paper bedah

Referat KKS Ilmu Bedah “Malformasi Anorektal” 2013

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 LATAR BELAKANG

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri

dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata merupakan kelainan kongenital

tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena

pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi.

Malformasi anorektal merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagian

terbawah dari saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan malformasi ini

memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus

ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan

pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi.

Ketika malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering

mengalami malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran urogenital

juga dapat terlibat. Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini

lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal

letak tinggi atau intermediet. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita

mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah

anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek pada

vertebra, ekstrimitas dan sistem kardiovaskular. Manajemen dari malfomasi anorektal pada

periode neonatal sangatlah krusial karena akan menentukan masa depan dari sang anak.

Keputusan yang paling penting adalah apakah pasien memerlukan kolostomi dan diversi urin

untuk mencegah sepsis dan asidosis metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik tentang

anatominya, diagnosis yang lebih cepat dari malformasi anorektal dan defek yang berkaitan

dan bertambahnya pengalaman dalam memanajemen, akan didapatkan hasil yang lebih baik.

Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata denga fistula

rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rektovesika atau bladder neck.

Pada wanita, yang tersering adalah defek rektovestibuler, kemudian fistula kutaneusperineal.

Yang ketiga yang tersering adalah persisten kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang

1


berspektrum luas dimana rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu

membentuk satu saluran. Pada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada

perineum. Dan terletak dimana uretra biasanya ada. Pada keaadaan ini, genital eksternanya

hipoplastik.

Cara berpikir dan bertindak dalam menangani malformasi anorektal banyak berubah

sejak tahun 1980-an. Douglas Stephen dan Durham Smith (1965) (FD Stephen dan ED Smith

keduanya ahli bedah anak dari Melbourne, Australia) yang pertama menganjurkan

penanganan malformasi anorektal sesuai letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul

(levator ani), sehingga timbul pembagian anomali tersebut menjadi supra levator, translevator

dan intermediet (konsensus international, Melbourne 1970).

Alberto Pena dan de Vries (1982) (A Pena, ahli bedah anak Mexico dan P de Vries,

ahli bedah anak Kansas, USA) memperkenalkan cara eksplorasi malformasi anorektal

melalui deseksi postern sagital mulai dari os coccygeus ke distal tanda anus melalui garis

tengah. Deseksi ini dapat memperlihatkan komponen otot dasar panggul dan jugs ketiga ikat

serabut sfingter ani eksterna yang diabaikan pada metode yang terdahulu. Cara operasi seperti

ini dikenal dengan nama postern sagital anorektoplastik. Suatu konsensus international

tentang malformasi anorektal ini diadakan di Wingspread (1984), sehingga timbul klasifikasi

Wingspread yang membedakan malformasi pada laki-laki dan wanita menjadi 2 golongan.

I.2 . Rumusan Masalah

1. Menjelaskan tentang pengertian Malformasi anorektal

2. Menjelaskan factor penyebab terjadinya Malformasi anorektal

3. menjelaskan tanda dan gejala terjadinya Malformasi anorektal

4. Menjelaskan cara penanganan atau penatalaksanaan Malformasi anorektal

I.3. Tujuan Penulisan

1. Mengetahui dan memahami tentang Malformasi anorektal

2. Menambah pengetahuan tentang Malformasi anorektal

3. Dapat mengetahui mengenai pengertian, etiologi, factor penyebab, dan juga

penatalaksanaan Malformasi anorektal.

2


BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi

Istilah atresia ani berasal dari bahasa Yunani yaitu “ a “ yang artinya tidak ada dan

trepsis yang berarti makanan dan nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia ani adalah suatu

keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang yang normal.

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan

kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis

rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma

VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Tracheoesofageal, Renal, Limb).

II.2 Anatomi dan Fisiologi Saluran Pencernaan

Gambar.1. Susunan Saluran Pencernaan

Susunan saluran pencernaan terdiri dari :

1. Mulut

Mulut atau oris adalah permulaan saluran pencernaan yang terdiri atas 2 bagian yaitu :

3


a. Bagian luar yang sempit atau vestibula yaitu ruang di antara gusi, gigi, bibir

dan pipi.

b. Bagian rongga mulut bagian dalam, yaitu rongga mulut yang di batasi sisinya

oleh tulang maksilaris, palatum mandibularis, di sebelah belakang bersambung

dengan faring.

Selaput lendir mulut ditutupi epitelium yang berlapis-lapis, di bawahnya

terletak kelenjar-kelenjar halus yang mengeluarkan lendir. Selaput ini kaya akan

pembuluh darah dan juga memuat banyak ujung akhir saraf sensoris. Di sebelah luar

mulut ditutupi oleh kulit dan di sebelah dalam ditutupi oleh selaput lendir (mukosa).

Otot orbikularis oris menutupi bibir. Levator anguli oris mengangkat dan depresor

anguli oris menekan ujung mulut.

Palatum, terdiri atas 2 bagian yaitu :

a. Palatum durum (palatum keras) yang tersusun atas tajuk-tajuk palatum dan

sebelah depan tulang maksilaris dan lebih ke belakang terdiri dari 2 tulang

palatum.

b. Palatum yang dapat bergerak, terdiri mole (palatum lunak) terletak di belakang

yang merupakan lipatan menggantung atas jaringan fibrosa dan selaput lendir.

Gerakannya dikendalikan oleh ototnya sendiri, di sebelah kanan dan kiri dari tiang

fauses terdapat saluran lendir menembus ke tonsil.

2. Lidah

Lidah terdiri dari otot serat lintang dan dilapisi oleh selaput lendir, kerja otot lidah ini

dapat digerakkan ke seluruh arah.

Lidah dibagi atas tiga bagian :

- radiks lingua (pangkal lidah),

- dorsum lingua (punggung lidah), dan

- apeks lingua (ujung lidah).

Pada pangkal lidah yang belakang terdapat epiglotis yang berfungsi untuk menutup

jalan nafas pada waktu kita menelan makanan, supaya makanan jangan masuk ke jalan

4


nafas. Punggung lidah (dorsum lingua) terdapat puting-puting pengecap atau ujung saraf

pengecap. Frenulum lingua merupakan selaput lendir yang terdapat pada bagian bawah

kira-kira di tengah, jika lidah digerakkan ke atas nampak selaput lendir. Flika sublingua

terdapat di sebelah kiri dan kanan frenulum lingua, di sini terdapat pula lipatan selaput

lendir. Pada pertengahan flika sublingua ini terdapat saluran dari grandula parotis,

submaksilaris, dan glandula sublingualis.

Fungsi lidah yaitu mengaduk makanan, membentuk suara, sebagai alat pengecap dan

menelan, serta merasakan makanan.

3. Faring

Faring merupakan organ yang menghubungkan rongga mulut dengan kerongkongan

(esofagus). Di dalam lengkung faring terdapat tonsil (amandel) yaitu kumpulan kelenjar

limfe yang banyak mengandung limfosit merupakan pertahanan terhadap infeksi. Di sini

terletak bersimpangan antara jalan nafas dan jalan makanan, letaknya di belakang rongga

mulut dan rongga hidung, di depan ruas tulang belakang, ke atas bagian depan

berhubungan dengan rongga hidung, dengan perantara lubang bernama koana. Keadaan

tekak berhubungan dengan rongga mulut dengan perantaraan lubang yang disebut ismus

fausium. Tekak terdiri dari bagian superior disebut nasofaring, pada nasofaring bermuara

tuba yang menghubungkan tekak dengan ruang gendang telinga. Bagian media disebut

orofaring, bagian ini berbatas ke depan sampai di akar lidah, sedangkan bagian inferior

disebut laringofaring yang menghubungkan orofaring dengan laring.

Menelan (deglutisio), jalan udara dan jalan makanan pada faring terjadi penyilangan.

Jalan udara masuk ke bagian depan terus ke leher bagian depan sedangkan jalan makanan

masuk ke belakang dari jalan napas dan di depan dari ruas tulang belakang. Makanan

melewati epiglotis lateral melaui ressus piriformis masuk ke esophagus tanpa

membahayakan jalan udara. Gerakan menelan mencegah masuknya makanan masuk ke

jalan udara, pada waktu yang sama jalan udara ditutup sementara.

4. Esofagus

Esophagus merupakan saluran yang menghubungkan tekak dengan lambung,

panjangnya ± 25 cm, mulai dari faring sampai pintu masuk kardiak di bawah lambung.

Lapisan dinding dari dalam keluar, lapisan selaput lendir (mukosa), lapisan submukosa,

lapisan otot melingkar sirkuler, dan lapisan otot memanjang longitudinal.

5


Esophagus terletak di belakang trakea dan di depan tulang punggung. Setelah melalui

thorak menembus diafragma masuk ke dalam abdomen menyambung dengan lambung.

5. Hati

Hati atau hepar adalah organ yang paling besar di dalam tubuh kita, warnanya coklat

dan beratnya kira-kira 1 ½ kg. Letaknya di bagian atas dalam rongga abdomen di sebelah

kanan bawah diafragma. Hati terdiri atas 2 lapisan utama : permukaan atas berbentuk

cembung, terletak di bawah diafragma, dan permukaan bawah tidak rata dan

memperlihatkan lekukan fisura transverses. Hati mempunyai 2 jenis peredaran darah

yaitu arteri hepatika dan vena porta.

Arteri hepatika, keluar dari aorta dan member 1/5 darah pada hati, masuk ke hati akan

membeku jaringan kapiler setelah bertemu dengan kapiler vena, akhirnya keluar sebagai

vena hepatika. Vena porta yang terbentuk dari lienalis dan vena mesentrika superior

menghantarkan 4/5 darahnya ke hati.

Fungsi hati :

a. Mengubah zat makanan yang di absorpsi dari usus dan yang disimpan di suatu tempat dalam tubuh.

b. Mengubah zat buangan dan penawar racun untuk disekresi dalam empedu dan urine.

c. Menghasilkan enzim glikogenik glukosa menjadi glikogen.

d. Sekresi empedu, garam empedu dibuat di hati, dibentuk dalam sistem retikuloendotelium.

e. Menyiapkan lemak untuk pemecahan terakhir asam karbonat.

6. Lambung

Lambung atau gaster merupakan bagian dari saluran yang dapat mengembang paling

banyak terutama di daerah epigaster. Lambung terdiri dari bagian atas fundus uteri

berhubungan dengan esophagus melalui orifisium pilorik, terletak di bawah diafragma di

depan pankreas dan limpa, menempel di sebelah kiri fundus uteri.

Sekresi getah lambung mulai terjadi pada awal orang makan. Bila melihat makanan dan

mencium bau makanan maka sekresi lambung akan terangsang. Rasa makanan

merangsang sekresi lambung karena kerja saraf menimbulkan rangsang kimiawi yang

6


menyebabkan dinding lambung melepaskan hormon yang disebut sekresi getah lambung.

Getah lambung di halangi oleh sistem saraf simpatis yang dapat terjadi pada waktu

gangguan emosi seperti marah dan rasa takut.

Fungsi lambung :

1. Menampung makanan, menghancurkan dan menghaluskan makanan oleh peristaltik

lambung dan getah lambung.

2. Getah cerna lambung yang dihasilkan :

a. Pepsin, fungsinya memecah putih telur menjadi asam amino (albumin dan

pepton).

b. Asam garam (HCL), fungsinya mengasamkan makanan, sebagai antiseptic dan

desinfektan, dan membuat suasana asam pada pepsinogen sehingga menjaddi

pepsin.

c. Renin, fungsinya sebagai ragi yang membekukan susu dan membentuk kasein dari

kasinogen (kasinogen dan protein susu).

d. Lapisan lambung jumlahnya sedikit memecah lemak menjadi asam lemak yang

merangsang sekresi getah lambung.

7. Pankreas

Panjangnya kira-kira 15 cm, lebar 5 cm mulai dari deudenum sampai ke limpa.

Bagian dari pankreas : kaput pankreas, terletak di sebelah kanan rongga abdomen dan di

dalam lekukan deudenum yang melingkarinya. Korpus pankreas, merupakan bagian

utama dari organ ini, letaknya dibelakang lambung dan di depan vertebra umbalis

pertama. Ekor pankreas, bagian runcing di sebelah kiri menyentuh limpa.

8. Usus halus

Usus halus atau intestinum minor adalah bagian dari sistem pencernaan makanan

yang berpangkal pada pylorus dan berakhir pada sekum panjangnya ± 6 m, merupakan

saluran paling panjang tempat proses pencernaan dan absorpsi hasil pencernaan yang

terdiri dari lapisan usus halus (lapisan mukosa (sebelah di dalam), lapisan otot melingkar

(M.sirkuler), lapisan otot memanjang (M. longitudinal), dan lapisan serosa (sebelah

luar)).Absorpsi makanan yang sudah dicerna seluruhnya berlangsung di dalam usus halus

7


melalui 2 saluran yaitu pembuluh kapiler dalam darah dan seluruh limfe di sebelah dalam

permukaan vili usus. Sebuah vilus berisi lakteal, pembuluh darah epitelium dan jaringan

otot yang diikat bersama oleh jaringan limfoid seluruhnya diliputi membran dasar dan

ditutupi oleh epitelium. Karena vili keluar dari dinding usus maka bersentuhan dengan

makanan cair dan lemak yang diabsorpsi ke dalam lakteal kemudian berjalan melalui

pembuluh limfe masuk ke dalam pembuluh kapiler darah di vili dan oleh vena porta

dibawa ke hati untuk mengalami beberapa perubahan.

Fungsi usus halus :

a. Menerima zat-zat makanan yang sudah dicerna untuk diserap melalui kapiler-kapiler

darah dan saluran-saluran limfe.

b. Menyerap protein dalam bentuk asam amino.

c. Karbohidrat diserap dalam bentuk monosakarida.

9. Duodenum

Duodenum disebut juga usus 12 jari, panjangnya ± 25 cm, berbentuk sepatu kuda

melengkung ke kiri, pada lengkungan ini terdapat pankreas. Pada bagian kanan

duodenum ini terdapat selaput lendir, yang membukit disebut papilla vateri. Pada papilla

vateri ini bermuara saluran empedu (duktus koledokus) dan saluran pankreas (duktus

pankreatikus).

Empedu dibuat di hati untuk dikeluarkan ke duodenum melalui Duktus koledokus yang

fungsinya mengemulsikan lemak, dengan bantuan lipase. Pankreas juga menghasilkan

amilase yang berfungsi mencerna hidrat arang menjadi disakarida, dan tripsin yang

berfungsi mencerna protein menjadi asam amino atau albumin dan polipeptida.

Dinding duodenum mempunyai lapisan mukosa yang banyak mengandung kelenjar,

kelenjar ini disebut kelenjar-kelenjar Brunner, berfungsi untuk memproduksi getah

intestinum.

10. Jejunum dan ileum

Jejunum dan ileum mempunyai panjang sekitar 6 m. Dua perlima bagian atas adalah

jejunum dengan panjang ± 23 m, dan ileum dengan panjang 4-5 m. Lekukan jejunum dan

8


ileum melekat pada dinding abdomen posterior dengan perantaraan lipatan peritoneum

yang berbentuk kipas dikenal sebagai mesenterium.

Sambungan antara jejunum dan ileum tidak mempunyai batas yang tegas. Ujung bawah

ileum berhubungan dengan sekum dengan perantaraan lubang yang bernama orifisium

ileosekalis. Orifisium ini diperkuat oleh sfingter ileosekalis dan pada bagian ini terdapat

katup valvula sekalis valvula baukhini yang berfungsi untuk mencegah cairan dalam

kolon asenden tidak masuk kembali ke ileum.

11.Usus besar

Usus besar atau intestinum mayor panjangnya ± 1 ½ m, lebarnya 5-6 cm. Lapisan-

lapisan usus besar dari dalam keluar : selaput lendir, lapisan otot melingkar, lapisan otot

memanjang, jaringan ikat. Fungsi usus besar adalah menyerap air dari makanan, tempat

tinggal bakteri.

12. Sekum

Dibawah sekum terdapat apendiks vermiformis yang berbentuk seperti cacing

sehingga disebut juga umbai cacing, panjangnya 6 cm. Seluruhnya ditutupi oleh

peritoneum mudah bergerak walaupun tidak mempunyai mesenterium dan dapat diraba

melalui dinding abdomen pada orang yang masih hidup.

13. Kolon asendens

Panjangnya 13 cm, terletak dibawah abdomen sebelah kanan, membujur ke atas dari

ileum ke bawah hati. Di bawah hati melengkung ke kiri, lengkungan ini disebut fleksura

hepatika, dilanjutkan sebagai kolon transversum.

14. Apendiks (usus buntu)

Bagian dari usus besar yang muncul seperti corong dari ujung sekum, mempunyai

pintu keluar yang sempit tetapi masih memungkinkan dapat dilewati oleh beberapa isi

usus. Apendiks tergantung menyilang pada linea terminalis masuk ke dalam rongga

pelvis minor, terletak horizontal dibelakang sekum. Sebagai suatu organ pertahanan

terhadap infeksi kadang apendiks bereaksi secara hebat dan hiperaktif yang bisa

menimbulkan perforasi dindingnya ke dalam rongga abdomen.

15.Kolon transversum

9


Panjangnya ± 38 cm, membujur dari kolon desenden, berada dibawah abdomen,

sebelah kanan terdapat fleksura hepatika dan sebelah kiri terdapat fleksura lienalis.

16. Kolon desendens

Panjangnya ± 25 cm, terletak di bawah abdomen bagian kiri membujur dari atas ke

bawah dan fleksura lienalis sampai ke depan ileum kiri, bersambung dengan kolon

sigmoid.

17. Kolon sigmoid

Kolon sigmoid merupakan lanjutan dari kolon desendens, terletak miring dalam

rongga pelvis sebelah kiri, bentuknya menyerupai huruf S, ujung bawahnya berhubungan

dengan rektum.

18. Rektum

Rektum terletak dibawah kolon sigmoid yang menghubungkan intestinum mayor

dengan anus, terletak dalam rongga pelvis di depan os sacrum dan os koksigis. Organ ini

berfungsi untuk tempat penyimpanan feses sementara.

Gambar.2. Anatomi Rectum dan Anus

10


19. Anus

Anus adalah bagian dari saluran pencernaan yang menghubungkan rektum dengan

dunia luar (udara luar). Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan

invaginasi ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal

anus dan rektum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfanya

juga berbeda, demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum dilapisi oleh mukosa

glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel

berlapis gepeng kulit luar. Tidak ada yang disebut mukosa anus. Daerah batas rektum

dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis, epitel.

Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan

peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan

autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Nyeri bukanlah gejala awal pengidap karsinoma

rektum, sementara fisura anus nyeri sekali. Darah vena di atas garis anorektum mengalir

melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui

cabang v.iliaka. Distri¬busi ini menjadi penting dalam upaya memahami cara

penyebaran keganasan dan infeksi serta terbentuknya hemoroid. Sistem limf dari rektum

mengalirkan isinya melalui pembuluh limfe sepanjang pembuluh hemoroidalis superior

ke arah kelenjar limf paraaorta melalui kelenjar limfe iliaka interna, sedangkan limfe

yang berasal dari kanalis analis mengalir ke arah kelenjar inguinal.

11

Gambar.3


Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3cm. Batas antara kanalis anus disebut garis

anorektum, garis mukokutan, linea pektinata atau linea dentata. Linea pectinea / linea dentata

yang terdiri dari sel-sel transisional. Dari linea ini kearah rectum ada kolumna rectalis

(Morgagni), dengan diantaranya terdapat sinus rectalis yang berakhir di kaudal sebagai

valvula rectalis. Didaerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna

rektum. infeksi yang terjadi disini dapat menimbulkan abses anorektum yang dapat

menimbulkan fistel. Lekukan antar sfingter sirkuler dapat diraba didalam kanalis analis

sewaktu melakukan colok dubur dan menunjukkan batas antara sfingter interna dan sfingter

eksterna (garis Hilton). Cincin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter

intern dan sfingter ekstern. sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter

intern, oto longitudinal, bagian tengah

dari otot levator (puborektalis), dan komponen m.sfingter eksternus.

Otot-otot yang berfungsi mengatur mekanisme kontinensia adalah :

1. Pubo-rektal merupakan bagian dari otot levator ani

2. Sfingter ani eksternus (otot lurik)

3. Sfingter ani internus (otot polos)

Muskulus yang menyangga adalah m. Puborectalis. Otot yang memegang peranan terpenting

dalam mengatur mekanisme kontinensia adalah otot-otot puborektal. Bila m.puborektal

tersebut terputus, dapat mengakibatkan terjadinya inkontinensia.

12

Gambar.4.


Batas-batas kanalis ani, ke kranial berbatasan dengan rectum disebut ringanorektal, ke kaudal

dengan permukaan kulit disebut garis anorektal, ke lateral dengan fossa ischiorectalis, ke

posterior dengan os koksigeus, ke anterior pada laki-laki dengan sentral perineum, bulbus

urethra dan batas posterior diafragma urogenital (ligamentum triangulare) sedang pada wanita

korpus perineal, diafragma urogenitalis dan bagian paling bawah dari dinding vagina

posterior. Ring anorektal dibentuk oleh m.puborektalis yang merupakan bagian serabut m.

levator ani mengelilingi bagian bawah anus bersama m. spincter ani ekternus.

Pendarahan arteri. arteri hemoroidalis superior adalah kelanjutan langsung a.mesenterika

inferior. Arteri ini membagi diri menjadi dua cabang utama: kiri dan kanan. Cabang yang

kanan bercabang lagi. Letak ketiga cabang terakhir ini mungkin dapat menjelaskan letak

hemoroid dalam yang khas yaitu dua buah di setiap perempat sebelah kanan dan sebuah

diperempat lateral kiri. Arteri hemoroidalis medialis merupakan percabangan anterior a.iliaka

interna, sedangkan a.hemoroidalis inferior adalah cabang a.pudenda interna. Anastomosis

antara arkade pembuluh inferior dan superior merupakan sirkulasi kolateral yang mempunyai

makna penting pada tindak

bedah atau sumbatan aterosklerotik didaerah percabangan aorta dan a.iliaka. Anastomosis

tersebut ke pembuluh kolateral hemoroid inferior dapat menjamin perdarahan di kedua

ekstremitas bawah. Perdarahan di pleksus hemoroidalis merupakan kolateral luas dan kaya

sekali darah sehingga perdarahan dari hemoroid intern menghasilkan darah segar yang

berwarna merah dan bukan darah vena warna kebiruan.

13

Gambar.5.


Pendarahan vena. Vena hemoroidalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus

dan berjalan kearah kranial kedalam v.mesenterika inferior dan seterusnya melalui v.lienalis

ke vena porta. Vena ini tidak berkatup sehingga tekanan ronggga perut menentukan tekanan

di dalamnnya. Karsinoma rektum dapat menyebar sebagai embolus vena didalam hati,

sedangkan embolus septik dapat menyebabkan pileflebitis, v.hemoroidalis inferior

mengalirkan darah ke dalam v.pudenda interna dan v.hemoroidalis dapat menimbulkan

keluhan hemoroid.

Gambar.6. Vaskularisasi anorektal

Penyaliran limf. pembuluh limfe dari kanalis membentuk pleksus halus yang menyalirkan

isinya menuju ke kelenjar limfe inguinal, selanjutnya dari sini cairan limfe terus mengalir

sampai ke kelenjar limfe iliaka. Infeksi dan tumor ganas di daerah anus dapat mengakibatkan

limfadenopati inguinal. Pembuluh limfe dari rektum di atas garis anorektum berjalan seiring

dengan v.hemoroidalis superior dan melanjut ke kelenjar limf mesenterika inferior dan aorta.

Operasi radikal untuk eradikasi karsinoma rektum dan anus didasarkan pada anatomi saluran

limf ini.

14


Inervasi. kanalis ani diatur oleh saraf somatik sehingga sangat sensitif terhadap rasa sakit,

sedang rektum oleh saraf viseral sehingga kurang sensitif terhadap rasa sakit. Rektum

diinervasi oleh saraf simpatis dari pleksus mesenterika inferior dan n.presakralis

(hipogastrica) yang berasal dari L2,3,4 dan saraf parasimpatis dari S2,3,4.

Kontinensia anus bergantung pada konsistensi feses, tekanan didalam anus, tekanan didalam

rektum, dan sudut anorektal. Makin encer feses, makin sukar untuk menahannya didalam

usus. Tekanan pada suasana istirahat didalam anus berkisar antara 25-100mmHg dan didalam

rektum antara 5-20mmHg. Jika sudut antara rektum dan anus lebih dari 80 derajat, feses

sukar dipertahankan.

Defekasi. Pada suasana normal, rektum kosong. Pemindahan feses dari kolon sigmoid

kedalam rektum kadang-kadang dicetuskan oleh makan, terutama pada bayi. Bola isi sigmoid

masuk kedalam rektum, dirasakan oleh rektum dan menimbulkan keinginan untuk defekasi.

Rektum mempunyai kemauan khas untuk mengenai dan memisahkan bahan padat, cair dan

gas. Sikap badan sewaktu defekasi yaitu sikap duduk atau jongkok, memegang peranan yang

berarti. Defekasi terjadi akibat refleks peristalsis rektum, dibantu oleh mengedan dan

relaksasi sfingter anus eksternal. Syarat untuk defekasi normal ialah persarafan sfingter anus

untuk kontraksi dan relaksasi yang utuh, peristalsis kolon dan rektum tidak terganggu, dan

struktur anatomi organ panggul yang utuh. Keinginan berdefekasi muncul pertama kali saat

tekanan rectum mencapai 18 mmHg dan apabila mencapai 55 mmHg, maka sfingter ani

internus dan eksternus melemas dan isi feses terdorong keluar. Satu dari refleks defekasi

adalah refleks intrinsic (diperantarai sistem saraf enteric dalam dinding rectum. Ketika feses

masuk rectum, distensi dinding rectum menimbulkan sinyal aferen menyebar melalui pleksus

mienterikus untuk menimbulkan gelombang peristaltic dalam kolon descendens, sigmoid,

rectum, mendorong feses ke arah anus. Ketika gelombang peristaltic mendekati anus, sfingter

ani interni direlaksasi oleh sinyal penghambat dari pleksus mienterikus dan sfingter ani

eksterni dalam keadaan sadar berelaksasi secara volunter sehingga terjadi defekasi. Jadi

sfingter melemas sewaktu rectum teregang Sebelum tekanan yang melemaskan sfingter ani

eksternus tercapai, defekasi volunteer dapat dicapai dengan secara volunter melemaskan

sfingter eksternus dan mengontraksikan otot-otot abdomen (mengejan). Dengan demikian

defekasi merupakan suatu reflex spinal yang dengan sadar dapat dihambat dengan menjaga

agar sfingter eksternus tetap berkontraksi atau melemaskan sfingter dan megontraksikan otot

abdomen.

15


II.3 Etiologi

Etiologi secara pasti dari atresia ani belum diketahui, namun ada sumber mengatakan

bahwa kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan

anus dari tonjolan embriogenik.

Menurut penelitian beberapa ahli, diduga faktor genetik berpengaruh terhadap

terjadinya atresia ani, namun masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang menjadi

penyebab atresia ani. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini mempunyai

peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak yang

mempunyai sindrom genetik, kelainan kromosom, atau kelainan kongenital lain juga berisiko

untuk menderita atresia ani, contohnya adalah penderita Down Syndrome.

Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain:

1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa

lubang dubur.

2. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan.

3. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum

bagian distal, serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai

keenam usia kehamilan.

Sebanyak 60% pasien dengan atresia ani dapat disertai dengan beberapa kelainan

kongenital saat lahir yang disebut dengan Sindroma VACTERL (Vertebrae, Anal, Cardial,

Tracheoesophageal, Renal, Limb).

Kelainan yang ada, yaitu:

1. Kelainan pada sistem kardiovaskular

- Atrial Septal Defect

- Patent Ductus Arteriosus

- Tetralogy of Fallot

- Ventricular Septal Defect

2. Kelainan sistem pencernaan

- Obstruksi duodenal

- Kelainan tracheoesophageal

16


Kelainan yang sering terjadi adalah atresia esofagus.

3. Kelainan sistem perkemihan

Kelainan ini merupakan kelainan yang paling sering terjadi, dan terdapat pada 50%

pasien dengan atresia ani. Refluk vesikoureter dan hidronefrosis merupakan kondisi yang

paling sering terjadi, namun juga dapat terjadi renal agenesis, horseshoe, dan dysplastic.

Semakin tinggi letak anomali yang ada, maka semakin besar frekuensi terjadinya

abnormalitas urologi.

4. Kelainan tulang belakang

- Hemivertebrae

- Skoliosis

- Syringomyelia

- Spinal lipoma

- Myelomeningocele

Tidak adanya dua atau lebih vertebrae berhubungan dengan prognosis yang buruk

terhadap kontinensia dari usus dan vesica urinaria.

Penyebab sebenarnya dari atresia ani ini belum di ketahui pasti, namun ada sumber

yang mengatakan bahwa kelainan bawaan anus di sebabkan oleh :

1. Karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan

pertumbuhan, fusi, atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.

2. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang

anus.

3. Gangguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada

kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau 3 bulan.

4. Kelainan bawaan, anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter, dan otot dasar

panggul. Namum demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak

memadai. Menurut penelitian beberapa ahli masih jarang terjadi bahwa gen autosomal

17


resesif yang menjadi penyebab atresia ani. Orang tua tidak diketahui apakah

mempunyai gen carier penyakit ini. Janin yang diturunkan dari kedua orang tua yang

menjadi carier saat kehamilan mempunyai peluang sekitar 25 % - 30 % dari bayi yang

mempunyai sindrom genetik, abnormalitas kromosom, atau kelainan kongenital lain

juga beresiko untuk menderita atresia ani.

Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah

komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada

bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi anorektal yakni 1 dalam 100

kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian

juga menunjukkan adanya hubungan antara malformasi anorektal dengan pasien dengan

trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari

bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan malformasi anorektal atau dengan

kata lain etiologi malformasi anorektal bersifat multigenik.

Faktor Predisposisi

Atresia ani dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir, seperti :

1. Kelainan sistem pencernaan terjadi kegagalan perkembangan anomali pada

gastrointestinal.

2. Kelainan sistem perkemihan terjadi kegagalan pada genitourinari.

II.4 Epidemiologi

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000

kelahiran. Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki-laki

daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui

pada bayi lakilaki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis

malformasi anorektal yang paling banyak ditemui adalah anus imperforata diikuti fistula

rektovestibular dan fistula perineal. Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester

menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak ditemukan

dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi.

II.5 Embriologi

Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut.

Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung

18


sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus,

sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolon

transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun

dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm / analpit .

Gambar.7. Pembentukan Anorektal pada masa embriologi

Hindgut membentuk sepertiga distal dan kolon tranversum , kolon desenden, sigmoid,

rektum, bagian atas kanalis ani. Endoderm hindgut ini juga membentuk lapisan dalam

kandung kemih dan uretra. Bagian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga

yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah

pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membrana kloaka.

19


Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal,

pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu

membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis primitif, dan bagian

posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal

mencapai membran kloaka, dan di daerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membran

kloakalis kemudian terbagi menjadi membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis

di depan.

Sementara itu, membrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim, dan

pada minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal sebagai celah

anus atau proktoderm. Pada minggu ke-9 membran analis koyak, dan terbukalah jalan antara

rektum dengan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi

oleh pembuluh nadi hindgut, yaitu arteri mesenterika inferior. Akan, tetapi sepertiga bagian

bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh aa. Rektales, yang

merupakan cabang dari arteri pudenda interna. Tempat persambungan antara bagian

endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawah kolumna

analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng.

Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan

perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau

supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek

20

2.1


perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani

perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak

ada atau rudimenter. Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada formasi anatomi normal dari

bagian bawah yaitu anus, rektum dan saluran urogenital. Pada minggu ke-4 pertumbuhan

terdapat kloaka dan struktur yang disebut membran kloaka. Kloaka adalah struktur normal

pada burung dan ada pada manusia untuk waktu yang singkat pada tahap pertumbuhan.

Sebelum manusia lahir, kloaka adalah struktur dimana kolon, saluran urin, dan genital

bermuara kemudian keluar dari tubuh melalui satu lubang. Manusia melalui suatu tahap

pertumbuhan dimana kloaka merupakan struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang

yang terpisah untuk rektum dan traktus urin dan pada wanita juga terbentuk vagina.

Perkembangan normal ini juga terjadi pada perkembangan struktur yang disebut membran

kloaka. Jika membran ini tidak berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah

kelahiran pada wanita atau pada pria akan berkembang bentuk dari anus imperforata.

Figure 14.36 Cloacal region in embryos at successive stages of development. A. The hindgut

enters the posterior portion of the cloaca, the future anorectal canal; the allantois enters the

anterior portion, the future urogenital sinus. The urorectal septum is formed by merging of

the mesoderm covering the allantois and the yolk sac (Fig. 14.1D). The cloacal membrane,

which forms the ventral boundary of the cloaca, is composed of ectoderm and endoderm. B.

As caudal folding of the embryo continues, the urorectal septum moves closer to the cloacal

membrane, although it never contacts this structure. C. Lengthening of the genital tubercle

pulls the urogenital portion of the cloaca anteriorly; breakdown of the cloacal membrane

creates an opening for the hindgut and one for the urogenital sinus. The tip of the urorectal

septum forms the perineal body)

21

Gambar.8.


II.6 Patofisiologi

Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada

kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.

Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala

akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi

sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius

menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara

rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina)

atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2 biasanya letak tinggi , umumnya fistula menuju

ke vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika). pada letak rendah fistula menuju ke urethra

(rektourethralis). Atresia anorektal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses

pemisahan. Secara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di

depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum.

Pada atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorektal turun secara tidak

sempurna atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya Urorektal dan rektovaginal

bisa terjadi karena septum urorektal turun ke bagian kaudal tidak cukup jauh, sehingga

lubang paling akhir dari hindgut berbelak ke anterior sehingga lubang akhir hindgut menuju

ke uretra atau ke vagina. Atresia rektoanalmungkin dapat meninggalkan jaringan fibrous atau

hilangnya segmen dari rektum dan anus, defek ini mungkin terjadi karena adanya cedera

vaskular pada regio ini sama dengan yang menyebabkan atresi pada bagian lain dari usus.

Anus imperforata terjadi ketika membran anal gagal untuk hancur.

22


II.7 Klasifikasi

Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal adalah

klasifikasi Wingspread yang membagi malformasi anorektal menjadi letak tinggi, intermedia

dan letak rendah. Akan tetapi, untuk tujuan terapi dan prognosis digunakan klasifikasi yang

dibuat berdasarkan jenis.

Secara umum Anomali Anorctal dapat dibedakan menjadi:

1. Tanpa Fistula

2. Dengan Fistula

Macam-macam Fistula:

1. Fistula Recto Vesical = hubungan punctum dengan buli-buli

2. Fistula Recto Urethral = hubungan punctum dengan urethra

3. Fistula Recto Perineal = hubungan punctum dengan perineum

4. Stenose Ani = beberapa fistula ke dimple anal

5. Fistula Recto Scrotal (♂) = hubungan punctum dengan Scrotum

6. Fistula Recto Vaginal (♀) = hubungan punctum dengan vagina

7. Fistula Recto vertibularis (♀) = hungan punctum dengan vertibulum

Secara tradisional, klasifikasi atresia ani dibagi menjadi dua berdasarkan letak

terminasi rektum terhadap dasar pelvis, yaitu:

1. Anomali letak rendah

Rektum menembus muskulus levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum

paling jauh 1 cm. Anomali ini dapat berupa stenosis anus yang hanya membutuhkan dilatasi

23

Figure 14.37 Urorectal (A) and rectovaginal (B) fistulas that result from incomplete separation of the hindgut from the urogenital sinus by the urorectal septum. These defects may also arise if the cloaca is too small, which causes the opening of the hindgut to shift anteriorly. C. Rectoperineal (rectoanal atresia). These defects probably result from vascular accidents involving the caudal region of the hindgut, resulting in atresias and fistulas. D. Imperforate anus resulting from failure of the

anal membrane to break down.

Gambar.9.


membran atau merupakan membran anus tipis yang mudah dibuka segera setelah anak lahir.

Baik pada laki-laki maupun perempuan, anomali letak rendah berhubungan dengan perineal

fistula. Pada laki-laki, fistula berhubungan dengan midline raphe dari skrotum atau penis.

Pada perempuan, fistula dapat berakhir pada vestibulum vagina (fistula rektovestibular),

karena rektum lebih ke depan mendekati vestibulum. Terdapat sfingter internal dan eksternal

yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran

genitourinarius.

2. Anomali letak tinggi (supralevator)

Pada anomali letak tinggi, ujung rektum tidak mencapai tingkat muskulus levator ani

dengan jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm. Hal ini

biasanya berhubungan dengan fistel genitourinarius – rektovesikal (pria) atau rektovagina

(perempuan). Pada perempuan, anomali letak tinggi sering berhubungan dengan kloaka

persisten. Jika fistula yang terbentuk adekuat, maka secara klinis tidak terdapat tanda-tanda

obstruksi. Sedangkan bila tidak adekuat, maka terdapat tanda-tanda obstruksi yang lebih

nyata.

Sumber lain menyebutkan, bahwa klasifikasi dari atresia ani dibagi menjadi 3 berdasarkan

letak anatominya.

Melbourne membagi atresia ani berdasarkan garis pubococcygeus dan garis yang melewati

ischii:

1. Letak tinggi, rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus pubococcygeus).

2. Letak intermediet, akhiran rektum terletak di muskulus levator ani tetapi tidak

menembusnya. Lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.

3. Letak rendah, akhiran rektum berakhir di bawah muskulus levator ani.

Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:

1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus.

2. Membran anus yang menetap.

3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-macam jarak

dari peritoneum.

24


4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rectum.

Gambar.10. Klasifikasi Malformasi anorektal, normal, lesi rendah dan lesi tinggi

Modifikasi Klasifikasi (Wingspread 1984).

25

Tabel.2.2


Berdasarkan klasifikasi Wingspread, atresia ani dikelompokkan menurut jenis kelamin.

1. Laki – laki, dibagi menjadi 2 golongan, yaitu golongan I dan golongan II.

Pada laki – laki golongan I dibagi menjadi 4 kelainan yaitu kelainan fistula urin,

atresia rektum, perineum datar, dan fistula tidak ada. Jika ada fistula urin, tampak mekonium

keluar dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistula ke uretra maupun ke vesika

urinaria. Cara praktis menentukan letak fistula adalah dengan memasang kateter urin. Bila

kateter terpasang dan urin jernih, berarti fistula terletak uretra karena fistula tertutup kateter.

Bila dengan kateter urin mengandung mekonium maka fistula ke vesika urinaria. Bila

evakuasi feses tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera. Jika fistula tidak ada

dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan II pada laki – laki dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistula perineum, membran anal,

stenosis anus, dan fistula tidak ada. Fistula perineum sama dengan pada wanita; lubangnya

terdapat pada anterior dari letak anus normal. Pada membran anal biasanya tampak bayangan

mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi

definitif secepat mungkin. Pada stenosis anus, sama dengan perempuan, tindakan definitif

harus dilakukan. Bila tidak ada fistula dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, perlu

juga segera dilakukan pertolongan bedah.

2. Perempuan, dibagi menjadi 2 golongan, yaitu golongan I dan golongan II.

Pada perempuan golongan I dibagi menjadi 5 kelainan, yaitu kelainan kloaka, fistula

vagina, fistula rektovestibular, atresia rektum, dan fistula tidak ada. Pada fistula vagina,

26


mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses menjadi tidak lancar sehingga

sebaiknya dilakukan kolostomi. Pada fistula vestibulum, muara fistula terdapat di vulva.

Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai

terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila

penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara

traktus urinarius, traktus genetalis, dan saluran cerna. Evakuasi feses umumnya tidak

sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. Pada atresia rektum, anus tampak

normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak

ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila tidak ada fistula,

dibuat invertogram. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi.

Sedangkan golongan II pada perempuan dibagi 3 kelainan, yaitu kelainan fistula perineum,

stenosis anus, dan fistula tidak ada. Lubang fistula perineum biasanya terdapat diantara vulva

dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi.

Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit.

Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif. Bila

tidak ada fistula dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit, dapat segera dilakukan

pembedahan definitif. Dalam hal ini evakuasi tidak ada, sehingga perlu dilakukan kolostomi.

Alberto Pena

Alberto Pena membagi klasifikasi atresia ani berdasarkan lokasi dari permulaan fistula.

Tabel.2.2. Klasifikasi Atresia Ani Menurut Alberto Pena

Males Females

Perineal fistula Perineal fistula

Rectourethral fistula

Bulbar (the lowest portion of the posterior

urethra)

Prostatic the upper portion of the posterior

urethra

Vestibular fistula

Rectovesical fistula (bladder neck) Persistent cloaca

< 3cm common channel

> 3cm common channel

27


Imperforate anus without fistula Imperforate anus without fistula

Rectal atresia Rectal atresia

Complex defects Complex defects

Laki-laki

1. Fistula perineal

Fistula perineal adalah kelainan yang paling sederhana yang dapat terjadi baik pada

pria maupun wanita. Pasien memiliki lubang kecil yang terletak pada perineum anterior ke

pusat sfingter eksternal, dekat dengan skrotum pada pria atau vulva pada wanita. Pasien ini

biasanya memiliki sakrum yang baik, alur garis tengah, dan lesung anal. Frekuensi kerusakan

organ lain terkait yang mempengaruhi sekitar 10%. Diagnosis ditetapkan oleh inspeksi

perineum sederhana, tetapi sering kali diagnosis ini terlewatkan karena pemeriksaan neonatal

yang kurang memadai. Keterlambatan diagnosis mungkin memiliki dampak signifikan yaitu

obstipasi.

2. Fistula rektouretral

Dalam fistula rektouretral, rektum berkomunikasi dengan bagian bawah uretra (uretra

bulbar) atau bagian atas dari uretra (uretra prostat). Mekanisme sfingter pada umumnya baik,

tetapi pada sebagian pasien memiliki otot-otot perineal dan perineum datar. Sakrum juga

memiliki derajat perkembangan yang berbeda, terutama dalam kasus fistula rektouretral

prostat. Sebagian besar pasien memiliki sakrum yang kurang berkembang, perineum yang

datar, skrotum terpecah menjadi dua belah, dan letak lesung anal sangat dekat dengan

skrotum.

3. Fistula rektovesikal (bladder neck)

Pada pasien yang memiliki fistula rektovesikal, rektum berkomunikasi dengan saluran

kemih pada tingkat leher kandung kemih. Mekanisme sfingter pada umumnya kurang

berkembang. Sakrum kurang berkembang dan perineum terlihat datar. Kelainan ini terjadi

pada 10% dari jumlah pasien laki-laki. Prognosis biasanya tidak baik.

4. Anus imperforata tanpa fistula

Kelainan ini memiliki karakteristik yang sama pada kedua jenis kelamin. Anus yang

tertutup biasanya ditemukan 2 cm diatas kulit perineum. Sakrum dan mekanisme sfingter

28


pada umumnya berkembang dengan baik. Prognosis pada umumnya juga baik. Kelainan ini

sering dikaitkan dengan sindrom down.

5. Atresia rektum

Kelainan ini merupakan kelainan yang jarang terjadi, yaitu hanya 1% dari anomali

anorektal. Karakteristik pada kedua jenis kelamin sama. Gambaran yang unik dari kelainan

ini yaitu bahwa pasien memiliki lubang anus yang normal dan anus yang normal. Sebuah

halangan terdapat sekitar 2 cm diatas permukaan kulit. Prognosis fungsionalnya sangat baik

karena memiliki sfingter yang normal dan sensasi yang normal.

Perempuan

1. Fistula vestibular

Kelainan ini merupakan kelainan yang sering pada wanita. Rektum terbuka di depan

alat kelamin wanita diluar selaput dara. Pasien sering disalah artikan sebagai fistula

rektovaginal. Prognosis fungsionalnya baik, sakrum biasanya normal, alur garis tengah

perineum, dan lesung anal yang semuanya menunjukkan mekanisme sfingter masih utuh.

2. Kloaka persisten

Dalam kasus kloaka persisten, rektum, vagina, dan saluran kemih bertemu dalam satu

saluran tunggal. Perineum memperlihatkan suatu lubang tunggal tepat di belakang klitoris.

Panjang saluran ini bervariasi antara 1-10 cm, panjang dari saluran ini menunjukkan suatu

prognosis. Pasien dengan saluran dengan panjang < 3 cm pada umumnya sakrum dan sfingter

berkembang dengan baik. Pasien dengan panjang saluran > 3 cm sering kali menunjukkan

kelainan yang lebih kompleks dengan sakrum dan sfingter yang kurang berkembang dengan

baik. Pasien dengan kloaka persisten merupakan suatu kedaruratan urologi karena 90%

memiliki kelainan urologi. Sebelum dilakukan kolostomi, diagnosis urologi harus segera

ditegakkan untuk dekompresi saluran kemih.

II.8. Manifestasi Klinis

Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam.

Gejala itu dapat berupa :

1. Perut kembung

2. Muntah

29


3. Tidak bisa buang air besar

4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana

terdapat penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus imperforata letak rendah

dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak

dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra

dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada. Sebagian besar bayi

dengan anus imperforata memiliki satu atau lebih abnormalitas yang mengenai sistem lain.

Insidennya berkisar antara 50% - 60%. Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan dengan

malformasi yang lebih sering. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan,

akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa seperti kelainan kardiovaskuler.

Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan malformasi anorektal

adalah :

1. Kelainan kardiovaskuler

Ditemukan pada sepertiga pasien dengan anus imperforata. Jenis kelainan yang paling banyak

ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot

dan vebtrikular septal defect.

2. Kelainan gastrointestinal

Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%-

2%)

3. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis

Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral seperti

hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan kelainan spinal

yang sering ditemukan adalah myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.

4. Kelainan traktus genitourinarius

Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada malformasi anorektal.

Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan malformasi anorektal

letak tinggi antara 50 % sampai 60%, dengan malformasi anorektal letak rendah 15% sampai

20%.

30


Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER

(Vertebrae, Anorectal, Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL

(Vertebrae,Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and Limb abnormality).

II.9 Diagnosis

Pasien dengan atresia ani biasanya berada dalam kondisi yang stabil dan diagnosisnya segera

tampak setelah kelahiran. Cara penegakkan diagnosis adalah semua bayi yang lahir harus

dilakukan pemasukan termometer melalui anusnya, tidak hanya untuk mengetahui suhu

tubuh, tapi juga untuk mengetahui apakah terdapat atresia ani atau tidak. Selain itu juga

diperlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang secara cermat.

A. Anamnesis

Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani adalah kegagalan lewatnya mekonium

setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rektal, adanya membran anal, dan fistula

eksternal pada perineum. Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu

24-48 jam. Gejala itu antara lain :

- Tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan mekonium (tidak bisa buang air besar

sampai 24 jam setelah lahir).

- Perut membuncit dan pembuluh darah di kulit abdomen terlihat menonjol (Adele, 1996).

Perut kembung biasanya terjadi antara empat sampai delapan jam setelah lahir.

- Muntah (cairan muntahan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna

hitam kehijauan karena cairan mekonium).

Adapun perbedaan gejala klinis antara anomali letak rendah dan letak tinggi, yaitu:

- Obstruksi usus halus letak tinggi memiliki gejala muntah lebih dahulu dan dehidrasi yang

sangat cepat.

- Obstruksi usus halus letak rendah, nyeri lebih dominan pada sentral distensi. Muntah

biasanya lebih lambat.

Gejala yang ada terjadi karena adanya obstruksi usus, oleh karena itu banyak penyakit lain

yang dapat menjadi diagnosis banding.

31


Tabel 2.4. Penyakit penyebab obstruksi ususPenyakit Keterangan

Atresia Intestinal Dapat berupa multiple

Fibrosis Kistik Dapat menyebabkan obstruksi usus akibat

mekonium inspissated.

Malrotasi Intestinal Merupakan predisposisi dari volvulus midgut

letal.

Alimentary Tract Duplications Dapat menyebabkan obstruksi, perdarahan,

atau intususepsi.

Hirschsprung’s Disease Mekonium yang tidak keluar setelah lahir

Malformasi Anorektal Cek keadaan anus pada bayi dengan

obstruksi usus.

B. Pemeriksaan fisik

Inspeksi dan Palpasi Perianal

- Apakah terdapat anus atau tidak, bisa juga tidak ada anus dan hanya berupa lengkungan

(anal dimple).

- Jika tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula.

- Bila terdapat mekonium pada perineum mengindikasikan defek letak rendah dan mekonium

di urine merupakan bukti adanya fistula di saluran kemih. Bila terdapat mekonium bercampur

urin, maka terdapat 2 kemungkinan, yaitu fistula rektouretral atau rektovesika. Pada fistula

ektouretral didapatkan mekoneum mula-mula keluar bersama miksi, urine selanjutnya makin

lama makin jernih, dan dapat juga mekoneum keluar tanpa melalui miksi. Sedangkan pada

fistula ektovesika, didapatkan miksi bercampur bersama dengan mekoneun dan dari awal

sampai akhir miksi berwarna kehitaman. Selain itu, cara membedakannya juga dapat dengan

menggunakan kateter. Jika setelah dipasang kateter didapatkan urin jernih, maka fistula

rektouretral karena fistula tertutup oleh kateter, sedangkan bila terdapat urin bercampur

mekonium maka fistula rektovesika.

- Pada perempuan diperiksa genitalia eksterna (fistula vestibulum).

- Pada perempuan jika urine bercampur mekonium dan terdapat hematuria maka defek berupa

letak tinggi. Jika dari uretra keluar mekonium, kencing jernih, dan terdapat fistula pada

perineum maka defek letak rendah.

32


- Dilihat pada saat anak menangis apakah anus menonjol atau tidak, jika menonjol maka

anomali letak rendah, sedangkan jika tidak maka anomali letak tinggi.

- Pada bayi yang baru lahir, hal yang harus kita lakukan adalah mengukur suhu rektum

sekaligus melihat apakah terdapat adanya lubang pada anus dengan menggunakan

termometer yang sudah diberi gel.

- Pemeriksaan abdomen:

Inspeksi = perut tampak kembung

Palpasi = distensi, nyeri tekan tidak dijumpai.

Perkusi = hipertimpani

Auskultasi = Peristaltik meningkat, dapat terdengar metalic sound

- Jika dalam 24 jam pertama tidak tampak mekonium baik pada perineum ataupun urin, dapat

dilakukan cross table lateral x-ray dengan posisi bayi tengkurap.

C. Pemeriksaan Penunjang

Meskipun diagnosis atresia ani dapat dibuat dengan pemeriksaan fisik, sering kali

sulit untuk menentukan apakah bayi memiliki lesi tinggi atau rendah. Sebuah radiograf polos

dari perut dapat membantu menemukan lesi. Selain itu, harus dicari adanya kelainan lain

yang terkait (Sindrom VACTERL) sampai tidak terbukti adanya kelainan tersebut. Untuk

memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :

- Invertogram (Radiografi Abominal Lateral dengan marker radiopaque pada perineum)

Teknik pengambilan foto ini dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi sudah

mencapai rektum, dan bertujuan untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap tanda

timah atau logam lain pada tempat bakal anus di kulit peritoneum. Pemeriksaan foto abdomen

setelah 18-24 jam setelah bayi lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangensteen & Rice

(kedua kaki dipegang dengan posisi badan vertikal dengan kepala di bawah) atau knee chest

position (sujud), dengan sinar horizontal diarahkan ke trochanter mayor. Prinsipnya adalah

agar udara menempati tempat tertinggi. Selanjutnya, diukur jarak dari ujung udara yang ada

di ujung distal rektum ke tanda logam (marker Pb) di perineum. Cara Wangensteen dan Rice

digunakan pada kondisi dengan fistula, sedangkan pada knee chest position digunakan pada

kondisi tanpa fistula dengan adanya gejala ostruksi usus. Dengan menggunakan invertogram,

dapat diketahui anomali yang terjadi merupakan letak rendah atau tinggi.

33


Gambar.11. Invertogram

Adapun perbedaan gambaran radiologis antara anomali letak rendah dan letak tinggi, yaitu:

- Obstruksi usus halus letak tinggi terdapat distensi minimal dan sedikir air fluid level pada

pemeriksaan radiologi.

- Obstruksi usus halus letak rendah terdapat multiple central air fluid level terlihat pada

pemeriksaan radiologi.

Syarat dari pembuatan invertogram adalah sebagai berikut:

1. Setelah usia > 24 jam (paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus).

2. Hip joint fleksi maksimal.

3. Arah cahaya dari lateral.

4. Kepala di bawah, kaki ke atas agar udara naik ke atas dan mekanium akan ke bawah.

5. Interpretasi pada invertogram

a. Pada Wangensteen dan Rice

Bila letak udara paling distal: > 1 Cm = letak tinggi / high

< 1 cm = letak rendah / low

= 1 cm = letak intermediate / sedang

b. Pada knee chest position

34


Dengan Pubococcygeal line (PC line), yaitu dibuat garis imajiner antara Pubo/Pubis

(tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccygeal.

Interpretasinya adalah sebagai berikut:

Ujung buntu di atas PC Line = letak rendah

Ujung buntu di bawah PC Line = letak tinggi

- USG

USG abdomen dapat membantu menentukan apakah ada anomali saluran kemih atau saraf

pada tulang belakang. Selain itu, Ultrasound pada perineum (daerah dubur dan vagina) juga

berguna untuk menentukan jarak antara rektum distal mekonium.

- Ekokardiografi

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengevaluasi apakah terdapat kelainan bawaan pada

jantung pasien.

Gambar.12. Pubococcygeal line

II.10. Penatalaksanaan

Prinsip penatalaksanaan pada atresia ani berpusat pada penentuan klasifikasinya, yaitu

anomali letak tinggi atau letak rendah, ada atau tidak adanya fistula, dan mengevaluasi

apakah terdapat kelainan kongenital lain yang menyertai. Dibutuhkan waktu sampai 24 jam

sebelum fistula dapat ditemukan, oleh karena itu, observasi pada neonatus sangat dibutuhkan

sebelum operasi definitif dilakukan. Semua pasien dimasukkan nasogastric tube sebelum

makan untuk melihat adanya atresia esofagus dan dimonitoring apakah terdapat mekonium

35


pada perineum atau urine. Selain itu, dalam 24 jam pertama, bayi harus mendapatkan terapi

cairan dan antibiotik. Pada anomali letak tinggi dengan atau tanpa fistel dan atresia ani

dengan fistula yang tidak adekuat, sifat tatalaksananya adalah emergency, sedangkan pada

ada atresia ani dengan fistula yang adekuat dan anterior anus adalah elektif.

Diagram.1.1. Skema alur penatalaksanaan malformasi anorektal

Penatalaksanaan Anomali Letak Rendah

Pada anomali letak rendah, tindakan yang dilakukan adalah operasi perineal tanpa kolostomi.

Operasi yang dilakukan berupa repair yaitu anoplasti. Terdapat 3 pendekatan yang dapat

dilakukan. Untuk anal stenosis, dimana pembukaan anus berada pada lokasi yang normal,

maka dilatasi serial merupakan penatalaksanaan kuratif. Dilatasi dapat dilakukan sehari-hari

oleh orang tua atau pengasuh anak dan ukuran dari dilator harus dinaikkan secara progresif

(dimulai dari 8 atau 9 French dan dinaikkan ke 14 atau 16 French). Jika pembukaan anal

berada di sebelah anterior dari sfingter eksternus dengan jarak yang kecil antara pembukaan

dan bagian tengah dari sfingter eksternus, dan perineal intak, maka anoplasti cutback

dilakukan. Tindakannya terdiri dari insisi dari orifisium anal ektopik menuju bagian tengah

dari sfingter anus, dan dengan demikian terjadi pelebaran pembukaan anal. Namun, jika

jaraknya lebar antara pembukaan anal dengan bagian tengah dari sfingter ani eksternus, maka

yang dilakukan adalah anoplasti transposisi, dimana pembukaan anal yang tidak pada

tempatnya dipindahkan ke posisi yang normal pada bagian tengah dari otot sfingter, dan

perineal di rekonstruksi.

Penatalaksanaan Anomali Letak Tinggi

Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dan intermediat membutuhkan tiga tahapan

rekonstruksi. Tahapan pertama yang harus dilakukan adalah kolostomi terlebih dahulu segera

36


setelah lahir untuk dekompresi dan diversi, diikuti dengan operasi definitif berupa prosedur

abdominoperineal pullthrough (Swenson, Duhamel, Soave) setelah 4-8 minggu (sumber lain

menyebutkan 3-6 bulan) dan diakhiri dengan penutupan dari kolostomi yang dilakukan

beberapa bulan setelahnya. Tindakannya berupa pemisahan fistula rektourinari atau

rektovagina secara pull-through dari kantong rektal bagian terminal menuju posisi anus yang

normal. Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi definitif dan dilanjutkan beberapa

bulan setelahnya dengan penutupan kolostomi.

Pena dan DeVries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi definitif dengan

pendekatan postero-sagital anorectoplasty (PSARP), yaitu dengan cara membelah muskulus

sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum

dan pemotongan fistel dengan stimulasi elektrik dari perineum. Jika terdapat adanya kloaka

persisten, maka traktus urinarius perlu dievaluasi secara hati-hati saat kolostomi untuk

memastikan terjadinya pengosongan yang normal dan menentukan apakah vesica urinaria

perlu di drainase dengan vesikostomi. Pada perempuan, jika terdapat kloaka persisten maka

perlu dilakukan rekonstruksi traktus urinarius dan vagina. Jika terdapat keraguan dalam

penentuan letak anomalinya, lebih baik dilakukan kolostomi. Keberhasilan penatalaksanaan

atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi

fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai tujuan akhirnya adalah

defekasi secara teratur dan konsistensinya baik.

Akhir-akhir ini, teknik operasi definitif dapat difasilitasi dengan prosedur laparoskopi

transabdominal sebagai penatalaksanaan untuk anomali letak tinggi dan intermediat. Teknik

ini memiliki keuntungan teoritis karena dilakukan dengan penglihatan secara langsung dan

menghindari pemotongan struktur-struktur lain yang ada. Namun, perbandingan hasil akhir

jangka panjang antara PSARP dan teknik ini belum diketahui.

Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dilakukan secara operatif, yaitu:

1. Kolostomi

Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus preternaturalis yaitu

pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus besar melalui dinding perut untuk

mengeluarkan feses. Kolostomi dapat dilakukan pada kolon transversalis ataupun sigmoid

yang merupakan organ intraabdominal. Kolon dipisahkan pada daerah sigmoid, dengan usus

bagian proksimal sebagai kolostomi dan usus bagian distal sebagai mukus fistula. Pemisahan

secara komplit dari usus akan meminimalkan kontaminasi feses menuju fistula rektourinarius

sehingga mengurangi risiko terjadinya urosepsis. Selanjutnya, bagian distal usus di evaluasi

37


secara radiografik untuk menentukan lokasi dari fistula rektourinarius. Kolostomi dilakukan

pada kolon transversum sebelah kiri di flexura lienalis atas pertimbangan sebagai proteksi

karena di sebelah kiri tidak ada organ-organ penting, kolon lebih mobile sehingga lebih

mudah, dan pada daerah ini tidak terjadi dehidrasi karena absorbsi elektrolit maksimal di

daerah tersebut sehingga konsistensi feces tidak keras.

Adapun indikasi kolostomi adalah sebagai berikut:

- Dekompresi usus pada obstruksi

- Stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang atau perforasi

- Sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal.

Manfaat kolostomi, yaitu:

a. Mengatasi obstruksi usus.

b. Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang

bersih.

c. Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha

menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan yang lain.

Tipe kolostomi yang dapat digunakan pada bayi dengan atresia ani adalah kolostomi loop

yaitu dengan membuat suatu lubang pada lengkung kolon yang dieksteriorisasi. Jenis anestesi

pada tindakan kolostomi adalah anestesi umum.

Gambar.12. Kolostomi

38


2. Posterosagital Anorectoplasty (PSARP)

Suatu tindakan operasi definitif pada pasien atresia ani dengan teknik operasi

menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior

bakal anus. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi

fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar perlvis, sling,

dan sfingter. Saat ini, teknik yang paling banyak dipakai adalah minimal, limited atau full

PSARP.

Macam-macam PSARP

1. Minimal PSARP

Tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah

memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya

otot sfingter eksternus. Indikasi dari minimal PSARP, yaitu dilakukan pada fistula perineal,

anal stenosis, anal membran, bucket handle dan atresia ani tanpa fistula yang akhiran rektum

kurang dari 1 cm dari kulit.

39

Gambar.13.


2. Limited PSARP

Yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fiber, muscle complex serta tidak

membelah tulang koksigeus. Yang penting adalah diseksi rektum agar tidak merusak vagina.

Indikasi dari limited PSARP adalah atresia ani dengan fistula rektovestibuler.

Gambar.14. Posterior sagittal anorectoplasty untuk fistula rectobladder neck. Kateter

dapat diposisikan di depan otot levator ke presacral space. Otot kemudian dapat

dilakukan rekonstruksi, luka ditutup dan pasien diposisikan untuk prosedur

abdominal.

3. Full PSARP

Dibelah otot sfingter eksternus, muscle complex, dan koksigeus. Indikasi dari full

PSARP, yaitu atresia ani letak tinggi dengan gambaran invertogram gambaran akhiran rektum

lebih dari 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum,

dan stenosis rektum.

Teknik operasi PSARP

1. Dilakukan dengan anestesi umum, dengan endotrakeal intubasi, dengan posisi pasien

tengkurap dan pelvis ditinggikan (prone jackknife position).

2. Stimulasi perineum dengan alat pena muscle stimulator untuk identifikasi anal dimple.

40


3. Insisi bagian tengah sakrum ke arah bawah melewati pusat sfingter dan berhenti 2 cm di

depannya.

4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex. Os coccygeus

dibelah sampai tampak musculus levator, lalu muskulus levator dibelah sampai tampak

dinding belakang rektum.

5. Fistula yang ada dari rektum menuju ke vagina atau traktus urinarius dipisahkan.

6. Rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya.

7. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber.

8. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai terjadi tension (dilakukan rekonstruksi pada

muskulus dan dijahit ke rektum)

Gambar.15. Kondisi Anus Sebelum dan sesudah PSARP

Perawatan Pasca Operasi PSARP

1. Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari dan salep antibiotik diberikan selama 8-10

hari.

2. Pada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. Sedangkan pada

kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga 10-14 hari. Drainase suprapubik

diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm.

3. Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi dengan Heger dilatation. Untuk pertama

kali dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas

kesehatan ataupun keluarga. Setiap minggu, lebar dilator ditambah 1 mm hingga tercapai

ukuran yang diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat lewat

41


dengan mudah. Kemudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua

kali seminggu pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir

sekali sebulan selama tiga bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan

penutupan kolostomi.

4. Indikasi penutupan kolostomi adalah apabila sudah tercapai ukuran pada dilatasi anal yang

sudah sesuai dengan umur (maksimal 16 French pada usia 3 tahun).

5. Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi karena kulit perineum

bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. Salep tipikal yang mengandung vitamin

A, D, aloe, neomycin dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok ini.

II.11. Komplikasi

42

2.5


Komplikasi yang terjadi post operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan

menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan

anatomi, dan keterampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk.

Komplikasi awal dari PSARP adalah infeksi dari luka, perdarahan, fistula berulang, serta

cedera pada uretra dan kandung kemih. Pada komplikasi selanjutnya, pada umumnya terjadi

stenosis, striktur anorektal, prolaps, dan inkontinensia.

Komplikasi awal dapat dihindari dengan penutupan luka yang adekuat tanpa meninggalkan

celah. Sebagian besar pasien yang melakukan operasi untuk memperbaiki atresia ani

memiliki berbagai derajat konstipasi. Gejala ini lebih berat terjadi pada kelainan letak rendah

dan intermediat. Pasien yang sebelumnya dilakukan kolostomi baik di daerah proksiamal

maupun distal dapat mengalami obstipasi maka dari itu pasien memerlukan diet kaya serat

dan kadang-kadang sampai dibutuhkan obat pencahar.

II.12 Prognosis

Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung, kelainan

pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lain-lain). Prognosisnya baik. Buang air besar

dan buang air kecil akan seperti anak normal.

Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka prognosisnya akan buruk,

walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang

berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.

Morbiditas yang ada pasien berhubungan dengan anomali lain yang ada pada pasien.

Tujuan utama dari tatalaksana pada atresia ani adalah kontinensia feses. Sebanyak 75%

pasien memiliki pergerakan usus volunter. Konstipasi merupakan sekuele yang paling umum.

Prognosis pada atresia dapat dievaluasi dengan cara melihat fungsi klinisnya dan

psikologisnya.

Evaluasi Fungsi Klinis

- Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar

- Sensasi rektal dan soiling

- Kontraksi otot yang baik pada colok dubur

Pada anomali letak rendah, hasil akhir yang sering terjadi adalah konstipasi, sedangkan pada

anomali letak tinggi adalah inkontinensia feses.

43


Evaluasi Psikologis

Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja,

tetapi tergantung juga pada bantuan orangtua dan kerja sama serta keadaan mental penderita.

Pasien dengan fistula perineal, atresia rektal, dan anus imperforata tanpa fistula pada

umumnya setelah dilakukan operasi perbaikan memiliki fungsi defekasi yang baik. Sekitar

80% dapat mencapai kontrol usus anatara usia 3- 4 tahun.

Pasien pria dengan fistula prostat rektouretral sekitar 60% dapat mencapai kontrol usus pada

usia 3 tahun. Pasien dengan fistula rektovesikal prognosisnya kurang baik sekitar 20% dapat

mencapai kontrol usus atau buang air besar secara normal pada usia 3 tahun. Pada sakrum

yang tidak normal atau letak rendah pada umumnya akan terjadi inkontinensia feses, dan

sakrum yang tidak normal pada umumnya terjadi pada fistula rektovesikal dan prostat

rektouretral.

Pasien wanita dengan fistula rektovestibular sekitar 90% dapat memiliki gerakan usus yang

normal pada usia 3 tahun. Pasien wanita dengan kloaka dengan saluran kurang dari 3 cm

sekitar 80% dapat mencapai gekaran usus yang normal pada umur 3 tahun. Bila saluran lebih

dari 3 cm pada umumnya juga terdapat kelainan pada sakrum, maka prognosisnya sekitar 25

% terjadi inkontinensia feses, dan 70 % dari pasien kloaka persisten dengan saluran lebih dari

3 cm menbutuhkan katerisasi intermiten untuk mengosongkan kandung kemih.

Pasien dengan inkontinensia fekal dan diare pada umumnya memerlukan kolostomi

permanen.

44


BAB III

KESIMPULAN

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri

dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata atau atresia ani merupakan

kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten

diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia, dan traktus

digestivus tidak terjadi. Etiologi secara pasti atresia ani belum diketahui, namun faktor

genetik diduga berpengaruh terhadap insiden tersebut.

Berdasarkan letak anatomi, atresia ani dapat dibagi mejadi 3 yaitu letak tinggi,

intermediet, dan rendah. Dan dapat juga di klasifikasikan berdasarkan ada atau tidaknya

fistula dan letak fistula.

Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini

mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya.

Diagnosis didapatkan dengan melihat manifestasi klinis yang muncul dan dengan inspeksi

pada regio perianal. Tindakan yang dilakukan untuk evakuasi feses yang utama yaitu dengan

kolostomi dilanjutkan dengan PSARP disesuaikan dengan kelainan yang ada.

45


LAPORAN HASIL PERSENTASI

Judul Referat : Malformasi Anorektal

Hari / Tanggal Pelaksanaan : Rabu, 30 Oktober 2013

Jam / Ruang : 11.00 WIB – selesai, Ruang Komite Medik RSU. Prof.

Dr.Boloni Medan

Pembimbing : dr. Hans Marpaung, Sp.B. FICS

Moderator : Nurhayati

Notulen : Rhismidea Istinari

Presentator : Wina Widia Yanti,

M. Reza Kurniansyah

Ratih Adhia Sari

Rangkuman Pertanyaan

1. Penanya : Yusiana Mustika

Pertanyaan : Penatalaksanaan Kolostomi emergency/elektif

Jawaban : Penatalaksanaan Kolostomi emergency

Pada anomali letak tinggi dengan atau tanpa fistel dan atresia

ani dengan fistula yang tidak adekuat.

Penatalaksanaan Kolostomi elektif

Pada atresia ani dengan fistula yang adekuat dan anterior anus

2. Penanya : Senna M J

Pertanyaan : Bagaimana cara membedakan letak fistula pada wanita dan laki-laki

Jawaban : Dengan cara memasang kateter urin dan berdasarkan klasifikasi dapat

dibetakan dari letak ujung fistulanya.

46


3. Penanya : Megaria

Pertanyaan : Diferential Diagnosis dari Malformasi anorektal ?

Jawaban : Atresia intestinal

Fibrosis Kistik

Malrotasi Intestinal

Hirschsprung’s Disease

Alimentary Tract Duplications

Ekstrofibrobladder

Hipospadia

4. Penanya : Furqon Harimas S

Pertanyaan : Macam – macam kelainan yang dapat menyebabkan prognosis buruk

pada malformasi anorektal ?

Jawaban : Kelainan Kardivaskular, kelaianan pada sistem pernafasan dan

kelainan pada ginjal, serta penyakit penyerta lainnya yang

membutuhkan tindakan lanjut

5. Penanya : Risma Ayunia Insani

Pertanyaan : Jelsakan apa yang dimaksud dengan persisten coalca <3 cm dan >3

cm

47


Jawaban :

1. Pasien dengan saluran dengan panjang < 3 cm pada umumnya sakrum dan sfingter

berkembang dengan baik. Pada tindakan operasi akan lebih mudah dan

Prognosisnya biasanya baik

2. Pasien dengan panjang saluran > 3 cm sering kali menunjukkan kelainan yang

lebih kompleks dengan sakrum dan sfingter yang kurang berkembang dengan

baik. Pada tindakan operasi biasanya dapat lebih mempersulit dan prognosisnya

biasanya buruk.

Insiden dari pasien dengan malformasi anorectal (kloaca persisten) hanya 1 %

6. Penanya : Nurhayati

Pertanyaan : Bagaimana cara menegakan diagnosis atresia ani dan bagaimana cara

membedakan gejala klinis malformasi anorektal letak tinggi dan

letak rendah

Jawaban : - Cara penegakkan diagnosis adalah semua bayi yang lahir harus

dilakukan pemasukan termometer melalui anusnya, tidak hanya

untuk mengetahui suhu tubuh, tapi juga untuk mengetahui apakah

terdapat atresia ani atau tidak.

Gejala klinis malformasi anorectal letak tinggi dan letak rendah

Letak tinggi : - muntah terlebih dahulu dan dehidrasi yang

Sangat cepat.

48


Pada saat anak menangis, anus tidak menonjol

Pada perempuan : jika urin bercampur

mekonium dan terdapat hematuria

Letak rendah : - nyeri lebih dominan pada central distensi,

muntah biasanya lebih lambat.

- Pada perempuan : pada urethra keluar

mekoneum, kencing jernih dan terdapat fistula

pada perineum

- Pada saat anak menangis, anus menonjol

49

paper bedah

Documents