Download - Myasthenia Gravis
![Page 1: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/1.jpg)
Bab I
PENDAHULUAN
Otot adalah organ yang melalui kontraksi menimbulkan gerakan
pada organisme hewan. Lebih kompleksnya lagi, didefinisikan sebagai
jariangan peka rangsang yang dapat dirangsang secara kimiawi, listrik
dan mekanik untuk dapat menimbulkan suatu potensial aksi.
Otot terbagi atas tiga jenis, yaitu otot rangka, otot polos, dan
otot jantung. Otot polos terdapat pada dinding saluran cerna, saluran
kemih, uterus, dan pembuluh darah. Sel otot polos tidak berstria,
hanya mempunyai satu inti dan tidak berada di bawah pengaruh
kesadaran. Sel otot rangka terdiri dari sel yang mempunyai stria,
berbentuk silindris, dan mempunyai banyak inti (multinukleus) serta
berada di bawah kontrol kesadaran. Sel-selnya sejajar satu sama lain,
dan melekat ke tulang melalui jaringan kolagen yang berbentuk tendo.
Sedangkan otot jantung hanya terdapat di jantung. Sel otot jantung
berstria, berinti banyak, berbentuk silindris dan bercabang-cabang
serta tidak berkontraksi di bawah pengaruh kesadaran.
Selanjutnya kita hanya akan membahas otot rangka. Otot rangka
terdiri dari serabut-serabut yang disebut serabut otot. Setiap serabut
otot dikelilingi oleh sarkolema, yang merupakan membran sel serabut
otot. Pada ujung serabut, sarkolema akan bersatu dengan serabut
tendo yang akan membentuk tendo otot yang melekat pada tulang.
Setiap serabut terdiri dari beberapa miofibril, dan setiap miofibril
terdiri dari filamen miosin dan filamen aktin. Mekanisme kontraksi otot
pada khususnya otot rangka tergantung dari interaksi kedua protein
kontraktil ini.
Filamen miosin dan filamen aktin atau sering juga disebut
filamen tebal dan filamen tipis, disebabkan penampakan yang
ditunjukan di mikroskop. Posisi keduanya berselang-seling satu sama
![Page 2: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/2.jpg)
lainnya sehingga memberi gambaran pita terang dan gelap. Pita
terang merupakan filamen aktin disebut pita I oleh karena memberi
gambaran isotropik dengan pemberian cahaya. Pita gelap adalah
filamen miosin disebut pita A oleh karena memberi gambaran
anisotropik pada pemberian cahaya.
Pada bagian tengah filamen aktin terdapat garis Z yang
merupakan protein filamentous yang berbeda dengan aktin dan
miosin. Di antara dua garis Z terdapat sarkomer yang merupakan unit
fungsional dari miofibril. Di bagian tengah pita A terdapat pita H yang
merupakan daerah di mana pada keadaan relaksasi aktin tidak overlap
dengan miosin. Di bagian tengah pita H terdapat garis M yang
dibentuk oleh miosin pada bagian tengah pita H.
Mekanisme kontraksi otot terjadi melalui beberapa tahapan.
Mekanisme dimulai oleh potensial aksi pada motor neuron yang
menyebabkan pelepasan Ach. Ach akan terikat dengan reseptor pada
otot dan meyebabkan end-plate potential (EPP), Na channel terbuka
dan ion Na akan masuk ke dalam sel otot dan memulai potensial aksi
otot.
Potensial aksi pada otot akan menyebabkan ion Ca masuk ke
dalam sel dan merangsang pelepasan ion Ca intrasel dari sisterna RS
(Ca induced ca released). Depolarisasi dari SR terjadi dengan
mengaktifkan Ca channel pada tubulus T melalui reseptor
dihidropiridin yang terdapat pada Ca channel. Ion Ca dari RS ini akan
terikat dengan TN-C dan selanjutnya mengubah konfigurasi troponin-
tropomiosin kompleks dan terjadi sliding dari filamen aktin dan miosin.
Proses ini disebut proses eksitasi-kontraksi kopling (excitation-
contraction coupling).
Dalam beberapa detik setelah proses kontraksi, ion Ca akan
dipompa kembali ke dalam sisterna RS oleh Ca pump (Ca ATPase)
yang terdapat pada membran RS. Dengan tidak adanya ion CA,
troponin-tropomiosin kompleks akan kembali ke konfigurasi semula,
![Page 3: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/3.jpg)
dan tropomiosin akan kembali menutupi bagian aktif dari aktin,
sehingga menghalangi interaksi antara aktin dan miosin dan terjadilah
relaksasi.
Ca yang dipompa kembali ke dalam sisterna RS oleh Ca pump
akan terikat dengan calcium-binding protein yang terdapat di dalam
sisterna RS yang disebut calsequestrin yang dapat mengikat ion Ca
dalam jumlah besar. Ion Ca yang terikat pada calsequestrin ini akan
dilepaskan kembali dari RS pada saat kontraksi berikutnya.
Begitu kompleksnya kontraksi dari otot rangka kita, padahal
terlihat sederhana dari luar tubuh. Apa yang bisa terjadi apabila salah
satu proses di atas tadi tidak berjalan dengan baik? Apakah otot dapat
berkontraksi dengan baik?
Jawabannya adalah tidak. Dengan tidak berjalan baiknya proses
tadi, akan terjadi kelainan-kelainana yang berbuntutkan sebuah
penyakit. Salah satunya adalah myastenia gravis, yang akan dibahas
lebih lanjut di bab berikut.
![Page 4: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/4.jpg)
BAB II
MYASTHENIA GRAVIS
Myasthenia gravis (MG) berasal dari bahasa latin dan yunani
yang berarti kelelahan otot yang kronis. Namun dalam bidang
kedokteran diartikan sebagai gangguan fungsi neuromuskular yang
diduga disebabkan oleh adanya antibodi terhadap reseptor asetilkolin
pada persambungan neuro muskular.
Ciri-cirinya meliputi kelelahan dan kehabisan tenaga pada sistem
muskular dengan kecenderungan berfluktuasi dalam keparahan, tanpa
gangguan sensorik atau atrofi. Gangguan ini dapat terbatas pada
sekelompok otot adatu menjadi generalisata dengan kelemahan yang
berat dan kadang insufisiensi ventilatorik. Gangguan ini dapat
mengenai setiap otot tubuh, tetapi khususnya otot mata, wajah, bibir,
lidah, tenggorokan, dan leher.
Myasthenia gravis dapat dibagi menurut otot yang terkena.
Setelah setahun terserang, kira-kira 85-90% pasien mengidap
Myasthenia gravis general, yang cirinya adalah kelemahan pada
batang tubuh, tangan, dan kaki.
Sekitar 10-15% pasien punya kelemahan hanya pada otot-otot
pengontrol gerak mata. Jenis ini disebut myasthenia gravis okular.
Jenis lain dari myasthenia gravis termasuk congenital, yang
adalah kondisi turunan disebabkan faktor genetik dan transien
neonatal. Biasanya terjadi pada bayi yang ibunya penderita
myasthenia gravis. Myasthenia gravis congenital berkembang saat
atau sesaat sesudah kelahiran dan menampakan gejala-gejala umum.
Myasthenia gravis transien neonatal adalah kondisi sementara
yang berkembang pada 10-20% bayi yang ibunya mengidap
![Page 5: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/5.jpg)
Myasthenia gravis. Hal ini disebabkan sirkulasi antibodi ibu melalui
plasenta dan bertahan selama antibodi itu berada di dalam tubuh bayi
(biasanya beberapa minggu setelah kelahiran).
Myasthenia gravis terdapat pada 2 dari 100.000 orang dan dapat
muncul pada umur berapapun. Seringkali pada wanita dengan umur
16-25 tahun. Pada lelaki dengan usia 60-80 tahun.
Myasthenia gravis disebabkan oleh malfungsi dari sistem imun.
Faktor kausatifnya belum ditemukan, tetapi kelainannya mungkin
mempunyai hubungan dengan genetik. Seperti yang terjadi pada
Myasthenia gravis congenital dan transien neonatal.
Acetylcholine (ACh) adalah sebuah neurotransmiter yang
berperan dalam pentransferan informasi menuju serabut otot. Dalam
Myasthenia gravis, antibodi menghancurkan reseptor Ach pada area
penerima impuls di serabut saraf (neuromuscular junctions), mencegah
impuls saraf untuk mencapai otot. Hal ini mengakibatkan kelelahan
yang berlebihan pada otot yang terserang.
Myasthenia gravis bisa diasosiasikan dengan penyakit autoimun
lainnya. Pasien dengan anggota keluarga menderita kelainan seperti
rheumatoid arthritis, scleroderma, dan lupus dapat meningkatkan
resiko terserang Myasthenia gravis.
Thymus adalah organ yang berfungsi menghasilkan sel-sel yang
berperan dalam respon imun. Organ ini terletak di bawah laring dan di
atas jantung. Kira-kira 15% dari pasien Myasthenia gravis punya tumor
pada thymus dan 60-80% mengalami hiperplasia thymus.
Ada beberapa tes untuk mendiagnosa Myasthenia gravis, yaitu :
o Tes Edrophonium
Edrophonium atau Tensilon memblok penghancuran ACh dan
membantu penumpukan ACh pada neuromuscular junction.
o Electromyography
Pada tes ini serabut otot distimulasi menggunakan impuls listrik,
dapat juga mendeteksi kelainan pada transmisi saraf ke otot.
![Page 6: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/6.jpg)
CT scan dan MRI dapat digunakan untuk mengidentifikasi
kelainan pada Thymus. Sedangkan tes fungsi paru-paru dapat
membantu untuk menentukan gagalnya pernafasan yang berakibat
krisis Myasthenia gravis. Krisis Myasthenia gravis adalah kondisi
dimana Myasthenia gravis mengakibatkan otot-otot paru tidak
berfungsi dengan benar dan pernapasan terhenti sehingga
menyebabkan kematian.
Saat ini Myasthenia gravis dapat dikontrol. Ada beberapa terapi
yang dapat digunakan untuk menurunkan dan meningkatkan
kelemahan pada otot. Obat-obat yang dipakai antara lain
antikolinesterase seperti neostigmine dan pyridostygmine, yang
membantu meningkatkan transmisi neuro muskular dan juga kekuatan
otot. Obat-obat imunosupresif seperti prednisone, cyclosporine, dan
azathioprine juga dapat digunakan. Obat ini membantu meningkatkan
kekuatan otot dengan mengurangi jumlah antibodi abnormal. Tetapi
obat-obat ini harus digunakan dengan pengawasan yang baik, karena
dapat menyebabkan efek samping yang berbahaya juga.
![Page 7: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/7.jpg)
BAB III
KESIMPULAN
Dari uraian bab sebelumnya, maka dapat ditarik kesimpulan
sebagai berikut :
1. Otot adalah organ yang sangat penting bagi manusia dan
hewan.
2. Myasthenia gravis adalah gangguan fungsi neuromuskular
yang diduga disebabkan oleh adanya antibodi terhadap
reseptor asetilkolin pada persambungan neuro muskular.
3. Ada beberapa tipe MG, yaitu : MG general, MG okular, MG
congenital, dan MG transien neonatal.
4. Cara pendiagnosaan MG : tes edrophonium dan
electromyography.
5. Terapi-terapi yang digunakan untuk melawan MG antara
lain : antikolinesterase dan imunosupresan.
![Page 8: Myasthenia Gravis](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071806/55cf902c550346703ba37eed/html5/thumbnails/8.jpg)
DAFTAR PUSTAKA
1. Autoimmunity and Neurologic Disorders, Medical Sciences Bulletin,
Pharmaceutical Information Associates. Sept 2001.
2. Drachman, Daniel B., Myasthenia Gravis, New England Journal of
Medicine, vol. 330 no. 25, pp. 1797-1810. 2000.
3. Lisak, Robert P., ed. Handbook of Myasthenia Gravis and Myasthenic
Syndromes. New York: Marcel Dekker, 2000.
4. Drachman, D. Medical Progress: Myasthenia Gravis.
http://www.infohiway.com/way/mgacolorado/nov94/progress.htm.
5. McIntosh, Kevin R., and Daniel B. Drachman. Induction of Suppressor Cells
Specific for AChR in Experimental Autoimmune Myasthenia Gravis.
Science, vol. 232, p 401. April 1986.
6. Myasthenia Gravis Fact Sheet. http://www.mda.org.au/mdamg.html