Neurofibroma paling umum mempengaruhi pasien 20-40 tahun, anak-anak / pubertas pada NF1

dan memiliki kecenderungan pada jenis kelamin laki-laki. Neurofibroma merupakan kasus

umum, mewakili sekitar 5% dari semua tumor jaringan lunak jinak pada seri bedah besar. Tiga

jenis Neurofibroma secara klasik dijelaskan: lokal, menyebar, dan plexiform (dibahas dengan

neurofibromatosis tipe 1 - NF1). Temuan mikroskopis adalah: selular dan stroma lingkungan

(Schwann, hibrida perineurial, intraneural fibroblast, sel mast, bundel kolagen, dan perubahan

myxoid); cellularity meningkat pada pusat neurofibroma dibandingkan dengan pinggiran

pembengkakan.

Neurofibroma difus adalah subtipe neurofibroma yang jarang telah mendapat sedikit perhatian

dalam literatur pencitraan. Paling umum di usia 10-30, pada laki-laki dan perempuan, dengan

sedikit kecenderungan untuk badan, kemudian kepala dan leher, kemudian anggota gerak. Dapat

menjadi sangat besar, tapi sangat jarang mengalami transformasi menjadi ganas. Pengobatan

Neurofibroma difus (tidak terkait dengan NF1) seringkali adalah reseksi bedah. Reseksi lengkap

seringkali sulit karena bersifat luas dan infiltrasi dari banyak lesi ini (Traistaru et al, 2011).

Sebuah studi berbasis populasi di selatan-timur Wales (populasi 668.100) mengidentifikasi 135

pasien dengan von Recklinghausen neurofibromatosis (prevalensi 20/10 ). Sebagai tambahan

café-au-lait spot yang multiple dan/atau Neurofibroma kulit, freckling ditemukan pada aksila

(67%), selangkangan (44%) atau daerah submammary (29% perempuan dewasa). Meskipun

bukan kriteria untuk diagnosis, nodul Lisch hampir selalu ada dalam iris (93% dari pasien secara

keseluruhan, 96% dari mereka berusia lebih dari atau sama dengan 20 tahun) (Huson dan Harper

et al, 1988).

Traistaru, Rodica et al. 2011. Periarticular Diffuse Neurofibroma of The Upper Limb. Rom J

Morphol Embryol : 52(4) ; 1377-1383

Huson dan Harper et al. 1988. Von Recklinghausen neurofibromatosis. A clinical and population

study in south-east Wales. Brain. Institute of Medical Genetics, University of Wales College of

Medicine : Cardiff. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3145091