CARTAS CIENTÍFICAS

Melanoma primario multicéntrico deesófago

Multicentric primary melanoma of theesophagus

Sr. Director:

Presentamos el caso de un varón de 69 anos, que acudióa Urgencias por hematemesis franca. Refería desde hacía2 meses un síndrome constitucional con astenia y anorexia.Las digestiones eran normales aunque a veces presentabanáuseas y deposiciones oscuras. Como dato analítico desta-caba únicamente una anemia.

Se le realizó una endoscopia digestiva alta con la que sedescubrió en el esófago, a unos 30 cm de la arcada denta-ria, una neoformación vegetante en servilletero. En la paredcontralateral se apreciaba una lesión negruzca plana de unos3-4 mm de diámetro. En el cardias se evidenciaba otra lesiónde gran tamano que se extendía hacia el fundus gástrico. Serealizó biopsia de las lesiones.

Se completó el estudio con una TC de tórax, abdomen ypelvis, con contraste oral e intravenoso, que confirmó unaocupación del tercio distal esofágico por una lesión polipoidede 3 cm. El fundus gástrico estaba ocupado por otra lesiónneoplásica, de 6 cm, en la que pudiera haber restos hemá-ticos (fig. 1). En el mediastino se observaba un ganglio dediámetro mayor inferior a 1 cm.

El estudio histológico reveló una proliferación neoplásicade células dispuestas en sábana, con núcleos pleomórficosy abundantes mitosis atípicas, que con técnicas de inmuno-histoquímica demostraron positividad para la proteína S-100y HMB-45. El diagnóstico fue de mucosa esofágica infiltradapor melanoma (fig. 2). Ante el hallazgo se buscaron y des-cartaron otras lesiones cutaneomucosas.

Figtórrectriprefle

Figsábdapreplá

respresuel

foc

ura 1 Estudio de tomografía computarizada multicorte deax, abdomen y pelvis con contraste oral e intravenoso con onstrucciones coronales centradas en la luz esofágica y gás-

ca. Se muestran 2 proliferaciones polipoides de disposiciónferentemente endoluminal tanto en el esófago (punta de

cha) como en la luz gástrica (flecha).

un

prisu

457

ura 2 Proliferación neoplásica de células dispuestas enana con núcleos pleomórficos e hipercromáticos con abun-

ntes mitosis atípicas. A) Algunas de las células tumoralessentan pigmento marrón en su citoplasma; B) Células neo-sicas positivas para proteína HMB-45 (flecha).

Se practicó una gastrectomía polar superior (9,5 cm) conección del esófago distal (2,5 cm). Las 2 tumoracionessentaban un crecimiento ampliamente infiltrativo en la

bmucosa sin extensión aparente a la muscular propia. Enepitelio escamoso esofágico adyacente se identificabanos de proliferación melanocítica atípica superficial. Solo

o de los ganglios aislados mostró infiltración tumoral.El melanoma esofágico es un tumor raro, que puede sermario o secundario. La lesión primaria del esófago es inu-

al (0,1-0,2%). Los melanomas cutáneos frecuentemente

S

-ia-a

yr-n

a-lo-

las

a-y.

of

rya-s.

alr.

P.g.

458 CARTAS CIENTÍFICA

metastatizan en el tracto gastrointestinal (sobre todo enel intestino delgado) de modo que aparecen en el 48% delos pacientes que mueren de melanoma1. La existencia demelanocitos en la mucosa esofágica tiene una frecuencia del4%2.

Diferenciar un tumor primario de uno metastásico puedeser muy difícil, pero es importante identificarlos dado quelas metástasis tienen peor pronóstico3. Los criterios general-mente aceptados para el diagnóstico de melanoma primariopropuestos por Allen y Spitz4 requieren que la masa tengauna estructura característica de melanoma y que contengamelanina demostrada por técnicas de tinción adecuadas(HMB-45 y/o S100); que el epitelio adyacente contengamelanocitos; que el tumor sea polipoide; y que crezca enun área con actividad de unión sobre un epitelio escamoso.Por otro lado, se debe descartar un melanoma primario enotros lugares.

La proporción de melanoma de esófago por sexos es de2/1 (varones/mujeres) con una edad media de presenta-ción de 60 anos. Los síntomas son los de cualquier lesiónobstructiva de esófago como la disfagia, el dolor retroes-ternal, la regurgitación, y, ocasionalmente, las melenas.La pérdida de peso no es característica. Los tumores selocalizan generalmente en el tercio medio e inferior delesófago5. Suelen ser masas polipoides de tamano variable.Puede haber ulceración superficial aunque generalmenteestá recubierto de epitelio escamoso intacto. El tumorestá pigmentado en un 75-90% de los casos. Pueden sermultifocales ya que el tumor tiende a crecer en las capasmucosa y submucosa de una manera lentiginosa radial3. Enla TC aparecen como masas intraluminales polipoides deentre 3,2-6,3 cm de longitud. El contraste oral se disponerodeando la lesión. No se asocia a engrosamiento de lapared o extensión de la masa a estructuras mediastínicas1.

Las metástasis hematógenas y linfáticas ocurren en losestadios tempranos, lo que condiciona un mal pronós-tico. Entre el 30-40% se demuestran en el momento deldiagnóstico3. Los sitios más comunes son el hígado, los gan-glios linfáticos mediastínicos, el pulmón y el cerebro5.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica conlinfadenectomía1. Dada la posibilidad de que existan nódulostumorales satélites se debería hacer una resección radicalcon un margen mayor que el del carcinoma escamoso ya quepuede coexistir con melanocitos en el epitelio esofágico a

otros niveles que favorezcan el desarrollo de otras lesiones. Sin embargo, aun así la probabilidad de supervivences baja3, con una media de 14 meses5. La quimiorradioterapia o inmunoterapia adyuvante son poco eficaces1. Lradioterapia sola es el segundo tratamiento de elección,de primera en pacientes con alto riesgo quirúrgico, enfemedad metastásica significativa o que rechazan la opcióquirúrgica3.

Con este caso queremos recordar, que aunque el melnoma primario de esófago es raro, hay que considerarcuando se esté ante un tumor polipoide no obstructivo endoluminal, y aún más cuando sea multicéntrico, ya que

extirpación ha de ser más amplia que en tumores epitelialeante la posibilidad de nódulos satélites.

Bibliografía

1. Gollub MJ, Prowda JC. Primary melanoma of the esophgus: radiologic and clinical findings in six patients. Radiolog1999;213:97---100.

2. De la Pava S, Nigogosyan G, Pickren JW, Cabrera A. Melanosis

the esophagus. Cancer. 1963;16:40---50.3. Yu H, Huang XY, Li Y, Xie X, Zhou JL, Zhang J, et al. Prima

malignant melanoma of the esophagus: a study of clinical fetures, pathology, management and prognosis. Dis Esophagu2011;24:109---13.

4. Allen AC, Spitz S. Malignant melanoma: a clinicopathologicanalysis of the criteria for diagnosis and prognosis. Cance1953;6:1---45.

5. Chalkiadakis G, Wihlm JM, Morand G, Weill-Bousson M, Witz JPrimary malignant melanoma of the esophagus. Ann Thorac Sur1985;39:472---5.

B. Suárez Aliagaa,∗ y S. Fernández Fernándezb

a Unidad Central de Radiodiagnóstico, Servicio deRadiodiagnóstico, Hospital Infanta Cristina, Madrid,Espanab Servicio de Anatomía Patológica, Hospital InfantaCristina, Madrid, Espana

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: mbsuarez@movistar.es(B. Suárez Aliaga).doi:10.1016/j.rx.2011.12.005