Bab I

PENDAHULUAN

Otot adalah organ yang melalui kontraksi menimbulkan gerakan

pada organisme hewan. Lebih kompleksnya lagi, didefinisikan sebagai

jariangan peka rangsang yang dapat dirangsang secara kimiawi, listrik

dan mekanik untuk dapat menimbulkan suatu potensial aksi.

Otot terbagi atas tiga jenis, yaitu otot rangka, otot polos, dan

otot jantung. Otot polos terdapat pada dinding saluran cerna, saluran

kemih, uterus, dan pembuluh darah. Sel otot polos tidak berstria,

hanya mempunyai satu inti dan tidak berada di bawah pengaruh

kesadaran. Sel otot rangka terdiri dari sel yang mempunyai stria,

berbentuk silindris, dan mempunyai banyak inti (multinukleus) serta

berada di bawah kontrol kesadaran. Sel-selnya sejajar satu sama lain,

dan melekat ke tulang melalui jaringan kolagen yang berbentuk tendo.

Sedangkan otot jantung hanya terdapat di jantung. Sel otot jantung

berstria, berinti banyak, berbentuk silindris dan bercabang-cabang

serta tidak berkontraksi di bawah pengaruh kesadaran.

Selanjutnya kita hanya akan membahas otot rangka. Otot rangka

terdiri dari serabut-serabut yang disebut serabut otot. Setiap serabut

otot dikelilingi oleh sarkolema, yang merupakan membran sel serabut

otot. Pada ujung serabut, sarkolema akan bersatu dengan serabut

tendo yang akan membentuk tendo otot yang melekat pada tulang.

Setiap serabut terdiri dari beberapa miofibril, dan setiap miofibril

terdiri dari filamen miosin dan filamen aktin. Mekanisme kontraksi otot

pada khususnya otot rangka tergantung dari interaksi kedua protein

kontraktil ini.

Filamen miosin dan filamen aktin atau sering juga disebut

filamen tebal dan filamen tipis, disebabkan penampakan yang

ditunjukan di mikroskop. Posisi keduanya berselang-seling satu sama

lainnya sehingga memberi gambaran pita terang dan gelap. Pita

terang merupakan filamen aktin disebut pita I oleh karena memberi

gambaran isotropik dengan pemberian cahaya. Pita gelap adalah

filamen miosin disebut pita A oleh karena memberi gambaran

anisotropik pada pemberian cahaya.

Pada bagian tengah filamen aktin terdapat garis Z yang

merupakan protein filamentous yang berbeda dengan aktin dan

miosin. Di antara dua garis Z terdapat sarkomer yang merupakan unit

fungsional dari miofibril. Di bagian tengah pita A terdapat pita H yang

merupakan daerah di mana pada keadaan relaksasi aktin tidak overlap

dengan miosin. Di bagian tengah pita H terdapat garis M yang

dibentuk oleh miosin pada bagian tengah pita H.

Mekanisme kontraksi otot terjadi melalui beberapa tahapan.

Mekanisme dimulai oleh potensial aksi pada motor neuron yang

menyebabkan pelepasan Ach. Ach akan terikat dengan reseptor pada

otot dan meyebabkan end-plate potential (EPP), Na channel terbuka

dan ion Na akan masuk ke dalam sel otot dan memulai potensial aksi

otot.

Potensial aksi pada otot akan menyebabkan ion Ca masuk ke

dalam sel dan merangsang pelepasan ion Ca intrasel dari sisterna RS

(Ca induced ca released). Depolarisasi dari SR terjadi dengan

mengaktifkan Ca channel pada tubulus T melalui reseptor

dihidropiridin yang terdapat pada Ca channel. Ion Ca dari RS ini akan

terikat dengan TN-C dan selanjutnya mengubah konfigurasi troponin-

tropomiosin kompleks dan terjadi sliding dari filamen aktin dan miosin.

Proses ini disebut proses eksitasi-kontraksi kopling (excitation-

contraction coupling).

Dalam beberapa detik setelah proses kontraksi, ion Ca akan

dipompa kembali ke dalam sisterna RS oleh Ca pump (Ca ATPase)

yang terdapat pada membran RS. Dengan tidak adanya ion CA,

troponin-tropomiosin kompleks akan kembali ke konfigurasi semula,

dan tropomiosin akan kembali menutupi bagian aktif dari aktin,

sehingga menghalangi interaksi antara aktin dan miosin dan terjadilah

relaksasi.

Ca yang dipompa kembali ke dalam sisterna RS oleh Ca pump

akan terikat dengan calcium-binding protein yang terdapat di dalam

sisterna RS yang disebut calsequestrin yang dapat mengikat ion Ca

dalam jumlah besar. Ion Ca yang terikat pada calsequestrin ini akan

dilepaskan kembali dari RS pada saat kontraksi berikutnya.

Begitu kompleksnya kontraksi dari otot rangka kita, padahal

terlihat sederhana dari luar tubuh. Apa yang bisa terjadi apabila salah

satu proses di atas tadi tidak berjalan dengan baik? Apakah otot dapat

berkontraksi dengan baik?

Jawabannya adalah tidak. Dengan tidak berjalan baiknya proses

tadi, akan terjadi kelainan-kelainana yang berbuntutkan sebuah

penyakit. Salah satunya adalah myastenia gravis, yang akan dibahas

lebih lanjut di bab berikut.

BAB II

MYASTHENIA GRAVIS

Myasthenia gravis (MG) berasal dari bahasa latin dan yunani

yang berarti kelelahan otot yang kronis. Namun dalam bidang

kedokteran diartikan sebagai gangguan fungsi neuromuskular yang

diduga disebabkan oleh adanya antibodi terhadap reseptor asetilkolin

pada persambungan neuro muskular.

Ciri-cirinya meliputi kelelahan dan kehabisan tenaga pada sistem

muskular dengan kecenderungan berfluktuasi dalam keparahan, tanpa

gangguan sensorik atau atrofi. Gangguan ini dapat terbatas pada

sekelompok otot adatu menjadi generalisata dengan kelemahan yang

berat dan kadang insufisiensi ventilatorik. Gangguan ini dapat

mengenai setiap otot tubuh, tetapi khususnya otot mata, wajah, bibir,

lidah, tenggorokan, dan leher.

Myasthenia gravis dapat dibagi menurut otot yang terkena.

Setelah setahun terserang, kira-kira 85-90% pasien mengidap

Myasthenia gravis general, yang cirinya adalah kelemahan pada

batang tubuh, tangan, dan kaki.

Sekitar 10-15% pasien punya kelemahan hanya pada otot-otot

pengontrol gerak mata. Jenis ini disebut myasthenia gravis okular.

Jenis lain dari myasthenia gravis termasuk congenital, yang

adalah kondisi turunan disebabkan faktor genetik dan transien

neonatal. Biasanya terjadi pada bayi yang ibunya penderita

myasthenia gravis. Myasthenia gravis congenital berkembang saat

atau sesaat sesudah kelahiran dan menampakan gejala-gejala umum.

Myasthenia gravis transien neonatal adalah kondisi sementara

yang berkembang pada 10-20% bayi yang ibunya mengidap

Myasthenia gravis. Hal ini disebabkan sirkulasi antibodi ibu melalui

plasenta dan bertahan selama antibodi itu berada di dalam tubuh bayi

(biasanya beberapa minggu setelah kelahiran).

Myasthenia gravis terdapat pada 2 dari 100.000 orang dan dapat

muncul pada umur berapapun. Seringkali pada wanita dengan umur

16-25 tahun. Pada lelaki dengan usia 60-80 tahun.

Myasthenia gravis disebabkan oleh malfungsi dari sistem imun.

Faktor kausatifnya belum ditemukan, tetapi kelainannya mungkin

mempunyai hubungan dengan genetik. Seperti yang terjadi pada

Myasthenia gravis congenital dan transien neonatal.

Acetylcholine (ACh) adalah sebuah neurotransmiter yang

berperan dalam pentransferan informasi menuju serabut otot. Dalam

Myasthenia gravis, antibodi menghancurkan reseptor Ach pada area

penerima impuls di serabut saraf (neuromuscular junctions), mencegah

impuls saraf untuk mencapai otot. Hal ini mengakibatkan kelelahan

yang berlebihan pada otot yang terserang.

Myasthenia gravis bisa diasosiasikan dengan penyakit autoimun

lainnya. Pasien dengan anggota keluarga menderita kelainan seperti

rheumatoid arthritis, scleroderma, dan lupus dapat meningkatkan

resiko terserang Myasthenia gravis.

Thymus adalah organ yang berfungsi menghasilkan sel-sel yang

berperan dalam respon imun. Organ ini terletak di bawah laring dan di

atas jantung. Kira-kira 15% dari pasien Myasthenia gravis punya tumor

pada thymus dan 60-80% mengalami hiperplasia thymus.

Ada beberapa tes untuk mendiagnosa Myasthenia gravis, yaitu :

o Tes Edrophonium

Edrophonium atau Tensilon memblok penghancuran ACh dan

membantu penumpukan ACh pada neuromuscular junction.

o Electromyography

Pada tes ini serabut otot distimulasi menggunakan impuls listrik,

dapat juga mendeteksi kelainan pada transmisi saraf ke otot.

CT scan dan MRI dapat digunakan untuk mengidentifikasi

kelainan pada Thymus. Sedangkan tes fungsi paru-paru dapat

membantu untuk menentukan gagalnya pernafasan yang berakibat

krisis Myasthenia gravis. Krisis Myasthenia gravis adalah kondisi

dimana Myasthenia gravis mengakibatkan otot-otot paru tidak

berfungsi dengan benar dan pernapasan terhenti sehingga

menyebabkan kematian.

Saat ini Myasthenia gravis dapat dikontrol. Ada beberapa terapi

yang dapat digunakan untuk menurunkan dan meningkatkan

kelemahan pada otot. Obat-obat yang dipakai antara lain

antikolinesterase seperti neostigmine dan pyridostygmine, yang

membantu meningkatkan transmisi neuro muskular dan juga kekuatan

otot. Obat-obat imunosupresif seperti prednisone, cyclosporine, dan

azathioprine juga dapat digunakan. Obat ini membantu meningkatkan

kekuatan otot dengan mengurangi jumlah antibodi abnormal. Tetapi

obat-obat ini harus digunakan dengan pengawasan yang baik, karena

dapat menyebabkan efek samping yang berbahaya juga.

BAB III

KESIMPULAN

Dari uraian bab sebelumnya, maka dapat ditarik kesimpulan

sebagai berikut :

1. Otot adalah organ yang sangat penting bagi manusia dan

hewan.

2. Myasthenia gravis adalah gangguan fungsi neuromuskular

yang diduga disebabkan oleh adanya antibodi terhadap

reseptor asetilkolin pada persambungan neuro muskular.

3. Ada beberapa tipe MG, yaitu : MG general, MG okular, MG

congenital, dan MG transien neonatal.

4. Cara pendiagnosaan MG : tes edrophonium dan

electromyography.

5. Terapi-terapi yang digunakan untuk melawan MG antara

lain : antikolinesterase dan imunosupresan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Autoimmunity and Neurologic Disorders, Medical Sciences Bulletin,

Pharmaceutical Information Associates. Sept 2001.

2. Drachman, Daniel B., Myasthenia Gravis, New England Journal of

Medicine, vol. 330 no. 25, pp. 1797-1810. 2000.

3. Lisak, Robert P., ed. Handbook of Myasthenia Gravis and Myasthenic

Syndromes. New York: Marcel Dekker, 2000.

4. Drachman, D. Medical Progress: Myasthenia Gravis.

http://www.infohiway.com/way/mgacolorado/nov94/progress.htm.

5. McIntosh, Kevin R., and Daniel B. Drachman. Induction of Suppressor Cells

Specific for AChR in Experimental Autoimmune Myasthenia Gravis.

Science, vol. 232, p 401. April 1986.

6. Myasthenia Gravis Fact Sheet. http://www.mda.org.au/mdamg.html