Myasthenia Gravis

Myasthenia GravisOtty Mitha OctrizaPembimbing : dr.Ananda Setiabudi , SpSIdentitas PasienNama: Tn.SJenis Kelamin: Laki-LakiUsia: 56 tahunAlamat: Jl.Manggarai selatan RT/RW 08/10Agama: IslamPekerjaan: Tehnisi ListrikStatus Pernikahan: MenikahPendidikan Terakhir: -Tanggal Datang ke RS: 23 Maret 2015Nomor CM: 889356

(Dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis dengan istri pasien di Poli Neurologi pada hari Senin, 23 Maret 2015 pukul 11.30)Keluhan Utama: Kedua kelopak mata turun sejak 19 bulan yang laluKeluhan Tambahan: Leher bagian belakang terasa berat dan cepat lelah jika beraktifitas 3 minggu terakhir

Riwayat Penyakit Sekarang

Riwayat Penyakit DahuluRiwayat Hipertensi/DM/Jantung/Stroke/Trauma kepala disangkalAlergi obat (-)Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada keluarga yang mengalami keluhan yang serupa. Riwayat Hipertensi/DM/Jantung/Stroke/Trauma disangkalRiwayat Sosial dan KebiasaanPasien tidak merokok, tidak minum alcohol.Pasien bekerja di PLNRiwayat pengobatanMestinon 3x1tabPemeriksaan UmumKeadaan Umum: Tampak sakit ringanKesadaran: Compos mentisTekanan Darah: 140/80 mmHgNadi: 84 x/menitSuhu: 36,3 oCPernafasaan: 18 x/menit

MataCA-/- , SI -/-TelingaTidak dilakukanMulutBibir: Sianosis (-), luka (-), simetris, Lidah: Deviasi (-)Faring: Arkus Faring simetris , Uvula ditengah , Tonsil T1-T1 kriptus (-) detritus(-)Leher : dalam batas normalThorax : dalam batas normalAbdomen : dalam batas normalEkstrimitas : dalam batas normal

STATUS NEUROLOGISKeadaan Umum: Compos mentis (GCS E4M6V5)Mata: pupil bulat isokor, 3mm/3mm. RCL +/+ RCTL+/+Gerakan Abnormal: -Leher : sikap baik, gerak an bebasTanda Rangsang Meningeal : Tidak terdapat kelainanNervus Kranialis: N I Olfaktorius NormosmiaN II Optikus Pupil bulat isokor D 3mm/3mm , Tajam penglihatan normal , Lapang penglihatan normal , Fundukskopi tidak dilakukan

N.III, IV, VI ( Okulomotorik, Trochlearis, Abduscen )Kanan KiriPtosis:(+)(+)Strabismus:(-)(-)Nistagmus:(-)(-)Exoptalmus: (-)(-)Enoptalmus:(-)(-)

N.V (Trigeminus)Menggigit:BaikMembuka mulut:SimetrisSensibilitas atas:(+)(+)Tengah:(+)(+)Bawah:(+)(+)Refleks masseter : Tidak didapatkan kelainan Refleks zigomatikus: (+) (+)Refleks cornea : (+) (+)

N. VII ( Fasialis )Parese wajah Daya pengecapan lidah 2/3 depan : Tidak dilakukan pemeriksaanHiperlakrimasi : Tidak adaLidah kering : Tidak adaN.VIII ( Vestibulokoklearis )Tes gesekan tangan Baik/Baik

N. IX (glossopharryngeus)Arcus pharynx : Simetris Posisi uvula : Di tengahDaya pengecapan lidah 1/3 belakang : Tidak dilakukan pemeriksaanRefleks muntah : Tidak dilakukan pemeriksaanN.X ( Vagus )Denyut nadi : Teraba, regular, equelitas di keempat ekstremitesArcus pharynx : Simetris Bersuara : BaikMenelan : Baik

N.XI (Assesorius)Mengangkat bahu : baikMenoleh: baikN.XII ( Hipoglosus )Menjulurkan lidah : Tidak ada deviasiKekuatan lidah : BaikAtrofi lidah : Tidak adaArtikulasi : Sulit di nilaiTremor lidah : Tidak ada

MotorikInspeksi: normal.Motorik : 55555555 5555 5555Reflek fisiologis: ++++ ++++Autonom: baikRefleks Patologis: -/-Sensibilitas: Baik

Pemeriksaan KhususTes Wartenberg: (+)Tes Tensilon: Tidak dilakukanTes Prostigmin: Tidak dilakukan

Harvey Masland : n.Facialis tampak decrement 10% Amplitudo CMAP pada stimulus 10Hz post exercisen.Accesorius tampak decrement >10% amplitude CMAP pada stimulasi 7 dan 10 Hz post excerciseHarvey Masland positifDiagnosis Diagnosa Klinis : Ptosis BilateralDiagnosa Topik : Neuromuscular junctionDiagnosa Etiologi : AutoimmuneDiagnosa Patologi : Demyelinisasi PenatalaksanaanTerapi medika mentosa : Pyridostigmine bromide 3 x 1tabPrognosisAd vitam: dubia ad bonamAd fungtionam : ad malamAd sanationam : ad malam

Analisa KasusDefinisiKelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitasEpidemiologiWanita>laki laki Wanita muda, sekitar 28 tahun, Pria > 60 tahunRISKESDAS 2010, insidensi myasthenia gravis di Indonesia diperkirakan 1 kasus dari 100000. Data yang didapatkan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta terdapat 94 kasus dengan diagnosa myasthenia gravis pada periode tahun 2010-2011.

Patofisiologi

PatofisiologiAPA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA MYASTHENIA GRAVIS?Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.Kelopak mata turun, lemah dan layu, terlihat seolah-olah mengantuk (ptosis).Otot mata lemah mengakibatkan penglihatan ganda (diplopia). Kesulitan menelan (dysphagia).Kesulitan berbicara (dysarthria).Electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) dan Tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain. Computed tomography (CT) dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.25KLASIFIKASI MIASTENIA GRAVISMenurutMyasthenia Gravis Foundation of America(MGFA), miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut7:Klas I: Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.Klas II:Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.Klas IIa: Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.Klas IIb: Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.Klas III: Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

Klas IIIa: Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.Klas IIIb: Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.Klas IV: Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.Klas IVa: Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.Klas IVb: Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakanfeeding tubetanpa dilakukan intubasi.Klas V: Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

PemeriksaanGambar 4.stimulasi berulang saraf dari subjek kontrol normal (A) dan pasien dengan myasthenia gravis (B) menggambarkan suatuklasik decremental respon. Tanggapan yang diperoleh dengan rangsangan berulang pada saraf ulnar pada 3 Hz, rekaman dari digiti minimi otot. (C) Sebuah penurunan menonjol terlihat pada pasien lain dengan MG. Membandingkan amplitudo yang pertamapotensial dengan potensi keempat (panah), ada penurunan 24%. (D) Segera setelah 30 detik dari latihan, penurunan tersebutsekarang jauh lebih sedikit ('' perbaikan penurunan tersebut''). (E) Empat menit setelah latihan penurunan tersebut kini memburuk (32%) dibandingkan denganistirahat dasar (kelelahan postactivation).6

Diagnosa BandingAdanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit elain miastenia gravis, antara lain :oMeningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)oInfiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaringoAneurisma di sirkulus arteriosus WillisiioParalisis pasca difterioPseudoptosis pada trachomaSklerosis multipleksSindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome).

Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan AkutPlasma Exchange(PE)Intravenous Immunoglobulin(IVIG)Intravenous Methylprednisolone(IVMp)Pengobatan Farmakologi Jangka PanjangKortikosteroidAzathioprineCyclosporineCyclophosphamide(CPM)Thymectomy (Surgical Care)

Krisis Myastenia Keadaan memburuknya (exacerbation) kelemahan pada penderita MG, yang memicu gagal pernapasan yang memerlukan ventilasi mekanis. Untuk penderita dengan myasthenic exacerbation dengan gejala pernapasan dan bulbar (medulla oblongata), perawatan di rumah sakit (hospitalization) haruslah dipertimbangkan untuk memonitor status klinis dan fungsi paru-paru. Krisis Myastenia Sekali pasien di-intubasi, maka medikasi antikolinesterase sebaiknya tidak diteruskan karena dapat mencetuskan sekresi yang hebat (excessive secretions). Terapi utama Myasthenic Crisis adalah short-term immunotherapy, baik plasmapheresis maupun IVIG (Intravenous immunoglobulin).