatzer septal occluder (ASO) dengan angka mortalitas kurang dari 1%.35

Defek septum atrium (DSA) umumnya ringan karena tidak mengakibatkan

pirau kiri ke kanan yang bermakna yang merupakan faktor risiko terjadinya penyakit

vaskular paru (pulmonary vascular disease). DSA yang signifikan dapat

mengakibatkan volume overload pada jantung kanan sehingga terjadi gagal jantung

kanan. Pada usia dewasa, DSA besar merupakan faktor predisposisi terjadinya

gagal jantung dan aritmia. Selain itu pasien dengan DSA juga memiliki risiko lebih

tinggi untuk mengalami emboli dan trombosis vena dalam. Karena alasan-alasan

tersebut DSA umumnya ditutup saat masa kanak-kanak, idealnya sebelum usia

sekolah. Selain itu, seiring pertumbuhan, ukuran DSA cenderung meningkat sesuai

dengan peningkatan massa tubuh. Oleh karena itu, DSA pada orang dewasa lebih

besar daripada DSA pada anak kecil, tetapi batas defek terkait dengan struktur lain

seperti vena pulmonal dan katup mitral yang juga menjadi lebih besar. Meskipun

beberapa ahli menyarankan penutupan DSA dilakukan sesegera mungkin dengan

alasan bahwa beban jantung kanan akan meningkat seiring dengan pertambahan

usia, lebih disarankan jika memungkinkan untuk menunggu hingga anak sedikitnya

berusia 5 tahun atau memiliki berat badan lebih dari 20 kg.36 Pada defek kurang dari

3 mm yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan, penutupan secara spontan terjadi

pada hampir 100% pasien pada usia 11/2 tahun. Defek ukuran 3 sampai 8 mm

menutup pada usia 11/2 tahun pada 80% pasien, dan defek lebih besar dari 8 mm

jarang menutup spontan.

Gambar 10. Defek Septum Atrium (DSA) 24

Langkah diagnostik25

1. Anamnesis

Sebagian besar anak yang mengalami DSA tidak menimbulkan gejala klinis

dan tampak sehat. Pada umumnya gejala baru timbul pada usia dekade 2

dan 3 dimana sudah terjadi peningkatan tekanan vaskular paru sehingga PJB

jenis ini kadang baru terdiagnosa pada usia dewasa. Namun, jika DSA-nya

cukup besar, sebagian besar darah akan masuk ke jantung bagian kanan,

lalu ke atrium kanan, ventrikel kanan, dan kemudian ke paru sehingga terjadi

gagal jantung kanan. Beberapa gejala yang mungkin timbul adalah: anak

mudah lelah, lemas, berkeringat, pernapasan menjadi cepat, napas pendek-

pendek, pertumbuhannya akan terganggu. Gejala ini dapat menyerupai

gangguan medis lain atau masalah jantung lainnya sehingga sering tidak

terdiagnosis.32

2. Pada pemeriksaan fisis didapatkan:

Anak tampak kurus, berat badan kurang dari persentil ke-10

Pada auskultasi, bunyi jantung 2 (S2) terpisah lebar yang menetap pada

saat inspirasi maupun ekspirasi disertai bising ejeksi sistolik di daerah

pulmonal. Pada pirau dari kiri ke kanan besar dapat terdengar bising mid-

diastolik pada tepi kiri sternum bagian bawah.34

3. Pemeriksaan penunjang

Elektrokardiografi : deviasi sumbu QRS ke kanan (+ 90 sampai 180),

hipertrofi ventrikel kanan, blok cabang berkas kanan (RBBB) dengan pola

rsR pada V1.

Foto Rontgen toraks: kardiomegali dengan pembesaran atrium kanan dan

ventrikel kanan. Arteri pulmonalis tampak menonjol disertai tanda

peningkatan vaskular paru.

Ekokardiografi dapat menentukan lokasi dan besarnya defek, dimensi

atrium kanan, ventrikel kanan dan dilatasi arteri pulmonalis. Dengan

Doppler berwarna dapat dilihat aliran/pirau.

Algoritma Tata Laksana Defek Septum Atrium34

Sampai 5 tahun yang lalu, semua DSA hanya dapat ditangani dengan

operasi/ bedah jantung terbuka. Operasi penutupan DSA, baik dengan jahitan

langsung ataupun tidak langsung menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari 40

tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat,

menyusul ditemukannya mesin pintasan jantung-paru (cardio-pulmonary bypass)

setahun sebelumnya.37 Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang

tepat (tidak terlambat) memberikan hasil yang baik, dengan risiko minimal (angka

kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan

survival (ketahanan hidup) pasca-operasi mencapai 98% dalam pemantauan 27

tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang

dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka angka ketahanan hidupnya

akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti

peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru.38,39,40,41 Namun demikian, tindakan

operasi tetap memerlukan masa pemulihan dan perawatan di rumah sakit yang

cukup lama, dengan trauma bedah (luka operasi) dan trauma psikis serta relatif

kurang nyaman bagi penderita maupun keluarganya. Hal ini memacu para ilmuwan

untuk menemukan alternatif baru penutupan DSA dengan tindakan intervensi non-

DSA Sekundum

Pirau kecil Pirau Besar

Observasi

Kateterisasi

Evaluasi pada

Umur 5-8 th

FR 2 FR < 2

Konservatif

Medikamentosa

Gagal

Jantung (-)

Gagal

Berat 10 kg

Bayi

Anak/Dewasa

HP(-)

Reaktif Non-

reaktif

Gagal

Jantung (+)

Berhasil

Operasi

PVD(-)

Hiperoksia

Konservatif Transcatheter Closure

HP(+)

PVD(+)

bedah (tanpa operasi), dalam hal ini, alat yang pernah diteliti antara lain Straflex

device, Helex device dan yang terakhir Amplatzer septal occluder. Beberapa alat

tersebut sebelumnya telah menjalani percobaan klinis, di bawah ini akan dibahas

satu per satu berdasarkan urutan alfabet seperti di bawah ini.

Amplatzer septal occluder (ASO).

ASO merupakan alat dengan cakram ganda yang dapat mengembang sendiri (self

expandable), terbuat dari kawat nitinol berdiameter 0,004-0,0075 inci yang

teranyam kuat menjadi dua cakram dengan pinggang penghubung 3-4 mm. Di

dalamnya terdapat lapisan dakron terbuat dari benang polyester yang dapat

merangsang trombosis sehingga lubang/hubungan antara atrium kiri dan kanan

akan tertutup sempurna. Diameter pusat lempeng berkisar dari 4-40 mm dengan

tebal 1-2 mm. Lempeng atrium kanan dan kiri adalah 12-16 mm dan lebih besar 8-

10 mm dari pusat lempeng. Tergantung pada ASO yang akan digunakan, ASO

dimasukkan ke dalam delivery sheath yang berukuran 6-12 French dengan

menggunakan delivery cable yang terhubung ke pusat lempeng atrium kanan ASO

dengan sistem mur mikro. Tindakan pemasangan ASO telah mendapat

persetujuan dari American Food and Drug Administration (FDA) pada bulan

Desember 2001. Di Indonesia, tindakan ASO mulai dilakukan pada tahun 2002. Di

Pusat Jantung Nasional Harapan Kita selama periode September 2002

September 2008 telah dilakukan pemasangan ASO pada 177 pasien DSA, terdiri

dari 46 pasien laki-laki dan 131 perempuan, usia antara 2 59 tahun. Implantasi

ASO berhasil dilakukan pada 154 (87%) pasien. Komplikasi embolisasi terjadi pada

7 (6%) pasien, 3 di antaranya berhasil dikeluarkan dengan kateter pengait

sedangkan sisanya diambil saat dilakukan operasi penutupan DSA. Tidak

ditemukan kematian pada prosedur ini.42 Di PJT RSCM sejak tahun 2002, telah

dilakukan penutupan DSA pada 76 kasus. Pasien terdiri dari 53 perempuan dan

23 laki-laki dengan berat badan berkisar antara 8 sampai 75 kg, dengan rata-rata

20 kg. Angka kematian juga dilaporkan nol. Tindakan ini juga sudah dilakukan di

RS Dr. Soetomo Surabaya.

Gambar 11. Penutupan DSA dengan pemasangan ASO (Courtessy of dr. Poppy S. Roebiono,

SpJP(K))

Gambar 12. Amplatzer septal occluder

Intervensi non-bedah pada DSA menunjukkan hasil yang baik, angka

kesakitan peri-prosedural yang minimal, dapat mengurangi kejadian aritmia atrium

dan dapat digunakan pada DSA berdiameter sampai dengan 34 mm. Keuntungan

lain adalah risiko infeksi pasca-tindakan yang minimal dan masa pemulihan-

perawatan di rumah sakit yang lebih singkat, trauma bedah minimal serta secara

subyektif dirasakan lebih nyaman bagi penderita dan keluarga karena tidak

memerlukan tindakan bedah jantung terbuka.43

Kendala yang masih muncul adalah besarnya biaya yang diperlukan karena

harga alat ASO yang relatif mahal, dan belum adanya jaminan pembiayaan

kesehatan yang memadai di negara kita. Vida VL, et.al melaporkan bahwa biaya

pemasangan ASO di negara berkembang masih lebih tinggi dibandingkan dengan

biaya penutupan DSA dengan tindakan bedah konvensional.44

Kriteria pasien DSA yang akan dilakukan pemasangan ASO, antara lain :45

1. DSA sekundum

2. Diameter kurang atau sama dengan 34 mm

3. Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban

volume pada ventrikel kanan

4. Mempunyai rim posterior minimal 5 mm dari vena pulmonalis kanan

5. Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan

intervensi bedah

6. Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiri

7. Hipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery

Resistance Index = PARI) kurang dari 7 - 8 Wood Unit

8. Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.

Atrial septal defect occlusion (ASDOS).46

Satu lagi alat yang sedang menunggu persetujuan FDA untuk menjalani percobaan

IDE (Investigational Device Exemption) adalah atrial septal defect occlusion

(ASDOS). Alat berbentuk payung ganda ini terbuat dari nitinol dan poliuretan. Agar

dapat dimasukkan, diperlukan akses arteri dan vena secara bersama-sama. Alat ini

telah digunakan secara klinis, dan hasilnya pada fase awal cukup menjanjikan.

Gambar 13. Atrial septal defect occlusion

Button Device.46

Pada tahun 1990, Sideris et al melaporkan penggunaan alat baru button device

untuk penutupan DSA. Alat ini memiliki tiga komponen: occluder, counteroccluder,

dan loading wire. Occluder-nya adalah busa poliurethane berbentuk bujur sangkar

yang ditopang oleh dua diagonal, kawat berselubung teflon dengan diameter 0,018

inci. Kawat berbentuk X jika sedang tidak terlipat, dan bila terlipat ketika dalam

posisi masuk letaknya akan hampir sejajar. Laporan mengenai keberhasilan alat ini

masih terbatas. Selain itu alat ini belum menjalani percobaan klinis dari IDE dan

juga belum mendapat persetujuan dari FDA.

Gambar 14. Button device

Guardian angel/angel wings.46

Untuk mengatasi keterbatasan Clamshell dan Button Device, Das et al

mengembangkan alat angel wings, yakni lempeng ganda yang saling terhubung di

tengah, terbuat dari bahan seperti dakron dan nitinol yang sangat elastis. Alat yang

baru, yakni Guardian angel, bentuknya hampir seluruhnya bulat. Setelah

dimasukkan, alat ini akan tetap melekat pada delivery catheter melalui tethers. Hal

ini memungkinkan alat untuk mengembang bebas dan dianggap sesuai dengan

posisi anatominya. Setelah melalui tahap ini, alat dapat dipasang dengan gerakan

yang berlawanan secara perlahan dan dapat diangkat atau diatur posisinya. Jika

posisinya telah sesuai, alat dapat dilepaskan. Diharapkan alat ini akan segera

menjalani percobaan klinis di Amerika Serikat.

Gambar 15. Guardian Angel

Helex septal occluder.46

Alat ini terdiri dari dua cakram yang dilapisi oleh membran politetrafluoroetilen

(e-PTFE). Cakramnya dipertahankan dalam bentuk bulat oleh kawat nitinol dengan

diameter 0,012 inci. Alat ini telah dicoba pada hewan dengan hasil yang begitu

baik. Penelitian pada skala internasional dimulai sejak tahun 2000 dan hasilnya

sudah dipresentasikan di dalam pertemuan-pertemuan. Angka keberhasilan

menutup total sebesar 94% setelah satu bulan. Percobaan klinis telah dimulai di

Amerika Serikat pada tahun 2001.

Gambar 16. Helex septal cccluder

Starflex/Bard clamshell/cardioseal.46

Bard clamshell (USCI, Billerica, Massachusetts) septal occluder device, yang

diperkenalkan oleh Lock et al., merupakan modifikasi dari double umbrella device

yang dipergunakan pada DAP oleh Rashkind dan juga merupakan pendahulu

beberapa alat yang sekarang sedang menjalani percobaan klinis. Alat ini memiliki

dua bujur sangkar ganda berbentuk payung poliester yang saling berhadapan dan

ditopang oleh empat lengan yang meluas dari tengah ke samping. Alat ini telah

digunakan oleh sekitar 800 pasien dan menunjukkan hasil yang baik. Namun, pada

penggunaannya terdapat komplikasi berupa patah pada lengan alat yang cukup

signifikan sehingga menyebabkan residual shunts, embolisasi lanjut atau

pembentukan massa fibrotik kecil di dinding atrium kiri pada 1-2% kasus. Oleh

karena itu, alat ini ditarik dari peredaran. Alat baru yang dinamakan Cardioseal di

desain ulang untuk menurunkan komplikasi di atas. Kerangka yang menyusunnya

terdiri atas MP35N logam campuran yang secara radial menyebar ke 4 lengan

penopangnya, dengan 2 engsel pada masing-masing lengan untuk mengurangi

kelemahan pada logam. Pada percobaan klinis, insidens patah lengan dan residual

shunts berkurang, tetapi tidak dapat dihilangkan. Modifikasi alat yang lebih baru

yang diberi nama Starflex mulai dikenalkan. Alat ini mampu menutup DSA hingga

diameter 25 mm. Saat ini, Starflex sedang menjalani percobaan di beberapa

senter.

Gambar 17. Starflex

Transcatheter patch closure.46

Pada tahun 1999 Sideris et al., menjabarkan berbagai modalitas untuk menutup

DSA tanpa memakai kawat ataupun jahitan. Balon yang sudah dimodifikasi

digunakan untuk memasukkan bahan patch yang dapat menyerap melewati DSA.

Balon kemudian mengembang untuk mempertahankan patch dalam posisi

melewati DSA selama beberapa waktu untuk memungkinkan fiksasi patch di

pinggir (rim) DSA. Lamanya bergantung pada bahan patch yang dapat terserap.

Patch dikaitkan ke jahitan yang dapat diangkat yang difiksasi di daerah paha.

Tingkat stabilitas patch dapat dilihat melalui pemeriksaan transesophageal

echocardiogram; jika stabil, jahitan dapat dilepas. Jika tidak stabil, patch dapat

dilepaskan kembali dan diganti dengan patch lain dan difiksasi dalam waktu yang

lebih lama. Teknik ini belum dicoba pada banyak pasien dan belum dipakai di

Amerika Serikat.

Gambar 18. Transcatheter patch closure

Secara anatomi, DSA primum dan DSA tipe sinus venosus dengan anomali

drainase vena pulmonalis tidak cocok untuk penutupan dengan transkateter.

Untungnya, sebagian besar DSA sekundum dapat ditutup dengan Amplatzer septal

occluder (ASO). DSA yang paling ideal untuk dilakukan penutupan dengan

transkateter menggunakan ASO adalah bila diameter lubangnya kurang dari 20 mm

dan memiliki batas yang tegas terhadap katup mitral, dasar aorta dan orifisium vena

cava serta sinus koronarius agar mampu menunjang pinggang atrium.36

Prosedur Penutupan DSA Transkateter

Penutupan DSA transkateter pada anak dan orang dewasa dilakukan dengan

anestesia umum menggunakan transesophageal echocardiography (TEE)

intraprosedural sebagai penuntun di laboratorium kateterisasi. Sebagai alternatif TEE

adalah penggunaan intracardiac echocardiography yang memiliki keuntungan tidak

memerlukan anestesia umum selain memberikan gambaran lebih superior dan

terutama daerah infero-posterior. Namun demikian, karena pemakaian probe

intrakardiak bersifat disposable, biayanya menjadi lebih mahal. Pendekatan yang

dilakukan selalu melalui vena femoralis dan jarang sekali ditemukan kesulitan dalam

melewati DSA dengan berbagai tipe kateter. Prosedur angiografi atrium kiri tidak

rutin dilakukan karena berdasarkan pengalaman hanya menambahkan sedikit

gambaran detail anatomi yang diberikan oleh TEE intraprosedural.36

Peran transesophageal echocardiography (TEE)

TEE merupakan pemeriksaan yang penting dan dengan pemeriksaan ini

memungkinkan dilakukan penilaian yang menyeluruh dan akurat pada morfologi

DSA tanpa mengganggu sterilitas lapangan operasi atau mengganggu

fluoroskopi. Tepi septum dapat divisualisasi dengan jelas dan jarak dari tepi

defek ke vena pulmonal kanan, vena kava inferior dan superior, sinus koronaria

serta katup mitral dapat dengan mudah diukur. Variasi septum atrium seperti

fenestrasi dan aneurisma yang mungkin tidak terlihat dengan pemeriksaan

transthoracic echocardiography terutama pada pasien dewasa dapat

diidentifikasi dengan baik oleh TEE. Fenestrasi di septum atrium menyulitkan

prosedur jika pengukuran dilakukan secara kurang hati-hati karena dilakukan

melalui defek yang lebih kecil. Jadi jika terdapat fenestrasi, masuknya guide wire,

balon pengukur serta delivery sheet harus dilakukan melalui defek mayor.

Setelah alat dimasukkan, pemeriksaan TEE digunakan untuk menilai posisi alat,

hubungannya dengan daerah sekitar dan stabilitasnya. Sisa pirau (residual

shunts) juga paling baik diperlihatkan melalui TEE. Sisa pirau yang terjadi setelah

penutupan harus diperiksa dengan colour Doppler echocardiograhy dan berikut

ini adalah pengklasifikasiannya :

- trivial : diameter kurang dari 1 mm

- kecil : diameter 1-2 mm

- sedang : diameter 3-4 mm

- besar : diameter lebih dari 4 mm.43

Agar alat yang dimasukkan dapat optimal, secara rutin pemasukan alat

dilakukan dibawah anestesia umum dengan penuntun transesophageal

echocardiography. Penilaian menyeluruh mengenai defek, tepi sekitar dan

struktur jantung yang tersisa dilakukan sebelum kateter dimasukkan. Kateterisasi

jantung kiri dan kanan secara rutin dilakukan dan kemudian dilakukan penilaian

derajat aliran pirau kiri ke kanan. Heparin diberikan secara rutin kepada semua

pasien. Angiografi dilakukan pada vena pulmonal kanan atas pada posisi

hepatoklavikular untuk menilai letak dan ukuran defek. Pengukuran defek dengan

balon untuk memperoleh diameter DSA saat teregang dilakukan dengan

menggunakan balon pengukur yang ditiup sampai terlihat pinggang dan tidak

terlihat pirau lagi pada TEE. Ukuran ASO yang dipilih adalah hasil pengukuran

diameter defek saat teregang ditambah 2 4 mm. Diberikan terapi antibiotik

profilaksis injeksi intravena amoksilin (50 mg/kgBB) menjelang penutupan serta 8

dan 16 jam setelah penutupan. Di senter lain, semua pasien diberikan asam

asetilsalisilat (ASA) 5mg/kg sebelum prosedur dilakukan. Selain rekomendasi

untuk terapi profilaksis endokarditis infektif, diberikan ASA selama enam bulan

setelah pemasangan alat.47

Hal lain yang juga penting adalah memilih ukuran ASO yang sesuai

dengan ukuran defek. Ukuran ASO yang terlalu besar menyebabkan penonjolan

yang hebat (mushrooming) pada diskus yang mengalami retensi ke dalam

atrium. Ukuran alat yang terlalu kecil dapat menyebabkan pintasan yang

menetap atau bahkan embolisasi.48

Komplikasi

Jenis dan tingkat komplikasi berbeda-beda pada masing-masing alat. Komplikasi

mayor meliputi semua kejadian yang menyebabkan hal berikut ini: (1) kematian; (2)

dekompensasi hemodinamik yang mengancam nyawa sehingga memerlukan terapi

segera; (3) memerlukan intervensi bedah; dan (4) menimbulkan lesi fungsional atau

anatomik yang bersifat permanen dan signifikan akibat tindakan kateterisasi.

Sedangkan komplikasi minor didefinisikan sebagai kejadian sementara dan dapat

diatasi dengan terapi spesifik. Berikut ini tabel yang memperlihatkan tingkat dan jenis

komplikasi pada masing-masing alat yang dilaporkan oleh beberapa peneliti.

Tabel 1. Komplikasi yang dilaporkan oleh beberapa peneliti.

Reference Device Total Patients

# of Major Complications

Device Embolization

Surgery CV PM PE Other

Walsh et al. (4)

Sideris 33 1 1 0 1

ASO 39 1 1 1 0

Sievert et al. (5)

ASDOS 154 11 2 11 0 5 2 infectious endocarditis, 2 thrombus formation

Carminati et al. (6)

CS 79 3 3 2 0

SF 38 1 1 1 0

Berger et al. (7)

ASO 61 1 1 1 0

Chan et al. (8)

ASO 100 0 0 1 transient ST elevation, 1 transient AB block, 1 presumed deep vein thrombosis, 1 presumed TIA

Waight et al. (9)

ASO 77 3 2 0 1

Hijazi et al. (10)

ASO 18 1 1 0

AB = atrioventricular block; ASO = Amplatzer septal occluder; CS = CardioSEAL; CV = electrical

cardioversion; PE = pericardial effusion; PM = pacemaker; SF = STARFlex; TIA = transient ischemic

attack.

Penelitian yang dilakukan oleh Massimo Chessa et al. pada tahun 1996-2001

menemukan insidens komplikasi sebanyak 8,6 %. Malposisi/embolisasi merupakan

komplikasi yang paling sering ditemukan yakni sebesar 3,5 %. Aritmia merupakan

komplikasi tersering kedua (2,6%). Komplikasi lain adalah pembentukan trombus di

diskus atrium kiri yang terjadi segera setelah prosedur dilakukan. Untuk menghindari

komplikasi ini kebijakan yang dilakukan adalah memberikan anti-agregasi trombosit

oral yang diberikan 1 hari sebelum prosedur. Komplikasi lainnya (diseksi vena iliaka

kanan, hematoma pada lipat paha, perdarahan retrofaring) berkaitan dengan

kesalahan manajemen selama prosedur.49

Analisis perbandingan pembedahan dengan kardiologi intervensi non-bedah

Faktor Prosedur

Perbandingan aspek prosedur pada semua pasien diperlihatkan pada Tabel

2. Anak yang mengalami penutupan dengan transkateter menjalani anestesia

yang lebih singkat, lama rawat inap yang lebih singkat, tidak memerlukan

perawatan di ICU, pemakaian analgesia yang lebih singkat dan nyeri pasca

tindakan yang lebih ringan daripada pasien yang mengalami pembedahan. Enam

anak yang berada dalam kelompok operasi memerlukan transfusi darah untuk

bypass kardiopulmonal primer. Produk-produk darah jarang diperlukan oleh

pasien yang menjalani penutupan dengan transkateter.

Tabel. 2 Karakteristik pasien yang menjalani pembedahan dengan transkateter.

Device closure

Surgical closure

p Value

Number 43 19

Anaesthetic time (min) 92 (70115)

170 (147180)

penting bagi penutupan dengan transkateter adalah pada pemilihan pasien.

Penutupan DSA melalui transkateter dengan menggunakan ASO merupakan

metode yang aman dan efektif dibandingkan dengan pembedahan.10 Selain itu,

pada studi yang dilakukan oleh Fischer G, et al pada tahun 1997-1998,

dilaporkan bahwa angka keberhasilan penutupan DSA dengan ASO adalah

sebesar 83%.48

Pada penelitian yang dilakukan oleh Ross Hasseling et al., melaporkan

keluaran yang sukses berkaitan dengan perbaikan DSA dengan operasi pada

anak-anak. Selama pemantauan 21-33 tahun tidak ditemukan episode gagal

jantung, stroke, hipertensi pulmonal, dan kematian kardiovaskular. Terdapat

sedikit kekhawatiran berkaitan dengan aritmia yang terjadi setelah perbaikan dan

dilatasi atrium kanan, tetapi hal ini tidak menyebabkan morbiditas yang signifikan.

Penutupan dengan transkateter merupakan metode yang aman dan efektif serta

berkaitan dengan berkurangnya morbiditas, lama rawat yang lebih singkat dan

biaya yang lebih sedikit. Namun pemantauan jangka panjangnya belum

diketahui.50

Waktu pemulihan

Pada penelitian yang dilakukan oleh Thomson et al., rata-rata pasien yang

mengalami transkateter dirawat selama satu hari (kisaran 1-2 hari) dan untuk

yang mengalami pembedahan enam hari (kisaran 4-20 hari). Pasien dapat

kembali ke aktivitas normal rata-rata setelah dua minggu pada kelompok

Amplatzer dan pada pembedahan rata-rata 5,5 minggu.

Efektifitas

Pemeriksaan echocardiography yang dilakukan 3 bulan setelah prosedur

memperlihatkan bahwa terdapat sedikit residual shunts pada pasien yang

mengalami transkateter (angka penutupan yang sempurna 91 %). Pada

kelompok pasien yang mengalami pembedahan tidak ada residual shunts.

Kenyamanan

Orangtua yang anaknya mengalami pembedahan mengkhawatirkan

mengenai prosedur yang invasif, efek bypass kardiopulmonal, dan jaringan parut

yang ditimbulkan. Sedangkan orangtua yang anaknya menjalani tindakan

transkateter mengkhawatirkan kemungkinan lepasnya alat serta keamanan alat

dalam jangka panjang.

Biaya keluarga

Ayah yang anaknya menjalani penutupan melalui pembedahan rata-rata

mengambil cuti empat hari kerja, sementara pada anak yang menjalani

penutupan dengan transkateter hanya mengambil cuti satu hari kerja. Tidak ada

perbedaan yang signifikan dalam jumlah hari yang ditinggalkan pada ibu.

Biaya Rumah Sakit

Gambar 17 menunjukkan rata-rata biaya rumah sakit yang disederhanakan

antara penutupan dengan pembedahan dengan transkateter. Biaya tindakan

(ruang operasi+anestesi+alat) lebih rendah pada yang dilakukan pembedahan

daripada dengan transkateter. Namun demikian, kebutuhan untuk perawatan

intensif dan perawatan inap yang lebih lama menyebabkan biaya perawat,

petugas laboratorium, dan farmasi menjadi lebih besar, dan secara total di

Australia menyebabkan biaya pembedahan menjadi sedikit lebih besar (Aus

$12969 vs. $11845).51 Di Inggris, biaya rata-rata adalah 5375 untuk kelompok

Amplatzer dan pada kelompok pembedahan 5412. Perbedaan biaya terutama

adalah untuk penyediaan alat (rata-rata Amplatzer 2974 vs. pembedahan

408) dan lama perawatan inap (rata-rata Amplatzer 300 v pembedahan

2410).52

Gambar 17. Perbandingan biaya penutupan DSA. Meliputi biaya ruang operasi, laboratorium,

anestesi, and Amplatzer septal occluder.

Protokol untuk pemantauan lanjut

Semua pasien menjalani pemeriksaan klinis, elektrokardiografi, foto Rontgen

dada 2 proyeksi, serta pemeriksaan ekokardiografi transtorakal sebelum pulang dari

rumah sakit. Prosedur yang sama dilakukan setiap 1, 6 dan 12 bulan setelah

implantasi. Aspirin dosis 5 mg/kg BB yang diberikan setiap hari direkomendasikan

selama 6 bulan setelah implantasi.49 Di negara maju, tindakan dengan transkateter

telah mengungguli tindakan dengan pembedahan. Namun di negara berkembang,

masalah biaya masih menjadi kendala berkembangnya teknologi transkateter.

3.2.3.3 Defek Septum Ventrikel (DSV)

Defek septum ventrikel (DSV) merupakan salah satu bentuk PJB yang paling

sering ditemukan ditandai adanya defek atau lubang pada sekat/dinding yang

memisahkan ventrikel kiri dan kanan.53

DSV merupakan 30% dari PJB yang ditemukan.54 Meskipun defek yang kecil

dapat menutup sendiri secara spontan, defek yang lebih besar biasanya

menyebabkan gagal jantung kiri dan hipertensi pulmonalis.55,56 Hasil pembedahan

DSV tipe muskular apikal biasanya kurang optimal karena kesulitan dalam melihat

lokasi dan besar defek, di samping juga memberikan gejala sisa, dan disfungsi

ventrikel kiri.57

Porstmann dkk. melaporkan penutupan transkateter yang pertama dilakukan

pada DAP tahun 1967, berbagai macam teknik intervensi telah dilakukan untuk

menutup defek intra-kardiak seperti DSA,58,59,60 foramen ovale persisten,61

fenestrated fontan62, dan defek lain yang berhasil ditutup. DSV merupakan salah

satu defek yang dapat ditutup dengan sebuah alat sejak 10 tahun yang lalu, namun

penggunaannya secara luas terbatas dari alat penutup DSV sebelumnya, karena

beberapa sebab yang di antaranya adalah penggunaan kateter delivery yang

berdiameter besar, ketidakmampuan mereposisi dan tingginya rasio residual shunt.

Hal ini disebabkan alat tersebut belum benar-benar dibuat untuk menutup

DSV.63,64,65,66

Pada saat ini, dengan adanya penemuan alat baru dan teknik penutupan

yang lebih baik, penutupan pada DSV memiliki angka keberhasilan yang semakin

membaik.67,68,69

Gambar 19. Alat yang digunakan untuk penutupan transkateter pada DSV. A, Rashkind Double Umbrella; B, Sideris Bottoned Device; C dan D, Clamshell Device.

70

Berdasarkan data yang tersedia, lebih dari 150 pasien dengan DSV dilakukan

penutupan transkateter dengan menggunakan Rashkind double umbrella,71,72 The

Bard clamshell,67The Button device,68The Amplatzer septal occluder, Amplatzer duct

occluder or Amplatzer muscular VSD Occluder73,74 atau The Gianturco coils.75

DSV sering ditemukan sebagai defek tersendiri (20%) atau dapat merupakan

bagian dari PJB kompleks; seperti tetralogi Fallot dan transposisi arteri besar. DSV

merupakan lesi yang paling sering ditemukan pada kelainan kromosom. Gangguan

hemodinamik yang terjadi pada DSV disebabkan akibat pirau kiri ke kanan melalui

defek (lubang) pada sekat/dinding ventrikel.76

Secara anatomis DSV diklasifikasikan sesuai dengan letak defeknya, yaitu :

1) DSV perimembran, 2) muskular dan 3) sub-arterial doubly committed.76

Berdasarkan fisiologi, klasifikasi DSV adalah sebagai berikut: 1) DSV defek

kecil dengan resistensi vaskular paru normal, 2) DSV defek sedang dengan

resistensi vaskular paru bervariasi, 3) DSV defek besar dengan peningkatan

resistensi vaskular paru ringan sampai sedang, 4) DSV besar dengan resistensi

vaskular paru tinggi. Sebelum kardiologi intervensi non-bedah berkembang,

sebagian besar DSV ditata laksana dengan pembedahan, namun risikonya lebih

tinggi karena harus menggunakan mesin pintasan jantung-paru. Komplikasi yang

dapat terjadi sama dengan pada penutupan DSA, ditambah dengan kemungkinan

terjadinya blok atrioventrikular total, kerusakan katup aorta, atau sumbatan pada

aliran alur keluar ventrikel kiri.76

Gambar 20. Defek Septum Ventrikel.24

Langkah Diagnostik76

A. Anamnesis

1. DSV kecil umumnya menimbulkan gejala yang ringan, atau tanpa gejala

(asimtomatik). Umumnya pasien dirujuk karena ditemukannya bising jantung

(murmur) secara kebetulan. Anak tampak sehat. Pada auskultasi S1 dan S2

normal, teraba thrill, bising pansistolik derajat IV/6 dengan punktum

maksimum di interkostal 3-4 pada garis parasternal kiri.

2. DSV sedang dapat menimbulkan gejala yang ringan berupa takipnea dan

takikardia ringan. Bayi sering mengalami kesulitan minum dan makan, dan

sering mengalami ISPA. Pada pemeriksaan fisis ditemukan takipnea, retraksi

interkostal atau suprasternal. Pertambahan berat badan sangat lambat.

Ditemukan thrill. S1 dan S2 normal, ditemukan bising pansistolik intensitas

keras di interkostal 3-4 parasternalis kiri. Bising mid-diastolik sering

ditemukan di apeks.

3. DSV besar, gejala timbul setelah 3-4 minggu. Terlihat gejala dan tanda gagal

jantung kiri. Bayi mengalami takikardia, takipnea, hepatomegali. Pasien

tampak sesak, tidak biru, gagal tumbuh, banyak keringat dan sering

mengalami ISPA berulang. Bising pansistolik akan terdengar bernada rendah

dan tidak terlokalisasi.

B. Pemeriksaan Penunjang76

1. Elektrokardiografi (EKG)

Pada DSV kecil, gambaran EKG normal. Pada DSV besar akan ditemukan

LVH atau BVH.

2. Foto Rontgen toraks

Tidak spesifik. Pada defek kecil, ukuran jantung normal dengan

corakan vaskular paru normal. Pada DSV sedang, terdapat

kardiomegali dan peningkatan corakan vaskular paru dan tampak

penonjolan segmen pulmonal.

Pada DSV besar, terdapat kardiomegali, peningkatan corakan

vaskular paru dan pembesaran ventrikel kanan.

3. Ekokardiografi

Dengan pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler berwarna dapat

ditentukan besar defek, arah pirau, dimensi ruang jantung dan fungsi

ventrikel.

4. Kateterisasi jantung

Pemeriksaan ini hanya dilakukan pada DSV besar untuk menilai besarnya

pirau dari kiri ke kanan (QP/QS) dan tingginya resistensi vaskular paru agar

dapat ditentukan apakah masih bisa ditutup atau tidak.Saat ini kateterisasi

pada DSV lebih ditujukan pada tindakan penutupan transkateter.

Medikamentosa76

1. DSV kecil tanpa gejala tidak perlu terapi.

2. Pada gagal jantung diberikan diuretik misalnya furosemid 1-2 mg/kgBB/hari,

vasodilator misalnya kaptopril 0,5 1 mg/kgBB/kali tiap 8 jam. Kalau perlu

dapat ditambahkan digoksin 0,01 mg/kg/hari. Pemberian makanan berkalori

tinggi dilakukan dengan frekuensi sering secara oral/enteral (melalui NGT).

Anemia diperbaiki dengan preparat besi.

3. Menjaga kebersihan mulut dan pemberian antibiotik profilaksis terhadap

infeksi endokarditis.

4. Penutupan DSV dapat dikerjakan dengan intervensi non-bedah

menggunakan Amplatzer VSD occluder atau dengan tindakan bedah.

Indikasi dan waktu penutupan DSV76

Pada bayi dengan DSV defek besar yang mengalami gagal jantung serta

retardasi pertumbuhan, dan kegagalan terapi medikamentosa, dilakukan

operasi secepatnya sebelum terjadi penyakit vaskular paru.

Indikasi penutupan DSV baik dengan cara intervensi non-bedah ataupun

bedah adalah bila QP/QS lebih dari 2.

Bayi atau anak dengan DSV besar dan hipertensi pulmonalis harus dilakukan

kateterisasi untuk menilai tingginya resistensi vaskular paru dan responsnya

terhadap pemberian oksigen 100%. Penutupan DSV cara bedah ataupun

non-bedah dilakukan apabila resistensi vaskular paru dibawah 7 Wood Unit.

Bila resistensi vaskular paru lebih dari 7 Wood Unit dan setelah diberikan oksigen

100% tetap lebih dari 7 Wood Unit, maka tindakan penutupan DSV tidak dianjurkan

lagi.

Algoritma tata laksana Defek Septum Ventrikel76

Alat Yang Digunakan

Alat yang digunakan untuk menutup DSV (Amplatzer VSD Occluder AVO)

terdiri dari Amplatzer muscular VSD occluder untuk DSV muskular, dan alat yang

digunakan untuk menutup DSV perimembran adalah Amplatzer Membranous VSD

Occluder. ASO juga dapat digunakan untuk menutup DSV tipe muskular jika letak

defek jauh dari katup aorta. AVO untuk menutup DSV perimembran, sisi kirinya

asimetrik. Pada bagian atasnya, lempeng ini berjarak 0,5 mm dari pinggangnya, dan

pada bagian bawah berjarak 5 mm dari pinggang alat. AVO juga dibentuk dari nitinol

(55% nikel; 45% titanium) berdiameter 0,004-0,0075 inci yang berbentuk wire mesh

yang telah dijalin menjadi 2 buah lempeng pipih. Terdapat lekukan pinggang yang

menyatukan kedua lempeng tersebut untuk mengatasi ketebalan septum atrium.

Nitinol memiliki kemampuan menjadi super-elastik dan juga shape memory (mampu

kembali kebentuk aslinya). Kemampuan tersebut membuatnya dapat dimasukkan

kedalam sheath atau kateter dan langsung kembali mengembang sesuai bentuk

aslinya saat dilepaskan dari sheath. Nitinol juga telah terbukti biokompatibilitasnya.

Ukuran alat ini ditentukan oleh diameter pinggangnya dan tersedia dalam kisaran 4

mm 16 mm (1 mm dapat membesar hingga 20 mm; 2 mm dapat membesar hingga

40 mm). Kedua lempeng AVO akan mengembang secara radial menjauhi pusat

DSV

Gagal Jantung(+) Gagal jantung (-)

Medikamentosa

Berhasil Gagal Kateteri-

sasi

Menutup

spontan

Transcatheter closure atau bedah

Prolap Katup Aorta

Mengecil

PVD(-)

Reaktif

HP

PVD(+)

Konservatif

Evaluasi dalam

6 bulan

Stenos Infundi bulum

Kateterisasi

Kath

FR < 2

Non-

reaktif

FR 2

pinggangnya untuk menjamin posisi menempel yang tepat. Terdapat lapisan dakron

dari polyester yang terjahit kuat ke tiap lempeng dan terhubung pula dengan

pinggang alat dengan tujuan meningkatkan sifat trombogenisitas alat. Untuk

memasukkan AVO ke lokasi DSV, diperlukan delivery system yang agak berbeda

dengan delivery system untuk ADO atau ASO. Delivery system pada AVO terdiri dari

delivery sheath, delivery cable, pusher catheter, loading catheter, tutup atau valve

dan plastic versa. Pusher catheter yang hanya ada pada delivery system AVO

bertujuan untuk mempertahankan agar AVO tidak berputar selama prosedur, karena

sisi apeks yang panjangnya 5 mm harus tetap menghadap ke apeks selama berada

dalam ventrikel kiri.77

Teknik Pemasangan Alat78

Pemasangan Ampaltzer membranous VSD Occluder pada DSV tipe perimembran

Prosedur ekokardiografi trans-torasik

Prosedur ini penting untuk menentukan ukuran DSV. Ukuran DSV ditentukan pada 2

diameter atau aksis. Diameter ini diukur dengan ekokardiografi 2-dimensi, bukan dari

lebar Doppler berwarna. Pada pandangan parasternal sumbu panjang diukur minor

axis = a, dan pada pandangan parasternal sumbu pendek diukur major axis = b.

Ukuran AVO yang akan digunakan yaitu akar dari a dikali b.

Prosedur pemasangan TEE yaitu :

Gambar 21. Amplatzer yang digunakan untuk penutupan transkateter pada DSV. A, Amplatzer septal occluder; B, Amplatzer PDA occluder; C, Amplatzer muscular VSD occluder; D, new concentric Amplatzer VSD occluder; E and F, new eccentric Amplatzer VSD occluders.

1. Lokasi : mid-esofagus 4 ruang jantung (frontal), dan aksis basal sumbu

pendek.

2. Catat semua kelainan yang ditemukan

3. Ukur fungsi jantung dan ukuran ruangan-ruangan jantung

4. Evaluasi bagian jantung seperti otot papilaris dan korda tendinea dari katup

mitral

5. Periksa adanya regurgitasi pada katup atrioventrikular

6. Ukur besar defek pada waktu diastolik akhir

Melakukan kateterisasi jantung dengan anestesi umum

1. Pertahankan waktu pembekuan darah aktif > 250 selama kateterisasi

2. Evaluasi hemodinamik termasuk oksimetri dan tekanan darah yang diukur

pada vena dan arteri femoralis

3. Ukur besar defek dan jarak ke katup aorta melalui TEE dan angiografi kiri

Pertahankan arteriovenous loop agar tetap stabil

1. Memasukkan kateter Judkin Right (JR) 4F bersama dengan Terumo

guide

wire atau koroner wire ke dalam ventrikel kiri (Gambar 22)

Gambar 22

2. Cari DSV dan dorong Terumo wire masuk ke dalam DSV dan

menyeberang ke ventrikel kanan lalu dorong masuk ke arteri pulmonalis

atau masuk ke atrium kanan lalu ke vena kava superior. Setelah kateter

JR masuk ke dalam ventrikel kanan, Terumo guide wire dapat juga diganti

dengan soft J tipped Amplatzer noodlewire 0,035 inchi untuk kemudian di

dorong ke atrium kanan untuk akhirnya ke vena kava superior atau ke

arteri pulmonal (Gambar 23).

Gambar 23

3. Dorong keluar Amplatzer noodlewire di vena kava superior agar mudah di-

snare (Gambar 24).

Gambar 24

4. Masukkan kateter MP 2 melalui sheath yang ada di vena femoralis

bersama dengan Amplatz snare masuk ke vena kava superior, alat snare

dibuka dengan mendorongnya keluar dari kateter. Kemudian ujung

noodlewire di snare, lalu ditarik sampai keluar dari vena femoralis.

5. Masukkan dilator ke dalam delivery sheath dan pastikan dengan terkunci

dengan baik

6. Masukkan delivery sheath bersama dilator menyusuri noodlewire dari

vena femoralis ke atrium kanan sampai bertemu dengan kateter JR.

7. Gerakkan sistem tersebut sebagai satu kesatuan sampai ujung dilator

mencapai aorta asenden (Kissing catheter technique) (Gambar 25)

Gambar 25

8. Tarik dilator sampai sedikit di bawah ujung delivery sheath.

9. Pelan-pelan tarik kembali delivery sheath sampai ujungnya setinggi katup

aorta.

10. Dorong Amplatzer noodlewire dari kateter JR sehingga terbentuk loop

yang masuk ke ventrikel kiri, kemudian delivery sheath didorong sehingga

ujungya masuk menyusuri loop tadi, masuk ke ventrikel kiri (Gambar 26)

Gambar 26

11. Tarik Amplatzer noodlewire keluar melalui vena atau arteri femoralis

Penempatan alat

1. Pilih alat yang sama ukuranya dengan ukuran DSV

2. Masukkan delivery cable ke dalam pusher catheter, lalu masukkan ke

dalam loading catheter yang sudah dipasang katup hemostasis.

3. Pasangkan AVO pada ujung delivery cable.

4. Putar AVO ke kiri agar marker pengunci pada AVO masuk ke dalam

marker yang ada pada pusher catheter.

5. Pasang plastic versa, tarik kabel kuat-kuat, lalu plastic versa dikunci.

6. Loading AVO ke dalam loading catheter dengan menarik pusher catheter.

Waktu me-loading AVO, sebaiknya dilakukan di dalam garam larutan

NaCl 0,9%.

7. Flush catheter dengan normal salin untuk membuang gumpalan udara di

dalam AVO.

8. Masukkan loading catheter ke dalam delivery sheath, dorong pusher

catheter sampai ujung distal AVO membuka di apeks ventrikel kiri.

9. Tarik delivery system secara bersaman sampai lempeng kiri menyentuh

septum.

10. Buka bagian proksimal AVO dengan menarik delivery sheath tanpa

menarik pusher catheter (Gambar 27)

Gambar 27

11. Periksa ulang posisi lempeng ventrikel kiri. Pita penanda sebaiknya

diarahkan ke apeks ventrikel kiri

12. Gunakan ekokardiografi transesofagus untuk mengevaluasi pintasan sisa

atau insufisiensi katup

13. Jalankan angiogram ventrikel kiri dan aortogram untuk melihat posisi dan

mengevaluasi pintasan

14. Buka pengunci pin versa, kemudian mundurkan posisi pin versa beberapa

sentimeter, lalu kunci kembali

15. Dorong pin versa agar AVO terlepas dari pusher catheter.

16. Lepaskan AVO dari delivery cable dengan memutar pin vise berlawanan

arah dengan jarum jam

17. Ulangi angiografi ventrikel kiri

18. Buat angiografi di aorta asenden untuk mengevaluasi regurgitasi pada

katup aorta

Pemasangan Amplatzer Muscular VSD Occluder (AMVO) untuk DSV tipe muskular78

Pemasangannya menggunakan teknik kateter (pendekatan melalui sisi kanan atau

kiri). Pendekatannya tergantung pada lokasi dari DSV tipe muskular. Umumnya

defek pada bagian atas septum dapat dilakukan pendekatan melalui vena femoralis,

sedangkan defek rendah lebih mudah ditutup dengan cara pendekatan transjugular.

Teknik kateter harus dilakukan di bawah pengaruh anestesi umum dan

ekokardiografi transesofagus.

Tahap-tahapnya :

1. Vena femoralis kanan atau vena jugularis dan arteri femoralis kiri ditusuk

dengan cara yang biasa menggunakan abbocath no 22, kemudian dilakukan

pemasangan sheath. Setelah itu dimasukkan kateter dan dilakukan evaluasi

hemodinamik termasuk oksimetri dan tekanan di tiap ruang jantung.

2. Defek diperlihatkan pada ekokardiografi, dan jarak defek ke apeks dan katup

aorta diukur. Ukuran defek yang diukur dengan alat ekokardiografi dilaporkan

sama baiknya dengan ventrikulogram kiri.

3. Kateter JR 4 F dimasukkan melalui arteri femoralis kiri, melewati katup aorta

dan DSV masuk ke ventrikel kanan.

4. Ke dalam kateter tadi dimasukkan Terumo guidewire 220 cm lalu

dimanipulasi sehingga guidewire masuk ke arteri pulmonalis. (Gambar 28).

Gambar 28

5. Dari vena femoralis kanan, kateter MP2 bersama dengan alat snare

dimasukkan untuk menarik guidewire keluar dari sheath melalui vena

femoralis kanan. Teknik ini membentuk arterio-venous continuous access

wire (Gambar 29).

Gambar 29

6. Delivery sheath dengan dilatornya dimasukkan melewati akses vena

menyusuri guidewire untuk masuk melewati DSV dan masuk ke dalam

ventrikel kiri. Medium kontras disuntikkan untuk memastikan bahwa ujung

sheath dalam posisi yang benar di dekat apeks ventrikel kiri.

7. AMVO dipasang pada delivery cable, kemudian di-loading ke dalam loading

catheter dalam cairan garam fisiologis (NaCl 0,9%). Loading catheter

dimasukkan ke dalam delivery sheath, kemudian didorong sampai ujung