Pemicu 1Kelompok 14Rabu, 14 Oktober 2009Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara

**

Kelompok 14Tutor : Dr. DelianaKetua : Dimas Priyantono(405080205)Sekretaris : Trisnawaty Wijaya (405080067)Penulis : Annisa Nurditasari (405080209)Anggota :

Stephanie Octavia (405080056) Ricky Setiawan (405080092) Hugo Dwiputra (405080093)Linda Yuliandari (405080102) Isaura Fransiska(405080103)Ameru Ulfalian (405080113)Erwin Sugiarto (405080114)Ayu Windyaningrum (405080149)Sheila Anisa(405080208)Sabri Hifzi (405080041)

**

Sihipo Yang RewelSihipo 3 tahun, dibawa ibunya ke dokter dengan keluhan rewel, makan dan minum susah, penambahan berat badan tidak sesuai umur. Berat badan lahir 3kg. Dari pemeriksaan fisik didapat berat badan 12 kg, konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, bibir pucat. Dari hasil pemeriksaan laboratorium didapat hasil Hb=10g/dL, jumlah eritrosit 4.5juta/L, LED 8mm/jam, Ht 35 vol%, jumlah leukosit 7,000/L, jumlah trombosit 200,000/L, VER 78 fL, HER 22pg, KHER 28.5 g/dL. Hitung jenis leukosit: Basofil 1%, Eosinofil 9%, Sel batang 3%, Segmen 33%, Limfosit 52%, Monosit 2%.Apa yang dapat dipelajari dari kasus Sihipo?

*

Learning ObjectiveMengetahui kadar hematologis normal darahMenjelaskan definisi & gejala anemiaMenjelaskan sintesa, cara kerja & fungsi HbMenjelaskan klasifikasi anemia berdasarkan etiologiMenjelaskan klasifikasi, patofisiologi & penyebab anemia berdasarkan morfologiMenjelaskan hubungan asupan gizi dengan anemiaMenjelaskan pemeriksaan laboratorium pada anemiaMenjelaskan penatalaksaan anemiaMenjelaskan komplikasi anemia pada kasus

**

Kadar Hematologis Normal Darah

Hemoglobin (G/DL)Hematocrit (%)Reticulo-cytes (%)MCV (fL)AgeMeanRangeMeanRangeMeanLowestCord blood16,813,7 20,15545 655,01102 wk16,513,0 20,05042 - 661,03 mo12,09,5 14,53631 411,06 mo - 6 yr12,010,5 14,53733 421,070 747 - 12 yr13,011,0 16,03834 401,076 80Adult Female1412,0 16,04237 471,680 Male1614,0 18,04742 5280

*

* Relatively wide range

Leukocytes (WBC/mm3)Neutrophils (%)Lympho-cytes (%)Eosino-phils (%)Monocytes (%)AgeMeanRangeMeanRangeMean*MeanMeanCord blood18.0009.000-30.0006140 8031262 wk12.0005.000-21.0004063393 mo12.0006.000-18.0003048256 mo 6 yr10.0006.000-15.0004548257 12 yr8.0004.500-13.500553825Adult Female7.5005.000-10.0005535 703537 Male

*

-Kadar Hemoglobin : - Pria : 1418 g/dl; - Wanita : 12-16 g/dlJumlah Eritrosit: 4 juta 5 juta / l Jumlah Leukosit: 4.000 10.000/ lJumlah Trombosit: 150.000 450.000 / lHitung jenis leukosit: Basofil : 0 1 %

Eosinofil : 1 3 % Batang : 2 6 % Segmen : 50 70 % Limfosit : 20 40 % Monosit : 2 8 %Nilai Hematokrit: - Pria : 40 - 48 vol%

- Wanita : 37 - 43 vol%- Laju Endap Darah (LED) : - Pria : < 10 mm/jam (cara Westergren) - Wanita : < 15 mm/jam-MCV: 82- 92 fl-MCH: 27- 31 pg-MCHC: 32- 37%

*

AnemiaDefinisi:Penurunan jumlah massa eritrositPenurunan kadar hemoglobinPenurunan suplai O2 ke jaringan periferKriteria Menurut WHO:

Kelompok UsiaKadar Hb (g/ dL)3 bulan pubertas< 11Wanita hamil< 11Wanita (tidak hamil)< 12Pria< 13

Gejala AnemiaUmum:Nafas pendekKelemahanLetargiPalpitasiSakit kepalaLesuDispepsiaTelinga mendenging / tinnitusKaki terasa dingin

Pada pemeriksaan, pucat pada:ConjunctivaMukosa mulutPalmarNailbed

Pada usila dapat timbul:Gejala gagal jantungAngina pektorisKonfusio

Gejala AnemiaGejala khas masing- masing anemia:Anemia defisiensi besi

disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, kuku sendok / koilonychiaAnemia megaloblastik

glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vit. B12Anemia hemolitik

ikterus, splenomegali, hepatomegaliAnemia aplastik

perdarahan & tanda infeksi

Gejala penyakit dasar:Misal gejala akibat infeksi cacing tambang : sakit perut, pembengkakan parotis, warna kuning pd telapak tangan

*

*

Eritropoiesis Sintesis Hemoglobin Metabolisme Hemoglobin

*

*

Pematangan Eritrosit

Sitoplasma biru tua dengah halloInti bulat merah berkromatin halus

Mulai terbentuk hemoglobin shg warna agak merahInti bulat relatif kecil

Sitoplasma semakin merahKromatin inti kasar, tidak ada nukleoli

Inti memadat terus Tidak ada sitoplasma basofilik

Inti bulat, kecil, sangat padat, warna biru gelapSitoplasma merah kebiruan

retikulosit

*

Sintesis Hemoglobin

Siklus transferinferitinAsam aminoribosommitokondriahemoglobinRantai dan transferinGlobin d2 2 koproporfirinogenuroporfirinogenporfobilinogen ALAGlisin + B6 + suksinil KoAFeProtoporfirinHeme FeALA = Aminolevulinic Acid

Metabolisme Hemoglobin

Penyerapan(1 2 mg)TransferinGI tract lossSimpanan tubuhMioglobin& enzim pernapasanDikembalikan ke eritrosit imaturdi sumsum tulangeritropoesiseritrositFe dibebaskan (destruksi ekstra & intravaskuler)

*

Destruksi Ekstravaskuler

FeTransferinHemopoiesis baruglobinkompartemenAsam aminoBilirubin

HatiKonjugasi glukuronidaEkskresi di empeduHb (heme) usus(urobilinogen)Ekskresi di tinja danurin

*

Destruksi IntravaskulereritrositTetramer HbDimer HbHaptoglobinHepatositFeBilirubin

ginjalususHemosiderinHbMet HbMet HbGlobinHemeHemopeksinMethemalbumin

*

Anemia Berdasarkan Etiologi

*

Etiopatogenesis AnemiaProduksi Eritrosit MenurunKekurangan bahan untuk eritropoiesis

Defisiensi zat besi, vit. B12, asam folat

Gangguan utilisasi besi

Anemia untuk penyakit kronisAnemia sideroblastik

Kerusakan sumsum tulang

Keganasan yang tersebar (kanker payudara, leukimia, multipel mieloma)Obat dan zat kimia toksikPenyinaran dengan radiasi Penyakit infeksiDefisiensi endokrin Anemia aplastik, mieloptisik, keganasan hematologi, diseritropoeitik, sindrom mielodisplatikOsteoporosisMyelo fibrosis (penyakit ginjal kronis dan defisiensi vitamin D)

Kehilangan eritrosit dari tubuh (perdarahan)Anemia pasca perdarahan akut karena:

Kecelakaan Pembedahan Persalinan Pecah pembuluh darah

Anemia pasca perdarahan kronis karena:

Perdarahan hidung Wasir (hemoroid) Ulkus peptikum Kanker atau polip di saluran pencernaan Tumor ginjal atau kandung kemih Perdarahan menstruasi yang sangat banyak

Etiopatogenesis Anemia

*

Faktor ekstrakorpuskuler

Antibodi terhadap eritrositAutoantibodi : AIHA (autoimmune hemolytic anemia)Isoantibodi : HDN (hemolytic disease of new born)HipersplenismePemaparan terhadapa bahan kimiaAkibat infeksi bakteri/parasitKerusakan mekanis

Faktor intrakorpuskuler

MembranopatiHereditary spherocytosisHereditary elliptocytosisEnzinopatiDefisiensi pyruvat kinaseDefisiensi G6PD (glucose-6 phosphate dehydrogenase)HemoglobinopatiHb- pathy structuralThalasemiaHb varianEtiopatogenesis Anemia Peningkatan Penghancuran Eritrosit

*

Anemia Berdasarkan Morfologi

*

AnemiaHemoglobin & IndicesRetic count & MorphologyRespons Inadekuat (RPI 3)Mikrositik, Hipokrom

Defisiensi besiKehilangan darah

kronisDiet rendahIntoleransi protein

susu sapiMenstruasi

Thalassemia

Inflamasi kronis

Anemia Sideroblastik

Normositik, Normokrom

-Penyakit kronis -Infeksi -Inflamasi usus-Kehilangan darah

-Gagal ginjal kronisMakrositik

-Defisiensi vit. B12 -Anemia pernisiosa -Reseksi ileum -Strict vegetarian -Transpor abnormal intestin -Congenital intrinsic factor/ defisiensi transcobalamin-Defisiensi folat -Malnutrisi -Malabsorbsi -Phenytoin -Trimetoprim / sulfa-Obat -AlkoholGangguan Hemolitik

-Hb- pathy

-Membranopathy

-Immune hemolytic factor

*

Anemia Mikrositik HipokromBesi serumMenurunNormalTIBC Feritin TIBC Feritin N /Besi sumsum tulang negatifBesi sumsum tulang positifAnemia Defisiensi BesiAnemia akibat penyakit kronikFeritin NormalElektroforesis HBRing sideroblast dalam sumsum tulangHb A2 Hb F Thalasemia BetaAnemia SideroblastikHb A2,Hb A, Hb F Hb HHb BartsThalasemia alpha

Mikrositik Hipokrom

*

Retikulosit Anemia Normositik NormokromMeningkat Tanda hemolisispositifRiwayat perdarahan akutSumsum tulangNormal/menurunTest CoombNegatif Hipoplastik Anemia aplastikAnemia pada leukimia Akut/ mielomaDisplastik Tumor ganas hematologi(leukomia, mieloma)Infiltrasi Enzimopati membranopatihemoglobinopatiPositif Anemia pada sindrom mielodisplastikAnemia mieloptisikAnemia pasca perdarahan akutNormal AIHALimfomaMikroangiopati

obat/parasitRiwayat Keluarga positifFaal hatiFaal ginjalFaal tiroidPenyakit kronikAnemia pada CGKpenyakit hatiKronikHipotiroidPeny.kronik

*

Normositik Normokrom

*

Anemia MakrositikRetikulosit Meningkat Normal/menurunMegaloblastik Sumsum tulangRiwayat perdarahan akutAsam folat rendahNon megaloblastikB12 serum rendahAnemia pasca perdarahan akutAnemia defisiensi B12/ asam folat dalam terapiAnemia defisiensi B12Faal tiroidAnemia defisiensi asam folatFaal hatiDisplastik Sindrom mielodisplastikAnemia pada hipotiroidismeAnemia pada hipotiroidisme

*

Makrositik

*

ANEMIA DEFISIENSI BESI

*

*

Anemia Defisiensi Besi

Kompartemen Besi dalam tubuh:Besi dalam tubuh selalu berikatan dengan protein tertentu.Besi bebas akan merusak jaringan karena mempunyai sifat seperti radikal bebas.

Berkurangnya persediaan besi untuk eritropoiesis

Berkurangnya pembentukan HbAnemia defisiensi besi

1. Fase LuminalBesi dalam makanan diolah dalam lambung kemudian diserap di duodenumBesi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk: - Besi Heme (tingkat absorbsi tinggi) : dalam daging dan ikan - Besi Non- heme (tingkat absorbsinya rendah) : dalam tumbuh-tumbuhan 2. Fase MukosalProses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan suatu proses aktif.3. Fase KorporealMeliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, pengeluaran besi oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh tubuh.Proses Absorbsi Besi

Sumsum tulangTransferin plasmaAbsorbsi usus1-2 mgEkskresi 1-2 mgSumsum tulang24 mg17 mgEpiteleritrosit17 mgRES

FeSumsum tulangPeredarahan darah22 mgSIKLUS BESI DALAM TUBUH

Etiologi

a. Kehilangan besi sebagai akibat pendarahan menahun- saluran cerna : akibat dari kanker lambung, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang.- saluran genitalia perempuan : menorrhagia atau metrorhagia- saluran kemih : hematuria (darah dalam urin)- saluran nafas : hemoptoe ( sputum bercampur darah )b. Faktor nutrisiakibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vit C dan rendah daging )c. Kebutuhan besi meningkatpada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan

d. Gangguan absorbsi besigastrektomi dan kolitis kronik

PatofisiologiCadangan besi menurun (Iron Depleted State)Cadangan besi terus turun sehingga penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang, menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit (Iron Deficient Erythropoesis)Apabila jumlah besi menurun terus, eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar Hb menurun akibatnya timbul anemia mikrositer hipokrom.penurunan kadar feritin serum peningkatan absorbsi besi di usus

peningkatan kadar free protoporfirinsaturasi transferin menurunTIBC meningkatbelum terjadi anemia secara klinis

Gejala Anemia Defisiensi BesiGejala Umum:Badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang serta telinga mendengingGejala khusus:a. Koilonikia kuku sendok, kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung seperti sendok.b. Atrofi papil lidahpermukaan lidah menjadi licin karena papil lidah menghilangc. Stomatis angularis ( cheilosis ) adanya keradangan pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan.d. Disfagianyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaringe. Picakeinginan memakan bahan yang tidak lazim seperti tanah liat, lem , kayu, dll.

Pemeriksaan LaboratoriumDarah tepimikrositik hipokromaniso-poikilositosissel pensilsel sasaran +, ovalosit +Hitung retikulosit rendahJika disertai dgn defisiensi vit B12 atau as folat berat, terjadi gambaran dimorfik dgn 2 pulau eritrosit(yg satu makrositik, dan yug lain mikrositik hipokrom)Jumlah trombosit seringkali meningkat sedang terutama jika pendarahan berlanjut

Sumsum Tulanghiperseluler eritropoesis hiperaktifbanyak metarubrisit dgn sitoplasma lbh biruhemosiderin berkurangeritroblas berukuran kecil dan mempnyai sitoplasma bergerigi

Cadangan Besiserum iron menuruntotal iron binding capacity meningkatsaturasi transferin meningkaterritin dan homosiderin menurun

Reseptor transferin serumkadarnya meningkat pada anemia defisiensi besi dan turun pada anemia penyakit kronik dan talasemia

Pengobatan Anemia Defisiensi BesiBesi per oral:

PreparatTablet (mg)Elemen besi/tablet (mg)Dosis dws (tablet/hr)Fero sulfat325653-4Fero glukonat325363-4Fero fumarat200663-4Fero suksinat3251062-3

Terapi besi Parenteral:

Punya resiko lebih besar dan harganya lebih mahal.Maka besi parenteral hanya diberikan atas dasar indikasi tertentu.Indikasi pemberian besi parenteral adalah:intoleransi terhadap pemberian besi oralKepatuhan terhadap obat yang rendahGangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif yang dapat kambuh jika diberikan besiPenyerapan besi terganggu seperti pada gastrektomiKeadaan dimana kehilangan darah yang banyak sehingga tidak cukup dikompensasi oleh besi oralKebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek, seperti pada kehamilan trisemester 3 atau sebelum operasiDefisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoetin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia akibat penyakit kronik.

Preparat yang tersedia ialah iron dextran complex, iron sorbitol citric acid dan iron ferric gluconate dan iron sucrose yang lebih aman.Efek samping adalah reaksi anafilaksis meskipun jarang sekali.ES lain adalah flushing, sakit kepala, mual, muntah, nyeri perut, sinkop.

Komplikasi Anemia Defisiensi Besi

Sistem neuromuskular yang mengakibatkan gangguan kapasitas kerja.Gangguan terhadap proses mental dan kecerdasan.Gangguan imunitas dan ketahanan terhadap infeksi.Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya.Gangguan kognitif dan non kognitif pada anak dan bayi m kapasitas belajar

*

THALASEMIA

*

*

Thalasemia Dapat terjadi akibat kelainan pada sekuens pengkode, transkripsi, atau pengolahan, atau defek pada translasi.Talasemia alfa: disebabkan oleh hilangnya satu atau dua gentidak disertai anemia walaupun VER dan HER berjumlah rendah dan jumlah eritrosit > 5,5 x 10 12/l

Klasifikasi Thalasemia AlfaGenotipe:- secara genetika dapat dibagi atas heterosigot dan homosigotgen untuk mengkode sintesa rantai terletak pada kromosom 16 (gen 1 dan 2)

thalasemia 0hilangnya kedua gen pada kromosom 16thalasemia +hilangnya satu gen pada kromosom 16tipe non deletiontidak berfungsinya salah satu gen

Jenis ThalasemiaKeterangan

Fenotipe:

Jenis ThalasemiaGenotipeDeskripsithalasemia -2 (silent carrier)- / paling ringan; tidak menunjukan gejala klinik maupun kelainan hematologithalasemia -1--/ atau /- lebih berat, tidak ada kelainan klinis nyata; gambaran laboratorium talasemia (eritrosit mulai mengecil)Hb H disease--/- mengganggu afinitas Hb H terhadap O2 dan destruksi eritrosit lebih cepatanemia ringan waktu paruh eritrosit menurun; eritropoesis normal; biasanya terjadi anemia ringan gambaran darah tepi: anemia hipokrom, mikrositer, retikulosit meningkatHidrops foetalishomosigot 0 menyebabkan kematian janin intrauterus pada pertengahan kehamilan krn janin hanya bias hidup dgn Hb embrionik sampai trimester 2 dan tidak ada oksigen yg dibebaskan janin meninggal akibat anemia dan gagal jantung kongetif (hidrop fetalis)

Thalasemia betaThalasemia homozigot:Tidak akan memperlihatkan manifestasi klinis saat lahir karena Hb yg dominan: Hb F.Penurunan sintesis secara parsial dikompensasi oleh peningkatan Hb F & Hb A2.Apabila kedua gen rantai abnormal, pasien menderita anemia seumur hidup (talasemia mayor/anemia cooley/anemia mediteranea).Untuk kompensasi, terjadi eritropoesis dlm jumlah besar besi juga tambah banyak tp pemakaian tdk efektif penimbunan besi simpanan besar

Thalasemia heterozigot:Talasemia minor ringan, eritropoesis hanya sedikit yg tdk efisien

Klasifikasi Thalasemia BetaGenotipe:- berdasarkan kemampuan gen membentuk m-RNA rantai masih dapat membentuk namun jumlahnya kurang: + (mRNA berkurang, Hb A bkurang) tdk terbentuk sama sekali: 0 (mRNA tdk ada, Hb A tdk ada)- ditentukan oleh kromosom 11- secara genetika dapat dibagi atas heterosigot dan homosigot

Fenotipe:

Jenis ThalasemiaGenotipeDeskripsithalasemia minima (silent carrier)heterosigot +/paling ringanhanya terdeteksi dgn pemeriksaan khusus dan penulusuran keluargaeritrosit kecil, Hb menurunthalasemia minor (carrier)heterosigot +/gejala ringan sampai normal, tergantung tingkat kelainan genetikthalasemia intermedia+/+ atau 0/lebih ringan daripada thalasemia mayortidak ada splenomegalithalasemia intermedia fenotipik seperti thalasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen

thalasemia mayor 0/+gambaran klinis sangat beratpemeriksaan darah tepi:mikrositik hipokrom, anisopoikilositosis, ada sel target,retikulosit meningkat

Cooleys Thalassemia

bentuk paling berat dan butuh transfusi darah sejak lahirselalu HB F dan tidak berumur panjanggambaran klinis: 1. muka mongoloid 2. pertumbuhan badan kurang sempurna3. pembesaran hati dan limfa4.perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum tulang5.pertumbuhan gigi buruk6.pertumbuhan intelektual dan bicara terganggu7.IQ kurang baik bila transfusi tdk teratur

Pemeriksaan LaboratoriumThalasemia minor dan intermedia:- Kadar Hb bervariasi- VER dan HER menurun, sedangkan KHER normal- Bilirubin sedikit meningkat- SGOT meningkat karena hemolisis- resistensi osmotik meningkat

Thalasemia mayor: genotipe 0/+- mikrositik hipokrom, aniso-poikilositosis- ada sel target- retikulosit mneningkat, adanya sel seri eritrosit muda- Hb rendah, HER menurun- Leukosit dan besi normal/ meningkat- bilirubin meningkat- SGOT/SGPT meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis- asam urat dan kadar ferritin dalam darah meningkat- ratio M:E terbalik

Penatalaksanaan ThalassemiaThalasemia ringan tidak perlu treatment tapi perlu diidentifikasi untuk konseling pernikahanHb H disease : suplemen folat, hindari obat-obatan besi dan oksidatif (sulfonamid)Talasemia berat : transfusi darah rutin dan suplemen folatSplenektomi jika kebutuhan transfusi darah meningkat (PRC >200 mL/kgBB/tahun) atau limpa yang besar mengganggu aktivitas dan menimbulkan rasa tidak enak dan adanya hipersplenisme (filtrasi berlebihan terhadap eritrosit oleh limpa). Harus berusia > 6thn

*

Penatalaksanaan ThalassemiaDexteroamine (iron chelating agent) melalui kantung infus terpisah 1-2g untuk tiap unit darah yg ditransfusikan (tidak aktif per oral)

Untuk bayi : melalui infus sub kutan 20-40 mg/kg dalam 8 12 jam, 5 7 hari seminggu. setelah pemberian transfusi 10-15 unitTerapi endokrin : terapi pengganti akibat gagal organ akhir atau untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat

Diabetes insulinOsteoporosis kalsium, vit D, bisfosfonattransplantasi sumsum tulang alogenik : tingkat kesuksesan > 80% pada pasien muda yang mendapat khelasi secaara abik tanpa disertai fibrosis hati atau hepatomegali

*

**

ANEMIA SIDEROBLASTIK

*

*

Anemia SideroblastikAnemia refrakter dengan sel hipokrom dalam darah tepi dan besi sumsum tulang yang meningkat adanya banyak sideroblas cincin (ring sideroblast) patologis dalam sumsum tulang

Etiologi :

Gangguan pembentukan protoforfirin menyebabkan timbunan besi di mitokondria eritrosit berinti membentuk ringed sideroblast

*

Klasifikasi Anemia SideroblastikHerediter :

biasanya terjadi pada pria, dibawa oleh wanita, dan jarang terjadi pada wanitaDidapat :Primer : mielodisplasiaSekunder :

Penyakit keganasan sumsum tulangObatKondisi jinak lain

*

Patofisiologi

Gangguan inkorporasi besi ke dalam protoprifin(pembentukan heme, def vit B6)Besi menumpuk dalam mitochondriaGangguan pembetukan hemoglobinMikrositik hipokromRing sideroblastEritropoesis efektif

ANEMIA SIDEROBLAST

*

*

Pemeriksaan LaboratoriumDarah tepi dimorfik (mikrositik hipokrom, normositik normokrom, makrositik)SferositSel target Sumsum tulang: hiperselulerEritropoesis hiperaktifTerdapat sideroblast/ringed sideroblastCadangan besi meningkatTransferin meningkatFeritin meningkathemokromatosis

*

Terapi dan penatalaksanaan : Vitamin B6Preparat steroid androgenTransfusi darahDeferoksamin

Jika terapi tidak berhasil semua kita pikirkan ke arah leukemia akut.Anemia Sideroblastik

*

Anemia Penyakit Kronis

Kurangnya pelepasan besi dari makrofag ke serum (anemia inflamasi kronik atau keganasan)

Anemia pada penyakit kronis ditandai dengan:Pemendekan masa hidup eritrositGangguan metabolisme besiGangguan produksi eritrosit akibat tidak efektifnya rangsangan eritropoietin

*

Etiologi Anemia Penyakit Kronik Penyakit radang kronikInfeksi misalnya abses paru, tuberkuosis,osteomielitis, pneumonia, endokarditis bakterialisNon infeksi misalnya lupus eritematosus sistemik dan penyakit jaringan ikat lain, sarkoidosis, penyakit ChronPenyakit keganasan misalnya karsinoma, dan sarkoma

**

Patogenesis Anemia Penyakit KronikPatogenesis anemia ini tampaknya terkait dengan menurunnya pelepasan besi dari makrofag ke plasma, memendeknya umur eritrosit, dan respon eritropoetin yang tidak adekuat terhadap anemia yang disebabkan oleh efek sitokin seperti IL-1 dan TNF pada eritropoesis.

*

Penatalaksanaan Anemia Penyakit KronikTerapi kausalPengobatan dengan :Transfusi (kasus disertai gangguan hemodinamik)Preparat besi (masih perdebatan)Eritropoetin (pada penderita anemia akibat kanker, gagal ginjal, mieoma multipel, artritis reumatoid dan pasien HIV) :

Eritropoetin alfaEritropoetin betaDarbopoetin

*

KomplikasiGangguan sistem neuromuskular yang mengakibatkan gangguan kapasitas kerja

Penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom, & gliserofosfat oksidase, menyebabkan gangguan glikolisis berakibat penumpukan asam laktat sehingga mempercepat kelelahan otot

Gangguan terhadap proses mental dan kecerdasan

Gangguan enzim aldehid oksidase menyebabkan penumpukan serotonin & enzim monoaminooksidase yang menyebabkan penumpukan katekolamin dalam otak.

Gangguan imunitas dan ketahanan terhadap infeksi

Berkurangnya besi pada bakteri sehingga menghambat pertumbuhan bakteri yang berakibat pada ketahanan terhadap infeksi. Besi dibutuhkan enzim untuk sintesis DNA dan enzim mieloperoksidase netrofil sehingga menurunkan imunitas seluler.

*

Bedah KasusKesimpulan

NoFaktor PembandingNormalSihipo1BBL2,5-3,5 kg3 kg2BB 3 Tahun14 kg12 kg3Hb11-14 g/dl10 g/dl4LED

Bedah KasusSihipo menderita anemia mikrositik hipokrom berdasarkan data tabel di atas.

NoFaktor pembandingNormalsiHipo12Eosinofil1-3%9%13Sel batang2-6%3%14Sel segmen50-70%33%15Limfosit20-40%52%16Monosit2-8%2%17ConjuctivaTidak anemisAnemis18SkleraTidak ikterikTidak ikterik19BibirTidak pucatPucat

*

SaranSebaiknya dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk mengetahui jenis anemia.Penatalaksanaan disesuaikan dengan indikasi.Memperbaiki asupan gizi Sihipo.

**

Daftar PustakaWillms, Jl, Schneiderman, H, Algranati, PS. Diagnosis Fisik, Evaluasi Diagnosis & Fumgsi di Bangsal. Jakarta: EGC, 2005Bhakta, I made. Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II, ed. IV. Jakarta : IPD FK UI, 2006.Hoffbrand AV, Pettit JE, Kapita Selekta Hematologi, edisi 4, Jakarta, 2005.Sacher, RA dan McPherson, RA. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium, edisi 11. Jakarta: EGC,2004.Mardiani, TH. Metabolisme Heme. http://library.usu.ac.id/download/fk/biokimia-helvi2.pdf. Retrieved: 14 Oktober 2008

*

TERIMA KASIH

**

**

***

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

**

**

*

*

**

*

*

***

*

*

**

*

*

*

*

***

*

*

*

*

***

*