Kasus 38-2009: 16 Tahun Laki-Laki dengan Sakit Kepala Paroksismal dan Perubahan VisualSteven D. Brass, M.D., M.P.H., Marc J. Dinkin, M.D., Ziv Williams, M.D., Kalpathy S. Krishnamoorthy, M.D., William A. Copen, M.D., and Stefanie H. Freeman, M.D.

Pembimbing: dr. Irene A. O., Sp. A Nama: Permatami Herwansyah NIM: 071 2007 0023

Presentasi Kasus Laki-laki usia 16 tahun sakit kepala paroksismal dan perubahan penglihatan. 4 bulan yang lalu sakit kepala terjadi hingga 3 kaliper bulan, yang bisa berlangsung selama 3 jam sampai dengan 8, dan membaik dengan tablet berisikan kombinasi dari acetaminophen, aspirin, dan kafein. Dokter Anak sang pasien memberikan resep obat Sumatriptan Tiga hari sebelum evaluasi, sakit kepalanya tidak terobati dengan Sumatriptan. Hasil dari MRI ternyata normal. Sakit kepalanya seperti berdetak dan rasa sakit dinilai sebagai 5 sampai 7. Diasosiasikan dengan rasa pusing, mual, sakit leher, dan penglihatan buram; dan biasanya membaik di saat tidur. Aktivitas fisiknya terbatasi karena sakit kepala tersebut. Dia tidak merokok, minum, atau menggunakan obat-obatan terlarang/narkoba. Dia tidak bepergian atau jalan-jalan baru-baru ini. Ayahnya pernah terkena serangan transient ischemic ketika berusia 45 tahun dan sakit kepala dan juga hiperlipidemia; ibunya terkena diabetes mellitus dan pernah sakit akibat komplikasi dari penyakit tersebut.

Tanda-tanda vitalnya normal. Refleks cahaya positif. Pemeriksaan neurologi normal. Lima minggu kemudian, dilakukan pemeriksaan EEG. Selama 6 bulan berikutnya, sakit kepalanya tersembuhkan, tetapi 6 bulan kemudian, sakit kepalanya terjadi lagi setiap hari, MRI otak kembali normal. MRA dari kepala dan leher CTA menunjukkan tidak adanya kelainan. 3 tahun ke depan, berulang kali dirawat di rumah sakit untuk sakit kepala yang terkait dengan perubahan visual, rasa mual, dan terkadang kram kaki. Terapinya termasuk cairan intravena, narkotik analgesik, asam valproik, dan ondansetron untuk episode akut; atenolol, nortriptyline, amitriptyline, gabapentin, Butalbital, siproheptadin, topiramate, dan riboflavin untuk profilaksis, dan obat-obatan lainnya (ibuprofen, naproxen, zolmitriptan, frovatriptan , dan tablet sumatriptan dan semprot hidung) Ketika sang pasien berumur 19 dan 20 tahun, kasus pingsan terjadi. Pemeriksaan fisik, saraf, dan ophthalmologic secara berulang menemukan tidak adanya kelainan. Ketika berusia 20 tahun, ia mendeskripsikan photopsias (sensasi dalam mengamati cahaya atau warna) dan hilangnya sebagian penglihatan di pandangan sebelah kanan. Pada evaluasi oleh dokter mata, terlihat adanya edema di disk optik mata bilateral. Pemeriksaan MRI, MRA, and magnetic resonance venography (MRV) di otak adalah normal. Pungsi lumbar dilakukan. Pemeriksaan darah lengkap; level serum dari electrolytes, magnesium, thyroxine bebas, thyrottropin, prolactine, Insulin growth factor 1, norepinephrine, dopamine, epinephrine, normetanephrine, dan metanephrine; dan juga tingkat dari 5-hydroxyindoleacetic acid di pemeriksaan specimen urine normal.

Ketika pasien berusia 20 tahun dan 10 bulan, nyeri di bagian pinggang dan ketidakmampuan untuk bergerak dan merespon yang bersifat sementara terjadi ketika ia mengalami sakit kepala. Hasil CT tidak menunjukan adanya pendarahan. Pemeriksaan neurologis, termasuk pemeriksaan funduskopi, juga normal. Ketika pasien berusia 21 tahun, sakit kepala hebat yang terkait dengan rasa nyeri di pundak dan pinggang, penglihatan yang kabur, dan kehilangan kesadaran terjadi tiga kali dalam satu minggu. Di saat pemeriksaan, terdapat edema di disk optik mata bilateral; tanda-tanda vital dan pemeriksaan sisanya normal. Di hari kedua ia berada di rumah sakit, saat ia mengalami sakit kepala hebat, sang pasien melaporkan mati rasa yang sembuh setelah 10 menit. Pemeriksaan neurologis dan MRI serta MRV di otak hasilnya normal. Pada hari kelima, pasien kembali melaporkan mati rasa dan pemeriksaan neurologisnya normal. Pungsi lumbar dilakukan. Dua jam kemudian, pasien merasa sembelit; ia bisa buang air besar tetapi melaporkan tidak adanya sensasi di dubur. Pada pemeriksaan, ada penurunan sensasi di area dermatom saraf sakral S1 melalui S4 di bagian kiri dan penurunan sensasi perianal dan tonus rektal; kekuatan kaki normal, namun refleks patella dan pergelangan kaki kiri yang berkurang drastis.

Diagnosa Banding Idiopathic Intracranial Hypertension Vascular Meningitis Neoplasma SSP

Diagnosis Klinis

Spinal Arachnoid Cyst

Diskusi Patologis

Sebagian dari dinding kista telah dikirim untuk pemeriksaan histopatologi.

Manajemen Diskusi